Детский церебральный паралич (Церебральный паралич)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Основная цель лечения пациентов с ДЦП – выработка оптимального двигательного паттерна, для получения максимальной независимости ребенка.

Основные подходы консервативного лечения при ДЦП:

1. Методы функциональной терапии, включая все физические методы реабилитации;

2. Консервативное ортопедическое лечение (ортезирование, этапное гипсование, различные шины и т.д.);

3. Антиспастическая фармакотерапия пероральная и инъекционная;

4. Фармакотерапия дистоний и гиперкинезов.

Физические методы – базовый подход восстановительного лечения. Основные принципы:

1) максимально раннее начало реабилитации;

2) регулярность реабилитации;

3) доступность;

4) учёт сопутствующей патологии;

5) мотивация к лечению.

Консервативное ортопедическое лечение – важнейшая часть лечения, так как при спастических формах ДЦП всегда со временем формируются вторичные ортопедические осложнения, нарушающие функционирование, ограничивающие передвижение, вызывающие патологию суставов, формирование контрактур и т.д.

3.1.1 Патогенетическая терапия

Так как ДЦП объединяет группу этиологически и патогенетически гетерогенных непрогрессирующих резидуальных синдромов, являющихся следствием поражения головного мозга в пренатальном, интранатальном, и постнатальном периодах с поражением двигательного пирамидного пути, понятие патогенетической терапии для данной группы нозологий неприменимо.

3.1.2 Симптоматическая терапия

Фармакотерапия спастичности пероральными препаратами

Как правило, применяется пациентам с III-V уровнями по GMFCS.

• Рекомендован к приему у детей с ДЦП с 1 года препарат #Толперизон (другие миорелаксанты центрального действия) при спастичности церебрального или спинального происхождения, а также не только пирамидных, но и экстрапирамидных нарушениях движений. Дозировка #толперизона у детей: до 6 лет суточная доза 5 мг/кг массы тела в 3 приема, от 7 лет до 14 лет – 2-4 мг/кг/сут массы тела в 3 приема [69, 113, 526].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: #Толперизон блокирует моно- и полисинаптические спинальные рефлексы за счет ингибирования потенциал-зависимых Na+-каналов и торможения поступления ионов Ca2+ в синапсы. Препарат действует на уровне каудальной части ретикулярной формации, где снижает скорость проведения импульсов по ретикулоспинальному пути. Свойства: миорелаксирующее, анальгезирующее, усиливающее периферический кровоток за счет своей выраженной α-адреноблокирующей активности и слабого спазмолитического действия.

• Рекомендовано назначение у детей с ДЦП препарата #Баклофен** перорально при лечении спастичности спинального генеза: с 1 года: стартовая доза 0,5 мг/кг/день, разделенная на 2 или 3 приема; доза титруется 1 раз в неделю на 0,1-0,3 мг/кг до целевой дозы: 1-2 мг/кг/день, разделенная на 3 приема; максимальная доза от 2 до 7 лет 5-10 мг/сут в 3 приема максимум до 40 мг/день, у детей старше 8 лет – 60 мг/день. У детей до 1 года с выраженным гипертонусом (угроза формирования ДЦП) – начальная доза составляет 0,36-0,5 мг/кг/сутки [114, 115, 511, 526, 551, 552].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: #Баклофен** подавляет высвобождение возбуждающих нейротрансмиттеров и усиливает пресинаптическое торможение за счет стимулирующего действие на ГАМК-Б рецепторы. Наилучший результат отмечается при лечении спастичности спинального генеза, и препарат менее эффективен при церебральных нарушениях. Важно помнить о возможном провоцировании эпилептических приступов за счет стимулиции ГАМК-Б рецепторов, которые участвуют в эпилептогенезе. Побочными эффектами терапии могут быть седация, сонливость, головокружение, слабость и атаксия. [115].

• Рекомендовано назначение у детей с ДЦП с 1 месяца препарата #Диазепам** для кратковременного лечения генерализованной спастичности при ДЦП с целью миорелаксации перорально в стартовой дозе 0,25 мг/кг/сут в два приема; максимальная доза у младенцев 2,5 мг/сут в два приема, детям старше 1 года – 5 мг/сут в два прима, детям старше 12 лет – 10 мг/сут в два прима[116, 117, 512, 553].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Диазепам** усиливает пресинаптическое торможение за счет стимуляции ГАМК-А рецепторов, действуя преимущественно на уровне ствола и спинного мозга. НЯ часты в виде заторможенности, нарушения внимания, координации, головокружения, что ограничивает широкое использование в качестве миорелаксанта. Используется для кратковременного снижения мышечного тонуса (при ортезировании, нейроортопедических операциях), для лечения спастичности спинального происхождения [116, 117].

• Рекомендовано назначение у детей с ДЦП старше 18 месяцев препарата #Тизанидин** для лечения спастичности при ДЦП [118, 119, 120, 280, 349, 511]. Дозировка #тизанидина**: средняя суточная доза 0,4-0,5 мг/кг в течение 4-5 недель; в возрасте 2-4 лет: 1-я неделя – 3-6 мг/сутки, 2-5 неделя – 8 мг/сутки; в возрасте 5-15 лет: 1-я неделя – 6 мг/сутки, 2-5 неделя – 8-12 мг/сутки. Суточная доза не должна превышать 12 мг [349].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: #Тизанидин** снижает пресинаптическую активность возбуждающих интернейронов, поскольку является агонистом α2-мотонейронов, действуя как на спинальном, так и на церебральном уровнях, но чаще используется при спастичности спинального происхождения. Побочные эффекты – седация, головокружение, сухость слизистых. Важно: препарат разрешен к применению в РФ с 18 лет, однако, в настоящее время имеется достаточно публикаций эффективного и безопасного применения #тизанидина** в детском возрасте.

3.1.3 Применение БТА для коррекции патологического повышения мышечного тонуса

3.1.3.1 Применение БТА для коррекции патологического повышения мышечного тонуса у детей

• Рекомендована терапия БТА (Ботулинический токсин группа АТХ – M03AX Другие миорелаксанты периферического действия) у детей с ДЦП от 2 лет и старше с целью купирования спастичности и дистоничного мышечного тонуса, профилактики формирования контрактур и скелетных деформаций, увеличения объема движений, улучшения функционирования, коррекции позы, улучшению переносимости ортопедических изделий, уменьшения боли, обусловленной длительно существующей спастичностью, увеличения возможности ухода [121, 122, 77].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: Препарат вводят в несколько участков целевых мышц, выбранных врачом для инъекции на основании осмотра и клинических тестов с оценкой мышечной силы и спастичности (Приложение Г3.1 Шкала Эшворта (Ashworth) (модифицированная шкала спастичности Эшворта), Приложение Г3.2 Модифицированная шкала Тардье (MTS), Приложение Г3.3 Шкала оценки мышечной силы MRC). Инъекция БТА в целевые мышцы блокирует пресинаптическое высвобождение ацетилхолина в мионевральном соединении. После введения препарата в мышцу-мишень, через несколько дней возникает временная, дозозависимая хемоденервация мышцы, что в свою очередь проявляется в миорелаксации и приводит к значимому снижению спастичности. В настоящее время препараты БТА рассматривают не только как миорелаксанты длительного действия, но и как средства, влияющие на изменение афферентного потока и центральной реорганизации ЦНС за счет явлений нейропластичности, что способствует моторному переобучению и модификации двигательного стереотипа пациентов [138]. Действие препарата имеет обратимый эффект, связанный с постепенным (обычно в течение 3-5 мес.) восстановлении нервно-мышечной передачи. Самое эффективное использование ботулинотерапии при ДЦП отмечается в возрасте 2-5 лет, т.е. на этапе формирования и закрепления патологического двигательного стереотипа. В более старшем возрасте потеницальным ограничением к применению ботулинотерапии может быть формирование стойких ортопедических контрактур [139].

В настоящее время в РФ представлены 4 препарата БТА – БТА 1**, БТА 2**, БТА 3** и БТА 4**, которые имеют разрешение для применения в педиатрической практике. В таблице 2 представлена сравнительная характеристика этих препаратов БТА. Официальные зарегистрированные показания к применению препаратов БТА у детей указаны в таблице 3.

Таблица 2. Сравнительная характеристика препаратов БТА, разрешенных к применению в детском возрасте.

Клинические дозы всех препаратов ботулинического токсина типа А** и ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** выражаются в единицах действия (ЕД) и не являются взаимозаменяемыми. Препараты данного класса могут вводить только специалисты, обладающие специальной подготовкой и опытом обращения с ботулиническим токсином. Дозы препаратов БТА для каждого ребенка определяются индивидуально с учетом степени спастичности конкретной мышцы-мишени, ее вовлечения в патологический двигательный стереотип, участия мышцы в конкретном патологическом паттерне, веса ребенка, его возраста и ряда других факторов. Для каждого из препаратов БТА, зарегистрированных в РФ для применения при ДЦП, в инструкции по применению указаны рекомендованные дозы для конкретной мышцы-мишени и общая доза на процедуру инъекций.

При выборе места инъекции следует руководствоваться стандартным расположением мышц, непосредственное место инъекции определяют в соответствии с анатомическими ориентирами и данными пальпации, а также с помощью дополнительных методов: ультразвука, электромиографии игольчатой, электростимуляции, КТ.

Таблица 3. Зарегистрированные показания к применению препаратов БТА, разрешенных в педиатрической практике в РФ.

При введении БТА – анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

• Рекомендована детям с ДЦП в возрасте 2 лет и старше с целью симптоматического лечения фокальной спастичности верхних и нижних конечностей терапия препаратом БТА 1** (Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс**) – дозировки согласно инструкции [143, 144, 149, 150].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: для препарата БТА 1** существует Российский консенсус по применению многоуровневых инъекций при спастических формах ДЦП [151]. В этом консенсусе подробно представлены и обоснованы: приоритеты ботулинотерапии и выбор целевых мышц в зависимости от функционального уровня пациента (по GMFCS); рекомендации по интервалам контроля и повторных инъекций в зависимости от уровня GMFCS; расширенный перечень инъецируемых мышц; диапазоны доз для наиболее часто инъецируемых мышц; суммарные дозы препарата на кг массы тела (в зависимости от уровня GMFCS); верхняя граница общей дозы; возраст начала ботулинотерапии и другие аспекты.

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

или

• Рекомендовано детям с ДЦП в возрасте 2 лет и старше с целью лечения спастичности верхней и/или нижней конечностей проведение терапии препаратом БТА 2** (Ботулинический токсин типа A**) (по инструкции) [152, 153].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

или

• Рекомендована детям с ДЦП в возрасте 2 лет и старше с целью симптоматического лечения спастической деформации конечностей проведение терапии препаратом БТА 3** (Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс**) (по инструкции) [156, 506].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

или

• Рекомендована детям с ДЦП в возрасте 2 лет и старше с целью симптоматического лечения спастической деформации стопы по типу «конская стопа» проведение терапии препаратом БТА 4** (Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс**) (по инструкции) [156, 506].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

• Рекомендовано повторное проведение инъекций БТА детям с ДЦП, начиная с возраста 2 лет, с целью поддержания антиспастического эффекта [507].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: длительность клинического эффекта после введения препаратов БТА обычно составляет несколько месяцев (как правило – 3-5 месяцев). Этот период необходимо использовать для проведения интенсивного комплексного лечения, чтобы ребенок с ДЦП смог освоить и закрепить новые двигательные навыки. По окончании периода действия препарата БТА, при клинической необходимости (повышение мышечного тонуса, которое мешает двигательной активности ребенка) следует осуществить проведение повторных инъекций препаратов БТА, но не ранее, чем через 3 месяца после предыдущей процедуры. В настоящее время проведение повторных инъекций препаратов БТА показано не через строго определенные временные промежутки, а по мере клинической необходимости.

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

• Рекомендовано с осторожностью применение терапии #БТА 1** (Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс**) у детей с ДЦП в возрасте от 1 года до 2 лет с целью купирования спастичности и избыточного мышечного тонуса, профилактики формирования контрактур, увеличения объема движений, улучшения функционирования, коррекции позы, улучшению переносимости ортопедических изделий, уменьшения боли, обусловленной длительно существующей спастичностью и др. [160, 161, 162]. Средняя начальная доза #БТА 1** за сеанс составляет 21,1 МЕ/кг массы тела (3-5 МЕ на мышцу). Максимальные дозы – 37,5 ЕД/кг (разброс от 7-37.5 ЕД/кг). Кратность 1-2 раза на протяжении одного года [160].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

3.1.3.2 Применение БТА для коррекции патологического повышения мышечного тонуса у взрослых

• Рекомендовано взрослым пациентам с ДЦП проведение терапии препаратом БТА 2** (Ботулинический токсин типа A**) с целью лечения спастичности верхней и нижней конечностей [472]. Суммарная доза #БТА 2** не должна превышать 840 ЕД на процедуру.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: такая доза является эффективной и безопасной в снижении спастичности. Также может способствовать значительному уменьшению боли.

• Рекомендовано взрослым пациентам с целью лечения спастичности верхней и нижней конечностей проведение терапии препаратом БТА 1** (Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс**) (по инструкции) [513].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

3.1.4 Фармакотерапия смешанной формы ДЦП (спастической и дискинетической)

Пациенты с дискинетической формой церебрального паралича в своей клинической симптоматике имеют проявления дистонии, хореоатетоидных гиперкинезов или их сочетание, соответственно лечение разных видов гиперкинезов осуществляется различными препаратами. Наибольшие трудности возникают в лечении смешанных форм с сочетанием дистонии и хореоатетоза, а также при сопутствующей дистонии спастичности. Важно помнить о негативном воздействии гиперкинезов, дистонических атак и выраженной спастичности на формирование белково-энергетической недостаточности и выраженного болевого синдрома, что, в свою очередь, требует назначения спефицической терапии и коррекции диеты [220].

• Рекомендована терапия препаратами БТА у детей старше 2 лет с целью лечения спастичности с фокальной и сегментарной дистонией при ДЦП [139, 281, 292].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: При расчёте доз препаратов БТА следует руководствоваться официальными инструкциями к препаратам и несколькими принципами расчёта.

1) ориентация на официально рекомендованные дозы для целевых мышц в данной возрастной группе по показанию «коррекция спастичности» для каждого из препаратов БТА.

2) оценка суммарной дозы на весь сегмент конечности с уменьшением дозы в отдельные мышцы при большом числе инъецируемых мышц одного сегмента.

3) коррекция дозы в зависимости от степени выраженности гипертонуса в каждой мышце, при этом применение БТА более оправдано при дистоническом варианте гиперкинеза, чем для хореоатетоза.

4) важно учитывать сопутствующую патологию, в первую очередь нарушения глотания, дыхания, аспирационные пневмонии в анамнезе, так как наличие данных состояний требует особенно внимательного соблюдения ограничений по суммарной дозе препарата и начала терапии с минимальных эффективных доз БТА [139].

• Рекомендовано детям с ДЦП с целью лечения мышечной дистонии (как препарат первой линии), в том числе оромандибулярной дистонии (как препарат второй линии) использование антихолинергических препаратов #тригексифенидил** в начальной дозе – 0,1-0,2 мг/кг/день, увеличивать раз в 3 дня до максимальной дозы 1 мг/кг/день (общая максимальная доза для пациентов с массой тела менее 10 кг – 30 мг/день, для пациентов с массой тела более 10 кг – 60 мг/день [223, 225, 226, 227, 229, 230, 231, 292, 294, 321, 322].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: в свою очередь, данные препараты не следует применять при хорее, поскольку могут усугубить ее проявления [221]. Прием препарата #Тригексифенидила** назначают в течение нескольких недель с обязательной медленной титрацией. #Тригексифенидил** оказывает выраженное центральное н-холинолитическое и периферическое м-холинолитическое действие, способствуя уменьшению тремора, слюнотечения. Обычно применяют при различных экстрапирамидных нарушениях, болезни Паркинсона, лекарственном паркинсонизме, спастических параличах, связанных с поражениями экстрапирамидной системы. Важно помнить о риске негативного воздействия антихолинергических препаратов на когнитивные и психические функции [232].

Несмотря на то, что побочных эффектов, связанных с нарушениями сердечного ритма, выявлено не было, перед началом лечения, во время титрования дозы (через 10 дней после каждого увеличения дозы) и в дальнейшем ежегодно следует проводить электрокардиографию (Регистрация электрокардиограммы (ЭКГ).

• Рекомендовано детям с ДЦП с целью лечения дистонии, в том числе оромандибулярной дистонии использование перорально препарата #баклофен** (препарат группы АТХ M03BX «Другие миорелаксанты центрального действия») в возрасте 2-7 лет перорально в высоких дозах 1 мг/кг/день, стартовая доза 2,5 мг 3 раза в день с дальнейшей титрацией по 5 мг/нед до 20-40 мг/день. Максимальная дозировка 60 мг/день; детям старше 8 лет – стартовая доза 5 мг 3 раза в день ежедневно, с титрацией дозы каждые 3-7 дней до 30-40 мг/день, есть данные о применении дозировки у детей старше 12 лет до 80 мг в день [115, 118, 185, 223, 292, 322, 323].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

• Рекомендовано детям с ДЦП с целью лечения дистонии, дистонических атак использование производных бензодиазепина: #диазепам** в дозе 0,12-0,8 мг/кг/день ежедневно в три приема. Детям младше 10 лет стартовая доза рекомендована 0,01 мг/кг в день, до 0,1-0,2 мг/кг/день в три приема или #клоназепам** в дозе 0,01-0,05 мг/кг/день [324, 223, 227, 228, 291, 292].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано пациентам старше 4 лет с ДЦП применение препарата группы Прочие препараты для лечения заболеваний нервной системы АТХ N07XX (пресинаптических блокаторов дофамина, в первую очередь, ингибиторов синаптического везикулярного транспортера моноамина 2) – #тетрабеназин** с целью купирования хореи в дозе 50 мг/день (2 мг/кг в 2-3 приема), стартовая доза 6,25 мг с постепенной титрацией по 6,25 мг/в неделю [222, 223, 322].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: #Тетрабеназин** нарушает метаболизм биогенных аминов (серотонина, дофамина, норадреналина) в мозге, ингибирует обратный захват моноаминов в нервных окончаниях пресинаптических нейронов ЦНС, что приводит к уменьшению концентрации моноаминов в головном мозге. Снижение дофамина приводит к гипокинезии и уменьшению выраженности хореи [222]. Препарат назначают с осторожностью при сопутствующей терапии средствами, увеличивающими интервал QT (антипсихотическими препаратами, например, хлорпромазин**, тиоридазин**, антиаритмическими препаратами, класс IA и антиаритмическими препаратами, класс III). Перед началом лечения, во время титрования дозы (через 10 дней после каждого увеличения дозы) и в дальнейшем ежегодно следует проводить электрокардиографию, в том числе измерять интервал QT

• Рекомендовано детям с проявлениями дистонии при ДЦП селективное применение препаратов группы АТХ N04BA «Допа и ее прооизводные»: например, #леводопа + карбидопа** в начальной дозе (по леводопе) 1 мг/кг/день в 2 приема (до 25 мг/день), затем 10-20 мг/кг/день (максимальная доза 100 мг/день [297].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: В исследовании Rosenthal et al., 1972 [233] получены положительные результаты двигательной функции.

• Рекомендовано детям с ДЦП старше 2 лет при неэффективности других методов и при рассмотрении индивидуальным консилиумом врачей (прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный, прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный) установка помпы (Насос инфузионный интратекальный имплантируемый, программируемый***) с #баклофеном** (Имплантация интратекальной помпы; Заправка баклофеновой помпы), с целью уменьшения спастичности и дистонии, и/или контроля болевого синдрома при тяжелой генерализованной форме ДЦП. Стартовая доза 25-50 мкг, начальная суточная доза после установки помпы рассчитывается исходя из ответа на тестовую дозу, с дальнейшей титрацией до 1 мг/кг/день, возможно до 2 мг/кг/день для детей от 2 лет с постепенным титрованием до достижения эффекта. [292, 515, 516].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: при дистонии интратекально введенный #баклофен** также может работать на центральном уровне. Установка баклофеновой помпы также может положительно влиять на достижение целей реабилитации и способствует контролю болевого синдрома, облегчению ухода и качества жизни при лечении генерализованной дистонии, ассоциированной с ДЦП, которая плохо контролируется пероральными препаратами.

Хирургические методы лечения боли и информацию об установке баклофеновой помпы – см. в разделе Хирургическое лечение.

• Рекомендовано селективное применение #габапентина детям с дистоническим церебральным параличом GMFCS IV и V с возраста 5 лет с целью контроля болевого синдрома в дозе 30 мг/кг/день. Стартовая доза 100 мг/сут с постепенной титрацией в течение первых 5 недель до 300 мг/сут в три приема, время постепенной титрации увеличивают до 6-7 недель у детей весом более 30 кг. В случае недостаточности дозы 30 мг/кг/сут для изменения состояния, дозировку увеличивают сверх 300 мг в три приема, но не более 50 мг/кг/сутки [294]. 

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: Лечение дистонии при церебральном параличе должно быть индивидуальным и основываться на совместном принятии решений с пациентом/семьей. Индивидуальные испытания пероральных препаратов с антигиперкинетическим действием должны способствовать выбору наиболее подходящего варианта. Инъекции БТА применяются при фокальной/сегментарной дистонии, вызывающей помехи в движении, самообслуживании, паллиативном уходе. Интратекальное введение #баклофена** и глубокая стимуляция мозга назначаются, когда дистония тяжелая и не поддается лечению пероральными/инъекционными препаратами [295].

3.1.5 Фармакотерапия сиалореи у пациентов с ДЦП

В лечении хронической сиалореи у детей существует несколько терапевтических подходов: среди немедикаментозных методов могут применяться оральные моторные упражнения, оральная сенсомоторная терапия, поведенческая терапия. Однако не все методики доказали свою эффектность и имеют ряд ограничений к применению, например, у пациентов с выраженным когнитивным и моторным дефицитом

• Рекомендована терапия препаратом БТА 2** (Ботулинический токсин типа A**) детям старше 2 лет с хронической сиалореей в виде инъекций в слюнные железы с целью уменьшения чрезмерного слюноотделения [154, 155, 282 - 288, 289].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: Для препарата БТА 2** существует консенсус по его применению у детей с церебральным параличом для лечения спастичности и сиалореи [154].

3.1.6 Фармакотерапия речевых и познавательных нарушений у детей с ДЦП

Речевые и познавательные расстройства у детей с церебральным параличом широко распространены, их частота составляет 36-90%. Терапия речевых и познавательных расстройств в программе комплексной реабилитации детей с ДЦП является важным фактором социальной адаптации. Возможна комбинация немедикаментозных методов реабилитации и курсового применения ноотропных препаратов [238].

• Рекомендовано детям с ДЦП селективное применение пирацетама** внутрь: чаще всего в дозировке 120 мг/кг/день с целью терапии речевых и когнитивных расстройств [302, 303, 517].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: Основным показанием для терапии пирацетамом** являются речевые и когнитивные расстройства, о чём свидетельствуют улучшенные результаты теста IQ в ряде исследований [302, 303].

• Рекомендовано назначение детям с ДЦП и речевыми и когнитивными расстройствами внутримышечного введения полипептидов коры головного мозга скота** (в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата) в сочетании с реабилитационными процедурами с целью улучшения речевых и познавательных функций [303, 518].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: назначаются выборочно, по решению врача-невролога.

• Рекомендован пациентам с ДЦП и когнитивными нарушениями церебролизин курсом 10-20 дней с целью коррекции когнитивных расстройств, улучшения памяти, внимания, интеллекта и речи [305, 306].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: в ряде исследований церебролизин позиционируется как эффективное средство коррекции когнитивных нарушений при ДЦП, способствуя улучшению памяти, внимания, интеллекта и речи, умственной и физической работоспособности, положительно влияя на очаговую неврологическую симптоматику. Назначается выборочно, по решению врача-невролога.

• Рекомендована детям с ДЦП гопантеновая кислота с целью коррекции когнитивных расстройств, улучшения памяти, внимания, интеллекта и речи при наличии данных нарушений [240].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: назначается выборочно, по решению врача-невролога.

• Рекомендована ацетиламиноянтарная кислота для применения детям (с 7 лет) с ДЦП в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата в течение 1 месяца с целью коррекции когнитивных расстройств, улучшения речевого развития и снижения выраженности дизартрий при наличии данных нарушений [309, 519].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: назначается выборочно, по решению врача-невролога.

• Рекомендовано назначение детям с ДЦП старше 5 лет #метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-пролил-глицил-пролина** с целью коррекции когнитивных расстройств, сенсорно-перцептивной и психомоторной сферы в виде 0,1% раствора, интраназально по 1 капле однократно, ежедневно, в течение 25-30 дней, 3-5 курсами (К1, К2, К3, К4, К5) с интервалами не менее 3 месяцев) при наличии данных нарушений [508, 310].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: назначается выборочно, по решению врача-невролога.

• Рекомендовано назначение детям с ДЦП #цитиколина (внутримышечно в дозе 10 мг/кг через день – 3 месяца) с целью улучшения двигательных и когнитивных функций при наличии данных нарушений [310, 311].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: назначается выборочно, по решению врача-невролога.

3.1.7 Консервативное лечение респираторной патологии у пациентов с ДЦП

Исключительно важным для успешного лечения респираторной патологии у пациентов с ДЦП является его своевременность (безотлагательность), также лечение должно носить упреждающий характер.

Лечение респираторных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП проводится в тесном сотрудничестве медицинских работников, пациента и его законных представителей.

Общие подходы к лечению респираторной патологии у пациентов с ДЦП:

- Раннее активное обследование и «низкий порог» для лечения любых признаков респираторных проблем/осложнений;

- Проведение профилактических мероприятий (см. соответствующий подраздел) в соответствии с текущим состоянием пациента;

- Определение тактики лечения, исходя из того, является ли респираторное заболевание внебольничной инфекцией, внутрибольничной инфекцией или причиной является аспирация;

- При инфекциях нижних дыхательных путей – назначение противомикробных препаратов системного действия в соответствии с рекомендациями по антимикробной терапии;

- Постоянный контроль сиалореи;

- Оценка достаточности нутритивного статуса для содействия выздоровлению от инфекции и оптимизация питания (см. соответствующий раздел);

- Обеспечение контроля гастроэзофагеальной рефлюксной болезни;

- Оптимизация физической активности, а при необходимости, по назначению врача, – проведение дренажных мероприятий, в т.ч. с помощью специальных приборов.

Консервативное лечение респираторных проблем у пациентов с ДЦП

• Рекомендовано при возникновении инфекции нижних дыхательных путей пациентов с ДЦП применять противомикробные препараты системного действия в соответствии с рекомендациями по антибиотикотерапии с лечебной целью [44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано пациентам с ДЦП при возникновении инфекции нижних дыхательных путей проведение микробиологического (культурального) исследования мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам с целью назначения или коррекции антимикробной терапии [44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Коммментарии: проводится по показаниям, амбулаторным пациентам с нетяжелыми инфекциями, рутинно обычно не проводят.

• Рекомендовано селективное применение #тобрамицина** в форме раствора для ингаляций пациентам с тяжелыми формами ДЦП с 13 лет при рецидивирующих пневмониях, частых и длительных госпитализациях по поводу респираторных инфекций нижних дыхательных путей с целью уменьшения количества таких эпизодов (дозировки: 300 мг (1 флакон) х 2р/сут утром и вечером – 28 дней, с 28-дневным перерывом [312].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендовано селективное (с осторожностью) применение муколитических препаратов/муколитической терапии при респираторных проблемах/осложнениях у пациентов с ДЦП с целью улучшения отхождения мокроты [44, 45,528, 529, 554].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: следует учитывать наличие рисков аспирации у части пациентов с ДЦП.

• Рекомендовано при респираторных проблемах/осложнениях у пациентов с ДЦП контролировать чрезмерное слюнотечение с целью снижения риска аспирации и предотвращения ухудшения состояния [44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано детям и молодым людям до 25 лет с ДЦП и респираторными проблемами/осложнениями или иными заболеваниями проведение повторной оценки дисфагии, в том числе, при необходимости, консультация медицинского логопеда (медико-логопедическое исследование при дисфагии, медико-логопедическая процедура при дисфагии), поскольку риск аспирации может возрастать при плохом самочувствии ребенка – с целью своевременной диагностики и коррекции данного состояния [44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Если у молодых людей с ДЦП есть респираторные проблемы/осложнения, и оценка глотания показывает, что показаны альтернативы пероральному приему пищи, это обсуждается с пациентом с ДЦП (при возможности), семьей, врачом-неврологом, врачом-педиатром, при возможности – врачом-диетологом/врачом-гастроэнтерологом, медицинским логопедом.

Матерям детей с ДЦП желательно получить консултации по управлению временем приема пищи, что поможет снизить частоту инфекций дыхательных путей (Обучение родителей маневрам кормления детей для предупреждения аспирации/регургитации).

Междисциплинарное ведение пациента с ДЦП, основанное, в том числе и на результатах рентгенографии глотки с контрастированием, рентгеноскопии пищевода с контрастированием (видеофлюороскопии) (см. п.2.4), снижает количество обострений и количество обращений в отделение неотложной помощи.

Загущение энтерального питания уменьшает кашель, хрипы и гастроэзофагеальный рефлюкс [44].

• Рекомендовано при респираторных проблемах/осложнениях у пациентов с ДЦП обеспечить контроль гастроэзофагеальной рефлюксной болезни с целью снижения риска аспирации и предотвращения ухудшения состояния [44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: см клинические рекомендации «Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей»

• Рекомендовано при респираторных проблемах/осложнениях у пациентов с ДЦП определять достаточность нутритивного статуса для содействия выздоровлению от инфекции с целью принятия мер по устранению недостаточности питания и повышения сопротивляемости инфекции [44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: см. соответствующий раздел по диетотерапии

Терапия для очищения дыхательных путей

Количество опубликованных исследований, посвященных очищению дыхательных путей у пациентов с ДЦП крайне мало, соответственно, необходимо тщательно контролировать ответ на любое медицинское вмешательство по этому поводу.

• Рекомендовано проведение консультации специалиста, имеющего опыт лечения респираторных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП (прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога врача-анестезиолога-реаниматолога/первичный/повторный и/или прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре первичный и повторные и/или врача физической и реабилитационной медицины/специалиста по эргореабилитации (эргоспециалиста)/специалиста по физической реабилитации (кинезиоспециалиста)) с целью определения наиболее подходящего метода очистки дыхательных путей [44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано при респираторных проблемах/осложнениях у пациентов с ДЦП назначать перемены привычного положения тела для оптимизации функции легких и обучать лиц, осуществляющих уход, как это делать [44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• При респираторных проблемах/осложнениях у пациентов с ДЦП рекомендовано оценить силу и эффективность кашля для отхождения мокроты (в т.ч., определить пиковую скорость кашля, если ребенок сможет выполнить это исследование) с целью определения необходимости/метода повышения эффективности кашля и профилактики респираторных осложнений [44, 45, 313].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано проводить мероприятия по улучшению эвакуации мокроты у пациентов с ДЦП и поражениями нижних дыхательных путей:

  - показать лицам, осуществляющим уход, как правильно расположить пациента для повышения эффективности откашливания, необходимо обеспечить хорошую поддержку шеи и позвоночника (обучение членов семьи пациента технике перемещения и/или размещения в постели/обучение близких уходу за тяжелобольным пациентом/обучение уходу за больным ребенком).

  - если кашель неэффективен, но при этом сохраняется адекватный контроль верхних дыхательных путей, необходимо обучить ухаживающего родственника/законного представителя ручным техникам ассистированного кашля.

  - при неэффективности неинвазивных методов, улучшающих отхождение мокроты и/или если пациент не может безопасно глотать, следует обучить лиц, осуществляющих уход, проведению аспирации (отсасывание слизи из верхних дыхательных путей).

  - при наличии продуктивного кашля – проводить физиотерапию грудной клетки (дыхательные упражнения дренирующие, лечебная физкультура, массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких и/или общий массаж и гимнастика у детей раннего возраста и/или массаж грудной клетки медицинский и/или лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы – при возможности выполнения этих манипуляций в связи с ограничением двигательной активности пациента), чтобы обеспечить пациенту с ДЦП возможность эффективного и безопасного отхождения мокроты.

  - контролировать процедуры по очистке дыхательных путей (отсасывание слизи из верхних дыхательных путей и др.) (если проводятся) в соответствии с меняющимися индивидуальными потребностями в дыхании, тщательно отслеживать нежелательные явления и своевременно принимать меры по их устранению [44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано пациентам с ДЦП, при наличии показаний, проведение дренажа с помощью медицинских изделий:

  - Аппарат для помощи удаления выделений из дыхательных путей с принадлежностями.

  - IPV (интрапульмональная перкуссионная вентиляция) аппаратом для интрапульмональной перкуссионной вентиляции легких.

  - IPP (интрапульмональная перкуссия) приборами: инсуффлятор-аспиратор механический и инсуффлятор-аспиратор с принадлежностями.

  - HFCWO (высокочастотная осцилляция грудной клетки) – при помощи приборов: (система очищения дыхательных путей от секрета методом высокочастотной осцилляции грудной клетки или системы очистки дыхательных путей) и др. с целью улучшения эвакуации мокроты [44, 45, 313].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано пациентам с ДЦП и обструкцией верхних дыхательных путей проводить лечение в соответствии с выявленной причиной (например, гипертрофия аденоидов и/или миндалин, ятрогенная гипотония) с целью устранения данного состояния [44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано селективное применение детям с ДЦП при наличии обструктивного апноэ во сне неинвазивной искусственной вентиляции легких с целью устранения данного состояния [314, 315]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: проводится по индивидуальным показаниям, в том числе пациентам с обструкцией верхних дыхательных путей на разных уровнях. При этом лица, ухаживающие за пациентом должны быть обучены методу неинвазивной искусственной вентиляции легких. Не всегда достигается хорошая приверженность к этому лечению, ряд пациентов резко негативно относятся к данному вмешательству.

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Нейрохирургическое лечение спастичности

Нейрохирургические вмешательства делятся на две большие группы:

1. Деструктивные виды, которые включают в себя: SDR (селективная дорзальная ризотомия); селективная невротомия; DREZ-операция (Dorsal Root Entry Zone разрушение зоны входа задних корешков); деструктивные операции на подкорковых структурах головного мозга [157, 169, 174-176, 177, 178,186, 187, 190, 191]

2. Нейромодуляционные: имплантация систем для электростимуляции структур головного и спинного мозга и баклофеновой помпы [160, 179-182, 188, 189].

• Рекомендовано детям с ДЦП при неэффективности медикаментозной терапии проведение нейрохирургического вмешательства с целью лечения спастичности при следующих общих показаниях:

  1) неэффективность или краткосрочная эффективность, предшествующей консервативной и реабилитационной терапии;

  2) отсутствие, кратковременность или слабый эффект от консервативного введения лекарственных препаратов;

  3) статус пациентов, затрудняющий реабилитационное лечение и/или уход;

  4) угроза формирования фиксированных контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата вследствие патологического мышечного тонуса и патологических поз [164, 165, 166, 167, 168].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Не рекомендовано детям с ДЦП проведение нейрохирургического вмешательства при следующих противопоказаниях:

  1) тяжелые сопутствующие заболевания, инфекционный процесс;

  2) грубые деформации опорно-двигательного аппарата, делающие невозможным выполнение операции и дальнейшее успешное реабилитационное лечение;

  3) пациенты, у которых не будет отмечаться положительная динамика в функциональном отношении после проведенной операции;

  4) отсутствие мотивации пациента и его близких родственников;

  5) высокий анестезиологический риск [164, 165, 166].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано детям старше 2 лет с ДЦП проведение селективной дорзальной ризотомии (ризотомия): 

  - при спастическом парезе нижних и верхних конечностей,

  - при отсутствии, кратковременности или слабом эффекте от консервативного введения лекарственных препаратов,

  при незначительных ортопедических деформациях с целью лечения спастичности, а также в качестве паллиативной операции для облегчения ухода за ребенком [169].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий: Селективная дорзальная ризотомия – это нейрохирургическое вмешательство, основанное на оперативном прерывании афферентного входа моносинаптического рефлекса растяжения. Обычно заключается в обнажении дорсальных корешков L2-S1 и разделении их на отдельные корешки после ламинотомии L2-L5 и вскрытия твердой мозговой оболочки. Пересечение корешков выполняется после электростимуляции в соответствии с ощущаемым сокращением мышц и реакцией ЭМГ [169].

Селективная дорзальная ризотомия не в состоянии ликвидировать спастичность полностью. Операция не гарантирует то, что в будущем у ребенка не возникнет необходимость в проведении ортопедических хирургических вмешательств.

Возможные послеоперационные осложнения [170, 171] наблюдаются примерно у 15% пациентов и преимущественно являются преходящими:

1. Дерматомы с потерей чувствительности в нижних конечностях и повышенная чувствительность стоп.

2. Может измениться функционирование кишечника и мочевого пузыря, причем у детей с нормальной деятельностью мочевого пузыря может возникнуть необходимость в периодической катетеризации для его опорожнения (2%).

3. В <1% существует риск занесения операционной инфекции.

4. Риск возникновения ликворной подушки и ликвореи.

5. Прогрессирование вторичных скелетных деформаций (например, сколиоз, вывих бедра)

• Рекомендовано пациентам после селективной дорсальной ризотомии селективное применение терапии БТА (см. соответствующий раздел) и/или ортопедические вмешательства с целью контроля спастичности и коррекции вторичных ортопедических деформаций (для коррекции патологического повышения мышечного тонуса) [192].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: наиболее частыми мышцами-мишенями для ботулинотерапии в нижние конечности после SDR (селективная дорзальная ризотомия) обычно являются: икроножная, тонкая, полусухожильная и полуперепончатая, реже – камбаловидная мышца и аддукторы бедра; в верхние конечности: круглый пронатор и двуглавая и/или плечевая мышцы

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) – по показаниям.

• Рекомендовано детям с ДЦП при неэффективности медикаментозной терапии проведение селективной невротомии/невротомии с применением микрохирургической техники с целью восстановления баланса тонуса между агонистами и антагонистами мышечной группы для снижения ее спастики [174, 175, 176].

  Показания к операции:

  1. Фокальные спастические синдромы в случаях резистентности к ботулинотерапии.

  2. Фокальные формы вторичной мышечной дистонии в случаях резистентности к ботулинотерапии.

  3. Невротомии на нижних конечностях обычно выполняются при эквинусной деформации стопы (невротомия большеберцового нерва).

  4. При изолированном перекресте нижних конечностей (невротомия запирательного нерва).

  5. Невротомии на верхних конечностях выполняются при миогенных контрактурах локтевого сустава (невротомия мышечно-кожного нерва).

  6. При сгибательных контрактурах лучезапястного сустава (невротомия срединного и локтевого нервов).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Снижение спастичности заключается в пересечении афферентных и эфферентных волокон на уровне в непосредственной близости к иннервируемой мышце [173]. Селективная невротомия – это метод, основанный на выделении необходимого нерва (в зависимости от топического расположения), разделение его на чувствительную и двигательные ветви, которые верифицируются с помощью интраоперационного нейромониторирования. После чего двигательную часть нерва разделяют на волокна (3-4 фасцикулы). Под контролем интраоперационной электростимуляции пересекается до 75% фасцикул. Отрезанные фасцикулы отделяются и пересекаются в непосредственной близости к патологически иннервируемой мышце на протяжении не менее 5 мм и должны быть хорошо прокоагулированы биполярным коагулятором, для профилактики реиннервации. После пересечения мышечных фасцикул проводится повторная электростимуляция нервного ствола. Если при стимуляции сохраняются патологические высокоамплитудные мышечные ответы, производится дополнительное пересечение мышечных ветвей [173, 174, 175].

Возможные послеоперационные осложнения:

1. В <1% существует риск занесения операционной инфекции.

2. Риск реиннервации нерва.

• Рекомендовано детям с ДЦП проведение микрохирургической DREZ-операции или деструкции зоны вхождения задних корешков в спинной мозг с целью снижения спастичности мышц в случае неэффективности других нейрохирургических методик [177, 178, 509].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: Техника оперативного вмешательства была названа микрохирургическая DREZ-операция, так как используется микрохирургическая техника с использованием микрохирургического биполярного коагуляционного пинцета для деструкции проводящих путей. Метод направлен на селективное разрушение мелких миелиновых волокон (ноцицептивные волокна), а также широкие миелиновые миотатические волокна расположенные латерально и центрально (первичные сенсорные афферентные волокна). DREZ-операция является наиболее эффективной методикой, влияющей на спастический синдром [177]. Однако вследствие большого количества потенциальных осложнений DREZ-операция может проводиться только в случае неэффективности других нейрохирургических методик [178].

• Рекомендовано пациентам с ДЦП, в том числе при необходимости – детям младше 4-летнего возраста – проведение интратекальной терапии #баклофеном** (ITB) (Имплантация интратекальной помпы, заправка баклофеновой помпы) с целью снижения спастичности мышц при условии эффективности баклофенового скрининг-теста и возможности имплантации корпуса насоса инфузионного интратекального имплантируемого, программируемого***.

  • Лечебная доза: доза #баклофена**, необходимая для эффективного снижения мышечного тонуса у детей с ДЦП, колеблется в широких пределах – от 27 до 900 мкг/сут, в среднем - 250-270 мкг/сут. В течение первого года интратекальной терапии суточная доза постепенно повышается, а ко второму году лечения – стабилизируется.

  • У взрослых с ДЦП лечение проводится по инструкции к препарату.

  [179, 180, 181, 182, 349, 515, 516].

  Показания к интратекальной терапии баклофеном**:

  1. спастические пара- и тетрапарезы,

  2. дискинетическая (смешанная) форма ДЦП.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: Пролонгированная интратекальная терапия баклофеном** проводится с помощью специального программируемого устройства – насоса инфузионного интратекального имплантируемого, программируемого***. Таблетированная форма баклофена** имеет низкую биодоступность. Соотношение его концентрации в крови к концентрации в спинномозговой жидкости составляет не более 10/1. В связи с низкой доступностью перорального баклофена** и большим количеством побочных эффектов были разработаны прямые способы доставки препарата в спинномозговую жидкость при помощи насоса инфузионного интратекального имплантируемого, программируемого*** [183].

Пропускать очередную заправку баклофеновой помпы недопустимо. Заправка баклофеновой помпы может осуществляться в любых клиниках, где имеется обученный персонал и специальный программатор.

• Рекомендовано пациентам с ДЦП, в том числе при необходимости – детям младше 4-летнего возраста перед установкой баклофеновой помпы (имплантация интратекальной помпы, заправка баклофеновой помпы) проводить баклофеновый скрининг-тест (A11.23.001 Спинномозговая пункция, A11.23.002 Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал) и определять возможность имплантации корпуса насоса инфузионного интратекального имплантируемого, программируемого*** с целью оценки чувствительности пациента к интратекальной терапии #баклофеном**. Для скрининг-теста используются специальные ампулы по 1 мл, содержащие 50 мкг #баклофена**. Проводится люмбальная пункция, вводится тестовая доза препарата в спинномозговую жидкость. Начальная доза для детей – 25 мкг (0,5 мл). При отсутствии эффекта при первом введении, тест повторяют через 24 часа с увеличенной дозой. Максимальная дозировка – 100 мкг (2,0 мл). Тест считается положительным при снижении мышечного тонуса на 1 балл и более по модифицированной шкале Эшворта (Приложение Г3.1). При отсутствии изменений тонуса пациент исключается из кандидатов для имплантации баклофеновой помпы [515, 516].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Интратекальная терапия баклофеном** противопоказана у больных с прогрессирующими деформациями позвоночного столба и фармакорезистентными формами эпилепсии. Баклофеновый скрининг-тест должен проводиться в стационаре в нейрохирургическом отделении, в присутствии врача-невролога и врача-анестезиолога-реаниматолога. Осложнения интратекальной терапии.

• Рекомендовано в случае появления первых признаков осложнений интратекальной терапии пациента с ДЦП немедленно доставить в стационар с целью адекватной диагностики и проведения соответствующих мероприятий [184].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Осложнения интратекальной терапии могут быть связаны как с нарушением подачи препарата в спинномозговую жидкость, так и с реакцией организма на имплант [184]. Нарушения подачи баклофена** могут приводить как к передозировке лекарства, так и к его недостаточному поступлению. Внезапное прекращение интратекальной терапии баклофеном** представляет собой угрожающее жизни состояние. Диагностика системы для интратекальной терапии и проводится исключительно обученным врачом.

Симптомы отмены интратекального баклофена**:

Высокая температура, изменение психологического состояния, усиление спастичности и мышечной ригидности, что, в редких случаях, переходит в рабдомиолиз, полиорганную недостаточность и смерть. Состояние может походить на автономную дисрефлексию, сепсис, злокачественную гипертермию, злокачественный нейролептический синдром.

Синдром передозировки интратекального баклофена**.

Симптомы: вялость, предобморочное состояние, головокружение, сонливость, дыхательная недостаточность, пароксизмы, прогрессирование гипотонии в ростральном направлении, потеря сознания, переходящая в кому [185].

Причины:

- повышение температуры тела - увеличение скорости инфузии баклофена**;

- колебание атмосферного давления (полет на самолете, применение барокамеры);

- ошибки заправки;

- ошибки программирования;

- неисправность баклофеновой помпы.

• Рекомендовано селективное проведение хронической электростимуляции глубоких структур мозга (Deep Brain Stimulation, DBS) (имплантация внутримозговых электродов, электростимуляция) с использованием Системы глубокой электростимуляции головного мозга*** детям с дискинетической формой ДЦП при отсутствии ответа на баклофеновый скрининг-тест или при других противопоказаниях для имплантации баклофеновой помпы с целью снижения спастики и дистонии [188, 189, 192, 280].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: Эффективность этой методики не превышает 50%. Мишенями для электростимуляции служат те же структуры, которые используются для деструкции. Поскольку для достижения клинического эффекта не требуется разрушения нервных структур, DBS имеет меньший риск стойких осложнений, чем деструкция соответствующих ядер, и допускает возможность проведения двусторонних операций. Для DBS используются автономные имплантируемые устройства с внутренним источником энергии. При недостаточной эффективности нейростимуляции может быть принято решение о применении других хирургических методик, в том числе и деструктивных [192].

• Рекомендовано селективное проведение хронической электростимуляции спинного мозга (Spinal Cord Stimulation, SCS) (имплантация временных электродов для нейростимуляции спинного мозга и периферических нервов или имплантация эпидуральных спинальных электродов, электростимуляция) с использованием системы электростимуляции спинного мозга для обезболивания*** детям с ДЦП с нижним спастическим парапарезом с умеренным уровнем спастичности (не более 3 баллов), без признаков вторичной мышечной дистонии и гиперкинетического синдрома с целью снижения спастики [192, 193].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: При SCS электрическое воздействие происходит в области вхождения задних корешков спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Развитие функционального блока проведения на мембране миотатических волокон может лежать в основе снижения спастичности [192, 193].

Нейрохирургическое лечение не следует применять ко всем пациентам с неэффективным консервативным тонус-понижающим лечением. Решение о применении SCS должно основываться на тщательной оценке потенциальной пользы, рисков осложнений и функциональных целей пациента, с учетом возможности продолжения консервативных или альтернативных методов лечения.

3.2.2 Ортопедическое лечение

3.2.2.1 Консервативное ортопедическое лечение

Консервативное ортопедическое лечение направлено на профилактику формирования контрактур и деформаций, затрудняющих и/или делающих невозможным приобретение ребенком двигательных навыков.

• Рекомендовано детям с ДЦП в возрасте 0-5 лет применение технических средств реабилитации (вертикализаторы, ходунки, адаптированная мебель, параподиум, инвалидные кресла, средства для развития моторики рук, ортезные изделия: разные виды туторов, ортезов, шин, ортопедическая обувь) с целью приобретения двигательных навыков: держать голову, сидеть, стоять с поддержкой или самостоятельно (пассивная/активная вертикализация), ходить (самостоятельно/со вспомогательными средствами), развитие моторики рук [195, 196, 197, 198, 199].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Вертикализаторы – аппараты, удерживающие ребенка в вертикальной позе с нагрузкой на конечности.

Ходунки используются у детей с нарушением равновесия и координации, напраленные на обучение хождению.

Также используется применение специальных сидений с целью удержания отведения в тазобедренных суставах на 20-30°.

Задача: предотвращение или минимизация ортопедических осложнений (контрактур, порочных установок конечностей.

Консервативное лечение и ортезирование – важный компонент комплексного лечения. Использование специальных ортезов у пациентов с ДЦП позволяет предотвращать деформации суставов и конечностей, удерживать сустав в функциональном положении, осуществлять стабилизацию туловища и конечностей, снижать уровень спастичности, защищать конечность в послеоперационном периоде.

Ортезы бывают двух видов: ортезы без шарниров (туторы и бандажи) и ортезы с шарнирами (аппараты). Туторы и бандажи неподвижно фиксируют сустав и сочленяемые сегменты в заданном положении. Аппараты позволяют активно растягивать мышцы и сухожилия во время движений благодаря собственному весу ребенка.

Наиболее часто у детей с ДЦП используются ортезы на голеностопный сустав (ОГС) для удержания стопы в функционально выгодном положении и предотвращения ее отвисания во время фазы переноса. ОГС используют не менее шести часов в сутки днем для энергоэффективной походки со стабильной опорой, уменьшением тонуса мышц при ходьбе, а также возможно использование ночью для профилактики формирования контрактур.

• Рекомендовано детям с ДЦП в возрасте 5-17 лет применение технических средств реабилитации (вертикализаторы, ходунки, адаптированная мебель, параподиум, инвалидные кресла, средства для развития моторики рук, ортезные изделия: разные виды туторов, ортезов, шин, ортопедическая обувь) с целью профилактики развития контрактур и костных деформаций [198, 531, 532].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: консервативное лечение и ортезирование – важный компонент комплексного лечения. Оперативное вмешательство – ведущий метод лечения в случае развившихся деформаций и других ортопедических осложнений. При недостаточной эффективности вспомогательных технических средств, следует рассмотреть необходимость оперативного вмешательства (подвывихи и вывихи бедер – деротационно-варизирующая остеотомия бедра +/- остеотомия таза) для благоприятного развития тазобедренного сустава в дальнейшем в процессе естественного роста и ремоделирования.

3.2.2.2 Ортезирование

• Рекомендовано детям при спастических формах ДЦП для предотвращения формирования контрактур суставов применение ортезирования [200].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарии: Ортезирование – это часть мультидисциплинарной программы реабилитации пациентов с ДЦП и не может рассматриваться отдельно от других консервативных и хирургических методов. Основные цели использования ортезов: увеличение функции, предотвращение деформаций, сохранение сустава в функциональном положении, стабилизация туловища и конечности, избирательное облегчение контроля движений, снижение спастичности и защита конечности в послеоперационном периоде.

Классификация ортезов представлена в Приложении А3.8.

• Рекомендовано детям с ДЦП хирургическое ортопедическое вмешательство с целью коррекции контрактур и костных деформаций при следующих показаниях:

  - ретракция мышц или групп мышц с формированием стойких контрактур суставов, подвывихов и вывихов, деформаций сегментов конечностей, когда консервативное лечение неэффективно;

  - мышечный дисбаланс между мышечными группами-антагонистами;

  - деформации костей и суставов;

  - выраженные деформации позвоночника, нарушающие позицию сидя, негативно влияющие на функцию внутренних органов, уход за детьми [522, 523]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано проведение реконструктивной операции на тазобедренном суставе (например, реконструкция кости. остеотомия кости с использованием внутренних фиксаторов и аппаратов внешней фиксации/реконструкция кости. остеотомия таза/реконструкция кости. остеотомия кости) у детей с ДЦП со спастической нестабильностью тазобедренных суставов, подвывихами и вывихами бедра с целью коррекции деформаций тазобедренного сустава [278].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: Спастическая нестабильность больше свойственна GMFCS I-II, а подвывих и вывих бедра – GMFCS III, IV и V. Возникновение данных патологических изменений тазобедренных суставов связано с высоким тонусом и ретракцией мышц области тазобедренного сустава и отсутствием адекватной осевой нагрузки.

С целью решения вопроса о необходимости проведения реконструктивных оперативных вмешательств на тазобедренных суставах у детей с ДЦП разработаны количественные рентгенологические критерии с определением степени латерального смещения – индекс миграции Реймерса (ИМ) по формуле: ИМ = А/В х 100% (где А – расстояние от латерального края головки до линии Перкинса, В – ширина головки бедра) (Рисунок 1)

• ИМ <33%, показано консервативное лечение.

• ИМ 33-40%, решение о превентивном хирургическом лечении основано на результатах клинического осмотра в динамике.

• ИМ >40%, показано хирургическое вмешательство для предотвращения дислокации бедра.

Общепринятым показанием для хирургического лечения является индекс миграции более 40% или его увеличение за год на 7-10% и более [278].

[Иллюстрация — см. полный PDF]

Рисунок 1. Индекс миграции головки бедренной кости: Р – линия Перкинса, Н – линия Хильгенрейнера

3.2.3 Хирургическое лечение респираторной патологии у пациентов с ДЦП

• Рекомендовано пациентам с ДЦП селективное проведение хирургического лечения лечение – фундопликация лапароскопическая/фундопликация (по Ниссену) при респираторных проблемах/осложнениях у пациентов с ДЦП и гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью, рефрактерной к медикаментозной терапии (отсутствие убедительной клинической и эндоскопической ремиссии в течение 4-8 недель проведения терапии стандартной дозой ИПН, необходимость постоянного применения фармакотерапии для контроля симптомов ГЭРБ, наличие стриктуры, пищевода Баррета) или приводящей к жизнеугрожающим осложнениям, в т.ч., эпизодам апноэ, а также рецидивирующей аспирации, реактивным заболеваниям дыхательных путей, неврологическим нарушениям, задержке физического развития, образованию стриктур пищевода, если есть значимый риск осложнений, связанных с ГЭРБ, с целью снижения риска аспирации и предотвращения ухудшения состояния [44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: см. клинические рекомендации Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей.

• Рекомендовано селективное применение хирургических методов лечения у пациентов с ДЦП с респираторной патологией целью повышения уровня кислорода в крови, а также улучшения сна и способности функционировать в дневное время [325, 326]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: следует проводить с осторожностью, взвесив потенциальные пользу и риски.

• Рекомендуется пациентам с ДЦП постановка постоянной трахеостомы с целью обеспечения проходимости дыхательных путей и снижения риска аспирациитолько в крайних ситуациях, после того, как менее инвазивные методы вентиляции лёгких оказались неэффективными [327].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: существуют немногочисленные исследования, которые указывают наиболее распространённые показания к наложению трахеостомы:

• длительная интубация или зависимость от аппарата для искусственной вентиляции лёгких с постоянным положительным давлением в дыхательных путях,

• обструкция дыхательных путей/гипотония;

• аспирация/рецидивирующие респираторные инфекции [328, 329, 330, 331].

Следует принять во внимание, что деканюляция (удаление трахеотомической трубки) у пациентов с тяжелыми поражениями нервной системы удается очень редко, наличие трахеостомы предполагает развитие осложнений и требует трудоемкого и времязатратного ухода [327, 332, 333].

Следует стараться не допускать развитие тяжелых дыхательных проблем/осложнений у пациентов с ДЦП, проводя регулярную оценку факторов риска, их устранение и профилактические мероприятия [44, 45].

• Рекомендовано проведение надлежащего ухода за трахеостомой (пособие при трахеостоме) у пациентов с ДЦП, в том числе обучение лиц, осуществляющих уход за пациентом, с целью предотвращения инфекционных и иных осложнений [543].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

3.4 Диетотерапия детей с церебральным параличом

Одной из важных составляющих комплексного подхода к ведению детей с детским церебральным параличом является организация питания. У детей с ДЦП энергетическая ценность и химический состав рациона имеют связь с классом моторной активности.

• Рекомендовано детям с ДЦП, способным к самостоятельному передвижению (I, II, III класс GMFCS) обеспечить рацион питания, который соответствует нормам физиологических потребностей в пищевых веществах и энергии для детей без поражения нервной системы с учетом возраста и пола с целью обеспечения полноценного питания [202].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Приложение А3.1 Таблица – Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения РФ (МР 2.3.1.0253-21).

• Рекомендовано детям с ДЦП с тяжелыми формами нарушений моторной активности (GMFCS IV, V) с целью обеспечения полноценного питания рассчитать следующие оптимальные показатели энергетической ценности и химического состава рациона питания:

  У пациентов, относящихся к IV классу GMFCS [203, 204]:

  ➢ для детей 3-6 лет 11 мес.: энергетическая ценность 1400-1600 ккал/сут., содержание белков 42-48 г/сут, содержание жиров 46,7-53,3 г/сут., содержание углеводов 203-232 г/сут.;

  ➢ для детей 7-10 лет 11 мес.: энергетическая ценность 1600-1800 ккал/сут., содержание белков 48-54 г/сут, содержание жиров 46,7-60 г/сут., содержание углеводов 232-261 г/сут.

  ➢ для детей 11-17 лет 11 мес: энергетическая ценность 2000-2100 ккал/сут., содержание белков 55-63 г/сут, содержание жиров 63-70 г/сут., содержание углеводов 261-305 г/сут.

  Классы V по GMFCS:

  ➢ для детей 3-6 лет 11 мес.: энергетическая ценность 1400-1600 ккал/сут., содержание белков 42-48 г/сут., содержание жиров 46,7-53,3 г/сут., содержание углеводов 203-232 г/сут.;

  ➢ для детей 7-17 лет 11 мес.: энергетическая ценность 1675-1800 ккал/сут, содержание белков 51-54 г/сут, содержание жиров 58-60 г/сут., содержание углеводов 256-261 г/сут.

  (услуги: прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный и повторные и/или прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный/повторный, A23.30.052 Расчет калорийности диеты, A23.30.051 Составление меню диетического питания A23.30.054 Мониторинг структуры потребления пищевых веществ и энергии)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: При наличии недостаточности питания легкой степени (z-score ИМТ/возраст <(-1,99) - (-1) (Приложение А3.1 Таблица – ВОЗ: классификация нарушений пищевого статуса) без гастроинтестинальных симптомов следует проведить коррекцию рациона за счет использования натуральных продуктов, оптимизации режима питания и/или размера разовой порции. Энергетическая ценность и количество основных макронутриентов должны соответствовать рекомендуемым нормам потребления (РНП)/индивидуальным нормам потребления (ИНП). В данном случае в качестве источника пищевых веществ и энергии показано дополнительное введение в рацион продуктов с высокой энергетической плотностью (крупы, мясо, растительные масла и др.).

• Рекомендовано детям с ДЦП при невозможности проведения коррекции натуральными продуктами (наличие выраженных вкусовых предпочтений, избирательный аппетит и др.) или недостаточной ее эффективности включение в рацион полимерной энтеральной смеси на основе цельного белка с целью нутритивной поддержки в объеме 10-20% от суточной калорийности в дополнительные приемы пищи, 1-2 раза в сутки (полдник и/или на ночь) [203, 204].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано детям с ДЦП при недостаточности питания средней степени (z-score ИМТ/возраст <(-2,99) - (-2,0) (Приложение А3.1 Таблица – ВОЗ: классификация нарушений пищевого статуса) и отсутствии гастроинтестинальных симптомов проводить коррекцию энергетической ценности и макронутриентного состава рациона до РНП/ИНП с помощью натуральных продуктов и включения в рацион полимерной энтеральной смеси на основе цельного белка с целью нутритивной поддержки в объеме 400 мл/сут в изо-/гиперкалорийном разведении в дополнительные приемы пищи (2-ой завтрак, полдник или на ночь) [203, 204].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: При отсутствии эффективности или регистрации явлений непереносимости полимерного продукта для коррекции нарушений пищевого статуса выполняется замена полимерной смеси на полуэлементную смесь на основе гидролизата белка.

• Рекомендовано детям с ДЦП в случае хронической тяжелой недостаточности питания (z-score ИМТ/возраст < -3) (Приложение А3.1 Таблица – ВОЗ: классификация нарушений пищевого статуса) проведение коррекции рациона за счет натуральных продуктов (если не используется питание через зонд назогастральный или гастростому) и назначение нутритивной поддержки полуэлементной энтеральной смеси на основе гидролиза белка в изокалорийном разведении (1 мл=1 ккал) в суточном объеме 400-600 мл/сут в дополнительных приемах пищи (2-ой завтрак, полдник и/или на ночь) с целью коррекции недостаточности питания [204, 205].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: при отсутствии эффективности в течение 1 месяца или появлении симптомов непереносимости (рвота, тошнота, нарушение стула, боли в животе) с целью оптимизации рациона и коррекции нутритивных нарушений требуется перевод на элементную энтеральную смесь на основе аминокислот в изокалорийном разведении.

• Рекомендовано детям с ДЦП при наличии недостаточности питания различной степени в сочетании с гастроинтестинальными симптомами проводить коррекцию рациона питания при назначении диетотерапии с использованием натуральных продуктов и включением полуэлементной энтеральной смеси на основе гидролиза молочного белка в изокалорийном разведении с целью коррекции недостаточности питания [205, 206, 207, 208].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Отсутствие эффективности нутритивной поддержки при использовании полуэлементного продукта и сохранение гастроинтестинальных симптомов является маркером пищевой непереносимости/пищевой аллергии и требует перевода на элементную энтеральную смесь на основе аминокислот в изокалорийном разведении [203, 209, 210].

При наличии у пациента с ДЦП сопутствующих заболеваний, например, аллергии к белку коровьего молока или ожирения – питание назначается согласно соответствующим рекомендациям.

Критериями эффективности проводимой диетотерапии являются: нормализация показателей пищевого статуса; прибавка роста и массы тела; купирование гастроинтестинальных симптомов.

• Рекомендовано детям с ДЦП с дисфагией проводить оценку навыков приема пищи и жидкости в соответствии с классификацией Eating And Drinking Ability Classification System (EDACS) с целью коррекции дисфагии безопасного приема пищи через рот, особенно в следующих случаях:

  - при отказе от приема пищи через рот;

  - когда процесс приема пищи является утомительным для ребенка и воспринимается им как «работа»;

  - когда оральная моторная дисфагия является результатом несформированного навыка полноценного приема пищи через рот [524, 525].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Коррекция легкой и умеренной орофарингеальной дисфагии (необходимые и – иногда – достаточные меры):

- изменение длительности приема пищи и объема болюса индивидуально для каждого ребенка с учетом его возможностей;

- позиционный менеджмент – обеспечение правильного и безопасного положения тела и головы ребенка во время приема пищи;

- загущение пищи.

• Рекомендовано детям с ДЦП с дисфагией легкой и средней степени тяжести использовать при пероральном питании загустители (антирефлюксные смеси) с целью снижения риска аспирации [216, 217]. 

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Жидкая пища и напитки считаются менее безопасными из-за большего риска аспирации по сравнению с продуктами более плотной консистенции. В педиатрической практике применяются (антирефлюксная смесь) загустители на основе лакрицы и ксантановой камеди, они имеют преимущество перед другими доступными загустителями (перевариемый углевод – крахмал ), так как при взаимодействии со слюной и пищей не меняют своих характеристик.

• Рекомендована детям с ДЦП с грубыми оромоторными нарушениями и с явлениями дисфагии любой степени в сочетании с отсутствием динамики массо-ростовых показателей, их стагнацией или отрицательной динамикой массы тела организация зондового питания (посредством зонда питательного/зонда назогастрального/зонда назоэнтерального) – установка назогастрального зонда, кормление тяжелобольного пациента через рот и/или назогастральный зонд с целью улучшения пищевого статуса [206]. 

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: продолжительность кормления через зонд назогастрального питания/зонд назоэнтеральный не должна превышать 4-6 недель из-за высокого риска развития осложнений [204, 218].

Подробнее см. в клинических рекомендациях «Недостаточность питания у детей старше 1 года (Белково-энергетическая недостаточность)».

• Рекомендована детям с ДЦП, требующим более длительного зондового питания и/или при невозможности к возвращению питания per os, установка гастростомы (гастростомия/гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий/лапароскопическая гастростомия) или еюностомы (еюностомия) с целью улучшения нутритивного статуса [204, 218, 265]. 

  Показаниями к установке гастростомы являются:

  ➢ Недостаточное потребление нутриентов «через рот», отказ от еды;

  ➢ Невозможность покрыть 60-80% суточной энергетической потребности в течение 10 дней и более;

  ➢ Общее время принятия пищи более 4-6 часов в сутки, длительность одно кормления более 30 минут;

  ➢ Отсутствие прибавки или недостаточная прибавка массы тела и/или роста на фоне достаточной калорийности рациона, с учетом возраста, пола, показателей антропометрии и адекватной нутритивной поддержке:

  - более 1 месяца у детей до 2-х лет;

  - в течение 3 месяцев для детей старше 2-х лет;

  ➢ Отрицательная динамика массы тела на 2 и более Z-Score на фоне достаточной калорийности рациона, с учетом возраста, пола, показателей антропометрии и адекватной нутритивной поддержке.

  ➢ Дисфагия (оценка по шкале EDACS: IV-V уровень, который указывает на значительные ограничения безопасности и неэффективности питания через рот).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано детям с ДЦП, получающим питание через гастростому, использовать энтеральную смесь в качестве основного источника питания с целью улучшения пищевого статуса, т.к. данный способ организации питания является наиболее оптимальным по сравнению с общим протертым столом и способствует полноценному обеспечению макронутриентами и энергией [219].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: подбор продукта энтерального питания необходимо осуществлять на основе анализа показателей пищевого статуса пациента, возраста, наличия сопутствующей патологии и выраженности гастроинтестинальных симптомов.

• Рекомендовано детям с ДЦП с тяжелой дисфагией, находящимся на зондовом питании или на питании через гастростому, использование методики восстановления процессов жевания и глотания (методика пищевой пероральной стимуляции), с целью уменьшения оральной гиперчувствительности, облегчения контроля секреции, формирования механизма глотания, развития оральной моторики для образования звуков (артикуляционный массаж по методу Кастильо Моралеса (массаж при заболеваниях центральной нервной системы)) [195]. 

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: успешное использование методики может помочь со временем вернуться к естественному пути приема пищи и напитков, расширить рацион и снизить риск аспирации.

Реабилитационные мероприятия являются неотъемлемой частью лечения детей с ДЦП. Общее состояние пациента и особенности пищевого статуса на момент начала курса реабилитации оказывает непосредственное влияние на эффективность лечения. Наличие недостаточности питания или субоптимальная обеспеченность основными пищевыми веществами и энергией ребенка с пограничными значениями массо-ростовых показателей приведут к ухудшению состояния и низкому эффекту физической реабилитации.

Современные подходы к реабилитации и восстановительному лечению включают в себя методики, оказываюшие непосредственное влияние на потребности в пищевых веществах и энергии. В реабилитационный период оптимальным является увеличение энергетической ценности основного рациона на 200-600 ккал/сут. за счет введения специализированных продуктов питания с учетом интенсивности реабилитационных мероприятий вне зависимости от возраста и степени моторных нарушений. Динамическое наблюдение за показателями пищевого статуса, техникой кормления и безопасностью приема пищи отражает эффективность используемого типа и способа питания. Алгоритмы организации питания детей с ДЦП и выбора смеси представлены в Приложениях Б3,Б4,Б4.

3.5 Паллиативная медицинская помощь

Паллиативная помощь – подход, целью которого является улучшение качества жизни пациентов и членов их семей, оказавшихся перед лицом угрожающего жизни заболевания. Эта цель достигается путем предупреждения и облегчения страданий благодаря раннему выявлению, тщательной оценке и купированию боли и других тягостных физических симптомов, а также оказанию психосоциальной и духовной поддержки [334, 335,336]. Главная задача паллиативной помощи – достижение, поддержка, сохранение и повышение, насколько это возможно, качества жизни пациента. Однако определить, что такое «качество жизни», может только сам пациент, нуждающийся в паллиативной помощи [337].

• Рекомендуется оказание доступной паллиативной медицинской помощи детям с клинико-функциональными проявлениями детского церебрального паралича, угрожающими жизни или ограничивающими ее продолжительность, комплексно осуществляемой сотрудниками медицинских организаций и их подразделений, оказывающих паллиативную специализированную медицинскую помощь детям, в регулярном взаимодействии с семьей для обеспечения потребностей пациента и его законных представителей на различных этапах заболевания [335, 336, 338, 339, 340, 341];

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется оказание паллиативной медицинской помощи взрослым с клинико-функциональными проявлениями детского церебрального паралича, угрожающими жизни или ограничивающими ее продолжительность, комплексно осуществляемой сотрудниками медицинских организаций и их подразделений, оказывающих паллиативную специализированную медицинскую помощь, в регулярном взаимодействии с семьей для обеспечения потребностей пациента и его законных представителей [473, 474, 475, 476].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется всем детям с детским церебральным параличом, нуждающимся в оказании паллиативной медицинской помощи, проводить патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи детям с целью оказания паллиативной специализированной медицинской помощи амбулаторно в плановой форме [335, 338, 339, 340, 341, 342].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется всем взрослым с детским церебральным параличом, нуждающимся в оказании паллиативной медицинской помощи, проводить патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи с целью оказания паллиативной специализированной медицинской помощи амбулаторно в плановой форме [473, 474, 475, 476].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)