Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

3. Лечение

[7,15,16,22,30,33,42,50,57-62,66,75,84,86,96,100,114,120,121,127,128,131,137,138,147,149,151]

Общие принципы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Для лечения ГКМП у детей используют медикаментозную терапию, оперативное лечение, использование системы желудочковой вспомогательной имплантируемой*** и трансплантацию сердца.

Данные по клинической эффективности и безопасности применяемых медикаментозных препаратах у детей основываются в основном на данных, полученных в наблюдательных исследованиях. Рандомизированные клинические исследования немногочисленны и включают в основном небольшое количество пациентов.

Фармакотерапия при ГКМП и фенокопиях ГКМП, которые часто еще не дифференцированы при первичном осмотре ребенка врачом-детским кардиологом, требуют от врача повышенной ответственности при принятии решения об отказе от назначения терапии (особенно бета-адреноблокаторами), поскольку прогноз ребенка с фенокопиями ГКМП серьезнее, чем при изолированной ГКМП. При сомнениях в необходимости назначения терапии бета-адреноблокаторами более правильно решать вопрос в пользу назначения лечения, чем оставлять ребенка с неуточненной этиологией ГКМП без гемодинамической кардиопротективной терапии.

Вопрос о проведении иссечения мышечной ткани сердца у ребенка с ГКМП или ее фенокопиями решается индивидуально консилиумом заинтересованных специалистов. 

Подходы к медикаментозной терапии на догипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии [59]

Вопрос о необходимости медикаментозного лечения у носителей патогенной или вероятно патогенной мутации, ассоциированной с ГКМП, на догипертрофической стадии у детей в настоящее время только дискутируется и не имеет однозначного решения и согласованных рекомендаций. 

3.1 Консервативное лечение [17,41,58,59,60,61,67,80,109,122,137,138,152]

Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии у бессимптомных пациентов [15,59,60,71,138]

• Рекомендовано рассмотреть возможность назначения бета-адреноблокаторов детям с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) для снижения ГД в ЛЖ [158].

УДД 5 УУР С 

• Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов детям с ГКМП (в том числе бессимптомно текущей) и любой формой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной систолической или локальной систолической).

УДД 5 УУР С [13,14,15,107,108] 

Комментарий: для принятия решения о бессимптомном течении ГКМП у ребенка врачом должен быть собран детальный анамнез и проведен тщательный анализ результатов кардиологического обследования, включая тест с физической нагрузкой с использованием эргометра и лабораторные маркеры миокардиоцитолиза (исследование уровня тропонинов I, T в крови). Истинное бессимптомное течение требуется дифференцировать с адаптацией за счет образа жизни пациента. Риск ВСС требует ежегодной переоценки.   

Медикаментозная терапия симптомных пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

Общие принципы медикаментозной терапии [15,17,41,58,61,67,80,109,122,137,152]

Препараты для медикаментозного лечения ГКМП у детей следует назначать с учетом индивидуальных особенностей ребенка и характера жизни его семьи, поскольку большое значение имеет ответственность ребенка и родителей в поддержании приверженности медикаментозному лечению. При подозрении на отсутствие контроля за приемом препарата (особенно бета-адреноблокатора) со стороны родителей, следует отдавать предпочтение бета-адреноблокаторам пролонгированного действия (24-часового). У детей (в силу их физиологических особенностей) предпочтение отдается липофильным бета-адреноблокаторам, а не гидрофильным. Но окончательный выбор препарата остается за лечащим врачом или мультидисциплинарной командой специалистов.  Стартовая доза бета-адреноблокатора у ребенка и быстрота титрации дозы вверх всегда подбирается индивидуально с учетом исходных показателей давления, частоты сердечных сокращений и индивидуальной реакции ребенка на препарат.

Начинать терапию, влияющую на гемодинамические показатели больного, следует в стационаре под контролем врача.

Быстрый рост детского организма (утроение массы тела на первом году и дальнейшее увеличение массы в 6-7 раз к моменту взрослого состояния) требует более частой коррекции доз препаратов и большей кратности наблюдения. Также быстрое увеличение массы тела приводит к большей подверженности ребенка развитию сердечной недостаточности вследствие малого ударного объема левого желудочка на фоне нарушенной релаксации при экстремальной гипертрофии миокарда.

Ребенок с ГКМП уже при первом поступлении в стационар (еще до проведения генетического обследования и выявления причинной мутации) может требовать назначения кардиопротективной гемодинамической терапии и иметь показания для хирургического лечения. Как подходить к ведению подобных пациентов, если все выпущенные клинические рекомендации и калькуляторы расчета рисков ВСС применимы только для больных с ГКМП, вызванной мутациями саркомерных генов?

Однозначного ответа на этот вопрос в настоящее время нет, и ответственность за принятие решения о назначении/неназначении медикаментозного или оперативного лечения ложится на мультидисциплинарную команду, которая должна наблюдать данного ребенка. Если мнения специалистов расходится, а у ребенка с ГКМП диагноз не уточнен и поэтому прогноз неясен, стоит принимать решение в пользу назначения лечения.

Целями медикаментозной терапии у детей с ГКМП и фенокопиями ГКМП являются: прекращение прогрессирования или снижение темпов прогрессирования гипертрофии миокарда; исчезновение или снижение тяжести миокардиальной дисфункции; нормализация ударного объема сердца; исчезновение или уменьшение тяжести ХСН; профилактика ВСС, улучшение качества и продление срока жизни больных.

Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка

• Рекомендуется начинать лечение любыми лекарственными средствами с минимальных доз и с осторожным их титрованием в течение достаточно долгого времени [122,152].   

УДД 5 УУР С

• Рекомендуются бета-адреноблокаторы у пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) с подбором максимальной переносимой дозы в качестве терапии для уменьшения симптомов [8,107].

УДД 5 УУР С 

Комментарий: следует помнить о побочных эффектах бета-адреноблокаторов. К ним относятся: нарушение проводимости вплоть до полной АВ-блокады, бронхоспазм, спазм периферических сосудов, гипогликемия и других. В детской практике наиболее частым побочным эффектом бета-адреноблокаторов является гипогликемия, которая может приводить к предобморочным состояниям при физической нагрузке, что усложняет оценку риска ВСС у больного. При назначении больших доз бета-адреноблокаторов, которые обычно хорошо переносятся детьми, целесообразно исследование уровня глюкозы в крови. 

• Рекомендуется лечение блокаторами кальциевых каналов с подбором максимальной переносимой дозы тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению [8,80,107,109,122,137,152]. 

УДД 5 УУР С 

У детей с ГКМП и внутрижелудочковой обструкцией ЛЖ получающих адекватную дозу бета-адреноблокатора или блокатора кальциевых каналов, ответ на лечение не всегда бывает предсказуемым и оптимальным. 

Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ≥ 50% у пациентов с ГКМП

• Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов для улучшения симптомов сердечной недостаточности у пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН II–IV ФК (NYHA) с ФВ ≥50% [8,158].

УДД 5 УУР С    

• Не рекомендовано назначение блокаторов кальциевых каналов детям с ГКМП, имеющим сердечную недостаточность, связанную с уменьшением ударного объема левого желудочка [8,80,107,109,122,137,152].

УДД 5 УУР С

• Рекомендовано назначение малых доз диуретиков для пациентов с необструктивной ГКМП и II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ ≥50% для улучшения симптомов ХСН [8,80,107,109,122,137,152]. 

УДД 5 УУР С 

• Рекомендовано рассмотреть возможность назначения (с осторожностью) низких доз диуретиков симптомным пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ для уменьшения одышки при нагрузке [8,80,107,109,122,137,152].

УДД 5 УУР С 

Комментарий: назначение диуретиков детям с ГКМП и низким ударным объемом ЛЖ следует проводить крайне осторожно под контролем ЧСС, ударного объема ЛЖ и ГД в ЛЖ, поскольку уменьшение объема циркулирующей крови у этих пациентов может приводить к увеличению ГД в ВТЛЖ. 

При наличии обструкции ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) у детей с ГКМП органические нитраты, блокаторы фосфодиэстеразы-5, блокаторы кальциевых каналов и сердечные гликозиды не назначаются.

• Не рекомендуется прием блокаторов кальциевых каналов пациентам с обструктивной ГКМП в случаях наличия системной гипотензии и выраженной одышки в покое [8,80,107,109,122,137,152].

УДД 5 УУР С 

Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ˂50% у пациентов с ГКМП

• Рекомендуется назначение бета-адреноблокатора в дополнение к ингибитору АПФ (или антагонисту рецепторов ангиотензина II, если пациент не переносит ингибиторы АПФ) при снижении ФВ ЛЖ<50% у детей с необструктивной ГКМП для уменьшения симптомов ХСН, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП, эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана) [154].

УДД 5 УУР С 

Комментарий: бета-адреноблокаторы являются препаратами выбора для снижения ГД в ВТЛЖ и облегчения симптомов ГКМП. Обычно даже высокие дозы бета-адреноблокаторов хорошо переносятся детьми, если титрация начата с небольшой дозы и происходит постепенно под контролем специалиста. Применение бета-адреноблокаторов 24-часового действия предпочтительно для равномерной концентрации препарата и приветствуется больными из-за более легкого контроля за терапией. Однако у маловесных детей нередко предпочтение отдается назначению тех препаратов, которые не требуют изготовления порошков и просто дозируются.  

Назначение диуретиков в малых дозах пациентам с необструктивной ГКМП и II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ <50%  для уменьшения симптомов, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН возможно, но в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана. 

• Рекомендуется назначение антагониста альдостерона пациентам с необструктивной  ГКМП с ФВ ЛЖ <50% и постоянными симптомами ХСН II–IV ФК (NYHA), несмотря на лечение ингибиторами АПФ (или антагонистами рецепторов ангиотензина II, если пациент не переносит ингибиторы АПФ) и бета-адреноблокаторами, для снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана) [154].

УДД 5 УУР С  

• Не рекомендуется назначение ингибитора АПФ детям с сердечной недостаточностью на фоне ГКМП с сопутствующей динамической обструкцией ВТЛЖ, которая развивается на фоне переднесистолического движения створки митрального клапана [159].

УДД 5 УУР С 

Лечение синдрома стенокардии у пациентов с ГКМП

• Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов пациентам с необструктивной ГКМП и стенокардитическими болями при отсутствии обструктивной коронарной болезни сердца [17].

УДД 5 УУР С

Комментарий: у детей с ГКМП боли в грудной клетке являются достаточно частыми жалобами. Необходимо провести дифференциальный диагноз между стенокардией и болями в грудной клетке некардиального генеза, которые также являются частой жалобой в детском возрасте и обусловлены невралгией, миалгией, гастроэнтерологическими проблемами, деформациями грудной клетки, сколиозом и прочими причинами. Боли в сердце ишемического характера у детей с ГКМП чаще всего возникают вследствие неадекватного притока крови через интрамуральные коронарные артерии к большой по объему и массе (гипертрофированной) сердечной мышце, имеющей большую потребность в кислороде. В проведении дифференциального диагноза помогает тщательный сбор анамнеза, проведение ЭКГ в трех позициях, стресс-ЭХОКГ и нагрузочный тест.

• Рекомендовано рассмотреть возможность использования органических нитратов per os у пациентов с необструктивной ГКМП со стенокардитическими болями и отсутствием обструктивной болезни коронарных артерий [155].

УДД 5 УУР С

Лечение артериальной гипертензии у детей с ГКМП

В случае сочетанного развития необструктивной ГКМП и АГ у детей, лечение проводится в соответствии с Клиническими Рекомендациями по лечению АГ у детей. Предпочтение в данной ситуации отдается назначению бета-адреноблокаторов. 

Лечение фибрилляции предсердий у детей с ГКМП

Если во взрослой популяции больных с ГКМП ФП является наиболее частой аритмией, то в детской популяции ФП при ГКМП встречается очень редко. Медикаментозная терапия проводится в соответствии с рекомендациями по лечению ФП. Также в детской популяции крайне редко наблюдаются тромботические осложнения ГКМП. 

3.2. Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП [16,22,30,42,50,57,62,66,75,84,100,114,120,121,128,131,147,149,151]

Редукция МЖП

Вопрос об оперативном лечении ГКМП у детей очень сложен. Вопрос о проведении иссечения мышечной ткани сердца и ее объеме решается индивидуально в каждом случае. Алкогольная абляция у детей не применяется.  

Эффект от проведения иссечения мышечной ткани сердца у детей не всегда сохраняется длительное время: к сожалению, нередки случаи, когда показания для повторного проведения операции возникают спустя небольшой промежуток времени из-за быстрого прогрессирования гипертрофии.

• Рекомендуется проведение иссечения мышечной ткани сердца у пациентов с ГКМП при наличии ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт. ст., с ХСН III–IV ФК (NYHA), несмотря на максимальную переносимую терапию, при отсутствии противопоказаний [22,57,114,121,147,149,151].

УДД 4 УУР С

• Рекомендуется проведение иссечения мышечной ткани сердца у пациентов с ГКМП и повторными обмороками при нагрузке, вызываемыми ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст., несмотря на оптимальную терапию, при отсутствии противопоказаний [22,57,114,121,147,149,151].

УДД 4 УУР С

• Рекомендуется иссечение мышечной ткани сердца пациентам с ГКМП, имеющим показания к данному методу хирургического лечения, если есть одновременное наличие показаний для других хирургических вмешательств (на папиллярных мышцах, протезирование митрального клапана) [22,147,149,151].

УДД 4 УУР C

Комментарий: целями проведения оперативного лечения при ГКМП у детей являются: увеличение объема левого желудочка, что способствует увеличению ударного объема ЛЖ; удаление препятствия на пути оттока крови из левого желудочка путем иссечения выступающей в просвет ВТЛЖ гипертрофированной части МЖП, что приводит и к прекращению контакта передней створки МК с МЖП в систолу ЛЖ; снижение ГД в ВТЛЖ, который должен стать менее 20 мм рт ст; устранение аномалий структур аппарата МК, которые способствуют гемодинамическим нарушениям при ГКМП.

Согласие на проведение оперативного лечения у ребенка с ГКМП дается официальными представителями ребенка. Возможность проведения оперативного лечения и выбор конкретного варианта иссечения мышечной ткани сердца у больного решается индивидуально с привлечением потенциала мультидисциплинарной команды. 

• Рекомендуется пластика митрального клапана в условиях искусственного кровообращения или протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения у симптомных больных с ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт. ст. и митральной регургитацией от средней до тяжелой степени, не вызванных изолированным ПСД створки МК [22,57,114,121,147,149,151].

УДД 4 УУР С

Комментарий: в детском возрасте нередко у больных ГКМП встречаются врожденные аномалии развития МК, которые вносят весомый вклад в митральную дисфункцию, помимо ПСД створки МК. В таких случаях проведение простой пликации МК может не привести к желаемому послеоперационному эффекту. 

Рекомендации по ЭКС у пациентов с обструктивной ГКМП

• Рекомендуется рассмотреть возможность постоянной ЭКС с оптимальным АВ-интервалом для снижения ГД в ВТЛЖ или для расширения возможности лекарственной терапии бета-адреноблокатором и/или блокатором кальциевых каналов у отдельных пациентов с ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт. ст., выраженной синусовой брадикардией, симптомами, рефрактерными к лекарственной терапии, или имеющих полную АВ блокаду, в том числе в результате проведения иссечения гипертрофированной мышечной ткани [128].

УДД 5 УУР С 

Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП

• Рекомендовано проведение радиочастотной абляции аритмогенных зон в области очага ФП пациентам с ГКМП, если ФП не может быть предотвращена антиаритмической терапией, или частота желудочковых сокращений не контролируется лекарственными препаратами, или ассоциирована с непереносимыми побочными действиями лекарственных препаратов [120,128,131].

УДД 5 УУР С 

• Рекомендуется имплантация электрокардиостимулятора имплантируемого двухкамерного, частотно-адаптивного*** (имплантация кардиостимулятора) с функцией переключения режима (после радиочастотной абляции аритмогенных зон в области АВ-узла у пациентов ГКМП с ФВ ≥50%), при наличии пароксизмальной ФП (при отсутствии противопоказаний), и имплантация однокамерного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***) — при наличии персистирующей или постоянной формы (при отсутствии противопоказаний) [120,128,131].

УДД 5 УУР С 

• Рекомендуется проведение  радиочастотной абляции аритмогенных зон в области очага ФП во время проведения иссечения мышечной ткани сердца у пациентов с ГКМП, осложненной симптомной ФП при наличии показаний и отсутствии противопоказаний [120,128,131].

УДД 5 УУР С 

Комментарий: проведение радиочастотной абляции аритмогенных зон у детей с ГКМП и сопутствующими нарушениями ритма сердца, нуждающимися в оперативной коррекции, имеют меньший процент эффективности, чем у больных без ГКМП. Это обусловлено как чисто анатомическими трудностями, так и наличием миокардиального фиброза, ишемии миокарда, а также нередко выраженной миокардиальной дисфункцией. Все это создает дополнительные трудности для врача-хирурга.

Обоснованность и необходимость проведения операции Cох-Maze («лабиринт») или ее модификаций у больных ГКМП и ФП как сопутствующей при радиочастотной абляции аритмогенных зон дискутируется специалистами, у которых на настоящий момент нет единого мнения по этому поводу. 

Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** [30,66,84,100,128]

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП старше 16 лет (европейская модель) представлена в таблице П2, приложение Г2.

У детей в возрасте до 16 лет, у которых причиной ГКМП не являются синдромальные, митохондриальные, метаболические нарушения и нервно-мышечные заболевания (т.е. однозначно исключены фенокопии ГКМП), для стратификации риска ВСС применима адаптированная и валидированная для детского возраста европейская модель, аналогичная взрослым пациентам.

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) представлена в таблице П3, приложение Г2. 

• Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни >1 года [30,66,84,100,128].  

УДД 5 УУР С

Комментарий: для верификации аритмии в отдельных случаях может выполняться инвазивное (внутрисердечное) электрофизиологическое исследование.

Комментарий: на пациентов с ГКМП, имеющим низкий или средний риск ВСС, ориентирована американская модель. Ее применимость к детской популяции больных с ГКМП неоднозначна (на детской популяции данная модель не валидирована).

В последние годы появились дополнительные критерии, оценка которых не является однозначным показанием для имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного***, но учитывается в общем при принятии подобного решения как дополнительный аргумент в пользу имплантации. Таким критерием является наличие распространенного фиброза миокарда ЛЖ, оцениваемого по ПНГ при магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием. Представленность фиброза в миокарде ЛЖ более 15% является дополнительным предиктором риска ВСС при ГКМП и аргументом в пользу имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного***.  

В детской популяции больных ГКМП, имеющих мутации "неблагоприятных" в плане развития жизнеугрожающих событий генов (приводящие к развитию синдромов Нунан, Данон, Кастелло, Леопард, а также мутации генов филамина-С, фосфоламбана, десмина, ламина А/С, SCN5A - альфа-субъединицы 5 потенциалзависимого канала натрия, ТМЕМ435 - трансмембранного белка, RMB20 - РНК-связывающего мотивирующего протеина20 и десмосомальные мутации, мутации десмоплакина, альфа-актина, LBD3 - LIM-связывающего домена3, BAG3 - BCL2-связанного анатогена, NKX2-5 - NK2 гомеобокса5, KCNQ1 и KCNH2 - калиевого потенциалзависимого канала, TRPM4 - временного рецепторного потенциала меластатина4 и патогенные митохондриальные мутации) применяются дополнительные критерии для имплантации кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** [139]:

• Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями в генах фосфоламбана, филамина-С и ламина А/С, имеющим ФВ ЛЖ <45% или неустойчивую ЖТ [139].

УДД 5 УУР С

• Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями ламина А/С, имеющим два из трех признаков: мужской пол, неустойчивая ЖТ и ФВ ЛЖ<45% [139].

УДД 5 УУР С

• Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора)детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями неблагоприятных в плане развития ВСС генов (см выше), пережившим синкопальное состояние, потенциально аритмогенное, вероятно связанное с желудочковой аритмией [139].

УДД 5 УУР С

• Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями неблагоприятных в плане развития ВСС генов (см выше), у которых при проведении ЭФИ выявлена желудочковая тахикардия [139].

УДД 5 УУР С

• Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) детям с ГКМП и выявленными патогенными/вероятно патогенными мутациями неблагоприятных в плане развития ВСС генов (см выше) и устойчивой гемодинамически толерантной ЖТ [139].

УДД 5 УУР С 

Рекомендации по имплантации устройств для вспомогательного кровообращения 

• Рекомендуется терапия методом имплантации устройств для вспомогательного кровообращения при наличии показаний и отсутствии противопоказаний на период нахождения в листе ожидания для некоторых пациентов с терминальной стадией ХСН, которые могут рассматриваться как кандидаты для трансплантации сердца [42].

УДД 4 УУР С   

Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП

• Рекомендуется ортотопическая трансплантация сердца для пациентов с ГКМП, имеющих ФВЛЖ <50% и симптомы III–IV ФК по NYHA, или неустранимые желудочковые аритмии, несмотря на оптимальную терапию при наличии показаний и отсутствие противопоказаний для трансплантации сердца [107]. 

УДД 5 УУР С  

Комментарий: трансплантация сердца или применение устройств для вспомогательного кровообращения как «моста» к трансплантации является зачастую единственной стратегией лечения при ГКМП в терминальной стадии заболевания. Важна своевременность направления пациента на трансплантацию сердца (при возможности ее проведения), до того, как длительно существующая гипоксия приведет к необратимому полиорганному поражению. Наиболее часто в детской популяции показания к трансплантации сердца возникают при ГКМП с выраженным рестриктивным фенотипом, при дилатационной стадии ГКМП и при развитии резистентной к лечению ХСН на фоне миокардиальной дисфункции. 

• Рекомендовано проведение ортотопической трансплантации сердца для пациентов с ФВ ЛЖ ≥ 50% и симптомами ХСН III–IV ФК (NYHA), вызванной диастолической дисфункцией, резистентной к лекарственной терапии при наличии показаний и отсутствии противопоказаний для трансплантации [8,107].

УДД 5 УУР С