Расслоение аорты

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

3.1.1 Медикаментозная терапия в острой стадии расслоения

• У всех пациентов с ОАС рекомендуется проведение медикаментозной терапии, включающей обезболивание (внутривенное введение морфина** (группа N02AA – природные алкалоиды опия; син.: наркотические анальгетики)) и стабилизацию АД для проведения антиимпульсной терапии (внутривенное введение бета-адреноблокатора (преимущественно метопролола**)) [172,173].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: помимо обезболивания, морфин** способствует уменьшению страха, возбуждения, снижает симпатическую активность, увеличивает тонус блуждающего нерва, уменьшает работу дыхания, вызывает расширение периферических артерий и вен (последнее особенно важно при отеке легких). Доза, необходимая для адекватного обезболивания, зависит от индивидуальной чувствительности, возраста, размеров тела. Перед использованием 10 мг морфина** разводят как минимум в 10 мл 0,9 % раствора натрия хлорида** (группа B05BB – растворы, влияющие на водно-электролитный баланс). Первоначально следует ввести в/в медленно 2–4 мг лекарственного вещества. При необходимости введение повторяют каждые 5–15 мин. по 2–4 мг до купирования боли или возникновения побочных эффектов, не позволяющих увеличить дозу.

При использовании морфина** возможны следующие осложнения:

• выраженная артериальная гипотензия; устраняется в горизонтальном положении в сочетании с поднятием ног (если нет отека легких). Если этого недостаточно, в/в капельно вводится 0,9 % раствор натрия хлорида**. В редких случаях - адрено- и допаминстимуляторы (группа C01CA - адренергические и дофаминергические средства);

• выраженная брадикардия в сочетании с артериальной гипотензией; устраняется атропином** (в/в 0,5–1,0 мг);

• тошнота, рвота; устраняются производными фенотиазина, в частности, метоклопрамидом** (в/в однократно 10 мг);

• выраженное угнетение дыхания; устраняется налоксоном** (в/в 0,1–0,2 мг, при необходимости повторно каждые 15 мин.), при этом уменьшается и анальгезирующее действие препарата.

Опиаты могут ослаблять перистальтику кишечника и приводить к запорам. Препараты этой группы снижают тонус мочевого пузыря и затрудняют мочевыведение, особенно у мужчин с гипертрофией предстательной железы.

Метопролол необходимо вводить в/в медленно под контролем ЭКГ и АД по 5 мг каждые 2 мин. до максимальной дозы 15 мг; при хорошей переносимости через 15 мин. после последнего в/в введения прием внутрь до 50 мг каждые 6 ч. в течение 48 ч.

• Пациентам при неосложненном РА типа B всегда должно рекомендоваться проведение медикаментозной терапии (обезболивающая и антиимпульсная терапия) для уменьшения возможных осложнений [3].

(УУР С, УДД 4).

Комментарии: схема лекарственной терапии описана в первой рекомендации раздела 3.1.1.

• У пациентов, поступающих в стационар с ОАС, в качестве начальных лечебных мероприятий, направленных на снижение нагрузки на стенку аорты, рекомендуется в первые часы поступления в отделение интенсивной терапии назначение антиимпульсной терапии и измерение артериального давления на периферических артериях при помощи артериального катетера для снижения прогрессирования ОАС [2-6].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: схема лекарственной терапии описана в первой рекомендации раздела 3.1.1.

• У пациентов с ОАС рекомендуется в начальное лечение включать внутривенное введение бета-адреноблокаторов (за исключением тех пациентов, кому они противопоказаны), чтобы снизить ЧСС и САД (целевые значения САД 100-120 мм рт. ст., целевые значения ЧСС менее 60 уд./мин.) [172].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: схема лекарственной терапии описана в первой рекомендации раздела 3.1.1.

• У пациентов с противопоказаниями к применению бета-адреноблокаторов или их непереносимостью, рекомендуется начать лечение с внутривенного введения блокаторов кальциевых каналов (верапамил** (при наличии АГ может быть использован дилтиазем)) для достижения контроля над частотой сердечных сокращений [172].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: верапамил**, дилтиазем (группа C08DA – производные фенилалкиламина) или амлодипин** (группа C08CA – производные дигидропиридина) могут применяться при невозможности контролировать АГ другими средствами. Дилтиазем или верапамил** могут быть рассмотрены для контроля сердечного ритма при невозможности использовать бета-адреноблокаторы, реже – для купирования суправентрикулярных тахиаритмий. У пациентов с сохраняющейся ишемией миокарда при недостаточной эффективности бета-адреноблокаторов, противопоказаниях к бета-адреноблокаторам или их неприемлемых осложнениях можно рассмотреть добавление длительно действующих дигидропиридиновых производных. Совместный прием верапамила** и дилтиазема с бета-адреноблокаторами в целом нежелателен из-за суммирования рисков побочных эффектов.

• Если у пациентов с ОАС после начала внутривенной терапии бета-адреноблокаторами сохраняется неудовлетворительный контроль АД, рекомендуется к начальному лечению добавить внутривенное введение периферических вазодилататоров (нитроглицерина**) для нормализации АД [173].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: нитроглицерин: внутривенная инфузия 5–166 мкг/мин.; обычно сначала инфузия 10–20 мкг/мин. с возможным увеличением на 5–10 мкг/мин. каждые 5–10 мин. до уменьшения симптомов и/или снижения систолического АД на 10–15 % при исходно нормальном АД и на 25–30 % при АГ (но не ниже 95 мм рт. ст.).

Критерий адекватно подобранной скорости введения (дозы) при в/в инфузии нитратов — уровень систолического АД, который должен быть снижен на 10–15 % у нормотоников и на 25–30 % – у лиц с АГ, но не ниже 100 мм рт. ст. Обычная начальная скорость введения нитроглицерина** 10 мкг/мин. При ее неэффективности скорость инфузии увеличивается на 10–15 мкг/мин. каждые 5–10 мин, пока не будет достигнут желаемый эффект. Если достичь целевого уровня снижения АД не удается, даже увеличив скорость инфузии нитроглицерина до 166 мкг/мин., то дальнейшее увеличение дозы не имеет смысла. Оптимальная продолжительность инфузии нитратов– не более 24–48 ч, т.к. в дальнейшем часто развивается толерантность. При развитии гипотонии обычно достаточно прекратить инфузию нитроглицерина**, так как у препарата короткий период полувыведения. Реже приходится проводить стандартные мероприятия по увеличению притока крови к сердцу (приподнять нижние конечности; возможно в/в введение 0,9 % раствора натрия хлорида**, применение адрено- и допамин-стимуляторов). Органические нитраты не рекомендуются при артериальной гипотонии, ИМ правого желудочка, а также после приема силденафила или варденафила в предыдущие 24 ч, тадалафила – в предыдущие 48 ч из-за высокого риска осложнений. При появлении головной боли могут использоваться анальгетики и кофеинсодержащие препараты.

• При наличии гипотензии у пациентов с ОАС рекомендуется проводить восполнение объёма циркулирующей крови до достижения САД = 90 мм рт. ст. для уменьшения риска неврологических осложнений и летального исхода [172].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: у пациентов с ОАС и политравмой важное значение имеет междисциплинарный подход для правильного установления сроков вмешательств и приоритетов лечения. Следует избегать агрессивного введения жидкости, поскольку это может усугубить кровотечение, коагулопатию и гипертензию, для снижения риска разрыва аорты среднее АД не должно превышать 90 мм рт. ст.

• Для улучшения контроля гемодинамики у пациентов с ОАС рекомендуется проводить адекватное обезболивание по мере необходимости [5].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: схема лекарственной терапии описана в первой рекомендации раздела 3.1.1.

• Оптимальная медикаментозная терапия рекомендуется для снижения риска возможных осложнений(разрыв аорты, мальперфузия внутренних органов, острое нарушение мозгового кровообращения, критическая ишемия нижних конечностей, острая почечная недостаточность, острый инфаркт миокарда) пациентам с неосложненным РА типа В и ретроградным расслоением от разрыва на уровне или дистальнее ЛПклА при условии, что ретроградное расслоение ограничено дугой аорты [30].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: схема лекарственной терапии описана в первой рекомендации раздела 3.1.1.

• У пациентов при гемоперикарде вследствие ОРА типа А и неминуемой остановкой сердца, может быть рекомендован перикардиоцентез в первый час после выявления для купирования тампонады и восстановления достаточной перфузии органов [36].

(УУР C, УДД 4).

3.1.2 Медикаментозная терапия в отдаленные сроки

• Пациентам с РА рекомендуется пожизненное лечение бета-адреноблокаторами (если нет противопоказаний) для обеспечения контроля частоты сердечных сокращений и АД с целью уменьшения вероятности развития долгосрочных нежелательных явлений, связанных с поражением аорты [173].

(УУР C, УДД 5).

3.1.3 Интрамуральная гематома

• У пациентов с неосложненной острой ИМГ типа В в качестве начальной стратегии лечения рекомендуется консервативная терапия для уменьшения риска прогрессирования заболевания [9,158,73,162].  

(УУР C, УДД 4).

3.1.4 Травматическое повреждение аорты

• У пациентов с ТПА типа 1 рекомендовано консервативное лечение с динамическим наблюдением и обследованием для улучшения отдаленной выживаемости [114,121].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: консервативное лечение включает в себя обезболивание и антиимпульсную терапию с/без введением периферических вазодиллататоров (см. раздел 3.1.1). Динамическое наблюдение и обследование: повторная компьютерно-томографическая ангиография аорты в течение 24-48 часов после первоначального сканирования, исследование уровня общего гемоглобина в крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, определение объёма мочи.

• Пациентам с ТПА типа 2 без высокого аортального риска может быть рекомендовано консервативное лечение с динамическим наблюдением и обследованием для профилактики последующих осложнений [122,123].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: режим динамического наблюдения и консервативного лечения см. в предыдущей рекомендации.

• У пациентов с ТПА 1-2 степени без нарушения перфузии рекомендуется гипотензивная терапия(см. раздел 3.1.1), если она клинически переносима, и повторная компьютерно-томографическая ангиография аорты в течение 24-48 часов после первоначального сканирования, чтобы снизить риск прогрессирования травмы [166].

(УУР С, УДД 4).

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Острое расслоение аорты типа А (см. Приложение Б):

• Пациентам с ОАС, требующим срочного оперативного вмешательства(в течение 24 часов с момента установления диагноза), рекомендуется принимать решение «Мультидисциплинарной аортальной командой» для выбора метода и тактики лечения [37-40].

(УУР С, УДД 4).

Коментарии: пациенты с РАА, для лечения которых могут быть применены как хирургические так и эндоваскулярные методы лечения, а также пациенты с сопутствующей коморбидной патологией должны быть направлены в экспертные Центры, выполняющим не менее 30-40 операций в год. Мультидисциплинарная аортальная команда может включать в себя кардиолога, сердечно-сосудистого хирурга, анестезиолога, реаниматолога.

• Пациентам с ОРА типа А рекомендовано в короткий срок решение вопроса о хирургическом вмешательстве для снижения риска возможных осложнении летальности [37-40].

(УУР С, УДД 4).

Комментарии: хирургическая сортировка основана на клинических результатах и данных компьютерно-томографической ангиографии аорты и/или трансторакальной эхокардиографии  во время которых ориентируются на:

1) Выявление РА или ИМГ,

2) Расположение первичной фенестрации,

3) Распространение ложного просвета проксимально и дистально,

4) Радиологические признаки мальперфузии или разрыва.

Клинические признаки сопоставляют с данными инструментальных исследований для верификации осложнений ОРА типа А, таких как тампонада, аортальная регургитация, синдром мальперфузии или шок. Традиционная стратегия лечения ОРА типа А с синдромом мальперфузии подразумевает вмешательство на грудной аорте в течение 24 часов с целью восстановить истинный просвет и нормализовать кровоток по истинному просвету ветвей аорты, а периферическая реваскуляризация откладывается на следующий этап на случай сохранения ишемии конечных органов (через 3 месяца и не позднее 1 года). Альтернативная стратегия у стабильных пациентов с ОРА типа А и синдромом мальперфузии предполагает обратный порядок действий и заключается в поэтапной эндоваскулярной или хирургической реваскуляризацией с последующим хирургическим вмешательством на грудной аорте [60-65]. Данный подход направлен на устранение синдрома мальперфузии, снижение оперативного риска при последующем хирургическом вмешательстве на грудной аорте и улучшение общей выживаемости. Тем не менее, эта стратегия имеет риск разрыва аорты, потому что восстановление проксимальной аорты вынужденно отложено, поэтому важное значение имеет индивидуальный подход. Гибридные стратегии позволяют проводить лечение висцеральной мальперфузии и замену проксимальной аорты одновременно [70].

• У пациентов с ОРА типа А и церебральной мальперфузией рекомендуется хирургическое лечение для улучшения отдаленной выживаемости [50-56].

(УУР C, УДД 4).

• Консервативное ведение может быть рекомендовано пациентам с катетер-индуцированном ОРА типа А, если оно не распространяется за пределы корня аорты, с целью уменьшения вероятности развития долгосрочных нежелательных явлений [57-59].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии. Ятрогенное расслоение аорты (ЯРА) может произойти в условиях эндоваскулярных вмешательств на коронарных артериях, операций на сердце, а также в результате эндоваскулярного лечения коарктации аорты [132,133], эндопротезирования аорты [134], периферических вмешательств, баллонной внутриаортальной контрпульсации и транскатетерной эндоваскулярной имплантации аортального клапана [135]. ЯРА является редким осложнением, встречающимся менее чем в 4 случаях на 10 000 коронарографий и менее чем в 2 на 1000 чрескожных коронарных вмешательств [135-139]. Как правило, ЯРА легко выявляется в ходе коронарографии и характеризуется застоем контрастного средства на уровне корня аорты или в восходящей аорте.

Ведение пациентов с катетер-индуцированным ЯРА не стандартизовано. Часто применяется консервативный подход, особенно при катетер-индуцированном расслоении брюшной аорты или подвздошных артерий, а также в тех случаях, когда расслоение располагается на уровне створок АК. Несмотря на то, что ЯРА устья правой коронарной артерии может вызвать нарушения кровотока в этой артерии и потребовать неотложного ЧКВ, исход доброкачественный в случаях быстрого выявления осложнения и отказа от дальнейшего введения контрастного средства. Ведение пациентов консервативное, в большинстве случаев с полным спонтанным излечением. Разрывы аорты чрезвычайно редки, но в отдельных сообщениях об обширных вторичных расслоениях типа А требуется тщательное наблюдение за этими пациентами.

Расслоение, распространяющееся на несколько сантиметров в восходящую аорту или далее, вероятно, потребует экстренной хирургической операции.

• У ряда пациентов с ретроградным ОРА типа А рекомендуется рассмотреть выполнение изолированного эндопротезирования нисходящей аорты (TEVAR) с целью уменьшения вероятности развития осложнений [60-61].

(УУР С, УДД 4).

• У пациентов с ОРА типа А, осложнившимся мезентериальной мальперфузией, рекомендуется отложить хирургическое вмешательство на грудной аорте для определения совместимости с жизнью ишемических изменений в висцеральных органах [60-65].

(УУР C, УДД 4).

• У пациентов с ОРА типа А, осложнившимся мезентериальной мальперфузией, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения эндопротезирования нисходящей аорты с фенестрацией стент-графта и стентированием ветвей брюшной аорты для уменьшения вероятности развития нежелательных осложнений со стороны ЖКТ [63,66].

(УУР C, УДД 4).

• Перед хирургическим вмешательством на грудной аорте у пациентов с ОРА типа А рекомендуется рассмотреть возможность восстановления кровотока в ишемизированной конечности до вмешательства на проксимальной аорте при стабильном состоянии больного или принять меры к сохранению кровотока (перфузия конечности во время ИК, фенестрация, стентирование и т.д.) во время вмешательства по жизненным показаниям (тампонада, острая аортальная недостаточность и т.д.) для снижения риска развития острой ишемии конечности и последующих осложнений [67-69].

(УУР C, УДД 4).

• Пациентам с ОРА типа А с частично расслоенным корнем без значимой патологии аортального клапана, рекомендуется пластика аортального клапана в условиях искусственного кровообращения (ресуспензия клапана) нежели замена клапана для улучшения отдаленной выживаемости [75-79].

(УУР B, УДД 2).

• Пациентам с ОРА типа А со значительным вовлечением корня в расслоение, аневризмой корня или при аортальной дисплазии рекомендована замена корня с целью уменьшения вероятности летального исхода [80-83].

(УУР C, УДД 4).

• У стабильных пациентов с ОРА типа А рекомендуется рассмотреть реконструкцию восходящего отдела аорты с сохранением аортального клапана при выполнении опытными хирургами в мультидисциплинарной аортальной команде для улучшения отдаленной выживаемости [84-85].

(УУР B, УДД 2).

• При протезировании восходящей аорты пациентам с ОРА типа А рекомендовано наложение «открытого» дистального анастомоза для улучшения отдаленных результатов (выживаемость, тромбоз ложного просвета) [86-89].

(УУР С, УДД 4).

• Пациентам с ОРА типа А без разрывов интимы в дуге и без значимого расширения аорты рекомендуется отдать предпочтение частичной замене дуги вместо полной для улучшения отдаленных результатов [90-92].

(УУР B, УДД 2).

• При распространении расслоения в нисходящую аорту у пациентов с ОРА типа А, рекомендуется рассмотреть возможность расширенной резекции аорты с протезированием с антеградным эндопротезированием проксимальной части НГА для снижения мальперфузии и уменьшения риска поздних осложнений со стороны дистальных отделов аорты [93-94].

(УУР С, УДД 4).

3.2.1.1 Стратегии перфузии и канюляции при ОРА типа А

• Пациентам с ОРА типа А, подвергающимся хирургическому вмешательству, при наличии возможности, рекомендуется аксиллярная канюляция, чем бедренная, с целью снижения риска церебральных осложнений или ретроградной мальперфузии [101-102].

(УУР В, УДД 2).

• Пациентам с ОРА типа А, подвергающимся хирургическому вмешательству, которым требуется циркуляторный арест, рекомендуется проведение чрескожного мониторинга парциального давления кислорода головного мозга для улучшения неврологических результатов [103-105].

(УУР С, УДД 4).

• Пациентам с ОРА типа А, альтернативой аксиллярной или бедренной канюляции может быть рекомендована канюляция истинного просвета аорты или БЦС для поддержания принципа максимальной безопасности [106-111].

(УУР С, УДД 4).

Комментарии: стратегия канюляции должна исходить из принципа максимальной безопасности при учете варианта расслоения. Могут применяться различные комбинации методов.

3.2.2 Острое расслоение типа В (осложненное) (см. Приложение Б):

• TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом) рекомендуется пациентам при осложненных сверхострых, острых или подострых состояниях с разрывом и/или мальперфузией и благоприятной анатомией для TEVAR, для уменьшения возникших осложнений [6].

(УУР C, УДД 5).

• Рекомендуется открытое хирургическое реконструктивное вмешательство (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, пластика аорты заплатой) при осложненных сверхострых, острых или подострых РА для пациентов, у которых анатомия не подходит дляTEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом)  для устранения возникших осложнений [10,11].

(УУР В, УДД 2).

• Фенестрация (транслюминальная баллонная ангиопластика аорты) может быть рекомендована пациентам с осложненным сверхострым, острым или подострым РА для уменьшения последствий возникших осложнений [4-8].

(УУР С, УДД 4).

3.2.3 Острое расслоение типа В (неосложненное) (см. Приложение Б):

• У пациентов с острым неосложненным РА типа В и признаками высокого риска рекомендуется рассмотреть возможность лечения (от 24 часов до 90 дней) с помощью TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом)  для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [18-21].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: естественное течение РА типа В часто неосложненное, поэтому в отсутствие мальперфузии или ранних признаков прогрессирования заболевания состояние пациента можно стабилизировать путем изолированной медикаментозной терапии, контролируя болевой синдром и АД.

• Рекомендуется профилактическое TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом)  для уменьшения поздних нежелательных явлений, связанных с аортой и смерти у пациентов с неосложненным РА типа В [5-6].

(УУР С, УДД 5).

3.2.4 Хроническое расслоение типа В (см. Приложение Б):

• Рекомендуется открытое хирургическое вмешательство (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, пластика аорты заплатой) для пациентов с хроническим РА типа В, при отсутствии противопоказаний со стороны сопутствующих заболеваний для устранения возникших осложнений [8-10].

(УУР В, УДД 2).

Комментарии: пациенты с хроническим РА типа В, осложненным прогрессивным расширением грудной аорты (> 10 мм/год), ЛП аневризмы (с общим диаметром аорты > 60 мм), синдромом мальперфузии или рецидивирующим болевым синдромом, требуют проведения TEVAR или открытого хирургического лечения (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, пластика аорты заплатой). Оптимальное лечение у пациентов с хроническим РА остается неясным. Отсутствуют рандомизированные сравнения TEVAR и обычного хирургического лечения (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, пластика аорты заплатой). Эндоваскулярное вмешательство на грудной аорте может быть использовано для изоляции аневризмы, которая обычно расположена в дистальном отделе дуги аорты, и предотвращения ее разрыва, однако ожидать ремоделирования аорты нельзя из-за утолщенной, неподвижной интимы. В небольших сериях случаев было показано, что TEVAR возможна у пациентов с аневризмой нисходящей грудной аорты, вторичной по отношению к хроническому РА, с приемлемыми среднесрочными результатами. Полное ремоделирование аорты наблюдалось только у 36 % пациентов после TEVAR. Хирургия нисходящей аорты сопряжена с высоким операционным риском. Распространяющееся в последнее время открытое протезирование дуги аорты с антеградным стентированием нисходящей грудной аорты («замороженный хобот слона») может стать оптимальной альтернативой для выбранных пациентов.

• TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом) рекомендуется для пациентов с хроническим РА типа В с подходящей анатомией (адекватная зона имплантации, отсутствие аневризмы восходящего отдела аорты или дуги аорты) и высокими риском осложнений при выполнении открытого реконструктивного хирургического вмешательства (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, пластика аорты заплатой) из-за сопутствующих заболеваний для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [12-13].

(УУР C, УДД 4).

• Изолированное TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом) в качестве единственной терапии не рекомендуется пациентам с хроническим РА типа В, у которых аневризма брюшной аорты большого размера, недостаточная дистальная зона имплантации и/или дистальные фенестрации большого размера с целью снижения ранних нежелательных явлений [14-17].

(УУР С, УДД 4).

• Для пациентов с заболеваниями соединительной ткани и РА типа В, у которых, несмотря на оптимальную консервативную терапию, наблюдается прогрессирование заболевания, рекомендуется открытое хирургическое вмешательство (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, пластика аорты заплатой) для улучшения отдаленной выживаемости [171].

(УУР С, УДД 5).

• TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом) рекомендуется для пациентов с заболеваниями соединительной ткани с острым осложненным РА типа В и анатомией, благоприятной для TEVAR в качестве моста к отсроченному открытому реконструктивному хирургическому вмешательству (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, пластика аорты заплатой) для улучшения отдаленной выживаемости [171].

(УУР С, УДД 5).

• Для снижения риска ишемического повреждения спинного мозга у пациентов с РА при использовании TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом), препятствующего антеградному кровотоку ЛПклА, рекомендуется предварительная реваскуляризация ЛПклА (сонно-подключичное шунтирование, стентирование подключичной артерии ) [171].

(УУР С, УДД 5).

• Рекомендуется установить дренаж спинномозговой жидкости (люмбальный дренаж наружный) у пациентов с РА типа В, которым выполняется TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом), для снижения риска развития ишемии спинного мозга (длина стент-графта (стент-графт аортальный эндоваскулярный универсальный) более 20 см, установка стент-графта (стент-графт аортальный эндоваскулярный универсальный) в пределах 2 см от устья чревного ствола или другие факторы риска) [171].

(УУР С, УДД 5).

• Рекомендуется установить дренаж спинномозговой жидкости (люмбальный дренаж наружный) в течение 3 суток у пациентов с расслоением типа В, у которых развиваются симптомы парапареза/параплегии для улучшения перфузии спинного мозга [171].

(УУР С, УДД 5).

3.2.5 Интрамуральная гематома

• У пациентов с осложненной острой ИМГ аорты типа А или В рекомендуется срочное оперативное вмешательство (в течение 24 часов) для снижения вероятности летального исхода [9,158,73].

(УУР С, УДД 4).

Комментарии: признаки осложненной ИМГ: мальперфузия, периаортальная гематома, перикардиальный выпот с тампонадой сердца, персистирующий, рефрактерный или рецидивирующий болевой синдром, разрыв.

• У пациентов с неосложненной острой ИМГ типа А рекомендуется немедленное проведение открытого оперативного вмешательства в сроки до 3 суток (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием) для снижения вероятности развития нежелательных осложнений [9,159-161].

(УУР B, УДД 3).

• Экстренное хирургическое вмешательство рекомендовано пациентам с ИМГ типа А при наличии факторов риска (диаметр аорты более 50 мм, толщина гематомы более 11 мм, гемоперикард, аортальная регургитация, изъязвление стенки аорты) для снижения вероятности летального исхода [43-44].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: экстренное хирургическое лечение показано в осложненных случаях при наличии выпота в перикард, периаортальной гематомы или большой аневризмы, а неотложная операция (< 24 ч после установления диагноза) требуется при большинстве ИМГ типа А. У пожилых пациентов с наличием серьезных сопутствующих заболеваний, разумным вариантом может быть начальное консервативное лечение «ожидать и наблюдать» (оптимальная медикаментозная терапия с контролем АД, болевого синдрома и повторными визуализирующими исследованиями), особенно при отсутствии дилатации аорты (< 50 мм) и толщины ИМГ < 11 мм.

• Выжидательная тактика рекомендована для пациентов с ИМГ типа А и значимой коморбидной патологией в отсутствие факторов риска со стороны аорты для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [45-49].

(УУР C, УДД 4).

• У пациентов с ИМГ типа В, нуждающихся в хирургическом лечении дистального отдела дуги аорты или нисходящей части грудной аорты (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, пластика аорты заплатой) и имеющих подходящую анатомию, использование TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом) рекомендуется в том случае, если ее выполняют врачи-хирурги, у которых есть практический опыт в эндоваскулярной хирургии для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [158,163].

(УУР В, УДД 2).

Комментарии: первичным подходом при ИМГ типа В является медикаментозная терапия. Показания к эндоваскулярному лечению или открытой операции такие же, как при РА типа В. Подгруппа пациентов с расширением аорты или ULP должна тщательно оцениваться, и при сохраняющейся или рецидивирующей симптоматике, либо при прогрессивном расширении аорты, показано хирургическое лечение. Показаниями для вмешательства в острой фазе являются расширение ИМГ, несмотря на медикаментозное лечение и разрыв интимы, по данным компьютерно-томографической ангиографии аорты, при этом TEVAR более предпочтительно, чем открытая операция.

• У пациентов с ИМГ типа В, нуждающихся в хирургическом лечении дистального отдела дуги аорты или нисходящей части грудной аорты и имеющих неблагоприятные для эндоваскулярной хирургии анатомические особенности, рекомендуется проведение открытой хирургической операции (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием) для улучшения отдаленных результатов [73,158].

(УУР C, УДД 4).

• У пациентов с неосложненной ИМГ типа В, имеющих признаки высокого риска по данным визуализации, рекомендуется проведение TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом) для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [162,165].

(УУР C, УДД 2).

3.2.6 Пенетрирующая атеросклеротическая язва

• Пациентам с ПАЯ с надрывом аорты или с ПАЯ восходящей аорты с ИМГ, рекомендовано в короткий срок (до 3 суток после установления диагноза) решение вопроса о хирургическом вмешательстве (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, эндопротезирование аорты) для уменьшения вероятности летального исхода [71-73,173].

(УУР C, УДД 4).

• У пациентов с ПАЯ восходящей аорты, при наличии ассоциации с ИМГ, рекомендуется срочное оперативное вмешательство для уменьшения риска летального исхода [9,73,158,173].

(УУР C, УДД 4).

• Пациентам с ПАЯ дуги аорты или НГА при наличии ИМГ, рекомендовано в короткий срок (до 3 суток после установления диагноза) решение вопроса о хирургическом вмешательстве для уменьшения вероятности развития нежелательных осложнений [71-73,173].

(УУР C, УДД 4).

• У пациентов с ПАЯ брюшной аорты, при наличии ассоциации с ИМГ, может быть рекомендовано срочное оперативное вмешательство (до 3 суток после установления диагноза) (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, эндопротезирование аорты) для уменьшения риска летального исхода [159,173].

(УУР В, УДД 3).

• Симптомным пациентам с изолированной ПАЯ с рецидивирующим болевым синдромом, коррелирующим с данными визуализирующих исследований, рекомендовано срочное оперативное вмешательство (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, эндопротезирование аорты) для уменьшения вероятности развития нежелательных осложнений [71-73,173].

(УУР С, УДД 4).

• Асимптомным пациентам с изолированной ПАЯ, но с высоким риском аортальных осложнений (максимальный диаметр ПАЯ равен или больше 13-20 мм, максимальная глубина равна или более 10 мм (см. Приложение А3), значительное увеличение диаметра или глубины ПАЯ в динамике, сочетание ПАЯ с мешотчатой аневризмой или с нарастанием плеврального выпота), рекомендовано оперативное вмешательство (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, эндопротезирование аорты) при отсутствии существенных коморбидных заболеваний для уменьшения вероятности развития нежелательных осложнений [71,72,74,173].

(УУР С, УДД 4).

• Пациентам, которым показано хирургическое лечение по поводу ПАЯ, рекомендуется отдавать предпочтение открытому вмешательству над эндоваскулярным при расположении ПАЯ в восходящей аорте или проксимальной части дуги (зоны 0-1) для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [173].

(УУР C, УДД 5).

• Пациентам, которым показано хирургическое лечение по поводу ПАЯ, расположенной в дистальной части дуги (зоны 2-3), НГА или брюшной аорте, рекомендуется рассмотреть возможность как открытого, так и эндоваскулярного вмешательства, исходя из анатомических особенностей и состояния пациента для улучшения отдаленных результатов [173].

(УУР C, УДД 4).

• Пациентам с изолированной ПАЯ, которые имеют симптоматику и персистирующий болевой синдром, клинически коррелирующие с рентгенологическими данными, рекомендуется проведение хирургического лечения с целью снижения вероятности развития нежелательных осложнений [9,73,158,173].

(УУР C, УДД 4).

• У бессимптомных пациентов с изолированной ПАЯ, которые имеют признаки высокого риска по данным визуализации, рекомендуется рассмотреть плановое хирургическое вмешательство для предотвращения вероятности развития нежелательных осложнений [9,158,159,173].

(УУР C, УДД 4).

• Пациентам с ПАЯ, которым требуется восстановление восходящей аорты или проксимальной дуги аорты, рекомендуется открытое хирургическое вмешательство для улучшения отдаленных результатов [9,73,158,173].

(УУР C, УДД 4).

• У пациентов с ПАЯ, которым требуется восстановление в дистальном отделе дуги аорты, нисходящей грудной аорте или брюшной аорте, рекомендуется открытое или эндоваскулярное хирургическое вмешательство, показания к которым зависят от анатомии аорты и сопутствующих заболеваниях для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [159-161,173].

(УУР В, УДД 3).

3.2.7 Травматическое повреждение аорты

• Лечение пациентов с ТПА рекомендуется осуществлять в многопрофильном стационаре, имеющий в своем составе специализированное травматологическое и  сосудистое отделение с возможностями и опытом хирургических вмешательств на аорте для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [115,120].

(УУР C, УДД 2).

Комментарии: тип травмы аорты является критическим фактором для определения сроков вмешательства. Также стоит обратить внимание, что у пациентов с политравмой жизненно важное значение имеет междисциплинарный подход для правильного установления сроков вмешательств и приоритетов лечения. Лечение пациентов с ТПА возможно осуществлять в многопрофильном сосудистом центре, имеющий в своем составе специализированное травматологическое и  сосудистое отделение с возможностями и опытом хирургических вмешательств на аорте.

• У пациентов с ТПА типа 3 и 4 без других жизнеугрожающих травм и противопоказаний по коморбидности рекомендовано хирургическое вмешательство на аорте для предотвращения развития нежелательных осложнений и летального исхода [121,122].

 (УУР C, УДД 4).

Комментарии: до настоящего времени отсутствует единое мнение относительно выбора оптимальных сроков лечения пациентов с ТПА. Полагают, что у гемодинамически стабильных пациентов большинство разрывов аорты, связанных с ТПА, происходит в течение 24 ч. По этой причине в течение многих лет стандартом лечения считалось немедленное лечение ТПА. Впоследствии в нескольких исследованиях было показано снижение показателей летальности и параплегии, ассоциированное с отсрочкой лечения у отдельных пациентов, когда требовалось проведение определенных процедур из-за других обширных повреждений. У таких пациентов вмешательство на аорте должно быть выполнено как можно скорее после первичной травмы (т.е. в течение 24 ч). Пациенты со свободным разрывом аорты или крупными периаортальными гематомами должны оперироваться в экстренном порядке. Во всех других случаях вмешательство может быть отложено на срок до 24 ч для стабилизации пациента и создания наилучших условий выполнением.

• Пациентам с ТПА типа 2 с высоким аортальным риском (гематома заднего средостения более 10 мм, соотношение аорты к нормальному диаметру составляет более 1,4, обширная гематома средостения, псевдокоарктация аорты, массивный левосторонний гемоторакс, вовлечение восходящей аорты, дуги или ветвей, гематома дуги аорты) рекомендуется выполнение хирургического вмешательства (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, эндопротезирование аорты) на аорте для предотвращения развития нежелательных осложнений и летального исхода [122-127].

(УУР C, УДД 4).

Комментарии: открытая хирургическая реконструкция ТПА (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием) в классическом месте в области перешейка, как правило, требует выполнения левосторонней торакотомии в четвертом межреберье, а также однолегочной вентиляции легких. Аорта пережимается проксимальнее устья левой подключичной артерии и дистальнее поврежденного сегмента. До середины 80-х годов XX века большинство этих процедур выполнялись по принципу «пережимай и оперируй». По данным мета-анализа этой методики, уровни летальности и параплегии составляют 16–31 и 5–19 % соответственно. Для защиты спинного мозга используются различные методы перфузии дистального отдела аорты. Применение искусственного кровообращения было связано со снижением риска периоперационной смертности и параплегии. Мета-анализ и большие когортные исследования активной и пассивной перфузии показали более низкую частоту послеоперационной параплегии (19 % против 3 %) и летальность (30 % против 12 %), связанные с активной перфузией.

• При ТПА, требующей оперативного вмешательства, рекомендуется отдать предпочтение TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом)  нежели открытой операции, при подходящих анатомических условиях для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [128-130].

(УУР В, УДД 2).

Комментарии: имеющиеся данные показывают, что при подходящих анатомических условиях предпочтение должно отдаваться TEVAR при лечении ТПА. В обзоре 139 исследований (7768 пациентов), большинство из которых не содержат сравнительного анализа различных серий больных и являются ретроспективными и нерандомизированными, при TEVAR наблюдается меньшая летальность, чем при открытых операциях (9 % против 19 %; р < 0,01. Точно также в большинстве других систематических обзоров предполагаются преимущества TEVAR, с точки зрения выживаемости, а также снижения частоты параплегии по сравнению с открытой коррекцией. При TEVAR частота развития эндоликов составила 5,2 %, сдавления стент-графта (стент-графт аортальный эндоваскулярный универсальный) – 2,5 %, отдаленная летальность – 12,9 %.

• У пациентов с ТПА 2 степени и сопутствующей мальперфузией рекомендуется рассмотреть возможность хирургического лечения с целью купирования ишемии внутренних органов [166].

(УУР C, УДД 4).

• У пациентов с ТПА не рекомендуется рутинное применение реанимационной эндоваскулярной баллонной окклюзии аорты (транслюминальная баллонная ангиопластика аорты) для контроля кровотечения для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [167].

(УУР С, УДД 3).

Комментарии: эффективность неясна и в некоторых случаях может нанести вред.

3.2.8 Расслоение аорты и беременность

• Пациенткам с ОРА типа А в период по 27 неделю беременности рекомендовано в течение 2 суток решение вопроса о хирургическом вмешательстве на аорте с мониторингом состояния плода для уменьшения риска развития нежелательных явлений [140-142,173].

(УУР C, УДД 4).

• Пациенткам с ОРА типа А в период с 28 недели беременности рекомендовано в течение 24 часов решение вопроса о родоразрешении путем кесарева сечения с последующим незамедлительным хирургическим вмешательством на аорте для предотвращения развития нежелательных осложнений и летального исхода [140-143,173].  

(УУР C, УДД 5).

• Пациенткам с прогрессирующим расширением аорты в период до 28 недели беременности рекомендуется рассмотреть целесообразность превентивного хирургического вмешательства на аорте с учетом индивидуальных особенностей во избежание аортальных осложнений.  [140,141,143,173].

(УУР С, УДД 5).

• Пациенткам с 28 недели беременности с хроническим расслоением аорты в анамнезе рекомендуется кесарево сечение для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [8,173].

(УУР С, УДД 5).

• Пациенткам, перенесшим острое расслоение аорты типа В во время беременности, рекомендуется медикаментозная терапия (см. раздел 3.1.1) до и после родоразрешения, если только для лечения острых осложнений не требуется эндоваскулярная или хирургическая реконструкция (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, эндопротезирование аорты) для улучшения отдаленных результатов [141,143,173].

(УУР С, УДД 5).

• У беременных с аортопатией и диаметром аорты < 4,0 см рекомендуется вагинальное родоразрешение для уменьшения ранних нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [140,143,173].

(УУР С, УДД 5).

• У беременных (с 28 недели ) с диаметром корня аорты, восходящей аорты или обоих более 4,5 см рекомендуется кесарево сечение для улучшения отдаленных результатов [141,143,173].

(УУР С, УДД 5).