Аномалия Эбштейна

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Убедительные данные о пользе лекарственных препаратов, в том числе ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ингибиторов АПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II, бета-адреноблокаторов или ивабрадина** у пациентов с АЭ отсутствуют.  Однако при наличии показаний: нарушений ритма сердца, ХСН следует рассмотреть возможность назначения ниже перечисленных лекарственных препаратов.

Лечение сердечной недостаточности

Причиной развития сердечной недостаточности у пациентов с АЭ часто могут являться суправентрикулярные аритмии. Фибрилляция и трепетание предсердий с большой частотой желудочковых ответов могут привести к развитию кардиомиопатии. Пациенты с АЭ плохо переносят аритмии и даже если ЧСС не большая, аритмия может способствовать развитию или прогрессированию сердечной недостаточности. Поэтому лечение аритмии так же является профилактикой и лечением сердечной недостаточности [57]. В настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых  [58-60]. Ингибиторы АПФ (1А), антагонисты рецепторов ангиотензина II (IIAA), бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона (антагонисты минералокортикойдных рецепторов).

• Рекомендуется терапия «петлевыми» диуретиками пациентам с АЭ и проявлениями правожелудочковой ХСН для коррекции клинических проявлений отечного синдрома, за счет снижения объемной перегрузки ПЖ, показано назначение «петлевых» диуретиков в сочетание с антагонистами альдостерона и других калийсберегающих средств (Спиронолактон** - противопоказан до 3 лет, эплеренон – противопоказан до 18 лет). При недостаточной эффективности у детей старше 3-х лет и взрослых возможно добавление ингибиторов карбоангидразы (Ацетазоламид**) [58-61,103-106,108-109].

ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5)

Комментарии: Начальная разовая доза Фуросемида** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) у детей определяется из расчета 1 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 20 мг/кг/сут) [110-111];

Однако диуретики не смогут существенно повлиять на снижение выброса из-за дисфункции ПЖ и на тяжелую регургитацию на ТК. В основе развития сердечной недостаточности при АЭ лежат анатомические проблемы, поэтому основным методом лечения и профилактики сердечной недостаточности у пациентов с АЭ является хирургическая коррекция порока [57].

У таких пациентов необходимо взвешенно подходить к назначению Дигоксина**, и предпочтительно применять при наличии у пациента тяжелой сердечной недостаточности III-IV ФК, низкой ФВ ЛЖ (<25%) в сочетании с тенденцией к гипотонии. Оптимальной поддерживающей дозой Дигоксина** для лечения взрослых пациентов с ХСН считается 0,125-0,5мг/сутки, для детей с 3 лет 0,08-0,1 мг/кг/сут. При длительном лечении необходимо ориентироваться на концентрацию Дигоксина** в крови, которая должна находиться в безопасных пределах [62,63,112].

Из-за вероятности развития желудочковых аритмий, особенно у пациентов с гипокалиемией, необходим жесткий контроль электролитов крови, функции почек, ЭКГ.

Лечение суправентрикулярных тахикардий

• Рекомендуется рассмотреть возможность назначения Амиодарон** взрослым пациентам с АЭ с целью контроля ритма [31,64] .

ЕОК\РКО IIb C (УУР С УДД5)

Комментарии: Длительная антиаритмическая терапия не показывает положительных результатов в достижении свободы от аритмии и имеет много побочных эффектов у пациентов с ВПС [42,118]. Амиодарон** является эффективным средством для лечения аритмий при умеренно сложных ВПС (в т.ч. АЭ) с дисфункцией желудочков, однако у пациентов часто развиваются побочные эффекты и требуется снижение дозы или отмена препарата [65,118].

• Амиодарон** не рекомендуется использовать для продолжительного лечения нарушений ритма у взрослых пациентов с ВПС в том числе с АЭ [114-118].

ЕОК\РКО III C (УУР С УДД 5)

• У детей с АЭ и бессимптомной ЖТ течение заболевания носит доброкачественный характер и в большинстве случаев не рекомендовано назначение антиаритмических препаратов, классы I и III [59,60,66-68].

ЕОК\РКО III C (УУР С УДД5)

• Использовать Соталол** у пациентов с АЭ рекомендуется с осторожностью в связи с высоким риском развития проаритмогенного эффекта и смерти [31,119-120].

ЕОК\РКО IIb C (УУР С УДД 5)

• Не рекомендуется назначать Пропафенон** в качестве терапии первой линии у взрослых пациентов с АЭ, дисфункцией желудочков и тяжелым фиброзом [36,113].

ЕОК\РКО III C (УУР С УДД 5)

• Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов пациентам с АЭ при рецидивирующих фокусных тахикардиях или трепетании предсердий, если радиочастотная абляция аритмогенных зон невозможна или после неуспешной абляции [33,72,73].

ЕОК\РКО IIа C (УУР С УДД 5)

Комментарии: При невозможности восстановления или стабилизации синусового ритма у пациентов с нормальной функцией системного желудочка и отсутствием предвозбуждения, может применяться фармакологическая АВ-блокада с использованием бета-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, чтобы предотвратить быструю АВ-проводимость. У некоторых пациентов может потребоваться комбинированная терапия [30,42].

Медикаментозное лечение применяется как этап подготовки к оперативному лечению или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния пациентов, имеющих противопоказания к операции.

Антикоагулянтная терапия у пациентов с АЭ

• Рекомендуется назначение оральных антикоагулянтов (антитромбических средств) пациентам с АЭ со случаями парадоксальных эмболий или ФП в анамнезе, с целью профилактики тромбоэмболических осложнений [31,33,53,74,75].

ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)

• Взрослым пациентам с АЭ после внутрисердечной коррекции и/или при наличии цианоза рекомендуется назначение оральных антикоагулянтов (антитромбических средств) при ФП, трепетании предсердий или предсердной re-entry тахикардии с целью профилактики тромбоэмболических осложнений [76]. 

ЕОК\РКО IIa С (УУР С УДД 5)

• Рекомендуется взрослым пациентам с АЭ и ФП, которым не выполнялась внутрисердечная коррекция и отсутствует цианоз, для решения вопроса о необходимости назначения оральных антикоагулянтов использовать шкалу CHA2DS2-VASc для оценки риска ТЭО (ишемического инсульта, транзиторных ишемических атак и системных тромбоэмболий) [12,31,53,74,77,78].

ЕОК\РКО IIa С  (УУР С УДД 5)

Ведение пациентов после хирургической коррекции

• Не рекомендуется назначение прямых ингибиторов тромбина или фактора Ха у всех пациентов с механическими протезами клапанов сердца (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***) с целью профилактики тромбоэмболических осложнений  [76].

ЕОК\РКО III B (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется пожизненная пероральная антикоагулянтная терапия пациентам с АЭ и биопротезом (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) имеющим другие показания к антикоагуляции [53,74,79].

ЕОК\РКО I C (УУР С УДД5)

• Всем пациентам с АЭ рекомендуется пероральная антикоагулянтная терапия с использованием антагонистов витамина К в течение первых 3 мес. после хирургической имплантации биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) [81,82,83,121-124]. 

ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 4)

• У взрослых пациентов с АЭ и ФП, а также биопротезами (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) рекомендуется назначение прямых ингибиторов тромбина или фактора Ха, после третьего месяца послеоперационного периода для профилактики ТЭО [53,81,82].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С  УДД 5)

Комментарии: Антагонисты витамина К (АВК) предпочтительны, когда необходима длительная антикоагулянтная терапия у пациентов с биопротезами (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***).

• Рекомендуется пероральная антикоагулянтная терапия с использованием АВК пожизненно всем пациентам с АЭ и механическим протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***) [53,83]

ЕОК\РКО I B (УУР С УДД 4)

Комментарии: целевое МНО в зависимости от вида механического протеза от 2,5 до 3,5. Нет данных демонстрирующих пользу от использования антикоагулянтной терапии более 3 мес. у пациентов с  биопротезами (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) кроме пациентов имеющих дополнительные показания к антикоагулянтной терапии [53,84]. Антагонисты витамина К (АВК) предпочтительны, когда необходима длительная антикоагулянтная терапия у пациентов с биопротезами (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***). Несмотря на отсутствие данных клинических испытаний, НОАК (B01A: Антитромботические средства) могут использоваться у  пациентов с  ФП, связанной с  биопротезом (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***), после третьего месяца послеоперационного периода [53,84]

3.2 Хирургическое лечение

РЧА дополнительных путей проведения при аномалии Эбштейна

• Рекомендуется выполнение ЭФИ пациентам с АЭ при наличии пароксизмов наджелудочковых тахикардий в анамнезе [4,14,34,53].

ЕОК\РКО IIa С (УУРС УДД 5)

• Пациентам с АЭ и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ или ЭФИ рекомендовано выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон в ближайшие сроки из-за высокого риска развития предсердных тахикардий с гемодинамической нестабильностью [9,14,15].

ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: у пациентов с ДПП фибрилляция предсердий или другая наджелудочковая тахикардия с быстрым проведением на желудочки являются потенциально жизнеугрожающими, вследствие риска трансформации в фибрилляцию желудочков [9,14,15].

• Рекомендуется радиочастотная абляция аритмогенных зон всем пациентам с АЭ с бессимптомным предвозбуждением, у которых, по данным ЭФИ самый короткий предвозбужденный интервал RR ≤250 мс, ЭРП ДПП ≤250 мс, выявлены множественные ДПП, а также индуцируется ДПП-ассоциированная тахикардия [4,15,34,69].

ЕОК\РКО I B (УУР С УДД 5)

Комментарии: Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения, часто сочетается с АЭ.

• Всем взрослым пациентам с АЭ рекомендуется катетерная аблация для лечения АВРТ и ФП ассоциированных с синдромом предвозбуждения желудочков [6]. 

 ЕОК\РКО I B (УУР С, УДД 5)   

• Пациентам с АЭ рекомендуется выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон для лечения суправентрикулярных тахикардий [4,34,42,69,70,71]. 

ЕОК\РКО IIа C (УУР С УДД 5)

Комментарии: радиочастотная абляция аритмогенных зон - терапия первой линии, является предпочтительнее длительной фармакологической терапии в случае наличия поддающегося воздействию ограниченного субстрата [42].

• Рекомендуется выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон пациентам с АЭ и ФП и/или предсердными тахиаритмиями в центрах, специализирующихся на оказании помощи пациентам с ВПС [4,23].

ЕОК\РКО IIb С (УУРС УДД 5)

• Детям до 15 кг с АЭ, которым не требуется выполнение открытой операции, не рекомендуется проведения ЭФИ РЧА [5,10,11]. 

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Пациентам более 15 кг с АЭ рекомендуется провести ЭФИ или ЭФИ РЧА перед выполнением открытой операции [5,10,11].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5) 

Показания к операции

• Рекомендуется хирургическая коррекция первичная или повторная, у пациентов с АЭ и тяжелой трикуспидальной регургитацией при наличии сердечной недостаточности и\или снижении толерантности к физической нагрузке по данным объективных тестов и\или прогрессирующей систолической дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ или МРТ [31,53,87].

ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)

Комментарии: в настоящее время рассматривается подход к более раннему оперативному лечению. По данным литературы наиболее часто операция пластики ТК при аномалии Эбштейна выполняется по показаниям в возрасте 4-7 лет, когда размеры сердца позволяют создать адекватную запирательную функцию ТК [87].  Оптимальным является возраст ребенка 3-5 лет при типе В и С, до развития дисфункции правого желудочка. При появлении цианоза (право-левого сброса на ДМПП) при физической нагрузке, при тяжелой ТК недостаточности и ХСН операции проводят раньше указанного срока, даже в периоде новорожденности.

• Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с АЭ и тяжелой трикуспидальной регургитацией и прогрессирующей дилатацией правых отделов сердца или снижением функции ПЖ, независимо от наличия симптомов [31,53,87]. 

ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5)

• Рекомендуется у пациентов с АЭ, при наличии у них показаний к вмешательству на ТК, выполнять одномоментно закрытие и ДМПП/ООО, во время клапанной коррекции [3,31,53,87,88].

ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)

• Рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмональный анастомоза во время коррекции АЭ, при наличии тяжелой дилатации или тяжелой систолической дисфункции ПЖ, при сохраненной функции ЛЖ, адекватном давлении в ЛП и конечно-диастолическом давлении в ЛЖ, или если объем ПЖ слишком мал для выполнения радикальной коррекции порока [4,30,31,53,87].

ЕОК\РКО IIa С (УУР С УДД 5)

Комментарии: Показания для выполнения двунаправленного кавапульмонального анастомоза: 1. Дисфункция правого желудочка, после пластики (соотношение давления в правом предсердии: к давлению в левом предсердии > 1.5); 2. Стеноз ТК после реконструктивной операции (средний градиент на ТК более 9 мм рт.ст.). 3. У взрослых пациентов, если индекс конечно-диастолического объема ЛЖ менее 75% от нормы (маленький, сжатый, D- формы ЛЖ).

• Рекомендуется выполнение операции лабиринт при коррекции АЭ, у пациентов с симптомной ФП, в центрах, имеющих опыт подобных вмешательств [4,30,31,53,87].

ЕОК\РКО IIa С (УУР С УДД 5)

Хирургическое вмешательство

• Рекомендуется выполнять пластику трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения, пациентам с АЭ, при наличии технической возможности. Пластическая операция предпочтительнее протезирования клапана [3,53,84,87,89,90].

ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)

Комментарий: Современным методом коррекции АЭ является реконструкция подклапанных структур трикуспидального клапана и пластика трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения по методу «конусной реконструкции» предложенному в 2007 году da Silva и коллегами [89].

Принципы операции:

• Створки ТК отделяются от фиброзных и мышечных прикреплений к эндокарду ПЖ с максимально возможным сохранением хорд для их мобильного перемещения по часовой стрелки.

• Перед выполнением пластики ТК, выполняется либо пликация, либо резекция атриализованной части ПЖ с формированием физиологического размера атриовентрикулярного отверстия.

• При необходимости во время пластики ТК может формироваться неохордальный аппарат с использованием рассечения отсепарированных тканей.

• Форма клапана в виде «конуса» формируется поворотом отсепарированных тканей по часовой стрелке к элементам сохранившейся септальной части створки. При недостатке собственных тканей может быть использована дополнительная заплата из аутоперикарда или заплата из другого материала.

• При выполнении пластики возможно использование метода «сближения» папиллярных мышц и точек фиксации клапана отдельными швами, что дополнительно позволяет сформировать «конус» с улучшением его запирательной функции.

• У пациентов старше трех лет оптимально выполнение аннулопластики (аннулопластика митрального и трикуспидального клапанов) в виде укрепления неокольца ТК с использованием полоски из заплаты сердечно-сосудистой, животного происхождения*** или заплаты сердечно-сосудистой, синтетической*** фиксированной к реконструктивному шву, либо с использованием кольца для аннулопластики митрального клапана***.  

• Во время выполнения операции устраняются сопутствующие пороки: септальные дефекты, открытый артериальный проток, стеноз/атрезия легочной артерии и другие аномалии. 

• При отсутствии возможности сохранить достаточные размеры и насосно-сократительную функцию правого желудочка, рекомендуется (в 5-20% случаях) выполнить полутрожелудочковую коррекцию с использованием двунаправленного кавопульмонального анастомоза (создание кавопульмонального анастомоза).

Результатом выполненной коррекции является создание адекватной запирательной функции правого атриовентрикулярного клапана (клапан в виде «конусовидной воронки» на анатомически правильной высоте), а правые отделы сердца (предсердие и желудочек) реконструируются с максимальным приближением к физиологическим размерам [84,89].

• Рекомендуется выполнение протезирования трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения у пациентов с АЭ при невозможности восстановления его функции при пластической операции (первичной или повторной) [3,31,53,87,89].

ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)

Комментарий: Для замены трикуспидального клапана могут быть использованы биопротезы (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) и механические протезы (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***) [3,4,35,53,88].

Тромбоз механического протеза (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***)

• Рекомендуется экстренная или срочная замена клапана в случае обструктивного тромбоза у критических тяжелых пациентов с АЭ без серьезной сопутствующей патологии [84,85].

ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5)

• Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с АЭ при больших (>10 мм) необструктивных тромбозах протезов, осложненных эмболией [84,85]

ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5)

Тромбоз биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***)

• Рекомендуется при тромбозе биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) у пациентов с АЭ перед рассмотрением повторного вмешательства - антикоагулянтная терапия с использованием АВК и/или #гепарина натрия** (off-label у детей до 3 лет) [53,75,86,121-127].

ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5)

Комментарии: Терапия нефракционированным #гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч (off-label у детей до 3 лет). Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [75,125-127].

Дисфункция биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***)

• Рекомендуется повторная операция симптомным пациентам с АЭ со значительным ростом транспротезного градиента (после исключения тромбоза клапана) или тяжелой недостаточности [4,128-132].

ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 4)

• Рекомендуется повторная операция асимптомным пациентам с АЭ выраженной протезной дисфункцией, если повторная операция имеет низкий риск [4,84, 128-132].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 4) 

3.3 Иное лечение

Эндоваскулярные вмешательства у пациентов с АЭ

• Рекомендуется у пациентов с АЭ без недостаточности ТК при отсутствии показаний к открытой коррекции изолированное транскатетерное закрытие ДМПП/ООО [31,53,87].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5)