Дистония

3. Лечение

Формируются на основе оптимального выбора признаков: нозологическая единица, код по МКБ-10, возрастная категория, стадия заболевания, фаза заболевания, осложнения, стратификационный риск, вид медицинской помощи, условия оказания медицинской помощи, форма оказания медицинской помощи, оказывающих наибольшее влияние на тактику ведения пациента (таб. 3).

Таблица 3. Модели пациентов с дистонией

3.1  Консервативное лечение

Введение: целями лечения являются достижение устойчивой ремиссии заболевания с сохранением трудоспособности и социальной активности пациентов, а также предотвращение рецидива симптомов дистонии [25]. Этого можно добиться только путем регулярных повторных инъекций препаратов (миорелаксантов периферического действия, КОД АТХ M03AX01) с действующим веществом Ботулинический токсин типа А** или Ботулинический токсин типа A гемагглютинин комплекс** в спазмированные мышцы.

• Рекомендуются локальные инъекции ботулинического токсина типа А** или ботулинического токсина типа A-гемагглютинин комплекс** в качестве метода выбора при лечении пациентов с идиопатической цервикальной дистонией (преимущественно ротационной формы) с 18 лет и старше [39, 40, 41, 42, 43, 44, 45, 46, 47, 48].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: данный метод позволяет устранить патологические сокращения мышц при сохранении их функции. Для достижения устойчивой ремиссии и сохранения качества жизни пациентов препараты ботулинического токсина типа А** или ботулинического токсина типа A - гемагглютининового комплекса** должны быть назначены пациенту с идиопатической цервикальной дистонией (преимущественно ротационной формы) с 18 лет сразу же после постановки диагноза фокальной дистонии, поскольку являются препаратами первой линии лечения. Инъекции должны проводиться регулярно, в среднем, каждые 3 - 4 месяца. Однако, интервал между инъекциями может варьироваться в зависимости от степени выраженности основных клинических проявлений и самочувствия пациента, но не должен быть менее 12 недель. Целесообразна тактика гибкого интервала между инъекциями, «по запросу пациента», когда наступает снижение эффекта предыдущей инъекции. Безопасность и высокая эффективность ботулинотерапии доказана многочисленными контролируемыми исследованиями и 30-летней клинической практикой [25, 49]. Клинический эффект после проведенной инъекции наступает на 7 - 21 день и проявляется в виде выраженного снижения мышечного напряжения, спазмов и боли. Лечебный эффект препаратов с действующим веществом ботулинический токсин типа А** или ботулинический токсин типа A гемагглютинин комплекс** связан не только с его симптоматическим действием как локального миорелаксанта, но также и с влиянием на афферентные потоки на сегментарно-периферическом и надсегментарном уровне, что позволяет говорить о патогенетической роли ботулинотерапии в лечении фокальных дистоний [3, 23, 32, 43, 46, 50]. В последние годы появились данные о долгосрочной эффективности и безопасности препаратов ботулинический токсин типа А**, ботулинический токсин типа А–гемагглютинин комплекс**. Клинические дозы всех препаратов ботулинического токсина типа А** и ботулинический токсин типа А– гемагглютинин комплекс** выражаются в единицах действия (ЕД) и не являются взаимозаменяемыми. Рекомендуется проводить 3 - 4 курса инъекций в течение года в зависимости от выраженности симптомов заболевания и применяемого препарата ботулинического токсина типа А** или ботулинический токсин типа А–гемагглютинин комплекс**. В утвержденных инструкциях по применению препаратов ботулинического токсина типа А** и ботулинический токсин типа А–гемагглютинин комплекс** описаны дозы и способы введения. Также существуют медицинские технологии с конкретизацией и детализацией способов введения препарата и техники инъекций при различных формах фокальной дистонии [23, 40]. Препараты данного класса могут вводить только специалисты, обладающие специальной подготовкой и опытом обращения с ботулиническим токсином. При выборе места инъекции следует руководствоваться стандартным расположением мышц, непосредственное место инъекции определяют в соответствии с анатомическими ориентирами и данными пальпации, а также с помощью дополнительных методов: электромиографии игольчатой, электростимуляции, ультразвука, КТ. Большинство мышц выбирается и инъецируется в соответствии с анализом дистонических движений, топографической анатомии, пальпации мышц [40, 41, 42]. Обязательно оформление добровольного информированного согласия на проведение лечения препаратом ботулинического токсина. Рекомендуется после проведенной процедуры ботулинотерапии активное сокращение инъецированных мышц в течение 20 мин, в течение часа пациент должен находиться под наблюдением в лечебном учреждении для контроля за развитием немедленных аллергических реакций [3, 49]. В случае недостаточного эффекта, отмеченного при осмотре пациента в динамике, при последующих инъекциях проводится подбор и замена схем терапии, изменение дозы ботулинического токсина типа А** или ботулинический токсин типа А–гемагглютинин комплекс**, применение дополнительных методов контроля инъекции, консультирование с более опытным специалистом ботулинотерапии. Техника ботулинотерапии других форм фокальных дистоний подробно изложена в медицинской технологии [23, 51, 52], рекомендованная доза препарата не должна быть превышена [3, 4, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20,26, 31, 32].

• Рекомендуется при цервикальной дистонии применение ботулинотерапии (ботулинический токсин типа А** или ботулинический токсин типа A гемагглютинин комплекс**) как терапии первой линии у пациентов с 18 лет и старше [39, 40, 41, 42, 43, 44, 45, 46, 47, 48].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: Оба типа зарегистрированных в РФ ботулинический токсин типа A- гемагглютинин комплекс** и ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс** имеют схожую эффективность и могут оставаться эффективными в течение длительного времени [43].

• Рекомендуется при выявлении блефароспазма рассматривать ботулинотерапию (ботулинический токсин типа А** или ботулинический токсин типа A гемагглютинин комплекс**) как метод лечения первой линии для коррекции непроизвольных движений мимических мышц у пациентов с 18 лет и старше [49, 53, 54, 55, 56, 57, 58, 59, 60, 61, 62, 63, 64, 65, 66].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств –2).

Комментарии: оба типа зарегистрированных в РФ ботулинический токсин типа А**, ботулинический токсин типа А–гемагглютинин комплекс** имеют схожую эффективность и могут оставаться эффективными в течение длительного времени. Для обеспечения лучшей эффективности и безопасности инъекций ботулинического токсина типа А** и ботулинического токсина типа А гемагглютинин комплекс** необходима максимально возможная точность инъекции [40, 41, 42, 43].

• Рекомендуется при выявлении признаков спастической аддукторной дисфонии применение препаратов #ботулинический токсин типа A ** и # ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс** с целью снижения частоты прерывания голоса, снижения тяжести спазма и увеличения периода фонаторного потока [67, 68].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: Лечение аддукторной дистонии с использованием #ботулинического токсина типа А** было проведено у 13 пациентов в качестве двойного слепого, плацебоконтролируемого исследования. Пациенты были диагностированы междисциплинарной группой, состоящей из логопеда, врача-отоларинголога и врача-невролога. #Ботулинический токсин типа А** или солевой раствор вводили в каждую щитоподъязычную мышцу под электромиографическим и ларингоскопическим контролем. #ботулинического токсина типа А** заметно уменьшил гипертонус, снизил диапазон дистонических частот и улучшил спектрографические характеристики голоса. Пациенты, после введения #ботулинического токсина типа А** отметили значительное улучшение голоса по сравнению с группой плацебо. #Ботулинический токсин типа А** оказался эффективным и безопасным методом лечения аддукторного типа ларингеальной дистонии [67]. Сравнение эффекта односторонних (50 ЕД ботулинического токсина типа А**) и двусторонних тироаритеноидных мышечных инъекций (по 25 ЕД #ботулинического токсина типа А** с каждой стороны) у 50 пациентов с аддукторного типа ларингеальной дистонии показало, что стандартные односторонние и двусторонние инъекции #ботулинического токсина типа А** обеспечивают эквивалентную степень улучшения симптомов ларингеальной дистонии. Контрольная группа включала 15 здоровых субъектов [67]. Но недостаточно данных для подтверждения эффективности при абдукторном типе ларингеальной дистонии и при мышечной тонзионной дисфонии. В другом исследовании [68] оценивали эффекты односторонней (15 ЕД ботулотоксина) и двусторонней (по 2,5 ЕД ботулотоксина) инъекции щиточерпаловидной мышц. Через 6 недель после инъекции максимальное время фонации было значимо ниже при одностороннем введении ботулотоксина.

• Рекомендуется при выявлении признаков гемифациального спазма применение препаратов ботулинический токсин типа A ** и ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс** с целью уменьшения выраженности симптомов [69].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: Поиск рандомизированных исследований, сравнивающие ботулинического токсина типа А** с плацебо при гемифациальным спазме в Кокрановской библиотеке, базах MEDLINE и EMBASE показал одно небольшое рандомизированное, плацебо-контролируемое перекрестное исследование с участием 11 человек, в ходе которого пациенты прошли четыре сессии инъекций, сравнивая плацебо с тремя различными дозами ботулинического токсина типа А** - низкая доза: половина промежуточной дозы; промежуточная доза; и высокая доза: двойная промежуточная доза, и один из плацебо. Эффект ботулинического токсина типа А** был выше плацебо. Несмотря на скудность хороших качественных контролируемых данных, все имеющиеся исследования показывают, что ботулинического токсина типа А** является эффективным и безопасным для лечения гемифациального спазма. Будущие испытания должны изучить технические факторы, такие как оптимальные интервалы лечения, различные методы инъекций, дозы, типы ботулинического токсина типа А** и ботулинического токсина типа А гемагглютинин комплекс**, качество жизни, долгосрочную эффективность, безопасность и иммуногенность. ботулинического токсина типа А** и ботулинического токсина типа А гемагглютинин комплекс** следует сравнить с хирургической микрососудистой декомпрессией [69].

• Рекомендуется при писчем спазме #ботулинический токсин типа А** в дозе 50-100 ЕД для коррекции мелкой моторики кисти в возрасте 18 лет и старше [25, 49, 70].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: В плацебо-контролируемом исследовании были обследованы 25 пациентов с тремором рук. Испытуемые были рандомизированы для получения 50 единиц ботулотоксина или плацебо-инъекций в сгибатели и разгибатели запястья верхней конечности. Если пациенты не реагировали на первоначальную инъекцию, они имели право на повторную инъекцию в количестве 100 единиц через 4 недели [25]. Возможно ботулинический токсин типа А** и ботулинический токсинтипа А гемагглютинин комплекс** эффективен при других типах дистонии верхних конечностей, но необходим более тщательный подбор доз из-за часто возникающей мышечной слабости. Препараты ботулинического токсина типа А** являются безопасными и эффективными при долгосрочных повторных инъекциях, но врачи и пациенты должны знать, что высокие суммарные дозы могут быть опасны, особенно для детей [25]. Учитывая сложность и индивидуальную потребность в терапевтическом вмешательстве с помощью инъекций ботулотоксина при писчем спазме, трудно стандартизировать обобщенную схему инъекций и конкретные рекомендации. Общая эффективность выбранного исследования показывает, что 76% всех пациентов, включенных в исследование, ответили на такие симптомы, как писчий спазм, а также различные дистонии, связанные с конкретными задачами, включая дистонию музыканта. Проанализированы данные за 11 лет о 420 пациентах с дистонией (у 50 человек были судороги кисти и у 10 - дистония рук). В общей сложности на предмет дистонии была проанализирована 1831 инъекция ботулотоксина в 36 мышцах-мишенях. Использовали ботулинический токсин типа А** и ботулинический токсинтипа А гемагглютинин комплекс**. Применяли в среднем 70,3 ЕД токсина в пораженные мышцы-мишени (в среднем 2,5 мышцы), чаще всего в поверхностный сгибатель пальца кисти (48%), локтевой сгибатель запястья (42%), локтевой разгибатель запястья (34%), лучевой разгибатель запястья (30%), глубокий сгибатель пальца кисти (30%), длинный указательный сгибатель (28%), лучевой сгибатель запястья (12%), пронатор (8%), указательный разгибатель (8%) и разгибатели мыщелковых мышц (6%). В качестве контроля точности использовали ультразвуковое исследование или ЭМГ, отметив, что диапазон доз был строго индивидуальным и варьировался от 9,3 Ед для небольших мышц, таких как указательный палец, до 35,4 Ед для более крупных мышц, таких как локтевой разгибатель запястья [70]. Рекомендуются инъекции 50 ЕД #ботулинического токсина типа А** в мышцы-сгибатели и мышцы-разгибатели запястья верхней конечности, при отсутствии терапевтического эффекта через 4 недели проводится повторная инъекция в дозе 100 ЕД #ботулинического токсина типа А** [25].

• Рекомендуется интратекальное введение #баклофена** пациентам в возрасте 18 лет и старше со вторичной дистонией в комбинации со спастичностью [69, 71, 72].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: в настоящее время распространенность применения интратекального введения #баклофена** уменьшается ввиду побочных явлений, связанных с препаратом и особенностями эксплуатации оборудования, а также ввиду большей доступности и эффективности метода глубокой стимуляции мозга. Методы двусторонней стереотактической радиочастотной деструкции таламуса, интрадуральной ризотомии и микроваскулярной декомпрессии в настоящее время не рекомендованы к использованию (GPP). Отсутствует доказательная база для использования метода при первичной дистонии. Интратекальные инфузии #баклофена** являются общепринятым лечением спастики. Имеются также доказательства для лечения вторичной генерализованной дистонии интратекальным введением #баклофена**. Преимущества метода включают снижение тонуса, улучшение позиционирования и снижение образования пролежней. Несмотря на эти преимущества, есть значительные осложнения, которые могут возникнуть при этой терапии, в том числе отмена лекарств, катетерные инфекции, передозировки и отказ баклофенового насоса. Для улучшения подбора пациентов и результатов многие центры, предлагающие интратекальную терапию #баклофеном** используют многопрофильную команду, состоящую из врачей, хирургов и физиотерапевтов [69]. Рекомендуется инфузии #баклофена** начинать со скоростью 200 мкг/сут. Дозу увеличивать на 50 мкг каждые 8 часов, до достижения одной из трех конечных точек: (1) клинически значимый ответ (снижение средней оценки "ПЛОХО" на 25% или более), (2) нежелательные побочные эффекты или (3) отсутствие клинически значимого ответа при скорости инфузии 900 мкг/сут [72].

3.1.1. Консервативное лечение дистонии у детей

Для пациентов моложе 18 лет рекомендации по лечению основаны на «смешанных» детско-взрослых исследованиях и мнениях экспертов [73].

• В качестве препарата первой линии детям с дистонией рекомендован центральный холиноблокатор #Тригексифенидил** (начальная доза 1-2 мг в сутки, разделенные на 3 приема, далее доза увеличивается каждую неделю на 1-2 мг, разделенные на 3 приема;, целевая доза: 1-2 мг/кг в день, разделенные на 3 приема) с целью улучшения патологических движений, позы и походки у детей [73, 74, 75].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств  – 5)

Комментарии:  Антихолинергические препараты, такие как #Тригексифенидил**, являются одними из наиболее эффективных средств для лечения генерализованной дистонии у детей. В проспективном двойном слепом перекрестном исследовании [76] был продемонстрирован значительный клинический эффект от применения #Тригексифенидил ** в дозе 30 мг по сравнению с плацебо у детей и молодых взрослых с сегментарной и генерализованной дистонией. Fahn и соавт. [74] провели открытое исследование, продемонстрировавшее умеренное или резкое улучшение при применении #Тригексифенидил ** у 61-71% (средняя суточная доза 41 мг) детей по сравнению с 19-38% у взрослых (средняя суточная доза 24 мг). #Тригексифенидил ** лучше переносится детьми, чем взрослыми, нежелательные явления на фоне терапии включают запор (43%), снижение частоты мочеиспускания (19%), раздражительность/изменение поведения (13%) и сухость во рту [77]. Менее распространенные нежелательные явления включают ухудшение зрения, хорею, сыпь и сонливость [78]. #Тригексифенидил ** обычно требует длительного лечения (от нескольких недель до нескольких месяцев), прежде чем наступит клинический ответ [79].

• Рекомендовано детям с дистонией назначение препарата второй линии выбора - Баклофен** (препарат применяют перорально, стартовая доза 0,3 мг/кг/день, разделенные на 2 или 3 приема; доза титруется 1 раз в неделю на 0,1-0,3 мг/кг, разделенные на 3 приема до целевой дозы: 1-2 мг/кг/день, разделенные на 3 приема; максимальная доза 40 мг/день у детей < 2 лет, 60 мг/день у детей > 2 лет) [80, 81]) с целью улучшения патологических движений, качества жизни [73, 82].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств  – 5)

Комментарии:  Баклофен** действует как агонист гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), воздействуя на ГАМК-В рецепторы. Он снижает возбудимость двигательных нейронов, главным образом, на уровне спинного мозга. Пероральный прием баклофена имеет очень ограниченное проникновение через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), поэтому для достижения клинической пользы требуются высокие дозы перорального приема баклофена** [83]. Пероральный прием баклофена** часто используется в клинической практике при детской дистонии, хотя терапевтические данные крайне ограничены, и большинство данных основано на мнении экспертов [84]. Greene и соавт. [80] обнаружили умеренное улучшение при приеме баклофена у 7 из 16 детей с идиопатической дистонией. Баклофен**, как правило, хорошо переносится детьми. Наиболее распространенные нежелательные явления включают повышенную утомляемость, тошноту, запор, сонливость и головокружение. Высокие дозы баклофена** могут усугубить аксиальную гипотонию [85, 86]. Учитывая его плохую способность проникать через ГЭБ при пероральном приеме, баклофен**, вводимый интратекально с помощью помпы, оказывает большее влияние на спастичность и дистонию.

• Рекомендовано детям с дистонией назначение препарата второй или третьей линии лечения - производные бензодиазепина (Диазепам** 0,1 мг/кг/день в 2-4 приема с постепенной титрацией ИЛИ Клоназепам** в стартовой дозе 0,01-0,03 мг/кг/день дважды в день с постепенной титрацией дозы на 0,01 мг/кг/день до целевой дозы: 0,1-0,2 мг/кг/день разделенные на три приема [88]) с целью улучшения патологических движений, качества жизни [73, 85].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств  – 5)

Комментарии:  Greene и соавт. обнаружили, что 16% пациентов (детей и взрослых) реагировали на клоназепам**. У детей ответ на терапию был выше, чем у взрослых. Chuang и соавт. [88] обследовали 33 пациента (детей и взрослых) с гемидистонией и обнаружили 50%-ную реакцию на клоназепам** и диазепам**. Сообщалось также, что клоназепам** полезен при лечении миоклонус-дистонии у детей [89, 90]. Наиболее распространенным нежелательным явлением бензодиазепинов у детей является седативный эффект. К менее частым побочным эффектам относятся изменения в поведении, расторможенность, спутанность сознания и угнетение дыхания [88]. Внезапное прекращение приема бензодиазепинов может вызвать обострение дистонии и симптомы отмены.

• Рекомендовано детям с дистонией назначение дофаминергического препарата #Леводопа** (стартовая доза 1 мг/кг/день разделенные на 3 приема; титрация 1 раз в неделю на 1 мг/кг/день, разделенные на 3 приема до целевой дозы: 5 – 10 мг/кг/день) с целью улучшения патологических движений, позы и походки у детей [73].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств  – 5)

Комментарии:  #Леводопа** является основным средством лечения леводопа-зависимых дистоний и дает значительный клинический эффект при этих состояниях [91, 92]. Следует провести пробное применение #Леводопы** с начальной дозой для детей 1мг/кг/день с постепенной титрацией до целевой дозы 5-10 мг/кг/день. В течение как минимум 3 месяцев следует принимать препарат до максимальной дозы 600 мг/сут (при необходимости 10 мг/кг/сут)) у каждого ребенка с неизвестной причиной дистонии [92, 93]. В одном рандомизированном перекрестном исследовании оценивалась эффективность леводопы при ХП и дистонии [94]. Профиль побочных эффектов у детей в целом благоприятный. Наиболее распространенные побочные эффекты включают тошноту, головокружение, изменения в поведении, бессонницу и ортостатическую гипотензию. Не все дети с Допа-зависимыми дистониями хорошо реагируют на #Леводопы**: до 36% детей с дефицитом тирозингидроксилазы не реагируют на это лечение [95]. #Леводопу** следует назначать в сочетании с ингибитором допадекарбоксилазы (карбидопой), обычно в соотношении 4:1. Кроме того, в зависимости от генетической причины Допа-зависимой дистонии может потребоваться дополнительное лечение ингибиторами монооксидазы В, антидепрессантами, триптофаном и карбидопой. Это особенно характерно для аутосомно-рецессивных форм допа-зависимых дистоний [96, 97].

• Рекомендовано детям с дистонией назначение препарата #Тетрабеназин** в стартовой дозе 6,25-12,5 мг/день в 3 приема с постепенной титрацией (1 раз в неделю на 6,25 – 12,5 мг, разделенные на 3 приема, до целевой дозы 37,5-50 мг/день разделенные на 3 приема) с целью улучшения патологических движений, качества жизни [73].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств  – 5)

Комментарии:  #Тетрабеназин** в основном используется для лечения хореи и других гиперкинетических двигательных расстройств у взрослых и детей [98]. Большинство нежелательных явлений при приёме #Тетрабеназина** зависит от его дозы: седативный эффект, изменения в поведении, депрессию, затруднение движений, тошноту и паркинсонизм [99]. Примечательно, что #Тетрабеназин** никогда не ассоциировался с поздней дистонией, что делает его хорошим вариантом для педиатрических пациентов.

• Рекомендована детям с 2-х лет для лечения дистонии со спастичностью верхних и нижних конечностей терапия препаратами ботулинического токсина типа А** (ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс**) с целью улучшения патологических движений, качества жизни [73].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств  – 5)

Комментарии:  Препараты ботулинического токсина типа А** (ботулинотерапия) у детей с дистониями одобрена для пациентов с 12 лет с блефароспазмом [100] и для пациентов с 2-х лет для лечения сиалореи и спастичности верхних и нижних конечностей [101]. Дозировка ботулинического токсина типа А** зависит от массы тела и группы мышц, в которую вводится препарат. В настоящее время не существует стандартных рекомендаций по дозировке ботулотоксина при дистонии у детей. Доза для инъекций часто определяется исходя из данных, полученных у взрослых с фокальной дистонией и детей со спастичностью [102, 103, 104, 105, 106]. Средний интервал между инъекциями составляет 3-6 месяцев. Для полной оптимизации реакции может потребоваться от двух до четырех раундов лечения.

3.2  Хирургическое лечение

• Рекомендуется пациентам при генерализации дистонии, а также при неэффективности лекарственного лечения препаратами - миорелаксантами периферического действия при различных типах дистонии проведение глубокой стимуляции мозга (для детей с 7 лет) [107, 108, 109, 110, 111, 112].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств– 4).

Комментарии: Основным анатомическим образованием, подвергающимся стимуляции (DBS – Deep Brain Stimulation, нейромодуляция), является внутренняя часть бледного шара, хотя рассматривается возможность стимуляции вентролатерального таламуса, субталамического ядра. Отмечено, что течение дистонии после имплантации стимулирующей системы имеет особенности — дистонические движения (включая фазические, миоклонические и дрожательные) регрессируют немедленно в течение часов/дней после оперативного вмешательства, в то время как выраженность дистонических поз (тонические компоненты заболевания) уменьшается более медленно — в течение недель/месяцев [107, 108, 109, 110]. Эффективность лечения первичной дистонии 40 – 90%, в случае вторичной дистонии результаты менее определенны [109, 111]. Отдаленная оценка послеоперационных результатов лечения цервикальной дистонии (включая тремор головы и миоклонии, выраженные фазические дистонические движения, сагиттальные и латеральные наклоны головы) через 1 – 2 года продемонстрировала регресс тяжести состояния на 50 – 70%, уменьшение степени ограничения жизнедеятельности пациентов на 60 – 70%, уменьшение болевых проявлений на 50 – 60% [111, 112]. DBS – хороший вариант терапии первичной генерализованной и сегментарной дистонии в ситуациях, если не было достигнуто адекватного улучшения после медикаментозного лечения или применения ботулотоксина. DBS – хороший вариант терапии цервикальной дистонии в ситуациях, если не было достигнуто адекватного улучшения после медикаментозного лечения или применения ботулотоксина. DBS как правило, менее эффективна при вторичных дистониях, за исключением отсроченной дистонии. DBS требует специальных знаний и наличия многопрофильной команды. Эта процедура может иметь побочные эффекты.

3.2.1. Хирургическое лечение дистонии у детей

• Рекомендовано детям с дистонией и невосприимчивостью к медикаментозному лечению проведение глубокой стимуляции мозга [113, 114]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: Данные, относящиеся к глубокой стимуляции мозга у детей, стремительно накапливаются в научной литературе. За последние несколько лет было опубликовано несколько систематических обзоров, обобщающих существующую литературу, касающуюся глубокой стимуляции мозга при детской дистонии и дистоническом статусе у детей. На сегодняшний день Глубокая стимуляция мозга (deep brain stimulation, DBS) - это таргетная терапия, которая продолжает развиваться как вариант лечения детей с невосприимчивой к медикаментозному лечению дистонией различной этиологии [115, 116, 117, 118].