Мальформация кровеносных сосудов головы и шеи

3. Лечение

Консервативное лечение.

• Рекомендуется при первичном обращении родителей с грудным ребенком, имеющим поражение кровеносных сосудов, лечение не проводить. [40]  

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: необходим период от 2 недель до 1 мес. в течение которого фиксируется темп увеличения очага поражения и проводится дифференциальная диагностика между ГКС и МКС. МКС демонстрируют нормальную скорость эндотелия и увеличиваются за счет гипертрофии, а не пролиферации в отличие от ГКС. В отличие от ГКС (ИГ) сосудистые мальформации не инволютируют. Консервативное лечение проводится только при ГКС.

Хирургическое лечение

Лечение пациентов с МКС головы и шеи должно проводиться дифференцированно с учетом формы МКС. В настоящее время наиболее рациональными методами лечения пациентов с МКС являются: хирургическое лечение, импульсная фототерапия, радиочастотная и лазерная абляции, эндоваскулярная эмболизация сосудов артерио-венозной мальформации, комбинация методов. Выбор тактики лечения зависит от размеров, формы и локализации МКС.

Алгоритм лечения пациентов в зависимости от распространенности и формы МКС представлен в приложении Б.

• Рекомендуется взрослым пациентам с АВМ выполнять удаление артерио-венозной мальформации с предварительной эндоваскулярной окклюзией сосудов АВМ. [8,20]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: предоперационная эмболизация снижает частоту хирургических осложнений, уменьшает интроперационную кровопотерю и облегчает идентификацию анатомических структур. Эндоваскулярная эмболизация без последующего хирургического лечения приводит к активному образованию коллатераллей и прогрессированию заболевания. Эндоваскулярная эмболизация сосудов проводится за 1-2 суток до операции. В случае отсроченного оперативного вмешательства эффект от эндоваскулярной эмболизации сосудов заметно уменьшается. При венозных мальформациях эндоваскулярная эмболизация не целесообразна и невозможна.

• Рекомендуется пациентам с венозной мальформацией, в случаях поражения одной или двух анатомических областей удаление сосудистой мальформации с пластикой раны местными тканями. [1,2,4,13,20,41]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: при расположении очага венозной мальформации в одной или двух анатомических областях возможно одноэтапное оперативное вмешательство. Поражение  более двух анатомических областей предусматривает поэтапное иссечение или проведение комбинированного лечения (склерозирование+иссечение, перевязка афферентных сосудов+склерозирование, иссечение+пластика мышцей).

• Рекомендуется взрослым пациентам с венозной мальформацией с поражением двух и более анатомических областей пострезекционный дефект устранять свободным реваскуляризированным лоскутом. [1,2,4,20,31,33]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5)

• Не рекомендуется перевязка наружной сонной артерии, как самостоятельный метод лечения, при всех видах МКС. [1,2,20,33]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: данный метод сопряжен с высоким хирургическим риском, вызывает компенсаторное увеличение скорости кровотока на контралатеральной стороне и активирует образование коллатералей.

• Не рекомендуется пациентам с МКС проведение эндоваскулярной эмболизации при наличие “питающих” сосудов из бассейна внутренней сонной артерии, в связи с риском миграции эмболов и  развитием инсульта. [4]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)

• Рекомендуется у пациентов с МКС в послеоперационном периоде при возникновении кровотечений использовать следующие приемы: тампонирование, прошивание, наложение давящей повязки, выполнение склерозирующей терапии, закрытой или открытой лазерной абляции. [20,35]

  Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств -5).

• Рекомендуется пациентам с локализацией артерио-венозной мальформации в функционально и/или эстетически значимой зоне проведение частичного иссечения, а остаточные патологические ткани обработать одним из методов термического воздействия. [2,4,20,31]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств -5).

• Рекомендуется пациентам с венозной мальформацией склерозирование, в качестве самостоятельного метода или комбинированного лечения (склерозирование + удаление сосудистой мальформации). [2,4,12,16,20,21,25]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: склерозирование вызывает разрушение эндотелия сосудов с последующим воспалением, тромботической окклюзией, склерозом и уменьшением размера поражения. Идеального склерозанта не существует. В настоящее время наиболее эффективным является пенная композиция. Эффективность пенного склерозанта обусловлено увеличением времени контакта и площади контактной поверхности. Склерозирующая пена готовится: 15мг #Блеомицина** и 4мл 3% раствора #лауромакрогола 400 (полидоканола) (готовый заводской раствор) с введением воздуха по  методу Тессари. Манипуляция проводится под контролем УЗИ. Склерозанты не имеют прямых показаний к лечению пациентов с челюстно-лицевой патологией, однако применяются в качестве off-label-терапии.

• Рекомендуется взрослым пациентам с венозной мальформацией комбинированный метод деструкции путем прошивания, склерозирования и компрессии. [20,21]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: комбинированный метод позволяет достичь уменьшение выраженности симптома венозного наполнения, с сокращением объема интраоперационной кровопотери и предупреждением вторичной рубцовой деформации кожи. Объем вводимого склерозанта зависит от объема поражения. В качестве склерозанта применяются веносклерозирующие средства для локальных инъекций).

Лазерное лечение

• Рекомендуется пациентам с обширными мальформациями капиллярного типа воздействие лазерным излучением. [1,2,4,12,34,37,38,39]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: действующим фактором лазерного излучения является мощный световой поток. Световой поток высокой интенсивности при взаимодействии с тканями вызывает термический эффект. Для лечения больных с сосудистыми образованиями применяются различные виды лазеров: в настоящее время наиболее эффективным признан аппарат лазерный дерматологический (импульсный на красителе). Основными эффектами лечения лазером является: коагуляция и разрыв сосудов. Лазерное воздействие проводится в несколько этапов.

• Рекомендуется всем пациентам с мальформациями капиллярного типа проведение этапных сеансов фототерапии кожи. [34,43]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: пациентам детского возраста процедура чаще проводится под масочным наркозом. Импульсная фототерапия воздействует по принципу «селективного фототермолиза» - избирательного воздействия на клетки, содержащие хромофоры.

Лазерная и Радиочастотная термоабляции

• Рекомендуется пациентам при выявлении обширной венозной мальформации в сложной анатомической зоне, поражающей глубокие слои, проведение радиочастотной термоабляции. [1,4,17]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: данный метод может проводиться как моно лечение, так и входить в состав комбинированного лечения. Процедуру необходимо проводить под УЗ-контролем для четкой визуализации места воздействия. Радиочастотная термоабляция может проводиться чрескожно и/или чрезслизисто, а так же в открытом режиме.

Не рекомендуется проводить РЧТА пациентам с поверхностным расположением МКС, ввиду риска термического ожога кожных покровов.[4]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)

• Рекомендуется пациентам с обширной МКС, поражающей поверхностные слои проводить лазерную абляцию. [1,4,33]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: данная процедура может быть использована как моно метод и входить в состав комбинированного лечения. Процедура проводится с использованием лазеров: неодимовый на иттрий-алюминиевом гранате или аппарат лазерный гольмиевый.

• Рекомендуется пациентам с мальформацией кровеносных сосудов, ношение давящей повязки, после проведения радио-частотной термоабляции или лазерной абляции, в течение не менее 10 дней. [4,18,20]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)