Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ПДА определяется степенью гемодинамически значимых нарушений. Всем пациентам с ПДА показано оперативное лечение. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения или до момента относительной стабилизации состояния пациента.  

• У детей первых недель жизни с ПДА при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности оперативного лечения [7,11,37,47,91,92].

ЕОК I (УУР С, УДД 4)

Комментарии: У пациентов периода новорожденности при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов и с проявлениями сердечной недостаточности целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента. Лечение должно быть «мостом»  до хирургической коррекции ВПС.

• «Петлевые» диуретики рекомендуются пациентам с ПДА и сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [12,,158-161,166-167].

ЕОК  нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ПДА, как и при многих других ВПС, отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение фуросемида** под контролем системного АД, центрального венозного давления и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения. Целесообразно сочетание «петлевых» диуретиков (#фуросемид** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет), #торасемид** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 18 лет)) с антагонистами альдостерона (#спиронолактон** (off-label у детей до 3-х лет), #эплеренон** (off-label у детей до 18 лет)) [166-167].

• Рекомендуется назначение #дигоксина** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) пациентам с ВПС для контроля частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий [96,162-165].

EOK IB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: #Дигоксин** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности [162-165].

• Рекомендуется назначение препаратов у пациентов грудного возраста с ВПС и лево-правым сбросом, к которым относится ПДА, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, сократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, комбинированной терапии по примерной схеме: бета-адреноблокаторы, #дигоксин**и диуретики [121,122,158-167].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: изолированное назначение в этой ситуации #дигоксина** не эффективно и клинический эффект монотерапии существенно ниже, нежели комбинированного лечения [121,162-165].

• Рекомендуется назначение кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов у пациентов с ВПС, включая ПДА, при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления [120,129,158-161].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются кардиотонические средства, кроме сердечных гликозидов (#добутамин**, #допамин**, #левосимендан** (off-label у детей до 18 лет)) и, при необходимости, для поддержания артериального давления, норэпинефрин** [129,158-161].

3.2 Хирургическое лечение

Наличие патологии сосудов дуги аорты само по себе является показанием для оперативного лечения во всех случаях при условии операбельности.

• Всем пациентам с ПДА и ДДА, единственным рекомендуемым способом устранения патологии является хирургическое лечение [5,6,11,12,38,39,41,46,92, 93]. 

EOK  IC (УУР С, УДД 4)

Комментарии: учитывая крайне плохой прогноз без хирургического лечения во всех случаях при ПДА и при наличии ранних клинических проявления при ДДА, своевременное оперативное лечение необходимо проводить у новорожденных при ПДА, у детей грудного возраста при ДДА.

При ДДА возможна элективная коррекция у новорожденных. Сообщается также при ДДА о возможности и необходимости радикального лечения в группах больных в возрасте старше года и даже в подростковом возрасте, если диагноз установлен впервые [46]. Однако, если в первом случае это выборочные и малочисленные группы, то в более старшем это редкие, отдельные наблюдения пациентов [38,39,41].

• Хирургическое лечение новорожденным с ПДА, учитывая, что ВПС является критическим, рекомендуется выполнять в срочном порядке, если только больной не признан неоперабельным [11,84-86].

EOK  IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: В целом, если больной стабилен, операция выполняется в ближайшее время, но экстренности нет.

В критических случаях, когда имеются признаки закрытия ОАП, требуется стабилизация состояния, обязательным компонентом которой является немедленная внутривенная инфузия препаратов группы простагландинов из расчета 0,003-0,02 мкг/кг/мин под контролем показателя насыщения капиллярной крови кислородом, появления пульсации на нижних конечностях и купирования явлений лактат-ацидоза, вызванного гипоперфузией нижней половины туловища [85,86,127-129]. Обычно также требуется перевод ребенка на ИВЛ, избегая при этом вентиляции с повышенной концентрацией кислорода. Применяются также меры для увеличивая сопротивление в малом круге кровообращения (например, увеличение концентрации pCO₂). Для стабилизации состояния операция может быть отложена на 6-12 часов. Критерием неоперабельности может быть наличие тяжелых хромосомных аномалий с неблагоприятным прогнозом для жизни [11,127-129].

• Всем больным с ДДА, имеющим симптомы выраженной обструкции дыхательных путей, вызванной наличием данного ВПС рекомендуется хирургическая коррекция порока [11,87,88,89,90]. 

EOK  IC (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Осложнения, при наличии явных симптомов, обусловленных компрессией верхних дыхательных путей и/или пищевода сосудистым кольцом, которые развиваются без хирургического лечения, включают гипоксические приступы, приступы апноэ, а позже, также поражение трахеи и бронхов [87]. В связи с этим длительная отсрочка оперативного лечения не рекомендуется.

• Всем больным с ДДА при наличии симптомов сдавления трахеи или пищевода в раннем периоде после рождения, рекомендуется ранее выполнение хирургической коррекции порока (в первые месяцы жизни) [11,87,88,89,90]. 

EOK  IC (УУР С, УДД 4)

• При ведении больных с ДДА, имеющих тяжелые формы порока, рекомендуется соблюдать принцип мультидисциплинарного подхода с привлечением при необходимости смежных специалистов (торакальных хирургов, врачей-эндоскопистов и пр.) [11,87,91,154-157]. 

EOK  IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Некоторые формы сосудистых патологий дуги аорты представляют собой особые сложности для коррекции, например, сочетание «ринг-слинг» комплекса с сопутствующими ВПС, когда оперативное лечение не только включает устранение сосудистой аномалии, но и вмешательства на трахее [91,154-157].

• Одномоментное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ПДА (в том числе, при сочетании с другими ВПС), при возможности их коррекции [6,11,32-36,92-101].

EOK IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: операция выполняется в условиях искусственного кровообращения с раздельной канюляцией восходящей и нисходящей аорты, через ОАП, что обычно не требует глубокой гипотермии.  В этих случаях этап реконструкции дуги аорты может выполняться в условиях селективной перфузии головного мозга.

При использовании методики одной аортальной канюли с последующим циркуляторным арестом, уровень применяемой гипотермии является углубленным (в некоторых случаях до 18 ℃).

После рассечения аорты необходимо максимально возможное удаление дуктальных тканей [11,92]. В зависимости от анатомии и предпочтений хирурга, реконструкция дуги аорты может выполняться при помощи собственных тканей аорты с анастомозом конец-в-бок или с использованием иных методик [94].

При значительном расстоянии в области перерыва дуги аорты, высоком риске сдавления левого главного бронха в случае избыточного натяжения анастомоза на дуге аорты, и для достижения формы дуги аорты, близкой к нативной («романической»), возможно использование тканей гомографта или бесклапанного гомографта, аутотканей легочной артерии [32-36,95-101].  

• При радикальной коррекции ПДА при использовании дополнительных материалов для реконструкции дуги аорты и с целью устранения сопутствующих септальных дефектов вмешательство рекомендуется выполнять c применением собственных тканей или любого сертифицированного материала (медицинского изделия, имеющего регистрационное удостоверение: заплата, кондуит, гомографт) [4,7,32- 35,101].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: коррекция ПДА с применением дополнительных материалов предполагает применение тканей гомографта или собственной легочной артерии для реконструкции дуги аорты и, при наличии сопутствующего дефекта межжелудочковой перегородки, заплаты из синтетического или биологического материала с фиксацией непрерывным или отдельными швами [4,7,101].

• Двухэтапное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ПДА в том числе, при сочетании с другими ВПС, при невозможности их одномоментной коррекции [7,84,101,102-106].

EOK IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: в случаях, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения сопряжена с чрезмерным риском (низкая масса тела, недоношенность, сложная анатомия сопутствующих ВПС и др.), рассматривается возможность этапного паллиативного лечения [101-106]. 

• Гибридное хирургическое лечение рекомендуется выборочно больным с ПДА в сочетании с коморбидной патологией, когда необходимо избежать операции в условиях искусственного кровообращения [107,108].

EOK IC (УУР С, УДД 4)

Комментарии: гибридный метод является разновидностью этапного хирургического лечения, в случаях, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения сопряжена с чрезмерным риском (низкая масса тела, недоношенность, сложная анатомия сопутствующих ВПС и др.), и предполагается как «мост» к радикальной коррекции, которая выполняется обычно через 2 - 8 месяцев после первого этапа [107,108]. 

• У больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ПДА при развитии в последующем повторной обструкции на реконструированной нео-дуге аорты или выводном отделе левого желудочка при наличии умеренного или более выраженного стеноза рекомендуется повторное вмешательство, если присутствуют жалобы на снижение физической активности или наличие нарушений ритма сердца [6,11,12,109-113].

ЕОК II a B- NR (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Резидуальные или вновь возникающие нарушения со стороны нео-дуги аорты и/или выводного тракта левого желудочка после коррекции ПДА, широко известная проблема. Реоперации при данном пороке возможны при использовании любой методики при первичной коррекции, включая технику анастомозирования «конец-в-бок», имплантацию кондуита, расширение дуги при помощи заплаты или аутотканей легочной артерии. Может также наблюдаться как новая обструкция, так и прогрессирование уже имевшейся, но до этого незначительной обструкции выводного отдела левого желудочка [6,11,12,109-113].  

• У взрослых больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ПДА при отсутствии симптомов и при наличии выраженного стеноза на нео-дуге рекомендуется повторное вмешательство, если выявляется снижение фракции выброса левого желудочка или его дилатация [11,12,113-115].

ЕОК II b B-NR (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Высокая предрасположенность к повторным вмешательствам после радикальной коррекции ПДА обусловлена исходной анатомией порока и отсутствием универсальной «идеальной» методики, с необходимостью использования в ряде случаев, кондуитов. Своевременная повторная операция для устранения прогрессирующей обструкции на дуге аорты или выводном отделе левого желудочка позволяет предупредить патологические изменения со стороны миокарда, кардиомегалию и нарушения ритма сердца. Повторные вмешательства включают в себя как открытые, так и эндоваскулярные и гибридные операции [113-115].  

3.3 Эндоваскулярные вмешательства

• У больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ПДА при помощи кондуита или иной методики при наличии гемодинамически значимой обструкции рекомендуется эндоваскулярная баллонная дилатация, как паллиативная мера для устранения обструкции, или как пробная процедура для оценки податливости области обструкции перед имплантацией стента в зону обструкции [116-119].

ЕОК IIb C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Чрескожная баллонная дилатация области дуги нео-аорты, подвергшейся рестенозу, сегодня рассматривается как процедура, имеющая сравнительно кратковременный и, не всегда достижимый, положительный эффект [118]. Это объясняется природой обструкции, особенно при использовании при первичной операции кондуита в отдаленные сроки, включающей перерост кондуита, пролиферацию интимы, кинкинг и внешнее сдавление, кальциноз и дегенерацию клапана [118, 119].   

• Чрескожная имплантация стента у больных после радикальной коррекции ПДА рекомендуется взрослым пациентам при гемодинамически значимой обструкции дуги нео-аорты и подходящей для этого анатомией [116-119].

ЕОК I B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: имплантация стента выполняется, когда предполагается, что (а) данная процедура существенно уменьшит обструкцию (или продлит функцию кондуита если последний применялся) до того момента, когда потребуется последующее вмешательство, (б) имплантация стента не вызовет деформации области бифуркации ветвей легочной артерии и не скомпрометирует трахео-бронхиальное дерево (в) не скомпрометирует ветви дуги аорты.

Чрескожная имплантация стента в нео-аорту представляет собой определенную альтернативу открытому хирургическому лечению у взрослых пациентов с повторной обструкцией на дуге. Не смотря малоинвазивный характер, далеко не все случаи анатомически подходят для данной процедуры [118,119].

3.4 Иное лечение

Нет.