Вторичная глаукома

3. Лечение

Лечение детей с вторичной глаукомой проводится с помощью гипотензивных медикаментозных препаратов, лазерными и хирургическими методами.

3.1 Медикаментозное гипотензивное лечение 

• Рекомендуется назначение противоглаукомных препаратов и миотических средств всем пациентам с вторичной глаукомой с целью достижения целевого ВГД и предотвращения прогрессирования ГОН [12] (см. приложение Б).

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии. В настоящее время в России имеется широкий спектр противоглаукомных препаратов. Механизм, эффективность и возможные побочные эффекты их действия представлены в таблице 6.

Таблица 6.

Медикаментозные средства для лечения глаукомы

Однако в настоящее время детям до одного года разрешена только часть гипотензивных препаратов. Основные зарегистрированные лекарственные средства и их возрастные ограничения представлены в таблице 7.

Таблица 7.

Возрастные ограничения к назначению наиболее распространенных в Российской Федерации гипотензивных препаратов 

Комбинированные противоглаукомные средства не разрешены в детском возрасте и применяются по строгим показаниям.

Гипотензивная терапия назначается сразу после выявления повышенного ВГД. При выборе препаратов необходимо учитывать их эффективность, возраст ребенка, возможные побочные эффекты, потенциальную стоимость, доступность и предпочтения пациента (родителей пациента).

Необходимо стремиться к снижению ВГД до уровня «целевого» (табл.2).

Основные принципы гипотензивной терапии:

1. Лечение начинать с монотерапии. Препаратами первого выбора в зависимости от клинической ситуации являются ингибиторы карбоангидразы, β-адреноблокаторы или аналоги простагландина. У пациентов с постувеальной глаукомой противопоказано применение миотиков, а аналоги простагландина назначаются только при неактивном воспалении.

2. Если препарат первой линии не эффективен, необходимо заменить его на препарат из другой фармакологической группы.

3. При недостаточности монотерапии следует назначить комбинацию препаратов или комбинированные препараты.

4. В процессе лечения необходимо тщательно контролировать общий и локальный статус ребенка для раннего выявления возможных побочных эффектов терапии.

Показатели эффективности:

1. Удержание ВГД в пределах оптимального (целевого) уровня.

2. Отсутствие ускользания эффекта в течение длительного периода.

3. Минимальное системное воздействие, минимум побочных эффектов.

Местные гипотензивные препараты применяют как самостоятельный вид терапии, а также в период подготовки ребенка к операции и в ряде случаев при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства.

Как самостоятельный вид лечения гипотензивная терапия применяется преимущественно в случаях открытоугольной и смешанной (с наличием гониосинехий) формах глаукомы, при этом в сроки более 5 лет нормализовать ВГД удается в 30 - 50% случаев [24].

3.2 Медикаментозное нейротрофическое лечение

• Рекомендуется медикаментозное нейротрофическое лечение детям с вторичной глаукомой с целью сохранения и стимуляции зрительных функций [12] (см. приложение Б).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии. Ишемия зрительного нерва, а также растяжение оболочек и компрессионное давление на сетчатку и хориоидею при глаукоме приводит к апоптозу нейрональных элементов зрительной системы.

Для нейротрофического лечения применяют препараты, влияющие на периферическое кровообращение и улучшающие микроциркуляцию: другие психостимуляторы и ноотропные препараты (N06BX), прочие препараты для лечения заболеваний нервной системы (N07XX), ангиопротекторы (C05), дротаверин** (A03AD02), папаверин (A03AD01) поливитамины,в комбинации с другими средствами (A11A). Терапию следует проводить регулярно 2 раза в год.

3.3 Хирургическое лечение

• Рекомендуется хирургическое и / или лазерное лечение детям с вторичной глаукомой с целью достижения целевого ВГД и предотвращения прогрессирования ГОН [1, 4, 5, 6, 8, 11, 12, 26-61] (см. приложение Б).

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии. Хирургическое лечение показано в случаях медикаментозной некомпенсации глаукомы у пациентов с открытоугольной и смешанной (с наличием гониосинехий) формах глаукомы, а также при глаукоме зрачкового блока, факогенной, злокачественной глаукоме, в ряде случаев при глаукоме на фоне рефрактерной гифемы или гемофтальма [21].

Методы хирургического лечения вторичной глаукомы у детей предусматривают 3 направления:

• восстановление путей оттока ВГЖ;

• сокращение продукции водянистой влаги;

• оптико-реконструктивные вмешательства для восстановление нормальной внутриглазной циркуляции ВГЖ

Выбор хирургического вмешательства определяется:

• уровнем исходного и «целевого» ВГД;

• характером ретенции оттоку (этиопатогенетической формой глаукомы);

• данными анамнеза о предшествующих лазерных и / или хирургических вмешательствах и их эффективности;

• техническими возможностями, опытом и предпочтениями хирурга

Гониотомия. A16.26.067. По данным ряда исследований эффективна при увеальной и афакической глаукоме [1, 11, 27, 31, 32, 39, 42, 43, 45, 50, 56, 61].

Этапы хирургического лечения включают парацентез роговицы, введение в камеру вискоэластика. Далее с помощью введенного в переднюю камеру гониотомического ножа производится разрушение ткани, закрывающей трабекулу и самой трабекулы с противоположной стороны камеры на 100⁰ – 110⁰ (в пределах визуализации гониолинзой). После успешной манипуляции ВГЖ дренируется в Шлеммов канал. В случаях неудачи манипуляции можно повторять. Возможные осложнения операции включают гифему, циклодиализ, иридодиализ, периферические передние синехии, а также катаракту.

Трабекулотомия. A16.26.069 Операцию можно применять для лечения различных типов вторичной глаукомы у детей – афакической, постувеальной и др. [1, 11, 12, 32, 43, 45, 56, 57, 60].

Возможно выполнение трабекулотомии с использованием металлических зондов - трабекулотомов и с помощью нити или микрокатетера с освещенным атравматическим наконечником по окружности 360 градусов.

Стандартная трабекулотомия. После разреза конъюнктивы выкраивают склеральный лоскут на половину толщины склеры. Локализуют Шлеммов канал, вскрывают его радиально, а во входное отверстие вводят рабочий зонд трабекулотома насколько позволяет кривизна зонда, и, проворачивая его вращательным движением в сторону передней камеры, извлекают по принципу «разрушая-уходи».

Трабекулотомия с использованием нити по окружности 360 градусов. В ходе операции используется полипропиленовая нить 6/0 с оплавленным с помощью термокаутера закругленным концом. Нить в просвете Шлеммового канала медленно продвигают анатомическим пинцетом, а для контроля ее положения используют гониолинзу. После ее проведения проксимальный и дистальный концы выводят через разрез склеры и натягивают в противоположных направлениях иглодержателями, производя таким образом трабекулотомию на 360 градусов. Вместо полипропиленовой шовной нити в Шлеммов канал также можно ввести микрокатетер с подсвеченным концом, для лучшей визуализации катетера по мере его продвижения в канале.

Возможные осложнения трабекулотомии включают гифему, серозную или геморрагическую ЦХО, иридодиализ, циклодиализ, отслойку десцеметовой оболочки, отрыв цинновых связок.

Синустрабекулоэктомия (трабекулоэктомия) A16.26.070 – фистулизирующая операция, часто проводимая в качестве первичной операции при глаукоме различной этиологии у детей [1, 4, 5, 8, 10, 11, 12, 32, 34, 38, 40, 45, 47, 52, 56]. Цель операции – создание обходного пути для оттока ВГЖ путем формирования роговично-склеральной фистулы.

Методика выполнения оперативного вмешательства. Разрез конъюнктивы выполняют в 6 мм от лимба, далее конъюнктиву отсепаровывают тупым путем максимально кпереди. При первичной операции разрез локализуется в верхнем отделе с 11 до 1 часа. Формируют склеральный лоскут, чаще П-образной формы, размерами 4 мм по лимбу и 3 мм от лимба толщиной от 1/2 до 2/3 склеры. Далее лезвием делают боковые радиальный разрезы в области трабекулярной зоны до входа в переднюю камеру и ножницами Vannas соединяют эти разрезы, выкраивая прямоугольный участок трабекулярной ткани. После формирования фистулы радужка может вставиться в нее, что облегчает выполнение иридэктомии. Ее захватывают пинцетом и иссекают в зоне над фистулой. Возможно выполнение ириденклейзиса (А16.26.061), при этом радужку у корня не иссекают, а формируют из нее клапан основанием к лимбу, который выводят под склеральный лоскут. Затем склеральный лоскут фиксируют на своем ложе узловыми швами и накладывают шов на конъюнктиву.

Причиной неудач, особенно в отдаленный период, является послеоперационный эписклеральный фиброз зоны фильтрации, особенно выраженный в детском возрасте. Интраоперационное применение антиметаболитов #фторурацил**, #митомицин** значительно улучшает отдаленное результаты трабекулоэктомии, однако чревато серьезными осложнениями – истончением фильтрационной подушки, стойкой чрезмерной гипотонией, блебитом и эндофтальмитом.

Возможные осложнения операции включают гипотонию, синдром мелкой передней камеры, гифему, ЦХО, макулярный отек, формирование передних и / или задних синехий, инкапсуляцию фильтрационной подушки, чрезвычайно редко – отслойку сетчатки и эндофтальмит.

Непроникающая глубокая склерэктомия (A16.26.117, A16.26.117.001) – это один из вариантов трабекулэктомии, при котором под поверхностным лоскутом удаляется внутренняя стенка Шлеммова канала и узкая полоска периферической части роговицы до десцеметовой мембраны, то есть передняя камера не вскрывается, а фильтрация ВГЖ осуществляется через трабекуло-десцеметову мембрану [1, 12, 35, 40]. Преимуществом операции является редкое развитие таких интраоперационных осложнений как гифема, ЦХО, экспульсивное кровоизлияние, а также меньший риск послеоперационой гипотонии и связанных с ней осложнений (макулярный отек, ЦХО, хориоидальные геморрагии, прогрессирование катаракты), недостатком – плохая фильтрация через трабекуло-десцеметову мембрану при наличии гониосинехий в зоне вмешательства, например, при постувеальной глаукоме.

Преимуществом комбинации трабекулотомии с трабекулоэктомией два отдельных механизма увеличения оттока ВГЖ - через трабекулярную сеть и через трабекулэктомическую фистулу. Однако избыточной фильтрации и гипотонии не наблюдается, а ВГД может оставаться нормальным, даже если один из путей перестал функционировать [1].

Имплантация дренажа антиглаукоматозного A16.26.130 показана при рефрактерной глаукоме (при неэффективности других вмешательств), при глаукоме на фоне афакии, авитрии и в других ситуациях, когда неконтролируемая гипотония в раннем послеоперационном периоде чревата ЦХО и прочими осложнениями. Дренажная хирургия также может быть операцией выбора в случаях, когда фильтрующие операции заведомо неэффективны - при выраженных изменениях переднего сегмента глаза, заращениии угла передней камеры [1, 4, 8, 10, 11, 12, 31, 32, 33, 36, 44, 45, 48, 50, 55, 56, 58, 59].

Варианты антиглаукомных дренажных устройств:

• трубчатые дренажные системы, осуществляющие отток жидкости из передней камеры (325010 – Шунт для лечения глаукомы***)), которые подразделяются на бесклапанные (одноплаcтинчатые и двухпластинчатные дренажи) и клапанные. Преимуществом клапанных дренажей является ограничение потока жидкости с помощью однонаправленного клапана, что снижает риск послеоперационной гипотонии.

• дренажи, препятствующие избыточному рубцеванию (склеро-склеральному и склеро-конъюнктивальному) и пролонгирующие пассивный ток жидкости из передней камеры (дренаж коллагеновый антиглаукоматозный).

Техника операции имплантации трубчатой дренажной системы не отличается от таковой у взрослых, однако должна выполняться с учетом анатомических особенностей детского глаза, особенно при увеличении его размеров вследствие глаукомы. Формируют лоскут конъюнктивы, основанием к своду в выбранном квадранте, конъюнктиву отсепаровывают тупым путем до склеры. Платформу клапана помещают в выбранный квадрант и фиксируют к склере нерассасывающимся шовным материалом 7-0 или 9-0 далее 8 мм от лимба, с целью уменьшить фибропластические реакции, источником которых являются клетки теноновой капсулы. При небольшой орбите ребенка для облегчения фиксации платформы в соответствующем положении имплантата показано выполнение кантотомии. Расположение трубки в витреальной полости возможно только после проведения субтотальной витрэктомии, так как остатки стекловидного тела могут притягиваться к раструбу трубки и блокировать его.

Для профилактики эрозии через конъюнктиву экстраокулярную часть трубки покрывают консервированной склерой, роговицей или перикардом.

Возможные осложнения операции включают переднее смещение трубки с контактом ее с роговицей, ретракцию трубки, ретракцию радужки к трубке, приводящую к изменению формы зрачка, эрозию конъюнктивы с прорезыванием трубки, нарушение подвижности глазного яблока, диплопию и ограничение взора, обструкцию дренажной трубки кровью, фибрином, капсулой хрусталика или стекловидным телом, гифему, ЦХО, инкапсуляцию фильтрационной подушки, чрезвычайно редко – отслойку сетчатки и эндофтальмит.

При инкапсуляции или рубцевании фильтрационной подушки после фистулизирующих операций или имплантации антиглаукоматозного дренажа возможно проведение ревизии (нидлинга) фильтрационной подушки (A16.26.120.001, A16.26.120.002).

Циклодеструктивные операции направлены на разрушение и атрофию цилиарного тела [1, 11, 12, 26, 30, 38, 41, 45, 56]. В настоящее время наиболее часто применяется лазерная циклокоагуляция, для проведения которой предложено несколько доступов (транссклеральный, транспупиллярный, внутриглазной) и несколько типов лазеров – Nd:YAG лазер, диодный полупроводниковый лазер. Диодный лазер (длина волны 809 нм) обладает потенциальным преимуществом, по сравнению с YAG лазером из-за большего поглощения меланином пигментного эпителия цилиарного тела при хорошей сохранности других структур, через которые проходит лазерный луч. Соответственно, для достижения гистологических изменений в цилиарном теле требуется меньше энергии. Наиболее часто проводится контактная диодная лазерная транссклеральная циклокоагуляция A22.26.018.

Операцию, как правило, выполняют при тяжелых рефрактерных глаукомах, когда ангулярная, фистулизирующая и дренажная хирургия не дали эффекта или хирургия невыполнима из-за рубцовых изменений конъюнктивы, а также на глазах низким функциональным прогнозом.

Энергия воздействия и число наносимых коагулятов варьируют в зависимости от исходного уровня ВГД и степени пигментации радужки (как косвенного показателя пигментации цилиарных отростков). Всего производится 15–20 аппликаций в 1,5 мм от лимба при перпендикулярном расположении зонда с легким поддавливанием по кругу, избегая верхних отделов. Мощность и экспозиция для диодного лазера соответственно составляют 0,5–1,0 вт и 0,5–2 с, начиная с минимальных значений и постепенно повышая дозу излучения. При появлении акустического хлопка в момент коагуляции (pop-corn – эффект) необходимо уменьшить мощность для минимизации риска чрезмерной травматизации цилиарного тела.

Возможные осложнения операции включают иридоциклит, гифему, гемофтальм, эрозию роговицы, деформацию зрачка, гипотонию, вплоть до субатрофии глазного яблока. Вместе с тем аккуратное дозирование параметров лазерного излучения позволяет свести число таких осложнений к минимуму.

Менее травматичным и более безопасным методом является микроимпульсная лазерная транссклеральная циклокоагуляция, которая, в отличие от непрерывно-волновой циклокоагуляции, имеет два цикла: «включения» и «выключения». Во время цикла «выключения» участки цилиарного тела, которые были подвержены тепловому воздействию, охлаждаются, что позволяет защитить их от чрезмерного термического повреждения. Гипотензивный эффект достигается за счет щадящего термического повреждения цилиарного тела и снижения секреции ВГЖ, усиления увеосклерального оттока. Метод позволяет избежать чрезмерного необратимого повреждения цилиарного тела и, помимо показаний к стандартной диод-лазерной циклокоагуляции, может быть использован как первичное вмешательство у детей с высокими зрительными функциями или при ранней некомпенсации ВГД после ангулярных, фистулизирующих или дренажных операций [12, 37, 54].

Послеоперационное рубцевание заканчивается через 2–3 недели, при показаниях повторные вмешательства можно проводить с интервалом не менее 1 месяца.

При факогенной глаукоме первым этапом показано удаление смещенного, набухшего или поврежденного хрусталика (A16.26.092.002 Удаление вывихнутого хрусталика, A16.26.092.004 Удаление хрусталиковых масс, A16.26.092.005 Ленсэктомия). В ряде случаев операция позволяет добиться компенсации ВГД. При некомпенсации глаукомы следует выполнить одну из антиглаукоматозных операций (в зависимости от клинической ситуации – фистулизизирующая, имплантация антиглаукоматозного дренажа, циклодеструктивная).

При глаукоме, обусловленной зрачковым блоком, проводится срочная лазерная (A22.26.005) или хирургическая (А16.26.060) иридэктомия [1, 4, 5, 12, 28, 29, 53], которая при наличии периферических передних или задних синехий может быть дополнена лазерным синехиолизисом (А22.26.020) в случае хирургического вмешательства – реконструкцией угла передней камеры (А16.26.146). При злокачественной глаукоме в артифакичных или афакичных глазах выполняется срочная лазерная гиалоидотомия, в факичных - A16.26.092.005 Ленсэктомия или витрэктомия передняя A16.26.089.001через плоскую часть цилиарного тела в сочетании с гиалоидотомией и иридэктомией.