Коарктация аорты

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Всем новорожденным с КА и дуктус-зависимой гемодинамикой в бассейне нисходящей аорты рекомендована внутривенная инфузия простагландинов [19, 37-40].

УДД 5, УУР С

Комментарии:

• Всем новорожденным с КА и дуктус-зависимой гемодинамикой в бассейне нисходящей аорты рекомендована внутривенная инфузия простагландинов [19, 37-40, 106-108].

УДД 5, УУР С

Комментарии: Инфузия простагландинов продолжается вплоть до операции [106-108].

• У младенцев с КА и проявлениями сердечной недостаточности рекомендованы: ограничение энергозатрат, в т.ч. снижение нагрузки по дыханию, инотропная терапия, сбалансированная водная нагрузка (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей, при необходимости – стимуляция диуреза) [19,40].

УДД 5, УУР С

Комментарии: при непрогрессирующей сердечной недостаточности оптимально обходиться препаратами из фармакотерапевтической группы альфа- и бета-адреностимуляторов без адренергических и дофаминергических средств. Но при прогрессировании СН необходимо назначение препаратов из фармакотерапевтической группы адренергических и дофаминергических средств: рекомендуемым является добутамин** или допамин** (в начальных дозах от 2,5 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) [94-96].

• У детей и у взрослых с коарктацией аорты не рекомендуется терапия высокими дозами препаратов из фармакотерапевтической группы альфа- и бета-адреностимуляторов и препаратами, ограничивающими частоту сердечных сокращений (сердечные гликозиды) [19,40].

УДД 5, УУР С

• В случае необходимости новорожденным пациентам с критической КА с дуктус-зависимой гемодинамикой, получающих инфузию простагландины СО1ЕА рекомендовано назначение дополнительной дотации кислорода [19,40].

УДД 5, УУР С

Комментарии: пациентам с дуктус-зависимой гемодинамикой не рекомендовано назначение дополнительной дотации кислорода, т.к. кислород способствует закрытию ОАП. Инфузия простагландинов имеет обратный эффект – поддерживает проходимость артериального протока. Однако, в случае крайней тяжести состояния (чаще при наличии сопутствующей патологии дыхательной системы, либо наличии сопутствующей ВПС) и низкой сатурации крови возможно назначение данным пациентам с дуктус-зависимой гемодинамикой дополнительной дотации кислорода для стабилизации состояния и транспортировки пациента в специализированный кардиохирургический стационар.

• Новорожденным с пограничной степенью обструкции, лево-правым сбросом на ОАП, отсутствием легочной гипертензии - рекомендовано динамическое наблюдение в течение всего срока естественного гемодинамического закрытия ОАП [19,41- 46].

УДД 5, УУР С

  3.2 Хирургическое лечение

Наличие коарктации аорты является показанием к хирургическому/ эндоваскулярному лечению.

Оперативное лечение коарктации аорты делится на хирургическое и эндоваскулярное лечение. Хирургические методики коррекции представлены следующими методами.

Истмопластика синтетическими заплатами. Требует минимального времени пережатия аорты, исключает формирование непрерывного циркулярного обвивного шва. Однако данная методика характеризуется высокой частотой не только рекоарктации аорты, но и высоким риском формирования аневризм с вероятностью последующего их разрыва (за счет нерастяжимости синтетических материалов и создания излишнего давление на противоположную заплате стенку аорты). В связи с высокой вероятностью формирования ложных аневризм и резидуальной артериальной гипертензии данная методика в настоящее время крайне редко применяется как у детей, так и у взрослых пациентов [47-51].

Истмопластика лоскутом подключичной артерии (непрямая истмопластика). При данной методике не удаляется дуктальная ткань и участок гипоплазированной дуги аорты. Нет необходимости в широкой мобилизации нисходящей аорты и непрерывном циркулярном обвивном шве. Однако перевязка левой подключичной артерии приводит к сосудистой мозговой недостаточности в следствие синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания головного мозга, нарушению артериального питания и отставанию в росте левой руки, а также к высокой частоте рекоарктации аорты [52-54].

Расширенный анастомоз «конец–в–конец» Золотым стандартом устранения коарктации аорты стала, предложенная в 1977 году Joseph J. Amato [55], техника резекций коарктации с расширенным анастомозом «конец-в-конец», при которой эффективно устраняется гипоплазия дуги аорты, удаляется дуктальная ткань, сохраняется подключичная артерия и возможность адекватного роста дуги аорты. Последние два десятилетия расширенный косой анастомоз «конец-в-конец» во всем мире стал методом выбора у детей первого года жизни как с гипоплазией дуги аорты, так и без нее, а также же у взрослых пациентов. Аберрантная правая подключичная артерия является единственным фактором операционного риска и риска развития рекоарктации аорты при такой технике [48,56-60].

Анастомоз «конец-в-бок». В 1990 году данную методику впервые применили у пациентов с коарктацией аорты и гипоплазией проксимальной дуги аорты S. Sano и R. B. Mee (Royal Children"s Hospital, Melbourne, Australia) [61]. Показания к данной технике: 1) протяженная гипоплазия проксимальной дуги; 2) отхождение брахиоцефального ствола и левой общей сонной артерии одним стволом; 3) длинная, более 10 мм, выраженная гипоплазия дистальной дуги. Поскольку данная методика требует срединного доступа и подключения искусственного кровообращения, то считается обязательным устранение внутрисердечных аномалий одномоментно с реконструкцией дуги в неонатальном периоде. Техника анастомоза «конец-в-бок» сопровождается низкой летальностью, низкой частотой рекоарктации аорты и артериальной гипертензии [62-63]. У детей старшего возраста и у взрослых пациентов данная техника не применяется.

Резекция коарктации аорты с протезированием. Учитывая меньшую эластичность тканей у взрослых и отсутствие выраженного соматического роста, хирургическая коррекция нативной коарктации у данных пациентов чаще всего требует применения графтов (протезов), так как выполнение прямого анастомоза зачастую невозможно (особенно если коарктация протяженная, либо присутствует гипоплазия приксимального отдела дуги). У взрослых пациентов предпочтение отдается боковой торакотомии, потому что у них редко бывает сопутствующая внутрисердечная патология [64-65]. Основными показаниями к резекции коарктации аорты с протезированием у детей старшего возраста и взрослых является наличие протяженного сегмента коарктации, гипоплазии пре и/или постенотических сегментов аорты, а также наличие паракоарктационных аневризм.

Метод экстраанатомического шунтирования. Применяется у взрослых пациентов с рекоарктацией, с протяженным участком сужения дистального отдела дуги и перешейка аорты, при низкой толерантности головного мозга к ишемии при пережатии сонных артерий, а также при выраженном спаечном процессе в зоне интереса [66-68].  Методом выбора экстраанатомической операции является аорто-аортальное шунтирование от восходящей к нисходящей грудной аорте из правосторонней торакотомии.

• Неотложная хирургическая коррекция коарктации аорты рекомендуется пациентам с критической (дуктусзависимой) коарктацией аорты независимо от измеренного градиента на перешейке аорты[19, 41-46, 106].

УДД 5, УУР С.

• Пациентам со стабильной гемодинамикой, не зависящей от функции ОАП и с градиентом систолического артериального давления в месте сужения аорты > 20 мм рт. ст., рекомендована хирургическая коррекция в плановом порядке [19, 41-46,106].

 УДД 5, УУР С.

• Хирургическая или эндоваскулярная коррекция коарктации аорты рекомендуется  пациентам с систолическим градиентом на перешейке аорты < 20 мм рт. ст. при наличии артериальной гипертензии (в покое или при физической нагрузке или данным суточного мониторирования АД) или при значительном сужении перешейка аорты (отношение диметра суженного участка аорты к диаметру аорты на уровне диафрагмы <80%) [19, 41-46, 106].

УДД 5, УУР С.

• Коррекцию изолированной коарктации рекомендуется выполнять как из боковой торакотомии по 3-4-му межреберному промежутку со стороны расположения дуги аорты (т.е., при типичном их расположении слева от позвоночника  доступ осуществляется из левосторонней боковой торакотомии), так и из центрального доступа с применением искусственного кровообращения [19,44-46,69-73].

 УДД 4, УУР С.

• Рекомендуемым методом коррекции КА у новорожденных и грудных детей является резекция области обструкции (у новорожденных – с максимально возможным иссечением участков стенки аорты, содержащих дуктальную ткань в субэндотелиальном слое) с наложением непосредственного, «косого» (расширенного за счет дополнительных продольных надрезов сшиваемых участков аорты) анастомоза типа «конец в конец» между дугой и нисходящей аортой, шовным материалом минимально допустимого сечения (определяется весом пациента и индивидуальными особенностями стенки аорты) [19,41-46].

 УДД 4, УУР С.

• При сопутствующей гипоплазии проксимальных отделов дуги аорты у новорожденных и детей раннего возраста рекомендовано наложение непосредственного анастомоза «конец в бок» между нисходящей аортой и восходящей аортой в условиях искусственного кровообращения аорты. [61-63,74-75].

 УДД 4, УУР С.

Комментарий: у детей старшего возраста и взрослых в подобных случаях методом выбора является экстраанатомическое шунтирование от восходящей к нисходящей грудной аорте [93].

• Коррекция путем прямой истмопластики у новорожденных с сохранением дуктальной ткани или мембраны дуктального происхождения не рекомендована в связи с высоким риском резидуальной и/или рецидивирующей обструкции [19,46,52-54].

 УДД 5, УУР C.

Комментарии: в связи с высоким риском резидуальной и/или рецидивирующей обструкции.

• Коррекция путем непрямой истмопластики с помощью заплаты не рекомендована как у новорожденных, так и у детей старшего возраста и у взрослых [19,46-51].

 УДД 4, УУР C.

Комментарии: помимо рецидива обструкции в связи с персистенцией дуктальной ткани/мембраны, чревата формированием ложной аневризмы в отдаленном послеоперационном периоде.

• Коррекция путем непрямой истмопластики лоскутом отсеченной подключичной артерии по Waldhausen – Nahrwold не рекомендована новорожденным в связи с сохранением дуктальной ткани/мембраны, вероятностью формирования аневризмы в отдаленном послеоперационном периоде, риском развития синдрома обкрадывания вертебро-базилярного кровотока через позвоночную артерию, утратой пути магистрального кровоснабжения левой руки [19,52-54,76-77].

УДД 4, УУР C.

Комментарии: в случае выполнения непрямой истмопластики, чтобы избежать развития синдрома обкрадывания вертебро-базилярного кровотока через позвоночную артерию и утраты магистрального кровоснабжения левой руки целесообразно выполнять реплантацию отсеченной подключичной артерии в левую общую сонную артерию.

• Использование биологических или синтетических кондуитов для реконструкции аорты при коррекции КА в раннем детском возрасте не рекомендовано [19,76-77].

УДД 5, УУР C.

• Взрослым пациентам с коарктацией аорты и клиническими проявлениями вследствие дисфункции ЛЖ, выраженной артериальной гипертензии или ишемии нижних конечностей рекомендовано выполнение открытых хирургических или эндоваскулярных вмешательств [29,31].

УДД 5, УУР С

3.3 Рентгенэндоваскулярное лечение

Существуют два метода рентгенэндоваскулярного лечения больных с коарктацией и рекоарктацией аорты: транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование. 

 3.3.1 Транслюминальная баллонная ангиопластика

• Транслюминальная баллонная ангиопластика рекомендуется как метод выбора при лечении рекоарктации аорты (при градиенте систолического давления >20 мм рт.ст.) после открытой хирургической коррекции, независимо от возраста больного [19,36,41-45,97-99].

УДД 5, УУР C

• Баллонная ангиопластика рекоарктации рекомендована при градиенте систолического давления на перешейке аорты <20 мм рт.ст. и наличии крупных коллатеральных сосудов у детей, а также у пациентов со сложными ВПС (единственным желудочком сердца, ДОС от правого и левого желудочка и др.) или со значительной дисфункцией желудочков сердца [36, 97-99].

УДД 5, УУР C

• Транслюминальная баллонная ангиопластика КА рекомендована детям с «взрослым типом» КА старше 1 года жизни без сопутствующей гипоплазии дуги аорты и при умеренно выраженной, локальной («песочные часы») обструкции. [19,29,36, 97-99]

УДД 5, УУР C

• Рекомендовано выполнение ТЛБАП нативной коарктации аорты в качестве паллиативной меры для стабилизации состояния ребёнка, независимо от возраста, если имеются такие отягчающие обстоятельства, как выраженное снижение фракции выброса желудочков сердца, тяжелая митральная регургитация, низкий сердечный выброс или системное заболевание [36, 97-99].

УДД 5, УУР C

• Транслюминальная баллонная ангиопластика КА у младенцев с сопутствующей гипоплазией дуги аорты не рекомендована [41-47,77].

УДД 5, УУР С

Комментарии: при ТЛБАП крайне редко возможно развитие таких осложнений, как диссекция и разрыв аорты. В послеоперационном периоде после ТЛБАП частота рестеноза колеблется от 18% до 53%, возможно формирования аневризмы аорты (6-55%) [47,51,78-81, 97-99].

3.3.2 Стентирование

Применяются две технологии стентирования: голометалическими стентами и стентами с покрытием.

• Стентирование рекомендовано всем пациентам с рекоарктацией аорты и градиентом систолического давления на перешейке аорты >20 мм рт. ст., если анатомия перешейка, возраст и вес пациента позволяют имплантировать стент, который в последующем возможно расширить до размеров аорты взрослого [36,97,100-101].

УДД 5, УУР C 

• Стентирование коарктации или рекоарктации аорты рекомендовано наравне с хирургическим лечением у взрослых пациентов с артериальной гипертензией и градиентом >20 мм рт.ст. на перешейке аорты [31,36,102-105, 110].

УДД 5, УУР C 

Комментарии: выполнение стентирования коарктации и рекоарктации у детей до 10 лет требует в отдаленном периоде повторной редилатации из-за соматического роста пациента [82-84, 97,100-101].

• Стентирование рекомендовано всем пациентам с коарктацией аорты и градиентом систолического давления на перешейке аорты >20 мм рт. ст., если анатомия перешейка, возраст и вес пациента позволяют имплантировать стент, который в последующем возможно расширить до размеров аорты взрослого [36, 97,100-101].

УДД 4, УУР C 

Комментарий: Стентирование обладает более высокой эффективностью в сравнении с изолированной ТЛБАП.  Стентирование редко применяется у новорожденных в связи с невозможностью имплантации стента, расширяемого в дальнейшем до размеров взрослого человека. Стентирование постепенно стало операцией выбора у детей старшего возраста и взрослых, за исключением случаев, когда коарктация сочетается с гипоплазией перешейка или дуги аорты, извитостью перешейка, тубулярной коарктацией аорты. Но даже при таком сочетании возможно стентирование с применением покрытых стентов. У пациентов с критической коарктацией аорты для профилактики возможных осложнений (образование аневризмы и разрывов аорты) также необходимо использовать стенты с покрытием. Стенты с покрытием можно использовать при сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком для одномоментной коррекции пороков [97, 100, 101]

• Стентирование не рекомендовано детям весом менее 15 кг из-за размеров доставляющих устройств и необходимости проведения их через бедренную артерию (это приводит к высокому риску повреждения бедренной артерии с последующим вероятным развитием тромбозов поврежденной бедренной артерии) [31,36,82-84,103-105].

УДД 5, УУР С

Комментарий: При наличии ДМЖП возможно проведение стентирования коарктации и рекоарктации аорты у детей трансвенозным доступом для профилактики возможных артериальных тромбозов [97,100,101].

• Стентирование перешейка аорты рекомендовано в исключительных случаях у новорожденных и грудных детей, после проведенных неэффективных хирургических или эндоваскулярных операций, если повторная хирургическая операция имеет высокий риск [36, 97].

УДД 5, УУР C

Комментарии: имплантация стента, диаметр которого невозможно расширить до диаметра аорты взрослого, накладывает обязательства на хирургическую бригаду удалить такой стент в дальнейшем, когда его максимальный диаметр будет ограничивать кровоток по аорте [36, 97].

3.4  Иное лечение

Нет.