Врожденный подклапанный стеноз аорты

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• В раннем послеоперационном периоде после хирургического лечения ПСА у пациентов высокого риска тромбоза рекомендуется проведение тромбопрофилактики препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина) [50,74,76,77].

(УУР В, УДД 3)

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, сердечной и полиорганной недостаточностью [74].

Тромбопрофилактика гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч (противопоказание – новорожденные, в особенности недоношенные или имеющие низкую массу тела (в связи с наличием в составе препарата бензилового спирта, который может вызвать токсические и анафилактоидные реакции у младенцев и детей до 3 лет)). Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3, приложение А3) [76].

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг через 12 часов подкожно, #далтепарин натрия – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, через 12 часов подкожно. #Фондапаринукс натрия  может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3) [50,74,76,77].

• Пациентам с ПСА после выполнения коррекции порока с протезированием аортального клапана рекомендуется пожизненная тромбопрофилактика [50,54,64,74,76,77].

(УУР B, УДД 3)

Комментарии: В раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина) (см. выше). В дальнейшем выбор метода тромбопрофилактики зависит от типа протеза клапана. После имплантации механического протеза (протез аортального клапана механический двустворчатый***) показано применение антагонистов витамина К (варфарин** назначается у детей старше 3-х лет с начальной дозы 0,2 мг/кг в сутки и дальнейшей ее коррекцией под контролем МНО (первый контроль через 3 дня после начала приема варфарина**, далее ежедневно до достижения устойчивых целевых значений на протяжении не менее одной недели, после чего 1-2 раза в неделю). Оптимальный диапазон МНО составляет 2,0-3,0 [50]. После имплантации биологического клапана (биопротез сердечного аортального клапана***) при отсутствии у пациента факторов риска тромбозов на протяжении 3 месяцев показан прием антагонисты витамина К (оптимальное МНО – 2,0-3,0), а в дальнейшем – #ацетилсалициловая кислота** в дозе 1-5 мг/кг (противопоказание в роли антиагреганта – детский возраст) [50,76]. У пациентов высокого риска тромбозов после имплантации биологического клапана (биопротез сердечного аортального клапана***) показан постоянный прием антагонистов витамина К (оптимальное МНО – 2,0-3,0 [50].

3.2 Хирургическое лечение

• Пациентам с врожденным ПСА рекомендуется хирургическое вмешательство при максимальном значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао – 50 мм рт.ст. и более или значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао – 30 мм рт.ст. и более, полученных при допплеровском эхокардиографическом исследовании [2,5,6,10-12].

(УУР С, УДД 5)

• Пациентам с врожденным ПСА при наличии обмороков, симптомов стенокардии рекомендуется рассмотреть хирургическое вмешательство в качестве опции выбора даже при значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 30 мм рт.ст. [83-85].

(УУР С, УДД 5)

• Пациентам с врожденным ПСА, сочетающимся с прогрессирующей аортальной регургитацией от умеренной к выраженной и увеличением  размеров ЛЖ, рекомендуется хирургическое вмешательство при максимальном значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и среднем значении градиента систолического давления между ЛЖ и Ао ниже 30 мм рт.ст. [2,5,6,10-12,24,25].

(УУР С, УДД 5)

• Бессимптомным пациентам с врожденным ПСА при наличии изменений сегмента ST в покое и при нагрузке, прогрессировании гипертрофии левого желудочка рекомендуется рассмотреть хирургическое вмешательство в качестве опции выбора даже при значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 30 мм рт.ст. [83-86].

(УУР С, УДД 5)

• Хирургическое лечение врожденного ПСА рекомендуется пациентам при максимальном градиенте систолического давления между ЛЖ и Ао  менее 50 мм рт.ст. и среднем градиенте давления менее 30 мм рт.ст. в случае прогрессирующей от умеренной к выраженной регургитации на МК [2,5,6,10-12].

(УУР С, УДД 5)

• Пациентам с врожденным ПСА в случае снижения фракции выброса левого желудочка менее 50% рекомендуется рассмотреть хирургическое вмешательство в качестве опции выбора даже при максимальном градиенте систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 30 мм рт.ст. [2,5,6,10-12,87].

(УУР С, УДД 5)

• Для хирургического лечения дискретного субаортального стеноза рекомендуется выполнение операции иссечения подаортальной мембраны или миоэктомии (иссечение подаортальной фиброзной мембраны в условиях искусственного кровообращения, миэктомия по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения) [2,5,10,14,17,38-40].

(УУР С, УДД 4)

Комментарии: Потенциальными осложнениями подобных хирургических вмешательств являются: травмы АоК или МК, развитие нарушений ритма сердца в виде атриовентрикулярной блокады 3 степени, появление ятрогенного ДМЖП.  Однако, при соблюдении всех правил техники выполнения вмешательства риск возникновения таких осложнений может быть сведен к минимуму. Выживаемость в 15-летний срок после операции составляет от 85 до 95% среди больных, оперированных по поводу дискретного субаортального стеноза [23,40].

• При наличии тоннельной формы субаортального стеноза без вовлечения в патологический процесс АоК и отсутствии гипоплазии его ФК пациентам рекомендуется выполнение модифицированной операции Konno (операция Коно (Коnо) в условиях искусственного кровообращения) без протезирования АоК [2,5,6,10,40,41,42].

(УУР С, УДД 4)

• Пациентам c диагностированным ПСА и сопутствующей гемодинамически значимой аортальной регургитацией и/или стенозом и гипоплазией ФК АоК рекомендуется выполнение операций типа Ross-Konno, Konno-Rastan [2,5,6,10,21,40,42].

(УУР С, УДД 5)

3.3 Эндоваскулярные вмешательства

• При некоторых видах дискретных стенозов подклапанного пространства (изолированной тонкой дискретной мембране толщиной не более 3 мм) рекомендуется рассмотреть в качестве альтернативы открытому хирургическому вмешательству – возможность выполнения транслюминальной баллонной дилатации ПСА (транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты) [46].

(УУР С, УДД 4)

Комментарии: По данным некоторых авторов [De Lezo J.S. с соавт., 2011], альтернативой открытому хирургическому вмешательству является баллонная дилатация ПСА (транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты). В исследовании представлены результаты лечения ПСА путем баллонной дилатации у 76 пациентов в возрасте  на момент операции от 2 до 67 лет (в среднем 19±16 лет), из них 39 пациентов были детьми, 17 пациентов – подростками и 20 пациентов – взрослыми. В 77% случаях отмечались хорошие непосредственные и отдаленные результаты: снижение ГСД между ЛЖ/Ао, частоты рестенозов, отсутствие повторных вмешательств. Ограничением к использованию данной методики, по мнению авторов, является морфологический субстрат ПСА, который должен быть представлен изолированной тонкой дискретной мембраной толщиной не более 3 мм [46].

3.4 Иное лечение

Нет