Врожденный стеноз клапана легочной артерии

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Поддерживающая терапия

Тактика лечения пациентов с данной патологией определяется значимостью степени стеноза легочной артерии. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства.

Большинство асимптомных пациентов не нуждаются в медикаментозной терапии.

• При наличии обструкции выводного тракта ПЖ пациентам рекомендовано назначение препаратов, снижающих частоту сердечных сокращений и увеличивающих время диастолического наполнения желудочка (бета-адреноблокаторов) [16,17].

Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4

• При развитии признаков сердечной недостаточности (чаще всего правожелудочковой), в том числе в послеоперационном периоде (особенно при оперативных вмешательствах в условиях искусственного кровообращения), рекомендовано назначение «петлевых» диуретиков, тиазидов и антагонистов альдостерона [19,20,139-141].

Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 3

• У пациентов с недостаточностью кровообращения рекомендовано прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС. Целесообразно сочетание «петлевых» диуретиков (фуросемид** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) 1-2 мг/кг/сут, максимальная суточная доза 6 мг/кг/сут (твердая лекарственная форма off-label у детей младше 3-х лет), с калийсберегающими диуретиками (спиронолактон** (в капсулах) 1-3 мг/кг/сут (твердая лекарственная форма off-label у детей младше 3-х лет) [17,18,139-142].

Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5

• Пациентам с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (В01АВ группа гепарина) [90,107,109,110].

Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью.

Тромбопрофилактика нефракционированным #гепарином натрия** (противопоказания: новорожденные, в особенности недоношенные или имеющие низкую массу тела (в связи с наличием в составе препарата бензилового спирта; с осторожностью: детский возраст до 3-х лет) должна быть инициирована болюсом, который у детей составляет – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3, приложение А3) [107,109].

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) проводится из расчета: #эноксипарин натрия** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, через 12 часов подкожно, #далтепарин натрия (безопасность и эффективность применения #далтепарина натрия у детей не установлена) – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед через 12 часов подкожно. #Фондапаринукс натрия  может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет ввиду отсутствия данных об эффективности и безопасности) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [90,107,109,110].

• Всем пациентам с сЛА, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (В01АВ группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов [90,107,109,110].

Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5

Комментарии: При применении нефракционированного гепарина (#гепарин натрия**;  противопоказания: новорожденные, в особенности недоношенные или имеющие низкую массу тела (в связи с наличием в составе препарата бензилового спирта); с осторожностью: детский возраст до 3-х лет) необходимо определение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) (оптимальный диапазон значений у детей – 60-85 сек) и исследование уровня гепарина в крови (анти-Xа активности) (оптимальный диапазон – 0,35-0,7). До момента достижения оптимального диапазона их определение производят через 4 часа после каждого изменения скорости инфузии. После достижения оптимального диапазона – 1 раз в 12 часов (см. приложение А3). При применении препаратов низкомолекулярного гепарина необходимо исследование уровня гепарина в крови (определение анти-Xа активности) (оптимальный диапазон – 0,5-1,0). До достижения оптимального диапазона ее определение производят через 3-4 часа после каждой инъекции, после достижения оптимального диапазона при стабильном клинико-лабораторном состоянии пациента мониторинг не требуется [90,107,109,110].

• При наблюдении пациентов после хирургического лечения подклапанного стеноза ЛА с проведением реконструкции пути оттока из ПЖ рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [91].

Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5

Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы (протез аортального клапана механический двустворчатый***, биопротез сердечного легочного клапана***, заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***), при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь за 30-60 минут до процедуры амоксициллина** (таблетки диспергируемые) в дозе 50 мг/кг/сутки в 2-3 приема (при аллергии на #ампициллин** (противопоказан детям до 1 мес.) используется клиндамицин** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) в дозе 20 мг/кг) [36].

3.2 Хирургическое лечение

• Хирургическое лечение (транслюминальная баллонная вальвулопластика легочного клапана, пластика легочного клапана в условиях искусственного кровообращения  или протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения) рекомендуется пациентам с стенозом клапана легочной артерии при градиенте систолического давления между ПЖ и ЛА равным или более 50 мм.рт.ст [4,15].

Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5

Комментарии: в периоде новорожденности показания к устранению порока в первую очередь определяются клиническим состоянием пациента и степенью выраженности стеноза ЛА [4,15,60].

• В периоде новорожденности при отсутствии нормального восстановления эластичности ПЖ после ранее выполненного хирургического лечения рекомендуется наложение системно-легочного анастомоза (создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) [15,33].

Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4

• При наличии сопутствующей гипоплазии ПЖ и ТК пациентам рекомендовано выполнение полуторожелудочоковой коррекции или операции Фонтена (создание кавопульмонального анастомоза) в возрасте старше года [63,64].

Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5

3.3 Эндоваскулярные вмешательства

• Первым этапом всем пациента с сЛА при отсутствии противопоказаний рекомендовано выполнение транслюминальной баллонной вальвулопластики легочного клапана для снижения градиента давления между правым желудочком и легочной артерией  [6-7,62,68-71,73-82].

Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4

Комментарии: Противопоказания к транслюминальной балонной вальвулопластики являются: гипоплазия фиброзного кольца легочной артерии (Z-score мененее – 3), моностворчатый клапан легочной артерии, подклапанный стеноз легочной артерии. При критическом стенозе ЛА балонную вальвулопластику проводят на фоне внутривенного непрерывного введения простагландинов для улучшения эластичности ПЖ [10,12,44].

3.3 Иное лечение

Нет.