Нервно-мышечный сколиоз

3. Лечение

3.1. Консервативное лечение

• Рекомендуется корсетное лечение у пациентов с НМБ для поддержки ослабленного мышечного тонуса позвоночника и лечения сколиоза >20°, особенно у ребенка с быстрым ростом [47, 48].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: нет межэкспертного согласия по типу корсетов, который нужно использовать у таких больных. Большинство экспертов рекомендуют жесткие спинальные грудопоясничные ортезы (функционально-корригирующие корсеты) с опорой на таз, нижнюю апертуру грудной клетки и с «абдоминальным окном».

• Пациентам с НМБ рекомендуются любые варианты индивидуальных жестких корсетов на грудной и поясничный отдел позвоночника, позволяющие поддерживать положение тела сидя, если они не нарушают легочную функцию [49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).

• Консервативные методы лечения рекомендуются в качестве ведущего компонента в следующих ситуациях:

  – при отсутствии показаний к хирургическому лечению;

  – При наличии ограничений к хирургической коррекции сколиоза: низкий ИМТ <12; выраженный остеопороз (Z-критерий < -2.5 SD) [50, 118, 119].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: ортезирование является паллиативным методом, который, в качестве самостоятельного метода, способен повлиять на прогрессирование деформации позвоночника [48, 51].

Корсеты, которые обычно используются при лечении идиопатического сколиоза, часто неэффективны у пациентов с ЦП [52, 53, 54, 118, 119].

Кроме того, пациенты не всегда соблюдают правила использования корсетов. Синдром судорог при эпилептических формах, ограничение движений грудной стенки, связанных с ношением корсетов, может усугубить существующие проблемы с легкими и может привести к пролежням. Olafsson Y. и соавт. показали некоторые ограничения на прогрессирование кривой у амбулаторных пациентов с небольшими поясничными кривыми [55]. Nakamura N. и соавт. продемонстрировали улучшения при сколиозе, стабильность сидения и удовлетворенность попечителя в группе пациентов, использовавших функционально-корригирующие корсеты типа TSLO [56]. Pettersson K. и Rodby-Bousquet E. изучив 251 пациента с 2800 ЦП, использовали корсет, и они пришли к выводу, что большинство детей делают это для улучшения функции (стабильность, контроль головы и функции руки/кисти), а не предотвращения деформации [57].

У пациентов с ЦП рекомендуется использовать кресла-коляски с боковой поддержкой туловища или индивидуальные ложементы как средство для контроля деформации позвоночника [57].

• Рекомендуется применение ботулинического анатоксина типа А** при терапии спастичности при заболеваниях периферической нервной системы, в том числе, при наличии деформации позвоночника.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: Nuzzo R.M. и соавт. [155] сообщили, что инъекция ботулинического токсина типа А** в мышцы по вогнутой стороне сколиотической деформации позволила замедлить прогрессирование сколиоза и повысить эффективность корсетного лечения. Однако следует учитывать кратковременную эффективность ботулинического анатоксина типа А** и тот факт, что его нельзя использовать на более поздних стадиях из-за механического коллапса деформации позвоночника.

3.2. Хирургическое лечение

• Хирургическое вмешательство по коррекции и фиксации сегментов позвоночника для пациентов с НМБ рекомендовано в случаях:

  – сколиоза более 40° по Cobb (для СМА более 50°),

  – гиперкифоза или гиперлордоза более 50° по Cobb,

  – глобального дисбаланса туловища во фронтальной и (или) сагиттальной плоскости,

  – быстрого прогрессирования сколиотической деформации (более 5° в год, для СМА ≥10° ежегодно),

  – потребности в вертикализации и улучшении качества жизни [22, 61-67].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: у больных с ММД, которые получают глюкокортикоиды, хирургическая коррекция и фиксация оправдана в случае, если искривление во фронтальной плоскости или ≥30° по Коббу отклонения в сагиттальной плоскости) и скорости прогрессирования (≥10° ежегодно), а также при остеопоротических переломах позвонков и сохраняющейся боли при неэффективности медикаментозной терапии этих синдромов, вне зависимости от зрелости скелета.

• Не рекомендуется хирургическая коррекция и фиксации сегментов позвоночника в следующих случаях:

  – низкий ИМТ <12;

  – выраженный остеопороз (Z-критерий < -2,5 SD);

  – нестабильные витальные параметры [50, 118, 119].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: при принятии решения о хирургическом вмешательстве рекомендуется учитывать снижение функции дыхания, деформацию ребер, гиперкифоз, влияние на мобильность и функционирование пациента, наклон таза и дисбаланс туловища. Рекомендуется отложить выполнение хирургического вмешательства у детей до 4-х летнего возраста [65].

У детей в возрасте от 8 до 12 лет хирургический подход зависит от клинических данных, особенно с точки зрения скелетной зрелости и роста позвоночника.

• В случаях, если перекос таза равен 15° и более рекомендуется выполнять коррекцию и заднюю инструментальную фиксацию грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза [68-71].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

• Не рекомендуется: выполнение фиксации таза пациентам с возможностью ходить и при отсутствии перекоса таза у неамбулаторных пациентов. Важно поддерживать пояснично-крестцовую связь при вращательных движениях туловища во время походки [72].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: при МДД задняя стабилизация позвоночника оправдана только у больных, неспособных к самостоятельному передвижению, у которых искривление позвоночника более 20°, и тех, кто не получают глюкокортикоиды и уже должны достигнуть состояния зрелости позвоночника [26, 74, 75].

• Рекомендуется: у детей до 12 лет рассмотреть возможность использования «метода двойных растущих стержней» для стабилизации позвоночника с или без фиксации таза в зависимости от вовлечения таза в сколиотическую дугу [12, 22, 61, 62, 76-82, 86].

Для детей Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4, для всех пациентов Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5.

• Не рекомендуется: применение эндопротезов для фиксации и остеосинтеза позвоночника с воздействием на позвоночник или ребра (VEPTR и его аналоги) у пациентов со СМА с целью коррекции деформации ребер по типу «сложенного зонта» ввиду низкой эффективности этих методов использования [12, 22, 61, 62, 84, 86, 181].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Рекомендуется оставить свободными один или два уровня в среднепоясничном отделе по средней линии у пациентов со СМА при планировании операции на позвоночнике для выполнения спинномозговых пункций, в том числе для проведения таргетной терапии [49].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Рекомендуется: проводить интраоперационный мониторинг состояния проводящих структур спинного мозга (ИОНМ) с контролем нервно-мышечной проводимости пациентам с НМБ вне зависимости от двигательного статуса для снижения риска тракционной радикулопатии и сенсомоторных нарушений (Система для интраоперационного мониторинга) [87-92].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

3.3. Иное лечение

3.3.1 Анестезиологическое ведение пациентов с нейромышечными заболеваниями.

3.3.1.1 Предоперационное ведение пациентов с НМБ

• Предоперационная подготовка рекомендуется всем пациентам, даже при «бессимптомном» течении. [202].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии:

• для оценки респираторного резерва в объеме: рентгенография легких или КТ легких; эргоспирометрия с оценкой пиковой скорости кашля; консультация врача-пульмонолога; ночная пульсоксиметрия или кардиореспираторный мониторинг. При ограниченном респираторном резерве обязательно необходимо проведение периоперационной неинвазивной искусственной вентиляции легких, применения ручных и инструментальных методов стимуляции и облегчения откашливания. Особенно у не ходячих пациентов предоперационная подготовка должна дополняться проведением НИВЛ в течение не менее 1 месяца до операции [91, 92, 93, 94].

• Оценка сердечной деятельности должна быть проведена не менее чем за 2 месяца до оперативного лечения. При снижении функции терапия с контролем до хирургического вмешательства. Рекомендован осмотр врача-кардиолога с возраста 10 лет [36].

• Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный с оптимизацией нутритивного статуса [95,36].

• Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный с выполнением рентгеноденситометрии, при выявлении остеопении ее коррекция [96].

• Избегать препаратов для премедикации, которые могут вызвать депрессию дыхания и гиповентиляцию вплоть до остановки дыхания [97].

• Рассмотреть вопрос о введении стрессовой дозы метилпреднизолона** в процессе оперативного вмешательства у пациентов, длительно получающих стероидную терапию (для профилактики острой надпочечниковой недостаточности) [98, 99, 100].

• Интубация трахеи у пациентов с НМБ должна проводиться по существующим и актуальным для клиники протоколам по трудным дыхательным путям [97].

• Центральный венозный доступ желательно осуществлять под ультразвуковой навигацией [101, 102].

• Поддержание нормальной температуры тела [103].

• Рассмотреть вопрос о приобретении нового кресла-коляски или модификация старого (сидения, спинки, подлокотников, подголовника и т. п) до оперативного лечения.

Общие принципы интраоперационного ведения пациентов с НМБ

• Не рекомендуется:

  – премедикация препаратами, угнетающих дыхательный центр (опиоды, производные бензодиазепина);

  – Ингибиторы холинэстеразы (АТХ код группы N06DA) из-за непредсказуемого ответа на неостигмина метилсульфат**. По возможности следует избегать ингаляционной анестезии. Пациенты с МДД не должны получать ингаляционные галогенированные углеводороды [176].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: важную роль играет минимизация объема кровопотери и времени оперативного лечения, особенно в процессе обширных оперативных вмешательств.

Этот аспект детально представлен в проекте клинических рекомендаций Общероссийской общественной организации «Федерация анестезиологов и реаниматологов» России «Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями (проект)» [176].

3.3.2 Хирургическая антибиотикопрофилактика

• При хирургическом лечении пациентов с идиопатическим сколиозом рекомендуется проводить хирургическую антибиотикопрофилактику (ХАП) инфекции области хирургического вмешательства однократным предоперационным введением антибактериального препарата с целью снижения риска развития инфекционных осложнений [177]. Применение указанных лекарственных препаратов проводится с учетом возрастных ограничений в инструкции по медицинскому применению.

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии. Для пациентов с неотягощенным аллергоанамнезом и без значимых факторов риска носительства метициллин-резистентных стафилококков для профилактики ХАП используются цефалоспорины первого и второго (I и II поколения) (цефазолин**, цефуроксим**), которые вводятся внутривенно в интервале от 30 до 60 минут до разреза кожи. При непереносимости бета-лактамных антибактериальных препаратов: пенициллинов следует применять ванкомицин**, который вводится в течение минимум 60 мин с началом внутривенной инфузии за 2 ч до разреза, либо #клиндамицин**. При значимых факторах риска носительства метициллин-резистентных стафилококков (MRS) схема ХАП должна включать антибактериальные препараты системного действия (АТХ: J01) с анти-MRS-активностью (ванкомицин**). В большинстве случаев для эффективной профилактики достаточно одной предоперационной дозы антибактериального препарата системного действия. При длительных вмешательствах (более 3 ч) или массивной кровопотере следует назначать дополнительную интраоперационную дозу антибактериального препарата системного действия (АТХ: J01) (ориентировочный срок интраоперационного введения – через 2 периода полувыведения после предоперационной дозы). Введение антибактериальных препаратов системного действия (АТХ: J01) после закрытия раны в операционной нецелесообразно даже при наличии установленных дренажей.

Разовые дозы основных антибактериальных препаратов для ХАП при оперативных вмешательствах в травматологии и ортопедии у взрослых: #цефазолин** 2 г (при весе пациента ≥120 кг – 3 г), цефуроксим** 1,5 г, #клиндамицин** 900 мг, ванкомицин** по 15 мг/кг в виде медленной в/в инфузии, #ципрофлоксацин** 400 мг (у детей 10 мг/кг), #левофлоксацин** 500 мг (у детей 10 мг/кг) [177].

Разовые дозы для детей следует рассчитывать по фактическому весу: цефазолин** 30 мг/кг, цефуроксим** 50 мг/кг, #клиндамицин** 10 мг/кг, ванкомицин** 15 мг/кг [177, 192, 193].

3.3.3 Послеоперационное обезболивание

• С целью адекватного обезболивания пациентам с НМБ рекомендуется использовать мультимодальную анальгезию для взрослых и детей с учётом возрастных ограничений, которая может включать НПВП (из группы M01A Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты), парацетамол**, габапентиноиды (АТХ код группы N02BF) и опиоиды (АТХ код группы N02A) немедленного высвобождения с учетом возрастных ограничений в инструкции по медицинскому применению, при невозможности её назначения – мономодальную [180, 181, 182, 194].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: Из фармакологических стратегий в настоящее время общепринятым является применение мультимодальной анальгезии (ММА), представляющей собой использование нескольких анальгетиков (опиоидных и неопиоидных) из группы N02 Анальгетики с разным механизмом действия и нефармакологических вмешательств, направленных на воздействие на периферические и/или центральные участки нервной системы [206]. Такое сочетание позволяет более эффективно купировать болевой синдром за счет усиления эффектов различных лекарственных препаратов, что в большинстве случаев ведет к снижению частоты назначении и/или доз опиоидных анальгетиков. Таким образом, MMA снижает профиль риска каждого лекарства, обеспечивая при этом синергетический контроль боли с помощью различных классов лекарств. Послеоперационная ММА может включать психотерапию, физиотерапию, НПВП, парацетамол**, габапентиноиды (АТХ код группы N02BF), регионарную анестезию (однократное введение или установка катетеров для периферических нервов), местные инъекции и опиоиды [181, 196].

В современной научной литературе авторы акцентируют внимание на использовании самых низких эффективных доз опиоидов в течение, как можно более короткого периода времени, не используют опиоиды с пролонгированным высвобождением. В качестве адъюванта на фоне проведения ММА для взрослых пациентов можно использовать однократное введение #дексаметазона** 1,25-20 мг в/в перед оперативным вмешательством (за 60 мин до разреза), который дает значимое снижение болевого синдрома [180].

Необходимо помнить об ограниченной двумя сутками длительности применения парентерального введения большинства НПВП из группы АТХ M01A «нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты» (кеторолак**, кетопрофен**, диклофенак**) в соответствии с инструкциями по медицинскому применению, что требует своевременного перевода пациента на пероральный прием препаратов или смены препарата или согласования дальнейшего применения с врачебной комиссией. Конкретный выбор способа местной анестезии и лекарственных средств осуществляет лечащий врач индивидуально в соответствии с особенностями пациента, локальными протоколами и оснащением медицинской организации.

При назначении обезболивающей терапии детям следует выбирать разовую дозу с учетом веса и возраста ребенка. Предпочтение следует отдавать анальгетикам с пероральным или ректальным путем введения, избегать внутримышечных инъекций.

• Рекомендуется выполнение местной блокады или регионарной анестезии, как части послеоперационного мультимодального режима [181, 197].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуемые анальгетики из группы N02 Анальгетики приведены в Приложениях А3.3 и А3.4.

3.3.4 Послеоперационное ведение пациентов с НМБ

• Рекомендуется:

  – Наблюдение в ОРИТ в послеоперационном периоде все пациенты с НМБ независимо от объема хирургического вмешательства и длительности анестезии [104].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: перевод в ОРИТ после операции должен рассматриваться у любого пациента с риском респираторных осложнений. Возможности ОРИТ позволяют обеспечить полноценный сердечно-сосудистый и респираторный мониторинг, проводить многокомпонентную терапию, включая НВЛ, применение устройств для облегчения откашливания или аспирации секрета дыхательных путей.

• – Адекватное обезболивание – важнейший компонент лечения пациентов с НМБ в послеоперационном периоде. Глубина обезболивания должна быть подобрана с учетом минимизации торможения дыхательных центров. Опиоидные анальгетики несут дополнительный риск развития угнетения дыхания. Безопасный и эффективный метод обезболивания в таком случае – эпидуральная анестезия в структуре мультимодальной анестезии [105, 178, 179, 202].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: своевременное предупреждение и купирование болевого синдрома предупреждает развитие вторичной гиповентиляции вследствие ригидности мышц после торакальных операций, операций на верхнем этаже брюшной полости или позвоночнике. Доза вводимых опиоидов должна обеспечивать адекватную анальгезию, но при этом не угнетать кашлевой рефлекс и самостоятельное дыхание.

• – С целью адекватного обезболивания пациентам со деформациями позвоночника после оперативного лечения рекомендуется использовать мультимодальную анальгезию, которая может включать нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (АТХ код группы: M01A), парацетамол**, габапентиноиды (АТХ код группы: N02BF) и опиоиды немедленного высвобождения с учетом возрастных ограничений в инструкциях по медицинскому применению, при невозможности её назначения – мономодальную [180, 181, 182].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: необходимо обеспечить полноценное обезболивание пациенту до выполнения любых манипуляций и на весь период лечения, продолжительность которого существенно варьируется в зависимости от выбранной тактики ведения пациента. При проведении обезболивания в стационаре необходимо учесть назначения, выполненные на этапе оказания неотложной медицинской помощи.

– Из фармакологических стратегий в настоящее время общепринятым является применение мультимодальной анальгезии (ММА), представляющей собой использование нескольких анальгетических препаратов (опиоидных и неопиоидных) с разным механизмом действия и нефармакологических вмешательств, направленных на воздействие на периферические и/или центральные участки нервной системы [183]. Такое сочетание позволяет более эффективно купировать болевой синдром за счет усиления эффектов различных лекарственных препаратов, что в большинстве случаев ведет к снижению частоты назначении и/или доз опиоидных анальгетиков. Таким образом, MMA снижает профиль риска каждого лекарства, обеспечивая при этом синергетический контроль боли с помощью различных классов лекарств. Послеоперационная ММА может включать психотерапию, физиотерапию, НПВП, парацетамол**, габапентиноиды, регионарную анестезию (однократное введение или установка катетеров для периферических нервов), местные инъекции и опиоиды [184].

– При назначении обезболивающей терапии детям следует выбирать разовую дозу с учетом веса и возраста ребенка. Предпочтение следует отдавать анальгетикам с пероральным или ректальным путем введения, избегать внутримышечных инъекций. При выборе анальгетиков для ММА следует учитывать, что периоперационное применение #прегабалина 2 мг\кг дважды в сутки** у детей при заднем инструментальном спондилодезе не снижает потребление опиодов в послеоперационном периоде [185].

3.3.5 Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений

• Рекомендовано всем взрослым пациентам рассмотреть возможность назначения фармакологической профилактики ВТЭО низкомолекулярными гепаринами из группы гепарина (АТХ код B01AB) при плановых операциях на позвоночнике в случаях, когда риск ВТЭО превышает риск кровотечения, с учетом индивидуальных особенностей пациента и хирургических факторов (большая длительная операция, операция с комбинированным переднезадним доступом), а также в соответствии с клинической оценкой, проводимой лечащим врачом [186, 187, 196].

Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарии: для оценки индивидуального риска развития ВТЭО целесообразно использовать шкалу Каприни (Приложение Г9).

• Взрослым пациентам с высоким риском кровотечения рекомендуется до операции применять механическую тромбопрофилактику, а первое введение низкомолекулярного гепарина из группы гепарина (АТХ код B01AB) отложить до достижения гемостаза (12–24 ч. после операции [194, 195, 188].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5).

• В случае поступления пациента с ограничением двигательной активности, в том числе по поводу геми- и тетрапареза/-паралича рекомендовано начать фармакологическую профилактику ВТЭО в дооперационном периоде [189].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5)

• При проведении фармакопрофилактики ВТЭО у детей рекомендуется рассмотреть возможность применения #эноксапарина натрия** (при возрасте менее 2 мес: 0,75 мг/кг каждые 12 ч, старше 2 мес: 0,5 мг/кг каждые 12 ч) или гепарина натрия** [191, 184].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: В педиатрической практике не существует стандартизированного и валидированного инструмента оценки риска тромбопрофилактики [190].

• Детям рекомендуется выполнение механической профилактики тромбоэмболических осложнений [204].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется использование протоколов отлучения от респиратора и экстубации трахеи в отделениях реанимации и интенсивной терапии для критических пациентов с обязательным контролем СО2. Возможна необходимость продолжительной ИВЛ после операции, а в некоторых обстоятельствах вероятность наложения трахеостомы. Экстубация и переход к НИВЛ всегда должны планироваться как промежуточный этап для возвращения к дооперационной системе дыхательной поддержки. Ателектаз, гиповентиляция и застой бронхолегочного секрета могут стать причинами гипоксемии. Дополнительную оксигенацию необходимо проводить с осторожностью: следует иметь в виду, что можно пропустить гиперкапнию и, соответственно, позже начать лечение ее причин. Кислород не использовать без НИВЛ и только под контролем КЩС. [36, 39, 106, 107, 108].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: экстубацию трахеи у пациентов с НМБ рекомендуется выполнять при полном контроле над бронхиальной секрецией и достижением нормальных или пограничных значений SpO2 на атмосферном воздухе или на фоне НИВЛ. При высоком риске респираторных осложнений применение протокола, основанного на комбинации неинвазивной легочной вентиляции с методами активного стимуляции кашля.

• Рекомендуется: пациентам после оперативной коррекции деформации позвоночника в ранний период (1 и 2 этапы) реабилитации рассмотреть возможность ранней экстубации и дыхательной поддержки аппаратом неинвазивной искусственной вентиляции легких (НИВЛ) или аппаратом ИВЛ в режиме CPAP-терапии (Continuous Positive Airway Pressure – метод коррекции остановок дыхания во сне, заключающийся в создании постоянного положительного давления в дыхательных путях) [93-108, 112-114].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: CPAP-терапия (Continuous Positive Airway Pressure) – метод коррекции остановок дыхания во сне, заключающийся в создании постоянного положительного давления в дыхательных путях).

• Рекомендуется лежачим пациентам со СМА 5q, МДД, миопатиями и миодистрофиями с респираторными нарушениями после оперативной коррекции деформации позвоночника в раннем периоде реабилитации (1 и 2 этапы) использовать механический инсуффлятор-аспиратор для профилактики легочных осложнений и гиповентиляции [39, 111-114].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Рекомендуется пациентам после оперативной коррекции деформации позвоночника в ранний период реабилитации (1 и 2 этапы) оценить эффективность обезболивания [110, 112, 113].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: рекомендуется у детей старше 1 года использовать эпидуральную анестезию раствором ропивакаина гидрохлорида** Раствор для инъекций 2 мг/1 мл с введением через инфузомат (Насос инфузионный) (консенсус авторов КР). Основные аспекты периоперационного ведения пациентов с нервно-мышечными заболеваниями детально изложены в проекте клинических рекомендаций Общероссийской общественной организации «Федерация анестезиологов и реаниматологов» России «Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями (проект)» и в Приложении Б2 [176].

• Рекомендуется: пациентам после оперативной коррекции деформации позвоночника в ранний период (1 и 2 этапы) реабилитации выполнять раннюю вертикализацию в положении сидя [95, 96, 113].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Рекомендуется: пациентам после оперативной коррекции деформации позвоночника в ранний период (1 и 2 этапы) реабилитации выполнить КТ грудного и поясничного отделов позвоночника и грудной клетки с целью контроль положения имплантов и оценки состояния легких [95, 96].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Рекомендуется: пациентам с противопоказаниями к ортезированию и оперативной коррекции деформации позвоночника рассмотреть подбор индивидуальных кресел-колясок модульного типа в концепции постурального менеджмента [95, 96, 111, 118, 119].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: в качестве альтернативы индивидуальным креслам-коляскам модульного типа могут применяться индивидуально изготовленные ложементы с возможностью крепления к колесной базе.