Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• У младенцев с АВК и проявлениями СН рекомендованы: ограничение энергозатрат (седация пациента), при необходимости дыхательная поддержка, инотропная терапия, адекватная волемическая нагрузка (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей), стимуляция диуреза [11,21,46-47].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: из адренергических и дофаминергических средств предпочтительным является допамин** или #добутамин** (в начальных дозах от 2-2,5 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) [92,95,127-129]; при длительном назначении #эпинефрина** (более 3-6 часов) в дозах более 0,05 мкг/кг/мин, терапию оптимально дополнять инфузией производных нитроферрицианида, которые обладают системным вазодилатационным эффектом (нитропруссида натрия дигидратата в начальной дозе 0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) или назначать инфузию #левосимендана** [92-94] (который относится к другим кардиотоническим средствам и дополнительно обладает вазодилатационным действием) из расчета 0,05-0,2 мкг/кг/мин [92-94,127-129].

• Не рекомендуется терапия высокими дозами адренергических и дофаминергических средств и препаратами, ограничивающими частоту сердечных сокращений (сердечными гликозидами) [11,21,46-47].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с АВК при условии выраженной десатурации (по данным пульсоксиметрии ниже 80%) рекомендовано назначение дотации кислорода [11,21,95-96].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: стабильным пациентам с АВК, у которых уровень сатурации периферической крови более 85-90%, не показано назначение дополнительной дотации кислорода, т.к. кислород способствует снижению легочного сопротивления, что приводит к перераспределению кровотока в сторону малого круга кровообращения и, как следствие, к снижению системного выброса и АД. Однако, в случае крайней тяжести состояния (чаще при наличии сопутствующей патологии дыхательной системы, либо наличии сопутствующей ВПС) и низкой сатурации крови возможно назначение данным пациентам дополнительной дотации кислорода для стабилизации состояния и транспортировки пациента в специализированный кардиохирургический стационар.

• Новорожденным с АВК без признаков СН при условии отсутствия высокой легочной гипертензии – не рекомендовано назначение дополнительной терапии за исключением диуретиков на этапе дооперационного наблюдения за пациентом [11,21,46-48,97].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: при появлении признаков перегрузки правых отделов сердца (по данным ЭхоКГ или ЭКГ) препаратом выбора из диуретиков является #спиронолактон**, который назначается в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2 приема. Препаратом второй линии является #фуросемид**, который назначается в начальной дозе 1-6 мг/кг/сут в 2-4 приема с последующим титрованием дозы при необходимости [92,98].

• При развитии и прогрессировании у пациентов с АВК на дооперационном или послеоперационном этапе инфекционного осложнения (что нередко характерно пациентам с ВПС) рекомендовано незамедлительное назначение антибактериальной терапии [11,77, 99, 112-114,130].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).

• При резидуальной легочной гипертензии у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, рекомендуется применять антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии (#бозентан**, который назначается в дозе 3 мг/кг/сут у младенцев и маленьких детей, бозентан** у подростков и взрослых по инструкции) [100-101] и антиагреганты кроме гепарина/группа гепарина [11,24,40,46,102] + (см. «Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ»).

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Больным с АВК старше 6 месяцев с высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА, имеющим противопоказания к оперативному лечению ввиду необратимого характера легочно-сосудистой болезни, рекомендуется медикаментозная терапия легочной гипертензии (антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии и антиагреганты кроме гепарина/ группа гепарина) [8,11,21,24,40,46-49] + (см. «Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ»)

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности  рекомендации С).

3.2 Хирургическое лечение

Наличие атриовентрикулярного канала является показанием к хирургическому лечению.

Хирургическое лечение дефектов АВ-перегородки направлено на: закрытие межпредсердной коммуникации, которая практически всегда присутствует; закрытие межжелудочкового сообщения, если оно присутствует; предотвращение повреждения АВ-узла и пучка Гиса; создание двух компетентных АВ-клапанов без гемодинамически значимых стенозов [8,50].

Существует несколько методик хирургической коррекции: пластика АВК двухзаплатным методом, пластика АВК однозаплатным методом, пластика АВК модифицированным однозаплатным методом. Выбор метода зависит от предпочтений и опыта хирурга [8,50-56].

Пластика АВК двухзаплатным методом: коррекция заключается в закрытии одной заплатой ДМЖП (заплата подшивается с правой стороны гребня межжелудочковой перегородки при помощи обвивного непрерывного шва), второй заплатой – ДМПП с разделением общего АВ-клапана на два клапана и при необходимости пластика левого АВ клапана с устранением расщепления передней створки [50-54].

Пластика АВК однозаплатным методом: коррекция с использованием одной заплаты отличается от техники двухзаплатного метода следующими особенностями: при данном методе почти всегда используется заплата из ксеноперикарда; очень важно подгонять уровень крепления створок на заплате к уровню расположения фиброзного кольца и подшивать мостовидные (верхние и нижние) створки напрямую к заплате [50-54].

Пластика АВК модифицированным однозаплатным методом: преимущества этого подхода заключаются в исключении из процесса пластики одной из заплат (для пластики ДМЖП) и прямом подшивании мостовидных створок к гребню межжелудочковой перегородки, что приводит к отсутствию необходимости разделения створок клапана или хорд на два компонента и значительно сокращает суммарное время операции. Минусом является то, что эта методика актуальна (не приводит к выраженной резидуальной недостаточности на АВ клапанах) лишь при небольших приточных ДМЖП [55-56].

• Всем пациентам с полной формой АВК, выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензией, хирургическое вмешательство рекомендовано выполнять в раннем грудном возрасте [8,11,21,48-59].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с АВК с выраженными признаками СН, неподдающейся консервативному лечению, рекомендована неотложная хирургическая помощь, которой (при необходимости) может предшествовать ограниченный объем мер консервативной терапии, направленных на стабилизацию и компенсацию клинического состояния пациента [8,11,21,48-59,103].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

• Всем пациентам с полной формой АВК без выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензии рекомендовано выполнение первичной радикальной коррекции в возрасте 3-6 месяцев (в зависимости от клинической тяжести состояния) [8,11,21,48-59].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: до 1-2 месяцев общее легочное сосудистое сопротивление (ОЛСС) остается повышенным, что ограничивает легочный кровоток и препятствует развитию ВЛГ и выраженных симптомов сердечной недостаточности. Затем ОЛСС прогрессивно снижается и у детей старше 6 месяцев возможны уже тяжелые формы легочной гипертензии.

Радикальная коррекция включает закрытие межпредсердного и межжелудочкового дефектов с разделением общего АВ-клапана и пластикой его митрального и трикуспидального компонентов.

• Пациентам с АВК не рекомендовано первым этапом выполнение операции Muller, суживание легочной артерии. Исключение составляют маленькие дети в крайне-тяжелом состоянии (дети с патологией дуги аорты, выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией в раннем неонатальном периоде), у которых риск выполнения радикальной коррекции крайне высок [8,21,58-61,106].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: суживание ствола легочной артерии позволяет добиться у этих детей отсрочки, для решения ранее выявленных причин высокого риска несостоятельности радикальной коррекции ВПС, и затем вторым этапом в возрасте 6-18 месяцев выполнить радикальную коррекцию порока.

• Пациентам с частичной формой АВК и умеренной недостаточностью левого АВ клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное вмешательство в возрасте от 1 года до 2 лет [8,11,21,50-59,62-64].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

Комментарии: радикальная коррекция порока в данном случае заключается в закрытии первичного ДМПП и пластике митрального клапана.

• Пациентам с частичной формой АВК и выраженной недостаточностью левого АВ клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное вмешательство – в более раннем возрасте (желательно в возрасте до 6-12 месяцев, в зависимости от клинического статуса пациента) [8,11,21,50-59, 62-64].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с промежуточной формой АВК рекомендовано выполнение хирургического вмешательства в возрасте до 1 года жизни, при этом временные сроки зависят от размера ДМЖП и выраженности сердечной недостаточности [8,11,21,50-59,62-64].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с АВК и тяжелыми морфологическими аномалиями митрального компонента общего АВ-клапана (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.), рекомендовано первым этапом, выполнить пластическое, клапан сохраняющее вмешательство [8,11,50-51,53-54,65-70].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• При неудачном результате пластического, клапан сохраняющего вмешательства, (сохранение выраженной недостаточности после выполненного вмешательства) рекомендовано выполнение протезирования митрального компонента общего АВ-клапана (протез митрального клапана механический двухстворчатый***) [8,11,50-51,53-54,65-70].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с несбалансированной формой АВК и соотношением ЛЖ/ПЖ по длинной оси более 0,65 рекомендовано выполнение одномоментной бивентрикулярной радикальной коррекции ВПС [21,71-76].

Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации А).

• Пациентам с несбалансированной формой АВК и соотношением ЛЖ/ПЖ по длинной оси 0,45-0,65 (или при отношении площади правого АВ-клапана/площади левого АВ-клапана менее 0,5) рекомендовано выполнение полуторажелудочковой коррекции ВПС [8,21,71-76].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с несбалансированной формой АВК, не подходящей на 2 и 1,5-желудочковую коррекцию, рекомендовано выполнение этапной гемодинамической коррекции, включающей в себя суживание легочной артерии в периоде новорожденности, двунаправленный кавапульмональный анастомоз (по Глену) в возрасте 4-8 месяцев и затем полный кавапульмональный анастомоз (операция Фонтена) в возрасте 3-4 лет [21,71-76].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).

• Пациентам с АВК и склеротической формой легочно-сосудистой болезни (особенно при развитии синдром Эйзенменгера) оперативное вмешательство противопоказано (не рекомендовано) [8,11,21,50-59,77-78].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).

3.3. Иное лечение

 Нет.