Болезнь Шёйермана

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуется у всех пациентов при отсутствии показаний к хирургическому лечению (см. раздел 3.2 Хирургическое лечение) применять наложение корсета при патологии (грудного, поясничного) отдела позвоночника как с целью самостоятельного лечения, так и с целью сдерживания прогресса деформации позвоночника до оптимального, с точки зрения хирургического лечения, завершения формирования скелета [15].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

• Рекомендуется у всех пациентов проводить, независимо от применения корсетов и планирования хирургического лечения, комплексное немедикаментозное консервативное лечение с целью предупреждения дальнейшего прогрессирования деформации, укрепления мышечного корсета, улучшения функции внешнего дыхания и состояния сердечно-сосудистой системы [12].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Рекомендуется у всех пациентов контролировать наблюдение и лечение у других врачей-специалистов с целью достижения компенсации в соматическом статусе [12].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

 3.2 Хирургическое лечение

• Рекомендуется проводить хирургическое лечение у всех пациентов при следующих условиях:

- неэффективности консервативной терапии, бурном прогрессировании деформации позвоночника и наличии исходно грубых деформаций;

- применения дифференцированной хирургической тактики с минимальным захватом задних отделов позвоночника у детей с незрелой костной тканью (первых лет жизни);

- применения разрешенных в Российской Федерации металлоконструкций;

- предоперационного планирования;

- наличия специализированного ортопедического отделения, имеющего необходимые кадровые и материально-технические ресурсы [15].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

• Не рекомендуется проводить хирургическое лечение детям и подросткам при отсутствии условий для проведения:

- многоэтапных и ревизионных вмешательств;

- динамического наблюдения за пациентами и контроля их реабилитации [7].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Рекомендуется использование транспедикулярной фиксации (A16.04.042 коррекция деформации позвоночника) у пациентов, которым выполняется хирургическое лечение, в целях достижения наилучшего клинического результата [13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Не рекомендуется использование ламинарной фиксации (при возможности использования транспедикулярной фиксации) у пациентов, которым выполняется хирургическое лечение, в целях достижения наилучшего клинического результата [13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с диагностированной болезнью Шёйермана, имеющих одно или несколько из перечисленных показаний: угол деформации 70-75° и более; выраженный болевой синдром; неврологический дефицит, компримирование сердечно-легочного комплекса и его функций по причине деформации; неудовлетворительная субъективная оценка своего внешнего вида пациентом, по поводу которой он обращается за лечением [14].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

• Рекомендуется у всех пациентов выбирать хирургическое вмешательство (за исключением торакоскопических), проводимое из заднего доступа, а не из двух доступов (переднего и заднего), за исключением наличия объективных показаний/противопоказаний, требующих иного доступа (доступов) [15], [16].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: Вмешательства, проводимые из заднего доступа, характеризуются аналогичными рентгенологическими показателями (в том числе потерей коррекции в ходе долговременного наблюдения), что и выполняемые из двух доступов (переднего и заднего), однако имеют более благоприятные показатели интраоперационной потери крови, длительности вмешательства, а также частоты развития синдрома смежного сегмента [16]. По данным [15] подобные вмешательства имеют более низкую частоту осложнений.

• Рекомендуется у всех пациентов, которым проводится хирургическое лечение, в целях профилактики синдрома дистального смежного сегмента выбирать в качестве дистального уровня фиксации тот позвонок, который соответствует линии отвеса, проходящей через задний край крестца до операции при положении стоя (sagittal stable vertebra) [17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).

• Рекомендуется у всех пациентов при наличии соответствующего технического оснащения и квалификации специалистов проводить коррекцию деформации методом торакоскопического переднего релиза (A16.04.008.001 иссечение межпозвоночного диска с использованием видеоэндоскопических технологий)

- с дорсальной фиксацией в целях достижения наилучшего клинического результата [18], [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).

• Рекомендуется у пациентов с кифотической деформацией грудного либо грудопоясничного отдела позвоночника, вызванного болезнью Шёйермана, выполнение в качестве основной методики хирургического лечения (при отсутствии возможности проведения торакоскопического переднего релиза) остеотомию по Понте в целях достижения наилучшего клинического результата [15].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

• Рекомендуется у пациентов с выраженной ригидной кифотической деформацией и одним или несколькими из перечисленных проявлений: выраженным болевым синдромом; неврологическими проявлениями, вызванными изгибом и сдавлением невральных структур деформированными структурами позвонков – в целях наиболее полной коррекции деформации и купирования клинических проявлений выполнение резекции позвоночного столба из заднего доступа (при наличии технической возможности) [15].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарий: Перечисленные симптомы и клинические проявления не являются специфическими для болезни Шёйермана, однако в случае, когда они сопровождают быстрое прогрессирование заболевания может быть оправданно выполнение резекции позвоночного столба (VCR). При отсутствии технической возможности или достаточной квалификации врача, выполняющего оперативное вмешательство, оправданно направление на консультацию и/или телемедицинская консультация с ведущими медицинскими организациями травматолого- ортопедического профиля.

• Рекомендуется использование (при наличии технической возможности) интраоперационного нейромониторинга во время хирургической коррекции кифотической деформации у всех пациентов с болезнью Шёйермана в целях минимализации рисков повреждения нервных структур [12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарий: На текущий момент еще не опубликовано исследований, позволяющих рекомендовать применение интраоперационного нейромониторинга при лечении именно кифозов при болезни Шёйерман. Тем не менее, согласно данным литературы, нейромониторинг значительно снижает риск интраоперационного повреждения нервных структур в ходе оперативного вмешательства по коррекции выраженных деформаций (кифотических, кифосколиотических, сколиотических) независимо от их генеза.

3.3 Обезболивание

• Рекомендуется у пациентов, предъявляющих жалобы на боль, назначение нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов (на выбор лечащего врача, в соответствии с показаниями и при отсутствии противопоказаний), а также анальгетиков других групп (N02) в соответствующих дозировках и с учетом аллергоанамнеза [12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: Обезболивание при хирургическом лечении болезни Шёйермана не требует применения каких-либо схем лечения, уникальных для данного состояния, в связи с чем придерживаются протоколов обезболивания, принятых для вертебрологических вмешательств в целом.

 3.4 Диетотерапия

Специфическая диетотерапия не разработана.