Врожденный надклапанный стеноз аорты

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Не существует медикаментозного лечения врожденного НСА, за исключением профилактики эндокардита.

3.2 Хирургическое лечение

• Рекомендуется выполнение оперативного вмешательства надклапанного стеноза при наличии у бессимптомных пациентов изолированного надклапанного стеноза с удовлетворительной функцией левого желудочка и пиковым градиентом по результатам Эхо-КГ более 70 мм рт.ст. и средним более 50 мм рт.ст. или инвазивным пиковым градиентом более 60 мм рт.ст. [2,6,7,30,47].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: При наличии  показаний к хирургическому лечению больных с НСА   следует  оперировать незамедлительно,  так как длительное существование порока приводит к его прогрессированию, возникновению сочетанных форм, а также появлению дисфункции аортального и митрального клапанов, ЛЖ и нарушениям ритма, что приводит к выполнению операции в худших условиях и дает менее оптимистичный прогноз.

Дополнительным показанием может быть возникшая или прогрессирующая гипертрофия миокарда левого желудочка и наличие нарушений процессов реполяризации на ЭКГ [2,6,7,30,47].

• В качестве оперативного вмешательства пациентам с НСА рекомендуется выполнение пластики аорты заплатой (A16.12.055.001) [2,6,75,17,22,29,33-36].

(УУР С, УДД 4)

Комментарии: При выборе метода хирургического лечения НСА используется  одна из следующих методик пластического расширения восходящей Ао:  McGoon, Doty, Brom, Myers.

Использование указанных методик позволяет достигнуть адекватного расширения восходящей Ао с хорошим гемодинамическим результатом. Выбор методики определяется характером и протяженностью НСА, а также предпочтениями и опытом хирурга [2,6,75,17,22,29,33-36].

• При наличии у ребенка НСА, сочетающегося с выраженной гипоплазией  дуги Ао, гемодинамически значимым градиентом систолического давления между ЛЖ и Ао, а также после ранее выполненного хирургического вмешательства на восходящей Ао в качестве операции выбора рекомендуется экстраанатомическое шунтирование аорты (A16.12.056.002)  между ЛЖ и нисходящей Ао (протез кровеносного сосуда синтетический ***) [2,30,37,38].

(УУР С, УДД 4)

Комментарии: Данная методика позволяет адекватно разгрузить ЛЖ, вывести ребенка из критического состояния, чтобы в более старшем возрасте вернуться к вопросу о хирургической коррекции патологии.

При этом оптимально применение клапансодержащих кондуитов.

• Учитывая в ряде случаев сочетание врожденного НСА со стенозом коронарных артерий во время выполнения открытой операции коррекции порока обязательно рекомендуется визуализация и ревизия устьев коронарных артерий [2,6,7,29].

(УУР С, УДД 5)

• При наличии диагностированного до операции коррекции НСА стеноза одного из устьев коронарных артерий рекомендуется введение кардиоплегического раствора ретроградно (через устье коронарного синуса) [2,6,7,30].

(УУР С, УДД 5)

• При диагностированных до операции стенозах устьев коронарных артерий рекомендуется обязательное устранение обструкции коронарного кровотока при коррекции НСА с использованием различных пластических методик (пластика сосуда (A16.12.055))  или аорто-коронарного шунтирования (коронарное шунтирование на работающем сердце без использования искусственного кровообращения (A16.12.004.002) или коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения (A16.12.004.001)) [2,6,7,30].

(УУР С, УДД 5)

3.3 Эндоваскулярные вмешательства

• При сочетании НСА с патологией ветвей дуги Ао, а также устьев почечных артерий в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется рассмотреть выполнение  эндоваскулярных процедур (транслюминальная баллонная ангиопластика почечной артерии (A16.12.026.009), эндоваскулярная ангиопластика и стентирование брахиоцефальных сосудов (A16.12.026.020), стентирование коронарной артерии (A16.12.028.003), стентирование почечных артерий (A16.12.028.009)) устьев соответствующих артерий [2,6,7,30].

(УУР С, УДД 5)

3.4 Иное лечение

Нет.