Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода и другие врожденные анемии новорожденных
Применяется · Размещена 2024-07-22
Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ )
МНН в разделе лечения
Разбор МНН ещё не завершён. Ниже показаны только уже проверенные результаты.
Лечение
3. Лечение
3.1. Консервативное лечение
Этиотропная и патогенетическая терапия
Новорожденному с уровнем гемоглобина менее 120 г/л в первые 24 часа жизни для коррекции анемии рекомендуется гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов крови (ЭСК) [61–66].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2).
Комментарии: При анемии, сопровождающейся развитием гиповолемического шока вследствие острой кровопотери сразу после родов возможно использование O (I) Rh (-) D-отрицательного лейкоредуцированного ЭСК [67].
Объем трансфузируемого лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента крови, как правило, составляет 10-20 мл/кг [38,61].
Рекомендуемая длительность трансфузии не более 4 часов [61,62,68,69].
Возможные риски и осложнения гемотрансфузии [70]:
- Переливание неверного компонента ЭСК (по группе крови, резусу и т.д.);
- Острая / отсроченная трансфузионная реакция;
- Передача бактериальных и вирусных инфекций;
- Трансфузионно-ассоциированное осложнение «трансплантат против хозяина» – редкое, но часто смертельное состояние, которое предотвращается гамма-облучением продуктов крови;
- Иммунный и неиммунный гемолиз;
- Метаболические нарушения (гиперкалиемия, гипокальциемия) и нарушение кислотно-основного состояния крови;
- Острое повреждение легких, связанное с переливанием компонентов крови («TRALI») с развитием респираторных нарушений;
- TANEC – трансфузия ассоциированный некротизирующий энтероколит – энтероколит, развившийся в течение 48-72 ч после проведенной гемотрансфузии ЭСК крови;
- Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура, при которой количество тромбоцитов катастрофически падает через 5-9 дней после переливания;
- Аллергические реакции;
- Перегрузка объемом;
- Перегрузка железом;
- Апноэ;
- Нарушения сердечного ритма;
- Судороги;
- Эмболия (воздух / тромб);
- Гемодинамические нарушения;
- Инфекция;
- Нестабильность температуры тела;
- Тромбоцитопения;
- Внутрижелудочковое кровоизлияние.
Для коррекции анемии у новорожденного с показателем Hb менее 80 г/л в сочетании с гиповолемическим шоком (потерей ОЦК 20% и более) объем гемотрансфузии может превышать 20 мл/кг и расчет лейкоредуцированного трансфузируемого ЭСК рекомендуется проводить по формуле [18]:
целевой Ht –Ht больного
Объем крови (мл)= ––––––––––––––––––––––– × объем крови новорожденного
Ht эр.компонента
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: Объем крови новорожденного: 80 мл/кг – доношенные, 100 мл/кг- недоношенные, Ht целевой не менее 0,35.
Во избежание осложнений массивной гемотрансфузии общий объём ЭСК не должен превышать 60% ОЦК.
Трансфузию следует прекратить при появлении следующих побочных реакций [61]:
- тахикардия, брадикардия или аритмия;
- тахипноэ;
- увеличение систолического артериального давления (АД) более, чем на 15 мм.рт.ст., если только это не является желательным эффектом;
- повышение температуры выше 38оС и/или повышение температуры ≥ 1о С;
- цианоз;
- кожная сыпь, крапивница, гиперемия;
- гематурия/ гемоглобинурия;
Новорожденному с симптомами анемии и/или снижением уровня гемоглобина до значений, требующих коррекции, для достижения целевого уровня гемоглобина рекомендуется гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов (ЭСК) крови с учетом потребности в проведении респираторной терапии [63,64,71–74].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств-1).
Комментарии: Показания для заместительной гемотрансфузии лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов крови у новорожденных представлены в таблице 5 [74].
Таблица 5. Концентрации гемоглобина (г/л), при которых рекомендована трансфузия ЭСК крови у новорожденных детей, в зависимости от их респираторного статуса и постнатального возраста (модифицирована из Whyte R., Kirpalani H., 2011 ) [74].
Возраст (дни) | Тип пробы крови | Новорожденные, нуждающиеся в респираторной поддержке★ Hb г/л (Ht%) | Новорожденные без респираторной поддержки Hb г/л (Ht%) |
|---|---|---|---|
2-7 | капиллярный венозный | ≤ 115 (35%) ≤ 104 | ≤ 100 (30%) ≤ 90 |
8-14 | капиллярный венозный | ≤ 100 (30%) ≤ 90 | ≤ 85 (25%) ≤ 77 |
≥ 15 | капиллярный венозный | ≤ 85 (25%) ≤ 77 | ≤ 75 (23%) ≤ 68 |
êвключает все виды респираторной терапии и поддержки адекватного самостоятельного дыхания, включая масочную или диффузную подачу кислорода
Рекомендованные уровни гемоглобина в качестве критериев проведения трансфузии не могут применяться в случае крупных хирургических вмешательств, сепсиса, шока, кровотечения или симптомов, присущих анемии (тахикардия, тахипноэ) [18,75].
Решение о проведении плановой трансфузии целесообразно принимать с учетом оценки пользы над риском при сопутствующих заболеваниях и состояниях (например, прогрессирующая ретинопатия, перегрузка объемом, течение некротизирующего энтероколита, острое почечное повреждение и т.п..).
Симптоматическая терапия
Симптоматическая терапия включает в себя инфузионную терапию кристаллоидными растворами для поддержания нормоволемии, гемостатическую терапию при наличии проявлений активного геморрагического синдрома, респираторную и кардиотоническую терапию при наличии показаний.
При тяжелой анемии вследствие кровопотери у новорожденного для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии ЭСК рекомендуется введение растворов электролитов (код АТХ В05ХА) - натрия хлорида** 0,9% раствора в дозе 20 мл/кг [18,76,77].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).
Новорожденному с непрямой гипербилирубинемией вследствие гемолиза рекомендуется проведение фототерапии кожи для снижения уровня билирубина и профилактики развития ядерной желтухи [78].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2).
Комментарии: Уровень непрямого билирубина, требующий проведения фототерапии, зависит от гестационного и постнатального возраста (см. Приложение А3.2).
Новорожденному с непрямой гипербилирубинемией вследствие гемолиза при неэффективности фототерапии кожи и/или повышения уровня непрямого билирубина, требующего операции заменного переливания, рекомендуется проведение операции заменного переливания для снижения уровня билирубина и профилактики развития ядерной желтухи [3,11,79].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).
Комментарии: Уровень непрямого билирубина, требующий проведения операции заменного переливания, зависит от гестационного и постнатального возраста (см. Приложение А3.2).
3.2 Хирургическое лечение
Хирургическое лечение зависит от топики и степени тяжести кровотечений.
3.3 Иное лечение
Лечебно-охранительный режим подразумевает создание оптимальных условий выхаживания новорожденных.
- В зависимости от тяжести состояния новорожденный, которому требуется проведение гемотрансфузии, должен быть переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных, палату интенсивной терапии (ПИТ) или в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей;
- Ребенку показано пребывание в условиях поддержания термонейтральной среды, ограничение сенсорной стимуляции (защита от света, шума, прикосновений), контроль температуры тела;
- Ребенку показано адекватное энтеральное и, при необходимости, парентеральное питание. Преимущество в энтеральном вскармливании отдается материнскому молоку. При недостаточной лактации или противопоказаний к грудному вскармливанию со стороны матери вскармливание новорожденного проводится сухой адаптированной молочной смесью для вскармливания детей с рождения или сухой/готовой специальной молочной смесью для вскармливания недоношенных и маловесных детей.