Синдром гипоплазии левых отделов сердца

3. Лечение

Родоразрешение

Роды должны проходить в стационаре не ниже 3 уровня, с целью более точной первоначальной оценки состояния новорожденного и последующей стабилизации новорожденного (катетеризация кубитальной и других периферических вен или катетеризация подключичной и других центральных вен, и начало инфузии простагландинов, проведение реанимационных мероприятий). Из-за необходимости проведения оперативного вмешательства в неонатальном возрасте роды оптимально проводить в условиях стационара, расположенного рядом со специализированным кардиологическим центром [68]. Родоразрешение может выполняться как в виде естественных родов, так и в виде планового кесарева сечения. Плановые неосложненные роды оптимально проводить в сроке 39 недель (так как роды даже на 37–38 неделе сопряжены с более высокими рисками неблагоприятного исхода) [141, 156-157]. 

• Родоразрешение плода с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и рестриктивным овальным окном или интактной межпредсердной перегородкой

Родоразрешение плода с СГЛС и рестрективным открытым овальным окном или интактной межпредсердной перегородкой оптимально проводить в специализированном кардиохирургическом центре или непосредственной от него близости, для возможности проведения экстренного вмешательства с целью декомпрессии ЛП (баллонная атриосептостомия или создание дефекта межпредсердной перегородки со стентированием,  подключение системы для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)). В этом случае может потребоваться плановое кесарево сечение для оптимальной координации многопрофильной помощи [141, 159].

После рождения ребенка, врач-детский кардиолог должен подтвердить диагноз СГЛС и провести консультацию родителей совместно с врачом-сердечно-сосудистый хирургом (детским кардиохирургом). При обнаружении экстракардиальных аномалий показано проведения тестирования на хромосомные аномалии для получения дополнительной информации и уточнения прогноза [145].

В случае пренатально установленного диагноза СГЛС родоразрешение рекомендуется проводить в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического центра [5,10,64-70].

УДД 4, УУР С

• Всем пациентам с пренатально установленным диагнозом СГЛС сразу после родоразрешения рекомендован перевод в ОРИТН для мониторинга жизненно важных функций (измерение частоты сердцебиения, частоты дыхания, пульсоксиметрия и суточное мониторирование артериального давления) и стабилизации состояния пациента [5,10,64-70].

УДД 4, УУР С

• Всех новорожденных пациентов с СГЛС после стабилизации состояния в ОРИТН рекомендуется перевести в ближайший кардиохирургический стационар в первые 24-48 часов жизни [5,10,64-70,116].

УДД 5, УУР С

Комментарии: для нестабильных новорожденных (в том числе с рестриктивными артериальным протоком и межпредсердным сообщением, со стенозом легочных вен): транспортировку оптимально осуществлять в первые 24 часа жизни при условии транспортабельности пациента [160].

3.1 Консервативное лечение

Краткий алгоритм предоперационного ведения стабильных пациентов:

1. минимизация манипуляций  [49,78];

2. организация адекватного мониторинга с контролем ЧДД (частоты дыхательных движений), размера ОАП по ЭхоКГ, ЭКГ, пульсоксиметрия на верхних и нижних конечностях, измерение АД  на периферических артериях [161-163];

3. начало инфузии препаратов группы C01EA простагландины [48,49,64,65,72,101-103,160,167];

4. волемическая нагрузка в соответствии со стандартными неонатальными рекомендациями при этом гидробаланс следует тщательно контролировать [145];

5. энтеральное питание остается спорным вопросом! Однако, доказано, что энтеральное питание, особенно грудным молоком может снижать риск некротизирующего энтероколита при условии адекватного кровотока в нижней половине туловища [164-166].

Краткий алгоритм предоперационного ведения нестабильных пациентов:

1. организация адекватного мониторинга с контролем ЧДД (частоты дыхательных движений), размера ОАП по ЭхоКГ, ЭКГ, пульсоксиметрия на верхних и нижних конечностях, измерение АД на правой верхней конечности [161-163];

2. начало инфузии группы C01EA простагландины для поддержание проходимости ОАП и адекватного системного кровообращения. Но надо помнить, что (C01EA) простагландины имеет два клинически значимых дозозависимых побочных эффекта:  гипотензия (особенно у больных, находящихся в шоке) и сосудорасширяющий эффект (риск кровотечений и некротического энтероколита). При этом высокие дозы группы C01EA простагландины не приводят к дальнейшему увеличению ОАП, особенно в условиях декомпенсированного ацидоза, поэтому общая тенденция направлена на минимизацию дозы простагландинов  [48,49,64,65,72,101-103,160,167];

3. стабилизация состояния путем стремления к нормализации соотношения между легочным (Qp) и системным кровотоком (Qs) к единице (Qp=Qs). При необходимости перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (показан режим нормовентиляции с FiO2 21%) [49,145];

4. коррекция выраженного ацидоза, но следует помнить, что умеренный ацидоз помогает ограничивать легочный кровоток за счет повышения легочного сосудистого сопротивления. Поэтому коррекцию pH следует проводить с осторожностью, иначе может значительно снизиться легочное сосудистое сопротивление и измениться соотношение Qp/Qs в сторону малого круга с уменьшением системного кровотока и последующим отсроченным усилением системного ацидоза. Однако больные, находящиеся в шоке и глубоком метаболическом ацидозе, нуждаются в коррекции дефицита оснований. При введении оснований (натрия гидрокарбонат**) следует добиваться оптимизации Qp/Qs к единице (Qp=Qs) [145,162,168];

5. поддерживать адекватную температуру тела и избегать переохлаждения пациента (особенно при транспортировке) [160,196].

• Всем пациентам с СГЛС рекомендована постановка венозной линии (катетеризация кубитальной и других периферических вен или катетеризация подключичной и других центральных вен) [10,65,67,71].

УДД 3, УУР С

Комментарии: в случае стабильного состояния можно обойтись постановкой одной или двух периферических венозных линий (катетеризация кубитальной и других периферических вен). В случае ухудшения или исходной тяжести состояния (низкие показатели сатурации, лактат-ацидоз, дыхательные нарушения) необходимо постановка центральной венозной линии (катетеризация подключичной и других центральных вен)  [10,65-71].

• Всем пациентам с СГЛС сразу после постановки венозного доступа рекомендуется проведение инфузии препаратами группы C01EA простагландины [48,49,64,65,72,101-103].

УДД 4, УУР С

Комментарии: инфузия #алпростадила** проводится у стабильных пациентов вплоть до оперативного вмешательства из расчета 0,003-0,005мкг/кг/мин. В случае рестриктивного открытого артериального протока (данные ЭхоКГ, снижение сатурации, лактат-ацидоз) рекомендовано увеличение дозы #алпростадила** от 0,01 до 0,05 мкг/кг/мин [10,48,49,64,65,72,76-78,101-103,200].

• Всем пациентам с СГЛС при сохранении показателей сатурации в пределах 75-85% не рекомендуется дополнительная оксигенотерапия [5,10,72-73,77].

УДД 5, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС в случае стабильного состояния и отсутствия выраженных метаболических нарушений не рекомендован перевод на ИВЛ [49,72].

УДД 4, УУР С

• У пациентов с СГЛС при сатурации > 90% в сочетании с лактат-ацидозом, артериальной гипотензией и олигурией рекомендуется проведение интубации трахеи и перевод на ИВЛ воздухом с фракцией кислорода 21% [5,10,49,65,71-73].

УДД 2, УУР С

Комментарии: в случае сохранения гипероксии и гипокапнии в газовом составе крови в дыхательной смеси концентрация кислорода должна быть снижена до 17-19% за счет увеличения фракции азота. ИВЛ необходимо продолжать до стабилизации состояния пациента.

• Консервативное лечение всех пациентов с СГЛС со сниженной функцией правого желудочка (сердечной недостаточностью) рекомендуется проводить по следующему алгоритму: в первую очередь исключить избыточный легочный кровоток, вторым шагом исключить системную гиповолемию, третьим шагом рекомендовано назначение инфузии производных нитроферрицианида или антиадренергических средств периферического действия под контролем артериального давления [5,7,10,72,76-78,104-108].

УДД 5, УУР С

Комментарии: при прогрессивном ухудшении состояния у пациентов с СГЛС, назначается инфузия производных нитроферрицианида, которые обладают системным вазодилатационным эффектом (нитропруссида натрия дигидратата в начальной дозе 0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) или назначают инфузию #левосимендана** (который относится к другим кардиотоническим средствам и дополнительно обладает вазодилатационным действием) из расчета 0,05-0,2 мкг/кг/мин [105,107-108]. В случае отсутствия эффекта рекомендовано начало инфузии кардиотонических средств кроме сердечных гликозидов. При  прогрессировании СН необходимо назначение препаратов из фармакотерапевтической группы адренергических и дофаминергических средств: рекомендуемым является добутамин** или допамин** (в дозах внутривенно от 4-6 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта (максимально 10 мкг/кг/мин)); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) [72,104-106].

• Не рекомендуется терапия высокими дозами адренергических и дофаминергических средств [5,7,10,72,76-78,104-108].

УДД 5, УУР С

Комментарии: высокие дозы адренергических и дофаминергических средств приводят также к повышению периферического системного сосудистого сопротивления, а это в свою очередь приводит к перенаправлению большей части выброса из единственного функционального правого желудочка в сторону малого круга кровообращения, что еще более усугубляет состояние пациента. Увеличение доз адренергических и дофаминергических средств надо проводить с параллельным увеличением доз системных вазодилататоров.

• Всем пациентам с СГЛС при наличии факторов риска инфекции рекомендовано назначение антибактериальных препаратов системного действия (при необходимости начало терапии в роддоме и продолжение их введения в течение 48–72 ч., т.е. до тех пор, пока посевы, сделанные до начала терапии, не окажутся отрицательными) [79-80,109-111]. 

УДД 4, УУР С

Комментарии: к факторам риска реализации инфекции у новорожденного является: острый инфекционный процесс у матери на поздних сроках беременности (непосредственно перед родами); фетоплацентарная недостаточность; выявление у новорожденного перикардиального, плеврального выпота или асцита, наличие кист и петрификатов в головном мозге; лейкоцитоз в общем анализе крови новорожденного (более 20 х 10⁹/л); повышенный уровень С-реактивного белка и/или уровня прокальцитонинав сыворотке крови. В случае выявления возбудителя инфекционного процесса необходимо этиопатогенетическое назначение антибактериальных препаратов системного действия в возрастных дозировках. В случае сочетания факторов риска и отсутствия выявления возбудителя назначаются другие бета-лактамные антибактериальные препараты или бета-лактамные антибактериальные препараты, пенициллины в возрастных дозировках с последующей коррекцией антибактериальной терапии в случае необходимости. В тяжелых случаях целесообразно использование антибактериальных препаратов резерва: карбапенемы, ванкомицин**, фторхинолоны, макролиды, полимиксины. При отсутствии факторов риска антибиотики (антибактериальные препараты системного действия) не назначают [79-80,109-111,188-191,194].

• Всем пациентам с СГЛС с подтверждённым ультразвуковыми методами диагностики рестриктивным межпредсердным сообщением, выраженными метаболическими нарушениями и низким уровнем сатурации рекомендуется проведение интубации трахеи, перевод на ИВЛ, увеличение дозы препаратов группы C01EA простагландины, введение миорелаксантов в расчетных дозах и начало дополнительной оксигенотерапии [5,7,10,72,76-78,101-103].

УДД 4, УУР С

Комментарии: иная интенсивная терапия обычно не эффективна в данной ситуации.

• Пациентам с СГЛС с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами гепарина и его производными (B01AB группа гепарина) [178,179,197,198].

УДД 3, УУР С

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью [179].

Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований.

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (B01AB группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия ** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, через 12 часов подкожно, далтепарин натрия – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг с исследованием уровня гепарина в крови (контроль анти-X) в соответствии с инструкцией,  через 12 часов подкожно. Фондапаринукс натрия  (off-label у детей до 17 лет); #Фондапаринукс натрия  может применяться у детей старше 1 года в дозе 0,1 мг/кг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [178,179,197,198].

• Пациентам с СГЛС после выполнения операций Norwood-Blalock или Norwood-Sano рекомендуется тромбопрофилактика [178,179,197,198].

УДД 3, УУР С

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами гепарина и его производными  (B01AB группа гепарина), а в дальнейшем

• Пациентам с СГЛС после выполнения ДКПА или операции Фонтена рекомендуется тромбопрофилактика [178,179,197,198,199].

УДД 3, УУР С

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами гепарина и его производными  (B01AB группа гепарина), а в дальнейшем – антагонистами витамина К под контролем МНО (оптимальный диапазон – 2,0-3,0) [178] или ривароксабаном в гранулах для приготовления суспензии с исследованием уровня гепарина в крови (контроль анти-X), оптимальный диапазон – 0,5-1,0 [199].

3.2 Хирургическое лечение

Хирургическое лечение пациентов с СГЛС делится на две большие группы:

1. Традиционное этапное хирургическое паллиативное лечение (где первым этапом выполняется операция Norwood);

2. Модифицированные методы, где видоизменен подход к первичному вмешательству (гибридный подход или выполнение раздельного суживания легочных артерий с пролонгированной инфузией препаратов группы C01EA простагландины до выполнения второго этапа гемодинамической коррекции, который также может отличаться (либо операция Norwood-Blalock, Norwood-Sano или сразу Norwood-двунаправленный кавопульмональный анастомоз).

При этом завершающим этапом во всех случаях должна быть операция Fontan.

Операция Norwood (первый этап для традиционного этапного хирургического лечения и второй этап для модифицированных методик). Основные этапы данной операции остались неизменными с момента ее первого выполнения, а именно: 1) создание беспрепятственного выхода из функционально единственного правого желудочка в реконструированную неоаорту (создание адекватного антеградного системного кровотока); 2) обеспечение беспрепятственного возврата от легочных вен в правое предсердие через межпредсердное сообщение; 3) создание управляемого легочного кровотока (дозированный легочный кровоток) [67,112]. В то время как первые два этапа операции остались практически неизменными, изменения в основном затронули способы создания контролируемого легочного кровотока. В классической процедуре Norwood модифицированный шунт Blalock-Taussig обеспечивает легочный кровоток за счет создания анастомоза между безымянной или подключичной артерии и легочной артерией (обычно справа) при помощи протеза кровеносного сосуда синтетического*** из политетрафторэтилена (ПТФЭ). При этом шунте имеется непрерывный прямой поток из системного русла в малый круг кровообращения как в систолу, так и в диастолу. При шунте Blalock-Taussig может возникнуть явление «коронарного обкрадывания», поскольку снижается диастолическое давление в системе большого круга кровообращения (70–80% коронарного кровотока происходит во время диастолы, поэтому коронарное обкрадывание может играть важную роль, как причина смертности между операциями I и II этапа) [5,10,67].

Альтернативой шунту Blalock-Taussig является шунт соединяющий правый желудочек с бифуркацией легочных артерий. Хотя первоначальное описание такого шунта было сделано Norwood и его коллегами в 1981 году [113], популяризирована и модифицирована данная методика была Sano в начале 2000-х годов (и сейчас этот шунт часто называют шунтом Sano или модификацией Sano) [22,114]. Данный шунт характеризуется потоком лишь в систолу, и как следствие, коронарного обкрадывания нет. Недостатком является необходимость выполнения вентрикулотомии с потенциальным риском нарушения функции единственного желудочка и отдаленного риска возникновения аритмии. Сейчас выбор шунта остается за хирургом [5,10,67,158].

Гибридный I этап был разработан как менее инвазивный подход к паллиативной помощи новорожденным с СГЛС (возможность отсрочки объемного открытого полостного вмешательства как минимум до конца неонатального периода). Gibbs et al. в 1993 г. сообщили о первом удачном одномоментном стентировании открытого артериального протока в сочетании с раздельным двусторонним суживанием легочных артерий и баллонной атриосептостомией в качестве альтернативы первичному вмешательству по методике Norwood [115]. Данная методика подтвердила свою состоятельность в ряде последующих публикаций и где-то даже стала «стандартом» в качестве первого этапа паллиативной хирургической коррекции СГЛС [25-27,97,100,116]. Сейчас чрескожную баллонную атриосептостомию стараются отложить до момента выписки пациента после гибридного первого этапа паллиативной коррекции [100,116]. Независимо от варианта модификации, данная методика требует достижения тех же трех целей, которые изначально были предложены для операции Norwood: адекватный системный кровоток (при помощи стентирования открытого артериального протока), коррекция легочного кровотока (раздельное суживание легочных артерий) и беспрепятственный отток по легочным венам (баллонная атриосептостомия). В современной практике вторым этапом следует выполнение операции Norwood-ДКПА через 3-5 месяцев после ранее выполненного гибридного вмешательства [10,12,23-25, 64-67,96-100,116]. «Ахиллесовой пятой» данной модифицированной II стадии — является высокая частота формирования отсроченных стенозов левой легочной артерии.

Малоинвазивный подход к паллиативной помощи новорожденным с СГЛС возможно выполнять и без гибридных методик, делая в качестве первого этапа лишь раздельное суживание легочных артерий с поддержанием проходимости артериального протока при помощи пролонгированной инфузии простагландинов (от нескольких недель до двух месяцев), с последующим выполнением в качестве второго этапа операции Norwood-Blalock, Norwood-Sano или сразу Norwood с созданием кавопульмонального анастомоза. Данная методика лучше всего подходит пациентам группы высокого риска или пациентам, находящимся в критическом состоянии [26,47-48,118-124,195-196].

• Всем пациентам с СГЛС рекомендовано этапное хирургическое лечение с созданием одножелудочковой гемодинамики и состоящее из трех этапов: 1) операции Норвуд (Norwood); 2) операции ДКПА (Glenn anastomosis); 3) операции Фонтена (Fontan) [18-22,48,64-67,71,85-86,114].

УДД 4, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood – Sano или Norwood – Blalock  в течение первой 1 недели жизни после рождения [18-22,64-67,71,85-86,116-117].

УДД 4, УУР С

Комментарии: при выполнении хирургического пособия в более поздние сроки отмечается значительное увеличению послеоперационной летальности и частоты послеоперационных осложнений.

• Пациентам с СГЛС перед выполнением второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение диагностической чрезвенозной катетеризации сердца с измерением давления в легочной артерии [18-22, 64-66,71,85-87,116-117].

УДД 4, УУР С

Комментарии: при снижении систолического давления в легочной артерии менее 25 мм рт.ст. или среднего давления в легочной артерии менее 15 мм рт.ст. принимается решение о выполнении второго этапа хирургической коррекции СГЛС.

• Всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза в возрасте 2–10 мес. [18-22, 64-67,71,85-87,92,116-124].

УДД 4, УУР C

Комментарии: возраст выполнения второго этапа для каждого ребенка индивидуален и зависит от того, когда у рассматриваемого пациента нормализуется сосудистое сопротивление в системе малого круга кровообращения.

• Всем пациентам с СГЛС в качестве третьего этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Fontan в возрасте 18–36 месяцев [18-22,48,64-67,71,88-91,122-124].

УДД 4, УУР C

• Всем пациентам с СГЛС выполнение операции Fontan рекомендуется в модификации экстракардиального кондуита [48,67,88-91,93-95,122].

УДД 4, УУР C

• Выполнение гибридного I этапа гемодинамической коррекции перед операцией Norwood в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется пациентам с СГЛС в следующих случаях: 1) при поступлении в стационар в крайне тяжелом состоянии, 2) при поступлении в стационар в возрасте старше 1 недели жизни, или 3) пациенты с низкой массой тела [5,7,10,12,23-25,64-67,96-100].

УДД 4, УУР C

Комментарии: выполнение гибридного первого этапа также является предпочтительным для пациентов с осложненным инфекционным и/или неврологическим анамнезом, при тяжелой сопутствующей соматической патологии. Низкая масса тела <2.5 кг также является независимым фактором риска высокой летальности. Однако отмечается, что выживаемость у пациентов с низкой массой тела после гибридного вмешательства на данный момент остается выше по сравнению с операцией Norwood  [119,121,169-173].

• После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood – двунаправленный кавопульмональный анастомоз, либо Norwood – Sano или Norwood – Blalock в возрасте 3-5 месяцев [5,7,19-22,64-67,96-100,117-119].

УДД 4, УУР C

Комментарии: решение о типе операции принимается на основании анализа результатов дооперационного обследования и исходя из опыта клиники.

• В качестве альтернативы гибридного первого этапа рекомендуется рассмотреть возможность выполнения раздельного суживания легочных артерий с пролонгированием инфузии группы C01EA простагландины с целью поддержания артериального протока открытым  [26,47-48,118-124]

УДД 4, УУР С

Комментарии: данная методика лучше всего подходит пациентам группы высокого риска (с низкой массой тела при рождении, значимой недостаточностью на трехстворчатом клапане, с сопутствующей сердечной или внесердечной патологией и др.) или пациентам, находящимся в критическом состоянии. Т.е. когда необходимость отсрочить операцию Norwood возникает лишь на относительно короткий промежуток времени (обычно лишь за период новорожденности). Такие пациенты находятся в стационаре до момента выполнения второго этапа гемодинамической коррекции. Продолжение непрерывной инфузии простагландинов более 2 месяцев крайне нежелательно, так как это приводит к резкому повышению риска  возникновения фатальных осложнений (вазоплегия и др.). Поэтому если требуется отсрочить оперативное вмешательство по методике Norwood на более продолжительное время, то необходимо провести отсроченное стентирование открытого артериального протока для отмены инфузии простагландинов (перевести в гибридный первый этап)  [26,47-48,118-124].

3.3 Рентгенэндоваскулярное лечение

• Баллонная атриосептостомия не рекомендуется пациентам с СГЛС с нерестриктивным дефектом межпредсердной перегородки в дооперационном периоде [5,10,25-27,81-84].

УДД 4, УУР С

• Всем пациентам с СГЛС с градиентом давления на межпредсердном сообщении больше 10 мм рт. ст. и выраженными метаболическими нарушениями рекомендуется выполнение баллонной атриосептостомии с целью стабилизации состояния [46,47,81-84].

УДД 4, УУР С

Комментарии: при рестриктивном МПС в качестве первичного вмешательства возможно выполнение операции гемодинамической коррекции по Norwood или гибридного I этапа с атриосептостомией. Если выполнена изолированная атриосептостомия, то выполнение первого этапа одножелудочковой коррекции СГЛС оптимальнее отложить на несколько дней после выполнения данной процедуры. Такая тактика обусловлена необходимостью снижения сосудистого сопротивления в системе малого круга кровообращения. Пациентам с выраженной рестрикцией на межпредсердном сообщении или интактной межпредсердной перегородкой экстренное вмешательство необходимо проводить в первые 3 часа жизни для декомпрессии левого предсердия [82,84].

• После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС перед выпиской из стационара рекомендуется выполнение баллонной атриосептостомии открытого овального окна (независимо от его размера) [25-27,81-84].

УДД 4, УУР С

Комментарии: идентичной тактики необходимо придерживаться и в случае если ранее было выполнено раздельное суживание легочных артерий с пролонгированной инфузией простагландинов, но в итоге вместо операции Norwood следующим этапом было выполнено стентирование открытого артериального протока.

• В межэтапном периоде в случае возникновения осложнений (появлении стенозов легочных артерий, возникновении обструкции на уровне нисходящей аорты или стентированного протока и др.) рекомендовано использовать чрескожные эндоваскулярные методики [67,116-117].

УДД 5, УУР С

Комментарии: к данным методикам также можно отнести создание дефекта межпредсердной перегородки со стентированием при неэффективности баллонной атриосептостомии, стентирование стенозов легочных артерий или повторное стентирование открытого артериального протока. Что касается обструкции на неоаорте, то предпочтение большинством хирургов отдается открытым методикам.

3.4 Иное лечение

• Пациентам с СГЛС и выраженным нарушением функции правого желудочка и/или выраженной дисфункцией трехстворчатого клапана в качестве единственной альтернативы этапной коррекции рекомендуется выполнение пересадки сердца [28-31,48,67,106,117,122].

УДД 4, УУР В

Комментарии: при необходимости ожидания донорского сердца, промежуточным этапом лечения может стать гибридный I этап или использование механических средств поддержки гемодинамики (использование системы для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) или других искусственных систем поддержки кровообращения).

• Пациентам с формами СГЛС с особой анатомией (сочетание атрезии клапана аорты, при отсутствии выраженной патологии митрального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки и нормальным внутриутробным развитием полости левого желудочка – иКДО более 20 мл/м²) или существовании комплекса гипоплазии левых отделов сердца рекомендуется выполнение операций, направленных на сохранение двухжелудочковой гемодинамики [32-37,125].

УДД 4, УУР C

Комментарии: так, как двухжелудочковая коррекция возможна лишь в определенных случаях и часто рискованна, выбор тактики хирургического лечения основывается на тщательном анализе дооперационных данных ЭхоКГ, при необходимости выполняется КТ или МРТ исследование. Полученные морфометрические результаты для каждого пациента в сочетании с морфологическими особенностями митрального и аортального клапанов, левого желудочка и гемодинамическими особенностями определяют итоговую хирургическую тактику.