Синдром слабости синусового узла

3. Лечение

Лечение целесообразно разделить на коррекцию острых состояний и плановое лечение брадиаритмии. При острых состояниях проводится медикаментозная терапия и временная электрокардиостимуляция сердца. При хронических состояниях — постоянная электрокардиостимуляция сердца.

• Пациентам с установленным СССУ рекомендована оценка состояния и лечение обратимых причин [38].

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5)

Комментарий: в разделе 1.2 представлены причины развития вторичного СССУ, лечение которого зависит от терапии основного заболевания, вызвавшего синдром.

 3.1 Консервативное лечение

• Пациентам с СССУ с симптомами или гемодинамически нестабильным состоянием  с целью увеличения ЧСС и устранения симптомов рекомендовано введение препарата группы Алкалоиды белладонны, третичные амины #Aтропина** [32, 50, 61-64].  

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5)

Комментарий: препарат группы Алкалоиды белладонны, третичные амины #Aтропин** вводится в дозе 0,01-0,02 мг/кг внутривенно, минимальная доза 0,1 мг; максимальная однократная доза 0,5 мг для детей и 1 мг для подростков. Доза может быть введена повторно через 5 минут до максимальной общей дозы 1 мг у детей и 2 мг у подростков [32, 50, 61-64].

• Пациентам с СССУ и симптомами или гемодинамически нестабильным состоянием с целью увеличения ЧСС и устранения симптомов рекомендовано введение Адренергического и дофаминергического средства #Эпинефрина** [32, 50, 61-64].

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 5)

Комментарий: адренергическое и дофаминергическое средство #Эпинефрин** вводится внутримышечно или внутривенно или внутрисердечно в дозе 10 мкг/кг (0,01 мг/кг) для первой и последующих доз. При необходимости можно повторять каждые 3-5 мин., но максимальная доза 1 мг. Возможен расчет по возрасту при применении 0,1 % раствора в дозе 0,05 мг х год жизни [32, 50, 61-64].

Критические ситуации при развитии головокружений, синкопальных состояний, обусловленных брадикардией или асистолией, купируются применением препаратов группы Алкалоиды белладонны, третичные амины и Адренергические и дофаминергические средства. В табл.6 перечислены международные названия препаратов, коды АТХ, дозировки и пути введения лекарственных препаратов, применяемых для купирования острых ситуаций у пациентов с СССУ. Однако, группы Алкалоиды белладонны, третичные амины и Адренергические и дофаминергические средства не могут постоянно применяться, так как угнетают собственную активность синусового узла и повышают потребность миокарда в кислороде, вызывают такие побочные эффекты как гипотензия и желудочковые аритмии. В Приложении А3.2 кроме дозировок и схем применения также представлены механизмы, побочные эффекты и межлекарственные взаимодействия препаратов, используемых при неотложной терапии детей с CCCУ.

Таблица 6. Лекарственные препараты, используемые для купирования острых ситуаций у пациентов с СССУ

• Пациентам с СССУ и симптомами или гемодинамически нестабильным состоянием рефрактерным к медикаментозной терапии рекомендовано проведение чрескожной наружной или трансвенозной электрокардиостимуляции [50, 63, 65-66].  

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4)

Комментарий: пациентам с СССУ и вегетативными дисфункциями может быть рекомендовано назначение комплекса стимулирующей терапии с широким спектром действия для устранения избыточных вегетативных влияний:

Ноотропное средство  #Пирацетам** (N06BX030)  по 0,2-0,4 г 2-3 раза в день (0,4-1,2 г в день) в течение 2-6 мес., повторный курс через 3-6 мес. [31, 33], или по 20-50 мг/кг/сут. в 2-3 приема в течение 1-2 мес. [67].

Ноотропное средство  #Гопантеновая кислота (N06BX) по 250 - 500 мг 1-2 раза в день (75-300 г в сутки) в течение 1-3 мес., повторный курс через 3-6 мес. [31] или по 0, 25-1 3 раза в день в течение 1-2 мес. [67].

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты #Аминофенилмасляная кислота (N06BX22) с 0,25-0,5 г/сутки до 0,05-0.3 г 3 раза в день в течение 4-6 нед. [31, 33] или по 0,15-1 г/сут. в 3 приема в течение 1-2 мес. [67].  

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты и #Церебролизин** (N06BX) по 1-2 мл внутримышечно в течение 15-20 дней через день [31].  

Антиоксидантное средство #Полидигидроксифенилентиосульфонат натрия (N07XX) по 1 капсуле (250 мг) 3 раза в день в течение 2 мес. [68]. 

Антиоксидантное средство #Этилметилгидроксипиридина сукцинат (N07XX) по 2-4 мг/кг/сутки, не более 4 мл в вену капельно на 100 мл 0,9 % раствора натрий хлорида в течение 10 дней [67].

Общетонизирующие препараты #Элеутерококка колючего корневищ и корней экстракт (A13A) и #Женьшеня настоящего корней настойка (A13A) по 1-2 капле на год жизни утром и днем в течение 10 дней в течение 1 мес. через 1 мес. [31].  

При наличии метаболических изменений в виде нарушений процессов реполяризации применяются другие препараты для лечения заболеваний сердца #Убидекаренон (C01EB09) по 3 капли 2 раза в день у детей до года, у детей 1-5 лет по 5 капель 2-3 раза в день, у детей 5-10 лет по 8 капель 2-3 раза в день,  у детей старше 10 лет 10-15 капель 2-3 раза в день в течение 1 мес. или по 0,5 мл 1-2 раза в день в течение 1 мес. [69, 70].

В результате длительного применения (до 6 мес.) курса этих препаратов (не более 4-х одновременно) стимулируются окислительно-восстановительные процессы, повышается устойчивость мозга к гипоксии, происходит стабилизация клеточных мембран. Стимуляция симпатического отдела вегетативной нервной системы тормозит прогрессирование синдрома и в большом количестве случаев на ранних этапах СССУ сопровождается восстановлением нормального ритмовождения, что особенно важно для детей раннего возраста, интервенционное лечение которых имеет определенные трудности.

При высокой представленности заместительного гетеротопного ритма с высокой ЧСС и присоединении аритмогенной дисфункции миокарда у детей с синдромом тахи-брадикардии может потребоваться проведение антиаритмической терапии под контролем ЭКГ и ХМ. Антиаритмическая терапия противопоказана детям с обмороками в анамнезе, выраженным угнетением синусового узла, большого количества выраженных пауз ритма, наличии нарушения АВ-проведения.

3.2 Хирургическое лечение

Хирургическое лечение включает электрокардиостимуляцию, которая проводится с помощью Электрокардиостимулятора имплантируемого двухкамерного, частотно-адаптивного***, Электрокардиостимулятора имплантируемого однокамерного, частотно-адаптивного*** (имплантируемого ЭКС***)

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА

• Постоянная электрокардистимуляция рекомендована детям с СССУ и симптомной брадикардией относительно возрастных норм – I класс показаний [27, 38, 46, 71-75].

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4)

• Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с симптомным СССУ и брадикардией, вызванной медикаментозными препаратами при отсутствии альтернативных методов лечения – IIa класс показаний [38, 46, 75, 76].

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4)

• Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с СССУ и симптомами, связанными с хронотропной недостаточностью – IIa [38, 75, 78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4)

• Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с СССУ и симптомами, вероятно связанными с несоответствующей возрасту брадикардией или длительными паузами после тщательного обследования IIb класс показаний [38, 75].

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4)

СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА В СОЧЕТАНИИ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА

• Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с врожденным пороком сердца, СССУ и рецидивирующей предсердной тахикардией, когда хирургическое или медикаментозное лечение неэффективно или неприемлемо - IIa класс показаний [38, 46, 68, 75, 80-82].

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4)

• Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с СССУ и врожденным пороком сердца с нарушением гемодинамики из-за брадикардии или потери АВ синхронности - IIa класс показаний [38, 46, 80, 83-85].

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4)

• Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с врожденным пороком сердца, СССУ и симптомами, связанными с паузами или брадикардией - IIa класс показаний [38, 75, 80, 86].

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4)

• Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с врожденным пороком сердца, СССУ и асимптомной синусовой брадикардией с ЧСС в покое 40 в мин. или паузами ритма более 3 сек. – IIb класс показаний [27, 38, 71, 75, 84, 87].

Уровень убедительности рекомендаций – УУР С (уровень достоверности доказательств – УДД 4)

Комментарий: постоянная электрокардиостимуляция является наиболее эффективным методом коррекции проявлений СССУ. Решение о необходимости и сроках постоянной электрокардиостимуляции, а также о выборе метода и режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст ребенка. При наличии потенциально обратимых причин СССУ нет необходимости в постоянной электрокардиостимуляции. При наличии показаний решается вопрос о выборе режима стимуляции. У пациентов с СССУ без признаков нарушения проводимости в АВ узле следует избегать изолированной однокамерной стимуляции желудочков. При наличии минимальных изменений атриовентрикулярного проведения у детей с СССУ необходимо применять стимуляцию обеих камер - предсердия и желудочка. Использование функций и алгоритмов стимуляции, которые позволяют задействовать собственную АВ проводимость, будет снижать количество желудочковой стимуляции у пациентов с электродами в предсердии и желудочке [85]. 

Одна из наиболее актуальных проблем при имплантации устройств у детей - необходимость пожизненной стимуляции. Повторные замены устройств и возрастание количества проблем с электродами требуют как можно более длительного сохранения возможности венозного доступа. У новорожденных и маленьких детей более предпочтительнее эпикардиальный доступ [88]. Эндокардиальная имплантация электродов допустима по достижении ребёнком массы тела равной 15 кг [89-93]. При массе тела от 15 до 19 кг имплантируется имплантируемый электрокардиостимулятор однокамерный, частотно-адаптивный***. При массе тела 20 кг и более применяется имплантируемый электрокардиостимулятор двухкамерный, частотно-адаптивный***. Наличие внутрисердечных шунтов может увеличивать риск системной эмболии после эндокардиальной имплантации и требует их закрытия до или во время операции, если это возможно, в противном случае должен быть рассмотрен эпикардиальный доступ. Эпикардиальный доступ также необходим у пациентов с ВПС при отсутствии венозного доступа, особенно у пациентов с одним желудочком. Пациентам, которым планируется эпикардиальный доступ, рекомендуется имплантировать электрод в апикальную позицию левого желудочка, при эндокардиальном доступе предпочтительным местом имплантации электрода является межжелудочковая перегородка или проводящая система сердца.