Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

3. Лечение

3.1 Общие принципы ведения пациентов в момент желудочковой тахиаритмии

3.1.1 Устранение обратимых причин

Обратимые причины развития ЖА могут составлять до 50 % ВСС [98]. Однако в большинстве случаев трудно определить основную причину ВСС и является ли она обратимой. Кроме того, крайне важно понимать, что для устранения обратимой причины желудочковых нарушений ритма сердца может требоваться достаточно продолжительное время. Комплексное обследование пациентов с ВСС является обязательным, если заболевание сердца ранее не диагностировалось или подозревается его прогрессирование.

• При подозрении на индуцированные лекарственными препаратами ЖА рекомендуется отмена этих препаратов [99, 100, 101].

ЕОК IB (УУР В, УДД 3)

Комментарий. Аритмогенное действие препаратов следует заподозрить у пациентов, принимающих лекарственные средства, которые могут изменять электрические свойства сердца (например, вызывают уширение комплекса QRS или удлинение интервала QT), способствуют нарушению электролитного баланса (например, тиазидные и «петлевые» диуретики). В таких случаях необходима отмена этих препаратов и восстановление электролитного баланса; кроме того, следует избегать применения препаратов, удлиняющих интервал QT (например, ААП, класс III) [100, 101, 102]. Рефрактерные, рецидивирующие пароксизмы ЖТ типа «пируэт» на фоне медикаментозного удлинения интервала QT, могут быть купированы учащающей трансвенозной желудочковой стимуляцией.

• Пациентам с ЖА рекомендуется диагностика обратимых причин с последующей их коррекцией (например, дисбаланс электролитов, ишемия, гипоксемия, лихорадка) [100, 101].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Дисбаланс электролитов, в частности гипокалиемия, может спровоцировать ЖА, а быстро нарастающая гиперкалиемия может вызвать асистолию [103]. Такие факторы, как брадикардия, ишемия, спазм коронарных артерий, тромбоз, лихорадка, голодание и диета, могут также способствовать возникновению ЖА [102]. Рекомендуется экстренная коррекция этих обратимых нарушений. Гипомагниемия и/или гипокалиемия могут быть причиной возникновения полиморфной ЖТ типа ТdP. В/в введение #магния сульфата** является эффективным лечением ТdP даже при отсутствии гипомагниемии [8, 104, 105, 106, 107, 108]. Дозы для взрослых: 2–4 г в/в струйно медленно под контролем АД. Доза может быть увеличена до 6–10 г при отсутствии гипотонии. Дозы для детей: 12,5 % раствор #магния сульфата** внутривенно медленно 25-50 мг/кг (не более 2 гр) [65, 105, 106, 107, 108].

(См. Приложение А, таблицы А3.4).

Пациенты, пережившие ВСС с предполагаемой обратимой причиной, имеют высокий уровень смертности [109]. В недавнем крупном наблюдательном исследовании [110] у выживших после ВСС, связанной с обратимой и корректируемой причиной, последующая имплантация ИКД*** была ассоциирована с более низкой смертностью от всех причин, за исключением ВСС при остром ИМ. Таким образом, возможна профилактическая имплантация ИКД*** с учетом основного заболевания сердца и индивидуальной оценки риска развития жизнеугрожающих ЖА.

• Если после тщательной оценки индивидуального риска развития ЖА/ВСС рецидив ЖТ/ВСС считается высоким, пациентам старше 16 лет с устранимой причиной развития ЖА, несмотря на возможность ее коррекции, рекомендована имплантация ИКД*** [109, 110, 111].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

3.1.2 Реанимационные мероприятия

• При ВОС (ЖТ с отсутствием пульса или ФЖ) необходимо (т.е., однозначно рекомендуется) незамедлительное проведение комплекса сердечно-легочных реанимационных мероприятий (СЛР) [66, 109, 111, 112, 113].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• При ВОС (ЖТ с отсутствием пульса или ФЖ) ключевым элементом СЛР (т.е. однозначно рекомендованным) является экстренная электрическая дефибрилляция сердца [112, 113, 114, 115, 116, 117].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

• При ФЖ/ЖТ с отсутствием пульса после трех неэффективных шоков кардиовертера-дефибриллятора рекомендовано внутривенное болюсное введение амиодарона** для взрослых 300 мг на фоне продолжения СЛР с целью повышения эффективности проводимых реанимационных мероприятий и предупреждения немедленных рецидивов ЖТ/ФЖ [111, 118, 119, 120].

ЕОК IА (УУР В, УДД 2)

Комментарий. Введение дополнительных 150 мг амиодарона** рекомендовано после 5 неэффективных шоков кардиовертера-дефибриллятора. Дозы #амиодарона** для детей [118]: в/в струйно 5 мг/кг в течение 15–20 мин., далее в/в капельно: 1 мг/мин. – 6 ч., 0,5 мг/мин. – 18 ч. (до 1200 мг в сутки) (См. Приложение А, таблицы А3.2 и А3.4).

• Внутривенное (в/в) введение лидокаина** на фоне продолжения СЛР рекомендуется в случае неэффективности дефибрилляции или непрерывного рецидивирования аритмии для повышения шансов купирования ФЖ и предупреждения немедленных рецидивов ЖТ/ФЖ в случае, если амиодарон** недоступен [102, 117, 119, 120, 121].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 2 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

Комментарий. Дозы препарата для взрослых и детей указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и A3.4].

• Рекомендуется рассмотреть возможность в/в введения #эпинефрина** 1 мг каждые 3–5 мин. после введения первой дозы в ходе СЛР до восстановления эффективного кровообращения, независимо от ритма, сопровождающего остановку кровообращения, с целью повышения эффективности проводимых реанимационных мероприятий [112, 122, 123, 124, 125].

ЕОК IIbA (УУР В, УДД 2 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

Комментарий. Препарат вводится с целью стимуляции периферической вазоконстрикции, централизации кровообращения и улучшения перфузии головного мозга и сердца. По данным клинических исследований, применение более высоких доз препарата не обладает преимуществом по сравнению со стандартной дозой 1 мг. Время введения первой дозы #эпинефрина** зависит от сердечного ритма, сопровождающего остановку кровообращения:

- при ритмах, подлежащих дефибрилляции или кардиоверсии, первая доза #эпинефрина** вводится после трех неэффективных шоков кардиовертера-дефибриллятора;

- при ритмах, не подлежащих лечению шоком кардиовертера-дефибриллятора (электромеханическая диссоциация и асистолия) первая доза #эпинефрина** вводится немедленно после установки внутривенного доступа. Введение лекарств не должно прерывать СЛР и задерживать такие вмешательства, как дефибрилляция или кардиоверсия.

• Экстренная электрическая кардиоверсия рекомендована при ЖТ, сопровождающейся острыми нарушениями гемодинамики (симптомная артериальная гипотензия, синкопальное/пресинкопальное состояние, признаки острой ишемии миокарда, отёк лёгких/острая СН) [8, 126, 127].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

3.1.3 Купирование устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии

Лечение пациентов с устойчивой ЖТ должно проводиться в соответствии с ее этиологией и клинической картиной. В Приложении Б на рисунке 1 представлен алгоритм неотложной помощи при регулярной (ритмичной) тахикардии с широкими комплексами QRS. Дозы препаратов для купирования пароксизмов ЖТ для взрослых и детей представлены в Приложении А3, таблицы А3.2 и А3.4.

• Пациентам с устойчивой мономорфной ЖТ (УМЖТ) и нестабильной гемодинамикой в качестве первоначальной терапии рекомендуется использовать наружную электрическую кардиоверсию (дефибрилляцию) (ЭКВ) [8, 67, 102, 106, 108, 127].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарий. ЭКВ не показана пациентам с рецидивирующей НУЖТ.

У пациентов со стабильной гемодинамикой важное значение имеет регистрация 12-ти канальной ЭКГ при любой тахикардии с широкими QRS-комплексами.

• При оказании неотложной медицинской помощи пароксизмы тахикардии с широкими комплексами QRS рекомендуется расценивать как ЖТ за исключением ситуаций, когда диагноз НЖТ не вызывает сомнения [8, 127, 128, 129, 130, 131].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Интерпретация тахикардии с широкими комплексами QRS как НЖТ только на основании отсутствия острых нарушений гемодинамики является распространённой клинической ошибкой. Препараты, используемые для купирования ЖТ, эффективны и при НЖТ, в то время как препараты, применяемые для купирования НЖТ (#верапамил**) могут вызывать снижение АД и приводить к острым нарушениям гемодинамики у пациентов с ЖТ.

• Пациентам с регулярной тахикардией с широкими комплексами QRS без нарушения гемодинамики и подозрением на НЖТ, рекомендовано применение вагусных проб [131, 132, 133, 134].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

• При неэффективности вагусных проб у взрослых пациентов с регулярной тахикардией с широкими комплексами QRS без нарушения гемодинамики и подозрением на НЖТ, рекомендовано в/в введение #трифосаденина [108, 135, 136].

ЕОК IiaC (УУР C, УДД 3)

Комментарии. Некоторые виды ЖТ, механизм которых связан с цАМФ-опосредованной триггерной активностью, могут быть купированы в/в введением #трифосаденина [136]. Дозы препарата для взрослых указаны в Приложении А3, табл. А3.2

ФП при наличии ДПП может быть диагностирована по ЭКГ-паттерну «БШН» («быстрая, широкая, нерегулярная»). Она может имитировать ЖТ, поэтому следует избегать в/в введения препаратов, которые замедляют AВ-проводимость (#трифосаденин, бета-адреноблокаторы, верапамил**, дигоксин** и амиодарон**) [137].

Незамедлительное купирование УМЖТ рекомендуется даже при стабильной гемодинамике, так как у пациента может произойти быстрое ухудшение состояния. Купирование ЖТ может быть достигнуто ЭКВ, использованием ААП или электрической кардиостимуляцией. Все ААП могут вызвать гипотонию. Кроме того, следует учитывать индивидуальный риск анестезии/седации при проведении ЭКВ.

• Пациентам с УМЖТ без нарушения гемодинамики ЭКВ рекомендуется в качестве первоначального лечения при условии, что риск анестезии/седации низок [8].   

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

• Пациентам с УМЖТ и установленной или вероятной СПС без нарушения гемодинамики, рекомендовано в/в введение #прокаинамида** [108, 138].

ЕОК IiaB (УУР В, УДД 2)

Комментарий. В исследовании PROCAMIO [140] введение прокаинамида** ассоциировалось с более высокой частотой купирования ЖТ и меньшим количеством серьезных побочных эффектов, по сравнению с амиодароном**. В/в введение #прокаинамида** не следует применять взрослым пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, острым ИМ и терминальной стадией почечной недостаточности. У пациентов с ИКД*** трансвенозная катетерная опережающая (учащающая) стимуляция желудочков по типу «овердрайв» может привести к купированию ЖТ с длиной цикла ЖТ ниже запрограммированной в ИКД***.

Дозы препарата для взрослых указаны в Приложении А3, табл. А3.2. Дозы #прокаинамида** для детей: 0,15-0,2 мл/кг [102, 108].

• Пациентам с УМЖТ без нарушения гемодинамики, при отсутствии установленного диагноза, рекомендуется рассмотреть возможность в/в введения #амиодарона** [65, 67, 102, 108, 138].

ЕОК IIbB (УУР В, УДД 2 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

Комментарий. Дозы препарата для детей указаны в Приложении А3, табл. А3.4.

• Пациентам с установленной идиопатической ЖТ без нарушения гемодинамики рекомендуется в/в введение бета-адреноблокатора (при ЖТ из ВТПЖ) или #верапамила** или #трифосаденина (при фасцикулярной ЖТ, при ЖТ из ВТПЖ) [67, 139, 140, 141, 142, 143, 144].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Дозы препарата для детей указаны в Приложении А3, табл. А3.4.

• В/в введение #верапамила** не рекомендуется для купирования тахикардии с широкими комплексами QRS неизвестной этиологии у взрослых [141, 142].

ЕОК IIIB (УУР С, УДД 4)

Комментарий. #Верапамил** эффективен для купирования фасцикулярной ЖТ [140], но может вызвать тяжелую гипотензию.

Всестороннее обследование пациентов с устойчивой ЖТ является обязательным, если основное сердечное заболевание неизвестно или высоковероятно его прогрессирование. Алгоритм действий врача в отношении пациента с первичным эпизодом УМЖТ представлен в Приложении Б (рисунок 3).

3.1.4 Ведение пациентов с электрическим штормом и непрерывной желудочковой тахикардией

Электрический шторм нередко встречается у пациентов с ИКД*** [116, 144, 145]. У пациентов, перенесших электрический шторм, наблюдаются психологические расстройства, декомпенсация СН и повышается риск смерти [146, 147]. Тяжесть электрического шторма может варьировать от рецидивирующих бессимптомных эпизодов ЖТ, купирующихся #трифосаденином, до жизнеугрожающей электрической нестабильности с рецидивами ЖА после частых множественных шоков. Частые шоки ИКД могут быть немотивированными. В Приложении Б на рисунках 2А, 2Б, 2В представлен алгоритм ведения пациентов с электрическим штормом или повторными шоками ИКД.

У пациентов при частых немотивированных разрядах ИКД*** (например, из-за НЖТ или дислокации внутрисердечных электродов, при НУЖТ или постоянно рецидивирующей ЖТ, которая прекращается и возобновляется спонтанно) целесообразно отключить функцию дефибрилляции ИКД***.

Если специалист по настройке имплантируемых антиаритмических устройств (ИАУ) недоступен, ИКД*** можно отключить, поместив магнит над устройством.

При нестабильной гемодинамике необходимо использовать расширенную СЛР [148]. Требуют коррекции обратимые состояния, способствующие возникновению и поддержанию ЖТ (см. раздел 3.1.1). Дальнейшее лечение зависит от вида и этиологии ЖА [145, 148]. Для лечения часто требуется комплексный подход, включающий перепрограммирование ИКД*** при необходимости, введение ААТ, седацию, КА, модуляцию автономной нервной активности (нейромодуляцию) и использование средств механической поддержки кровообращения.

• Легкая и умеренная седация рекомендуется пациентам с электрическим штормом для уменьшения психологического стресса и снижения проаритмогенного симпатического тонуса [8].

ЕОК IC (УУД С, УДД 5)

• Пациентам со СПС и электрическим штормом при отсутствии противопоказаний рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов (предпочтительно неселективных) в сочетании с в/в введением #амиодарона** [149, 150].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Наиболее часто применяются неселективные бета-адреноблокаторы, такие как #пропранолол**, который превосходит по эффективности метопролол** [150], в комбинации с #амиодароном** [151]. Дозы препаратов указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и А3.4.

Использование таких препаратов, как #прокаинамид** [148] или лидокаин** [149, 152, 153], зависит от конкретной клинической ситуации, вида и этиологии ЖА.

• Глубокая седация с интубацией рекомендована взрослым пациентам с резистентным к медикаментозной терапии электрическим штормом [154].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Отсутствует подтверждение у детей.

• В/в введение #магния сульфата** с добавлением #калия хлорида** рекомендуется пациентам с ЖТ типа «пируэт» [106, 107, 108, 117].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Дозы препаратов указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и А3.4.

• Трансвенозная учащающая желудочковая электрокардиостимуляция рекомендуется взрослым пациентам с приобретенным СУИQT и рецидивирующей ЖТ типа «пируэт», наряду с коррекцией сопутствующей патологии и в/в введением #магния сульфата** [102, 105, 106, 107, 124].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Дозы препарата указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и А3.4.

• КА рекомендуется пациентам старше 16 лет с непрерывной ЖТ или электрическим штормом при отсутствии эффекта от ААП [155, 156].

ЕОК IВ (УУР В, УДД 3)

• Выполнение КА рекомендовано взрослым пациентам с рецидивирующими эпизодами ЖТ/ФЖ, вызванными аналогичными по морфологии комплекса QRS ЖЭ, резистентными к медикаментозной терапии или без эффекта от коронарной реваскуляризации [157, 158, 159, 160].  

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Наиболее распространенной аритмией, лежащей в основе электрического шторма, является УМЖТ, связанная со СПС, которая хорошо устраняется КА [146]. Ретроспективный анализ показал, что успешная аблация ассоциируется со значительным снижением частоты рецидивов ЖТ, электрического шторма и улучшением долгосрочной выживаемости [155]. У пациентов с непрекращающейся медленной мономорфной ЖТ КА предпочтительнее терапии ААП, которые могут вызвать еще большее замедление ЖТ.

Если лечение бета-адреноблокаторами для снижения симпатического тонуса недостаточно или плохо переносимо, некоторым пациентам может помочь автономная модуляция, например, чрескожная блокада звездчатых ганглиев [161], торакальная эпидуральная анестезия, [162] или левосторонняя симпатическая денервация сердца [163].

• Взрослым пациентам с электрическим штормом, рефрактерным к медикаментозному лечению и при неэффективности или невозможности КА, рекомендуется рассмотрение возможности воздействия на автономную нервную регуляцию (нейромодуляция) [157, 162, 163].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 4)

• При электрическом шторме, рефрактерном к ААТ, сопровождающимся кардиогенным шоком, рекомендуется рассмотреть возможность применения механической поддержки кровообращения у пациентов старше 18 лет [164, 165].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 4)

Комментарии. Применение средств механической поддержки кровообращения может быть применено для стабилизации гемодинамики, когда традиционная терапия неэффективна, и для обеспечения поддержки кровообращения в процессе абляции [165]. В недавно опубликованном метаанализе [166], включающем 2465 пациентов, наблюдалась значительно более низкая смертность при профилактическом применении механической поддержки кровообращения среди пациентов, страдающих электрическим штормом или имеющих высокий риск [167]. Напротив, экстренное использование механической поддержки кровообращения в процессе аблации было связано с высокой частотой смерти [168].

У пациентов с электрическим штормом, вызванным рецидивирующей пароксизмальной ЖТ или ФЖ, дальнейшая лечебная тактика определяется основной причиной, вызвавшей ЖА.

3.2 Общие принципы лечения, направленного на профилактику эпизодов желудочковой аритмии

3.2.1 Медикаментозное лечение

Важнейшим условием успешного лечения ЖА и предотвращения ВСС является эффективное лечение основного заболевания сердца и сопутствующих заболеваний. ИБС является основной патологией сердца, являющейся причиной ЖТА и ВСС. Лечение основного заболевания, являющегося причиной возникновения ЖТА и ВСС, должно осуществляться в соответствии с действующими клиническими рекомендациями по рассматриваемым заболеваниям/состояниям.

Оптимальное медикаментозное лечение основного заболевания сердца, включая максимально переносимые дозы лекарств по поводу ХСН, является обязательным [169].

• У пациентов с ХСН со сниженной ФВ ЛЖ рекомендуется применение иАПФ/АРА/АРНИ, антагонистов минералокортикоидных рецепторов (АТХ C03DA Антагонисты альдостерона), бета-адреноблокаторов и иНГЛТ-2 для снижения смертности от СН и ВСС [170, 171, 172, 173, 174, 175, 176, 177, 178, 179, 180, 181, 182].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Медикаментозные средства лечения нарушений ритма сердца играют важную роль в качестве дополнительной терапии при лечении ЖА, особенно у симптомных пациентов. До сих пор ни один из лекарственных средств для лечения нарушений ритма сердца за исключением бета-адреноблокаторов, не продемонстрировал снижения смертности от всех причин. Каждый препарат обладает значительным потенциалом возникновения побочных эффектов, включая проаритмию. Например, большое количество препаратов с другими терапевтическими показаниями, могут удлинять интервал QT (http://www.crediblemeds.org) и провоцировать возникновение ЖТ типа «пируэт». Некоторые препараты способны оказывать отрицательные инотропный и хронотропный эффекты, усугубляя СН, и вызывая брадикардию. ААП, классов IA и IC, а также некоторые другие препараты, блокирующие натриевые каналы, повышают риск ЖА у пациентов с синдромом Бругада (http://www.brugadadrugs.org).

Выбор лечебного подхода при ЖА основывается на наличии либо отсутствии у пациента признаков СПС или/и дисфункции ЛЖ. Перечень основных ААП, показания к назначению, дозы и побочные эффекты приведены в Приложении А3.

Медикаментозная антиаритмическая терапия (ААТ) желудочковой эктопической активности у пациентов без СПС / дисфункции ЛЖ

• У пациентов без СПС рекомендовано лекарственное подавление частой ЖЭ, если аритмия сопровождается клинической симптоматикой, либо ее количество превышает 10 % от общего количества сердечных сокращений по данным ХМЭКГ и приводит к ремоделированию ЛЖ и снижению сократительной способности миокарда [183, 184, 185, 186, 187, 188, 189].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Перед назначением любых лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца важно убедиться, что ЖЭ не является следствием обратимых причин (см. раздел 3.1.1.). В отсутствие СПС/дисфункции ЛЖ, так называемая «идиопатическая» желудочковая эктопическая активность может быть представлена в виде одиночной, парной ЖЭ, НУЖТ, а также аналогичных проявлений желудочковой парасистолии. Пациенты без СПС/дисфункции ЛЖ имеют благоприятный прогноз вне зависимости от вида желудочковой эктопической активности, общего количества ЖЭ в сутки и величины интервала сцепления ЖЭ и не нуждаются в профилактике ВСС [183, 184]. Особенности назначения лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца у детей в данной клинической ситуации см. в разделе 3.5.

• Для подавления частой, симптомной желудочковой эктопической активности у пациентов без СПС/дисфункции ЛЖ рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, ААП I класса (по классификации E.M. VaughanWilliams в модификации B.N. Singh и D.C. Harrison) (АТХ C01B Антиаритмические препараты, классы I и III), блокаторов “медленных” кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце (АТХ C08D Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце) (#верапамила**), #соталола** и #амиодарона** (см. Приложение А3, таблицы А3.1 и А3.2) [108, 183, 184, 185].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 3 – для взрослых, УУР С, УДД 5 – для детей)

Комментарий. Наиболее эффективными средствами подавления ЖЭ являются Антиаритмические препараты, класс IC (пропафенон**, диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин [203, 204, 206, 207], лаппаконитина гидробромид** и флекаинид у взрослых), а также ААП III класса (АТХ C01B Антиаритмические препараты, классы I и III) (#соталол** и #амиодарон**). При частой, симптомной мономорфной ЖЭ, исходящей из области ВТПЖ или фасцикулярной ЖЭ из ЛЖ, КА рекомендуется как метод лечения первого выбора [190, 191].    

Перечень препаратов, рекомендованных для лечения ЖА у взрослых и детей, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в Приложении А3, табл. А3.1 и А3.2.

• Учитывая высокую вероятность развития серьезных экстракардиальных побочных эффектов при длительном применении #амиодарона**, у пациентов с «идиопатическими» ЖА данный препарат не рекомендуется в качестве первой линии ААТ, и может быть рассмотрен только при симптомной аритмии или при снижении ФВЛЖ и условии неэффективности или непереносимости других лекарственных средств лечения нарушений ритма сердца [192].

EOK IIIC (УУР С УДД 5)

Комментарий. Дозы препарата для взрослых и детей указаны в Приложении А3, табл. А3.1 и А3.3.

• При наличии приступов УМЖТ у пациентов без СПС /дисфункции ЛЖ, для профилактики повторного возникновения аритмии рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, #верапамила**, а также ААП, классы I и III [66, 185, 193, 194, 195, 196, 197, 198, 199, 200, 201, 202, 203, 204, 205].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 3)

Комментарий. С позиции риска ВСС, в большинстве случаев пациенты с идиопатическими ЖТ имеют благоприятный прогноз жизни, однако данные аритмии могут сопровождаться выраженными нарушениями системной гемодинамики (обморок, отёк лёгких), а при длительно персистирующем течении – приводить к прогрессирующему снижению сократимости миокарда и развитию тахикардиомиопатии. Эти состояния при отсутствии эффективной ААТ могут значительно ухудшать качество жизни пациентов. Выбор препарата для ААТ с целью профилактики рецидивов ЖТ должен осуществляться с учётом индивидуальных провоцирующих факторов и характерных для разных форм ЖТ изменений ЭКГ. Бета-адреноблокаторы являются препаратами выбора при идиопатических ЖТ, провоцируемых физической нагрузкой или эмоциональным стрессом. Профилактический приём #верапамила** целесообразен для лечения непароксизмальной ЖТ из ВТПЖ и предупреждения пароксизмов фасцикулярной левожелудочковой тахикардии. Наиболее эффективными средствами предупреждения рецидивов пароксизмальной мономорфной ЖТ, в том числе не связанной с ВТПЖ/ФЛЖТ, у взрослых являются ААП, класс IC и амиодарон**. #Соталол**, ввиду недостаточной его эффективности и потенциальной опасности проаритмии, связанной с блокадой калиевых каналов (TdP), не должен назначаться в качестве препарата первого выбора. Необходимо учитывать возможность развития экстракардиальных побочных эффектов при применении амиодарона**, в связи с чем у пациентов с идиопатическими ЖА данный препарат должен назначаться только при условии неэффективности либо невозможности использования других ААП, класс Ic и недоступности интервенционных методов лечения.

Особенности назначения лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца у детей в данной клинической ситуации см. в разделе 3.5.

Перечень препаратов для взрослых и детей представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3 [65, 186, 194, 205].

В качестве альтернативы лекарственной ААТ при любой идиопатической мономорфной ЖТ, следует рассмотреть возможность проведения КА источника аритмии [184, 190].

Медикаментозная ААТ желудочковой эктопической активности у пациентов со СПС / дисфункцией ЛЖ

• При наличии желудочковой эктопической активности у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ повышен риск ВСС и рекомендуется проведение ААТ для её профилактики [206, 207, 208, 209, 210, 211, 212, 213].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У пациентов со СПС риск ВСС зависит от характера желудочковой эктопической активности и выраженности дисфункции ЛЖ. Наличие у пациентов со СПС частой ЖЭ (> 10 ЖЭ в час), множественных форм желудочковой эктопической активности (парной ЖЭ, НУЖТ) и/или сниженной сократительной функции ЛЖ (ФВЛЖ < 40 % по данным ЭХОКГ) сопряжено с повышенным риском ВСС [206, 207].

• Для лечения пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ, имеющих повышенный риск ВСС и нуждающихся в её первичной или вторичной профилактике, рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов [211, 213, 214, 215, 216, 217].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Бета-адреноблокаторы (предпочтительно селективные липофильные) должны назначаться с учётом противопоказаний к их применению и возможных побочных эффектов [211, 214].

• Лекарственная ААТ рекомендована взрослым пациентам со СПС/дисфункцией ЛЖ с целью подавления частой симптомной ЖЭ, либо если количество желудочковой эктопической активности >10% от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным ХМЭКГ и ассоциировано с дилатацией полостей сердца и снижением сократимости миокарда ЛЖ [191, 218, 219, 220].

ЕОК IС (УУР В, УДД 2)

• У пациентов старше 18 лет с имплантированными медицинскими устройствами, например, электрокардиостимулятором имплантируемым трехкамерным (бивентрикулярным)***, кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** (для сердечной ресинхронизирующей терапии; далее — имплантируемое СРТ-устройство), применение лекарственной ААТ рекомендовано для подавления частой ЖЭ в случаях, когда она приводит к уменьшению доли навязанного бивентрикулярного ритма ниже рекомендованного уровня [221, 222, 223].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Для достижения наилучшего эффекта СРТ необходимо стремиться к максимально высокому проценту навязанного бивентрикулярного ритма (97-100 %). Оптимальным для проведения СРТ считается наличие не менее 93 % бивентрикулярных навязанных комплексов (по данным из имплантированных СРТ-устройств или полученным при ХМЭКГ) [224].

У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• В качестве средств антиаритмического лечения ЖЭ у взрослых пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, соталола**, амиодарона**, либо комбинации бета-адреноблокаторов и амиодарона** [102, 219, 220, 225, 226].

ЕОК IА (УУР В, УДД 2)

Комментарий. Бета-адреноблокаторы необходимо рассматривать в качестве основы ААТ ЖА. Соталол** эффективнее, чем бета-адреноблокаторы, подавляет желудочковую эктопическую активность, однако его применение не рекомендовано пациентам с ФВ ЛЖ < 40 % по данным ЭХОКГ, а также признаками ХСН, почечной недостаточностью. Амиодарон** в качестве монотерапии и в комбинации с бета-адреноблокаторами представляет собой наиболее эффективный ААП для лечения ЖА у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ. В то же время, его применение сопряжено с наиболее высоким риском развития тяжёлых экстракардиальных побочных эффектов. Вследствие этого, амиодарон** целесообразно назначать при неэффективности или невозможности применения бета-адреноблокаторов/соталола** и отсутствии возможности применения интервенционных методов лечения ЖА. Перечень препаратов, рекомендованных для лечения ЖА, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3 [219].

• Не рекомендовано применение ААП, классов IA и IC и селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце для подавления ЖЭ у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ [221, 222, 227, 228, 229, 230].

ЕОК IIIА (УУР С, УДД 5)

Комментарий. ААП, классы IА и IC не должны применяться для подавления ЖЭ у пациентов с ИБС, в т.ч. переживших ИМ, а также у пациентов с другими формами сердечной патологии, приводящими к снижению сократительной функции ЛЖ (значения ФВ ЛЖ < 40 % по данным ЭХОКГ) и/или проявлениям ХСН. Назначение ААП, классы А и IC также противопоказано пациентам, имеющим выраженную гипертрофию миокарда ЛЖ. Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце (#верапамил** и #дилтиазем) малоэффективны в лечении ЖА у пациентов со СПС и могут ухудшать прогноз пациентов с дисфункцией ЛЖ и СН.

• Оценку эффективности и безопасности подавления желудочковой эктопической активности у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ рекомендовано проводить под контролем повторного ХМЭКГ, выполненного на фоне приёма лекарственных средств для лечения нарушений ритма сердца в терапевтической дозе в течение времени, достаточного для наступления его антиаритмического эффекта [207, 231, 232].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Оценку антиаритмического эффекта бета-адреноблокаторов целесообразно проводить на 3–5 сутки их приёма, #соталола** – на 5-7 сутки, #амиодарона** – с учетом особенностей фармакокинетики, полный терапевтический эффект оценивается через 4-6 недель от начала приёма. Назначение каждого последующего лекарственного препарата для лечения нарушений ритма сердца должно проводиться не ранее чем через 5 периодов полувыведения предыдущего, а для #амиодарона** – не ранее чем через 1,5 месяца после его отмены. Для оценки эффективности тестируемых препаратов для лечения нарушений ритма сердца рекомендуется использовать следующие критерии: при приёме препаратов для лечения нарушений ритма сердца в терапевтической дозе регистрируется снижение общего количества ЖЭ более чем на 50 % и/или уменьшение количества часов в сутки, в течение которых регистрировалась ЖЭ более чем в 2 раза от такового, проводившегося в отсутствии ААТ. Параллельно с этим у пациентов должно регистрироваться уменьшение количества парных ЖЭ в 10 раз и более, а также полное устранение НУЖТ. Для оценки длительной эффективности и безопасности приёма препаратов для лечения нарушений ритма сердца целесообразна регулярная регистрация ЭКГ и применение других методов обследования в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов [207].

• Назначение #амиодарона** или комбинации #амиодарона** с бета-адреноблокаторами (исключая #соталол**) рекомендовано для профилактики пароксизмальной ЖТ/ФЖ у пациентов со СПС или дисфункцией ЛЖ как альтернатива ИКД***, если имплантация ИКД не может быть выполнена по каким-либо причинам, либо пациенты отказываются от имплантации ИКД*** [213, 233, 234].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У пациентов, нуждающихся в первичной и вторичной профилактике ВСС, #амиодарон** или его комбинированное применение с бета-адреноблокаторами являются единственной лекарственной альтернативой ИКД***, способной предупреждать возникновение ЖТ/ФЖ и увеличивать продолжительность жизни пациентов. В качестве альтернативы лекарственной ААТ при повторных приступах ЖТ/ФЖ следует рассмотреть возможность проведения КА источника аритмии. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы. Перечень препаратов, рекомендованных для лечения ЖА, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3.

• Назначение профилактической ААТ #амиодароном** рекомендовано пациентам со СПС или дисфункцией ЛЖ при наличии повторных приступов ЖТ/ФЖ, требующих срабатывания ИКД*** вопреки терапии бета-адреноблокаторами [65, 213, 233, 234].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Препаратами «первого выбора» для профилактики повторных приступов ЖТ/ФЖ у пациентов со СПС или дисфункцией ЛЖ являются #соталол**, #амиодарон** и комбинация #амиодарона** с бета-адреноблокаторами. ААП, класс IB, #фенитоин** рекомендован в качестве средства «второй линии» при частых рецидивах ЖТ/ФЖ у пациентов старше 18 лет со СПС и имплантированными ИКД***, при недостаточной эффективности бета-адреноблокаторов, #соталола** и #амиодарона**, а также при невозможности их приёма в связи с абсолютными противопоказаниями или тяжёлыми побочными эффектами лечения. #Фенитоин** рекомендуется для длительного приёма у пациентов старше 18 лет внутрь в дозах 400–600 мг/сутки. Комбинированное применение ААП, класс IB,  #фенитоина** и ААП, класс III (#соталола** и #амиодарона**) рекомендовано взрослым пациентам со СПС/дисфункцией ЛЖ и имплантированным ИКД*** в случаях, когда другие варианты лечения (монотерапия и/или КА) оказались безуспешными в устранении рецидивов ЖТ и ФЖ. В качестве альтернативы лекарственной ААТ при повторных приступах ЖТ/ФЖ и адекватных срабатываниях ИКД*** следует рассмотреть возможность проведения КА источника аритмии. Перечень препаратов для взрослых пациентов и детей представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3 [65, 148, 202, 231, 232, 233, 234, 235, 236, 237, 238].

• Лечение пациентов с пароксизмами ЖТ/ФЖ рекомендуется проводить параллельно с выявлением и устранением индивидуальных патогенетических факторов, лежащих в основе возникновения аритмии [142, 188, 239, 240].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Потенциальными патогенетическими факторами, провоцирующими возникновение ЖТ, являются аритмогенное действие лекарственных препаратов, электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия), повышенный тонус симпатической нервной системы, гипертиреоз, гиповолемия, воспаление, перегрузка миокарда объёмом и давлением, синдром обструктивного апноэ сна, гипоксия и острая ишемия миокарда. Пациенты с СН со сниженной ФВ ЛЖ должны находиться на оптимальной медикаментозной терапии, включающей иАПФ/АРА/АРНИ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона иНГЛТ-2 [171, 172].

3.2.2 Антиаритмические устройства

Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый***

Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый*** (ИКД***) – устройство, предназначенное для прерывания жизнеугрожающих аритмий с целью предотвращения ВСС [51].

Имплантация ИКД*** обычно проводится под местной анестезией. Применение ИКД*** в профилактике ВСС основано на аритмическом механизме развития ВСС. Восстановление синусового (или подлежащего) ритма происходит с помощью нанесения электрического разряда в несколько десятков джоулей, либо пачек электрических стимулов, которые являются безболезненными для пациента и энергетически менее затратными. ИКД*** следует рассматривать как основное средство первичной и вторичной профилактики ВСС [227, 245].

ИКД с целью вторичной профилактики ВСС

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с документированной ФЖ или ЖТ с выраженными изменениями гемодинамики при условии отсутствия преходящих причин их развития и после 48 ч от момента развития инфаркта миокарда. Пациенты должны получать оптимальную медикаментозную терапию (ОМТ) и иметь ожидаемую продолжительность жизни не менее года в удовлетворительном клиническом статусе [8, 51, 246].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** в течение 40 дней после ИМ у отдельных взрослых пациентов (при неполной реваскуляризации, предшествующей дисфункции и снижении ФВ ЛЖ, появлении аритмий после 48 ч от возникновения острого коронарного синдрома, полиморфной ЖТ или ФЖ) [216, 217].

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 2)

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам старше 18 лет с устойчивой ЖТ при умеренно выраженной дисфункции левого желудочка (ФВ ЛЖ менее 45 %), вне зависимости от возможности выполнения КА и результатов процедуры [223, 224, 225].

РКО IIaC (УУР В, УДД 2)

Комментарий. Имплантация ИКД*** пациентам с устойчивой ЖТ сопровождается увеличением выживаемости по сравнению с ААТ. На сегодняшний день нет исследований, в которых бы сравнивали результаты ИКД***-терапии и КА без ИКД*** у пациентов с устойчивой ЖТ. Учитывая небольшой объем данных и высокую частоту рецидивов устойчивой ЖТ после КА, установка ИКД*** целесообразна всем пациентам с дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ < 45 %) и устойчивой ЖТ.

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам старше 18 лет с НУЖТ с дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 40 %) вследствие перенесенного ИМ и индуцируемой устойчивой ЖТ или ФЖ при проведении ВСЭФИ [223, 224, 225].

РКО IIaC (УУР В, УДД 2)

ИКД с целью первичной профилактики ВСС

В рандомизированных исследованиях и метаанализах было продемонстрировано, что риск ВСС связан с нарушением функции ЛЖ, а использование ИКД*** в качестве средства первичной профилактики ВСС значимо влияет на уровень смертности данной категории пациентов как с ишемической, так и с неишемической ее природой [225, 247, 248, 249, 250, 251, 252, 253, 254, 255, 256, 257].

Для всех показаний к применению ИКД*** решение в пользу последних принимается только в случае, когда прогнозируемая продолжительность жизни пациента превышает 1 год. Необходимость в адекватной реваскуляризации миокарда, наряду со стремлением радикального устранения аритмии, являются приоритетными по отношению к применению ИКД***-терапии.

Пациенты с СН со сниженной ФВ ЛЖ должны находиться на ОМТ, включающей иАПФ/АРА/АРНИ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона, иНГЛТ-2 с повторной оценкой ФВ ЛЖ на фоне терапии перед принятием решения об имплантации ИКД*** для первичной профилактики ВСС, если прогнозируемая продолжительность жизни > 1 года.

• Имплантация ИКД*** для первичной профилактики ВСС не рекомендована в течение 40 дней после ИМ [247, 248].

ЕОК IIIA (УУР B, УДД 2)

• Имплантация ИКД*** рекомендована для уменьшения риска ВСС пациентам с дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ 35 % и менее) и ХСН (II или III ФК по NYHA) на фоне ОМТ, не ранее чем через 40 дней после перенесенного ИМ и 90 дней после реваскуляризации миокарда [225, 247].

ЕОК IА (УУР В, УДД 2)

• Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ – 35 % и менее) неишемического генеза и ХСН II или III ФК по NYHA на фоне ОМТ [5, 111, 225, 254, 255, 256, 257, 258].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

• Имплантация ИКД*** рекомендована для профилактики ВСС у пациентов старше 18 лет, ожидающих трансплантацию сердца вне лечебного учреждения [236, 237, 259, 260].

ЕОК IIaC (УУР В, УДД 3)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

Состояния, при которых ИКД-терапия не показана или противопоказана:

- прогнозируемый срок жизни пациентов с удовлетворительным функциональным статусом не превышает 1 год, даже если они имеют показания, соответствующие 1-5 УДД;

- пациентам, страдающим непрерывно-рецидивирующими ЖТ или ФЖ;

- пациентам с выраженными психическими заболеваниями, которые могут быть усугублены имплантацией прибора или препятствовать систематическому наблюдению;

- пациентам с ХСН IV ФК (NYHA), рефрактерной к лекарственной терапии, когда они не являются кандидатами на трансплантацию сердца;

- пациентам с обмороками неясного генеза без индуцируемых ЖТА и без СПС;

- в случаях, когда ЖТ или ФЖ являются устранимыми радикально, хирургически или с помощью КА;

- аритмии, связанные с синдромом WPW, тахикардии из выходного тракта желудочков, фасцикулярные и идиопатические ЖТ, при отсутствии СПС;

- пациентам, у которых эпизод ЖТА возник вследствие преходящих или обратимых расстройств (например, острый ИМ, нарушение электролитного баланса, побочные эффекты медикаментов, травма), когда коррекция расстройства возможна и может значительно снизить риск повторного возникновения аритмии.

Сердечная ресинхронизирующая терапия у пациентов с ХСН для снижения риска ВСС. Комбинированные СРТ-Д устройства (Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***)

Эффективность СРТ продемонстрирована в многочисленных клинических исследованиях и метаанализах при кардиомиопатии как ишемического, так и неишемического генеза [261, 262, 263, 264, 265]. Данные европейского регистра свидетельствуют о более низкой смертности у пациентов с комбинированными устройствами СРТ-Д*** (с функцией дефибриллятора) (Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный***) [266].

• Имплантация СРТ-устройства (Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и морфологией QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ), длительностью QRS ≥ 150 мс, ФВ ЛЖ ≤ 35 %, на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти [261, 267, 268, 269, 270, 271].

ЕОК IА (УУР B, УДД 2)

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией БЛНПГ, длительностью QRS 130–149 мс, ФВ ЛЖ ≤ 35 %, на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти [268, 269, 270, 271].

ЕОК IВ (УУР В, УДД 2)

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией, не соответствующей БЛНПГ, длительностью QRS ≥ 150 мс, ФВ ЛЖ ≤ 35 %, на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти [269, 270, 271].

ЕОК IIaВ (УУР B, УДД 2)

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией, не соответствующей БЛНПГ, длительностью QRS 130–149 мс, ФВ ЛЖ ≤ 35 %, на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти [269, 270, 271].

ЕОК IIbВ (УУР В, УДД 2)

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) не рекомендована у пациентов с ХСН и длительностью QRS менее 130 мс [272, 273].

ЕОК IIIА (УУР В, УДД 2)

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у пациентов старше 18 лет с ХСН, III–IV ФК по NYHA, длительностью QRS ≥ 130 мс, ФВ ЛЖ ≤ 35 %, с ФП на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти. Пациентам должна быть обеспечена постоянная бивентрикулярная стимуляция с эффективным захватом желудочков [274, 275, 276, 277, 278].

ЕОК IIaВ (УУР В, УДД 2)

• Пациентам старше 18 лет с СРТ-устройством (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) и ФП, в случае неэффективной бивентрикулярной стимуляции, рекомендовано создание блокады сердца с помощью КА АВ узла [279, 280].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 4)

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у пациентов старше 18 лет с ФП, неконтролируемой частотой желудочкового ритма, кандидатов на создание блокады сердца с помощью КА АВ узла [21, 281, 282, 283, 284].

ЕОК IIaВ (УУР B, УДД 2)

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, ФВ ЛЖ < 40 %, которые имеют показания к постоянной желудочковой стимуляции вследствие брадикардии, с целью уменьшения симптоматики и снижения морбидности [285, 286, 287, 288].

ЕОК IА (УУР В, УДД 2)

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный))*** рекомендована в качестве замены имеющегося ЭКС*** или ИКД*** для взрослых пациентов с ФВ ЛЖ < 40 %, которые нуждаются в постоянной желудочковой стимуляции, с прогрессивным ухудшением состояния вследствие прогрессирования ХСН, несмотря на ОМТ [259, 288, 289, 290, 291, 292].

ЕОК IА (УУР В, УДД 2)

Комментарий. Решение вопроса о выборе типа устройства для ресинхронизирующей терапии (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный))*** должно основываться на существующих показаниях для проведения ИКД***-терапии и детальном обсуждении данного вопроса с пациентом и его родственниками, с учетом пользы от имплантации устройства для СРТ с функцией дефибрилляции и возможных осложнений, последствий, связанных с необходимостью изменения жизненного уклада, ситуаций, требующих деактивации такого устройства, а также возможности наблюдения за пациентом в течение длительного периода времени.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор*** (подкожный)

Сложности применения эндокардиальных электродов (отведение дефибриллятора) у некоторых пациентов привели к появлению подкожного ИКД*** с одним или двумя электродами, которые имплантируются подкожно, вне грудной полости. Результаты исследований показывают, что подкожные дефибрилляторы могут предотвращать ВСС. Подкожные ИКД*** можно использовать для первичной профилактики ВСС, однако на сегодняшний день нет долгосрочных исследований с большой выборкой таких пациентов и соответствующие эффекты применения подкожных ИКД** еще не описаны. К настоящему времени продолжаются проспективные рандомизированные исследования, в которых проводится сравнение эффективности и осложнений у пациентов с подкожными и стандартными ИКД***.

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора*** (подкожного) рекомендована в качестве альтернативы кардиовертеру-дефибриллятору с эндокардиальными отведениями (Отведение дефибриллятора эндокардиальное***) у пациентов с показаниями к ИКД в тех случаях, когда не требуются антибрадикардическая стимуляция, СРТ и антитахикардическая стимуляция [293, 294, 295, 296, 297, 298].

ЕОК IIA С (УУР С, УДД 4)

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора*** (подкожного) рекомендована в качестве альтернативы дефибриллятору с эндокардиальными электродами (Отведение дефибриллятора эндокардиальное***) при осложненном венозном доступе, при инфекционных осложнениях, связанных с предыдущим устройством, во всех случаях, когда применение эндокардиальных электродов невозможно, нецелесообразно или потенциально опасно [293, 294, 295, 296, 297, 298].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

Ведение пациентов с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором***

Целесообразно отметить, что методика программирование ИКД*** у взрослых и детей не имеет принципиальных различий. Отдельных публикаций, касающихся особенностей программирования ИКД*** у детей нет.

• Обсуждение возможного изменения уклада жизни в связи с имплантацией ИКД*** рекомендовано для всех пациентов, кому показана ИКД***-терапия [299, 300, 301, 302].

ЕОК IС (УУР В, УДД 3)

• Оценка психического состояния и лечение психических расстройств рекомендовано всем пациентам с частыми срабатываниями ИКД*** [300, 301, 302].

ЕОК IС (УУР В, УДД 3)

• Необходимость в деактивации ИКД*** рекомендуется коллективно рассмотреть при значительном ухудшении состояния пациента и в терминальной стадии заболевания при участии пациента или его представителей [303, 304].

РКО IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий: при принятии решения об имплантации ИКД*** первостепенное значение имеет учет ожидаемой продолжительности жизни пациента, качества жизни и сопутствующих заболеваний, а также оценка и обсуждение этих вопросов с пациентом в процессе замены ИКД***.

Отдельные аспекты лечения с помощью устройств

Оптимизация программирования ИКД***.

• Рекомендуется осуществлять оптимизацию программирования ИКД*** таким образом, чтобы свести к минимуму вероятность необоснованных и ненужных срабатываний ИКД*** с целью снижения смертности [305, 306, 307].

ЕОК IA (УУР В, УДД 1)

• Рекомендуется осуществлять программирование ИКД*** таким образом, чтобы по возможности заменить высоковольтные разряды (шоки) на антитахикардитическую стимуляцию для купирования аритмий без ущерба для безопасности пациента [308, 309, 310, 311].  

РКО IC (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется минимизация желудочковой стимуляции в однокамерных или двухкамерных ИКД*** у пациентов без показаний к антибрадикардитической стимуляции [111, 177, 308, 309, 310]. 

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется программирование в ИКД*** пролонгированного интервала детекции (критерии длительности не менее 6-12 секунд или 30 интервалов) [301, 311, 316].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется программировать предел зоны терапии самой медленной тахикардии ≥ 188 ударов в минуту взрослым пациентам с ИКД*** для первичной профилактики ВСС [315, 316].

ЕОК IA (УУР В, УДД 2)

• Рекомендуется программирование хотя бы одной электротерапии в виде антитахикардитической стимуляции во всех зонах тахиаритмий в ИКД*** у взрослых пациентов со СПС [307, 308, 313, 317, 318].

ЕОК IA (УУР В, УДД 2)

• Рекомендуется программировать в ИКД*** алгоритмы дискриминации НЖТ и ЖТ для тахикардий с частотой до 230 уд./мин. у взрослых [317].

ЕОК IB (УУР В, УДД 3)

• Рекомендуется в любых ИКД*** активировать оповещения об отказе электрода [318, 319, 320]. 

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется применение удаленного мониторинга в ИКД*** для снижения частоты неуместных шоков у взрослых пациентов [321].

ЕОК IB (УУР В, УДД 2)

• Рекомендуется программирование в любых ИКД*** антитахикардитической стимуляции типа залповой с постоянным интервалом между стимулами (burst) в качестве первой электротерапии вместо учащающей с последовательно сокращающимся интервалом между стимулами (ramp) стимуляции [322, 327].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

• У взрослых пациентов с подкожными кардиовертерами-дефибрилляторами*** рекомендуется программирование двойной зоны обнаружения с активацией алгоритма дискриминации в нижней зоне [323, 324, 325].

ЕОК IB (УУР В, УДД 3)

• Для рутинного программирования ИКД*** рекомендуется активация более одной зоны обнаружения тахикардии [316, 326].

ЕОК IIA (УУР С, УДД 4)

• Перепрограммирование ранее установленного ИКД*** рекомендовано в случае повторных необоснованных срабатываний устройства [5, 51, 309]. 

РКО IC (УУР С, УДД 5)

Аспекты ведения пациентов в конце жизни

В конце жизни пациента основным подходом в лечении становится паллиативная медицинская помощь, а принятая ранее стратегия лечения может быть изменена. Паллиативная медицинская помощь представляет собой комплекс мероприятий, включающих медицинские вмешательства, мероприятия психологического характера и уход, осуществляемые в целях улучшения качества жизни неизлечимо больных граждан и направленные на облегчение боли, других тяжелых проявлений заболевания [328]. В настоящее время с пациентами редко проводятся беседы об индивидуальных целях лечения, даже в период конечной стадии заболевания [329]. Начало паллиативной помощи больным не означает отказ от стандартных подходов лечения, отсутствие шансов на стабилизацию и/или улучшение их состояния. Паллиативная помощь проводится для улучшения качества жизни (КЖ) пациента и членов его семьи и продолжается совместно со стандартной терапией заболевания больного [330].

Согласно опубликованным данным, в последние 30 дней жизни от 21 % до 27 % пациентов с имлантированными электродами для дефибрилляции испытывали разряд терапии (шок) [331, 332], что сопровождалось чувством страдания [332]. При анализе 130 устройств ИКД, полученных после смерти пациентов, было выявлено, что 31 % больных испытал шок в последние 24 часа жизни: 55 % из них получили 3 разряда, 32 % - более 10 разрядов. Присутствовавший рядом медицинский персонал или члены семьи отмечали у умирающего стресс и боль [333, 334].

В последние 10 лет деактивация дефибрилляции ИКД** у пациентов с терминальной стадией хронического заболевания вошла в рекомендации по лечению этих заболеваний в структуре стратегии паллиативного лечения больных [169, 335, 336].

• Рекомендуется перед имплантацией и в случае значительного ухудшения состояния здоровья обсуждение с пациентом и его семьей возможности деактивации дефибрилляции ИКД**, с совместным принятием решения об этом [8, 337].

РКО IC (УУР С, УДД 5)

Для отключения функции дефибрилляции необходимо наличие всех следующих критериев:

- совместно с профильным специалистом по основному заболеванию пациента определение терминальной стадии заболевания или выраженной тяжести заболевания, некорректируемого известными в настоящее время методами воздействия и определения паллиативной фазы лечения;

- не предполагается для лечения пациента трансплантация органа и/или имплантация систем механической поддержки кровообращения;

- имеется желание самого пациента (в случае его вменяемости) на отключение функции дефибрилляции (выбор пациента ориентирован на КЖ и общий комфорт);

- подписанное пациентом или его родственниками (при его невменяемости или отсутствии сознания) информированного согласия на отключение функции дефибрилляции ИКД.

Комментарии. Решение об ургентном отключении функции дефибрилляции (для предотвращения непрерывного срабатывания ИКД***) может принять и осуществить (например, наложением магнита на область ИКД***) консилиум врачей в момент умирания пациента, пребывающего в терминальной стадии своего заболевания. Решение об отключении функции дефибрилляции принимается пациентом и консилиумом врачей с фиксацией его в истории болезни или амбулаторной карте больного и информировании об этом решении родственников пациента (при согласии пациента). Отключение функции дефибрилляции может проводиться в амбулаторных, стационарных условиях или в хосписе. Важно помнить, что решение пациента об отключении функции дефибрилляции или его включении может изменяться с течением времени, и это решение следует считать определяющим для выполнения и фиксации этого в медицинской документации [338].

• Обсуждение предварительного планирования лечения, цель которого - донесение врачом или командой врачей пациенту и членам его семьи информации о течении заболевания, вариантах лечения и паллиативной помощи, рекомендуется проводить до того, как пациенту станет трудно принимать собственные решения [330, 339].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: цели лечения могут изменяться в зависимости от стадии заболевания, тяжести сопутствующей патологии и решения пациента. Учитывая непредсказуемость течения заболевания, эволюцию отношения пациента к лечению и возможность расхождения мнения больного с мнением членов его семьи о заболевании и объеме лечения, необходимо информировать пациента и его родственников о течении заболевания, прогнозе, возможностях лечения и совместно определять цели и задачи терапии [340].

3.2.3 Катетерная абляция (радиочастотная абляция аритмогенных зон; радиочастотная абляция аритмогенных зон роботассистированная; криоабляция аритмогенных зон)

• Выполнение процедуры КА для лечения ЖТ/ЖЭ рекомендуется с использованием систем трехмерной навигации (система картирования сердца с возможностью отображения трехмерных результатов картирования) для повышения безопасности и эффективности процедуры [341].

РКО IIaC (УУР С, УДД 5)

Комментарии. У детей целесообразно придерживаться такой же рекомендации, как и у взрослых, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• У пациентов с повторяющейся УМЖТ или устойчивой полиморфной ЖТ/ФЖ, когда ЖНР индуцируются повторяющимися ЖЭ идентичной морфологии, рекомендуется рассмотреть возможность КА [51, 342].

РКО IIaC (УУР С, УДД 5)

Комментарии. У детей целесообразно придерживаться такой же рекомендации, как и у взрослых, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

Катетерная абляция (КА) (радиочастотная абляция аритмогенных зон; криоабляция аритмогенных зон) у пациентов без структурной патологии сердца

Область выходного тракта правого и левого желудочков часто является источником идиопатических ЖТ и ЖЭ. В 70 % случаев это выходной тракт ПЖ (ВТПЖ), в остальных случаях – синусы Вальсальвы, выходной тракт ЛЖ (ВТЛЖ), большая вена сердца, эпикардиальные зоны, аорто-митральное соединение, реже - проксимальный отдел легочной артерии непосредственно над пульмональным клапаном. Идиопатическая очаговая ЖТ из выходного тракта (ЖТ-ВТ) обычно возникает у пациентов без СПС, однако у некоторых пациентов были выявлены незначительные изменения по данным МРТ.

Желудочковая тахикардия из выходного отдела сердца

• Выполнение КА желудочковых аритмий предположительно из области ВТПЖ рекомендовано при наличии симптомов и/или в случае неэффективности ААТ (к примеру, бета-адреноблокаторов), а также у пациентов с нарушением систолической функции ЛЖ на фоне частой ЖТ/ЖЭ [51, 116, 342, 343].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Пациентам с ЖТ/ЖЭ предположительно из ВТПЖ рекомендована КА в качестве метода первого выбора, тогда как при ЖТ/ЖЭ из ВТЛЖ её выполнение следует рассматривать только при отсутствии эффекта ААТ.

• Выполнение КА опытными специалистами для лечения ЖТ/ЖЭ предположительно из ВТЛЖ, области аортального клапана или эпикардиальной ЖТ/ЖЭ рекомендовано у симптомных пациентов при неэффективности приема 1 и более ААП класс IС, а также при нежелании пациентов находиться на долгосрочной ААТ [186, 344].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

• Катетерная абляция для лечения ЖТ/ЖЭ предположительно из синусов Вальсальвы рекомендована только при неэффективности терапии ААП класс IС [344].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

• Эпикардиальный подход для абляции ЖТ/ЖЭ рекомендован только после неэффективной эндокардиальной абляции ЖТ/ЖЭ из выходных трактов [345].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Большинство очаговых эпикардиальных ЖТ возникают в непосредственной близости от крупных сердечных вен или коронарных артерий, и главным риском такой процедуры является повреждение коронарной артерии.

Более подробная информация о проведении КА у пациентов детского возраста без структурной патологии сердца в п.3.5.

Идиопатическая левожелудочковая тахикардия

Чаще всего встречается фасцикулярная ЖТ с локализацией цепи риентри в области разветвлений задней ветви левой ножки пучка Гиса (> 90 %), изредка – передней ветви, которая развивается главным образом у молодых людей без СПС. Методом первого выбора для лечения таких пациентов в опытных центрах является КА, поскольку заболевание встречается в основном у лиц молодого возраста, и длительное медикаментозное лечение в этом случае неэффективно.

Желудочковая тахикардия из папиллярных мышц, области кольца митрального или трехстворчатого клапана

• При отсутствии эффекта от лечения ЖТ/ЖЭ из папиллярных мышц, области кольца митрального или трехстворчатого клапана Антиаритмическими препаратами, класс IC и/или бета-адреноблокаторами рекомендована КА [51, 346].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. При картировании и выполнении абляции в зоне папиллярных мышц достаточно сложно достичь стабильного положения катетера, в связи с чем рекомендуется транссептальный доступ в ряде случаев и контроль с помощью внутрисердечной ЭХОКГ. Успешная абляция может крайне редко осложняться митральной регургитацией.

Катетерная абляция (КА) (радиочастотная абляция аритмогенных зон; криоабляция аритмогенных зон) у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка

У пациентов с дисфункцией ЛЖ и устойчивой ЖТ патофизиологический механизм аритмии во многих случаях заключается в формировании круга риентри на фоне рубцовых изменений, и целью абляции является критический перешеек в области этого круга. ЖТ у таких пациентов чаще всего имеет мономорфный характер. Предпочтительной конечной точкой процедуры является отсутствие любых индуцируемых ЖТ. В случае развития электрического шторма выполнение КА может способствовать его прекращению, а также снизить частоту повторных эпизодов по сравнению с медикаментозной терапией.

• Выполнение неотложной КА в опытных центрах рекомендовано у пациентов с непрерывной ЖТ или электрическим штормом, приводящим к повторному нанесению шоков ИКД*** [51, 155, 156].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такой же рекомендации, как и у взрослых, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Назначение #амиодарона** или КА рекомендованы пациентам с повторными шоками ИКД*** вследствие устойчивой ЖТ [102, 108, 236].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Дозы амиодарона** для взрослых пациентов и #амиодарона** для детей представлены в Приложении А3 (таблицы А3.1-А3.4)

• Выполнение КА рекомендовано после регистрации первого эпизода устойчивой ЖТ у некоторых пациентов старше 18 лет с ИКД*** для снижения риска последующих срабатываний устройства [237, 238, 240].

РКО IIaB (УУР В, УДД 2)

Комментарий. Для принятия подобного решения необходимо коллективное обсуждение врача-кардиолога и специалиста, выполняющего катетерные вмешательства. Выполнение КА целесообразно в медицинском учреждении, обладающим опытом подобных процедур (опытном центре). При невозможности выполнения КА у таких пациентов целесообразно назначение амиодарона**. Дозы амиодарона** для взрослых пациентов представлены в Приложении А3 (таблица А3.1).

• У пациентов с дисфункцией ЛЖ, направленных на катетерную абляцию ЖА, препроцедурная или внутрипроцедурная визуализация рекомендуется для исключения тромбоза полостей сердца [347, 348, 349].

ЕОК IB (УУР В, УДД 2)

• У взрослых пациентов с неишемической или ишемической кардиомиопатиями, направленных на катетерную абляцию ЖТ, рекомендована МРТ-визуализация миокарда для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ [350, 351].

ЕОК IIaB (УУР B, УДД 2)

• У пациентов старше 18 лет с рубец-ассоциированной ЖТ рекомендована абляция субстрата для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ [352, 353].

ЕОК IB (УУР В, УДД 2)

• Рекомендовано мультиэлектродное картирование высокой плотности для более полной характеристики аритмогенной ткани в процессе КА рубец-ассоциированной ЖТ для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ [51, 342, 354, 355, 356].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

Желудочковая экстрасистолия у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка

• У пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ с частой симптомной ЖЭ или повторяющейся НУЖТ рекомендовано выполнение КА [51, 342, 357, 358].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

• При наличии дисфункции ЛЖ, ассоциированной с ЖЭ, рекомендовано проведение КА [51, 342, 358].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

3.2.4 Модуляция автономной нервной активности (нейромодуляция)

Общепризнана роль автономной нервной системы в развитии аритмий [360]. Ранее было продемонстрировано, что симпатическая активация играет ключевую роль в индукции ЖА, особенно при некоторых наследственных заболеваниях, таких как врожденный СУИQT и КПЖТ [361, 362], а левосторонняя симпатическая денервация сердца снижает частоту аритмических обмороков при врожденном СУИQT [363]. Доказана эффективность симпатической блокады сердца с помощью различных подходов (торакальной эпидуральной анестезии, чрескожной блокады звездчатого узла или хирургической резекции звездчатого ганглия) в снижении тяжести аритмии при рефрактерной ЖТ/ФЖ [161, 164]. Необходимы дальнейшие исследования для выявления когорты пациентов с наибольшей эффективностью нейромодуляции для купирования и профилактики ЖТ/ФЖ.

• У взрослых пациентов с ЖТ/ФЖ и неэффективной терапией бета-адреноблокаторами и/или другими лекарственными препаратами для лечения нарушений ритма сердца, когда КА неэффективна, противопоказана или невозможна, рекомендуется рассмотреть возможность симпатической денервации сердца [163].

РКО IIaB (УУР С, УДД 4)

3.3 Ведение пациентов с отдельными видами нозологий

3.3.1 Идиопатические желудочковые аритмии

Идиопатическими называют ЖА без СПС и каналопатий [8].

• Лицам с бессимптомной ЖЭ без СПС и/или наследственной каналопатии, когда доля эктопических комплексов более 10 % от общего количества сердечных сокращений по данным ХМЭКГ, или при наличии НУЖТ, рекомендуется динамическое наблюдение для возможного выявления заболевания сердечно-сосудистой системы [51, 363, 364, 365, 366].

ЕОК IС (УУР C, УДД 5)

• Пациентам с ЖЭ/ЖТ с морфологией QRS комплексов, не типичной для идиопатических аритмий даже при нормальных результатах ЭХОКГ, рекомендовано выполнение МРТ сердца для диагностики структурной патологии [66, 186].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• Рекомендовано проведение МРТ сердца при подозрении на кардиомиопатию, индуцированную ЖЭ (дилатация полостей сердца и снижение сократимости миокарда ЛЖ) [66, 370, 371, 372].

ЕОК IIaВ (УУР В, УДД 3)

• У пациентов без СПС/дисфункции ЛЖ медикаментозное лечение бессимптомной нечастой ЖЭ/НУЖТ не рекомендовано, так как у этих пациентов низкий риск ВСС и не требуется её профилактика [207, 368, 369, 370].

РКО IIIC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. С позиции риска ВСС пациенты без СПС имеют благоприятный прогноз вне зависимости от вида желудочковой эктопической активности и общего количества ЖЭ в сутки [183, 184, 186].

• Бета-адреноблокаторы, антиаритмические препараты, класс IC или селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце (#верапамил**) рекомендованы у пациентов с ЖЭ/ЖТ из ВТПЖ и при идиопатической левожелудочковой (фасцикулярной) тахикардии при наличии симптомов в случае отказа пациента от проведения КА, а также если ее проведение невозможно или ассоциировано с высоким риском [51, 185, 371, 372].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Перечень препаратов с указанием доз для взрослых пациентов и детей представлен в Приложении А3, таблицы А3.1 и А3.3).

Методом выбора лечения ЖЭ/ЖТ из ВТПЖ и идиопатической левожелудочковой (фасцикулярной) тахикардии является КА.

• Пациентам с идиопатической ЖЭ/ЖТ с локализацией вне ВТПЖ при наличии симптомов рекомендовано использование бета-адреноблокаторов или селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым действием на сердце (#верапамила**) [51, 102, 185, 343, 371].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Перечень препаратов с указанием доз для взрослых пациентов и детей представлен в Приложении А3, таблицы А3.1, А3.2, А3,3, А3.4).

• Антиаритмические препараты, класс IC, при наличии симптомов рекомендованы у пациентов с идиопатической ЖЭ/ЖТ с локализаций вне ВТПЖ [343, 372, 373].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Амиодарон** не рекомендован в качестве терапии первой линии у пациентов с идиопатическими ЖЭ/ЖТ [8, 184].

ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Наиболее эффективными средствами лечения ЖЭ/НУЖТ у взрослых лиц без СПС являются антиаритмические препараты, класс IC (пропафенон**, диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин, лаппаконитина гидробромид**, флекаинид) [185, 192, 193, 197, 200, 201, 202, 203, 204, 372], а также амиодарон**. Применение амиодарона** у данной группы пациентов ограничено внекардиальными побочными эффектами [192] и целесообразно лишь при наличии СПС, включая кардиомиопатию на фоне частой ЖЭ (см ниже) [188, 190]. Перечень препаратов представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3.

• У взрослых пациентов с кардиомиопатией на фоне частой мономорфной ЖЭ медикаментозная ААТ, включая амиодарон**, рекомендована в случае отказа пациента от проведения КА, а также если ее проведение невозможно, ассоциировано с высоким риском или было неэффективным [189, 374, 375, 376].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 2)

Область выходного тракта правого и левого желудочков часто является источником идиопатических ЖТ и ЖЭ [343, 377]. В 70 % случаев это ВТПЖ, в остальных случаях – синусы Вальсальвы, выходной тракт ЛЖ, большая вена сердца, эпикардиальные зоны, аорто-митральное соединение, реже проксимальный отдел легочной артерии непосредственно над пульмональным клапаном [344, 345, 376, 377].  

Идиопатическая ЖТ из выходного тракта обычно возникает у пациентов без СПС, однако у некоторых пациентов были выявлены незначительные изменения по данным МРТ. Идиопатическая ЖТ обычно имеет доброкачественный характер, но в некоторых случаях возможна злокачественная ЖТ [343, 375, 376, 378, 379].

• КА рекомендуется пациентам с симптомной ЖЭ/ЖТ из ВТПЖ в качестве терапии первой линии [8, 51, 190, 382].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

• КА рекомендуется пациентам с идиопатической симптомной левожелудочковой (фасцикулярной) тахикардией в качестве терапии первой линии [8, 191, 382].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

• КА рекомендуется у пациентов старше 18 лет с идиопатической симптомной ЖЭ/ЖТ с локализаций вне ВТПЖ [51, 191, 382].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Катетерная абляция ЖЭ/ЖТ вне ВТПЖ (ВТЛЖ, эпикардиальная локализация, папиллярные мышцы, кольца митрального и трикуспидального клапанов) нередко сопряжена с техническими трудностями и более высоким риском вмешательства, поэтому рекомендована как альтернатива антиаритмическим препаратам, класс IC при неэффективности бета-адреноблокаторов.

• У асимптомных пациентов старше 18 лет с целью профилактики систолической дисфункции ЛЖ вследствие кардиомиопатии, индуированной ЖЭ, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА идиопатических ЖЭ, когда доля эктопических комплексов составляет более 20 % от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным ХМЭКГ [191, 218, 383]. 

ЕОК IIВ (УУР В, УДД 3)

• Выполнение КА рекомендуется пациентам с кардиомиопатией, развившейся вследствие частой мономорфной ЖЭ [51, 191, 218, 384, 385, 386].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

3.3.2 Ишемическая болезнь сердца

3.3.2.1 Острый коронарный синдром и острый инфаркт миокарда у взрослых пациентов

Частота ЖА при ОКС на госпитальном этапе снизилась за счет ранней и активной реваскуляризации и своевременной адекватной фармакотерапии. Тем не менее, у 4-12 % пациентов с ИМ с подъемом сегмента ST (ИМпST) в первые 48 часов с момента появления симптомов развиваются ЖА [387, 388, 389].

Дореперфузионные ЖА встречаются чаще, чем реперфузионно-индуцированные или постреперфузионные аритмии при ИМпST [390]. Гемодинамическая нестабильность, кардиогенный шок, ФВЛЖ менее 40 %, а также сумма отклонений сегмента ST во всех отведениях, являются независимыми предикторами ЖА как при ИМпST, так и без него [387, 391]. Кроме того, ранняя реполяризация связана с повышенным риском ЖА и ВСС при ОКС [392].

Профилактика желудочковых аритмий при инфаркте ИМпST

Срочная реперфузия является наиболее важной терапией [393, 394], так как острая ишемия вызывает аритмии. Лечение бета-адреноблокаторами также целесообразно для предотвращения ЖА [395, 396].

В случае ОКС и повторной стойкой и/или гемодинамически значимой ЖТ или ФЖ быстрая и успешная реваскуляризация имеет ключевое значение для профилактики последующих аритмий и должна выполняться без промедления [397, 398, 399].

• Рекомендуется рассмотреть возможность экстренной КАГ, при необходимости с реваскуляризацией, у пациентов с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ, когда не удается исключить ишемию миокарда [5, 51, 400].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)

• Экстренная реперфузия рекомендована при ИМпST для уменьшения ишемического повреждения и электрической нестабильности миокарда [401, 402, 403].

ЕОК IA (УУР В, УДД 1)

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КАГ и, при необходимости, коронарной ангиопластики в течение 2 ч после поступления у пациентов с ИМ без подъема сегмента ST из группы высокого риска, в том числе с угрожающими жизни ЖА, для уменьшения ишемического повреждения и электрической нестабильности миокарда [397, 398].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность экстренной реваскуляризации коронарных артерий у пациентов с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ для устранения ишемии миокарда [393, 397, 398, 399, 400, 401, 402, 403, 404, 405, 406].

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 1)

• Поступление в отделение интенсивной терапии рекомендовано пациентам, выжившим после остановки сердца вне стен лечебного учреждения и находящимся в состоянии комы, без ЭКГ-признаков ИМпST на ЭКГ после реанимации [5, 51, 393, 406]. 

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

• Срочное выполнение КАГ (< 2 ч) рекомендовано пациентам, выжившим после остановки сердца вне стен лечебного учреждения и находящихся в коматозном состоянии, при отсутствии данных за некоронарные причины, особенно у пациентов с нестабильной гемодинамикой [393, 406, 407].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Острая ишемия является причиной электрической нестабильности и провоцирует возникновение ЖА при ОКС [408]. Для уменьшения вероятности ЖТ/ФЖ при ОКС рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов в раннем периоде [407, 409, 410]. В некоторых случаях помогает компенсация гипомагниемии и гипокалиемии. Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы уменьшают смертность среди пациентов с ИБС, главным образом за счет предотвращения повторных коронарных событий, и являются частью стандартного лечения таких пациентов [400, 401]. Возникновение ФЖ в раннем периоде (т. е. в течение 48 часов) при ОКС сопровождается пятикратным повышением риска госпитальной смертности [411].

• Внутривенное (в/в) введение бета-адреноблокаторов рекомендовано пациентам с рецидивирующим ЖТ/ФЖ во время ИМпST, если нет противопоказаний [407, 409].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

• В/в введение амиодарона** рекомендовано пациентам с рецидивирующим ЖТ/ФЖ во время острой фазы ОКС [128, 410, 411, 412].

ЕОК IIaC (УУР B, УДД 3)

• Рекомендуется рассмотреть возможность в/в введения лидокаина** для лечения рецидивирующих ЖТ/ФЖ, не поддающихся лечению бета-адреноблокаторами или амиодароном**, или если амиодарон** противопоказан во время острой фазы ОКС [153].

ЕОК IIbC (УУР А, УДД 1)

• Профилактическое назначение лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца (кроме бета-адреноблокаторов) не рекомендуется пациентам с ОКС, не имеющих документированных пароксизмов ЖТ/ФЖ [216, 256, 389, 396, 418].

ЕОК IIIB (УУР C, УДД 4)

• Имплантация ИКД*** рекомендована у выживших после ВОС вследствие спазма коронарных артерий [413, 414, 415].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Стратификация риска ВСС в острый период (первые 10 дней) ИМ

Большинство исследований, в которых оценивали целесообразность неинвазивных способов стратификации риска, проводились на пациентах с выраженным снижением ФВ ЛЖ (< 40 %) или в смешанных группах. Результаты для пациентов с ФВ ЛЖ > 40 % либо не сообщались, либо подгруппы таких пациентов были настолько малы, что не позволяли выполнить достоверный анализ и интерпретировать полученные данные. В настоящий момент нет достаточно специфичных и чувствительных неинвазивных методов стратификации риска у пациентов, перенесших ИМ и имеющих нормальную ФВ ЛЖ.

Есть ограниченные данные, полученные в подгруппах больших исследований, что программируемая стимуляция желудочков (ПСЖ) может применяться для стратификации риска после ИМ у пациентов с ФВ ЛЖ > 40 % [416, 417, 418]. Этот метод сейчас оценивают в рамках продолжающегося исследования PRESERVE-EF по стратификации риска у пациентов с сохраненной ФВЛЖ.

• Неинвазивные методы (например, оценка альтернации зубца T, дисфункции вегетативной системы или сигнал-усредненной ЭКГ) не рекомендуются для стратификации риска в ранний период после ИМ [417, 418, 419].

ЕОК IIIB (УУР В, УДД 2)

• Ранняя (до выписки из стационара) оценка ФВ ЛЖ рекомендована всем пациентам, перенесшим ИМ [5, 51, 78, 401, 420].

ЕОК IB (УУР В, УДД 3)

• Повторная оценка сниженной ФВ ЛЖ (< 35 %) рекомендуется через 6–12 недель после ИМ с целью определения необходимости имплантации ИКД*** для первичной профилактики ВСС [5, 51, 418, 419].

ЕОК IC (УУР В, УДД 2)

Комментарий. В особых случаях, например, при неполной реваскуляризации, предшествующем нарушении ФВ ЛЖ и появлении аритмии спустя 48 часов от развития ОКС, можно рассмотреть раннюю (< 40 дней) установку ИКД***. При этом следует учитывать тип ЖА (мономорфная, полиморфная, плеоморфная ЖТ или ФЖ), а также длину цикла ЖТ (нестойкие короткие циклы и нестойкие длинные циклы). Если выполняется программируемая стимуляция, дополнительно оценивают индукцию и тип индуцируемой аритмии (мономорфная ЖТ, полиморфная ЖТ, ФЖ) [248].

• Реваскуляризация коронарных артерий рекомендована пациентам со сниженной ФВ ЛЖ и предшествующими ей признаками ишемии миокарда для снижения риска ВСС [5, 51].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

3.3.2.2 Хроническая ИБС у взрослых пациентов

Первичная профилактика ВСС у больных со сниженной ФВ ЛЖ

Через 40 дней после ИМпST примерно у 5 % пациентов ФВ ЛЖ становится менее 35 %, что увеличивает риск ВСС [418, 419, 420]. Пациентам с ФВЛЖ ≤ 35 % и симптомами ХСН ФК класса II и III по NYHA рекомендуется первичная профилактика ВСС методом имплантации ИКД*** [225]. Имплантация ИКД*** также должна рассматриваться у бессимптомных пациентов с ФВ ≤ 30 % [251]. В этой группе пациентов снижение смертности с помощью ИКД*** было продемонстрировано в четырех рандомизированных клинических исследованиях [225, 249, 250, 251]. Пациентам с ИБС со сниженной ФВ ЛЖ (≤ 40 %) и бессимптомной ЖТ, индуцируемой с помощью ПСЖ, рекомендована имплантация ИКД*** независимо от класса NYHA [250].

С момента публикации вышеупомянутых исследований расширилось применение ранней реваскуляризации и были внедрены новые препараты для терапии СН, что снизило общий риск ВСС у пациентов с СН [421, 422].

• Пациентам с обмороком и перенесенным ИМпST рекомендована ПСЖ, если обморок остается необъяснимым после неинвазивного обследования [421, 422].

ЕОК IВ (УУР C, УДД 5)

• Имплантация ИКД*** рекомендуется пациентам с ИБС, симптомами ХСН (II–III класс по NYHA) и ФВ ЛЖ ≤ 35 % на фоне ОМТ, продолжающейся более 3 месяцев [225, 251].

ЕОК IA (УУР В, УДД 2)

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ИБС, симптомами ХСН функционального класса I по NYHA и ФВ ЛЖ ≤ 30 % на фоне ОМТ, продолжающейся более 3 месяцев [251].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 2)

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ИБС, ФВ ЛЖ ≤ 40 %, на фоне ОМТ, продолжающейся более 3 месяцев, и УМЖТ, если она индуцируется с помощью ПСЖ [250].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 2)

• Пациентам с ИБС, не имеющим документированных устойчивых пароксизмов ЖТ/ФЖ, не рекомендуется профилактическая ААТ, кроме бета-адреноблокаторов [220, 221, 222].

ЕОК IIIA (УУР В, УДД 2)

Вторичная профилактика ВСС и лечение ЖА

• Имплантация ИКД*** рекомендуется пациентам без продолжающейся ишемии с подтвержденной ФЖ или гемодинамически значимой ЖТ, возникающей позднее чем через 48 ч после ИМ [227, 250, 423, 424, 425].

ЕОК IA (УУР В, УДД 2)

• КА рекомендована пациентам с ИБС и рецидивирующей симптомной УМЖТ и/или шоками ИКД*** при УМЖТ, несмотря на постоянную терапию амиодароном**, вместо усиления ААТ [155, 158, 160, 246, 347, 427].

ЕОК IB (УУР В, УДД 2)

• Добавление перорального амиодарона** или замена бета-адреноблокаторов соталолом** рекомендованы пациентам с ИБС с рецидивирующей симптомной УМЖТ и/или шоками ИКД*** для купирования УМЖТ во время лечения бета-адреноблокаторами [151, 425].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 2)

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с гемодинамически значимой УМЖТ и ФВЛЖ ≥ 40 %, если катетерная абляция ЖТ неэффективна, недоступна или нежелательна [8].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

• КА рекомендована пациентам с ИБС и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** при УМЖТ, несмотря на лечение бета-адреноблокаторами или соталолом** [237].

ЕОК IIaC (УУР В, УДД 2)

• Рекомендуется рассмотреть возможность КА у пациентов с ИБС, которым показана имплантация ИКД***, непосредственно перед или сразу после имплантации ИКД***, чтобы уменьшить количество возможных последующих эпизодов ЖТ и шоков ИКД*** [350, 425, 426, 427].

ЕОК IIbB (УУР В, УДД 2)

• У пациентов с ИБС и гемодинамически стабильной УМЖТ и ФВ ЛЖ ≥ 40 % КА в опытных центрах рекомендуется как альтернатива ИКД*** при условии достижения неиндуцируемости ЖТ и элиминации всех поздних и фрагментированных электрограмм миокарда желудочков [425, 426, 427].

ЕОК IIaC (УУР В, УДД 2)

Аневризма левого желудочка. Ишемическая кардиомиопатия. Хроническая сердечная недостаточность.

• Частота развития и тяжесть ЖА возрастают по мере утяжеления СН, однако прогностическое значение ЖА для оценки риска ВСС пока неясно. Оптимальная медикаментозная терапия иАПФ (или АРА при непереносимости иАПФ), бета-адреноблокаторами или антагонистами альдостерона рекомендована пациентам с ХСН и систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ ≤ 35-40 %) для снижения общей смертности и риска ВСС [171, 428, 429, 430, 431].

УУР В, УДД 1

• Хирургическая реконструкция левого желудочка во время коронарного шунтирования рекомендована у пациентов с ХСН III-IV класса по NYHA, у пациентов с большой аневризмой ЛЖ, большим тромбом, эпизодами тромбоэмболии в анамнезе или в случае аритмии вследствие аневризмы [432, 433, 434, 435].

ЕОК IIaA (УУР В, УДД 2)

Комментарий. Цель хирургической реконструкции ЛЖ – удаление рубцовой ткани при помощи резекции эндокарда и эндовентрикулярной пластики с нормализацией формы и объёма ЛЖ для улучшения диастолической и концентрической систолической функций, исключение зоны риентри, устранение ишемии миокарда, исправление дилатации кольца митрального клапана [431, 432, 433, 435].

Хирургическое лечение желудочковой тахикардии

К хирургическим методам лечения ЖА относятся аблация и резекция эндокарда. Хирургическая аблация может выполняться эндокардиально и эпикардиально радиочастотным током высокой частоты (радиочастотная абляция аритмогенных зон) или с помощью замораживания миокарда (криоабляция аритмогенных зон). Локализация зон ЖА должна быть выявлена с помощью ВСЭФИ до операции и уточнена при проведении картирования во время операции на открытом сердце.

• Хирургическая аблация в опытных центрах с обязательным электрофизиологическим контролем (индукцией) после операции, рекомендована пациентам с рефрактерной к терапии ЖТ, при неуспешной или невозможной попытке КА для купирования и профилактики рецидива ЖТ/ФЖ [5, 434, 435, 436].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• Эндокардэктомия во время хирургической реконструкции ЛЖ рекомендована пациентам с ЖТ на фоне постинфарктной аневризмы ЛЖ для купирования и профилактики рецидива ЖТ/ФЖ [434, 435, 436, 437, 438, 439]

ЕОК IIaA (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Резекция эндокарда может быть выполнена и у пациентов с аневризмой ЛЖ без документированной ЖТ, поскольку риск развития ЖТ при наличии постинфарктной аневризмы ЛЖ составляет 50 %.

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам после операции хирургической реконструкции ЛЖ с индуцируемой ЖТ в раннем послеоперационном периоде для купирования эпизодов ЖТ/ФЖ после операции [433, 434, 439, 440].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 3)

Аномальное отхождение коронарных артерий

Аномальное отхождение коронарных артерий ассоциировано с повышенным риском ВСС, особенно у лиц моложе 35 лет в процессе или после интенсивных физических упражнений [440]. Факторами риска ВСС являются расположение коронарной артерии между аортой и легочной артерией, щелевидное устье, высокое устье, отхождение коронарной артерии под острым углом, интрамуральное расположение коронарной артерии и длина интрамурального хода [441].

Показаниями к хирургическому вмешательству, особенно у бессимптомных пациентов, являются наличие анатомического варианта высокого риска (визуализация с помощью КТ ангиографии) и ишемия миокарда (проба с физической нагрузкой) [441].

• Cтресс-ЭХОКГ с физической нагрузкой рекомендована пациентам старше 18 лет с аномальным отхождением коронарной артерии в дополнение к кардиореспираторному тесту для подтверждения/исключения ишемии миокарда [36, 67, 69, 442].

ЕОК IС (УУР C, УДД 4)

• Cтресс-ЭХОКГ с физической нагрузкой рекомендована пациентам старше 18 лет с аномальным отхождением коронарной артерии с остановкой сердца в анамнезе после хирургического лечения в дополнение к кардиореспираторному тесту [36, 67, 69, 442].

ЕОК IС (УУР C, УДД 4)

• Хирургическая коррекция аномалии коронарной артерии рекомендована пациентам с аномальным отхождением коронарной артерии с остановкой сердца, обмороком, предположительно вызванным ЖА, или со стенокардией, когда другие причины были исключены [440, 441, 442, 443, 444].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Хирургическая коррекция аномалии коронарной артерии рекомендована у бессимптомных пациентов с аномальным отхождением коронарной артерии и признаками ишемии миокарда или аномальным отхождением левой коронарной артерии с анатомией высокого риска [440, 441, 442, 443].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 3)

3.3.3 Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется дилатацией ЛЖ и систолической дисфункцией, не связанной с ИБС и/или гемодинамической перегрузкой [444]. Причины ДКМП могут быть генетическими или приобретенными. Возможно также взаимодействие генетической предрасположенности и внешних факторов, такими как алкоголь, химиотерапия, родовой период. Фенотип ДКМП, в частности, при генетической этиологии, может изменяться со временем и может не соответствовать стандартным критериям заболевания в момент манифестации и постановки диагноза.

Основными причинами сердечно-сосудистой смертности при ДКМП являются прогрессирующая ХСН и ВСС на фоне ЖА или реже брадиаритмии. Показано, что 5-летняя смертность у пациентов с ДКМП при наличии СН на фоне ОМТ составляет 21-28 %. ВСС встречается у 12 % больных с ДКМП и составляет 25-35 % всех смертей [225].

Стратификация риска и ведение пациентов с ДКМП

• Генетическое тестирование с определением мутаций, как минимум, в генах LMNA, PLN, RBM20, FLNC рекомендовано пациентам с ДКМП/НКМП в возрасте менее 50 лет при замедлении АВ проводимости или с семейным анамнезом ДКМП либо ВСС у родственников первой степени родства в возрасте моложе 50 лет [111, 445, 446, 450].

ЕОК IВ УУР С, УДД 4

Комментарий. Ген LMNA кодирует ядерные ламиновые белки; ген PLN кодирует фосфоламбан; ген RBM20 кодирует белок RBM20, являющийся одним из активаторов сплайсинга; ген FLNC кодирует ламин С. Мутации в указанных генах сопряжены с высоким риском ЖА и ВСС, независимо от степени снижения ФВЛЖ.

• Генетическое тестирование с определением мутаций как минимум в генах LMNA, PLN, RBM20, FLNC рекомендовано для стратификации риска при спорадической ДКМП пациентам молодого возраста или с признаками заболевания, характерными для наследственной этиологии [111, 445, 446, 447, 448, 449, 450].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 2)

• Пациентам с кардиомиопатией неишемического генеза рекомендовано проведение МРТ с гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) для возможного определения этиологии заболевания, риска ЖА и ВСС [451, 452, 453].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Позднее накопление гадолиния (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) в миокарде при МРТ ассоциировано с высоким риском ЖА и ВСС, в том числе при ФВ ЛЖ более 35 %.

• Взрослым пациентам с ДКМП и синкопальными состояниями рекомендовано проведение ВСЭФИ, если после обследования с использованием неинвазивных методов диагностики причина обморока остается неясной [453, 454, 455].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 2)

Первичная профилактика ВСС у больных с ДКМП

• Пациентам старше 18 лет с ДКМП рекомендована оптимальная медикаментозная терапия (ОМТ) (иАПФ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона, АРНИ, ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа) для уменьшения риска ВСС и прогрессирующей сердечной недостаточности [170, 454].

ЕОК IA (УУР C, УДД 5)

• Интенсивные физические нагрузки, включая участие в спортивных соревнованиях, не рекомендованы пациентам с ДКМП и мутацией в гене LMNA [463, 464].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 4) 

• Не рекомендуется назначать #амиодарон** с целью подавления бессимптомной неустойчивой ЖТ пациентов с ДКМП [102, 193, 225, 256].

ЕОК IIIA (УУР В, УДД 2 – взрослые, УУР C, УДД 5 - дети) 

• Не рекомендуется назначать ААП, класс 1, для лечения ЖА у взрослых пациентов с ДКМП [457, 458, 459, 460].

ЕОК IIIА (УУР В УДД 1) 

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП, симптомами ХСН (II-III функционального класса по NYHA) и ФВ ЛЖ ≤ 35 % на фоне ОМТ ≥ 3 месяцев при ожидаемой продолжительности жизни > 1 года [177, 254, 257, 459, 460, 461].

ЕОК IIaА (УУР В, УДД 3 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)  

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП и подтвержденной патогенной мутацией LMNA с предполагаемым пятилетним риском возникновения жизнеугрожающих ЖА ≥ 10 % и при наличии НУЖТ, или ФВ ЛЖ менее 50 %, или нарушений АВ проводимости [46, 462, 463].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Мутации в гене LMNA ассоциированы с ранним развитием ЖА, нарушений проводимости, высоким риском ВСС и прогрессирующей ХСН. Для оценки пятилетнего риска жизнеугрожающих аритмий рекомендуется использовать калькулятор (не валидирован на российской популяции): https://lmna-riskvta.fr [46].

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП и ФВ ЛЖ менее 50 % и двумя или более факторами риска: обмороки, позднее накопления гадолиния в миокарде при МРТ, индуцируемая при программированной стимуляции УМЖТ, патогенные мутации в генах LMNA, PLN, FLNC и RBM20 [116, 170, 447, 449, 451, 463, 464, 465, 466, 467].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Вторичная профилактика ВСС у больных с ДКМП

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП и анамнезом остановки кровообращения в следствие ФЖ или ЖТ, или при наличии ЖТ, сопровождающейся нарушениями гемодинамики [51, 111, 227, 245, 424, 469, 470].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

• Имплантация ИКД*** рекомендована взрослым пациентам с ДКМП и устойчивой пароксизмальной ЖТ без гемодинамических расcтройств [8].

ЕОК IIaС (УУР C, УДД 5)

• Пациентам старше 18 лет с ДКМП и ИКД с рецидивирующими симптомными пароксизмами ЖТ, сохраняющимися, несмотря на прием бета-адреноблокаторов и оптимальное программирование ИКД***, рекомендовано добавление к терапии амиодарона** или замена бета-адреноблокаторов на соталол** [8, 151, 192, 219, 245]. 

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам с ДКМП и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** для купирования мономорфной ЖТ в случае, если ААТ неэффективна, противопоказана или не переносится, рекомендовано проведение КА в опытных центрах [51, 182, 471, 472, 473].

ЕОК IIaС (УУР C, УДД 5)

3.3.4 Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) — наследственное заболевание, характеризующееся фиброзно-жировым замещением миокарда с характерными проявлениями в виде ЖА, ХСН и ВСС [474]. 

Стратификация риска и ведение пациентов с аритмогенной кардиомиопатией

• Пациентам с подозрением на АКПЖ рекомендовано проведение МРТ сердца [475, 476, 477, 478].

EОК IВ (УУР В, УДД 3)

• Пациентам с предполагаемым или установленным диагнозом АКПЖ рекомендовано проведение генетического обследования [479, 480].

EОК IВ (УУР С, УДД 4)

• Для стратификации риска ВСС у пациентов старше 18 лет с АКПЖ при наличии симптомов, подозрительных на ЖА, рекомендуется рассмотреть возможность проведения ВСЭФИ [481, 482].

EОК IIbC (УУР В, УДД 3)

• У родственников первой линии родства пациентов с АКПЖ рекомендовано выполнение ЭКГ и ЭХОКГ [8, 483, 740, 741].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Первичная профилактика внезапной сердечной смерти у больных с АКПЖ

• Пациентам с АКПЖ для профилактики ВСС рекомендовано воздерживаться от интенсивных физических нагрузок [483, 484, 485].

ЕОК IВ (УУР В, УДД 3)

• Рекомендуется рассмотреть возможность ограничения физических нагрузок у носителей патогенных мутаций, связанных с АКПЖ, без фенотипических проявлений заболевания [484, 485, 486, 487].

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 3)

• Пациентам с устойчивой ЖТ или НУЖТ рекомендована терапия бета-адреноблокаторами [488, 489, 490].

ЕОК IС (УУР С, УДД 3 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Рекомендуется рассмотреть возможность терапии бета-адреноблокаторами у всех пациентов с установленным диагнозом АКПЖ [486, 487, 488, 491].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ и аритмическими обмороками [488, 489, 490, 491, 492, 493, 494, 495, 496, 497, 498].

ЕОК IIaВ (УУР В, УДД 3)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ и тяжелой систолической дисфункцией правого или левого желудочка [111, 481, 493, 495, 498].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 3)

Комментарий. Под тяжелой систолической дисфункцией ПЖ понимают изменение фракционной площади FAC (fractional area change) ≤ 17 % или снижение фракции выброса ПЖ (ФВ ПЖ) ≤ 35 %, под тяжелой систолической дисфункцией ЛЖ – ФВ ЛЖ ≤ 35 %.

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ с наличием симптомов, умеренной систолической дисфункцией ПЖ (ФВ ПЖ ≤ 40 %) или ЛЖ (ФВ ЛЖ ≤ 45 %) в сочетании с НУЖТ либо с устойчивой ЖТ, индуцированной при ВСЭФИ [111, 482, 493, 498]. 

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 3)

Вторичная профилактика ВСС у больных с АКПЖ

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ФЖ или ЖТ, сопровождающейся гемодинамическими нарушениями [51, 495, 496, 498].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с АКПЖ и устойчивой ЖТ, протекающей без гемодинамических расстройств [111, 496, 498].

ЕОК IIaС (УУР C, УДД 4)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам с АКПЖ с показаниями к ИКД-терапии*** рекомендована имплантация устройств с возможностью программирования антитахикардитической стимуляции желудочков с целью купирования пароксизмов ЖТ и минимизации количества шоков [8, 498].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам с АКПЖ и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** вследствие ЖТ, несмотря на прием бета-адреноблокаторов, рекомендовано выполнение КА в опытном центре [51, 491, 499, 500, 501, 502].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• Пациентам с АКПЖ и рецидивирующими симптомными пароксизмами ЖТ при неэффективности бета-адреноблокаторов рекомендовано назначение лекарственных препаратов для купирования нарушений ритма сердца [478, 488, 491, 500].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4 – взрослые,  УУР С, УДД 5 - дети)

Комментарий. Лекарственные средства для лечения аритмий при АКПЖ имеют ограниченную эффективность. Целесообразно применение #амиодарона, который в единичных исследованиях продемонстрировал более высокую эффективность по сравнению с соталолом** (** у взрослых пациентов) [12, 17, 491, 500]. Эффективность ААП, класс I, зарегистрированных в Российской Федерации, у пациентов с АКПЖ не изучена.

3.3.5 Гипертрофическая кардиомиопатия

Смерть от аритмии и частота обоснованных срабатываний ИКД в связи с ЖТА в общей популяции пациентов с ГКМП составляет 1-2 % и 0,8 % в год, соответственно [498]. ВСС преобладает как причина смерти у пациентов в возрасте моложе 60 лет, тогда как в старшей возрастной группе основное значение имеют инсульты и ХСН [501, 502, 503, 504, 505, 506]. Калькулятор риска ВСС в течение 5 лет (HCM risk-SCD) представлен по ссылке: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html (Приложение Г3) [507].

Стратификация риска и ведение пациентов с ГКМП

• Пациентам с ГКМП рекомендовано проведение МРТ сердца с гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) с целью дополнительной стратификации риска ВСС [508, 509, 510].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Накопление парамагнитного контрастного средства ≥ 15 % от массы миокарда ЛЖ является предиктором ВСС у взрослых.

• Пациентам с ГКМП рекомендовано проведение генетического обследования и прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный [503, 511, 512, 513, 514, 515, 516, 517].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Одна или множественные саркомерные мутации являются дополнительным фактором риска ВСС.

• Пациентам с ГКМП ввиду высокого риска ВСС не рекомендуется участие в соревновательных видах спорта [503, 518, 519].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Под соревновательными видами спорта подразумевают любительскую или профессиональную спортивную деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях.

• У родственников первой линии родства пациентов с ГКМП рекомендованы регистрация ЭКГ и ЭХОКГ [29, 740, 741].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

• Пятилетний риск внезапной смерти рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1-3 года или при изменении клинического статуса [8].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Первичная профилактика ВСС у больных с ГКМП

Расчет риска ВСС в течение 5 лет, предлагаемый ЕОК (HCM risk-SCD), представлен в Приложении Г3 (ссылка: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html) (не валидирован на российской популяции); результат оценивается в % вероятности ВСС [507].

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП при расчетном пятилетнем риске ВСС ≥ 6 % [507, 520, 521, 522, 523].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП в возрасте ≥ 16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от ≥ 4 до < 6 % и при наличии как минимум одного из следующих факторов риска:

а) значительное накопление парамагнитного контрастного средства в миокарде при МРТ сердца (≥ 15 % от массы ЛЖ);

б) ФВ ЛЖ менее 50 %;

в) аномальная реакция АД при выполнении пробы с физической нагрузкой (прирост АД на пике нагрузки менее 20 мм рт. ст. или снижение более 20 мм рт. ст.);

г) верхушечная аневризма ЛЖ;

д) наличие патогенной саркомерной мутации [512, 513, 515, 524, 525, 526, 527].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** пациентам с ГКМП в возрасте ≥ 16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от ≥ 4 до < 6 % [507, 511, 528].

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** пациентам с ГКМП в возрасте ≥ 16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от < 4 % при наличии как минимум одного из следующих факторов риска:

а) значительное накопление парамагнитного контрастного средства в миокарде при МРТ сердца (≥ 15 % от массы ЛЖ);

б) ФВ ЛЖ менее 50 %;

в) верхушечная аневризма ЛЖ [512, 513, 515, 524, 525, 526, 527].

ЕОК IIbB (УУР C, УДД 4)

Вторичная профилактика ВСС у больных с ГКМП

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП со спонтанной устойчивой ЖТ, протекающей с нарушением гемодинамики, или устойчивой ФЖ [111, 528, 529, 530, 531].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП со спонтанной устойчивой ЖТ, протекающей без нарушений гемодинамики [8].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• Пациентам с ГКМП и рецидивирующей симптомной ЖТА или повторными шоками ИКД *** вследствие ЖТ/ФЖ рекомендовано назначение ААТ [8].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. В нерандомизированных исследованиях продемонстрирована эффективность амиодарона** в подавлении ЖТА у взрослых пациентов с ГКМП [529, 530]. Бета-адреноблокаторы также могут быть использованы с антиаритмической целью у данной группы пациентов, учитывая их благоприятное влияние на симптомы и снижение обструкции в ВТЛЖ [6, 505]. Вместе с тем отсутствуют доказательства влияния ААТ на снижение риска ВСС.

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА в опытном центре пациентам старше 18 лет с ГКМП и рецидивирующей симптомной УМЖТ при неэффективности, непереносимости или противопоказаниях к приему ААП [531, 532].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4) 

• У детей в возрасте до 16 лет с ГКМП и предполагаемым 5-летним риском ВСС ≥ 6 % (на основе оценки HCM Risk-Kids) следует рассмотреть вопрос об имплантации ИКД*** [520] (Приложение Г4).

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

Комментарий: до недавнего времени у детей с ГКМП было мало данных о первичной профилактике ВСС. К настоящему времени разработана шкала и калькулятор риска ВСС, включающие оценку таких факторов, как необъяснимый обморок, максимальная толщина стенки ЛЖ, значимое увеличение левого предсердия, градиент давления в ВТЛЖ и НУЖТ. В отличие от взрослых, возраст и семейный анамнез ВСС не улучшали показатели прогностической ценности модели у детей. Калькулятор риска ВСС у детей 1-16 лет с ГКМП представлен по ссылке (валидирован на внешних данных, но не проходил валидацию на российской популяции): https://hcmriskkids.org

3.3.6 Рестриктивная кардиомиопатия

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с транстиретиновым (TTR) амилоидозом или амилоидозом легких цепей (AL) при наличии пароксизмальных ЖТА, протекающих с нарушением гемодинамики, после обсуждения рисков ВСС, неаритмической сердечно-сосудистой и некардиальной смерти [8, 533].

EОК IIaС (УУР С, УДД 5)

3.3.7 Нейромышечные заболевания

Аритмии часто встречаются при нейромышечных заболеваниях и могут быть первым проявлением заболевания. Миотоническая дистрофия и дистрофия Дюшенна наиболее распространены, при этом большинство пациентов умирают в возрасте до 20 лет. При большинстве нейромышечных заболеваний встречаются нарушения проводимости и ритма сердца.

Имплантация электрокардиостимулятора*** может быть предпочтительной у пациентов с синдромами Кернса-Сейра, Эмери-Дрейффуса или поясно-конечностной мышечной дистрофией с любой степенью АВ блокады, поскольку у них имеется значительный риск быстрого прогрессирования до полной АВ блокады [534].

Имплантация ИКД***, а не электрокардиостимулятора***, может быть предпочтительней у пациентов с болезнью Дюшенна/Беккера, когда на МРТ имеется значительное позднее контрастирование гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства). Польза от имплантации ИКД*** должна быть сбалансирована с общим прогнозом для некоторых подтипов заболеваний, таких как дистрофия Дюшенна.

• Пациентам с мышечными дистрофиями рекомендуется ежегодное динамическое наблюдение с регистрацией ЭКГ не менее чем в 12 отведениях, даже в скрытой фазе заболевания [535, 536, 537, 538, 740].

EОК IС (УУР С, УДД 4)

• Взрослым пациентам с нейромышечными расстройствами и ЖА или дисфункцией ЛЖ рекомендуется лечение аритмий так же, как и у пациентов без нейромышечных заболеваний [539, 540].

EОК IС (УУР С, УДД 4)

• ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и приступами сердцебиения или обмороками, свидетельствующими о ЖА, а также пациентам после ВОС [541].

EОК IС (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД*** рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и УМЖТ или купированной ВОС, не вызванной ЖТ в виде риентри с участием ножек пучка Гиса [542, 543].

EОК IС (УУР С, УДД 4)

• ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и внезапным удлинением интервала PR или расширением комплекса QRS [483, 543, 544].

EОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и интервалом PR ≥ 240 мс или продолжительностью QRS ≥ 120 мс, а также пациентам старше 40 лет с наджелудочковой аритмией или старше 40 лет со значительным поздним контрастированием гадолинием по данным МРТ [543, 544].

EОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• Пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией без замедления АВ проведения и обмороков, предположительно ассоциированных с ЖА, рекомендуется имплантация ИКД*** [543, 544, 545].

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• Пациентам с миотонической дистрофией и приступами сердцебиения, крайне подозрительного на ЖА, и индукцией ЖТ без участия ножек пучка Гиса рекомендуется имплантация ИКД*** [543, 544, 545].

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• Пациентам с поясно-конечностной мышечной дистрофией типа 1В или Эмери-Дрейфуса и показанием к кардиостимуляции рекомендуется имплантация ИКД*** [542, 545].

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера и значительным поздним контрастированием гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) при МРТ сердца [537, 538, 543].

EОК IIbC (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** вместо постоянного ЭКС у пациентов с миотонической дистрофией с дополнительными факторами риска ЖА и ВСС [538, 539, 540, 541, 543].

EОК IIbC (УУР C, УДД 4)

• Повторная оценка АВ проводимости и индукции ЖА с помощью ВСЭФИ не рекомендуется у пациентов старше 18 лет с миотонической дистрофией без подозрения на аритмию или прогрессирование нарушений проводимости [541].

EОК IIIC (УУР C, УДД 4)

• Пациентам старше 18 лет с симптомной ЖТ с участием ножек пучка Гиса рекомендуется проведение КА [540, 543].

EОК IС (УУР С, УДД 4)

• Пациентам с миотонической дистрофией старше 18 лет, которым выполняется аблация ЖТ с участием ножек пучка Гиса, рекомендуется имплантация кардиостимулятора*** [540, 543].

EОК IС (УУР С, УДД 4)

3.3.8 Миокардит

• Пациентов с подтвержденным острым миокардитом или при подозрении на острый миокардит с жизнеопасными ЖА рекомендуется направлять в медицинское учреждение с соответствующими компетенциями и опытом лечения подобных пациентов [8, 546].

EОК IС (УУР С, УДД 5)

• Пациентам с гемодинамически значимой УМЖТ, возникающей в хронической фазе миокардита, рекомендуется имплантация ИКД*** [8, 111, 547].

EОК IС (УУР С, УДД 5)

• У пациентов с ЖТ или ФЖ, сопровождающимися нестабильной гемодинамической, на фоне острой фазы миокардита рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** до выписки из стационара [8, 111, 547].

EОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• Пациентам старше 18 лет с симптомной неустойчивой или устойчивой ЖА в острой фазе миокардита рекомендуется ААТ (предпочтительно амиодарон** и бета-адреноблокаторы) [8].

EОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• Пациентам старше 18 лет с рецидивирующей симптомной ЖТ, перенесшим миокардит, рекомендуется ААТ [8].

EОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• У пациентов после миокардита с симптомной рецидивирующей УМЖТ или шоками ИКД*** для купирования УМЖТ, когда неэффективны, непереносимы или нежелательны ААП, рекомендуется КА в опытных центрах [8, 51].

EОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• У пациентов с хроническим миокардитом и гемодинамически значимой УМЖТ рекомендуется имплантация ИКД*** [8, 111, 548].

EОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• У пациентов старше 18 лет с гемодинамически малозначимой УМЖТ, возникающей в хронической фазе миокардита, при сохранной функции ЛЖ и наличии ограниченного рубца, рекомендуется рассмотреть возможность КА как альтернативы имплантации ИКД***, при условии обсуждения данной тактики с пациентом, а также достижения неиндуцируемости ЖТ и элиминации локальных электрограмм, характеризующих замедление проведения, в конце процедуры абляции [8, 548].

EОК IIbС (УУР С, УДД 4)

3.3.9 Саркоидоз

Проявления поражения сердца встречаются примерно у 5 % пациентов с саркоидозом. Обычно саркоидоз сердца манифестирует в трех формах: дисфункция ЛЖ, нарушения АВ проведения и ЖНР. Терапия глюкокортикоидами является основой лечения саркоидоза сердца, но ее эффект на ЖНР описан только в наблюдательных исследованиях.

• Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца рекомендуется имплантация ИКД*** при ФВ ЛЖ < 35 % [8, 549].

ЕОК IB (УДД 5, УУР 4)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца и показаниями к кардиостимуляции вследствие АВ блокады 2-3 степени рекомендуется имплантация ИКД*** независимо от ФВ ЛЖ [8, 550].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ > 35 %, но значимым накоплением контрастного средства по данным МРТ, рекомендуется имплантация ИКД*** после разрешения активной фазы воспаления [8, 551].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ 35-50 % и незначимым накоплением контрастного средства по данным МРТ, после разрешения активной фазы воспаления, рекомендовано ВСЭФИ с целью попытки индукции ЖТ и стратификации риска [8, 551].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ 35-50 % и индуцированной мономорфной ЖТ рекомендуется имплантация ИКД*** [8, 552].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

3.3.10 Болезнь Лайма и болезнь Чагаса

Болезнь Лайма (боррелиоз) – инфекционное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi. Переносчиками являются иксодовые клещи. Наряду с кожными проявлениями, воспалительным поражением нервной системы и суставов, в патологический процесс могут вовлекаться миокард и перикард. Характерными являются нарушения проводимости вплоть до полной АВ блокады, описаны жизнеопасные ЖА [553, 554, 555, 556]. Лечение жизнеопасных ЖА при миокардите описано в разделе 3.3.8, что актуально и при болезни Лайма.

Болезнь Чагаса (Шагаса) – инфекционное паразитарное заболевание, вызываемое Trypanosoma cruzi. Переносчиками являются триатомовые клопы. Распространена в Южной и Центральной Америке. Поражаются в основном желудочно-кишечный тракт и сердце. В острую фазу заболевания поражение сердца представляет собой острый миокардит, в хроническую формируется кардиомиопатия с ХСН. Для заболевания характерны как нарушения проводимости, вплоть до полной АВ блокады, так и жизнеопасные ЖА. Имплантация ИКД*** может быть оправдана для вторичной профилактики ВСС у пациентов с болезнью Чагаса, однако существуют противоречивые исследования о преимуществах и рисках применения ИКД*** у этих пациентов.

• У пациентов старше 18 лет с болезнью Чагаса рекомендуется назначение амиодарона** для снижения эпизодов аритмии при наличии симптомных ЖЭ или ЖТ [557].

ЕОК IIaC (УУР В, УДД 3)

• У пациентов старше 18 лет с болезнью Чагаса и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** при мономорфной ЖТ, у которых ААТ неэффективна, противопоказана или не переносится, рекомендуется КА в опытных центрах [558].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• У пациентов старше 18 лет с болезнью Чагаса и симптомной ЖТ, когда неэффективна или непереносима ААТ (амиодарон** и бета-адреноблокаторы), рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** [559].

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 2)

3.3.11 Патология клапанов сердца

Клапанные пороки сердца предрасполагают к ВСС как в предоперационном периоде, так и после операций на клапанах. Пациенты с поражением клапанов сердца и остаточной дисфункцией ЛЖ после операции на клапане, которым был установлен ИКД*** для первичной профилактики ВСС, с учетом индивидуальных особенностей, имеют такую же частоту смерти и частоту срабатывания ИКД***, как и пациенты после ИМ и с ДКМП.

• ВСЭФИ и КА рекомендуется у пациентов старше 18 лет с патологией аортального клапана и УМЖТ с целью выявления и абляции ЖТ, вовлекающей ножки пучка Гиса, особенно при возникновении ЖТ после коррекции аортального порока [560].

ЕОК IC (УДД 4, УУР С)

• Пациентам старше 18 лет с поражением клапанов сердца и дисфункцией ЛЖ, в том числе после хирургической коррекции, рекомендуется имплантация ИКД*** с целью первичной профилактики ВСС аналогично показаниям при ДКМП [111, 561].

ЕОК IC (УДД 4, УУР С)

3.3.12 Идиопатическая фибрилляция желудочков

Диагноз идиопатической ФЖ выставляется у перенесших ВСС, предпочтительно с подтвержденной ФЖ, после исключения структурной, метаболической, токсикологической этиологии и каналопатий. Дополнительную информацию дает клиническое обследование (анамнез, регистрация ЭКГ и ЭКГ в высоких прекордиальных отведениях, тест с физической нагрузкой, ЭХОКГ) родственников первой степени родства пациентов с идиопатической ФЖ. Пациентам оправдано проведение генетического тестирования для выявления мутаций генов, ассоциированных с каналопатиями и кардиомиопатиями.

• Имплантация ИКД*** рекомендована при идиопатической ФЖ у пациентов старше 18 лет [8, 111].

ЕОК IB (УДД 5, УУР С)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам старше 18 лет при рецидивирующих эпизодах ФЖ, индуцируемых повторяющимися сходными между собой по морфологии ЖЭ, рефрактерными к медикаментозной терапии, рекомендована КА опытными специалистами [8].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

3.3.13 Синдром удлиненного интервала QT (в т.ч. приобретенный)

Средний возраст манифестации клинических проявлений – 14 лет. Годовой показатель ВСС у пациентов с нелеченным СУИQT составляет от 0,3 до 0,9 %, тогда как синкопе возникают у 5 % в год [363]. Были выявлены мутации в 17 генах, ассоциированные с СУИQT, большинство из которых кодируют субъединицы электрически активируемых ионных каналов: калиевых, натриевых или кальциевых. Генетический скрининг выявляет патологические мутации в 75 % случаев СУИQT в трех основных генах (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A – типы СУИQT 1, 2 и 3 соответственно), что составляет 90 % положительно генотипированных случаев.

Выделяют следующие подтипы СУИQT:

1. Аутосомно-доминантный СУИQT (распространенность 1 случай на 2500) без внесердечных проявлений.

2. Аутосомно-доминантные СУИQT с внесердечными проявлениями, включающие:

a) синдром Андерсена–Тавила, который все чаще рассматривается как самостоятельное заболевание [573, 574, 575].

б) синдром Тимоти, характеризующийся удлинением интервала QT, синдактилией, пороками развития сердца, расстройством аутистического спектра и дисморфизмом [565].

3. Аутосомно-рецессивный СУИQT (синдром Джервелла-Ланге–Нильсена), сочетающий экстремальное удлинение интервала QT с врожденной глухотой [566].

Группа экспертов ЕОК, разрабатывающая клинические рекомендации по лечению ЖА 2022 г., подтвердила диагностические критерии для установления клинического диагноза СУИQT [8]: QTc ≥ 480 мс или наличие > 3 баллов по шкале оценки риска для СУИQT (Приложение Г1) [567]. При наличии аритмогенного обморока или сердечного ареста QTc ≥ 460 мс достаточно для постановки диагноза СУИQT.

Стратификация индивидуального риска осуществляется с учетом клинических, ЭКГ- и генетических параметров [567, 568]. К профилактическому применению ИКД*** следует подходить индивидуально у всех пациентов группы высокого риска, в частности у женщин с генотипом СУИQT 2 типа и QTc > 500 мс, у пациентов с QTc > 500 мс и признаками электрической нестабильности, а также у пациентов с генетическим профилем высокого риска (синдрома Тимоти, синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, носительство двух и более мутаций). Надо также учитывать, что тяжесть фенотипа может определяться не только каузативной мутацией, но и всем генетическим ландшафтом.

На сегодняшний день нет данных, свидетельствующих о прогностической значимости ВСЭФИ с ПСЖ у пациентов с СУИQT [53].

• Следующие мероприятия по коррекции образа жизни рекомендованы всем пациентам с диагностированным синдромом удлиненного интервала QT:

a. Избегать приема медикаментов, способствующих удлинению интервала QT (перечень на сайте www.crediblemeds.org).

b. Корректировать нарушения электролитного баланса (гипокалиемию, гипомагниемию, гипокальциемию), которые могут развиваться на фоне диареи, рвоты или метаболических нарушений.

c. Избегать специфических триггеров аритмии (активное плавание, особенно при 1-м типе СУИQT, и воздействие громких звуков при 2-м типе заболевания) [569, 570].

УУР С, УДД 4

• Выявление и устранение причин удлинения интервала QT (прежде всего отмена любых лекарственных средств, способных удлинять интервал QT, если таковые применяются, коррекция электролитных нарушений, устранение брадикардии) рекомендовано пациентам с полиморфной ЖТ типа «пируэт» [53, 568, 571, 572, 573].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Пациентам с СУИQT для профилактики ВСС рекомендован прием бета-адреноблокаторов [8, 569, 570, 573].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Предпочтение отдается неселективным бета-адреноблокаторам (пропранолол**) [8, 574].

• Назначение бета-адреноблокаторов для профилактики ВСС рекомендовано у носителей генетической мутации СУИQT с нормальным QT-интервалом [573, 575, 576, 577].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 2)

• Взрослым пациентам с врождённым СУИQT 3-го типа и выраженным удлинением интервала QT рекомендуется рассмотреть назначение #ранолазина (АТХ C01EB Другие препараты для лечения заболеваний сердца) в дополнение к бета-адреноблокаторам для предупреждения рецидивов ЖТ и внезапной смерти при условии, что во время острого лекарственного теста c этим препаратом интервал QTс укорачивается более чем на 40 мс [8, 101, 578, 579, 580, 581, 582, 583].

РКО IIaС (УУР С, УДД 3)

• Взрослым пациентам с врождённым СУИQT 3-го типа и выраженным удлинением интервала QT рекомендуется рассмотреть назначение блокатора натриевых каналов (АТХ C01BC Антиаритмические препараты, класс IC) #флекаинида в дополнение к бета-адреноблокаторам для предупреждения рецидивов ЖТ и внезапной смерти при условии, что во время острого лекарственного теста c этим препаратом интервал QTс укорачивается более чем на 40 мс [8, 101, 579, 580, 581, 582, 583, 584, 585].

РКО IIaС (УУР С, УДД 4)

Комментарий: дозы для взрослых указаны в Приложении А3, таблицы А3.2 и А3.4.

• Временная электрокардиостимуляция с частотой 100 и более в минуту рекомендуется пациентам старше 18 лет для укорочения интервала QT и предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа «пируэт» при отсутствии эффекта от введения магния сульфата** [586, 587]. 

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• С целью купирования полиморфной ЖТ типа «пируэт» применение ААП, класс IA и ААП, класс III, не рекомендовано [52, 102].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 4 – взрослые, УУР C, УДД 5 - дети)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• В/в введение #магния сульфата** рекомендовано для предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа «пируэт» [52, 102].

ЕОК IС (УУР C, УДД 4 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

Комментарий. Введение #магния сульфата** нередко оказывается эффективным, в том числе и у пациентов с исходно нормальным уровнем магния в крови. Дозы для взрослых и детей указаны в Приложении А3, таблицы А3.2 и А3.4.

• Имплантация ИКД*** в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов рекомендована пациентам с СУИQT, пережившим остановку сердца [8, 111, 588].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД*** в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов рекомендована пациентам с СУИQT и синкопальными состояниями и/или ЖТ на фоне приема адекватной дозы бета-адреноблокаторов [8, 111, 588].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца рекомендовано у симптомных пациентов с СУИQT в следующих случаях:

a. Прием бета-адреноблокаторов неэффективен, плохо переносится, либо имеются противопоказания.

b. ИКД***-терапия противопоказана или имеется отказ пациента.                

c. Пациенты с имплантированным ИКД*** на фоне приема бета-адреноблокаторов продолжают испытывать множественные шоки ИКД*** [163, 361, 589, 590, 591].  

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** в дополнение к терапии бета-адреноблокаторами у асимптомных носителей патологической мутации в генах KCNH2 или SCN5A при увеличении QTc > 500 мс [569, 570].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

3.3.14 Синдром короткого интервала QT (СКИQT)

Синдром характеризуется уменьшением продолжительности потенциала действия кардиомиоцитов как предсердий, так и желудочков, уменьшением эффективного рефрактерного периода предсердий и желудочков, вследствие чего создает условия для развития жизнеугрожающих аритмий по механизму риентри. Идентифицированы пять генов, связанных с СКИQT: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b. Но положительный результат генетического скрининга остается невысоким (всего 20 %). Заболевание является летальным во всех возрастных группах, включая детей в первые месяцы жизни, и вероятность первой остановки сердца к возрасту 40 лет составляет 40 %. Весьма вероятно, что СКИQT является недодиагностированным состоянием в общей популяции. Диагноз у взрослых устанавливается по критериям, предложенным Gollob M. с соавт. [592] (Приложение Г2).

У детей и подростков до 20 лет уточненными критериями СКИQT являются значения QTc < 316 мс, корригированного J-Tpeak < 181 мс и наличие ранней реполяризации желудочков [593].

Показания к применению ИКД*** в каждом случае рассматривают индивидуально, учитывая семейный анамнез и наличие укороченного QTc, однако для общих рекомендаций на данный момент данных недостаточно [594, 595]. 

На сегодняшний день нет данных о том, что ПСЖ позволяет прогнозировать аритмические события у пациентов с СКИQT.

• Имплантация ИКД*** для профилактики ВСС рекомендована пациентам с СКИQT, которые:

a. Пережили остановку сердца и/или

b. имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [594, 595, 596, 597, 597].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность назначения соталола** для профилактики ВСС у пациентов cтарше 18 лет с диагностированным СКИQT, имеющих показания к ИКД***-терапии, в случае, когда ИКД*** противопоказан или пациент отказался от устройства [594, 595].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность назначения соталола** для профилактики ВСС у асимптомных пациентов старше 18 лет с диагностированным СКИQT и семейным анамнезом ВСС [101, 594, 595].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Дозы препарата для взрослых и детей указаны в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3

3.3.15 Синдром Бругада

Синдром Бругада – каналопатия с доминантным наследованием и различной пенетрантностью, зависимой от возраста и пола: клинические проявления заболевания, встречаются чаще у взрослых и в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин. ФЖ встречается в среднем возрасте (пик манифестации приходится на 40 лет), но может возникать в любом возрасте, обычно во время отдыха или сна.

Психотропные средства (АТХ Н05), некоторые ААП, анестетики, кокаин, чрезмерное употребление алкоголя и лихорадка являются потенциальными триггерами появления бругада-подобного паттерна ЭКГ 1 типа и запуска ФЖ. Синдром Бругада диагностируется у пациентов с подъемом сегмента ST с морфологией 1-го типа ≥ 2 мм в одном или нескольких правых прекордиальных отведениях V1 и/или V2, расположенных во втором, третьем или четвертом межреберье, возникающих либо спонтанно, либо после провокационного лекарственного теста с в/в введением антиаритмического препарата, класс IA (такого как прокаинамид**), или при регистрации ЭКГ в верхних прекордиальных отведениях (межреберных промежутках на 1-2 ребра выше положений электродов в V1 и V2.

• Следующие мероприятия по коррекции образа жизни рекомендованы всем пациентам с диагностированным синдромом Бругада:

a. Избегать приема медикаментов, которые могут провоцировать элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях (www.brugadadrugs.org).

b. Избегать употребления кокаина, каннабиса, и значительного употребления алкоголя.

с. Немедленно принять меры для снижения температуры тела при возникновении лихорадки любого генеза [600, 601, 602, 603].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с диагностированным синдромом Бругада, которые: пережили остановку сердца и/или имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [600, 601, 602, 603, 604].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов со спонтанными ЭКГ-проявлениями 1-го типа синдрома Бругада и синкопальными состояниями (вероятно, аритмического генеза) в анамнезе [601, 602, 603, 604, 605].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у пациентов с диагностированным синдромом Бругада, у которых индуцируется ФЖ в процессе ВСЭФИ с ПСЖ до 2-х экстрастимулов [601, 602, 603, 604, 605].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

• КА очага ЖЭ, являющихся триггером ФЖ/ЖТ, и/или эпикардиального субстрата ВТПЖ рекомендуется у пациентов с синдромом Бругада с повторяющимися шоками ИКД***, рефрактерными к медикаментозной терапии [605, 606].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

3.3.16 Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Редкое наследственное аритмогенное заболевание, характеризующееся адренергически-индуцируемой двунаправленной и полиморфной ЖТ (предполагаемая распространенность 1 на 10 000). Идентифицировано два генетических типа КПЖТ: доминантный вариант из-за мутаций в гене, кодирующем ген рецептора кардиального рианодина (RyR2), и редкий рецессивный вариант, вызванный мутацией в гене кардиального кальсеквестрина (CASQ2). Для пациентов с КПЖТ характерен выраженный полиморфизм нарушений ритма - от брадикардии, укорочения интервала PR, АВ диссоциации, наджелудочковых тахикардий до политопных и полиморфных тахиаритмий, что нередко является причиной несвоевременной диагностики КПЖТ при неправильной интерпретации причин синкопе [607, 608, 609].

Независимыми прогностическими факторами для аритмических событий в случае КПЖТ являются выявление заболевания в детском возрасте, отсутствие терапии β-адреноблокаторами и персистирующие сложные аритмии. Первая линия терапии КПЖТ включает неселективные бета-адреноблокаторы (без внутренней симпатомиметической активности) и модификацию образа жизни с ограничением физических нагрузок.

Левосторонняя симпатическая денервация сердца оказывает определенный эффект при КПЖТ у пациентов, которые не переносят бета-адреноблокаторы, однако необходимы дополнительные данные и более длительное наблюдение для количественной оценки этого эффекта. Пациентам, пережившим остановку сердца, рекомендованы прием бета-адреноблокаторов и ИКД***-терапия; если такое лечение по результатам стресс-теста не позволяет достичь полного контроля аритмии, следует рассмотреть комбинированную ААТ.

Имплантация ИКД*** возможна у пациентов с КПЖТ, которые не отвечают на лечение бета-адреноблокаторами. При программировании ИКД*** увеличивают продолжительность детекции ЖТ, поскольку нанесение шоков может быть болезненным и способствовать повышению симпатического тонуса и провоцировать повторные эпизоды аритмии, что в конечном итоге ведет к возникновению порочного круга с рецидивирующими ЖА, вплоть до смертельного исхода.

• Всем пациентам с диагностированной КПЖТ рекомендуется избегать соревновательных видов спорта, силовых тренировок и стрессовых ситуаций [610, 611].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Прием бета-адреноблокаторов рекомендован для лечения аритмии и профилактики ВСС всем пациентам с диагностированной КПЖТ, учитывая наличие документированной спонтанной или стресс-индуцированной ЖА [611].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД*** дополнительно к приему бета-адреноблокаторов в сочетании или без антиаритмических препаратов, классы I и III рекомендована для лечения аритмии и профилактики ВСС пациентам с диагностированной КПЖТ, пережившим остановку сердца, имеющим в анамнезе повторные синкопальные состояния или эпизоды полиморфной/двунаправленной ЖТ, несмотря на ОМТ [610, 611, 612].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Терапия бета-адреноблокаторами рекомендована родственникам пациента для профилактики ВСС при выявлении генетических мутаций, даже при отсутствии симптомов или манифестации ЖТ [610, 611].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Терапия #флекаинидом рекомендована при рецидивах обмороков, полиморфной/двунаправленной ЖТ или сохраняющихся нагрузочных ЖЭ у пациентов с КПЖТ на фоне приема бета-адреноблокаторов в максимальной переносимой дозе [111, 580, 606, 612].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Дозы для детей: #флекаинид (от 2 до 3 мг/кг).

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения грудной левосторонней симпатической денервации сердца у пациентов с диагностированной КПЖТ и повторными синкопальными состояниями, полиморфной/двунаправленной ЖТ, несколькими мотивированными срабатываниями ИКД*** с нанесением шоков на фоне изолированного приема бета-адреноблокаторов или в сочетании с антиаритмическими препаратами, классы I и III, а также при наличии непереносимости или противопоказаний к их приему [591, 611].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

3.3.17 Врожденные пороки сердца

Стратификация риска и первичная профилактика ВСС

Вне зависимости от типа ВПС

• Применение ИКД*** рекомендовано у пациентов с ВПС и обмороками неизвестного происхождения в сочетании с тяжелой дисфункцией желудочков и/или индуцируемой устойчивой ЖТ/ФЖ при проведении ВСЭФИ [51, 614, 615, 616].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД*** рекомендована взрослым пациентам с ВПС с бивентрикулярной физиологией и дисфункцией системного желудочка (ФВ < 35 %), симптомной ХСН на фоне ОМТ с II или III ФК по NYHA [51, 617, 618, 619].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

• Имплантации ИКД*** рекомендована пациентам с ВПC и предполагаемыми аритмогенными синкопе, имеющими либо дисфункцию ЛЖ, либо индуцируемую устойчивую ЖТ при ПСЖ [51, 614, 618, 619, 620].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у пациентов с тяжелой дисфункцией единственного желудочка или системного ПЖ при наличии других факторов риска, включая НУЖТ, ХСН II или III ФК по NYHA, выраженную регургитацию на системном АВ клапане, широкий QRS ≥ 140 мс [51, 621, 622, 623, 624].

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 4)

У пациентов после хирургической коррекции тетрады Фалло

• У пациентов после коррекции тетрады Фалло с симптомами аритмии и НУЖТ рекомендовано проведение ВСЭФИ, включая ПСЖ [616, 621, 623, 624].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• У пациентов после коррекции тетрады Фалло с симптомами аритмии и положительным результатом ПСЖ, или с сочетанием других факторов риска и положительной ПСЖ, рекомендована имплантация ИКД*** [614, 618, 619, 622].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность проведения ВСЭФИ, в том числе ПСЖ, у пациентов после коррекции тетрады Фалло без симптомов аритмии, но в сочетании с другими факторами риска [620].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)

• У пациентов с оперированной тетрадой Фалло, идущих на повторную операцию на открытом сердце или чрескожную замену клапана легочной артерии, рекомендуется рассмотреть возможность проведения дооперационного электрофизиологического картирования и аблации/хирургического пересечения анатомических перешейков, ассоциированных с ЖТ, до или во время вмешательства [625].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)

Комментарий. Использование трансаннулярной заплаты у пациентов с тетрадой Фалло связано с более низким риском ЖА [625].

Вторичная профилактика ВСС и лечение ЖА при ВПС

Вне зависимости от типа ВПС

• У пациентов с ВПС с устойчивыми ЖА рекомендована оценка резидуальных и/или новых анатомических аномалий как субстрата для развития ЖА [626, 627].

УУР C, УДД 4

У пациентов после хирургической коррекции тетрады Фалло

• У пациентов с оперированной тетрадой Фалло, у которых имеется УМЖТ или повторные срабатывания ИКД по поводу УМЖТ, рекомендовано проведение КА в опытных центрах [628, 629, 630].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

• Пациентам с оперированной тетрадой Фалло, которым предстоит повторное кардиохирургическое вмешательство, и у которых подтверждено наличие УМЖТ, рекомендовано проведение предоперационного катетерного картирования и абляция/хирургическое пересечение анатомических перешейков, ассоциированных с ЖТ, до или во время вмешательства [625, 627, 631].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• У пациентов с оперированной тетрадой Фалло с сохраненной бивентрикулярной функцией, у которых имеется симптомная УМЖТ, рекомендуется рассмотреть возможность проведения КА или хирургической абляции в опытных центрах как альтернативу терапии ИКД*** [623, 628, 630].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)

Катетерная аблация ЖТ у пациентов с ВПС

• У пациентов с ВПС и рецидивирующими эпизодами УМЖТ или срабатываниями ИКД***, которые не могут быть корректированы программированием ИКД*** или ААТ, рекомендовано проведение КА в опытных центрах [102, 632, 633, 634].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• Выполнение КА рекомендовано в качестве альтернативы медикаментозной терапии при симптомной УМЖТ у пациентов с ВПС и ИКД*** [102, 632, 633, 634].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• КА и профилактическое применение терапии для лечения нарушений ритма сердца не рекомендованы в случае бессимптомных, редких ЖЭ у пациентов с ВПС и стабильной функцией желудочков [51].  

ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)

• У пациентов с определенными вариантами ВПС (включая пластику предсердной перегородки при транспозиции магистральных артерий, операцию Фонтена и аномалию Эбштейна) с ВОС рекомендовано выявлять и проводить лечение НЖТ с быстрым проведением на желудочки [619, 635].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 4)

3.4 Аспекты ведения в особенных группах пациентов

3.4.1 Беременные и перипартальная кардиомиопатия

Лечение ЖТ во время беременности

• Лечение бета-адреноблокаторами рекомендуется во время беременности и в послеродовом периоде пациенткам с СУИQT или КПЖТ [636, 637, 638, 639].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

• Лечение бета-адреноблокаторами рекомендуется во время беременности пациенткам с АКПЖ [640, 641, 642].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• Назначение метопролола**, #пропранолола** или #верапамила** во время беременности внутрь рекомендуется для длительной терапии идиопатической устойчивой ЖТ [643].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

Комментарий: дозы препаратов во время беременности указаны в Приложении А3, таблице А3.1 и не отличаются от общей популяции.

• В случае неэффективности других антиаритмических препаратов, для профилактики рецидивов устойчивой ЖТ во время беременности рекомендуются пропафенон**, флекаинид**, соталол** (дозы препаратов указаны в Приложении А3, таблице А3.1.) [185, 643, 645].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• Экстренная электрическая кардиоверсия во время беременности рекомендуется для купирования аритмии при устойчивой ЖТ, особенно с нарушением гемодинамики [644].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

• В/в введение бета-адреноблокаторов, прокаинамида** или применение опережающей (овердрайв) стимуляции для подавления ЖТ во время беременности рекомендовано для экстренной конверсии УМЖТ без нарушений гемодинамики [643].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

• У беременных пациенток без СПС рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов, антиаритмических препаратов, класс IC, или селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым действием на сердце или соталола**, когда количество ЖЭ превышает 10 % от общего количества сердечных сокращений по данным ХМЭКГ, или/и при симптомной ЖЭ с плохой переносимостью, или/и с гемодинамическими нарушениями [643, 645].

РКО IC (УУР C, УДД 5)

• Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов, или селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым действием на сердце (#верапамил** - до 240 мг в сутки при беременности [646]) или соталола** при отсутствии абсолютных противопоказаний (дозы препаратов указаны в Приложении А3, таблице А3.1.) во время беременности при симптомной ЖЭ с плохой переносимостью, гемодинамическими нарушениями и/или систолической дисфункцией ЛЖ [643, 645, 646].

РКО IC (УУР C, УДД 4)

Комментарий. В большинстве случаев ЖЭ не является противопоказанием к естественным родам и не требует медикаментозного лечения [645].

• При наличии соответствующих показаний выполнение имплантации ИКД*** рекомендуется во время беременности с оптимальной защитой от ионизирующего излучения [647, 648].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА во время беременности с оптимальной защитой от облучения для лечения рефрактерных к медикаментозной терапии и плохо переносимых ЖА [649].

ЕОК IIаC (УУР В, УДД 3)

Комментарий. Впервые возникшая ЖТ может проявляться во время беременности и риск рецидива аритмии выше у пациенток с уже имеющейся ЖТ и ВПС [650].

Наружная электрическая кардиоверсия (дефибрилляция) является безопасной на всех этапах беременности, нет доказательств нарушения кровообращения у плода или инициации преждевременных родов [644]. ЧСС плода должна регулярно контролироваться на всех этапах наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции) [651].

При наличии показаний, имплантация ИКД*** должна быть выполнена после 8 недель беременности с минимизацией использования флюорографии легких с применением рентген-защиты и опытным оператором [652]. Применение ультразвукового контроля и/или систем 3D-навигации позволяет снизить длительность флюорографии легких [647, 653].

У беременных с ИКД*** перед родами рекомендуется рутинный опрос устройства.

Фармакологическое лечение аритмий и СН у беременных женщин может быть аналогичным, как и у небеременных, но следует избегать применения препаратов, противопоказанных при беременности, таких как иАПФ, АРА/АРНИ и ингибиторы ренина [643, 654, 655, 656]. Первый триместр связан с наибольшим тератогенным риском. Фармакологическую терапию рекомендуется начинать в самый поздний срок беременности и с наименьшей эффективной дозы. Воздействие препарата во втором и третьем триместре может оказывать неблагоприятное воздействие на рост и развитие плода, а также повышать риск проаритмии. Рекомендуется проверять препараты и данные о безопасности перед началом приема нового препарата во время беременности [611]. К хорошо переносимым относятся соталол**, #верапамил** (доза препарата указана в Приложении А3, таблице А3.1.). Применение оправдано в том случае, если потенциальная польза превышает потенциальный риск: метопролол**, бисопролол**, #карведилол**, #лидокаин**, #пропранолол**, #верапамил** внутривенно [643]. Недостаточно данных: #ивабрадин**, пропафенон** (дозы препаратов указаны в Приложении А3, таблице А3.1.) Противопоказаны: #амиодарон**, #атенолол**, #дилтиазем [643].

При СУИQT (в частности, при 2 типе СУИQT) риск сердечно-сосудистых событий существенно возрастает в послеродовом периоде (вплоть до одного года после родов) [583]. Поэтому важно продолжать терапию бета-адреноблокаторами во время беременности и после родов [636, 637, 638]. Продолжение лечения бета-адреноблокаторами рекомендуется при СУИQT и КПЖТ и должно рассматриваться при АКПЖ [639]. Дополнительный риск при беременности у женщин с синдромом Бругада неизвестен [577, 657].

Симптомную тахиаритмию следует лечить КА до наступления планируемой беременности. Если КА показана беременной пациентке, следует избегать процедуры в первом триместре, и следует отдавать предпочтение процедурам под контролем электроанатомического картирования [649, 658].

Аритмии, связанные с перипартальной кардиомиопатией

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) характеризуется развитием впервые систолической дисфункции ЛЖ и СН, может сопровождаться развитием ЖТ; развивается в течение последних месяцев беременности или первых 5 месяцев после родов и проявляется СН вследствие развития идиопатической систолической дисфункции ЛЖ (ФВ обычно < 45 %) [643, 654]. Генетическая предрасположенность к ПКМП может быть у 20 % пациенток [650].

У пациенток с ПКМП к ранней имплантации ИКД*** с целью профилактики ВСС следует относиться крайне взвешенно, поскольку зачастую происходит спонтанное выздоровление после родов [652].

У пациенток с ПКМП использование бромокриптина** в качестве специфической терапии в дополнение к стандартной терапии СН показало многообещающие результаты в двух клинических исследованиях [659, 660, 661, 662].

3.4.2 Трансплантация сердца

• Пациентам старше 18 лет, ожидающим трансплантацию сердца (ТС), рекомендована имплантация ИКД*** для первичной профилактики ВСС [663, 664].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Пациенты, включенные в лист ожидания трансплантации сердца (ЛОТС), подвержены риску ВСС и имеют высокую частоту развития ЖА. Особенно это важно при длительном нахождении в ЛОТС, средняя продолжительность ожидания трансплантации в мире составляет 8-16 месяцев.

У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам старше 18 лет, ожидающим ТС, рекомендовано рассмотреть возможность использования дефибриллятора носимой системы длительной регистрации сердечного ритма с функцией дефибрилляции (носимый дефибриллятор) [665]. 

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)

• Реципиентам сердца с ЖНР старше 18 лет в качестве первой линии лечения рекомендована медикаментозная терапия с использованием ААП [198, 202, 203, 204, 664, 679]: Антиаритмические препараты, класс IC (пропафенон**, диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин, лаппаконитина гидробромид**, флекаинид), бета-адреноблокаторы.

(УУР C, УДД 4)

Антиаритмические препараты, класс III (амиодарон**, соталол**)

(УУР C, УДД 5)

и Блокаторы кальциевых каналов (верапамил**).

(УУР C, УДД 4)

РКО IIaC

Комментарий. Использование ААТ у пациентов с трансплантированным сердцем требует специального рассмотрения и персонифицированного подхода из-за лекарственного взаимодействия с иммунодепрессантами и требует дополнительного контроля концентрации иммунодепрессантов в крови и коррекции их дозы в случае отклонения их концентрации от целевого уровня. Наиболее часто используемые иммунодепрессанты, такие как циклоспорин**, такролимус** и сиролимус, активно метаболизируются системой цитохрома Р450 (CYP3A4) и переносчиком Р-гликопротеина. Ингибиторы или индукторы этих ферментов могут влиять на концентрацию лекарств. Амиодарон**, дилтиазем, верапамил**, блокаторы натриевых каналов (АТХ C01BA, АТХ C01BB, АТХ C01BC), такие как лидокаин** (при в/в введении), пропафенон** и другие препараты, могут ингибировать эти ферменты и приводить к повышению концентрации иммунодепрессантов. Иммунодепрессанты могут влиять на удлинение интервала QT, поэтому рекомендуется соблюдать осторожность при их использовании с соталолом**. Циклоспорин**, эверолимус** и азатиоприн** более значительно увеличивали QTc по сравнению с такролимусом**. Бета-адреноблокаторы не обладают лекарственным взаимодействием с иммуносупрессивной терапией, а за счет контроля ЧСС в условиях симпатической реиннервации по данным ретроспективного исследования обладают дополнительным эффектом в снижении смертности и сердечно-сосудистой заболеваемости [663].

• Реципиентам сердца с устойчивой ЖТ рекомендовано выполнение КАГ и эндомиокардиальной биопсии для исключения криза острого отторжения и болезни коронарных артерий пересаженного сердца [666].

РКО IIaC (УУР C, УДД 5)

• Пациентам после ТС с развитием болезни коронарных артерий пересаженного сердца или купированным кризом отторжения трансплантата, осложненным остановкой сердечного трансплантата, сохраняющейся систолической дисфункцией ЛЖ, рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** [8, 667].

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 2)

Комментарии. У пациентов после ТС риск развития ВСС в 3 раза выше по сравнению с нетрансплантированными пациентами, что может быть ассоциировано с активацией симпатической нервной системы и дисбалансом между симпатической и парасимпатической иннервацией [664]. Развитие ВСС является причиной смерти после ТС в 10 % случаев [667, 668], и может быть ассоциировано с кризом отторжения трансплантата и болезнью коронарных артерий пересаженного сердца [8, 65, 667], поэтому имплантация ИКД может быть уместна у отдельных пациентов из группы высокого риска [8]. 

3.4.3 Внезапная сердечная смерть у спортсменов

Частота ВСС у спортсменов увеличивается с возрастом [669, 670].

У практически здоровых спортсменов среднего и старшего возраста (> 35 лет) она колеблется от 2 до 6,3 на 100 000 человеко-лет. У юных и молодых спортсменов, принимающих участие в соревнованиях (≤ 35 лет), частота летальных исходов значительно ниже, чем в старшей возрастной группе, и составляет 0,4–3 на 100 000 участников в год [34, 670, 671]. Предварительное обследование сердечно-сосудистой системы дает возможность ранней диагностики ССЗ у спортсменов до появления первых симптомов [652]. У спортсменов среднего/старшего возраста наиболее частой причиной смерти является ИБС [672, 673].

Отличные показатели выживаемости с благоприятным неврологическим исходом имеются при использовании устройств наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции). Важно, что они должны быть использованы в первые 10 минут от момента развития фатальной ЖА [673, 674]. Необходимо размещать устройства наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции) в спортивных залах, на спортивных аренах в доступных местах.

Спортсменам с установленным диагнозом CCЗ, ассоциированного с риском ВСС, необходима оценка возможности продолжения занятий в соответствии с текущими положениями о допуске.

• Спортсменам с анамнезом сердечно-сосудистой патологии, отклонениями от нормы при медицинском осмотре или при изменениях на ЭКГ рекомендуется проведение более глубокого обследования, включая ЭХОКГ и/или МРТ сердца, для подтверждения (или исключения) основного заболевания [34, 675, 676, 741].

УУР С, УДД 5

• С целью проведения обследования сердечно-сосудистой системы у молодых спортсменов (до 35 лет) рекомендовано выполнять сбор анамнеза, медицинский осмотр и регистрация ЭКГ в 12 отведениях [34, 675, 740].

УУР С, УДД 4

• У лиц среднего и старшего спортивного возраста (старше 35 лет) рекомендована оценка сердечно-сосудистого риска до участия в высокоинтенсивных физических нагрузках [34].

УУР С, УДД 4

Под соревновательными видами спорта подразумевают любительскую или профессиональную спортивную деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях. При выявлении клинически значимых ЖА целесообразно, как минимум временно, отстранение от физических нагрузок. Оправдан период детренинга в течение 30-90 дней с повторным обследованием сердечно-сосудистой системы. Нарушения, не являющиеся генетически детерминированными, связанные исключительно с высокими нагрузками, в большинстве случаев нивелируются.

Целесообразно обучение персонала спортивных сооружений сердечно-легочной реанимации и использованию устройства наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции)*** [674].

• Перед участием в соревнованиях спортсменам рекомендовано обследование сердечно-сосудистой системы [34].

ЕОК IIаС (УУР С, УДД 4)

3.4.4 Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

У пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) наиболее частой аритмией является АВ риентри тахикардия (АВРТ, 80 %), за которой следует фибрилляция предсердий (ФП) (20–30 %). ФП с проведением по дополнительному АВ пути может привести к индукции ФЖ и ВСС, что является наиболее опасным проявлением синдрома WPW. Риск ФЖ/ВСС у нелеченых пациентов с синдромом WPW составляет 0,9–2,4 на 1000 человеко-лет. Подход к стратификации риска при НЖТ и рекомендации по профилактике ВСС изложены в национальных рекомендациях по наджелудочковым тахикардиям 2020 г. и с пересмотром в 2023 г.

КА дополнительного пути АВ проведения при синдроме WPW является наиболее эффективным лечением заболевания и профилактики ВСС.

• У детей с бессимптомными дополнительными проводящими путями стратификация риска не рекомендуется до 8 лет [678].

УУР С, УДД 5

3.4.5 Профилактика внезапной смерти у пожилых

Биологический возраст может частично варьироваться в зависимости от сопутствующих заболеваний. Сопутствующие заболевания значительно влияют на выживаемость пациентов с показаниями к ИКД***, а высокий индекс коморбидности связан с меньшим эффектом имплантации ИКД*** для первичной или вторичной профилактики ВСС. Показания к применению ИКД*** у пожилых пациентов должны основываться на индивидуальной оценке общего состояния и сопутствующих заболеваний.

• У пожилых пациентов с наличием показаний к первичной профилактике ВСС, но малой ожидаемой остаточной продолжительностью жизни, рекомендуется рассмотреть возможность отказа от имплантации ИКД*** [680].

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 4)

3.5 Желудочковые аритмии и риск внезапной смерти у детей

3.5.1 Лечение желудочковых аритмий у детей без структурного заболевания сердца

• Детям с редкой, бессимптомной ЖТ, у которых предполагается крайне низкий риск ВСС и доброкачественный характер течения заболевания, в большинстве случаев не рекомендовано назначение ААТ [51, 613].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Такие дети нуждаются в амбулаторном наблюдении с целью раннего выявления развития симптомов и профилактики возможных осложнений. Лечение ЖТ может быть медикаментозным (ААТ) и хирургическим (интервенционным). В свою очередь, медикаментозное лечение состоит из двух направлений: терапии, направленной на экстренное купирование приступа ЖТ, и протекторной терапии для предупреждения возникновения приступов. Схема медикаментозного лечения ЖТ зависит от выраженности клинических проявлений (частота, длительность и тяжесть пароксизмов ЖТ), наличия или отсутствия СПС, факторов риска ВСС, возраста, локализации субстрата аритмии, эффективности используемых ранее препаратов. На сегодняшний день нет данных, подтверждающих пользу лечения аритмии у бессимптомных пациентов с сохраненной функцией желудочков. Кроме того, с течением времени, особенно у детей, количество ЖЭ часто спонтанно уменьшается. У отдельных групп пациентов, например, тех, которые не хотят продолжать наблюдение, можно рассмотреть возможность КА. У пациентов с плотностью желудочковой эктопической активности менее 10 % (доля ЖЭ в структуре всех сокращений сердца за сутки, по данным ХМЭКГ) повторное обследование может быть целесообразным в случае развития новых симптомов или изменения состояния пациента.

• Медикаментозная терапия или КА рекомендованы детям с частыми ЖЭ или ЖТ, которые могут вызвать дисфункцию желудочков [51, 373, 613, 633, 634, 681, 682].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. В целом лечение детей должно быть таким же, как и взрослых лиц. Тем не менее, КА следует отложить у детей раннего и младшего возраста из-за риска развития осложнений и относительно большего размера аблационного поражения по сравнению с детьми более старшего возраста [655, 656].

• Детям с непрерывно-рецидивирующей ЖТ в отсутствие нарушений центральной гемодинамики, но с наличием начальных проявлений аритмогенной дисфункции миокарда, рекомендовано проведение терапии антиаритмическими препаратами, классы I и III, бета-адреноблокаторами и селективными блокаторами кальциевых каналов с прямым действием на сердце [65, 66, 102, 343, 373, 633, 634, 679, 681, 682, 685, 686].

РКО IIaC (УУР С, УДД 4)

• Рекомендовано применение антиаритмических препаратов, класс IC в качестве альтернативы бета-адреноблокаторам или #верапамилу** у детей с ЖТ из выходного тракта [51, 373].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• Лечение ЖТ/ЖЭ #верапамилом** не рекомендовано детям в возрасте до 1 года, в особенности если у них есть признаки СН, либо пациенты уже принимают другие лекарственные средства для лечения нарушений ритма сердца [51, 687, 688].

ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Описаны случаи развития гипотонии, связанные с приёмом #верапамила**. Следует отметить, что во всех этих случаях у пациентов имелись либо признаки СН, либо передозировка #верапамила**, либо приём других лекарственных средств для лечения нарушений ритма сердца в комбинации с #верапамилом** [687, 688].

• Выполнение КА у детей с cимптомной идиопатической ЖТ/ЖЭ из области ВТПЖ или левожелудочковой фасцикулярной тахикардией, чувствительной к #верапамилу**, рекомендовано в случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или нежелательной [51, 373, 634, 681, 687].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• Выполнение КА в опытном центре у детей с симптомной идиопатической ЖТ-ВТЛЖ, области аортального клапана или эпикардиальной ЖТ/ЖЭ рекомендовано в случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной, или в качестве альтернативы пожизненной медикаментозной терапии [51, 373, 613].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• Катетерная аблация ЖТ/ЖЭ не рекомендована детям младше 5 лет, или весом менее 10 кг, за исключением случаев неэффективности медикаментозной терапии и ЖТ с тяжелыми нарушениями гемодинамики [51, 683].

ЕОК IIIС (УУР С, УДД 5)

3.5.2 Применение ИКД*** у детей

• Имплантация ИКД*** рекомендуется с целью вторичной профилактики ВСС у детей, выживших после ВОС в том случае, если тщательно выполненное обследование исключает возможность устранения ее причин как среди пациентов без СПС, так и при наличии ВПС, КМП или врожденной каналопатии [51, 614, 615, 616, 621].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Пациентам должно быть выполнено инвазивное исследование гемодинамики и ВСЭФИ. Необходимо рассмотреть возможность применения альтернативных методов лечения, таких как КА или хирургическое вмешательство, для устранения ЖТ. В случаях невозможности устранения ЖТ данными методами показана имплантация ИКД*** [51, 614, 615, 616, 621].

Стратификация риска ВСС у детей с ГКМП в возрасте от 1 до 16 лет включительно проводится с использованием недавно предложенного и валидированного калькулятора риска. Показания к имплантации ИКД*** у детей с ГКМП представлены в разделе 3.3.5.

3.5.3 Катетерная аблация ЖТ у детей

• Проведение КА субстрата ЖТ (как первая линия лечения или при неэффективности ААТ) рекомендовано у детей с гемодинамически значимой ЖТ или наличием аритмогенной дисфункции миокарда [51, 343, 373, 609, 633, 634, 681, 682, 689].

РКО IIaC (УУР С, УДД 4)

• Рекомендовано проведение КА (как первая линия лечения или при неэффективности ААТ) у детей при наличии фасцикулярной, #верапамил**-чувствительной ЖТ [51, 343, 373, 633, 634, 682, 690].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

• Проведение КА рекомендовано у детей с симптомной ЖТ из ВТПЖ [51, 343, 373, 634, 681, 682, 690].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

Комментарий. КА может проводиться у детей с полиморфной ЖА в случае доминирования одной из морфологий, или, когда известен триггер, на который будет направлена абляция. КА ЖТ не рекомендуется у детей с бессимптомной ЖТ, когда не ожидается развитие аритмогенной дисфункции миокарда. КА ЖТ не рекомендуется в тех случаях, когда ЖТ обусловлена преходящими причинами, такими как острый миокардит, токсическое влияние медикаментов и т. д. [343].