Предсердно-желудочковая блокада

3. Лечение

Лечение пациентов с бессимптомной ПЖБ не требуется. Исключение составляют случаи проведения этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии заболеваний, ставших причиной развития ПЖБ. Но независимо от причины АВ блокады, при появлении симптомов, связанных с брадикардией, проводится хирургическое лечение – имплантация кардиостимулятора.

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуется назначение препарата из группы алкалоиды белладонны, третичные амины (#Атропин**), с целью купирования критической (симптомной) брадикардии при ПЖБ II-III степени в неотложных ситуациях после рождения в любом возрасте [15,16,29,39,40].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: препарат #Атропина ** вводится в экстренных случаях внутривенно в дозе 0.01 мг/кг.

• Рекомендуется назначение адренергических и дофаминергических средств (#Эпинефрин**, #Допамин**) с целью купирования критической брадикардии при ПЖБ II-III степени в неотложных ситуациях [29,39,41] (Приложение А3.2).

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: препарат #Эпинефрин** применяется в экстренных случаях при гемодинамически значимой брадикардии на фоне ПЖБ. Вводится внутривенно (инфузия) со скоростью 0,05-0,5 мкг/кг/мин. Препарат #Допамин** применяется в экстренных случаях при гемодинамически значимой брадикардии на фоне ПЖБ при условии низкой вероятности развития ишемии миокарда. Вводится внутривенной (инфузия) со скоростью от 5 до 15 мкг/кг/мин. Стартовая доза 5 мкг/кг/мин. с последующим увеличением.

• Рекомендуется этиотропная, патогенетическая и симптоматическая терапия заболеваний, ставших причиной развития ПЖБ (табл. 1) [7,8,14-17,29,34,35,36].

(УДД 5, УУР С)

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Временная электрокардиостимуляция для лечения неотложных состояний при ПЖБ

• Рекомендуется установка временного однокамерного не частотно-адаптивного электрокардиостимулятора.

• У детей с ПЖБ II-III степени в случае отсутствия эффекта от использования #Атропина^** и адренергических и дофаминергических средств (#Эпинефрин^**, #Допамин^**) при наличии симптомной брадикардии (синкопе, признаки застойной сердечной недостаточности, у новорождённых при частоте сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту в отсутствии симптомов) [38,42-45].

(УУР С, УДД 4)

Комментарии: временная электрокардиостимуляция может быть осуществлена чрескожно, чреспищеводно или путем введения трансвенозного электрода для электрокардиостимуляции. Использование временной трансвенозной электрокардиостимуляции при брадикардиях у детей встречается редко, поскольку риск возникновения острого неблагоприятного сердечно-сосудистого события, связанного с ПЖБ, низкий, а временная трансвенозная стимуляция связана с осложнениями. Сообщается о частоте нежелательных явлений, связанных с временной трансвенозной доступом от 14 до 40 %. Риск инфекционных осложнений при имплантации кардиостимулятора увеличивается у пациентов, у которых есть временный кардиостимулятор до постоянной имплантации. Однако в ряде случаев временная стимуляция считается клинически необходимой.

3.2.2 Постоянная электрокардиостимуляция

Постоянная электрокардиостимуляция проводится с помощью имплантированных электрокардиостимуляторов.

ИЗОЛИРОВАННАЯ ВРОЖДЁННАЯ ПЖБ

• Пациентам с изолированной врождённой ПЖБ III степени имплантация кардиостимулятора рекомендуется при наличии симптомов, связанных с брадикардией (синкопе, сердечная недостаточность) [46,47,48,49,50].

(УДД 4, УУР C)

• Пациентам с врождённой ПЖБ III степени имплантация кардиостимулятора рекомендуется при наличии систолической дисфункции системного желудочка [17,48,50,51,52,53].

(УДД 5, УУР C)

• Пациентам с врождённой ПЖБ III степени имплантация кардиостимулятора рекомендуется при наличии ширококомплексного замещающего ритма, сложных желудочковых нарушений ритма сердца (полиморфная экстрасистолия, групповая экстрасистолия, желудочковая тахикардия) [17,48,50,51,52,53].

(УДД 5, УУР C)

• Асимптомным пациентам первого года жизни с врождённой ПЖБ III степени имплантация кардиостимулятора рекомендуется при средней частоте сокращений желудочков ≤ 50 ударов минуту [48,50,54].

(УДД 5, УУР C)

• Асимптомным пациентам в возрасте старше 1 года с врождённой ПЖБ III степени имплантация кардиостимулятора рекомендуется при средней частоте сокращений желудочков < 50 ударов минуту или при наличии внезапных пауз ритма по продолжительности, превышающих базовый ритм более чем в три раза [17,50,51,53,54,52].

(УДД 5, УУР C)

• Имплантация кардиостимулятора рекомендуется пациента с врождённой ПЖБ III степени сопровождающейся дилатацией системного желудочка (показатель z ≥ 3) [50,53].

(УДД 5, УУР С)

ПЖБ ПРИ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКАХ СЕРЦА

• Имплантация кардиостимулятора рекомендуется при врождённой ПЖБ III степени у новорожденных и детей первого года жизни со сложными врождёнными пороками сердца, когда брадикардия связана с нарушением гемодинамики или когда средняя частота сокращения желудочков < 60– 70 ударов в минуту [50,52].

(УДД 5, УУР C)

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ ПЖБ

• Пациентам с ПЖБ II-III степени возникшей после кардиохирургического вмешательства имплантация кардиостимулятора рекомендуется при сохранении ПЖБ на протяжении более 7-10 дней [17,50,52,53,57].

(УДД 5, УУР С)

• Имплантация кардиостимулятора рекомендуется при прогрессирующей ПЖБ II-III степени в отдалённом послеоперационном периоде особенно когда кардиохирургическое вмешательство было осложнено ПЖБ III степени с последующей трансформацией в синусовый ритм [50,58].

(УДД 5, УУР C)

• Пациентам с необъяснимыми обмороками перенесших кардиохирургическое вмешательство осложнённое ПЖБ III степени с последующей трансформацией в синусовый ритм имплантация кардиостимулятора рекомендуется при наличии остаточной бифасцикулярной блокады [47].

(УУР C, УДД 5)

ПРИОБРЕТЁННАЯ ПЖБ, СВЯЗАННАЯ С ДРУГИМИ ПРИЧИНАМИ

• Пациентам с приобретённой ПЖБ II – III степени имплантация кардиостимулятора рекомендуется при симптомной брадикардии, систолической дисфункцией системного желудочка в отсутствии обратимых причин [17,50].

(УУР C, УДД 5)

• Имплантация кардиостимулятора рекомендуется пациентам с нейромышечным заболеванием при наличии симптомной брадикардии на фоне ПЖБ любой степени [17,50,51,59].

(УУР C, УДД 5)

• Пациентам с ПЖБ любой степени и/или другими нарушениями проводимости при синдроме Кернса-Сейра имплантация кардиостимулятора рекомендуется из-за высокой вероятности прогрессирования ПЖБ [50,60].

(УДД 4, УУР C)

• Имплантация кардиостимулятора рекомендуется пациентам с миотонической дистрофией 1 типа при ПЖБ I степени (PR > 240 мсек.) или замедлении внутрижелудочковой проводимости (продолжительность комплекса QRS > 120 мсек.) [50,61].

(УУР C, УДД 5)

• Имплантация кардиостимулятора рекомендуется пациентам с заболеваниями, вызванными мутациями гена LMNA, кодирующего синтез белка ламин А/С (мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, поясно‐конечностная мышечная дистрофия) при ПЖБ I степени (PR > 240 мсек.) и/или блокаде левой ножки пучка Гиса [50,62].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: при наличии потенциально обратимых причин ПЖБ нет необходимости в постоянной электрокардиостимуляции. У пациентов с ПЖБ при миотонической дистрофии 1 типа, а также на фоне заболеваний, вызванных мутациями одного, кодирующего синтез белка ламин А/С (мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, поясно‐конечностная мышечная дистрофия), в качестве альтернативы имплантации электрокардиостимулятора, следует рассматривать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. До достижения веса 15 кг проводится имплантация электрокардиостимулятора с использованием только эпикардиальных электродов. У младенцев и детей раннего возраста со структурно нормальным сердцем, изолированной АВ блокадой и нормальной функцией желудочков в качестве исходного режима кардиостимуляции предпочтительно применение постоянного электрокардиостимулятора имплантируемого однокамерного, частотно-адаптивного ***. Эндокардиальная имплантация электродов допустима по достижении ребёнком массы тела равной 15 кг. При массе тела от 15 до 19 кг имплантируется электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***. При массе тела 20 кг и более имплантируется электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***. Противопоказания к эндокардиальной имплантации электродов: протезированный трехстворчатый клапан, право-левый внутрисердечный шунт, ВПС и корригированные ВПС препятствующие трансвенозному доступу к камерам сердца (наличие анатомических барьеров), повторные дислокации электродов [63-65].

При эпикардиальной стимуляции имплантация электродов на верхушку и боковую стенку левого желудочка имеет наибольший потенциал для предотвращения диссинхронии и снижения сократительной функции, стимуляция выходного отдела и боковой стенки ПЖ связана с высоким риском дисфункции левого желудочка [17,64,67,68].