КЛИНИЧЕСКАЯ РЕКОМЕНДАЦИЯ

Саркомы костей

КР 532_5ВзрослыеC40, C41, D48.0

Применяется · Размещена 2025-07-16

Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Автономная некоммерческая организация "Восточно-Европейская группа по изучению сарком"

МНН в разделе лечения

Разбор МНН ещё не завершён. Ниже показаны только уже проверенные результаты.

Лечение

3. Лечение

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинических рекомендациях, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощи, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учетом состояния пациента.

Выбор тактики лечения определяется в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, степени дифференцировки опухоли [1, 2, 6].

Рекомендуются следующие тактики лечения в зависимости от формы саркомы кости:
1. Паростальная (юкстакортикальная) остеосаркома – только радикальное хирургическое лечение (вне зависимости от степени распространения опухоли).
2. Периостальная остеосаркома – радикальное хирургическое лечение. В зависимости от размера первичного очага и степени распространения опухоли на консилиуме в составе врача травматолога-ортопеда и врача онколога принимается решение о целесообразности консервативного лечения. Применяемая терапия в ряде случаев может уменьшить размеры первичного очага и метастазов опухоли, способствовать ее отграничению псевдокапсулой и перевести в резектабельное состояние.
3. При саркоме Юинга и остеосаркоме высокой степени злокачественности – проведение комбинированного лечения: блока неоадъювантной терапии, радикальное хирургическое лечение, блок адъювантной терапии [1, 2, 19, 20].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

3.1. Хирургическое лечение

3.1.1. Хирургическое лечение пациентов с остеосаркомой кости

Рекомендуется выполнение органосохранных операций для пациентов с диагнозом саркома кости в целях улучшения отдаленных результатов лечения и качества жизни пациента. Главным условием операбельности пациентов с диагнозом саркома кости является радикальность и абластичность удаления опухоли (отступы от верифицированных краев опухоли не менее 5 см), что гарантирует отсутствие местного рецидива [6, 10, 11, 21, 22, 23].

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: в первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Размер первичного очага опухоли, степень распространения внекостного компонента не могут использоваться как самостоятельные независимые критерии в решении вопроса о проведении калечащей операции. Костные резекции при наличии минимального необходимого отступа от предполагаемого края опухоли не менее 3-5 см (при условии отсутствия распространения опухоли в костномозговом канале оставшейся части кости).

При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:

- обширное первично-множественное распространение опухоли;

- вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка, технически исключающее проведение реконструктивно-пластического этапа операции;

- отказ пациента от органосохранной операции;

- жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения.

В специализированных центрах операции с сохранением конечности удается выполнить у 80% пациентов. Широкое отступление от опухоли важно для профилактики местных рецидивов вне зависимости от опухолевого ответа.

Выполняются: A16.03.009 Резекция лицевых костей; A16.03.010 Резекция и реконструкция нижней челюсти; A16.03.059 Краевая резекция кости; A16.03.060 Резекция большой берцовой кости; A16.03.060.001 Резекция большой берцовой кости сегментарная; A16.03.061 Резекция малой берцовой кости; A16.03.061.001 Резекция малой берцовой кости сегментарная; A16.03.062 Резекция костей голени; A16.03.062.001 Резекция костей голени сегментарная; A16.03.063 Резекция бедренной кости; A16.03.063.001 Резекция бедренной кости сегментарная; A16.03.064 Резекция плечевой кости; A16.03.064.001 Резекция плечевой кости сегментарная; A16.03.065 Резекция костей предплечья; A16.03.065.001 Резекция костей предплечья сегментарная; A16.03.066 Резекция лонной кости; A16.03.066.001 Резекция лонной кости с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.067 Резекция подвздошной кости; A16.03.067.001 Резекция подвздошной кости с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.068 Резекция костей таза; A16.03.068.001 Резекция костей таза плоскостная; A16.03.068.002 Резекция костей таза комбинированная; A16.03.068.003 Резекция костей таза комбинированная с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.068.004 Резекция лонной и седалищной костей; A16.03.068.005 Резекция лонной и седалищной костей с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.069 Резекция крестца; A16.03.070 Резекция костей таза межподвздошно-брюшная; A16.03.071 Ампутация костей таза межподвздошно-брюшная; A16.03.072 Резекция грудины; A16.03.073 Экстирпация ребра; A16.03.074 Экстирпация грудины; A16.03.075 Резекция костей верхнего плечевого комплекса; A16.03.075.001 Резекция костей верхнего плечевого пояса с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.075.003 Резекция лопатки при операциях по поводу злокачественных опухолей грудной стенки; A16.03.075.004 Резекция ключицы при операциях по поводу злокачественных опухолей грудной стенки; A16.03.075.005 Резекция ребра (ребер) при операциях по поводу злокачественных опухолей грудной стенки; A16.03.075.006 Резекция ключицы с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.076 Экстирпация костей верхнего плечевого комплекса; A16.03.076.001 Экстирпация костей верхнего плечевого пояса с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.077 Резекция грудной стенки; A16.03.077.001 Резекция грудной стенки симультанная; A16.03.077.002 Резекция грудной стенки с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.077.003 Резекция грудной стенки с микрохирургической пластикой; A16.03.078 Ампутация межлопаточно-грудная костей плечевого пояса; A16.03.079 Резекция межлопаточно-грудная костей плечевого пояса; A16.03.080 Резекция верхней челюсти; A16.03.080.001 Резекция верхней челюсти с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.080.002 Резекция верхней челюсти с микрохирургической пластикой; A16.03.080.003 Резекция верхней челюсти комбинированная с микрохирургической пластикой; A16.03.080.004 Резекция верхней челюсти с микрохирургической пластикой с использованием видеоэндоскопических технологий; A16.03.081 Резекция нижней челюсти; A16.03.081.001 Резекция нижней челюсти с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.081.002 Резекция нижней челюсти с микрохирургической пластикой; A16.03.081.003 Резекция нижней челюсти с микрохирургической пластикой с использованием видеоэндоскопических технологий; A16.03.082 Ампутация одного или нескольких пальцев; A16.03.083 Резекция ребра; A16.03.083.001 Резекция ребра с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.085 Резекция реберной дуги; A16.03.092 Резекция надколенника; A16.03.092.001 Резекция надколенника с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.093 Удаление надколенника; A16.03.093.001 Удаление надколенника с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.091 Удаление новообразования костей свода черепа; A16.04.007 Резекция позвонка; A16.04.007.001 Резекция позвонка симультанная.

Рекомендуется использование модульных систем эндопротезирования (A16.03.051.001 Корпорэктомия с эндопротезированием; A16.03.051.003 Удаление позвонка с эндопротезированием; A16.03.060.002 Резекция большой берцовой кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.061.002 Резекция малой берцовой кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.062.002 Резекция костей голени сегментарная с эндопротезированием; A16.03.063.002 Резекция бедренной кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.064.002 Резекция плечевой кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.065.002 Резекция костей предплечья сегментарная с эндопротезированием; A16.03.075.002 Резекция костей верхнего плечевого пояса с эндопротезированием; A16.03.076.002 Экстирпация костей верхнего плечевого пояса с эндопротезированием; A16.03.077.004 Резекция грудной стенки с эндопротезированием; A16.04.031 Удаление тела позвонка с эндопротезированием; A16.04.021 Эндопротезирование сустава; A16.04.021.001 Эндопротезирование сустава (реэндопротезирование); A16.04.021.002 Эндопротезирование коленного сустава одномыщелковое; A16.04.021.003 Эндопротезирование тазобедренного сустава однополюсное; A16.04.021.004 Эндопротезирование тазобедренного сустава тотальное; A16.04.021.005 Эндопротезирование плечевого сустава; A16.04.021.006 Эндопротезирование коленного сустава тотальное; A16.04.021.007 Эндопротезирование сустава с использованием компьютерной навигации; A16.04.021.008 Эндопротезирование голеностопного сустава; A16.04.021.009 Эндопротезирование межфалангового сустава; A16.04.021.010 Эндопротезирование пястно-фалангового сустава; A16.04.021.011 Эндопротезирование бедренно-надколенного сустава; A16.04.021.012 Эндопротезирование плюснефалангового сустава; A16.04.026 Эндопротезирование диафиза; A16.04.027 Эндопротезирование кости тотальное;), что признано наиболее актуальным и современным, отвечающим основным требованиям реконструкции костных дефектов при саркомах костей [6, 21, 22, 23, 70].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: выделяют следующие виды реконструктивных операций в объеме эндопротезирования:

1) стандартные первичные операции у взрослых;

2) стандартные первичные операции у детей и подростков;

3) эндопротезирование редких анатомических зон;

4) ревизионное эндопротезирование.

Требования, предъявляемые к конструкции эндопротеза при первичном эндопротезировании у взрослых:

1) модульность конструкции эндопротеза;

2) максимальная надежность и ремонтопригодность эндопротеза;

3) универсальность компонентов эндопротеза;

4) максимальный срок службы;

5) стабильная фиксация эндопротеза;

6) хороший функциональный результат;

7) короткий срок изготовления эндопротеза.

Особенности эндопротеза при первичном эндопротезировании у детей и подростков:

1) наличие бесцементного способа фиксации эндопротеза;

2) раздвижной механизм эндопротеза (инвазивный и неинвазивный).

Рекомендуется реэндопротезирование (эндопротезирование сустава (реэндопротезирование)) у пациентов со злокачественными новообразованиями костей, вне зависимости от их причин, проводить в медицинских организациях с подготовленной командой врачей-онкологов, врачей-травматологов-ортопедов и врачей-хирургов, обладающих опытом выполнения данного вида операций и владеющих методиками ревизионного эндопротезирования, а также при условии наличия в медицинской организации специализированного высокотехнологического оборудования (в том числе хирургического инструментария), позволяющего обеспечить пациента безопасным и эффективным лечением в необходимом объеме [6]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: в современной онкоортопедии рост числа первичного эндопротезирования, успехи в терапии костных сарком приводят к ежегодному увеличению числа пациентов, требующих проведения повторных ортопедических операций, связанных с нестабильностью или поломкой эндопротеза.

Каждый ревизионный эндопротез изготавливается индивидуально. Применение модульной системы эндопротезирования упрощает выполнение последующих ревизионных операций, увеличивает биологический резерв кости. Возможность изготовления индивидуальных компонентов эндопротеза для ревизионных операций при развитии нестабильности позволяет, не удаляя весь эндопротез, заменить его часть.

Рекомендуется выделять ревизионное эндопротезирование (эндопротезирование сустава (реэндопротезирование)) в отдельную группу онкоортопедических операций, требующих большего объёма финансирования в сравнении с первичным эндопротезированием [84, 97].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: мировой практике в онкоортопедии и в ортопедии, в том числе в РФ ревизионное эндопротезирование выделяется в отдельную клинико-экономическую группу, в связи c продолжительным временем их проведения, трудоёмкостью манипуляции, необходимости наличия высокотехнологического инструментария, инновационного оборудования, команды онкоортопедов с опытом работы более 10 лет.

Рекомендуется при использовании онкологических эндопротезов применение режима превентивной антибиотикотерапии [69, 82, 83, 84].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: низкий риск инфекционных осложнений в раннем послеоперационном периоде после установки онкологических эндопротезов обеспечивается соблюдением адекватного режима превентивной антибиотикотерапии [114].

Рекомендуемая схема превентивной антибактериальной терапии:

- Продолжительность превентивной антибактериальной терапии до 5 дней после операции [127, 128].

- Группы препаратов, рекомендованные при проведении превентивной антибактериальной терапии при продолжительности операции до 6 часов: Цефалоспорины, Пенициллины.

- При наличии аллергии на b-лактамные антибактериальные препараты: Антибиотик группы гликопептидов [131, 132, 133].

При наличие высокого риска колонизации раны анаэробной флорой на момент операции в антибактериальную схему необходимо добавить: Метронидазол**.

При наличие высокого риска контаминации раны грам+ MRS инфекцией: Антибиотик группы гликопептидов.

- Лечение может быть продолжена до 10-14 суток после операции.

- При наличии высокого риска контаминации раны смешанной инфекцией (см. факторы, повышающие риск инфекционных осложнений у пациентов после онкологического эндопротезирования):

- Ванкомицин** за 2 часа до разреза кожи в сочетании с Цефоперазоном за 30 мин до разреза кожи, повторное введение препаратов через 12 часов. Терапия может быть продолжена до 72 ч после операции [4, 100, 101].

Факторы, повышающие риск инфекционных осложнений у пациентов после онкологического эндопротезирования:

– Иммуносупрессия после ПХТ;

– Предшествующая лучевая терапия;

– Длительный приём препаратов группы ГКС;

– Обширная раневая поверхность;

– Продолжительность операции более 6 часов;

– Кровопотеря более 0,5 объёма ОЦК;

– Сопутствующие заболевания (сахарный диабет);

– Ожирение (индекс массы тела >30) или истощение;

– Реэндопротезирование.

Рекомендуется при инфекции ложа онкологического эндопротеза применение режима, комбинированного лечение перипротезной инфекции [69, 85, 86, 87, 88].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: перипротезная инфекция представляет собой частный случай имплантат-ассоциированного инфекционно-воспалительного процесса, специфичного для онкологического эндопротезирования из-за повышенного риска контаминации ложа эндопротеза во время операции и в послеоперационном периоде. Этот процесс обусловлен колонизацией кожных покровов различными инфекционными штаммами на фоне иммуносупрессии на этапе химиотерапевтического лечения, что сопряжено с риском их попадания в послеоперационную рану во время хирургического лечения.

– Двухэтапное реэндопротезирование – наиболее эффективный способ лечения инфекционных осложнений у пациентов с установленными онкологическими эндопротезами.

– Верификация инфекционного штамма до начала антибактериальной терапии с использованием, микробиологического культурального исследования раневого, отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы.

– Выбор схемы лечения производится согласно результатам микробиологического исследования. Эмпирический подбор антибактериальных препаратов системного действия (J01) производится при отсутствии верифицированного штамма инфекции.

– Проведение антибактериальной терапии препаратами системного действия (J01) в течение 2-х недель с последующим решением вопроса о продолжении консервативного лечения при достижении ремиссии или переходе к хирургическому этапу лечения.

Рекомендуемый режим комбинированного лечения пациентов с инфекционными осложнениями после онкологического эндопротезирования:

– Общий (стандартный) срок антибактериальной терапии препаратами системного действия (J01) после I-го этапа реэндопротезирования (удаления имплантата) – 6 недель:

2 недели парентеральное введение;
4 недели приём препаратов per os.

– При отрицательном эффекте проводимой антибактериальной терапии препаратами системного действия (J01), лечение продлевается с изменением ее схемы.

– Проведение второго этапа реэндопротезирования в сроки не менее 2-х недель после отмены антибактериальной терапии препаратами системного действия (J01) при отсутствии признаков инфекционно-воспалительного процесса.

– Общий срок антибиотикотерапии препаратами системного действия (J01) после II этапа реэндопротезирования (установка имплантата) 4-6 недель:

2 недели – парентеральное введение;
2-4 недели – приём препаратов per os.

Рекомендуется после первичного и повторного онкологического эндопротезирования применение послеоперационной остеомодифицирующей терапии [89, 90, 91, 92, 93, 94, 95].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: назначение препаратов группы бифосфонаты совместно с препаратами кальция сразу после онкологического эндопротезирования в течение первого года при отсутствии противопоказаний к их приёму, выявленных значимых побочных эффектов и осложнений их использования позволяют купировать остеопению/остеопороз, развивающийся в течение первого года после операции, снизить риск ранней нестабильности эндопротеза [89, 90,102].

Рекомендуется после проведённого первичного и повторного онкологического эндопротезирования срок пребывания на госпитальном этапе 7-14 суток [96].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Рекомендуется после первичного и повторного онкологического эндопротезирования проведения восстановительного лечения [98, 99].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: реабилитация онкологических пациентов подразделяется на две категории: наиболее полное восстановление функционального потенциала и его поддержание. Реабилитация после органосохраняющих операций направлена на наиболее полное восстановление функционального потенциала.

Рекомендуется при локализации опухоли в костях таза, позвоночнике или других сложных анатомических локализациях применять индивидуальные системы онкологического протезирования, персонализированный инструментарий, прототипы операций, в том числе созданные при помощи компьютерного моделирования и 3D-печати [68, 72].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: в случаях, когда у пациента выявляется опухоль в костях таза, позвоночнике или других анатомически сложных локализациях (кости лучезапястного, голеностопного суставов, грудины и др.), могут быть применены индивидуальные онкологические импланты для замещения пострезекционных дефектов, которые изготавливаются при помощи компьютерного моделирования и 3D печати (аддитивные технологии). Данные технологии позволяют с анатомической точностью воспроизвести участок костного дефекта, который был резецирован в результате опухолевого поражения. Для выполнения точных, радикальных резекций могут быть использованы персональный инструментарий, а также модели прототипирования оперируемой анатомической области, создаваемые посредстовом аддитивных технологий [68, 72].

Рекомендуется выполнение калечащих операций только в тех случаях, когда достигнуть радикальности R0 (R1) технически невозможно или по витальным показаниям [70, 71, 76]

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: показания к калечащим операциям определяются индивидуально. в каждом конкретном случае, основываясь на принципах радикальности (70,71). Показаниями к выполнению калечащих операций могут быть:

Высокозлокачественные саркомы костей, которые не подлежат органосохранному лечению R0, обширное поражение мягких тканей, массивное вовлечение сосудистых и нервных структур, выраженный инфекционный процесс в мягких тканях и костных структур, распад опухоли и опухолевая интоксикация.

Выполняются: A16.03.071 Ампутация костей таза межподвздошно-брюшная; A16.03.078 Ампутация межлопаточно-грудная костей плечевого пояса; A16.03.082 Ампутация одного или нескольких пальцев; A16.30.017 Ампутация нижней конечности; A16.30.017.001 Ампутация голени; A16.30.017.002 Ампутация стопы; A16.30.017.003 Ампутация пальцев нижней конечности; A16.30.017.004 Ампутация бедра; A16.30.018 Экзартикуляция нижней конечности; A16.30.019 Ампутация верхней конечности; A16.30.019.001 Ампутация плеча; A16.30.019.002 Ампутация предплечья; A16.30.019.003 Ампутация кисти; A16.30.019.004 Ампутация пальцев верхней конечности; A16.30.020 Экзартикуляция верхней конечности; A16.04.023 Экзартикуляция; A16.04.023.001 Экзартикуляция пальца кисти; A16.04.023.002 Экзартикуляция пальца стопы.

3.1.2. Хирургическое лечение пациентов с саркомой Юинга

Рекомендуемая хирургическая тактика лечения пациентов с саркомой Юинга кости и остеосаркомой не имеет принципиальных различий и проводится с соблюдением онкологических и ортопедических правил выполнения такого вида операций, описанных в разделе 3.1.1.

3.2. Консервативное лечение

3.2.1. Химиотерапия пациентов с остеосаркомой кости

Рекомендуется проводить комбинированное лечение пациентов с локализованной формой остеосаркомы, которое включает предоперационную химиотерапию, операцию, послеоперационную химиотерапию [1, 8, 12, 13, 24-27].

Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарии: только хирургическое лечение нецелесообразно, так как у 80-90% пациентов в течение 1,5 лет после операции диагностируются метастазы в легких и локальные рецидивы. Химиотерапия как часть комплексного лечения значительно улучшает 5-летнюю выживаемость у пациентов с локализованным процессом (с 20% до 60%).

Рекомендуется всем пациентам проводить предоперационную химиотерапию в целях улучшения результатов лечения. Преимущества предоперационной химиотерапии заключаются в возможности оценки in vivo активности химиотерапевтических препаратов и облегчении выполнения операции [8, 13, 14, 25, 26, 27]

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: обычно проводится 3-4 цикла предоперационной химиотерапии. Степень некроза опухоли после предоперационной химиотерапии – надёжный независимый прогностический фактор. При выраженном ответе опухоли на проводимое лечение (некроз опухоли 90% и более) имеется большая вероятность увеличения безрецидивной и общей выживаемости. У пациентов с отсутствием эффективности послеоперационная химиотерапия не приводит к улучшению выживаемости.

Рекомендуется для пациентов с дедиференцированной хондросаркомой кости те же режимы химиотерапии в такой же последовательности, как и для лечения остеосаркомы [110].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется при лечении локализованного опухолевого процесса применять неоадъювантную интенсивную химиотерапиию на основе комбинации доксорубицина** и цисплатина** – режим AP:
каждые 4 недели 4 цикла
#Доксорубицин** 22,5 мг/м² (суммарная курсовая доза 90 мг/м² за 96 часов) в/в 24-часовая инфузия в 1-4-ые дни;
#Цисплатин** 120 мг/м²в/в инфузия в 1-й день
Эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 6-й день или филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в соответствии с инструкцией в 6-15 дни или до восстановления уровня нейтрофилов [12, 66-67, 130]
ИЛИ
каждые 3 недели 4 цикла
#Доксорубицин** 25 мг/м² в/в (суммарная курсовая доза 75 мг/м² за 72 часа) 24-часовая инфузия в 1-3-ие дни;
Цисплатин** 100 мг/м² в/в инфузия в 1-й день
Эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 5-й день или филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в соответствии с инструкцией в 5-14 дни или до восстановления уровня нейтрофилов [12, 66-67, 121, 130]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется всем пациентам проводить послеоперационную химиотерапию в целях улучшения результатов лечения [8, 24].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется режим послеоперационной высокодозной химиотерапии определять исходя из степени лекарственного патоморфоза:

- при III-IV степени (более 90% опухолевой ткани некротизировано в результате предоперационной химиотерапии) послеоперационно рекомендовано повторение схемы АР, также 4 цикла химиотерапии без замены цитостатических препаратов [66-67],

- при низком лечебном патоморфозе (менее 90% опухолевой ткани некротизировано в результате предоперационной химиотерапии) в послеоперационом периоде рекомендовано проведение высокодозной химиотерапии:

- HD I: ифосфамид** 2000 мг/м² в 1-й-7-й дни в/в на фоне #месны** 800 мг/м² 3 раза в день в 1-7й дни, эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 8-й день или филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в соответствии с инструкцией в 8-17 дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Суммарно до 4-6 курсов, интервал 3 недели [12, 130];

- HD MTX через 3 недели: метотрексат** 12 г/м² в/в, последующая инфузия кальция фолината**, 4 введения с интервалом в 14 дней только для пациентов молодого возраста [12, 46, 130].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: оценка степени лечебного патоморфоза должна проводиться только опытным врачом-патологоанатомом, специализирующимся на костной онкопатологии в специализированных центрах. Использование меторексата** более оправдано у пациентов молодого возраста, считается, что эффективность у пациентов старше 25-30 лет сомнительна [1, 7]. Проведение высокодозной химиотерапии возможно только в специализированных центрах, при наличии оборудования для контроля концентрации препаратов в сыворотке крови и отделений интенсивной терапии и реанимации. Проводится агрессивная химиотерапия под защитой гематогормонов и антидотов, длительная инфузия лекарственных препаратов, определяется метотрексат, массовая концентрация в сыворотке или плазме крови (A09.05.035 Исследование уровня лекарственных препаратов в крови).

Обязательным условием проведения химиотерапии должно быть строгое соблюдение методики введения высоких доз метотрексата**, ифосфамида**, цисплатина**.

Схемы химиотерапии:

- HD I (используется при низкой эффективности или в адъювантном режиме при низком лечебном патоморфозе) по схеме ифосфамид** 2000 мг/м² в 1-й-7-й дни в/в на фоне #месны** 800 мг/м² 3 раза в день в 1-7й дни, эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 8-й день или филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в соответствии с инструкцией в 8-17 дни или до восстановления уровня нейтрофилов [8,12];

- HD MTX: метотрексат** 12 г/м² в/в инфузия с последующим введением кальция фолината** начиная с 24 часов от начала инфузии метотрексата** и продолжая до тех пор, пока уровень метотрексата** в сыворотке крови не станет менее 1×10 ^-7 моль/л (100 нмоль/л), 4 введения с интервалом в 14 дней только для пациентов молодого возраста; [46]

Использование метотрексата** более оправдано у пациентов молодого возраста, считается, что эффективность у пациентов старше 25-30 лет сомнительна [1, 7]. Проведение высокодозной химиотерапии возможно только в специализированных центрах, при наличии оборудования для контроля концентрации препаратов в сыворотке крови и отделений интенсивной терапии и реанимации.

Рекомендовано применение при нерезектабельной остеосаркоме в рамках второй и последующих линий химиотерапии следующих режимов:

— GemTax: #гемцитабин** 900 мг/м² в/в в 1-й, 8-й дни введения + #доцетаксел** 100 мг/м² в/в в 8-й день введения + эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 9-й день или филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в соответствии с инструкцией в 9-18 дни или до восстановления уровня нейтрофилов [12, 130]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

— #сорафениб** по 400 мг, 2 раза в день внутрь, ежедневно во время еды до прогрессирования или не приемлемой токсичности, [48, 49]

— #регорафениб** по 160 мг, 1 раз в сутки внутрь в течение 3-х недель; повторение цикла каждые 4 недели [122]

— #кабозантиниб** по 60 мг, 1 раз в день, ежедневно внутрь до прогрессирования или не приемлемой токсичности [123]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Дистанционная лучевая терапия при поражении костей пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов (протонная терапия) рекомендована как самостоятельный метод лечения при саркомах костей черепа, позвоночника, саркомах орбиты и в составе комплексных и комбинированных методов лечения при R1 и R2 краях резекции после хирургического лечения [8, 19, 40, 41, 42, 43, 44, 45, 74, 75].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: протонная терапия способствует повышению эффективности лечения за счет подведения более высоких доз излучения к опухоли. Протонная терапия наиболее предпочтительный вид лучевого лечения в случае близости критических структур и невозможности соблюсти рекомендуемые лучевые нагрузки. Протонная терапия может эффективно применяться при необходимости проведения повторных курсов облучения по поводу рецидивов хордом и хондросарком, демонстрируя высокие показатели локального контроля и выживаемости в тех ситуациях, когда выбор лечебных методик ограничен [42].

3.2.2. Консервативное лечение пациентов с саркомой Юинга

Саркомы семейства Юинга/PNET являются редкими опухолями, преимущественно молодого возраста, характеризующимися повышенной чувствительностью к лучевой и химиотерапии, лечение их требует комплексного подхода и должно проводиться в специализированных центрах

Стадирование не отличается от общепринятой классификации для первичных опухолей костей, детально описанной в разделе остеосарком. При внекостной форме стадирование проводится по системе для опухолей мягких тканей [1, 2].

С учетом высокой частоты метастазирования в кости и костный мозг рекомендуемое локальное лечение (операция или лучевая терапия) должно обязательно сопровождаться комбинированной химиотерапией, т.к. при клинически локализованной форме заболевания к моменту установления диагноза 90% пациентов имеют микрометастазы. Комбинация химиотерапии, операции и/или лучевой терапии повысила уровень 5-летней выживаемости с 10% до 60%. После биопсии опухоли и тщательного обследования проводится до 6 циклов индукционной химиотерапии в течение 12-24 недель, далее следует локальный метод лечения с последующим назначением от 6 до 10 циклов химиотерапии с 3-недельным интервалом. Продолжительность лечения составляет 12 месяцев. Наиболее активными цитостатиками являются доксорубицин**, циклофосфамид**, ифосфамид**, винкристин**, дактиномицин и этопозид**. Фактически все режимы лечения основаны на комбинациях из 4-6 перечисленных препаратов. Наиболее эффективные режимы лечения включали как минимум один алкилирующий химиопрепарат (ифосфамид** или циклофосфамид**) и доксорубицин**. Добавление ифосфамида** и этопозида** в программу лечения значительно улучшило результаты терапии у пациентов с неметастатической саркомой Юинга/ПНЭТ.

Радикальная операция в тех случаях, когда она выполнима, расценивается как наилучшая возможность локального контроля.

Лучевая терапия показана при невозможности выполнения радикального оперативного вмешательства и обсуждается в тех случаях, когда при патологоанатомическом исследовании удаленного материала определяется недостаточный лечебный патоморфоз (то есть выявляется более 10% жизнеспособных опухолевых клеток). Нерадикальная операция с последующей лучевой терапией не более эффективна, чем только лучевая терапия. Лучевая терапия проводится в дозах 40-45 Гр при микроскопических остаточных опухолях и 50-60 Гр при наличии макроскопических изменений [16, 17].

Рекомендуется применять дистанционную лучевую терапию при поражении костей и конформную дистанционную лучевую терапию, в том числе IMRT, IGRT, ViMAT, стереотаксическая ЛТ, в качестве консолидирующего, предоперационного или послеоперационного курсов дистанционной ЛТ области первичного очага. Также возможно проведение ЛТ по поводу отдаленных метастазов [7, 15, 16, 17, 115, 130].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Проведение консолидирующего курса дистанционной ЛТ рекомендуется при невозможности проведения радикального хирургического лечения. Облучение следует начать на 12-18 неделе ХТ. ЛТ проводится в РОД 2 Гр, СОД 44 Гр на область первичной опухоли до начала проведения лекарственного лечения (максимальный размер опухоли по первичной МРТ) с включением в объем облучения 1-1,5 см окружающих тканей, СОД 54 Гр на область первичной опухоли после проведения лекарственного лечения (определяется по МРТ, выполненному перед ЛТ) с включением в объем облучения 1-1,5 см окружающих тканей [130].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Проведение предоперационного курса дистанционной ЛТ рекомендуется при высокой вероятности R1 или R2 резекции. ЛТ проводится в режиме стандартного фракционирования с РОД 2 Гр, СОД 44 Гр на область исходного распространения опухоли до проведения лекарственного лечения (максимальный размер опухоли по МРТ) с включением в объем облучения 2 см окружающих тканей [130].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Послеоперационный курс дистанционной ЛТ рекомендуется начать в срок не позднее 60 дней после операции. При R0 резекции облучение поводится в случае неполного патоморфологического ответа. ЛТ в режиме стандартного фракционирования в РОД 2 Гр, СОД 44 Гр на область исходного распространения опухоли до проведения лекарственного лечения (максимальный размер опухоли по МРТ) с включением в объем облучения 1-1,5 см окружающих тканей. При R1 резекции объем облучения, РОД и СОД такие же. При R2 резекции следует дополнительно эскалировать СОД на область остаточной опухоли и окружающие ткани в пределах 1-1,5 см до 54 Гр [130].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

При метастатическом поражении легких, в случае достижения полного клинического ответа, рекомендуется рассмотреть вариант облучения всего объема легких. Облучение проводится в режиме РОД 1,5 Гр до СОД 18 Гр [130].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется чередование режимов VAC и IE каждые 3 недели у пациентов с установленным диагнозом саркома Юинга в рамках химиотерапии:
VAC:
винкристин** 2 мг в/в в 1-й день;
#доксорубицин** 75 мг/м² в/в в 1-й день;
циклофосфамид** 1200 мг/м² в/в в 1-й день
филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в 2-й-11-ые дни или до восстановления уровня нейтрофилов (или эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией во 2-й день).
IE:
этопозид** 100 мг/м² в/в в 1-5-й дни;
ифосфамид** 1,8 г/м² в/в инфузия в 1-5-й дни на фоне #месны** 720 мг/м² в/в 3 раза в день в 1-5й дни. Месна применяется в суточной дозе, составляющей 100-120% от дозы ифосфамида и разделенной на 3 введения в течение дня: вместе с введением ифосфамида и далее через 4 и 8 часов от завершения его инфузии. Суточную инфузию ифосфамида следует сопровождать 24 инфузией месны в дозе, составляющей 100-120% от разовой дозы ифосфамида [15, 50, 124, 130].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуются следующие режимы химиотерапии при раннем прогрессировании опухолевого процесса (менее 1 года после завершения комбинированного лечения):

- циклофосфамид** 250 мг/м² в/в в 1-5-й дни; #топотекан 0,75 мг/м² в/в в 1-5-й дни; повторение цикла каждые 3-4 недели [12, 51, 52, 53, 54, 130]

- этопозид** 100 мг/м² в/в в 1-5-й дни; #топотекан 0,75 мг/м² в/в в 1-5-й дни; повторение цикла каждые 3-4 недели [12, 130]

- #иринотекан** 250 мг/м² в/в в 6-й день; #темозоломид** 150 мг/м² внутрь или в/в в 1-5-й дни; повторение цикла каждые 4 недели [12, 130]

- GemTax: #гемцитабин** 900 мг/м² в 1, 8-й дни в виде 90-минутной инфузии; #доцетаксел** 100 мг/м² в 8-й день; эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 9-й день или филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в соответствии с инструкцией в 9-18 дни или до восстановления уровня нейтрофилов [12, 130]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

- винкристин** 2 мг в 1-й день + #доксорубицин 25 мг/м²/сут в 1-3й день в виде суточной инфузии (суммарная курсовая доза 75 мг/м² за 72 часа) + #ифосфамид** 2,5 гр/м² в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й-4-й дни в/в на фоне месны**; эм/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 5-й день или филграстим** в соответствии с инструкцией в 5-14 дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Длительность цикла – 21 день. [108, 130]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Кроме стандартных режимов, в качестве третьей и более линий терапии рекомендовано применение:

- #регорафениб** по 160 мг, 1 раз в сутки внутрь в течение 3-х недель; повторение цикла каждые 4 недели до прогрессирования или неприемлемой токсичности [122, 130]

- #кабозантиниб** по 60 мг, 1 раз в день, ежедневно внутрь до прогрессирования или неприемлемой токсичности [123, 130]

- #пазопаниб** по 800 мг, 1 раз в день, ежедневно внутрь до прогрессирования или не приемлемой токсичности [125, 130]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

- HD I: #ифосфамид** 2000 мг/м² в 1-й-7-й дни в/в на фоне #месны** 800 мг/м² 3 раза в день в 1-7й дни, эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 8-й день или филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в соответствии с инструкцией в 8-17 дни или до восстановления уровня нейтрофилов [119, 130];

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарий: для пациентов с мезенхимальной хондросаркомой кости рекомендованы те же режимы химиотерапии в такой же последовательности, как и для лечения саркомы Юинга [109, 130].

3.2.3. Консервативное лечение пациентов с гигантоклеточной опухолью кости

Гигантоклеточная опухоль является остеолитическим образованием костей неопределенной степени злокачественности, характеризующиеся местно-агрессивным характером и высокой частотой местных рецидивов. Повторные и расширенные хирургические вмешательства могут приводить к инвалидизации пациентов и ухудшению качества жизни. Щадящий объём хирургического лечения является предпочтительным, однако сопровождается высоким риском местного рецидива. Также при анатомически сложной локализации гигантоклеточной опухоли кости возможные варианты хирургического лечения резко ограничены. Деносумаб** снижает потребность в инвалидизирующем хирургическом вмешательстве, ассоциируется с быстрым и клинически значимым облегчением боли, а в случае метастатического процесса ассоциируется с регрессией и/или стабилизацией метастазов в легкие [12, 73, 74, 75, 130]. Рекомендуется при операбельной гигантоклеточной опухоли кости до начала терапии определить объем возможного хирургического лечения.

Рекомендуется при операбельной гигантоклеточной опухоли кости на первом этапе проведение неоадьювантной терапии #деносумабом** по схеме 120 мг подкожно в 1,8,15,28 дни первого месяца, далее 1 раз в 28 дней с оценкой эффекта не ранее 3х курсов лечения и далее принятие решения о возможности хирургического лечения [12, 130].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Для профилактики остеонекроза и гипокальциемии рекомендован ежедневный профилактический прием препаратов кальция в комбинации с витамином D и/или другими средствами (A11CC, A12AX). Длительность терапии может быть увеличена в виду продолжающегося эффекта на фоне лечения или при анатомически сложных локализациях заболевания с учетом высоких рисков послеоперационных осложнений и рецидива заболевания [103-107, 130].

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 3).

3.3. Лечение при метастатическом и рецидивном опухолевом процессе

Рекомендуется при лечении метастатических форм остеосаркомы применять комбинированную химиотерапию в сочетании с возможным оперативным лечением. Выбор второй линии химиотерапии зависит от первичного лечения [8, 12].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: чаще всего используются в/в ифосфамид**, высокие дозы в/в метотрексата**. Использование этопозида** неоправданно, так как не доказана его эффективность в лечении остеосарком. Если метастазы появились более чем через 6 месяцев после комплексного лечения, возможно повторение ранее используемого режима химиотерапии. При более раннем прогрессировании следует применять другие комбинации цитостатиков.

Рекомендуется при метастатическом поражении легких остеосаркомой обсудить возможность оперативного вмешательства метастазэктомии (лобэктомия. видеоторакоскопическая резекция легких; резекция легкого (более одной доли); видеоассистированная(ые) атипичная(ые) резекция(ии) легкого (первичные, повторные, двухсторонние); резекция легких видеоторакоскопическая; сегментэктомия легкого. полисегментарная резекция легкого расширенная; сублобарная атипичная резекция легких; пневмонэктомия) в комбинации с химиотерапией [8, 12, 18, 35].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: при метастазах в легких полное хирургическое удаление метастазов может обеспечить достижение 40-процентной 5-летней выживаемости.

Рекомендуется у пациентов с выявленными метастазами в лёгких использовать те же режимы химиотерапии остеосаркомы в такой же последовательности, как и для лечения первичной опухоли [8, 12, 36].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

При рецидиве саркомы Юинга рекомендуется терапия паллиативного характера, за исключением пациентов с местным рецидивом после длительного безрецидивного периода [19, 20, 37, 38, 39].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии:

- Единственным прогностическим фактором, имеющим значение при рецидиве, является время его возникновения: пациенты, у которых рецидив возник позже, чем через 2 года после установки диагноза, имеют лучшие результаты.

- Пациенты с метастатической формой заболевания должны получать такую же стандартизированную химиотерапию, как и пациенты с локализованным процессом, с соответствующим локальным воздействием на метастазы (в основном с помощью лучевой терапии).

- У пациентов с метастазами остеосаркомы в легкие увеличение выживаемости может быть достигнуто путем резекции остаточных метастазов только после эффективной химиотерапии.

- Пациенты с метастазами в кости или костный мозг имеют плохой прогноз (5-летняя выживаемость менее 20%). При наличии метастазов в кости показано проведение лучевой терапии.

Рекомендуется при местнораспространенных и неоперабельных случаях гигантоклеточной опухоли и/или наличия метастазов заболевания (клинически значимые и/или их рост) длительная терапия деносумабом** по схеме 120 мг подкожно в 1,8,15,28 дни первого месяца, далее 1 раз в 28 дней. При стабилизации заболевания и планируемого длительного лечения рекомендована поддерживающая терапия по схеме 1 раз в 3 месяца. Для профилактики остеонекроза и гипокальциемии рекомендован ежедневный профилактический прием препаратов кальция в комбинации с витамином D и/или другими средствами [12]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: гигантоклеточная опухоль характеризуется низким метастатическим потенциалом, не превышающим 6%. В случае отрицательной динамики на фоне поддерживающей терапии рекомендовано возобновление терапии 1 раз в 28 дней или применение альтернативных методов локального контроля (лучевая терапия, протонная терапия, эмболизация питающих опухоль сосудов). До начала лечения рекомендован профилактический стоматологический осмотр ротовой полости и систематический ежедневный уход за полостью рта во время терапии деносумабом** [111-113].

Рекомендуется при местнораспространенной и неоперабельных случаях хордомы (клинически значимый очаг и/или его рост) длительная терапия #иматинибом** по 400 мг ежедневно внутрь, #дазатинибом** по 70 мг 2 раза в сутки ежедневно внутрь или #сунитинибом** по 37,5 мг ежедневно внутрь. Контроль для каждой схемы каждые 2-3 месяца. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности [116, 117, 118, 130].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: возможности лекарственной терапии при распространенной хордоме ограничены. #иматиниб**, #дазатиниб** и #сорафениб** являются агентами с наибольшим доказательством эффективности при прогрессирующей хордоме и представляют разумные варианты паллиативного лечения для замедления прогрессирования заболевания или облегчения симптомов [116, 117, 118, 130].

Рекомендуется при местнораспространенной, диссеминированной и неоперабельной классической хондросаркоме (клинически значимый очаг и/или его рост, появление новых очагов) длительная терапия #дазатинибом** по 70 мг 2 раза в сутки ежедневно внутрь или #пазопанибом** по 800 мг ежедневно внутрь. Контроль для каждой схемы каждые 2-3 месяца. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности [117, 120, 130].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: классическая хондросаркома отличается низкой чувствительностью к лекарственному лечению. Исключения составляют мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы, отличающиеся неблагоприятным прогнозом. В отношении данных подтипов рекомендовано проведение тех же принципов лечения, как для саркомы Юинга и остеосаркомы соответственно.

3.4. Сопроводительная терапия

Принципы лечения и профилактики тошноты и рвоты у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Профилактика и лечение тошноты и рвоты» (Коллектив авторов: Владимирова Л.Ю., Гладков О.А., Когония Л.М., Королева И.А., Семиглазова Т.Ю. DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–502–511; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-35.pdf).

Принципы лечения и профилактики костных осложнений у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Использование остеомодифицирующих агентов для профилактики и лечения патологии костной ткани при злокачественных новообразованиях» (Коллектив авторов: Манзюк Л.В., Багрова С.Г., Копп М.В., Кутукова С.И., Семиглазова Т.Ю. DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–512–520; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-36.pdf).

Принципы профилактики и лечения инфекционных осложнений и фебрильной нейтропении у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Лечение инфекционных осложнений фебрильной нейтропении и назначение колониестимулирующих факторов» (Коллектив авторов: Сакаева Д.Д., Орлова Р.В., Шабаева М.М. DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–521–530; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-37.pdf).

Принципы профилактики и лечения гепатотоксичности у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Коррекция гепатотоксичности» (Коллектив Ткаченко П.Е., Ивашкин В.Т., Маевская М.В. DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–531–544; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-38.pdf).

Принципы профилактики и лечения сердечно-сосудистых осложнений у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по коррекции кардиоваскулярной токсичности противоопухолевой лекарственной терапии» (Коллектив авторов: Виценя М.В., Агеев Ф.Т., Гиляров М.Ю., Овчинников А.Г., Орлова Р.В., Полтавская М.Г., Сычева Е.А. DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–545–563; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-39.pdf).

Принципы профилактики и лечения кожных осложнений у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по лекарственному лечению дерматологических реакций у пациентов, получающих противоопухолевую лекарственную терапию» (Коллектив авторов: Королева И.А., Болотина Л.В., Гладков О.А., Горбунова В.А., Круглова Л.С., Манзюк Л.В., Орлова Р.В. DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–564–574; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-40.pdf).

Принципы нутритивной поддержки у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по нутритивной поддержке онкологических больных» (Коллектив авторов: Сытов А.В., Лейдерман И.Н., Ломидзе С.В., Нехаев И.В., Хотеев А.Ж. DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–575–583; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-41.pdf).

Принципы профилактики и лечения нефротоксичности у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендаци по коррекции нефротоксичности противоопухолевых препаратов» (Коллектив авторов: Громова Е.Г., Бирюкова Л.С., Джумабаева Б.Т., Курмуков И.А. DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–591–603; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-44.pdf).

Принципы профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по профилактике и лечению тромбоэмболических осложнений у онкологических больных» (Коллектив авторов: Сомонова О.В., Антух Э.А., Елизарова А.Л., Матвеева И.И., Сельчук В.Ю., Черкасов В.А., DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–604–609; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-45.pdf)

Принципы профилактики и лечения последствий экстравазации лекарственных препаратов у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Рекомендации по лечению последствий экстравазации противоопухолевых препаратов» (Автор: Буйденок Ю.В. DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–610–616; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-46.pdf).

Принципы профилактики и лечения иммуноопосредованных нежелательных явлений у пациентов соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по управлению иммуноопосредованными нежелательными явлениями» (Коллектив авторов: Проценко С.А., Антимоник Н.Ю., Берштейн Л.М., Новик А.В., Носов Д.А., Петенко Н.Н., Семенова А.И., Чубенко В.А., Юдин Д.И., DOI: 10.18027/2224–5057–2018–8–3s2–636–665; https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-48.pdf).

Рекомендуется установка всем пациентам центрального венозного доступа (имплантация подкожной венозной порт системы или центрального венозного катетера) с целью проведения системной химиотерапии [28, 73].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Для контроля тошноты и рвоты, возникающих на фоне ПХТ, рекомендуется применение антагонистов серотонина (блокаторов серотониновых 5-НТ_З-рецепторов) [8, 28, 77].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Диетическое лечебное питание

Организация диетического лечебного питания пациентов с (название КР) при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с действующими приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации

Саркомы костей

01 МНН в разделе лечения

02 Лечение

3. Лечение

3.1. Хирургическое лечение

3.1.1. Хирургическое лечение пациентов с остеосаркомой кости

3.1.2. Хирургическое лечение пациентов с саркомой Юинга

3.2. Консервативное лечение

3.2.1. Химиотерапия пациентов с остеосаркомой кости

3.2.2. Консервативное лечение пациентов с саркомой Юинга

3.2.3. Консервативное лечение пациентов с гигантоклеточной опухолью кости

3.3. Лечение при метастатическом и рецидивном опухолевом процессе

3.4. Сопроводительная терапия

МНН в разделе лечения

Лечение