Пневмокониозы

3. Лечение

• Рекомендуется прекращение воздействия этиологического фактора всем больным ПК [3, 134].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Этиотропная терапия – прекращение контакта с фиброгенной пылью. В настоящее время это основное мероприятие для больных ПК. Около 92-96% больных не демонстрируют явного прогрессирования рентгенологической симптоматики в постконтактном периоде [105, 106]. Кроме того, необходимо прекратить воздействие неблагоприятного (нагревающего или охлаждающего) микроклимата, а при развитии дыхательной недостаточности – физического перенапряжения.

• Рекомендуется назначение программы по отказу от курения всем больным ПК [3, 134].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Известно, что у больных ПК курение табака увеличивает риск смерти от всех причин, от бронхолегочной патологии, рака легких, сердечно-сосудистых заболеваний. Определено аддитивное влияние на риск воздействия диоксида кремния и курения [107,108]. Курение увеличивает вероятность прогрессирования асбестоза в постконтактном периоде на 50% [109]. Прекращение курения снижает риск смерти больных ПК от рака легких в течение 20 лет в сравнении с продолжающими курить на 85% (отношение рисков = 0.54, 95% ДИ 0.35-0.83) [110].

• Рекомендуется всем больным с ПК питание с достаточным количеством белков, жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов, пищевых волокон и жидкости, при развитии правожелудочковой недостаточности с признаками задержки жидкости в организме – ограничение употребления поваренной соли менее 6 г/сут, жидкости – до 2 л/сут (в тяжелых случаях – до 1.5 л/сут) [3].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: При развитии выраженной кахексии диагностику и лечение следует проводить по соответствующим клиническим рекомендациям

• Рекомендуется назначение препаратов для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей (антихолинергические средства – ипратропия бромид**/селективные бета2-адреномиметики – фенотерол, сальбутамол**/адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами – ипратропия бромид+фенотерол**) больным ПК с вторичной бронхообструкцией, определяемой по результатам физикального обследования или спирометрии, для улучшения функции легких и уменьшения симптомов [3, 134].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется применение ингибитора тирозинкиназы (антифиброзного препарата) нинтеданиба** больным ПК с прогрессирующим легочным фиброзом для замедления снижения функции легких [3, 134]. Вопрос о назначении нинтеданиба** принимается врачебной комиссией. (приложение А3.7).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется длительная оксигенотерапия больным ПК и тяжелой дыхательной недостаточностью при сатурации кислорода в покое менее 88%, парциальном напряжении кислорода артериальной крови менее или равно 55 мм рт ст [3].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется длительная оксигенотерапия больным ПК и легочной гипертензией, правожелудочковой недостаточностью при сатурации кислорода в покое менее 89%, парциальном напряжении кислорода артериальной крови менее 60 мм рт ст [3].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Методика длительной оксигенотерапия подразумевает ингаляцию кислорода через маску или канюли носовые не менее 15 часов в сутки. Скорость потока подбирается индивидуально, целевые значения сатурации кислорода – более 90%, парциального напряжения кислорода артериальной крови – более 60 мм рт ст. При длительной оксигенотерапии требуется регулярная оценка кислотно-основного состояния и газов крови. Исследований эффективности длительной оксигенотерапия у больных ПК или интерстициальными болезнями легких недостаточно, но улучшение качества и продолжительности жизни было показано при лечении больных ХОБЛ [112].

• Рекомендуется длительная неинвазивная искусственная вентиляция легких (НИВЛ) больным ПК с неэффективностью кислородотерапии и гиперкапнической дыхательной недостаточностью (одышка, утренние головные боли в сочетании со следующими изменениями газового состава крови: парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови более 55 мм рт ст или 50-54 мм рт ст при наличии эпизодов снижения сатурации кислорода менее 88% в ночное время при ингаляции кислорода 2 л/мин) [3].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Как правило, гиперкапническая дыхательная недостаточность развивается при сочетании ПК и ХОБЛ. Режим НИВЛ подбирают в условиях стационара, в большинстве случаев эффективен BiPAP, pressure support. После нормализации газового состава крови (в первую очередь содержания углекислого газа) НИВЛ продолжают в домашних условиях с использованием портативного ингалятора и концентратора кислорода. НИВЛ проводят в течение 5-6 часов в сутки, в ночное время (возможна вентиляция 1-2 часа днем) [113].

• Рекомендуется назначение силденафила больным ПК и тяжелой легочной гипертензией [3].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Силденафил – ингибитор фосфодиэстеразы-4 (препараты для лечения эректильной дисфункции), снижает давление в легочной артерии за счет вазодилатирующего эффекта. [114, 115].

При легочной гипертензии применение стимулятора гуанилатциклазы (антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) риоцигуата** и антагонистов рецепторов эндотелина (антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) возможна блокада компенсаторной гипоксемичекой вазоконстрикции, вследствие чего происходит избыточная перфузия невентилируемых участков легких и дальнейшее снижение оксигенации крови. Поэтому эти препараты противопоказаны при хронических заболеваниях легких, в том числе и при ПК [116, 117].

• Рекомендуется применять ингаляционную форму аналога простациклина (антиагреганты кроме гепарина) илопроста у больных ПК и тяжелой легочной гипертензией [3,118].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется применение «петлевых» диуретиков у больных ПК и декомпенсированной правожелудочковой недостаточностью для достижения эуволемии [3].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: В патогенезе правожелудочковой недостаточности важное значение имеет гиперволемия и увеличение преднагрузки на правый желудочек. Назначение «петлевых» диуретиков позволяет уменьшить объем циркулирующей крови, снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить симптомы правожелудочковой недостаточности [3, 119].

• Рекомендуется при развитии спонтанного пневмоторакса у больного ПК прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга в экстренном порядке [3].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Спонтанный пневмоторакс – осложнение ПК, требующее хирургического лечения. Исключение составляют случаи закрытого спонтанного пневмоторакса с очень малыми объемами воздуха в плевральной полости, когда возможно спонтанное разрешение. Развивается пневмоторакс преимущественно у больных с коморбидной ХОБЛ, например, вследствие разрыва буллы.