Врожденный клапанный стеноз аорты

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуется инфузия #алпростадила** (начальная доза начинается из расчета 0,003-0,03 мкг/кг/мин.) [82,151-152].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: критическими врожденными пороками сердца называют врожденные аномалии развития сердца, требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 30 дней жизни [49]. Критическое состояние новорожденного (кардиогенный шок, ацидоз, судороги, остановка сердца, лабораторные признаки почечной/печеночной недостаточности) развивается у 15,5 % пациентов с ВПС и в 90,9 % случаев обусловлено обструктивными поражениями левых отделов сердца [49]. Приблизительно 40 % детей с пропущенными при рождении пороками развития левых отделов сердца развивает кардиогенный шок [50].

При обструктивных поражениях левого сердца и дуктус-зависимом системном кровотоке препаратом 1 ряда является #алпростадил**. При критическом КСА оптимально как можно более раннее назначение #алпростадила** для поддержания проходимости открытого артериального протока, что значительно увеличивает шансы ребенка на выживание, а также позволяет стабилизировать его состояние перед проведением соответствующего вмешательства – хирургической операции или рентгено-эндоваскулярной дилатации стеноза [51-54].

• Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, помимо инфузии #алпростадила** рекомендуется лечение кардиотоническими средствами (кроме сердечных гликозидов) и диуретиками [49-54,82,83,91-113].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: для лечения острой сердечной недостаточности на фоне критического КСА используется #левосимендан**, обладающий положительным инотропным и вазодилатирующим эффектом, что приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению как пред-, так и постнагрузки (при гипотонии – в сочетании с инотропной поддержкой – эпинефрином**). #Левосимендан** дозируется индивидуально, обычно в  дозе — 0,05-0,2 мкг/кг/мин. [92-93,98-102,104-106,110].

• Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуются плановая интубация трахеи и управляемая ИВЛ [49-54,119,120].

(УУР C, УДД 5)

• Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуется коррекция ацидоза (с учетом его патогенеза – метаболический или дыхательный) для стабилизации состояния ребенка [49-54].

(УУР С, УДД 4)

Комментарии: ацидоз — нарушение кислотно-основного состояния, при котором имеется избыток кислот по отношению к основаниям. Выделяют дыхательный и метаболический варианты ацидоза.

Дыхательный (респираторный) ацидоз обусловлен увеличением напряжения углекислого газа в крови (обструкция дыхательных путей, пороки развития лёгких, аспирации, ателектазы, СДР, отёк лёгких, апноэ, бронхолегочная дисплазия) и зависит от степени гиперкапнии. Он характеризуется следующими показателями КОС артериальной крови: рН < 7,35, BE выше - 5 мэкв/л, рС0₂ более 45 мм рт. ст.

Метаболический ацидоз обусловлен поступлением в кровь избытка кислых продуктов, при возникновении гипоксии (ишемии) тканей, или быстрой потере буферных оснований через ЖКТ и почки. Он характеризуется следующими показателями КОС артериальной крови: рН < 7,35, BE ниже - 5 мэкв/л (концентрация бикарбоната < 17 ммоль/л); рС0₂ менее 46 мм рт. ст.

• Не рекомендуется назначение сосудорасширяющей терапии на длительный срок для лечения аортальной регургитации пациентам, являющимся кандидатами на протезирование АоК, с минимальной или умеренной диастолической дисфункцией ЛЖ [1,4].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: в настоящее время не существует общепринятой медикаментозной терапии, которая изменяла бы течение болезни или сдерживала прогрессирующую патологию ДАК. Бета-адреноблокаторы могут назначать пациенту, чтобы задержать или предотвратить дилатацию корня Ао или прогрессирование болезни, но улучшения можно ожидать только у пациентов с синдромом Марфана или острой аортальной диссекцией. Продуманное уменьшение постнагрузки у пациентов с гипертензией, направленное на снижение систолического давления и парциального давления на стенки ЛЖ, могут притормозить развитие дилатации и нарушения функции ЛЖ, но при этом следует принимать меры против рисков, связанных с ухудшением диастолической коронарной перфузии. Однако вовсе не очевидно, что снижение постнагрузки ослабит аортальную регургитацию или уменьшит необходимость протезирования АоК.

• В раннем послеоперационном периоде после хирургического лечения КСА у пациентов высокого риска тромбоза рекомендуется проведение тромбопрофилактики препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина) [79,142,144-145].

(УУР В, УДД 3)

Комментарии: к группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, сердечной и полиорганной недостаточностью [142].

Тромбопрофилактика гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч (противопоказание - новорожденные, в особенности недоношенные или имеющие низкую массу тела (в связи с наличием в составе препарата бензилового спирта)). Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п. 2.3, Приложение А3) [144].

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия** у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг два раза в день, #далтепарин натрия – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг два раза в день. #Фондапаринукс натрия может применяться у детей старше 1 года в дозе 0,1 мг/кг два раза в день. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п. 2.3) [79,142,144].

• Пациентам с КСА после выполнения коррекции порока с протезированием аортального клапана рекомендуется пожизненная тромбопрофилактика [79,87,88,142,144-145].

(УУР B, УДД 3)

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина). В дальнейшем выбор метода тромбопрофилактики зависит от типа протеза клапана. После имплантации механического протеза (протез аортального клапана механический двустворчатый***) показано применение антагонистов витамина К (варфарин** назначается у детей старше 3-х лет с начальной дозы 0,2 мг/кг в сутки и дальнейшей ее коррекцией под контролем МНО (первый контроль через 3 дня после начала приема варфарина**, далее ежедневно до достижения устойчивых целевых значений на протяжении не менее одной недели, после чего 1-2 раза в неделю)). Оптимальный диапазон МНО составляет 2,0-3,0 [79]. После имплантации биологического протеза (биопротез сердечного аортального клапана***) при отсутствии у пациента факторов риска тромбозов на протяжении 3 месяцев показан прием антагонистов витамина К (оптимальное МНО – 2,0-3,0), а в дальнейшем – #ацетилсалициловая кислота** в дозе 1-5 мг/кг [79,144]. У пациентов высокого риска тромбозов после имплантации биологического протеза (биопротез сердечного аортального клапана***) показан постоянный прием антагонистов витамина К (оптимальное МНО – 2,0-3,0) [79].

3.2 Хирургическое лечение

• Пациентам с тяжелыми формами КСА и/или в сочетании с аортальной регургитацией и выраженной гипертрофией ЛЖ рекомендуется выполнение операции на открытом сердце: пластики аортального клапана в условиях искусственного кровообращения или протезирования аортального клапана в условиях искусственного кровообращения (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт – т.е. выполнение операции Росса) [1,55-58,60-64].

(УУР С, УДД 4)

• Пациентам с тяжелыми формами КСА в случае наличия узкого ФК АоК рекомендуется протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***) с использованием методики «расточки» ФК (по Nicks, Manouguian) [59,65-67].

(УУР С, УДД 4)

Комментарии: операция открытой вальвулотомии АоК, являясь относительно технически простым вмешательством на клапане в условиях ИК, показывает достаточно неплохие результаты [55,56].

Протезирование АоК механическим протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***) является эффективным методом лечения тяжелого стеноза АоК у пациентов при невозможности выполнения реконструктивных операций. Результаты исследований подтверждают хороший результат и низкую смертность после операции [57,58]. Фактором, ограничивающим имплантацию протеза в аортальную позицию у маленьких детей, является  минимальный размер возможно имплантируемого клапана (16 мм).

Использование различных методик «расточки» ФК АоК (по Nicks, Manouguian) расширяет возможности применения данной операции и позволяет имплантировать протезы большего размера за счет увеличения ФК на 2-6 мм [59,65-68]. Однако, большой объем и травматичность вмешательств являются сдерживающими факторами их широкого практического применения у детей раннего возраста. У старших детей подобные вмешательства могут выполняться с низким операционным риском и хорошими гемодинамическими результатами.

С учетом выше сказанного наиболее перспективным в раннем детском возрасте является метод протезирования аортального клапана легочным аутографтом – операция Ross. При использовании этой операции: 1) существует потенциальный рост «нео» корня Ао, 2) отпадает необходимость в назначении антикоагулянтов (антитромботические средства), 3) гемодинамические характеристики трансплантата – идеальны, 4) отсутствует иммунологическая реакция [58-61].

• Пациентам с тяжелыми формами КСА и нарушениями функции ЛЖ сердца (ФВ ЛЖ менее 50 %) рекомендуется выполнение операции протезирования аортального клапана в условиях искусственного кровообращения (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***) [57-67].  

(УУР С, УДД 4)

• Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт), если пациент симптоматичен [1,4,57,58].

(УУР С, УДД 4)

• Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт), если нарушение функции ЛЖ сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации ЛЖ [1,57,58].   

(УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт) пациентам с асимптомным течением тяжелой формы аортальной регургитации и нормальной систолической функцией (ФВ ЛЖ более 50 %), но при прогрессирующей дилатации ЛЖ [1,4,57,58].

(УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт) асимптомным пациентам при наличии тяжелой степени КСА и патологической реакции на физические нагрузки [1,4,57,58].

(УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт) асимптомным пациентам в случае очевидности быстрого прогрессирования КСА или аортальной регургитации [1,4,57,58].  

(УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт) асимптомным пациентам в случаях наличия небольшой степени КСА с подтвержденным кальцинозом клапана при необходимости других операций на сердце и Ао [4,57,58].  

(УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт) асимптомным пациентам в случае наличия тяжелой степени КСА (средний ГСД ЛЖ/Ао при допплеровском исследовании более 60 мм рт. ст.) [1,4,57,58].  

(УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется выполнение операции на открытом сердце пациентам с КСА или аортальной регургитацией и сопутствующей дилатацией восходящей Ао (диаметр восходящей Ао более 4,5 см) [1,4,57,58].

(УУР С, УДД 5)

• Не рекомендуется выполнение протезирования АоК легочным аутографтом (операции Ross) при наличии у пациента ряда генетических синдромов, сопутствующей патологии соединительной ткани, и при определенных морфометрических данных о состоянии магистральных сосудов [60-63].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: противопоказаниями к выполнению операции Ross являются: 1) патология клапана легочной артерии; 2) наличие у пациента генетических синдромов, сопровождающихся недостатком эластина, коллагена (синдрома Марфана, Элерса-Данлоса); 3) наличие у больного системного коллагеноза с образованием патологических иммунокомплексов (системной красной волчанки, болезни Бехтерева и др.); 4) патология МК, требующая протезирования (относительное противопоказание); 5) значительное расширение корня Ао по сравнению с ФК легочной артерии [60-63].

3.3 Эндоваскулярные вмешательства

• Рекомендуется выполнение транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты новорожденным детям с критическим КСА при благоприятной анатомии АоК [69-72].

(УУР B, УДД 3)

Комментарии: транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК является достаточно эффективным и безопасным методом хирургического лечения КСА. В ряде случаев она может служить жизнеспасающей процедурой, позволяющей вывести пациента из критического состояния (в первую очередь это касается новорожденных и детей 1-ого года жизни). Как правило, баллонная дилатация приводит к существенному снижению градиента систолического давления между ЛЖ и Ао и улучшению функции ЛЖ. За последние годы широкого клинического использования метода достигнуто снижение цифр летальности ниже 10 % [69-71]. В то же время отмечены более высокие показатели летальности в группе пациентов с дуктусзависимым кровообращением (до 38 % при значении данного показателя 5 % в группе с нормальным кровообращением) [72].

• Рекомендуется выполнение транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты в качестве моста к хирургическому вмешательству при гемодинамически нестабильном состоянии  больных  с выраженным КСА [84].

(УУР C, УДД 4)

• Рекомендуется выполнение транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты в качестве моста к хирургическому вмешательству при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний (патология центральной нервной системы, легочно-бронхиального дерева, заболеваний кроветворной системы, незрелость органов на фоне недоношенности), которые могут негативно повлиять или даже привести к летальному исходу при выполнении операции на открытом сердце [84].

(УУР C, УДД 4)