Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица

3. Лечение

3.1    Консервативное лечение

• Консервативное лечение рекомендовано только в случае деформационной лобной плагиоцефалии, в возрасте 6-18 месяцев и заключается в применении индивидуальных моделирующих шлемов. В остальных случаях консервативное лечение не применяется [1,20,21,22,23].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: окружность головы ребенка в первые 6 месяцев жизни, вследствие роста мозга, увеличивается на 8,3 см. После 18 месяцев рост мозга ослабевает и происходит утолщение костей свода черепа. Лечение детей с деформационной лобной плагиоцефалией шлемом не рекомендуется проводить в возрасте до шести месяцев, так как шлем может сдерживать быстрый рост головного мозга. В возрасте после 18 месяцев лечение шлемом не даст положительных результатов, так как рост мозга в этом промежутке времени уже ослабевает. В интервале между 6 и 18 месяцами медленный рост мозга увеличивает окружность головы ежемесячно приблизительно на 0,6 см. Это наиболее безопасное время для использования моделирующего шлема. Слабый в этом промежутке времени потенциал роста мозга не оказывает большого воздействия на стенки черепа, поэтому лечение шлемом может выполняться за счет медленного роста мозга именно в течение этого периода.

3.2    Хирургическое лечение

• В состав хирургической бригады рекомендуется включать челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга, при необходимости одновременных вмешательств на органе зрения или слуха – офтальмолога, оториноларинголога [1].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Во всех случаях, описываемых патологий, рекомендуется проведение устранения деформации и создания условий для нормального роста головного мозга, мозгового и лицевого черепа [1,23,24,25].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: в настоящее время не существует единого универсального метода устранения той или иной деформации. В каждом конкретном случае необходимо индивидуальное планирование операции в зависимости от возраста пациента и типа деформации. Имея дело со всеми случаями, когда возникает угроза влияния на нормальный рост лица, челюстно-лицевой хирург вправе комбинировать известные методы реконструкции мозгового и лицевого черепа.

• Вне зависимости от степени внешней деформации, приступая к лечению, рекомендуется оценивать заинтересованность всех отделов мозгового и лицевого черепа [1,24,25,26].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: во всех случаях имеется патология как мозгового, так и лицевого черепа.

• Рекомендуется проведение оперативных вмешательств в максимально раннем возрасте пациента [27,28].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при прочих равных условиях и удовлетворительных антропометрических данных оперируемой области, лучшие результаты лечения могут быть достигнуты при проведении операций в максимально раннем возрасте пациента.

• У пациентов в возрасте до года удаление фиксирующих металлоконструкций рекомендовано проводить в срок не позднее 2 месяцев с момента операции [1,29,30].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: за этот период костные фрагменты срастаются в правильном положении, а более длительное нахождение пластин будет вызывать сдерживающий рост черепа эффект

• У пациентов в возрасте после года удаление фиксирующих металлоконструкций рекомендовано в срок не позднее 6 месяцев с момента операции [1,29,30].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: за этот период костные фрагменты срастаются в правильном положении, а более длительное нахождение пластин будет вызывать сдерживающий рост черепа эффект

• Как при синдромальных, так и при несиндромальных формах краниосиностозов с целью устранения краниостеноза и деформации мозгового и лицевого черепа рекомендовано проведение линейных краниоэктомий, ремоделирования и перемещения костей свода и основания черепа [1,2,31,32,33,34,35,36].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: устранение краниосиностоза путем только краниоэктомий возможно лишь у пациентов с изолированным синостозом сагиттального шва в возрасте до 3 месяцев. Во всех остальных случаях должно проводиться реконструктивное вмешательство путем проведения краниоэктомий, ремоделирования и перемещения костных фрагментов.

• При синдромальных формах краниосиностозов с целью устранения гипоплазии средней зоны лицевого скелета рекомендовано проведение выдвижения костей средней зоны лицевого скелета (Le Fort III и/или Le Fort I), контурная пластика спинки носа аутотрансплантатом со свода черепа [1,2,37,38,39].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• При синдромальных формах краниосиностозов с целью контурной пластики нижней зоны лицевого скелета рекомендовано проведение ремоделирования и/или реконструкции нижней челюсти, ступенчатой гениопластики [1,2,40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

• При синдромальных формах краниосиностозов ортогнатические операции рекомендовано проводить с 10-14 лет [1,2,41,42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

• При синдромальных формах краниосиностозов с целью устранения деформации мягкотканного компонента лица рекомендовано проведение контурной пластики [1,2,43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

• Устранение колобом век и нарушения слезоотведения рекомендовано путем проведения блефаропластики и дакриоцисториностомии, начиная с возраста 1-2 лет [1,2,44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

• Устранение деформации, вызванной недоразвитием костей средней зоны лицевого скелета и нижней челюсти, рекомендовано путем проведения опорно-контурной пластики костей скулоглазничного комплекса, гениопластики, начиная с 5-6 лет [1,2,45,46].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Реконструктивные операции на ухе с целью устранения патологии, связанной с органом слуха рекомендовано проводить, начиная с 6-7 лет [1,2,47,48].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

• Ортогнатические оперативные вмешательства рекомендовано проводить, начиная с 10-14 лет [1,2,49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

• При сочетании ОГ с преждевременным синостозированием швов свода и основания черепа, приводящим к развитию плагиоцефалии, брахицефалии, скафоцефалии, устранение ОГ рекомендуется проводить вместе с устранением различных форм краниостенозов [1,2,50,51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

• Метод черепно-лицевой реконструкции и сближения глазниц рекомендуется выбирать в зависимости от степени ОГ, его типа и глубины пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости [1,52].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Хирургическое лечение больных с ОГ, и сопутствующих ему деформаций, рекомендовано проводить у детей начиная с 3-6 месяцев жизни [1,2,53].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

• Для устранения ОГ 1 степени 1 типа рекомендовано применение следующих хирургических приемов: остеотомия глазниц по методике Converse-Smith; остеоэктомия в области внутренних отделов глазниц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотранспалантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями [1,2,54].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

• Для устранения ОГ 1 степени 2 типа, 2 степени 1 и 2 типа рекомендовано применение следующих хирургических приемов: верхняя U-образная остеотомия, сближение глазниц; краниотомия; круговая орбитотомия, сближение глазниц; краниализация лобных пазух; пломбирование носолобного канала; костная пластика дефектов черепа с использованием аутотрансплантатов со свода черепа; перемещение височных мышц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотранспалантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями [1,2,55].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

• Для устранения ОГ 3 степени 1 и 2 типа рекомендовано применение следующих хирургических приемов: краниотомия; круговая орбитотомия, сближение глазниц; краниализация лобных пазух; пломбирование носолобного канала; костная пластика дефектов черепа с использованием аутотрансплантатов со свода черепа; перемещение височных мышц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотранспалантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями [1,2,56].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

3.3    Иное лечение

Иное специфическое лечение для пациентов с описываемой патологией не предусмотрено.