Дефект межпредсердной перегородки

3. Лечение

3.1Консервативное лечение

• Лекарственная терапия при изолированных формах ДМПП не рекомендуется [1,3,5,7,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД5)

Комментарии: Пациенты со вторичным ДМПП обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия.

• При наличии сердечной недостаточности у детей первого года жизни с ДМПП рекомендуется назначение диуретиков [1,3,5,7,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Показания к медикаментозному лечению сердечной недостаточности при наличии ДМПП могут возникнуть у недоношенных детей первого года жизни с сопутствующими заболеваниями лёгких.

• У пациентов с сопутствующими суправентрикулярными аритмиями при наличии трепетания/фибрилляции предсердий рекомендуется антиаритмическая терапия и/или интервенционное лечение [1,12-15,30].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• Взрослой категории пациентов, у которых в результате некорригированного ДМПП развивается синдром Эйзенменгера, рекомендуется назначение других антигипертензивных средствC02K[7,16,31,36].

EОК IB (УУР В, УДД 2)

• Антикоагулянтная терапия рекомендуется взрослым пациентам с ДМПП для профилактики тромбоэмболических осложнений при наличии трепетания / фибрилляции предсердий или документированных тромбозов/тромбоэмболий [37,38].

EОК IА (УРР С, УДД 5)

Комментарии: Антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К при отсутствии суправентрикулярных нарушений ритма, механических клапанов(протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***)или сосудистых протезов (протез кровеносного сосуда синтетический***)рутинно не рекомендуется пациентам с ДМПП. На индивидуальной основе назначение антитромботических средств решается при наличии аневризмы легочной артерии с тромбом insitu или при наличии в анамнезе тромбоэмболических осложнений. Пациентам с синдромом Эйзенменгера, имеющих фибрилляцию/трепетание предсердий, а также документированные  тромбозы/тромбоэмболии, антикоагулянтная терапия может быть рекомендована при  условии низкого риска кровотечения.

3.2 Хирургическое лечение

Существуют два метода хирургического лечения ДМПП: рентгенэндоваскулярный с помощью окклюдеров кардиологических*** и открытый (операция в условиях искусственного кровообращения).

• Операцию по поводу изолированного ДМПП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющее регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая синтетическая***, заплата сердечно-сосудистая животного происхождения***, окклюдер кардиологический***) [3-5].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5).

Противопоказания для эндоваскулярного закрытия ДМПП [43].

Относительные:

• малый возраст пациентов (<15 кг);

• окклюзия или врожденный перерыв НПВ;

• нарушения свертывающей системы крови, язвенная болезнь, или другие противопоказания к назначению ингибиторов агрегации тромбоцитов или антикоагулянтов;

• легочная гипертензия с право-левым шунтированием;

• минимальное расстояние от коронарного синуса, атриовентрикулярных клапанов или правых легочных вен 5 мм.

Абсолютные:

• гипоплазия левого предсердия;

• дефект венозного синуса;

• первичный ДМПП;

• внутрисердечные тромбы;

• сепсис;

• сочетанные сердечные аномалии, требующие хирургической коррекции.

• Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК  при ДМПП рекомендуется вне зависимости от наличия симптомов при наличии объемной перегрузки правого желудочка, при отсутствие признаков ЛГ по данным неинвазивных методов исследования или индекс ЛСС<3ед.Вуда*м2,если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs>1,5:1), и соотношение ЛСС/ОПСС<0,3 [1,3-5,7,8,30].

EОК I В (УУР С, УДД 5)

• Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК  при ДМПП рекомендуется симптомным пациентам и бессимптомным пациентам при наличии объемной перегрузки правого желудочка, если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs>1,5:1), индекс ЛСС-3-5 ед. Вуда*м2и соотношение ЛСС/ОПСС<0,3 [1,3-5,7,8,30,43].

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть возможность пластики ДМПП фенестрированной заплатой, если преобладает системно-легочное направление шунта (Qp/Qs>1,5:1), индекс ЛСС исходно ≥5ед.Вуда*м2 , но на фоне таргетной терапии индекс ЛСС снижается ≤5ед.Вуда*м2 [1,3-5,7,8,30,43].

EОК IIbC (УУР С, УДД 5)

• Эндоваскулярное или хирургическое лечение в условиях ИК  при ДМПП рекомендуется пациентам с парадоксальными эмболиями (при исключении других причин) вне зависимости от его размера, при условии отсутствия ЛАГ и поражения ЛЖ [1,3-5,7,8,30,43].

EОК IIaC (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется тщательно взвесить хирургический риск и потенциальную пользу от закрытия ДМПП у пожилых пациентов, которым невозможно выполнить закрытие дефекта с помощью окклюдера [30].

EОК I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. ДМПП без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека и, поэтому, никакого закрытия не требуется. Возможные осложнения открытого хирургического лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями, стенозы устьев полых и легочных вен (при коррекции ДМПП типа "sinusvenosus"), синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП типа "sinusvenosus"), предсердные ре-ентри тахикардии, связанные с наличием инцизионного рубца на предсердии, недостаточность трехстворчатого клапана. Возможные осложнения эндоваскулярного лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями и редко - дислокация окклюдера кардиологического***.

• Эндоваскулярное закрытие вторичного ДМПП рекомендуется в качестве приоритетного метода лечения, при невозможности его осуществления, следует отдавать предпочтение открытому хирургическому вмешательству в условиях искусственного кровообращения [3,18-20].

ЕОК IC (УУР В, УДД 3)

Комментарии: показаниями к эндоваскулярному закрытию вторичного ДМПП являются: 1) дефекты, размером до 36мм; 2) наличие краев у дефекта не менее 5мм; 3) соотношение диаметра левого диска необходимого окклюдера кардиологического*** к диаметру всей межпредсердной перегородки должно быть меньше 1. Предпочтительным для выполнения чрескожного катетерного закрытия вторичного ДМПП является возраст >1,5-2 лет.

• Хирургическое лечение изолированных ДМПП не рекомендуется выполнять детям в возрасте до 12 месяцев [3-5,8].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Наилучшие результаты достигаются при проведении процедуры в возрасте <25 лет. Закрытие ДМПП после 40 лет, по-видимому, не влияет на частоту возникновения аритмий в ходе наблюдения. Однако положительный эффект в отношении заболеваемости достигается при закрытии дефекта в любом возрасте (толерантность к физической нагрузке, одышка, правожелудочковая сердечная недостаточность), особенно когда имеется возможность выполнения эндоваскулярного вмешательства [30].

• Хирургическое закрытие вторичного ДМПП открытым методом рекомендуется пациентам, если рассматривается сочетанное кардиохирургическое вмешательство [3,8,18].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Лечение дефекта венозного синуса, дефекта коронарного синуса или первичного ДМПП рекомендуется проводить открытым хирургическим методом [3,8,18].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Не рекомендуется эндоваскулярная и хирургическая коррекция ДМПП пациентам с синдромом Эйзенменгера, а также пациентам с преобладанием системно-легочного направления шунта (Qp/Qs>1,5:1), если индекс ЛСС≥5 ед. Вуда*м2, несмотря на проводимую таргетную терапию [30-34].

ЕОК III(УУР С, УДД 5)

• Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не рекомендуется выполнять закрытие ДМПП [3,8,16].

ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)

• У пациентов, которым необходимо хирургическое закрытие ДМПП и которые имеют в анамнезе симптомную фибрилляцию предсердий (ФП), рекомендуется выполнять хирургическую аблацию ФП во время хирургического закрытия ДМПП [30, 35].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)