Единственный желудочек сердца

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Консервативные мероприятия направлены на регулирование резистентности легочных или системных сосудов.

• У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком рекомендуется применение простагландинов для поддержания проходимости ОАП [3,26,27].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: среди препаратов наиболее распространено применение #алпростадила** (применение у детей вне зарегистрированной инструкции). Препарат вводится внутривенно, как правило, в условиях отделения реанимации. Начальная доза составляет 0,02 мкг/кг/мин. с возможностью увеличения до 0,05-0,1 мкг/кг/мин., поддерживающая доза – 0,002 мкг/кг/мин. [25]. Срок терапии определяется индивидуально.

• Рекомендуется применение диуретиков, с целью лечения СН, осложняющей течение ЕЖ, в том числе, – при отсутствии отечного синдрома [3,28-31].

(УУР С, УДД 5)

Комментарий: наиболее часто применяются возрастные дозировки #фуросемида** (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет), доза у детей – внутривенно 0,5-2 мг/кг или per os 1-2 мг/кг каждые 6-12 часов [29,31]; #спиронолактона**, доза у детей – 1-4 мг/кг/сутки [30,31].

• В ранние сроки после системно-легочного анастомоза (СЛА), а также после гемодинамической коррекции (двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА) или операции Фонтена) (см. пункт 3.2.1) пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина [20,32-37,80,82,83].

(УУР В, УДД 3)

Комментарии: тромбоэмболические осложнения занимают одно из ведущих мест в структуре как ранней, так и отдаленной смертности после гемодинамической коррекции. С одной стороны, после операций «обхода» правых отделов сердца создаются условия для уменьшения скорости и изменения фазности кровотока, с другой стороны, доказанным фактом является активация и повреждение эндотелия. Совокупность указанных причин повышает вероятность тромбозов после операции, риск которых возрастает у пациентов с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью [80].

Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3, Приложение А3) [37].

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина проводится из расчета: #эноксипарин** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, у взрослых – 20 мг через 12 часов подкожно, дальтепарин** – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед через 12 часов подкожно. Фондапаринукс**  может применяться у детей старше 1 года в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3) [37,80,82,83].

• Рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови у пациентов в случае применения гепарина натрия** свыше 5 суток с целью исключения гепарин-индуцированной тромбоцитопении [35-37].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: контроль уровня тромбоцитов крови оптимально выполнять с частотой 1 раз в три дня [35-37].

• Пациентам с единственным желудочком сердца после СЛА рекомендуется тромбопрофилактика [37,80,82,83].

(УУР А, УДД 3)

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (см. выше), а в дальнейшем – ацетилсалициловой кислотой** в дозе 1-5 мг/кг [37].

• Пациентам с единственным желудочком сердца после выполнения ДКПА или операции Фонтена рекомендуется пожизненная тромбопрофилактика [20,32,35-38,80,82,83,87].

(УУР А, УДД 3)

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (см. выше), а в дальнейшем – антагонистами витамина К с начальной дозы 0,2 мг/кг с дальнейшей коррекцией дозы под контролем МНО (оптимальный диапазон – 2,0-3,0) [37] или #ривароксабаном** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 0,2-0,3 мг/кг/сут. под контролем анти-Xа-активности (исследование уровня гепарина в крови: оптимальный диапазон – 0,5-1,0) [87].

3.2 Хирургическое лечение

Хирургическая коррекция ЕЖ носит паллиативный (одножелудочковый) характер. Выбор той или иной паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения.

Этап хирургического лечения

Основные цели данного этапа – максимально сбалансировать системный и легочный кровоток, обеспечить беспрепятственное смешивание крови на уровне предсердий, обеспечить необструктивный выход из СЖ [1].

Среди паллиативных операций выделяют следующие:

• Процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия) рекомендуется в качестве неотложной меры помощи у новорожденных при наличии рестриктивного МПС у пациентов с гемодинамикой, зависящей от размеров МПС, в т.ч. при обструкции на уровне атриовентиркулярных клапанов [1-3,8].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: под рестриктивным МПС понимается наличие сообщения на уровне предсердий, при котором существует разность давлений между правым и левым предсердиями. В этом случае может иметь место сопротивление кровотоку на уровне данного МПС.

• Суживание ЛА (операция Muller) и перевязка ОАП (при его наличии) рекомендуется в периоде новорожденности при резко увеличенном легочном кровотоке с целью ограничения легочного кровотока и «защиты» малого круга кровообращения от развития склеротических изменений [1,2,8,10,11,23,33,35].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: избыточный легочный кровоток способствует развитию тяжелой СН и высокой легочной гипертензии. Указанные вмешательства выполняются в возрасте до 6 мес. жизни либо позднее, после оценки ЛСС.

• Рекомендуется создание СЛА (создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) у пациентов в периоде новорожденности при насыщении крови кислородом менее 70-75 % [1,2,8,10,11,23,33,35].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: выраженная гипоксемия часто характерна для тяжелого стеноза ЛА (нередко при ОАП-зависимом легочном кровотоке). Предпочтительное выполнение СЛА – в возрасте до 3-х месяцев.

Гемодинамическая коррекция

Следующим этапом выполняется так называемая «гемодинамическая» (одножелудочковая) коррекция, заключающаяся в создании тотального кавопульмонального анастомоза (синоним: «полный обход» правого сердца). Цель данного этапа – снижения преднагрузки СЖ и увеличение системной оксигенации [2,8].

• В качестве первого этапа гемодинамической коррекции у детей рекомендуется выполнение ДКПА (создание кавопульмонального анастомоза) [1,2,8,10,11,23].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: ДКПА заключается в создании анастомоза «конец в бок» между верхней полой веной (ВПВ) и соответствующей главной ветвью ЛА. Предпочтительное выполнение – в возрасте от 4-х мес до 1 года. В большинстве случаев после ДКПА насыщение крови кислородом устанавливается в пределах 80 %. В качестве альтернативы ДКПА может выступать операция Hemi-Fontan – создание широкого анастомоза между ВПВ, ПП и легочной артерией. Последний вариант предпочтителен, если в качестве ТКПА планируется латеральный тоннель.

• В качестве второго (заключительного) этапа гемодинамической коррекции у детей рекомендуется выполнение анастомоза между нижней полой веной (НПВ) и ЛА (создание кавопульмонального анастомоза) [1,2,8,10,11,23].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: выполнение одномоментного тотального кавопульмонального анастомоза сопровождалось высокой летальностью, поэтому было предложено разделить операцию на 2 самостоятельных этапа. Данная тактика позволила существенно улучшить результаты гемодинамической коррекции. Наиболее распространенной в настоящее время модификацией операции Фонтена является использование сосудистого протеза (протез кровеносного сосуда синтетический***), имплантированного непосредственно между НПВ и ЛА (модификация экстракардиального кондуита). В качестве альтернативы данной методике (например, при синдроме гетеротаксии и аномалиях венозного возврата) может выступать тотальный кавопульмональный анастомоз в модификации латерального тоннеля. Для снижения риска операции Фонтена нередко она дополняется фенестрацией между системой кавопульмонального тракта и предсердием.

• Рекомендуется соблюдение следующих возрастных критериев при планировании гемодинамической коррекции [41-47]:

  • для ДКПА – не менее 4 мес.;

  • для операции Фонтена – не менее 2-х лет.

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: ранний возраст на сегодняшний день не является фактором, препятствующим выполнению ДКПА, тем не менее до настоящего времени оптимальные сроки операции не определены. Одни авторы рекомендуют ДКПА до 6 месяцев, объясняя это пользой от ранней «разгрузки» СЖ, но не ранее 3 месяцев [19-21,23], другие считают оптимальным его создание в промежутке от 6 месяцев до 2 лет, что связывают с максимальным приростом насыщения крови кислородом после процедуры в данной возрастной группе [25,26]. Сомнения, связанные с выполнением операции до 3 месяцев, оправданны и связаны с более высоким ЛСС у таких детей, возможным повышением частоты осложнений и летальности, неуверенностью в адекватном росте легочных артерий после операции и риском неблагоприятного влияния процедуры на мозговое кровообращение [41,43-45,47]. «Возраст» выполнения операции Фонтена так же оспаривается. Одни авторы склоняются к выполнению данного этапа в более старшем возрасте, объясняя это ограниченным «сроком службы» нефизиологичного одножелудочкового кровообращения и неизбежной его декомпенсацией. При этом основными показаниями к операции выступают такие факторы, как прогрессирование системной гипоксемии и снижение толерантности к физической нагрузке. Другие же, наоборот, стараются перейти к тотальному кавопульмональному анастомозу в более ранние сроки, объясняя подобную тактику пользой от уже упомянутого раннего снижения преднагрузки СЖ [41,43]. Средний оптимальный возраст для операции Фонтена в модификации ЭКК – 3-4 года при весе более 15 кг., что как правило позволяет разместить в грудной клетке ребенка протез оптимального размера (18-20 мм). Для латерального тоннеля возраст и масса пациента важны не в той же мере, так как при данной модификации не используется протез.

• Рекомендуется соблюдение критериев адекватного развития легочного артериального русла у пациентов при планировании гемодинамической коррекции [48-50]:

  • индекс Nakata ≥ 200 мм²/м²;

  • индекс McGoon ≥ 1,5;

  • индекс Reddy ≥ 90 мм²/м².

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: несмотря на вышеуказанные ориентировочные показатели развития легочного артериального русла считается, что небольшие размеры ЛА (индексы Nakata ≤ 100 мм²/м² и McGoon ≤ 1,2) не оказывают значимого влияния на ранние результаты гемодинамической коррекции [48]. Как известно, размеры ЛА могут зависеть от количества крови, притекающей к ним [49], поэтому абсолютные их значения, возможно, и не самый важный фактор риска [50]. Очевидно, что более важным фактором может являться функциональная способность ЛА отвечать на увеличение кровотока в легкие после операции, выражающаяся в ЛСС (см. пункт 2.4).

• Для достижения наиболее оптимальных результатов операции рекомендуется выполнение гемодинамической коррекции у пациентов с сопоставимыми размерами полых вен и легочных артерий [2,8,23].

(УУР С, УДД 5)

• При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется придерживаться следующих значений показателей гемодинамики малого круга кровообращения [2,8,23]:

  • среднее давление в ЛА ≤ 15 мм рт.ст.;

  • легочное сосудистое сопротивление ≤ 4 Ед/м²;

(УУР С, УДД 5)

• У пациентов с выраженной АВ недостаточностью (более 2 степени) рекомендуется ее коррекция до гемодинамической коррекции или на ее этапах [2,8,23].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: допустимой и не требующей коррекции степенью АВ недостаточности считается умеренная (1-2).

• Пациентам с субаортальной обструкцией, встречающейся при сопутствующем дискордантном (не от тождественного желудочка) отхождении Ао, рекомендуется устранение обструкции на этапах гемодинамической коррекции [2,8,23,51,52].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: показания к коррекции субаортальной обструкции определяются наличием градиента систолического давления между СЖ и Ао, рестриктивного ДМЖП (признак рестриктивности ДМЖП – площадь сечения дефекта менее 2 см²/м²), соотношения диаметров ДМЖП и фиброзного кольца аортального клапана. Хирургическая тактика заключается либо в расширении ДМЖП, либо в выполнении процедуры Damus-Kaye-Stansel одновременно с гемодинамической коррекцией. После расширения ДМЖП нередко отмечены АВ блокады 3 степени, ввиду чего выполнение операции Damus-Kaye-Stansel, при соблюдении показаний, предпочтительно. Одним из ключевых критериев возможности выполнения операции Damus-Kaye-Stansel является сохранение компетентности клапана ЛА.

• Выполнение гемодинамической коррекции рекомендуется при следующих значениях показателей сократительной функции сердца у пациентов [2,8,23,53]:

  • фракция выброса > 55 %;

  • конечно-диастолическое давления ≤ 12 мм рт.ст.

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: косвенным признаком компрометирования сократительной функции СЖ является индекс его конечно-диастолического объема (мл/м²). В ряде работ отмечена связь исходного увеличения конечно-диастолического объема СЖ и угнетения его сократительной функции в послеоперационном периоде.

• При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется оценка дополнительных источников легочного кровотока (ДИЛК; синоним: гибридный легочный кровоток) [2,8,22].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: ДИЛК могут быть оценены в ходе КТ органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, ангиографии грудной аорты ретроградной, катетеризации аорты. При выполнении ДКПА решение о сохранении или устранении ДИЛК в каждом случае носит индивидуальный характер. ДИЛК на этапе ДКПА может быть сохранен при тенденции к снижению насыщения крови кислородом менее 80 % и стабильных показателей центральной гемодинамики (среднее давление в ЛА ≤ 15 мм рт. ст., отсутствие прогрессирующей гипотонии). Оценка показателей проводится непосредственно после ДКПА, в условиях концентрации кислорода во вдыхаемой смеси в пределах 21-30 %. При увеличении насыщения крови кислородом свыше 90 % выполняется пробное пережатие дополнительных источников, руководствуясь далее уровнем насыщения крови кислородом (целевое значение 80-90 %). При сохраняющейся необходимости сохранения гибридного легочного кровотока предпочтение отдается антеградному источнику (легочный ствол). В ряде ситуаций, в основном по причине устьевых стенозов той или иной ветви ЛА, возможно сохранение одновременно двух источников легочного кровотока – антеградного и СЛА или ОАП дистальнее места стеноза ЛА.

• У ряда пациентов со сложными ВПС и высоким риском операции Фонтена, в силу тех или иных анатомо-гемодинамических факторов, возможно рекомендовать выполнение различных паллиативных вмешательств: суживание легочной артерии, системно-легочное шунтирование или ДКПА с ДИЛК (СЛА, аксиллярный артериовенозный анастомоз) в качестве «окончательного» этапа гемодинамической коррекции или «моста» к пересадке сердца [2,3,8,10,11,23,54].

(УУР С, УДД 5)

• Сохранение ДИЛК на этапе операции Фонтена нередко приводит к венозной гипертензии и развитию НК, поэтому рекомендуется устранение ДИЛК (при наличии) всем пациентам на этапе операции Фонтена [2,8,23].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: в качестве ДИЛК могут выступать аорто-легочные коллатеральные артерии, функционирующие системно-легочные анастомозы, антеградный легочный кровоток. Аорто-легочные коллатеральные артерии устраняют перед операцией Фонтена в ходе ангиографии грудной аорты ретроградной, катетеризации аорты. Системно-легочные анастомозы, антеградный легочный кровоток устраняются посредством лигирования анастомозов, легочного ствола во время операции Фонтена.

• Для достижения наиболее оптимальных результатов операции при планировании гемодинамической коррекции рекомендуется оценка состояния венозного системного и легочного оттока у пациентов [2,8,23].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: в случае обнаружения препятствий на пути венозного оттока хирургическая тактика определяется индивидуально. Наиболее частыми причинами обструкции венозного оттока являются аномальный дренаж легочных вен, стенозы устьев легочных вен, рестриктивное МПС.

• Для достижения наиболее оптимальных результатов гемодинамической коррекции рекомендуется устранение факторов, способствующих обструкции венозного оттока на любом этапе при его выявлении [2,8,23].

(УУР С, УДД 5)

• Выполнение первичного ДКПА рекомендуется у пациентов без критического стеноза ЛА и ОАП-зависимого легочного кровотока с уровнем системного насыщения > 70-75 %, без избыточного легочного кровотока (среднее давление в легочной артерии < 15 мм рт. ст.) [2,8,23].

(УУР С, УДД 5)

• При значимых локальных стенозах ветвей ЛА пациентам рекомендуется коррекция стенозов эндоваскулярными методами (транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий и/или стентирование легочных артерий) или при помощи открытых операций (иссечение стеноза легочной артерии) одномоментно с этапами гемодинамической коррекции [2].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: в случае эндоваскулярных методов коррекции стенозов ветвей ЛА необходим строгий контроль состояния проходимости главных бронхов.

• При планировании заключительного этапа гемодинамической коррекции пациентам с пограничными размерами ЛА (индекс Nakata ≤ 200 мм²/м²), повышенном среднем давлении в ЛА (15-18 мм рт. ст.), низком легочно-венозном индексе (< 200 мм²/м²) рекомендуется воздержаться от операции Фонтена [2,8,22,23].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: в пограничных ситуациях следует рассмотреть возможность создания ДИЛК (например, СЛА, аксиллярного артериовенозного анастомоза).

• Не рекомендуется выполнение операции Фонтена пациентам при склеротических изменениях сосудов легких и выраженной дисфункции СЖ, а так же при поражениях паренхимы печени с признаками венозного застоя [1,42-44].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: объективными критериями состояния сосудов легких являются среднее ДЛА и ЛСС, функции системного желудочка – фракция выброса, конечно-диастолическое давление, индекс конечно-диастолического объема.

• Трансплантация сердца рекомендуется пациентам при тяжелой дисфункции СЖ [8,23,33,35,55-57].

(УУР С, УДД 4)

Послеоперационные осложнения

Наиболее частыми ранними осложнениями после гемодинамической коррекции являются неврологические нарушения, дыхательная недостаточность, венозная гипертензия и синдром верхней полой вены, повышенная транссудация, нарушение лимфоотока [44,46,58].

• Для снижения риска послеоперационных осложнений рекомендуется ранняя (1-е сутки после операции) экстубация пациентов после гемодинамической коррекции [59-64].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: основные осложнения нередко связывают с повышением венозного давления в кавопульмональном тракте, что в свою очередь может быть обусловлено колебанием ЛСС в раннем послеоперационном периоде и недостаточной компенсацией легочного кровообращения к увеличению кровотока. Искусственная вентиляция легких повышает внутригрудное давление и замедляет венозный возврат по системным венам, что является дополнительным фактором повышения венозного давления.

Среди отдаленных осложнений после гемодинамической коррекции наиболее важными являются венозная гипертензия, нарушения ритма сердца, белково-дефицитная энтеропатия, печеночная дисфункция, тромбоэмболические осложнения [2,8].

Венозная гипертензия является основной причиной развития и прогрессирования НК (гепатомегалии, асцита, гидроторакса, периферических отеков, цианоза) в средне-отдаленные сроки после операции Фонтена. К факторам, повышающим вероятность развития венозной гипертензии, относятся стенозы ЛА, ДИЛК, недостаточность АВ клапана, стенозы полых вен или сосудистого протеза между НПВ и ЛА (например, вследствие «перероста» протеза), развитие венозных коллатералей, дисфункция СЖ, белково-дефицитная энтеропатия (БДЭП), ТЭО, печеночной недостаточности [2].

• Рекомендуется устранение локальных стенозов ЛА (транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий и/или стентирование легочных артерий, и/или иссечение стеноза легочной артерии) в случае их развития у пациентов после тех или иных этапов гемодинамической коррекции [2,10,11,23].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: в большинстве случаев их устранение возможно эндоваскулярным способом.

• Рекомендуется эндоваскулярное устранение ДИЛК в случае их реканализации или развития после ДКПА или операции Фонтена при стойких признаках НК [2,10,11,23].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: аорто-легочные коллатеральные артерии могут быть не диагностированы до операции или же развиваться в ранние или отдаленные сроки после неё. Реканализация ствола ЛА может происходить спустя 1-2 года после операции (положение справедливо для случаев, где легочный ствол был перевязан интраоперационно, и неактуально для пациентов с сопутствующей атрезией легочной артерии).

• При прогрессировании недостаточности АВ клапана более, чем умеренной степени пациентам рекомендуется проведение корригирующей операции [2,10,11,23].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: коррекция недостаточности АВ клапана может быть выполнена как отдельная процедура, так и одновременно с операцией Фонтена. В ряде случаев это осложнение возникает в отдаленном послеоперационном периоде вследствие перенесенного инфекционного эндокардита или дилатации фиброзного кольца клапана в результате прогрессирующей дисфункции СЖ.

• После операции Фонтена в модификации ЭКК пациентам рекомендуется операция по замене сосудистого протеза в случае развития венозной гипертензии вследствие недостаточного размера кондуита относительно роста и развития пациента [2,10,11,23].

(УУР С, УДД 5)

• Для увеличения насыщения крови кислородом в случае развития венозных коллатералей после ДКПА пациентам рекомендуется их эмболизация (эмболизация вено-венозных фистул) [2,10,11,23].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: при отсутствии таких факторов, как выраженная недостаточность АВ клапанов, остаточные стенозы ЛА и повышенное давление в малом круге кровообращения результаты операции ДКПА хорошие. Однако по мере роста пациента происходит постепенно снижение насыщения артериальной крови кислородом, что обусловлено возрастным уменьшением доли венозного возврата по системе ВПВ, а также развитием легочных артериовенозных фистул. Прогрессирующий цианоз в отдаленные сроки после операции ДКПА может быть связан также с развитием коллатеральных сосудов между системами верхней и нижней полых вен, обусловленным разницей давления между ними, приводящей к сбросу крови из ВПВ в НПВ и уменьшению легочного кровотока. Гемодинамическими причинами этого осложнения также могут быть обструкция легочного кровотока на различных уровнях, повышение ЛСС, дисфункция СЖ или АВ клапанов, тромбоз полых вен и другие факторы, приводящие к повышению венозного давления. По данным A. Magee и соавт. венозные коллатеральные сосуды развиваются в 31 % случаев после операции ДКПА. Наиболее часто в роли коллатеральных сосудов выступают непарная и полунепарная вены, а также вены перикарда и передней грудной стенки. Эмболизация венозных коллатералей является эффективным методом повышения насыщения крови кислородом в случаях, когда риск выполнения операции Фонтена повышен.

• Рекомендуется трансплантация сердца пациентам при выраженной дисфункции СЖ, рефрактерной к консервативной терапии [2].

(УУР С, УДД 5)

Комментарии: дисфункция СЖ может быть обусловлена как его морфологией, так и исходной тяжестью порока или перенесенными инфекционными заболеваниями (в т.ч. миокардитом) в послеоперационном периоде [6].

• Пациентам рекомендуется немедленная госпитализация в стационар при подозрении на БДЭП [2,55,56].

(УУР С, УДД 3)

Комментарии: под термином «белок-дефицитная энтеропатия» подразумевается состояние, характеризующееся нарушением всасывания белка в тонком кишечнике. Частота этого осложнения составляет в среднем 3,8 %. Сроки развития БДЭП составляют от 1 месяца до 16 лет (в среднем 2,7 года), при этом у одной трети пациентов осложнение развивается в сроки свыше 5 лет после операции. Причины развития БДЭП после операции Фонтена до сих пор изучены не полностью. Одним из вероятных механизмов является развитие лимфангиоэктазий в органах брюшной полости, в том числе и в кишечнике в результате постоянно повышенного венозного и лимфатического давления после операции Фонтена. Клинически БДЭП проявляется гипоальбуминемией, и как следствие этого, отеками, асцитом, плевральной транссудацией или хилотораксом, иммунодефицитом и гипокальциемией. На поздних стадиях развития большинство проявлений этого осложнения соответствует клинической картине НК. Методом ранней диагностики БДЭП является определение уровня фекального α₁-антитрипсина, концентрация которого при БДЭП существенно повышается. Прогноз в случае развития БДЭП, как правило, неблагоприятный. В большинстве работ отмечается высокая летальность среди этих пациентов. Если в течение 5 лет с момента развития осложнения выживаемость составляет около 60 %, то через 10 лет остаются в живых менее 20 % пациентов.