Хроническая сердечная недостаточность у детей

3. Лечение

Цели лечения:

• Улучшение самочувствия;

• Уменьшение степени выраженности проявлений сердечной недостаточности;

• Улучшение качества жизни;

• Улучшение прогноза.

 Принципы лечения хронической сердечной недостаточности:

• воздействие на этиологический фактор;

• снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления);

• воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция объёма циркулирующей крови);

• коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния, устранение нейрогормональных сдвигов, коррекция железодефицитной анемии, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома);

• регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости.

3.1. Консервативное лечение

Основные мероприятия по лечению ХСН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие ХСН.

3.1.1. Образ жизни и диетотерапия

• Рекомендуется умеренное ограничение физической активности всем пациентам с ХСН, а в период острой декомпенсации СН возможен строгий постельный режим на короткий срок с целью уменьшения нагрузки на сердце [4].

УДД 5, УУР С

Комментарии: полное ограничение физической нагрузки крайне нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Снижение физической активности грудного ребенка может быть достигнуто за счет прекращения кормления грудью и перевода его на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки, при необходимости на зондовое питание.

При ХСН остро возникает проблема восполнения энергетических потерь на фоне ограничения суточного объема потребления нутриентов. У больных с ХСН III-IV ФК происходит выраженная структурная перестройка слизистой оболочки тонкой кишки, проявляющаяся в повышенном отложении в ней коллагена, а также атрофией ворсинок, что приводит к морфофункциональным нарушениям [35]. Это приводит к повышенным энергопотребностям, снижению потребления пищи и мальабсорбции макро- и микронутриентов.

• Рекомендуется использование показателей Z-score, которые представляют собой отклонения значений индивидуальных показателей (масса тела, рост, ИМТ) от средних значений для педиатрической популяции, деленное на стандартное отклонение среднего значения, для объективного анализа антропометрических данных, оценки наличия и интерпретации характера недостаточности питания (табл.7) [36].

УДД 5, УУР С

Комментарии: оценка физического развития может проводиться в программах «WHO Anthro», WHO «AnthroPlus 2009», ВОЗ, Женева, Швейцария.

Таблица 7. Классификация недостаточности питания

[Иллюстрация — см. полный PDF]

• Рекомендуется соблюдение питьевого режима всем пациентам с ХСН для снижения преднагрузки на миокард [4].

УДД 5, УУР С

Комментарии: ограничение потребления жидкости относительно физиологической потребности (таблица 8) должно быть определено тяжестью дисфункции миокарда и клиникой сердечной недостаточности.

Таблица 8. Физиологическая потребность в жидкости детей в зависимости от возраста [37].  

• Рекомендуется рациональное питание с достаточным количеством белка, витаминов и микроэлементов, ограничение потребления соли при наличии отёчного синдрома. Детям первого года жизни необходимо максимально возможное сохранение грудного молока в рационе, при искусственном вскармливании целесообразно использование высококалорийных высокобелковых продуктов энтерального питания, раннее введение прикорма (с 4-х месяцев) с целью повышения энергоценности рациона. Для коррекции недостаточности питания детей с ХСН рекомендовано применение специализированных высококалорийных и высокобелковых продуктов энтерального питания [4,11,38].

УДД 5, УУР С

3.1.2. Терапия, рекомендованная пациентам с систолической ХСН

• Рекомендуется проводить фармакологическое лечение пациентов в зависимости от ФК ХСН (табл.4) [1,39-42].

УДД 5, УУР C

Комментарии: в настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых.

Основными принципами лечения ХСНнФВ являются:

- Назначение основных 3-х групп препаратов для уменьшения активности РААС и САС: иАПФ/АРА/АРНИ, АМКР, БАБ;

- Пациентам с застойными явлениями рекомендовано назначение мочегонных препаратов для улучшения клинического состояния, однако их влияние на прогноз пациентов с ХСН не изучено;

- Применение сердечных гликозидов у пациентов с ХСН ограничено. Из существующих препаратов рекомендован дигоксин, эффективность и безопасность других сердечных гликозидов при ХСН изучена недостаточно. Назначение дигоксина не улучшает выживаемость;

- Длительное применение позитивных инотропных препаратов у пациентов с ХСН противопоказано, так как ведет к повышению смертности.

Лекарственные средства для лечения ХСНнФВ можно разделить на две основные категории соответственно степени доказанности (табл. 9, табл.10) [41].

Лекарственные препараты для лечения больных ХСН применяются согласно классификации и рейтинговой оценке пользы или эффективности, а также уровня доказательности. Медикаментозное лечение больных ХСН не может быть курсовым, а предполагает пожизненный прием препаратов при невозможности устранения причины ХСН.

Таблица 9. Препараты для лечения ХСНнФВ

Таблица 10. Фармакологическое лечение больных с ХСНнФВ(< 40 %).) и с ХСНунФВ (41-49 %). Лекарства, доказавшие способность к снижению риска смерти и госпитализаций именно при ХСН и применяющиеся у всех пациентов

[Иллюстрация — см. полный PDF]

• Рекомендуется назначение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) всем пациентам с симптомной и бессимптомной левожелудочковой дисфункцией для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [1,4,10,42,83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарий:

Алгоритм назначения иАПФ:

- иАПФ назначаются при отсутствии абсолютных противопоказаний для их назначения (двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек) и наличии нормальных лабораторных показателей (калий, креатинин);

- подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с постепенным ее титрованием до терапевтической (табл.11);

- артериальная гипотензия не является противопоказанием к назначению иАПФ;

- назначение минимальных доз иАПФ лучше, чем их отсутствие, стоит стремиться к достижению целевой дозы;

- контроль биохимического анализа крови (мочевина, креатинин, калий) через 1 -2 недели после начала титрования дозы иАПФ.

При возникновении кашля, связанного именно с назначением иАПФ (кашель прекращается при отмене иАПФ и возвращается вновь при возобновлении терапии), иАПФ должен быть заменен на АРА.

При остром нарушении функции почек (повышение концентрации креатинина на ≥ 0,3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или повышение концентрации креатинина ≥ 1,5 раз по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих 7 дней); или объем мочи < 0,5 мл/кг/час за 6 часов) необходимо отменить все препараты, обладающие возможным нефротоксическим эффектом, калийсберегающие диуретики, перевести пациента на прием иАПФ с двойным путем выведения (печень-почки) - #рамиприл**, уменьшить дозу иАПФ в 2 раза [42].

Таблица 11. Стартовые и терапевтические дозы иАПФ, применяющиеся для лечения детей с ХСН [42]

• Рекомендуется назначение антагонистов рецепторов ангиотензина II (АРА) пациентам с ХСН (табл.12), при непереносимости иАПФ, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [1,4,10,42,83].

У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Таблица 12. Стартовые и терапевтические дозы АРА, применяющиеся для лечения детей с ХСН [42]

Комментарий: принципы назначения АРА аналогичны принципам назначения иАПФ.

• Рекомендуется назначение ангиотензиновых рецепторов и неприлизина ингибиторов (АРНИ, код АТХ C09DX) пациентам подросткового возраста с симптоматической ХСН со сниженной ФВ ЛЖ и сохраняющимися симптомами, несмотря на оптимальную терапию иАПФ/АРА, БАБ и АМКР, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [44]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарий: рекомендуется назначение препарата #валсартан + сакубитрил** в низкой стартовой дозе при стабильном клиническом состоянии пациента. Перевод на #валсартан + сакубитрил** осуществляется не ранее, чем через 36 часов после приема последней дозы иАПФ.

Если пациенты ранее принимали иАПФ/АРА, то рекомендовано назначение #валсартан + сакубитрил** в начальной дозе 1,6 мг/кг (макс. 50 мг) х 2 р./д., с последующим постепенным титрованием до терапевтической 3,1 мг/кг х 2 р. [82,83]. Если пациент ранее не принимал иАПФ/АРА или принимал в нетерапевтической дозе, то рекомендовано начало терапии в дозе вдвое меньшей, чем обычная рекомендованная начальная доза [83].

• Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов (БАБ) в комбинации с иАПФ всем пациентам с ХСН, начиная с IIА стадии, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти (табл.13). Терапия БАБ в сочетании с иАПФ должна начинаться как можно раньше у пациентов с ХСНнФВ [1,4,10,42,83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарии:

Алгоритм назначения БАБ:

- БАБ назначаются при отсутствии противопоказаний к применению (бронхиальная астма, симптомная брадикардия, атриовентрикулярная блокада II и более степени) и стабильном состоянии пациента (без внутривенной инотропной поддержки, без признаков выраженных застойных явлений);

- начало терапии с малой дозы, с постепенным увеличением дозы под контролем уровня АД и ЧСС, величины диуреза, динамики массы тела;

- назначение минимальных доз БАБ лучше, чем их отсутствие, но стоит стремиться к достижению целевой дозы.

В первые дни лечения и в процессе титрования доз БАБ могут развиться преходящие нарушения: гипотония, брадикардия, усугубление сердечной недостаточности, что требует своевременного их устранения. При нарастании симптомов СН следует увеличить дозу диуретиков и/или временно снизить дозу БАБ, при возникновении брадикардии следует уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений (например, дигоксин, амиодарон). По достижении стабильного состояния больного следует продолжить титрование доз до целевых терапевтических.

Для детей грудного и раннего возраста   предпочтителен двукратный режим дозирования бета-блокатора, также возможна индивидуальная повышенная чувствительность к препарату – в такой ситуации может требоваться более низкая доза бета-блокатора.

Таблица 13. Стартовые и терапевтические дозы БАБ, применяющихся для лечения детей

В приложении Б размещена информация об алгоритме титрования доз иАПФ и БАБ у детей раннего возраста [43].

• Рекомендуется назначение антагонистов минералокортикоидных рецепторов (АМКР, АТХ C03DA) всем пациентам с ХСН, начиная с IIА стадии, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти. #Спиронолактон_** при этом необходимо назначать в недиуретической дозе, составляющей 0,5-1 мг/кг в сутки, максимально 25 мг/сут. [1,4,10,42,83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарии:

Алгоритм назначения АМКР:

- препарат назначается при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции;

- осуществляется контроль уровня калия и креатинина крови через 1,4,8 и 12 недель, 6,9 и 12 месяцев, далее каждые 6 месяцев лечения;

- при возникновении гиперкалиемии (повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л) необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови, при гиперкалиемии ≥ 6,0 ммоль/л необходимо отменить АМКР, осуществлять постоянный контроль электролитов крови;

- при остром нарушении функции почек (повышение концентрации креатинина на ≥ 0,3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или повышение концентрации креатинина ≥ 1,5 раз по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих 7 дней); или объем мочи < 0,5 мл/кг/час за 6 часов) необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови, при дальнейшем повышении уровня креатинина крови  отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.

При развитии гинекомастии на фоне приема АМКР у пациентов мужского пола и нарушений менструального цикла у пациентов женского пола рекомендована замена спиронолактона на селективный антагонист альдостерона #эплеренон (для детей старше 4-х лет: 0,5 мг/кг/24ч, максимально до 25 мг/24ч) [42].

• Рекомендуется назначение ингибиторов натрий-глюкозного котранспортера 2 типа (иНГЛТ2, код АТХ A10BK) пациентам с ХСН с сохраняющимися симптомами, несмотря на терапию иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ и АМКР [45,83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарий: основным показанием для назначения #дапаглифлозина** является сахарный диабет 2 типа, однако, результаты исследования DAPA-HF во взрослой популяции продемонстрировали, что назначение #дапаглифлозина** у пациентов с ХСН со сниженной сократительной способностью миокарда и без сахарного диабета сопровождалось снижением риска сердечно-сосудистой смерти и госпитализаций по поводу СН. В настоящее время дапаглифлозин включен в Европейские рекомендации по лечению хронической сердечной недостаточности у пациентов с сохранной и сниженной ФВ [39]. В детской популяции пациентов с ХСН в настоящее время опубликовано одно наблюдательное исследование эффективности применения #дапаглифлозина**, по данным которого препарат показал свою эффективность и безопасность и продемонстрировал, что добавление к терапии дапаглифлозина сопровождалось значимым снижением уровня натрийуретического пептида и повышением ФВ. Препарат назначается перорально в дозе 0,1-0,2 мг/кг/24 ч в 1 прием, макс. 10 мг/24 ч [45,83].

• Рекомендуется назначение диуретиков пациентам с ХСН с симптомами задержки жидкости для улучшения симптомов ХСН [1,4,5,9,11,40,43,44,83].

УДД 5, УУР С

Комментарий: диуретики не относятся к основным группам препаратов, использующихся для патогенетического лечения ХСН, однако их применение наряду со снижением пред- и постнагрузки, приводит к улучшению функционального состояния внутренних органов. У пациентов с ХСН диуретики должны применяться в комбинации с БАБ, иАПФ/АРА, АМКР. Дозы диуретиков определяются индивидуально с учетом возраста ребенка, стадии ХСН, выраженности отечного синдрома, эффекта от ранее применявшихся доз и др. (табл. 14).

Алгоритм назначения диуретиков:

- терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов;

- при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозу мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек и дегидратации;

- целью диуретической терапии является достижение состояния эуволемии с помощью минимальной дозировки диуретик;

- при достижении компенсации рекомендован прием фиксированной дозы диуретиков, возможно ее изменение на основании результатов контроля массы тела, выпитой и выделенной жидкости;

- во время терапии диуретиками рекомендовано регулярно мониторировать АД, уровни калия, натрия, креатинина, мочевины в крови;

- явления декомпенсации ХСН требуют увеличение дозы диуретика в связи с развитием гипоперфузии и отека стенок кишечника, что приводит к нарушению всасывания препарата;

- в случае развития рефрактерности к мочегонной терапии или декомпенсации СН, возможен перевод на внутривенное введение препарата, добавление к терапии дополнительных диуретиков, инотропных препаратов;

- препаратами первой линии терапии СН являются петлевые либо тиазидные диуретики.

Таблица 14. Дозы диуретиков, наиболее часто применяющихся для лечения детей с ХСН [42]

• Рекомендуется назначение тиазидных диуретиков (тиазиды) при ХСН IIА стадии, когда у пациентов нет выраженной задержки жидкости, для улучшения симптомов ХСН [42]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР С

Комментарии: пациентам с низким артериальным давлением и склонностью к коллаптоидным реакциям тиазиды назначать не рекомендовано, поскольку они дают наиболее выраженный гипотензивный эффект. Тиазиды неэффективны при сниженной функции почек.

• Рекомендуется назначение «петлевых» диуретиков (код АТХ С03С) при комплексном лечения пациентов с ХСН IIБ и III стадий при симптомах задержки жидкости  для улучшения симптомов ХСН [1,4,5,10,12,42,46,47,83].

УДД 5, УУР С

Комментарии: фуросемид** вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, действие препарата начинается через час и продолжается 4-6 часов, при внутривенном введении препарата эффект наступает через 10-15 минут и продолжается от двух до трех часов. При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида** увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены.

 #Торасемид обладает дополнительно антиальдостероновой активностью и антифибротическим действием. 10 мг торасемида соответствуют 40 мг фуросемида**. Применение препарата у детей off label.

В табл.15 представлены возможные нарушения при применении петлевых диуретиков [4].

Таблица 15. Возможные нарушения при применении петлевых диуретиков

• Рекомендуется назначение рекомендовано назначение поддерживающих доз #дигоксина** детям с ХСН и ФВ < 40 % в сочетании с назначением иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ, АМКР и диуретиков для улучшения симптомов ХСН [4,12,10,42,83].

УДД 5, УУР С

Комментарии: клинические наблюдения демонстрируют эффективность #дигоксина** у детей с ХСН в виде уменьшения симптоматики, улучшения сократимости миокарда, снижение нейрогуморальной активации (понижение уровня катехоламинов и активности РААС), что позволяет считать назначение поддерживающих доз #дигоксина** патогенетически обоснованным у детей с систолической ХСН.

В настоящее время при лечении ХСН рекомендуется использование поддерживающей дозы #дигоксина**: грудным детям – 10–12 мкг/кг, детям старше года – 8–10 мкг/кг, подросткам с массой тела менее 55 кг – 0,125 мг, при которой полностью проявляются его экстракардиальное нейромодуляторное действие и не выражено проаритмическое влияние [4].

#Дигоксин** в комбинации с диуретиками является стартовой схемой лечения ХСН обусловленной некорригированными ВПС с перегрузкой объемом, без обструкции кровотока.

На фоне терапии #дигоксином** необходим контроль ЭКГ (опасность развития аритмий).

• Рекомендуется применение селективного ингибитора If-каналов синусового узла #ивабрадина** у пациентов с синусовым ритмом, получающих оптимальную терапию БАБ, при недостаточном контроле ЧСС [1,42,48]. Применение препарата у детей off label.

УДД 2, УУР В

Комментарии: #Ивабрадин** снижает ЧСС за счет селективного ингибирования ионного тока в If-каналах синусового узла, не влияя на инотропную функцию сердца. Препарат действует только у пациентов с синусовым ритмом. Также препарат может применяться у пациентов с синусовым ритмом и симптомами ХСН II-IV ФК при непереносимости БАБ.

#Ивабрадин** назначают в начальной дозе 0,1 мг/кг в сутки в 2 приема (максимально 10 мг/сут. в 2 приема), максимальная доза составляет 0,3 мг/кг в сутки в 2 приема (максимально 15 мг/сут. в 2 приема) у детей 6-18 лет [42].

• Рекомендуется назначение инотропных препаратов (код АТХ С01СА) в качестве краткосрочного лечения острой декомпенсации ХСН [1,4,10,42,49-51].

УДД 5, УУР C

Комментарии: #Левосимендан** - негликозидный кардиотоник. Назначение левосимендана показано в качестве краткосрочного лечения острой декомпенсации тяжелой хронической сердечной недостаточности (ХСН) при неэффективности стандартной терапии и необходимости в инотропной терапии. У больных с ХСН положительное кальцийзависимое инотропное и вазодилатирующее действие #левосимендана** приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению преднагрузки и постнагрузки, не ухудшая диастолическую функцию. Активирует ишемизированный миокард у пациентов после чрескожной транслюминальной ангиопластики коронарных артерий или тромболизиса. #Левосимендан** повышает сердечный выброс, ударный объем, увеличивает ФВ и частоту сердечных сокращений (ЧСС), снижает систолическое и диастолическое артериальное давление (АД), давление заклинивания в капиллярах легких, давление в правом предсердии и общее периферическое сосудистое сопротивление. Назначается #левосимендан** в виде инфузии в течение 1 часа в дозе 12 мкг/кг с последующей непрерывной инфузией в дозе 0,1-0,2 мкг/кг/мин. в течение 24 часов [42].

Добутамин** - селективный бета1-адреномиметик, оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает ЧСС, увеличивает УО и МОС, снижает общее периферическое сопротивление и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения, в средних и высоких дозах (7,5-10 мкг/кг/мин.) повышает ЧСС и системное АД, уменьшает давление наполнения желудочков сердца, в малых дозах (2-4 мкг/кг/мин.) увеличивает почечный и коронарный кровоток, улучшает снабжение кислородом миокарда. Учитывая возможный тахикардитический и аритмогенный эффект стимулятора добутамина**, препарат применяется короткими курсами, при НК III под постоянным мониторным контролем АД и ЭКГ.

Допамин** - альфа, бета1,2-адреномиметик, стимулятор допаминовых рецепторов. Препарат в виде инфузии в дозе от 4 до 10 мкг/кг/мин. применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня системного АД, увеличения диуреза. Действие наступает через 5 минут от начала инфузии, максимальный эффект через 5-7 минут.

• Не рекомендуется назначать средства с отрицательным инотропным эффектом и антиаритмические препараты I класса при необходимости лечения нарушений ритма сердца у детей с ХСН (риск от вызываемых ими аритмий превосходит пользу от антиаритмического действия), показано применение антиаритмических препаратов III класса (#амиодарон** или #соталол**) [84].

УДД 5, УУР C

Комментарий: #Амиодарон** (10 мг/кг/сут. в два приёма, макс. 200 мг х 2 р./д., в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут. в 1-2 приема) эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора [12,84]. Применение препарата у детей off label .

#Соталол** назначается в дозе от 2 до 6 мг/кг/сут. в 2-3 приема, учитывая его выраженные бета-блокирующие свойства [12,84]. Применение препарата у детей off label.

• Рекомендуется назначение антикоагулянтов (код АТХ В01АА, В01АВ) при наличии тромбов в полостях сердца для лечения тромбоза [1,4,10,42,52-55].

УДД 4, УУР C

• Рекомендуется назначение антикоагулянтов (код АТХ В01АА, В01АВ) при наличии тромбов в полостях сердца или тромбоэмболии в анамнезе и резком снижении сократительной способности миокарда (ФВ ЛЖ < 25 %) пациентам с ХСН для уменьшения риска тромбоэмболических осложнений [1,4,10,42,52-55].

УДД 5, УУР C

• Рекомендуется назначение антикоагулянтов (код АТХ В01АА, В01АВ) при неконтролируемой фибрилляции или трепетании предсердий пациентам с ХСН со сниженной ФВ ЛЖ для уменьшения риска тромбоэмболических осложнений [1,4,10,42,52-55].

УДД 5, УУР C

Комментарий: гепарин натрия** вводят внутривенно, начальная доза - 75-100 МЕ/кг внутривенно болюсно в течение 10 минут, поддерживающая доза: дети в возрасте 1-3 месяцев - 25-30 МЕ/кг/ч (800 ME /кг/сут.), дети в возрасте 4-12 месяцев - 25-30 МЕ/кг/ч (700 МЕ/кг/сут.), дети старше 1 года -18-20 ME /кг/ч (500 ME /кг/сут.) внутривенно капельно, под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным) [55].

Низкомолекулярные гепарины (#эноксапарин натрия**) подкожно в лечебной дозе у детей < 2 мес. 1,5 мг/кг/введение каждые 12 часов, у детей > 2 мес. 1 мг/кг/введение каждые 12 часов; в профилактической дозе у детей < 2 мес. 0,75 мг/кг/введение каждые 12 часов, у детей > 2 мес. 0,5 Ед/кг/введение каждые 12 часов под контролем antiXa-фактора (должное значение 0,5-1 через 4-6 часов после подкожного введения препарата) [55].

Варфарин** - начальная доза 0,1-0,2 мг/кг/сут. под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,0 (при механическом протезе митрального клапана 2,5-3,5). Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО.

• Рекомендуется назначение препаратов, улучшающих трофику и метаболизм, а также энергетический потенциал клетки (убидекаренон для детей старше 1 года, левокарнитин, препараты калия и магния и др.) для улучшения клинической симптоматики [4,56-58].

УДД 5, УУР C

3.1.3. Терапия, рекомендованная пациентам с диастолической СН

• Рекомендуется рассмотреть возможность назначения иАПФ (код АТХ C09AA)/АРА (код АТХ С09СА)/АРНИ (код АТХ С09DX), БАБ (код АТХ C07A), АМКР (код АТХ C03DA) и иНГЛТ2 (код АТХ A10BK), рекомендованных при ХСНнФВ, пациентам с ХСНсФВ для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [59-63].

УДД 5, УУР C

Комментарии: исследований, посвященных лечению диастолической ХСН у детей, не проводилось, однако анализ ранее выполненных исследований среди взрослой популяции пациентов с ХСН демонстрирует способность иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ, АМКР и иНГЛТ2 снижать смертность и число повторных госпитализаций у пациентов с ХСН с сохранной ФВ.

• Рекомендуется назначение диуретиков пациентам с ХСНсФВ и застойными явлениями для уменьшения выраженности застойных явлений и улучшения клинической симптоматики [63].

УДД 5, УУР C

3.2. Хирургическое лечение

3.2.1. Сердечная ресинхронизирующая терапия

Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ) - проводится путем имплантации бивентрикулярного электрокардиостимулятора (233950 Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***), обеспечивает улучшение электромеханического паттерна активации миокарда, улучшение систолической функции и обратное развитие ремоделирования ЛЖ, что сопровождается улучшением ФК ХСН и уменьшением ассоциированной с ХСН смертности [64-67].

• Рекомендуется проведение СРТ (A16.10.014.004 Имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (ресинхронизирующая терапия), 233950 Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) симптомным пациентам с системным ЛЖ, ХСН (ФК СН II-IV по Ross/NYHA), получающим оптимальную медикаментозную терапию, с ФВ ЛЖ < 35 %, синусовым ритмом с широким комплексом QRS (собственным или стимулированным), длительностью более максимального нормального значения для данного возраста, и морфологией полной блокады левой ножки пучка Гиса c целью уменьшения выраженности симптомов [65].

УДД 4, УУР C

• СРТ может быть рекомендована (A16.10.014.004 Имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (ресинхронизирующая терапия), 233950 Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) симптомным пациентам с системным ПЖ, ХСН (ФК СН II-IV по Ross/NYHA), получающим оптимальную медикаментозную терапию, с ФВ ЛЖ < 35 %, синусовым ритмом с широким комплексом QRS (собственным или стимулированным), длительностью более максимального нормального значения для данного возраста, и морфологией полной блокады правой ножки пучка Гиса c целью уменьшения выраженности симптомов [66].

УДД 4, УУР C

• СРТ может быть рекомендована (A16.10.014.004 Имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (ресинхронизирующая терапия), 233950 Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) симптомным пациентам с единственным желудочком, ХСН (ФК СН II-IV по Ross/NYHA), получающим оптимальную медикаментозную терапию, с ФВ ЛЖ < 35 %, синусовым ритмом с широким комплексом QRS (собственным или стимулированным), длительностью более максимального нормального значения для данного возраста, и морфологией полной блокады ножки пучка Гиса c целью уменьшения выраженности симптомов [67].

УДД 4, УУР C

Комментарии: наилучшие результаты СРТ достигнуты в группе пациентов с пейсмейкер-индуцированной кардиомиопатией. Наличие в системной позиции ЛЖ было независимым предиктором улучшения систолической функции желудочка на фоне CРT. Предиктором неэффективности СРТ является наличие у пациента дилатационной кардиомипатии. CРT эффективна в сочетании с другой коррекционной или паллиативной хирургией на сердце.

3.2.2. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

• Рекомендуется рассмотреть имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (139060 Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***/210150 Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный***/233940 Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) пациентам с ХСН, перенесших остановку сердца вследствие развития желудочковой аритмии, после исключения обратимых причин данного состояния, для снижения риска внезапной сердечной смерти [71].

УДД 4, УУР С

• Рекомендуется рассмотреть имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (139060 Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***/210150 Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный***/233940 Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) пациентам с ХСН с гемодинамически непереносимыми желудочковыми аритмиями, при хорошем функциональном состоянии и прогнозе выживаемости более 1 года, для снижения риска внезапной сердечной смерти [68].

УДД 5, УУР С

Механические устройства поддержки кровообращения

• Рекомендуется имплантация желудочковой вспомогательной системы кровообращения (A16.10.025 Имплантация искусственного сердца, 177880 система желудочковая вспомогательная имплантируемая***)  для использования в качестве «моста» к восстановлению или к трансплантации сердца при рефрактерной к консервативной терапии ХСН (ФК СН II-IV по Ross/NYHA) [69-71].

УДД 4, УУР C

Комментарии: в качестве кандидатов для имплантации желудочковой вспомогательной системы кровообращения могут рассматриваться пациенты с дилатационной и гипертрофической кардиомиопатией, врождёнными пороками сердца, ЭКС-ассоциированная миокардиальная дисфункция (в отсутствии эффекта от СРТ). Не рекомендована имплантация систем длительной поддержки кровообращения при:

• необратимой дисфункции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний;

• активной системной инфекции;

• наличии злокачественных новообразований;

• выраженном неврологическом дефиците;

• нарушениях свертывающей системы крови;

• отсутствии социальной поддержки / приверженности к лечению (редко).

Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация

• Рекомендуется экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) пациентам при рефрактерной к терапии острой дыхательной, сердечной или сердечно - легочной недостаточности, в случае ее потенциальной обратимости или до проведения трансплантации сердца, для улучшения клинической симптоматики и уменьшения смертности [72-74].

УДД 5, УУР С

Комментарии: очень важным является отбор пациентов для проведения ЭКМО.

Абсолютные противопоказания к выполнению ЭКМО:

- хромосомные аномалии с ранним летальным исходом;

- тяжелая неврологическая патология;

- злокачественные некурабельные новообразования.

Относительные противопоказания к выполнению ЭКМО:

- длительная ИВЛ (более 14 дней);

- нейрохирургические манипуляции или внутричерепные кровоизлияния давностью не более 7 дней;

- хронические заболевания с неблагоприятным прогнозом.

Высокий риск к выполнению ЭКМО:

- коклюшная пневмония и диссеминированная герпес-вирусная инфекция;

- активная цитомегаловирусная инфекция;

- тяжелая полиорганная недостаточность;

- тяжелая коагулопатия и тромбоцитопения.

На практике ЭКМО часто используется в качестве метода вспомогательного кровообращения:

- после операций на сердце, обычно после хирургической коррекции ВПС;

- при трансплантации сердца или легких;

- при миокардите или при реакции отторжения трансплантата.

Трансплантация сердца

• Рекомендуется проведение трансплантации сердца (ТС) при рефрактерной ХСН для уменьшения смертности [75-77].

УДД 4, УУР С

Комментарии: основные показания к ТС в детском возрасте:

- болезни миокарда с систолической и/или диастолической дисфункцией в терминальной стадии (например, кардиомиопатии, миокардит);

- некурабельные ВПС (особенно пациенты с ВПС с гемодинамикой после операции Гленна/Фонтена);

- жизнеугрожающие, рефрактерные к медикаментозной терапии аритмии;

- некурабельные опухоли сердца, вызывающие обструкцию кровотока или нарушение функции желудочков сердца;

- ретрансплантация сердца;

- пациенты, которых невозможно отлучить от устройств механической поддержки кровообращения.

На первом году жизни основной причиной ТС являются ВПС, у детей более старшего возраста – дилатационная кардиомиопатия. Выживаемость на первом году после трансплантации составляет 90 %. Пятилетняя выживаемость – 75 %.