Тетрада Фалло

3. Лечение

3.1. Консервативное лечение

Поддерживающая терапия

Консервативное лечение неоперированных пациентов назначают в случае развития частых одышечно-цианотических приступов и при необходимости отсрочить выполнение хирургической коррекции порока. Лечение является индивидуальным и проводится опытным врачом детским кардиологом или врачом-кардиологом у взрослых пациентов [4,5]. Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью стеноза легочной артерии. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства. У взрослых пациентов лечение и оперативное вмешательство необходимо проводить незамедлительно.  

• Рекомендуется предпочтение отдавать ранней хирургической коррекции тетрады Фалло по достижению массы тела 3 кг [4,5,20,29].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется при отсутствии снижения насыщения крови кислородом и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, а так же при отсутствии прогрессирования явлений НК при тетраде Фалло с агенезией клапана ЛА хирургическое вмешательство проводить по достижению массы тела 3 кг [4,5,20,29].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется проводить оксигенотерапию пациентам при стойком снижении парциального давления кислорода в капиллярной крови менее 50 мм рт.ст. или насыщении крови кислородом менее 70% по данным пульсоксиметрии [4,5].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: У большинства пациентов с тетрадой Фалло отмечается выраженная артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа-налево. Применение оксигенотерапии может временно облегчить состояние пациентов, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока [4,5]. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 10 л/мин с помощью систем для домашнего применения.

• Рекомендуется новорожденным с ТФ в сочетании с критическим стенозом ЛА и закрывающимся ОАП наладить проведение инфузии препарата группы C01EA простагландинов (#алпростадил**) для поддержания проходимости ОАП [20,30,70-73].

ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Используется непрерывная инфузия препарата в дозе 0,01-0,1 мкг/кг/мин в/в. Скорость инфузии может быть медленно увеличена до минимально эффективной дозы (но не более 0,1 мкг/кг/мин) [70-73]. Инфузия препарата группы C01EA простагландины продолжается вплоть до операции.

• Рекомендуется на фоне терапии #алпростадилом** проводить контроль жизненноважных показателей (ЧСС, ЧД, АД) [20,30,70-74].

ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

• В случае рестриктивного открытого артериального протока (по данным ЭхоКГ, при снижении сатурации, лактат-ацидозе) всем новорожденным с ТФ в сочетании с критическим стенозом ЛА рекомендовано увеличение дозы группы C01EA простагландинов (но не более 0,1 мкг/кг/мин) [70-73].

ЕОК/РКО I C (УДД 5, УУР С)

Комментарии: Дозы выше 0,05 мкг/кг/мин требуют перевода ребенка в отделение реанимации и при необходимости (наличии дыхательных нарушении) перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Дозы более 0,1 мкг/кг/мин применять нецелесообразно [70-73].

• Рекомендуется у всех пациентов при одышечно-цианотическом приступе проводить инфузионную терапию, ингаляцию увлажненного кислорода, применение производных бензодиазепина и бета-адреноблокаторов [4,5,31,32].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуются «петлевые» диуретики пациентам с агенезией клапана ЛА при наличии явления выраженной сердечной недостаточности, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома [4,5,31,32].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с сердечной недостаточностью. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности.

• Рекомендуются диуретики взрослым пациентам при наличии явления выраженной сердечной недостаточности, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома [4,5,75-78].

 ЕОК/РКО IIa С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Выбор диуретической терапии у взрослых пациентов после корригированной тетрады Фалло или при некорригированной тетраде Фалло ограничивается не только петлевыми диуретиками (фуросемид, торасемид), но и антагонистами альдостерона и калийсберегающими диуретиками, не исключено применение тиазидных и тиазидопободных диуретиков под тщательным контролем ионного состава крови и динамики диуреза. Существующие данные об эффекте Валсартан+сакубитрил** (антагонисты рецепторов ангиотензина II в комбинации с другими средствами) у пациентов с систолической дисфункцией и сложными ВПС пока нельзя смело имплементировать в клиническую практику [57]. Требуются дальнейшие исследования о применение современной терапии хронической сердечной недостаточности для пациентов,в особенности, со сложными ВПС и наличием дисфункцией правого желудочка помиммо левожелудочковой сердечной недостаточности [55].

• Рекомендовано рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора у некоторых пациентов с тетрадой Фалло старше 18 лет, имеющих множественные факторы риска ВСС, включая дисфункцию ЛЖ, неустойчивую симптомную ЖТ, продолжительность комплекса ≥QRS 180 мс, значимый фиброз ПЖ по данным МРТ или индукцию ЖТ при программируемой электрокардиостимуляции [17,43,68,79-80].

ЕОК/РКО IIb С (УУР С, УДД 5)

• Рекомендовано рассмотреть возможность проведения в специализированном медицинском учреждении катетерной или хирургической аблации по поводу симптомной мономорфной устойчивой ЖТ у пациентов с тетрадой Фалло с сохраненной функцией обоих желудочков, в качестве альтернативы ИКД [17,43,65-66,68,81-83].

ЕОК/РКО IIb С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: применение катетерной аблаци мономорфной устойчивой ЖТ можно раасмотреть при условии, что вмешательство будет выполнено в специализированных учреждениях и удалость достигнуть конечных точек аблации (например, невозможность индуцировать аритмию, наличие блокады проведения по линиям аблации) [17,81-83].

3.2. Хирургическое лечение

3.2.1. Радикальная коррекция

• Рекомендуется при планировании радикальной коррекции тетрады Фалло учитывать следующие показания:

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л (при показателях менее указанных значений, можно выполнять радикальную коррекцию порока у детей)

б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%

в) отсутствие одышечно-цианотических приступов.

2. Анатомические критерии операбельности порока:

а) удовлетворительное развитие системы легочной артерии:

- отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) более 1,2;

- отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) более 150 мм²/м²;     

б) отсутствие уменьшения обьемных показателей ЛЖ:  Индекс КДО ЛЖ более 40 мл/м²).

в) фракция выброса желудочков более 50%.

г) отсутствие  множественных, крупных коллатеральных артерий [2,5,16,84-85,91].

ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

3. У бессимптомных пациентов c тетрадой Фалло целесообразно выполнять радикальную коррекию в возрасте старше 3 месяцев [58,84-85,91].

ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния пациента, изучения анатомии и гемодинамики. Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни пациента или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния пациентов указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику [2,5,16,84-91].

• Рекомендуется оперативное пособие определять с учетом анатомического варианта обструкции выходного тракта правого желудочка [6,13,16,33,34,85,87-90].

ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при преобладающем клапанном стенозе возможно выполнение радикальной коррекции порока без вентрикулотомии. При изолированном инфундибулярным стенозе, либо сочетании инфундибулярного и клапанного стеноза – радикальная коррекция с вентрикулотомией без трансаннулярной пластики выводного отдела правого желудочка, либо доступ через правое предсердие. При сочетании инфундибулярного, клапанного и надклапанного стеноза ЛА – радикальная коррекция с вентрикулотомией и трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка, при необходимости с продлением разреза на стенозированную ветвь ЛА.

Необходимость имплантации кондуита определяется двумя основными причинами: невозможностью выполнения адекватной вентрикулотомии из-за пересечения выводного тракта правого желудочка крупной коронарной артерией и нецелесообразностью выполнения «расширенной» вентрикулотомии при протяженном стенозе в сочетании с выраженной гипоплазией ствола легочной артерии из-за предполагаемой излишней травматичности вмешательства. В качестве кондуита может выступать как бесклапанный, так и клапаносодержащий синтетический сосудистый протез, ксенографт либо гомографт.

При тетраде Фалло с отсутствием клапана легочной артерии радикальная коррекция дополняется редукционной пластикой ветвей легочной артерии.

• Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло радикальная коррекция порока (пластика ДМЖП и реконструкция пути оттока ПЖ) при значении индекса Nakata более 150 мм²/м² и индекса конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м² [6,13,16,33,34,84-85,87].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при наличии стенозов ветвей ЛА выполнять их пластику ауто- или ксеноперикардом [6,13,16,33,34,84-85].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при наличии крупных ветвей коронарных артерий в выводном отделе ПЖ создание дополнительного выхода из правого желудочка с помощью кондуита [6,13,16,33,34].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется при проведении радикальной коррекции порока всем пациентам устранять все выявленные дефекты врожденного порока сердца [2,16,20].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)  

3.2.2. Паллиативное лечение

• Рекомендуется паллиативные операции при тетраде Фалло пациентам выполнять при:

1. Насыщении артериальной крови кислородом менее 70%

2. Уровне гемоглобина более 190 г/л

3. Частых одышечно-цианотических приступах (2-3 р/д)

4. Длительной терапии бета-адреноблокаторами

5. У новорожденных массой тела менее 2,5 кг;

6. Сопутствующей патологии:

- врожденных внесердечных аномалиях (центральной нервной системы, легкие, печень, почки);

- инфекционных осложнениях;

- остром нарушении мозгового кровообращения

7. Не удовлетворительной анатомии порока:

- Снижение обьемных показателей ЛЖ – индекс конечно-диастолического объема ЛЖ менее 40 мл/м^2, отношение КДР/КДО ЛЖ менее 70-75% от возрастной нормы;

- Размер митрального клапана менее – 2,5 Z-value;

8. Гипоплазии легочно-артериального русла:

- Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) менее 1.2,

- Отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) менее 150 mm2/m2;

9. Выраженном коллатеральном кровоснабжении легких [6,13,16,74,84-93].

ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке пациента к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ, происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

• Рекомендуются следующие типы паллиативных операций пациентам с тетрадой Фалло:

1. Создание системно-легочных анастомозов (создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией или создание анастомоза между аортой и легочной артериией),

2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (иссечение гипертрофированной мышечной ткани в зоне обструкции из конусной части правого желудочка),

3. Стентирование ОАП (стентирование открытого артериального протока),

4. Стентирование выводного отдела ПЖ (установка стента в сосуд),

5. Стентирование стенозов ветвей ЛА (стентирование легочных артерий),

6. Транслюминальная  баллонная  вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии [16,20,24,25,29]

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Выбор конкретного вида паллиативного лечения зависит от предпочтения хирурга, решения консилиума врачей, подготовленности бригады эндоваскулярных хирургов, клинического состояния пациента, возраста, наличия предшествующих паллиативных вмешательств, степени развития системы легочной артерии. Наиболее часто выполняется подключично-легочный анастомоз при помощи синтетического протеза PTFE. Реконструкция путей оттока правого желудочка без пластики ДМЖП выполняется при гипоплазии системы легочной артерии и невозможности выполнения какого-либо системно-легочного анастомоза.

Стентирование ОАП выполняется у новорожденных детей в критическом состоянии. Стентирование выводного отдела ПЖ выполняется в качестве повторной паллиативной операции у детей старше 1 года, находящихся в тяжелом состоянии, при невозможности выполнения другого вида паллиативного лечения.

• Рекомендуется пациентам с тетрадой Фалло в возрасте менее 3 месяцев при прогрессировании артериальной гипоксемии (значение пульсоксиметрии менее 75%) и при значении индекса конечно-диастолического объема ЛЖ менее 30 мл/м² и индекса Nakata не менее 150 мм²/м² рассмотреть в качестве первого этапа хирургического лечения создание системно-легочнго анастомоза [16,20,24,25,29,84-93].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при значении индекса Nakata менее 150 мм²/м² выполнять реконструкцию пути оттока ПЖ без пластики ДМЖП в качестве первого этапа хирургического лечения [16,20,24,25,29,84-93].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Не рекомендуется транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии всем пациентам с тетрадой Фалло [16,20,24,25,29].

ЕОК III C (УУР С, УДД 5).

3.2.3. Хирургические вмешательства в отдаленные сроки после коррекции стеноза ЛА.

• Рекомендуется всем пациентам старшего возраста и взрослым после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии недостаточности клапана ЛА в сочетании с дилатацией ПЖ (КДО ПЖ более 60 мл/м²), недостаточностью трехстворчатого клапана или расширением комплекса QRS более 160 мс выполнять протезирование клапана ЛА [16,20,24,25,29].

ЕОК/РКО IIа C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии стенозов ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики легочных артерий [16,20,24,25,29].

ЕОК/РКО IIа C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Стентирование остаточных стенозов ветвей ЛА выполнять при градиенте систолического давления более 10-15 мм рт ст. Первичная имплантация стента в ЛА для коррекции значимого проксимального или дистального стеноза ветвей ЛА выполняется, если диаметр сосуда и возраст пациента позволяет имплантировать стент, способный расширить до диаметра ЛА взрослого человека.

Противопоказаниями к стентированию легочных артерий являются: возраст пациентов до 1 года; стенозы ЛА меньше диаметра доставляющей системы. В таких случаях возможно выполнение интраоперационного гибридного стентирования ЛА. Большую проблему представляют  ригидные сужения не поддающиеся баллонной дилатации, В этом случае возможно выполнение перед стентированием выполнить ТЛБАП с помощью «режущего» баллона или выполнение ТЛБАП баллонами ультравысокого давления.

• Рекомендуется у детей старшего возраста и взрослых в случаях ригидных стенозов ветвей ЛА выполнять стентирование суженных участков [16,20,24,25,29].

ЕОК/РКО IIа C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам выполнять транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование надклапанного стеноза клапана ЛА при градиенте систолического давления в области сужения более 50 мм рт ст [16,20,24,25,29].

ЕОК/РКО IIа C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Первичная имплантация внутрисосудистого стента проводится при лечении значимого стеноза сегмента ствола ЛА, который приводит к повышению давления в ПЖ, при условии, что стент не повредит функционирующий клапан легочной артерии и не затронет бифуркацию ЛА.

• Рекомендуется всем пациентам при наличии стенозов имплантированных кондуитов между ПЖ и ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики со стентированием [16,20,24,25,29].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам при наличии стеноза выводного отдела ПЖ (пиковый градиент более 64 мм рт ст) выполнение открытой операции с искусственным кровообращением   [16,20,24,25,29].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий выполнение их эмболизации [16,20,24,25,29].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Эмболизация коллатеральных артерий способствует уменьшению обьема легочного кровотока, снижению систолического давления ЛА и обьемной перегрузки ПЖ.

• Рекомендуется модифицированное бифуркационное стентирование (по типу Y-стентирование) у пациентов с устьевыми стенозами ветвей легочной артерии или сужением в области анастомоза кондуита и легочной артерии [16,20,24,25,29].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: В клиническую практику внедрены инновационные модели стента, характеризующиеся так называемой гибридной конструкцией - комбинацией закрытых и открытых ячеек, предназначенной для повышения гибкости и возможности выполнения Y-стентирования. Данная методика создает геометрию близкой к физиологии бифуркационной анатомии ЛА. Особенно, когда оба стента сопряжены, Y-стентирование может привести к снижению частоты показателей неоинтимальной пролиферации по сравнению с другими методами стентирования.

• Рекомендуется у пациентов после открытой операции при гипоплазии/стенозом ветвей ЛА, у маловесных пациентов или при отсутствии сосудистых доступов (тромбозы вен), гибридные вмешательства – одномоментная коррекция остаточных осложнений порока и стентирование ЛА или стентирование ЛА с помощью хирургического доступа [16,20,24,25,29].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: гибридное стентирование ЛА технически осуществимо с низкой частотой интраоперационных осложнений. Частота повреждения сосудов, дислокация/миграция имплантов ниже, чем при транскатетерной имплантации стента, и меньше время рентгеновского облучения. Частота повторных транскатетерных вмешательств довольно высокая, но в большинстве случаев она связана с соматическим ростом больного.