Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

3. Лечение

3.1. Консервативное лечение

Поддерживающая терапия

Консервативное лечение неоперированных больных с КТМС является индивидуальным и необходимо проводить опытному врачу-кардиологу, имеющему опыт лечения пациентов с ВПС.

В настоящее время нет данных, подтверждающих гипотезу о том, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторы или антагонисты альдостерона по отдельности или в комбинации улучшают исход заболевания. Рутинное назначение этих препаратов с целью предупреждения развития сердечной недостаточности (СН) или улучшения прогноза не показано.

Хотя не доказано положительное влияние медикаментозной терапии СН с точки зрения результатов у пациентов с системным ПЖ, «классические» препараты для лечения СН или назначение антагонистов рецепторов ангиотензина II (БРА) могут оказывать положительное действие у пациентов с выраженными клиническими симптомами [19,109-110].    

• Рекомендуется у пациентов с КТМС и выраженным стенозом легочной артерии проводить оксигенотерапию при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом менее 60% по данным пульсоксиметрии для улучшения оксигенации [3-5].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 10 л/мин.

• Рекомендуется всем пациентам с КТМС принимать антикоагулянтные препараты (Антитромботические средства) при наличии фибрилляции предсердий, а также после эпизодов тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атаках, а также эпизодов тромбоэмболии лёгочной артерии [3-5,16,17].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется умеренная диуретическая терапия всем больным с КТМС при сердечной недостаточности, и антиаритмическая терапия (антиаритмические препараты, классы I и III) при наличии нарушений ритма сердца [3-5,19,109-110].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с недостаточностью кровообращения. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное артериальное давление, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности.

• Рекомендуется у всех пациентов с КТМС, стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки [20,78,81-82].

ЕОК IIa В (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Необходимо помнить о возможном проаритмическом и негативном инотропном эффектах препаратов у больных с КТМС. Начинать соответствующую терапию следует постепенно, медленно в связи с возможным развитием полной АВ-блокады и необходимостью имплантации ЭКС. Лечение дисфункции системного желудочка имеет определенные особенности. ИАПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II могут быть менее эффективными для снижения постнагрузки по сравнению с их применением для лечения дисфункции морфологически ЛЖ. При использовании бета-блокаторов для улучшения функции желудочка при КТМС, особое внимание должно уделяться подбору дозы препаратов из-за риска полной АВ-блокады.

3.2. Хирургическое лечение

3.2.1. Анатомическая коррекция порока

• Рекомендуется выполнять анатомическую коррекцию всем пациентам с КТМС (при наличии такой возможности), для того чтобы избежать морфологической недостаточности правого желудочка (выполняется операция предсердного и артериального переключения или операцию предсердного переключения в сочетании с процедурой Растелли у пациентов с КТМС и стенозом клапана легочной артерии) [2,3,20-24,30,63,78-80].

ЕОК I В (УУР А, УДД 2)

Комментарий: В результате операции «двойного переключения» происходит возвращение ЛЖ функции системного желудочка. Для достижения этой цели выполняют операцию переключения на уровне предсердий (операции Senning или Mustard) с последующим артериальным переключением на уровне магистральных сосудов при отсутствии стеноза ЛА или проводят операцию Растелли, то есть внутрижелудочковое переключение желудочково-артериальных соединений при сопутствующем стенозе ЛА.

При планировании анатомической коррекции необходимо учитывать следующие показания:

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

А. Уровень гемоглобина менее 180-190 г/л (при показателях, менее указанных значений – можно выполнять радикальную коррекцию порока у детей)

Б. Насыщение крови кислородом в аорте более 70-75%

2. Анатомические критерии операбельности порока:

А. Изолированная форма порока,

Б. Адекватные размеры морфологически правого предсердия

В. Наличие ДМЖП большого размера,

Г. Нормальные размеры обоих желудочков сердца,

Д. Умеренные признаки дисфункции системного, морфологически ПЖ [2,3,15,23,24,111-113].

Операция может выполняться у пациентов с любой степенью недостаточности артериального трехстворчатого клапана. Этим критериям отвечают 60-65% пациентов.

Противопоказаниями к анатомической коррекции атриовентрикулярной дискордантности являются: интактная межжелудочковая перегородка, маленький ДМЖП, мышечный ДМЖП, «верхом сидящий» митральный или трикуспидальный клапаны, выраженная недостаточность венозного митрального клапана, выраженная дисфункция морфологически ПЖ у пациентов старшего возраста, а также небольшая полость морфологически правого предсердия и гипоплазия желудочков.

• Рекомендуется выполнять внутрипредсердное и артериальное переключение у маленьких детей с КТМС в случае отсутствия стеноза ЛА [2,3,23,24]

ЕОК I В (УУР А, УДД 3)

Комментарий: Первым этапом выполняют внутрипредсердное переключение доступом из правого предсердия. Далее закрывают ДМЖП с помощью синтетической заплаты Гор-Текс, фиксированной отдельными П-образными швами на прокладках. Оценивается морфология коронарных артерий с последующим выполнением процедуры артериального переключения с реимплантацией коронарных артерий в новый корень аорты.

• Рекомендуется выполнять внутрипредсердное переключение и операцию Растелли у детей старшего возраста, подростков и взрослых с КТМС при наличии стеноза ЛА [21-26].

ЕОК - нет (УУР А, УДД 2)

Комментарий: Первым этапом операции анатомической коррекции является выполнение внутрипредсердного (атриовентрикулярного) переключения по методике Senning или Mustard.

Вторым этапом операции является создание тоннеля адекватного диаметра между морфологически ЛЖ и аортой. Для этого артериальный ПЖ вскрывают в области выводного отдела, продольно и косо от края устья аорты по направлению к верхушке. Этот доступ обеспечивает хорошую экспозицию межжелудочковой перегородки и позволяет осуществлять закрытие ДМЖП с минимальными рисками  повреждения проводящей системы, и служит в дальнейшем местом для имплантации проксимального конца экстракардиального кондуита. Для фиксации межжелудочковой заплаты предпочтение отдают отдельным П-образным швам,  укрепленным синтетическими прокладками. Таким образом, созданный внутрижелудочковый тоннель позволяет направить системный кровоток из морфологически ЛЖ через ДМЖП в аорту, одновременно закрывая ДМЖП. Затем перевязывают ствол ЛА в области устья.

Третьим и завершающим этапом операции «двойного переключения» является имплантация клапансодержащего кондуита между морфологически ПЖ и ЛА.

• Рекомендуется у новорожденных и детей 1-2 лет с КТМС при наличии небольшого ДМЖП, стеноза выводного отдела ЛЖ выполнять анатомическую коррекцию с использованием транслокации аорты (операция Nikaidoh) и внутрипредсердного переключения [25-27].

ЕОК - I В (УУР А, УДД 2)

Комментарий: Первым этапом после вскрытия правого предсердия выполняют внутрипредсердное переключение по Senning или Mustard.

Вторым этапом поперечно пересекают восходящую аорту и ЛА. Корень аорты с мышечной тканью толщиной 3-5 мм циркулярно выделяют из артериального ПЖ. Максимально мобилизуют восходящую аорту и коронарные артерии. Устья коронарных артерий иссекают на площадках. Рассекают фиброзное кольцо клапана ЛА и мышечные ткани, разделяющие полулунные клапаны. Далее иссекают ткани, вызывающие стеноз выводного отдела ЛЖ. Корень аорты перемещают кзади в область фиброзного кольца клапана ЛА, выполняют маневр Лекомпта и подшивают задней полуокружностью к ЛЖ. К аорте подшивают устья коронарных артерий. Выполняют пластику ДМЖП заплатой с расширением выводного отдела ЛЖ и соединяют край межжелудочковой перегородки с корнем аорты.

К разрезу на ПЖ низводят и подшивают ствол ЛА, поверх имплантируют заплату для расширения выводного отдела ПЖ. В некоторых случаях необходимо выполнение имплантации кондуита между ПЖ и ЛА.

Операция Никайдо (Nikaidoh) является альтернативной операциям Растелли или REV. Преимущества данной процедуры в сохранении нативного клапана ЛА, что определяет возможность роста кольца и клапана ЛА [25-27].

• Рекомендуется у некоторых новорожденных и детей 1-2 лет с КТМС, при умеренном стенозе ЛА, выполнять анатомическую коррекцию в виде наложения двунаправленного каво-пульмонального анастомоза (ДКПА), операции геми-Мастарда (hemi Mustard) и артериального переключения [2,25,28,29].

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Первым этапом выполняют наложение ДКПА. Верхнюю полую вену (ВПВ) отсекают от правого предсердия, сердечный конец ее ушивают. Проксимальный конец ВПВ имплантируют в бок правой ЛА по типу конец-в-бок. Вскрывают правое предсердие, иссекают межпредсердную перегородку, создают внутрипредсердный тоннель, соединяющий нижнюю полую вену (НПВ) с трикуспидальным клапаном (операция геми-Мастард). Проводят процедуру артериального переключения с реимплантацией коронарных артерий в новый корень аорты.

До выполнения операции среднее давление в ЛА не должно превышать 16 мм рт.ст., после коррекции – 16-18 мм рт ст.

Наложение ДКПА при анатомической коррекции имеет следующие преимущества:

1. Упрощает выполнение внутрипредсердного переключения, которое выполняется по модифицированной методике Мастарда (геми-Мастард). К венозному атриовентрикулярному клапану ксеноперикардиальной заплатой перемещается только устье НПВ, ВПВ имплантируется непосредственно в правую ЛА при situs solitus;

2. Уменьшается время миокардиальной ишемии, т.к. анастомоз выполняется на работающем сердце до пережатия аорты;

3. Отсутствуют осложнения, свойственные оригинальной методике Мастарда: обструкция оттока из ВПВ, обструкция легочных вен, уменьшается частота дисфункций синусового узла;

4. При наличии стеноза ЛА в некоторых случаях можно избежать имплантации кондуита. Выполнение пластических операций на ЛА может способствовать адекватному прохождению уменьшенного венозного кровотока через недостаточно расширенную ЛА;

5. У больных с выраженным стенозом ЛА в отдаленные сроки после операции отмечается более длительный срок функционирования кондуита, что связано так же с уменьшенным кровотоком в правых отделах сердца;

6. После операции значительно уменьшается обьем ПЖ, уменьшается степень недостаточности и трикуспидального клапана.

• Рекомендуется при проведении радикальной коррекции порока устранять все выявленные сопутствующие врожденные пороки сердца у пациента с КТМС [1-5,8].

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

3.2.2. Коррекция сопутствующих пороков при КТМС без переключения функции желудочков

Основной принцип операций – это коррекция сопутствующих ВПС (ДМПП, ДМЖП, стеноз ЛА, недостаточность трикуспидального клапана, атриовентрикулярная блокада и др.). При этом ПЖ выполняет роль системного желудочка и обеспечивает системный кровоток, а ЛЖ – роль венозного желудочка, обеспечивающего легочный кровоток.

• Рекомендуется выполнять коррекцию сопутствующих пороков у пациентов с КТМС по следующим показаниям:

1. Неоперированные пациенты с КТМС и выраженной недостаточностью АВ-клапана [5,8,30-32];

2. Закрытие ДМЖП в случае, когда ДМЖП является некоммитированным (неудобным) для создания тоннеля из ЛЖ в аорту или рестриктивным [1-5];

3. Имплантация кондуита между венозным ЛЖ и ЛА в случаях, когда есть выраженная обструкция ЛЖ [1-5];

4. Умеренная или прогрессирующая недостаточность системного АВ-клапана [1-5];

5. Стеноз кондуита при системном или супрасистемном давлении в ЛЖ у пациентов с неанатомической коррекцией [1-5];

6. Умеренная или выраженная недостаточность аортального клапана и возникновение дисфункции системного ПЖ или прогрессирующая его дилатация [1-5].

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: В зависимости от морфологических особенностей, коррекция КТМС может заключаться в исправлении только сопутствующего порока: в пластике ДМЖП, устранении стеноза ЛА, пластике или протезировании трехстворчатого клапана. Неанатомическая коррекция должна рассматриваться как операция, эффект которой носит временный характер, так как пациенты остаются в группе значительного риска развития дисфункции системного желудочка.

• Показания и противопоказания к операции у больных с КТМС в сочетании с ДМЖП рекомендуется оценивать так же, как при изолированном ДМЖП без КТМС (в зависимости от состояния сосудов малого круга кровообращения) [2,7,33,49,63,83].

ЕОК – I C(УУР С, УДД 5)

Комментарий: При данном пороке ДМЖП закрывается по обычной методике, доступом через: артериальный, венозный желудочек или правое предсердие.

• Рекомендуется устранять стеноз ЛА с использованием следующих методик:

1. При клапанном стенозе ЛА – легочная вальвулопластика,

2. Подклапанная мембрана иссекается доступом через венозный желудочек.

3. При комбинированных стенозах ЛА – имплантация клапансодержащего искусственного ствола ЛА (кондуита) [1,2,30,31,78,84].

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

• При выраженной недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана (особенно при невозможности выполнения или неэффективности пластического вмешательства) рекомендуется выполнять его протезирование [1,2,30,31,49,63,77,85,86].

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Процедура протезирования расположенного слева трехстворчатого клапана идентична процедуре протезирования митрального клапана при обычном его расположении. При возможности, стремятся сохранить хорды и папиллярные мышцы клапана, чтобы обеспечить лучшее функционирование ПЖ в отдаленные сроки после операции.

• Протезирование артериального трикуспидального клапана рекомендуется выполнять пациентам с КТМС при наличии тяжёлой недостаточности клапана в следующих случаях:

1. Наличие симптомов сердечной недостаточности при сохранной или легко сниженной фракции выброса (ФВ >40%) системного правого желудочка.

2. При наличии выраженной дисфункции системного правого желудочка (ФВ <40%) протезирование трикуспидального клапана может быть рассмотрено, но характеризуется высокими рисками неблагоприятного исхода;

3. Отсутствие симптомов сердечной недостаточности при сохранной или легко сниженной фракции выброса (ФВ >40%) системного правого желудочка, но наличии прогрессирующей дилатации [30,31,34,35,49,63,77,85,86].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: К анатомическим факторам, предрасполагающим к более выраженной степени недостаточности относятся миксоматозная дегенерация створок клапана, выраженная дисплазия створок клапана, отсутствие хорд на большом протяжении у передней створки, гипоплазия или отсутствие папиллярных мышц, множественные дефекты передней и задней створок или непосредственное (без хорд) прикрепление папиллярной мышцы к свободному краю створки, смещение створок клапана в полость ПЖ.

3.2.3. Гемодинамическая (одножелудочковая) коррекция

При невозможности выполнения анатомической или радикальной (двужелудочковой) коррекции, выполняется гемодинамическая коррекция порока по методу Фонтена.

• Выполнять одножелудочковую коррекцию пациентам с КТМС рекомендуется при:

1. гипоплазии ПЖ или ЛЖ [35,36-38];

2. z-score трикуспидального клапана менее – 4;

3. смещении атриовентрикулярных клапанов («овэрайдинг» клапанов);

4. бивентрикулярном креплении атриовентрикулярных клапанов («стрэдлинг» клапанов);

5. гипоплазии легочных артерий (индекс Nakata не менее 150 мм2/м2);

6. среднем давление в ЛА – не более 16 мм рт.ст., общем легочном сосудистом сопротивлении – не более 4 ед/м2;

7. компетентности атриовентрикулярных клапанов [35,36-38].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Операция гемодинамической коррекции при атриовентрикулярной дискордантности показана при сложных формах порока и неблагоприятных анатомических условиях, не позволяющих выполнить теоретически возможную радикальную коррекцию порока. Это выраженная гипоплазия ПЖ, сложные формы отхождения аорты и ЛА от ПЖ в сочетании с гипоплазией ПЖ или ЛЖ, с некоммитированным типом ДМЖП, открытым общим атриовентрикулярным каналом, сложными формами «criss-cross» сердца. При выполнении гемодинамической коррекции гипоплазированный желудочек исключается из кровообращения, а венозная кровь из полых вен напрямую направляется в ЛА.

Морфологически правый системный желудочек в сочетании с субаортальной обструкцией, фракцией выброса менее 55% и конечно-диастолическим давлением в системном желудочке боле 12 мм рт.ст. – являются факторами риска как двухжелудочковой, так и одножелудочковой коррекции [35,36-38].

• Гемодинамическую коррекцию рекомендуется выполнять пациентам с КТМС в возрасте старше 2-х лет [23,36,38,87-88,114].

ЕОК IIa В (УУР С, УДД 5)

3.2.4. Паллиативное лечение 

Паллиативные операции выполняются у цианотичных больных (ДМЖП в сочетании со стенозом или атрезией ЛА), а также у больных с высокой легочной гипертензией.

• Рекомендуется выполнять паллиативные операции цианотичным пациентам с КТМС, сопутствующим стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки (или пациентам с КТМС и высокой легочной гипертензией) при [1-3]:

1. насыщении артериальной крови кислородом менее 70%;

2. уровне гемоглобина более 190 г/л;

3. частых одышечно-цианотических приступах (2-3 р/д);

4. сопутствующей патологии:

5. врожденных внесердечных аномалиях (ЦНС, легкие, печень, почки);

6. инфекционных осложнениях;

7. остром нарушении мозгового кровообращения;

8. неудовлетворительной анатомии порока.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения паллиативных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем системного ПЖ (более 40 мл/м2), нормализуется давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

• Рекомендуется выполнение следующих типов паллиативных операций [1-5]:

1. создание системно-легочного анастомоза.

2. реконструкция путей оттока от ПЖ (без пластики ДМЖП).

3. наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза.

4. стентирование ОАП, ветвей ЛА.

5. суживание легочной артерии.

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Выбор конкретного вида паллиативного вмешательства зависит от предпочтения хирурга, решения консилиума врачей, подготовленности бригады эндоваскулярных хирургов, клинического состояния пациента, возраста, наличия предшествующих паллиативных вмешательств.

Наиболее часто выполняются различные виды системно-легочных анастомозов.

• Наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза рекомендуется у младенцев в возрасте не ранее 1.5 месяцев (оптимально в 3-4 месяца)  [2,3,27,88-90].

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: наложение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза возможно только после снижения высокого общелегочного сосудистого сопротивления, которое происходит не ранее чем через 1.5 месяца после рождения.

• Рекомендуется у пациентов с большим ДМЖП с признаками выраженной легочной гипертензии перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ствола ЛА в качестве первого этапа хирургического лечения [1-5].

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется у пациентов старшего возраста с ДМЖП без стеноза ЛА перед проведением анатомической коррекции выполнять сужение ЛА для тренировки ЛЖ для подготовки к выполнению им системной функции [39,40,91-94].

ЕОК- нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: У больных с атриовентрикулярной дискордантностью, ДМЖП и без стеноза ЛА со временем происходит «детренирование» ЛЖ (ухудшение функциональных показателей ЛЖ), и он не может успешно выполнять системную функцию. Основная причина – значительно более низкое легочное сосудистое сопротивление, и как следствие низкая постнагрузка для ЛЖ, «работающего» на малый круг кровообращения, низкое систолическое давление в ЛЖ, уменьшение гипертрофии и способности работать в качестве камеры высокого давления. Этим пациентам необходим период подготовки («ретренинг») и поэтому им выполняется суживание ствола ЛА. Суживание ЛА приводит к росту градиента систолического давления и повышению давления в ЛЖ (оптимально до 75-80% от системного), что является факторами тренировки. Оптимальная длительность «ретренинга» составляет 4-6 мес., после чего пациентам можно успешно выполнять анатомическую коррекцию порока.

3.2.5. Хирургические вмешательства в отдаленные сроки после коррекции

• Рекомендуется всем пациентам после коррекции КТМС выполнять повторные операции при [9,20-21,24,41,42]:

1. выраженной недостаточности системного АВ-клапана

2. остаточном стенозе ЛА.

3. дисфункции кондуита между венозным ЛЖ и ЛА.

4. реканализации ДМЖП.

5. высокой степени АВ-блокады.

6. стенозе артериального и венозного коллекторов после внутрипредсердного переключения.

7. недостаточности неоаортального клапана и нарушении коронарного кровотока после артериального переключения

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Показания к повторному хирургическому вмешательству включают пластику или протезирование системного АВ-клапана, замену кондуита у пациентов после операции Растелли, устранение обструкции выводного тракта ЛЖ.

Пластика или протезирование аортального или митрального клапана может потребоваться пациентам и после анатомической коррекции.

Недостаточность аортального клапана наиболее часто наблюдается у пациентов, которым выполнялось суживание ЛА в качестве первого этапа коррекции перед операцией артериального переключения [9,20-21,24,41,42].

• Рекомендуется всем пациентам с КТМС после коррекции порока при наличии стенозов ствола и ветвей ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики легочных артерий со стентированием [1-5,8].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии стеноза выводного отдела ЛЖ и ЛА выполнение открытой операции с искусственным кровообращением [11,25-26,43].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Показанием к повторной открытой операции считается градиент систолического давления на уровне стеноза более 50 мм рт.ст. и отношение систолических давлений в венозном и системном желудочках более 2/3, особенно у больных с выраженными клиническими проявлениями сердечной недостаточности. При повторной операции необходимо выполнить повторную пластику выводного отдела или заменить кондуит, или расширить кондуит заплатой ( а при необходимости выполнить и пластику ветвей ЛА).

• Рекомендуется всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана выполнение открытой операции с искусственным кровообращением [44,45].

ЕОК - нет (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Основная причина недостаточности артериального (трикуспидального) клапана – это дисплазия клапана, прогрессирование недостаточности артериального ПЖ и расширение фиброзного кольца трикуспидального клапана. Адекватное восстановление утраченной запирательной функции трикуспидального клапана при КТМС обычно достигается с помощью замены пораженного клапана искусственным протезом (протез митрального клапана механический двустворчатый*** или протез сердечного клапана поворотно-дисковый***). Реконструктивные операции на трикуспидальном клапане обычно имеют худшие отдаленные результаты. Литературные данные свидетельствуют о том, что реконструктивные операции при поражениях трикуспидального клапана эффективны лишь у 10–28% больных.

• Всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии гемодинамически значимого межжелудочкового сообщения рекомендуется выполнение его закрытия (открытым хирургическим методом, либо эндоваскулярно – окклюдером кардиологическим***) [1-5,49,63,83,95-98].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Многие авторы рекомендуют выполнять коррекцию остаточного ДМЖП при гемодинамически значимом сбросе (при отношении легочного и системного кровотока более 1.5) или при выраженной клинической картине.

После коррекции КТМС даже небольшой сброс при наличии сопутствующих дефектов может сопровождаться выраженными жалобами пациентов, значительной степенью сердечной недостаточности.

• Всем пациентам с КТМС после коррекции при наличии гемодинамически значимого межпредсердного сообщения рекомендуется его закрытие [1-5].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: закрытие межпредсердного сообщения способствует уменьшению объема легочного кровотока, снижению систолического давления ЛА и объемной перегрузки ПЖ. А методом выбора обычно является эндоваскулярное вмешательство.

• Рекомендуется всем больным с КТМС после коррекции при наличии выраженной недостаточности клапана ЛА в сочетании с дилатацией венозного желудочка (КДО – более 60 мл/м²), недостаточностью трехстворчатого клапана или расширением комплекса QRS более 160мс выполнять протезирование клапана ЛА и пластику венозного атриовентрикулярного клапана [1-5,99-101].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

3.2.6. Хирургические вмешательства при нарушениях ритма и проводимости

• Рекомендуется рассмотреть вопрос о выполнении радиочастотной абляции аритмогенных зон у пациентов с КТМС в следующих случаях [52-55,57,58,60]:

1. При наличии документированных рецидивирующих симптомных устойчивых наджелудочковых тахиаритмий, имеющих потенциальную опасность в отношении внезапной сердечной смерти;

2. В качестве дополнения к имплантации кардиовертера-дефибриллятора (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный***) при наличии рецидивирующей мономорфной желудочковой тахикардии, инцизионной тахикардии или электрического шторма, устойчивого к медикаментозной терапии и перепрограммированию кардиовертера-дефибриллятора нарушениями ритма или имеющими риск развития инцизионных тахиаритмий. Также катетерная аблация должна быть рассмотрена в случае, если медикаментозная терапия является нежелательной.

ЕОК IIb C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть вопрос имплантации кардиовертера-дефибриллятора (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный***) у пациентов с КТМС в следующих случаях [50,51,55,57,59,104]:

1. Пациенты, выжившие после остановки кровообращения в результате фибрилляции желудочков или гемодинамически значимой желудочковой тахикардии после исключения потенциально обратимых причин;

2. Пациенты с устойчивой желудочковой тахикардией после того, как была проведена гемодинамическая оценка и необходимая коррекция по показаниям;

3. Пациенты с ФВ системного желудочка ≤35% при наличии дополнительных факторов риска, таких как документированная неустойчивая желудочковая тахикардия, симптомы сердечной недостаточности (II/III функциональные классы), тяжёлая недостаточность клапана системного желудочка и длина комплекса QRS ≥140 мс;

4. Пациенты с необъяснимыми синкопальными состояниями и подозрением на их аритмогенный характер либо при выраженной дисфункции системного желудочка, либо при регистрации желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков во время программируемой электрической стимуляции.

ЕОК IIb C (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется рассмотреть вопрос имплантации постоянного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***  или электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный*** или электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, без частотной адаптации***) в следующих случаях [56,59,61,102-105]:

1. Пациенты с синусовой или узловой брадикардией (средняя частота сердечных сокращений в дневные часы менее 40 ударов в минуту или паузами более 3 секунд)

2. Пациенты с нарушениями гемодинамики на фоне брадикардии или потерей атриовентрикулярной синхронности сокращений;

3. Пациенты с синдромом брадикардии-тахикардии для предотвращения внутрипредсердной тахикардии в случае, если катетерная аблация оказалась безуспешной.

ЕОК IIb C (УУР С, УДД 5)

3.3. Иное лечение

Нет.