Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Применяется · Размещена 2024-09-25
Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
МНН в разделе лечения
Разбор МНН ещё не завершён. Ниже показаны только уже проверенные результаты.
Лечение
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Пациентам с ТАДЛВ при декомпенсации клинического состояния до операции рекомендуется искусственная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в конце выдоха, с целью стабилизации и подготовки к предстоящему хирургическому лечению [2,37,49,50,51].
УУР С, УДД 5
Всем пациентам с ТАДЛВ в случае декомпенсированной недостаточности кровообращения на до- и послеоперационном этапе рекомендуется кардиотоническая поддержка (#допамин** 1-15 мкг/кг/мин, #эпинефрин** (раствор для инъекций, путь введения: внутривенно капельно) в дозе 0,01-1 мкг/кг/мин [49], #левосимендан** 0,05-0,2 мкг/кг/мин (концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения) [49], и в случаях необходимости поддержания артериального давления #норэпинефрин** (концентрат для приготовления раствора для в/в введения) в дозе 0,01-1мкг/кг/мин [49], длительность применения препаратов определяется индивидуально в каждом конкретном случае) и диуретическая терапия, в случаях, когда декомпенсация кровообращения сопровождается отечным синдромом (#фуросемид** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения, путь введения: внутривенно) в дозе 1 мг/кг в сутки (но не более 20 мг/кг в сутки) [49], спиронолактон** (таблетки; путь введения перорально в виде суспензии) в дозе 0,5-3 мг/кг в сутки) [49].
УУР С, УДД 5
Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется на послеоперационном этапе ингаляционная терапия динитрогена оксида**(NO2). [50,67]
УУР С, УДД 4
Комментарии: По данным ряда авторов, данный подход позволяет снизить потенцальный риск легочно-гипертензионных кризов в послеоперационном периоде.
Рекомендуется назначение простагландинов на дооперационном этапе пациентам с ТАДЛВ и рестриктивной системной гемодинамикой [51,60,67].
УУР С, УДД 4
Комментарии: В ситуациях, когда имеется низкий системный выброс на фоне рекстриктивного межпредсердного сообщения и небольшой открытый артериальный проток, расширение протока с помощью простагландинов может привести к увеличению потока справа налево. Однако из-за его легочного сосудорасширяющего свойства, простагландины могут привести к снижению легочного сосудистого сопротивления и усугубить тяжесть клинического состояния пациентов с обструктивными формами ТАДЛВ.
3.2 Хирургическое лечение
Диагноз ТАДЛВ является абсолютным показанием к оперативному лечению. Сроки коррекции определяются анатомо-гемодинамическими особенностями (обструкция коллектора легочных вен, рестриктивное межпредсердное сообщение) [2,38,54].
Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется коррекция в неотложном порядке [2,38,49,50].
УУР С, УДД 5
Комментарии: Временная клиническая стабилизация пациента не является поводом для отсрочки операции.
В случае рестриктивного межпредсердного сообщения (при невозможности безотлагательной хирургической коррекции) пациентам рекомендуется баллонная атриосептостомия [76-79].
УУР С, УДД 5
Комментарии: Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивного межпредсердного сообщения – градиент давления более 6 мм.рт.ст.
При выполнении анатомической коррекции ТАДЛВ вне зависимости от анатомического типа аномалии легочный венозный возврат рекомендуется направить в левое предсердие путем создания свободного сообщения между коллектором легочных вен и левым предсердием, прерывания связи коллектора легочных вен с системным венозным кровообращением и закрытия ДМПП [80-83].
УУР С, УУД 5
Пациентам при коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с использованием верхнего доступа рекомендуется создание экстракардиального соустья между общей легочной веной и куполом левого предсердия [37,54].
УУР С, УДД 5
Комментарии: Доступ удобен и не искажает естественного расположения сердца и венозных структур.
При коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с высоким впадением легочных вен в ВПВ, рекомендуется выполнить пациентам операцию по Warden [52,54,84-86].
УУР С, УДД 5
При коррекции кардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам рассечение «крыши» коронарного синуса для обеспечения свободного оттока легочной венозной крови в левое предсердие [2,87-89].
УУР С, УУД 5
Комментарии: С целью снижения частоты брадиаритмий после операции предложена методика «фенестрации», которая заключается в рассечении общей стенки между коронарным синусом и левым предсердием в его глубину и закрытии отдельно устья коронарного синуса в правом предсердии и овального окна. Данная техника позволяет сохранить ткань между коронарным синусом и овальным окном, где располагаются важные межузловые проводящие пути.
При коррекции инфракардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам разъединение коллектора с системой НПВ, которая может предотвратить развитие стенозов легочных вен [2,51,54,89-94].
УУР С, УДД 5
Комментарий: При возникновении стенозов в отдаленном послеоперационном периоде используется «бесшовная» коррекция по Lacour-Gayet, суть ее состоит в том, что ЛП отсекают от легочных вен и создают сообщение путем обшивания участка перикарда in situ, чтобы избежать прямого шва на легочной вене [93-94].
Интраоперационно рекомендуется устранение проходимости вертикальной вены, если при пробном ее пережатии после коррекции порока давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не падает [90,91,94-97].
УУР С, УДД 5
В случаях невозможности стабилизации состояния пациента и проведения экстренной радикальной операции, на дооперационном этапе пациентам рекомендована процедура экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) [51,60,61,62].
УУР С, УДД 4
Комментарии: ЭКМО служит средством для насыщения крови пациента кислородом, декомпрессии легочного кровообращения и увеличения системной перфузии в самых экстремальных случаях. Кроме того, показатели выживаемости хуже у пациентов с ТАДЛВ, которым требуется ЭКМО до операции, по сравнению с теми, кому требуется ЭКМО после хирургической коррекции [60,61,62].
3.3 Иное лечение
Нет.