Гипертрофическая кардиомиопатия
Применяется · Размещена 2025-04-14
Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Российское Общество Медицинских Генетиков
МНН в разделе лечения
Разбор МНН ещё не завершён. Ниже показаны только уже проверенные результаты.
Лечение
3. Лечение
Лечение ГКМП включает медикаментозную терапию, эндоваскулярные вмешательства, хирургические и нехирургические методы редукции гипертрофированной МЖП, механическую поддержку кровообращения, трансплантацию сердца.
Рекомендации по лечению ГКМП основаны на данных об эффективности и безопасности применяемых фармакологических средств, полученных в основном в наблюдательных исследованиях.
Фармакотерапия при ГКМП в основном улучшает симптоматику и предупреждает осложнения (антикоагулянтная терапия при ФП, кордарон-фармакологическая кардиоверсия и профилактика рецидивов ФП, лечение желудочковых нарушений сердечного ритма и др.) [180,372–374].
Единственными вмешательствами при ГКМП, которые, как полагают, влияют на долгосрочный прогноз, являются СМЭ и имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) [369,375–380].
Лечение сопутствующих заболеваний при ГКМП рассмотрено в соответствующих разделах (АГ, стенокардия, острый коронарный синдром, ХСН).
Коррекцию факторов сердечно-сосудистого риска (дислипидемия, сахарный диабет и т.п) у больных ГКМП рекомендуется проводить в соответствии с существующими клиническими рекомендациями [381].
3.1 Медикаментозная терапия
3.1.1 Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии ГКМП у бессимптомных пациентов
Не рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов или блокаторов «медленных» кальциевых каналов (недигидропиридиновых блокаторов «медленных» кальциевых каналов (селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце) (верапамил**, дилтиазем) пациентам с бессимптомным течением необструктивной ГКМП, так как их полезное действие не доказано [1,3,20,40].
ЕОК IIIC (УДД 5 УУР С)
Рекомендуется рассмотреть возможность назначения бета-адреноблокаторов или верапамила**, асимптомным взрослым с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) для снижения ГД в ВТЛЖ [3,382,383].
ЕОК IIb C (УДД 4 УУР С)
Комментарий: cимптомный или асимптомный пациент, решает врач после детального обследования.
Эти пациенты нередко имеют ограничение переносимости физических нагрузок, которое усугубляется приемом пищи.
Должен быть решен вопрос об отличии истинного отсутствия симптомов от адаптации за счет образа жизни, путем проведения теста с физической нагрузкой и оценки биомаркеров ХСН в динамике.
Необходима ежегодная переоценка риска ВСС, включающая ЭКГ, ХМ сердечного ритма, ЭХОКГ.
Алгоритм тактики ведения асимптомных пациентов с ГКМП представлен в Приложении Б1.
3.1.2 Медикаментозная терапия симптомных пациентов с ГКМП
Общие принципы медикаментозной терапии:
Лечение пациентов с обструктивной и необструктивной формами заболевания имеет существенные различия.
Лечение должно быть адаптировано к уникальным характеристикам каждого отдельного пациента.
Лекарственные препараты, традиционно применяемые в терапии ГКМП, являются средствами с отрицательным инотропным действием и направлены на купирование или облегчение симптомов заболевания.
Правожелудочковая обструктивная ГКМП и двухжелудочковая обструктивная ГКМП лечатся по тем же принципам, как и при обструкции ВТЛЖ.
3.1.3 Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка
У пациентов с обструктивной ГКМП лечение любыми лекарственными средствами рекомендуется начинать с минимальных доз и с осторожным их титрованием в течение достаточно долгого времени [1,3,20,40,64,65,382,384].
ЕОК IB (УДД 3 УУР B)
Комментарий: упрощенный алгоритм диагностики и подходов к лечению обструктивных форм ГКМП представлен в Приложении Б2. Алгоритм фармакотерапии обструктивной ГКМП представлен в Приложении Б3.
У пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) бета-адреноблокаторы с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуются в качестве первой линии терапии для уменьшения симптомов [1,3,20,149,382,384–387].
ЕОК IB (УДД 3 УУР B)
Комментарий: правила и особенности назначения бета-адреноблокаторов представлены в таблице 17, Приложение А3.
Верапамил** с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуется тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению [1,3,20,382,383,388,389].
ЕОК IB (УДД 2 УУР B)
Комментарий: правила и особенности назначения верапамила** представлены в Таблице 18, Приложение А3.
Рекомендуется рассмотреть возможность назначение дилтиазема с подбором максимальной переносимой дозы симптомным пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы, верапамил** или имеют противопоказания к их назначению [1,3,20,382,388].
ЕОК IIa С (УДД 2 УУР B)
Комментарий: рекомендуемые начальные и целевые дозы при медикаментозной терапии ГКМП представлены в Таблице 19, Приложение А3.
Пациентам с ГКМП и среднежелудочковой обструкцией ЛЖ рекомендуются высокие дозы бета-адреноблокаторов (бисопролол**) , или верапамила**, или дилтиазема. Ответ на лечение высокими дозами бета-адреноблокаторов, или верапамила**, или дилтиазема у пациентов с ГКМП и среднежелудочковой обструкцией ЛЖ часто неоптимальный. Эта когорта пациентов, как правило, имеет симптомный вариант течения, характеризующийся повышенным риском прогрессии симптомов ХСН и ВСС. Частота выявления аневризмы верхушки ЛЖ варьирует от 10% до 25%. Выработка оптимальной врачебной тактики у таких пациентов должна осуществляться мультидисциплинарной командой [89–91,390–394].
Алгоритм врачебной тактики лечения ХСН при ГКМП представлен в Приложении Б4.
Пациентам с обструктивной ГКМП и острой гипотензией, которые не реагируют на введение жидкости, рекомендуется внутривенное введение фенилэфрина** или других вазоконстрикторов без инотропной активности, отдельно или в комбинации с бета-адреблокаторами [1,3,20,149,382].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
Пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) не рекомендуется применение органических нитратов и ингибиторов фосфодиэстеразы [1,3,20,382].
ЕОК IIIС (УДД 5 УУР С)
Пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) не рекомендуется применение дигидропиридиновых блокаторов «медленных» кальциевых каналов (селективные блокаторы кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды) производных дигидропиридинов (нифедипин**) [1,3,20,382].
ЕОК ШС (УДД 5 УУР С)
Комментарий: основной нежелательный механизм действия органических нитратов и ингибиторов фосфодиэстеразы, обусловлен увеличением обструкции ВТЛЖ.
Пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) не рекомендуется дигоксин** [156,395].
ЕОК IIIC (УДД 5 УУР С)
Верапамил** не рекомендуется пациентам с обструктивной ГКМП в случаях наличия системной гипотензии и выраженной одышки в покое [1,382,385,396].
ЕОК IIIС (УДД 5 УУР С)
3.1.4 Лечение ХСН у больных ГКМП
Распространенность ХСН у пациентов с ГКМП составляет от 17% до 67% в зависимости от ФК [150,397,398].
ХСН у пациентов с ГКМП проявляется двумя фенотипами: с сохраненной ФВ ЛЖ в 85-90% случаев и в 8-10% – с низкой ФВ ЛЖ, которая формируется в более поздней стадии ГКМП или в результате других сопутствующих заболеваний [149,154,185,186].
ХСН распространена у большинства больных с обструктивной ГКМП и у 10% пациентов при отсутствии обструкции. ОСН при ГКМП встречается редко и может быть вызвана такими состояниями, как тахиаритмия, ИМ, острая или ухудшающая МН или сопутствующими заболеваниями [399,400].
У больных ГКМП при появлении симптомов ХСН рекомендуется проводить диагностику в соответствии с КР по ХСН [155].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
У больных ГКМП и ХСН независимо от ФВ ЛЖ рекомендуется рассмотреть возможность назначения немедикаментозных рекомендаций (обучение, диета, снижение веса, ограничение соли, физические нагрузки) в зависимости от ФК ХСН в соответствии с КР по ХСН [155,156].
ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)
У больных необструктивной ГКМП лечение ХСН рекомендуется рассмотреть возможность назначения лекарственных препаратов в соответствии с клиническими рекомендациями по ХСН [1,3,150,155,156,401].
ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)
Комментарий: при наличии признаков застоя для избежания гиповолемии рекомендуется осторожное применение низких доз петлевых или тиазидных диуретиков диуретиков [156]. Верапамил**/дилтиазем рекомендуются у больных ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ > 50%, если бета-адреноблокаторы противопоказаны, не переносятся или неэффективны [156].
У пациентов c обструктивной ГКМП и ХСН рекомендуется применение невазодилатирующих бета-адреноблокаторов как терапию первой линии для уменьшения клинических симптомов ХСН и снижения ГД в ВТЛЖ [1,3,150,155,156,387].
ЕОК IIa B (УДД 2 УУР B)
Комментарий: верапамил**/дилтиазем у пациентов c обструктивной ГКМП и ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ > 50% могут быть рассмотрены как первая линия, если бета-адреноблокаторы противопоказаны, не переносятся или неэффективны [156].
У пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН при наличии признаков застоя рекомендуется рассмотреть возможность назначения низких доз петлевых или тиазидных диуретиков [156].
ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)
Комментарий: следует избегать условий, при которых происходит уменьшение объема циркулирующей крови (гиповолемия), для предотвращения увеличения ГД в ВТЛЖ.
У пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН ИАПФ/АРА, дигоксин** не рекомендуются из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ [156,395].
ЕОК III С (УДД 5 УУР С)
Комментарий. Спиронолактон** у пациентов ГКМП не улучшает симптоматику ХСН [402].
Препараты, рекомендуемые для лечения ХСН с низкой, промежуточной и сохраненной ФВ ЛЖ [155], такие как ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2-го типа, эплеренон, валсартана/сакубитрил**, ивабрадин**, омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты, не изучались при обструктивной ГКМП и ХСН. Решение о назначении данных групп препаратов пациентам с обструктивной ГКМП и ХСН может быть принято только мультидисциплинарной командой.
Гиперконтрактильность сердечной мышцы является ключевым патофизиологическим механизмом при ГКМП и основным фактором, определяющим динамическую обструкцию выходного тракта ЛЖ. Доступные фармакологические варианты лечения гипертрофической кардиомиопатии не являются специфичными для заболевания. Проводятся клинические исследования лекарственных препаратов с таргетным воздействием на основной патогенетический механизм [403].
3.1.5 Лечение стенокардии у пациентов с ГКМП
Стенокардия/ишемия миокарда является часто встречающимся синдромом у больных ГКМП [404].
Патогенетические механизмы формирования стенокардитического синдрома при ГКМП различны: повышение потребности миокарда в кислороде из-за большей его массы и повышенного давления наполнения [56,405,406]; уменьшение регионального кровотока за счет атеросклероза эпикардиальных коронарных артерий [407]; аномалии коронарного кровообращения и мышечные мостики, способствующие ишемии за счет длительного сдавления и снижения кровотока в ранней диастолической фазе [408]; коронарная микрососудистая дисфункция при отсутствии значимых стенозов эпикардиальных коронарных артерий [409–411].
Частота встречаемости ишемии/стенокардии, связанной с атеросклерозом коронарных артерий, у больных ГКМП составляет в среднем 20%, стенокардии при необструктивной коронарной дисфункции – 51-86% [108,412].
Частота развития ОКС у больных ГКМП при необструктивном поражении коронарных артерий сопоставима с частотой при наличии коронарного атеросклероза [412]. У пациентов с ГКМП и ОКС при необструктивном поражении коронарного русла регистрируется более низкая вероятность смерти по сравнению с пациентами с коронарным атеросклерозом [412].
Диагностику стенокардии у пациентов с ГКМП рекомендуется проводить в соответствии с клиническими рекомендациями по стабильной стенокардии [413].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
Медикаментозное лечение синдрома стенокардии у больных ГКМП определяется наличием обструкции ВТЛЖ и патогенетическим механизмом коронарной дисфункции [414].
У пациентов с необструктивной ГКМП лечение стенокардии рекомендуется проводить в соответствии с КР по стабильной стенокардии [413].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
У пациентов с обструктивной ГКМП применение ИАПФ/АРА не рекомендуется из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ [395].
ЕОК III С (УДД 5 УУР С)
У пациентов с обструктивной ГКМП рекомендуется применение бета-адреноблокаторов как препаратов первой линии для устранения приступов стенокардии и снижения ГД в ВТЛЖ независимо от патогенетического механизма коронарной дисфункции [1,3,95,415,416].
ЕОК IIа B (УДД 2 УУР B)
У больных обструктивной ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность назначения верапамила** или дилтиазема для устранения приступов стенокардии независимо от патогенетического механизма коронарной дисфункции [383,388,417,418].
ЕОК IIb С (УДД 2 УУР В)
Комментарий: правила и особенности назначения верапамила** представлены в таблице 18, Приложение А3 и таблице 19, Приложение А3.
У больных необструктивной ГКМП верапамил** способен уменьшать ишемию миокарда, в т.ч. безболевую, и улучшать диастолическую функцию ЛЖ [383].
Применение верапамила** или дилтиазема ЛЖ c целью устранения симптомов противопоказано (не рекомендовано) у больных ГКМП и стенокардией при наличии ХСН с низкой ФВ из-за наличия отрицательного инотропного действия, что способствует развитию декомпенсации ХСН [155].
Не рекомендуется одновременное назначение верапамила** или дилтиазема с ивабрадином** у пациентов с ГКМП со стабильной стенокардией из-за риска развития брадикардии и фибрилляции предсердий [419,420].
EOK/РКО IIIC (УДД 1 УУР B)
У больных обструктивной ГКМП назначение органических нитратов не рекомендуется из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ [415].
EOK IIIB (УДД 5 УУР С)
У больных обструктивной ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность назначения комбинации антиангинальных препаратов (бета-адреноблокаторы, блокаторы "медленных" кальциевых каналов (блокаторы кальциевых каналов), органические нитраты длительного действия (органические нитраты), ивабрадин**, никорандил, ранолазин, триметазидин) для устранения приступов стенокардии в соответствии с клиническими рекомендациями по стабильной ишемической болезни сердца и решением мультидисциплинарной команды [413].
ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)
3.1.6 Лечение ОКС у пациентов с ГКМП
Среди пациентов с ИМ доля пациентов с ГКМП составляет в среднем 0,1% [421]. Среди больных ГКМП у 23% развивается ОКС в течение 11 лет наблюдения [412].
У пациентов с ГКМП чаще развивается ИМ 2 типа без подъема сегмента ST, при котором ниже госпитальная летальность, чем у пациентов без ГКМП [421,422].
Патогенетические механизмы формирования ОКС у пациентов с ГКМП различны: разрыв атеросклеротической бляшки эпикардиальной коронарной артерии регистрируется в 20% случаев [423], тромбоз при необструктивной коронарной дисфункции – в 51% в структуре причин [412].
Патофизиологические механизмы формирования тромбоза в коронарных артериях без атеросклеротического поражения при ГКМП связаны cо сдавлением внутримиокардиальных коронарных артерий и снижением кровотока в них в ранней диастолической фазе, вазоспазмом и эндотелиальной дисфункцией микрососудистого коронарного русла [424].
У пациентов с необструктивной ГКМП лечение ОКС при наличии разрыва атеросклеротической бляшки коронарных артерий по данным коронароангиографии рекомендуется проводить в соответствии с КР по ИМ с подъемом и без подъема сегмента ST [425,426].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
У пациентов с необструктивной ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность лечения ОКС при необструктивной коронарной дисфункции в соответствии с клиническими рекомендациями по ИМ с подъемом и без подъема сегмента ST [425,426].
ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)
Комментарий: мета-анализы наблюдательных исследований продемонстрировали, что у пациентов ОКС с необструктивной коронарной дисфункцией применение ИАПФ/АРА, бета-адреноблокаторов, статинов, двойной антитромбоцитарной терапии снижает относительные риски больших сердечно-сосудистых событий и/или смертельных исходов [427,428].
Есть мнение, что выбор антитромбоцитарных средств и их терапевтический эффект может варьировать в зависимости от патофизиологических механизмов развития ИМ при необструктивной коронарной дисфункции, но определение их крайне затруднительно в диагностике ОКС [429–431].
У пациентов с обструктивной ГКМП независимо от патогенетического механизма развития тромбоза рекомендуется рассмотреть возможность лечения ОКС в соответствии с клиническими рекомендациями по ИМ с подъемом и без подъема сегмента ST за исключением ИАПФ/АРА из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ при их применении [432].
ЕОК IIb С (УДД 4 УУР С)
3.1.7 Лечение АГ у пациентов с ГКМП
У 37% больных ГКМП регистрируется АГ, что в целом соответствует распространенности в общей популяции [46].
АГ у больных ГКМП не влияет на риск смерти, связанный с ГКМП, но увеличивает риск больших сердечно-сосудистых событий и ХСН [50].
Прогноз пациентов с ГКМП, получающих антигипертензивную терапию, лучше, включая снижение смертности [51].
Диагностику АГ у пациентов с ГКМП рекомендуется проводить в соответствии с КР по АГ [433].
ЕОК I С (УДД 5 УУР С)
У пациентов ГКМП и АГ рекомендуется достижение целевых показателей АД в соответствии с клиническими рекомендациями по АГ, специальных целевых значений АД не установлено [433].
ЕОК I С (УДД 5 УУР С)
Пациентам ГКМП и АГ рекомендуются немедикаментозные меры (обучение, диета, снижение массы тела, ограничение соли, физические нагрузки) в соответствии с клиническими рекомендациями по АГ [433].
ЕОК I С (УДД 5 УУР С)
Пациентам с необструктивной ГКМП лечение АГ рекомендуется в соответствии с клиническими рекомендациями по АГ [433].
ЕОК I С (УДД 5 УУР С)
У пациентов с обструктивной ГКМП и АГ рекомендуется назначение максимально переносимых доз невазодилатирующих бета-адреноблокаторов как терапия первой линии для снижения АД и ГД в ВТЛЖ [1,3,150,386,387].
ЕОК IIa B (УДД 3 УУР B)
У больных обструктивной ГКМП и АГ рекомендуется рассмотреть возможность назначения верапамила** или дилтиазема, если бета-адреноблокаторы противопоказаны или не переносятся [1,3,150,434,435].
ЕОК IIb C (УДД 4 УУР C)
Не рекомендуется комбинированное назначение бета-адреноблокаторов с верапамилом** или дилтиаземом у всех пациентов ГКМП и АГ из-за риска суммирования побочных эффектов [436].
ЕОК III C (УДД 5 УУР C)
У больных обструктивной ГКМП и АГ при недостижении целевых показателей АД при использовании максимальных доз бета-адреноблокаторов или верапамила**/дилтиазема рекомендуется рассмотреть возможность применения низких доз тиазидных/тиазидоподобных диуретиков под контролем признаков гиповолемии [1,3,150,433].
ЕОК IIb С (УДД 4 УУР С)
Комментарий: при наличии ХБП и СКФ < 30 мл/мин/1,75 м2 у больных обструктивной ГКМП и АГ при недостижении целевых показателей АД может быть рассмотрено осторожное применение низких доз петлевых диуретиков под контролем признаков гиповолемии [1,3,150,433].
У пациентов с обструктивной ГКМП и АГ применение ИАПФ/АРА не рекомендуется из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ [395].
ЕОК III С (УДД 5 УУР С)
У больных обструктивной ГКМП не рекомендуется (противопоказано) назначение дигидропиридиновых блокаторов «медленных» кальциевых каналов (селективные блокаторы кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды, антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин**) из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ [415].
ЕОК III C (УДД 5 УУР C)
Комментарий: препараты, рекомендуемые для лечения АГ, такие как спиронолактон**, валсартана/сакубитрил**, альфа-адреноблокаторы, моксонидин**, не изучались при обструктивной ГКМП и АГ с позиций контоля АД [433]. Решение о назначении данных групп препаратов может быть принято мультидисциплинарной командой при резистентности к проводимому антигипертензивному лечению под жестким контролем переносимости и гемодинамики.
3.1.8 Лечение фибрилляции предсердий у пациентов с ГКМП
ФП является наиболее частой аритмией при ГКМП, распространенность которой зависит от тяжести заболевания: 22% в общей когорте и до 32% в когорте пациентов с показаниями для имплантации ИКД*** и ЭКС***/ДЭКС*** [40,151,246,373,399,437,438].
Частота встречаемости ФП de novo в общей когорте ГКМП составляет около 2% в год [151,373,399].
Задачами фармакотерапии при ГКМП, осложненной ФП, являются купирование приступа, профилактика рецидивов аритмии и тромбоэмболических осложнений. Основные мероприятия по профилактике тромбоэмболических осложнений представлены в таблице 23, Приложения А3.
3.1.8.1 Восстановление синусового ритма и профилактика рецидивов фибрилляции предсердий у пациентов ГКМП
Для выявления бессимптомных или малосимптомных пароксизмов ФП и определения риска ВСС в когорте пациентов с ГКМП, размером ЛП 45 мм и с синусовым ритмом рекомендуется проведение 48-часового ХМ сердечного ритма каждые 6-12 месяцев [1,3,129,148,152,241,373,439,440].
ЕОК IIa C (УДД 4 УУР C)
Комментарий: обнаружение ФП с помощью имплантируемого петлевого регистратора представляет собой уникальную возможность для быстрого выявления бес- или малосимптомных пароксизмов ФП с целью профилактики тромбоэмболических осложнений до того, как случился инсульт. Предикторами риска возникновения ФП при ГКМП являются: предсердная кардиомиопатия, увеличение размера и объема ЛП, повышение уровней NT-proBNP в крови, ХСН III-IV ФК, пожилой возраст, обструкция ВТЛЖ, вовлечение правых отделов сердца, генетические факторы.
Рекомендуется восстановление синусового ритма путем прямой электрической или фармакологической кардиоверсии с внутривенным введением амиодарона** у пациентов с недавно возникшей (< 48 часов) ФП [1,148,152,245,439,441].
ЕОК IIa C (УДД 5, УУР C)
Комментарий: пациентам с гемодинамической нестабильностью на фоне пароксизма ФП рекомендована экстренная электрическая кардиоверсия по тем же правилам, как и пациентам без ГКМП.
Гемодинамически стабильным пациентам без предшествующей антикоагулянтной подготовки кардиоверсия может быть проведена только в случае, если длительность текущего пароксизма не превышает 48 часов. У пациентов с бессимптомными пароксизмами ФП, а также в ситуациях, когда пациент затрудняется назвать длительность текущего пароксизма и не получает антикоагулянтную терапию постоянно, рекомендуется воздержаться от незамедлительного восстановления синусового ритма.
В этой ситуации возможно применение двух стратегий ведения.
Первая стратегия: проведение ранней кардиоверсии после ЧП-ЭХОКГ, не выявившей тромбы в полостях предсердий. Антикоагулянтная поддержка во время процедуры восстановления синусового ритма обязательна.
Вторая стратегия: при невозможности проведения ЧП-ЭХОКГ или выявлении тромбов в полостях предсердий при ЧП-ЭХОКГ следует проводить позднюю кардиоверсию после 3 недель антикоагулянтной терапии (после контрольной ЧП-ЭХОКГ, обязательной в случае наличия тромбов в полостях предсердий при первом обследовании).
Принимая во внимание тот факт, что ФП у пациентов, страдающих ГКМП, как правило, протекает с выраженной симптоматикой, восстановление синусового ритма должно рассматриваться не только при недавно возникшей, но и при персистирующей форме ФП, когда восстановление синусового ритма представляется весьма вероятным.
У пациентов ГКМП после прямой электрической или фармакологической кардиоверсии рекомендуется назначение терапии амиодароном** для профилактики рецидивов ФП [1,148,152,372,373,439,441,442].
ЕОК IIa B (УДД 4 УУР С)
Комментарий: амиодарон** является самым эффективным антиаритмическим препаратом для профилактики ФП, он безопасен и эффективен у пациентов с ГКМП, осложненной ФП.
В случае, если амиодарон** назначается de novo, начать терапию следует с применения насыщающих доз препарата (насыщающие дозы и темпы насыщения в соответствии с рекомендациями для общей популяции пациентов, страдающих ФП) под регулярным контролем ЧСС и ЭКГ-контролем продолжительности PQ и QT. В первые три дня терапии рекомендуется ежедневный ЭКГ контроль. Удлинение интервала QT до значений, превышающих 500 мс, требует снижения дозы или отмены препарата.
Молекула амиодарона** содержит два атома йода в связи с чем амиодарон** оказывает влияние на метаболизм гормонов щитовидной железы за счёт ингибирования превращения T3 в T4 (блокирует тироксин-5-дейодиназу). На фоне длительного хронического приёма амиодарона** могут наблюдаться нарушения функции щитовидной железы, как амиодарон-индуцированный гипотиреоз, так и гипертиреоз.
Исходно, до назначения амиодарона**, следует исключить наличие у пациента патологии щитовидной железы (выполнить ультразвуковое ислледование щитовидной железы и паращитовидных желез и определить уровень тиреотропного гормона и антител к тиреопероксидазе в крови пациента). При наличии патологии щитовидной железы возможность назначения амиодарона** и/или продолжения терапии амиодароном** должна быть обсуждена с эндокринологом. В процессе лечения амиодароном** на регулярной основе (при отсутствии клинических подозрений на патологию щитовидной железы через 3 месяца от начала терапии и далее не реже 1 раза в 6 месяцев) следует определять уровень тиреотропного гормона, при необходимости – выполнять ультразвуковое ислледование щитовидной железы и паращитовидных желез, определять свободные Т3 и Т4 и их соотношение. Амиодарон-индуцированный гипотиреоз, как правило, не требует отмены препарата. Лечение тироксином рекомендуется всем больным с манифестным амиодарон-индуцированным гипотиреозом. Субклинические формы обычно не требуют его назначения, но за пациентом следует осуществлять наблюдение с определением уровня гормонов щитовидной железы каждые 4-6 месяцев. Ведение пациентов с амиодарон-индуцированным тиреотоксикозом зависит от типа гипертиреоза. Различают амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз 1 типа (развивается при наличии автономных активных узлов щитовидной железы или латентной болезни Грейвса), амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз 2 типа (развивается вследствие деструктивного тиреоидита из-за цитотоксического эффекта амиодарона) и смешанную форму амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза, для которой характерно сочетание обоих механизмов. Появление амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза в большинстве случаев требует отмены препарата. При амиодарон-индуцированном тиреотоксикозе 1 типа показана терапия антитиреоидными препаратами, при амиодарон-индуцированном тиреотоксикозе 2 типа – глюкокортикоидами. Их комбинация рекомендуется при смешанном варианте амиодарон-индуцированного тиреотоксикоза. Решение о продолжении или отмене амиодарона при амиодарон-индуцированном тиреотоксикозе должно приниматься индивидуально совместно специалистами-кардиологами и эндокринологами с учетом пользы и риска [443–445].
Соталол** может использоваться в качестве альтернативного антиаритмического препарата в лечении ФП у пациентов ГКМП, особенно в случае имплантации ИКД***, хотя клинический опыт его применения ограничен. В то же время, следует учитывать существенно более низкую эффективность соталола** в сравнении с амиодароном** и более выраженные проаритмогенные эффекты. Как и в случае назначения амиодарона**, терапия соталолом** требует регулярного контроля ЧСС, PQ и QT.
Бета-адреноблокатор или верапамил** или дилтиазем рекомендуются для контроля частоты сокращений желудочков у пациентов с ГКМП, постоянной или персистирующей ФП [1,3,128,148,152,372,373,439,441,442].
ЕОК IC (УДД 5 УУР C)
Комментарий: доказательная база, подтверждающая эффективность бета-адреноблокаторов, верапамила** или дилтиазема у пациентов, страдающих ГКМП, осложнённой ФП, отсутствует. Лечение бета-адреноблокаторами, верапамилом** или дилтиаземом должно осуществляться под контролем ЧСС и АВ проводимости.
Рекомендуется рассмотреть возможность назначения низких доз дигоксина** у пациентов с необструктивной ГКМП, страдающих постоянной формой ФП и ХСН II-IV ФК с ФВ ЛЖ < 50%, для контроля ЧСС [1,3,148,149,152,155,156,373,439].
ЕОК IIb C (УДД 5 УУР C)
Комментарий: доказательная база, подтверждающая эффективность дигоксина** у пациентов, страдающих необструктивной ГКМП, осложнённой ФП, отсутствует. Индивидуальная доза дигоксина** определяется оптимальной концентрацией препарата в сыворотке крови (0,5-0,9 нг/мл), обеспечивающей наилучшее соотношение эффективности и безопасности [152].
Начальные и целевые дозы препаратов при лекарственной терапии ГКМП представлены в 19, Приложение А3.
3.1.8.2 Профилактика тромбоэмболических осложнений у пациентов с ГКМП и ФП
Антагонисты витамина K (варфарин**, целевое МНО 2,0-3,0) или ПОАК (дабигатрана этексилат** или ривароксабан** или апиксабан**) рекомендуются всем пациентам с ГКМП при отсутствии противопоказаний, у которых развилась персистирующая, постоянная или пароксизмальная форма ФП, для профилактики тромбоэмболических осложнений [1,3,449,450,148,152,246,374,439,446–448].
ЕОК IC (УДД 2 УУР А)
Комментарий: необходимо помнить об эмбриотоксичности варфарина** (см. раздел "ГКМП у беременных").
Меньше данных по антикоагулянтной терапии при трепетании предсердий, но риск тромбоэмболий при нём считается таким же, как при ФП.
Рекомендуется оценка риска кровотечений при назначении пероральных антикоагулянтов (прямых игибиторов фактора Xa или ингибиторы тромбина прямые) в сочетании с ингибиторами агрегации тромбоцитов (антиагреганты кроме гепарина) или без них c помощью шкалы HAS-BLED [1,3,450,451,148,152,373,374,439,441,446,447].
ЕОК IIa B (УДД 4 УУР С)
Комментарий: 3 и более баллов по шкале HAS-BLED (не валидирована для пациентов с ГКМП) указывает на высокий риск кровотечений. У таких пациентов должны быть приняты меры предосторожности с лабораторным и клинико-инструментальным контролем (коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза); активированное частичное тромбопластиновое время; определение международного нормализованного отношения (МНО)). Прежде всего, необходимо провести поиск потенциального субстрата кровотечения перед назначением перорального антикоагулянта. Рекомендуемые лабораторные анализы целесообразно повторять по мере необходимости, но не реже одного раза в год [148,152].
Шкала HAS-BLED – см. таблицу П5, Приложение Г2.
Рекомендации по поиску потенциального субстрата кровотечения – см таблицу 21, Приложение А3.
Так как патология почек ассоциируется не только с высоким риском тромботических осложнений, но и с высоким риском кровотечений, для обеспечения безопасной антикоагулянтной терапии требуется регулярный контроль креатинина сыворотки крови и расчёт клиренса креатинина по формуле Кокрофта-Голта без стандартизации к площади поверхности тела для выбора оптимальной дозы ПОАК [152].
Рекомендуемая частота обязательных анализов крови на креатинин у пациентов – см таблицу 20, Приложение А3.
Если пациент с ГКМП, осложненной ФП, не может принимать подобранную дозу варфарина** из-за побочных действий или невозможности поддерживать терапевтический уровень антикоагуляции (МНО 2,0-3,0), или осуществлять мониторинг МНО, рекомендуется использовать ПОАК (дабигатрана этексилат** или ривароксабан**, или апиксабан**) [1,3,449,450,148,152,246,374,439,446–448].
ЕОК IB (УДД 2 УУР А)
Комментарий: варфарин** или дабигатрана этексилат** или ривароксабан** или апиксабан** следует назначать независимо от количества баллов, полученных пациентом по шкале CHA2DS2-VASc даже после одного эпизода ФП. Шкала CHA2DS2-VASc – см. таблицу П4, Приложение Г2.
Во всех случаях ГКМП, осложненной ФП, рекомендуется пожизненная терапия варфарином** (МНО 2,0-3,0) или ПОАК (дабигатрана этексилатом** или ривароксабаном** или апиксабаном**), даже если синусовый ритм был восстановлен и стойко удерживается [1,3,449,450,148,152,246,374,439,446–448].
ЕОК IC (УДД 2 УУР А)
Пациентам с ГКМП, осложненной ФП без выраженного увеличения ЛП, в случаях рефрактерной к фармакотерапии симптоматики или невозможности использования антиаритмических препаратов или их неэффективности рекомендуется выполнение катетерных процедур [1,3,148,152,439].
ЕОК IIa B (УДД 5 УУР С)
Комментарий: Инвазивные методы лечения ФП - см. раздел 3.2
3.2 Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП
3.2.1 Редукция МЖП
При обструктивной ГКМП хирургический метод лечения является «золотым стандартом».
Для изолированной миоэктомии средние показатели госпитальной летальности составляют менее 2%, эффективность – более чем у 90% пациентов, частота осложнений – менее 5%.
Редукция МЖП рекомендуется пациентам с обструктивной ГКМП с симптомами ХСН или с повторными обмороками, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию [1,3,91,123,380,452,453].
ЕОК IВ (УДД 4 УУР С)
Комментарий: под обструктивной ГКМП рассматриваются следующие варианты обструкции: ГД в ВТЛЖ (в покое или максимально провоцируемый) ≥ 50 мм рт.ст., в том числе при двухуровневой обструкции (среднежелудочковая обструкция или обструкция на уровне хорд); двухжелудочковая обструкция (ГД в ВТЛЖ в покое или максимально провоцируемый ≥ 50 мм рт.ст; ГД в ВТПЖ ˃ 16 мм рт.ст. в покое). Вазо-вагальные обмороки у больного следует исключить (см. приложение Б8).
Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения редукции МЖП в опытных центрах у пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН II ФК при наличии дополнительных клинических факторов: тяжелая ЛГ III-IV ФК связанная с обструкцией ВТЛЖ или МН; расширение полости ЛП с одним и более симптомными эпизодами ФП в анамнезе; молодые люди с очень высоким ГД (> 100 мм рт.ст.) в ВТЛЖ в покое [1,454,463,464,455–462].
ЕОК IIb B (УДД 4 УУР С)
Комментарий: редукция МЖП осуществляется с помощью септальной миоэктомии (СМЭ) – хирургической миэктомии по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения (А16.10.003.23 Миэктомия по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения) с иссечением зоны асимметричной гипертрофии с использованием чрезаортального доступа; с иссечением гипертрофированной мышечной ткани в зоне обструкции из конусной части правого желудочка; иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии при сочетанной обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца; с иссечением гипертрофированной мышечной ткани в сочетании с пластикой выходных отделов обоих желудочков сердца; иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии с реконструкцией полостей желудочков сердца; с иссечением мышечной ткани в зоне гипертрофии в сочетании с пластикой митрального клапана; с иссечением мышечной ткани в зоне гипертрофии в сочетании с протезированием клапанов сердца; с иссечением мышечной ткани в зоне гипертрофии в сочетании с аортокоронарным шунтированием (A16.10.031.003 Иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии при сочетанной обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца A16.10.031.001 Иссечение зоны асимметричной гипертрофии с использованием чрезаортального доступа
A16.10.031.005 Иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии с реконструкцией полостей желудочков сердца) или этаноловой септальной абляции (ЭСА). Определяющим фактором для достижения хороших результатов СМЭ и ЭСА является опыт клиники, который должен измеряться более чем 50 процедурами, выполняемыми в год, и более чем 20 процедурами, выполняемыми сердечно-сосудистым или рентген-эндоваскулярным хирургом [3,123,465–471].
Редукция МЖП должна выполняться опытным специалистом, работающим в мультидисциплинарной команде экспертов в лечении ГКМП.
Показания к редукции МЖП представлены в Приложении Б 10.
Алгоритм диагностики и врачебной̆ тактики при синкопальных состояниях представлен в Приложении Б8.
Алгоритм выбора хирургического/эндоваскулярного вмешательства у пациентов с ГКМП представлен в Приложение Б5.) (см. также рекомендации к МРТ).
Алгоритм выбора метода редукции МЖП при ГКМП представлен в Приложении Б6.
Сравнение СМЭ и ЭСА представлено Приложении Б 11.
Пациентам ГКМП с показаниями к редукции МЖП и имеющим показания для других хирургических вмешательств (аномалии папиллярных мышц, ухудшающие обструкцию в ВТ ЛЖ, аномалии створок МК, тяжелая МН не SAM-ассоциированная, ФП, многососудистое поражение коронарных артерий или другие сопутствующие заболевания, требующие хирургического лечения) рекомендуется выполнение хирургической миоэктомии в опытных центрах, как более предпочтительный метод, чем ЭСА [1,3,380,469,470].
ЕОК IВ (УДД 2 УУР В)
Комментарий: «миоэктомия по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения» трансаортальным доступом устраняет обструкцию ВТЛЖ, вызванную гипертрофированной МЖП, однако не устраняет аномалии МК, вносящие вклад в нарастании ГД ВТЛЖ и развитие митральной недостаточности (SAM-ассоциированной) [472].
Messmer B.J. с соавт. усовершенствовали миоэктомию по Morrow, расширив область резекции гипертрофированной МЖП в апикальном направлении к основанию ПМ [473].
При выявлении двухуровневой обструкции (увеличенный ГД в ВТЛЖ и на уровне средней части полости ЛЖ) миоэктомия может быть расширена до середины полости ЛЖ и вокруг основания папиллярных мышц (A16.10.031.003 Иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии при сочетанной обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца A16.10.031.001 Иссечение зоны асимметричной гипертрофии с использованием чрезаортального доступа A16.10.031.005 Иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии с реконструкцией полостей желудочков сердца)
В специализированных центрах, имеющих наибольший опыт по лечению пациентов с ГКМП, используется трансапикальный доступ, направленный на снижение ГД и уменьшение симптомов у пациентов со среднежелудочковой обструктивной ГКМП. В редких случаях при двухуровневой обструкции ЛЖ используют комбинированный трансапикальный+трансаортальный доступ или правожелудочковый и трансаортальный доступы [89,392,474–476].
При среднежелудочковой обструктивной ГКМП, при отсутствии выраженных аномалий митрального клапана может быть выполнена миоэктомия из правого желудочка трансвентрикулярным или транспредсердным доступом. Этот хирургический доступ имеет преимущество перед трансаортальным доступом у пациентов молодого возраста с выраженной гипертрофией МЖП вследствие более низкого риска развития атриовентрикулярных блокад [477,478].
При выявлении двухжелудочковой обструкции (увеличенный ГД в ВТЛЖ > 50 мм рт.ст. и увеличенный ГД в ВТПЖ > 16 мм рт.ст.) может применяться комбинированный доступ: трансаортальным доступ и доступ со стороны ПЖ.
В специализированных центрах, имеющих наибольший опыт по лечению пациентов с ГКМП, при выявлении двухжелудочковой обструкции, при отсутствии аномалий подклапанных структур митрального клапана миоэктомия может быть выполнена из ПЖ трансвентрикулярным или транспредсердным доступом [123,466,479,480].
Аномалии структур аппарата МК, ассоциированные с ГКМП, должны быть устранены во время операции с целью снижения ГД в ВТЛЖ без замены митрального клапана.
Показателями эффективности процедуры миоэктомии при ЭХОКГ являются:
1. Контакт передней створки МК и МЖП (SAM-syndrome) отсутствует;
2. Остаточный ГД в ВТЛЖ при провокации должен быть не более 20 мм рт.ст.;
3. Отсуствие выраженной резидуальной митральной регургитации < 5%.
Пожелания пациента (после подробного обсуждения вариантов лечения) имеют значение для принятия окончательного решения.
Выбор метода редукции МЖП должен основываться на тщательном обследовании пациента и обсуждении мультидисциплинарной командой специалистов.
Пациентам с ГКМП, которым показано выполнение редукции МЖП, первичное изолированное протезирование МК не рекомендуется с целью устранения обструкции ВТЛЖ [1].
ЕОК IIIB (УДД 5 УУР С)
Комментарий: протезирование МК сопровождается худшим отдаленным прогнозом в сравнении с его реконструкцией. Протезирование МК в дополнении к миоэктомии значительно повышает госпитальную летальность [481,482].
У пациентов с обструктивной ГКМП и максимальной толщиной межжелудочковой перегородки < 17 мм рекомендуется рассмотреть возможность выполнения открытого кардиохирургического вмешательства на митральном клапане и его подклапанном аппарате с целью устранения обструкции ВТЛЖ (иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии в сочетании с пластикой митрального клапана) [1,3,483,484].
ЕОК IIb С (УДД 2 УУР С)
Комментарий: в 2015 Ferrazzi P et al. описал результаты техники «неглубокой миоэктомии и резекции вторичных хорд» у пациентов с обструктивной ГКМП и относительно тонкой перегородкой. Была продемонстрирована эффективность метода в снижении ГД в ВТЛЖ с 82 ± 43 мм рт.ст. до 9 ± 5 мм рт.ст. [485]. Эта методика была воспроизводимой и востребованной и также заслуженно получила развитие в Российской Федерации [469,484].
Также группой авторов под руководством Богачева-Прокофьева АВ было продемонстрировано, что дополнительное к миоэктомии вмешательство на митральном клапане более эффективно позволяет устранить SAM-ассоциированную МР [469].
Этой же группой авторов было продемонстрировано, что протезирование МК в сравнении с реконструкцией МК сопровождается худшим отдаленным прогнозом и большим количеством тромбоэмболических осложнений [468].
Veselka J et al. продемонстрировал, что ЭСА пациентам с МЖП ≤ 16мм, сопровождается такой же эффективностью с точки зрения редукции ГД ВТЛЖ; большим числом имплантаций постоянных электрокардиостимуляторов, но лучшим прогнозом, нежели пациенты с МЖП > 16 мм [452].
У больных с апикальной и смешанной формами необструктивной ГКМП с клиническими симптомами стенокардии или одышки на уровне 3-4 ФК ХСН, сохраняющимися, несмотря на проводимую максимальную медикаментозную терапию, а также ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ и малым размером полости ЛЖ (индекс КДО ЛЖ < 50 мл/м2, индекс УО ЛЖ < 30 мл/м2), рекомендуется рассмотреть возможность выполнения операции по ремоделированию полости ЛЖ (СМЭ) трансапикальным, трансаортальным или комбинированным доступом опытными хирургами в специализированных центрах для улучшения симптомов заболевания [486–488].
ЕОК нет/РКО IIb С (УДД 2 УУР С)
Таким образом, ЭСА также может быть рассмотрена как альтернативная опция у пациентов с «тонкой» перегородкой.
Специфического обезболивания при хирургических и инвазивных вмешательствах пациентам с ГКМП не требуется.
3.2.2 Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП
У пациентов с обструктивной ГКМП, которым не показана редукция МЖП и другое вмешательство на клапанах или коронарных артериях, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения радиочастотной аблации аритмогенных зон, если ФП не может быть предотвращена антиаритмической терапией, или ЧСС не контролируется лекарственными препаратами, или связана с непереносимостью или побочными действиями лекарственных препаратов [3,128,148,373,439].
ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)
У пациентов с обструктивной ГКМП, осложнённой̆ ФП, рефрактерной̆ к фармакотерапии, рекомендуется выполнение операции Maze («Лабиринт») либо ее модификацию с применением радиочастотной и крио-аблации при выполнении хирургической миоэктомии для контроля ритма [1].
ЕОК IIa B (УДД 5 УУР С)
Комментарий: в настоящий момент нет доказательств, что процедура «Лабиринт» у пациентов с обструктивной ГКМП, подвергающихся хирургической миоэктомии, улучшает отдаленную выживаемость [489].
Тем не менее, данное вмешательство может способствовать длительному сохранению синусового ритма у этой когорты больных [490].
Если операция «Лабиринт» показана, то выполняться она должна как сопутствующая, после консилиума мультидисциплинарной̆ команды, хирургом, имеющим опыт выполнения подобного вмешательства.
В центрах, использующих операцию «Лабиринт» (модификация III и IV), отмечают, что у пациентов с ГКМП это дополнительное вмешательство при хирургической миоэктомии является безопасным и эффективным.
Хирургическое лечение ФП у пациентов с ГКМП менее успешно, чем без ГКМП.
Предикторами неэффективности лечения ФП при ГКМП являются: выраженность гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, дилатация предсердий, длительность и тип ФП.
Наличие сопутствующей органической патологии, выбор метода и схема хирургической изоляции, а также опыт хирурга определяют успешность процедуры хирургического лечения ФП у пациентов с ГКМП.
При катетерной аблации пациентам с ГКМП и ФП чаще требуются проведение повторных процедур.
Ремоделирование предсердий, зависимое от ГКМП, может повлиять на исход, даже если процедура изначально успешна.
3.2.3 Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертера-дефибриллятора***
Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП представлен в таблице Приложение Б7.
Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель) представлена в таблице П2, приложение Г2.
Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) представлена в таблице П3, приложение Г2.
Американская модель позволяет оценивать риск ВСС у пациентов с низким/средним риском.
Наличие распространенного фиброза, оцениваемого по ПНГ при МРТ (≥ 15% от массы ЛЖ) является предиктором риска ВСС при ГКМП. Этот показатель не входит в европейскую модель стратификации риска, однако, если у пациента низкий или средний риск ВСС (< 6%), а при МРТ площадь фиброза ≥ 15% от массы ЛЖ – это является дополнительным аргументом в пользу установки ИКД*** [131,491].
Шкалы не применимы к пациентам ГКМП после СМЭ за счет того, что устраняются ключевые параметры расчета, такие как ГД в ВТЛЖ, толщина МЖП, происходит ремоделирование ЛЖ и т.п. Тем не менее, требуется дальнейшая оценка рисков ВСС после хирургического лечения с целью определения показаний к ИКД.
Модель HCM Risk-SCD может быть использована для прогнозирования внезапной сердечной смерти у пациентов, перенесших ЭСА [368].
У пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или при наличии эпизодов спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушениям гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни > 1 года рекомендуется установка ИКД*** [3,131,138,139,325,326,492].
ЕОК IB (УДД 5 УУР С)
Комментарий: для верификации аритмии в отдельных случаях может выполняться инвазивное электрофизиологическое исследование.
У пациентов с ГКМП пятилетний риск внезапной смерти рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1-2 года или при изменении клинического статуса [3,131,139,243,368,369].
ЕОК IС (УДД 4 УУР С)
Рекомендуется выполнение установки ИКД*** у пациентов ГКМП с предполагаемым 5-летним риском внезапной смерти ≥ 6% и ожидаемой продолжительностью жизни > 1 года после подробного клинического обследования с оценкой риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье [131,139,243,282,368].
ЕОК IIa B (УДД 3 УУР A)
Рекомендуется выполнение установки ИКД*** с целью первичной профилактики ВСС пациентам ГКМП в возрасте 16 лет и старше с промежуточным 5-летним риском ВСС (≥ 4 - < 6%) и:
(а) значительным ПНГ при МРТ (≥ 15% массы ЛЖ); или
(b) ФВ ЛЖ < 50%; или
(c) аневризмой верхушки ЛЖ [2,131,139,493].
ЕОК IIа B (УДД 4 УУР С)
Рекомендуется рассмотреть возможность установки ИКД*** с целью первичной профилактики ВСС при ГКМП пациентам в возрасте 16 лет и старше с предполагаемым 5-летним риском ВСС ≥ 4 – < 6% без дополнительных факторов риска [139].
ЕОК IIb B (УДД 5 УУР С)
Рекомендуется рассмотреть возможность установки ИКД*** с целью первичной профилактики пациентам ГКМП в возрасте 16 лет и старше с низким расчетным 5-летним риском ВСС (< 4%) и
(a) значительным процентом ПНГ при МРТ (≥ 15% массы ЛЖ); или
(b) ФВ ЛЖ < 50%; или
(c) ЛЖ апикальной аневризмой [139].
ЕОК IIb B (УДД 5 УУР С)
Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения радиочастотной абляции аритмогенных зон в опытных центрах отдельным тщательно отобранным пациентам ГКМП и рецидивирующими, симптоматическими устойчивыми мономорфными пароксизмами ЖТ или частыми срабатываниями ИКД*** в связи с устойчивыми мономорфными пароксизмами ЖТ, при неэффективности антиаритмических препаратов, их непереносимости или наличии к ним противопоказаний [139].
ЕОК IIb С (УДД 5 УУР С)
3.2.4 Рекомендации по имплантации вспомогательных левожелудочковых устройств
У некоторых пациентов ГКМП с терминальной стадией ХСН, которые являются кандидатами для трансплантации сердца, рекомендуется рассмотреть возможность имплантации устройств механической поддержки кровообращения на период нахождения в листе ожидания [277,319,494,495].
ЕОК IIb С (УДД 4 УУР С)
Комментарий: в мировой практике 50% операций по пересадке сердца выполняются на фоне предшествующей имплантации устройств механической поддержки кровообращения [319]. Но опыт использования устройств вспомогательного кровообращения у пациентов с ГКМП ограничен. В одном из систематических обзоров было установлено, что использование подобных систем у пациентов с ГКМП сопровождалось большим риском периоперационной и краткосрочной летальности, правожелудочковой недостаточности, инфекций, кровотечений, инсульта, почечной недостаточности и аритмии в сравнении с пациентами с дилатационной и ишемической кардиомиопатией [496]. Тем не менее, некоторые ретроспективные исследования продемонстрировали отсутствие разницы в исходах между этими когортами [497,498].
Пациенты с ГКМП традиционно считались не пригодными для имплантации устройств вспомогательного кровообращения из-за малой полости левого желудочка и относительно сохранной фракции выброса. Несколько серий случаев продемонстрировали, что использование устройств с непрерывным потоком сопровождается приемлемыми результатами, особенно у пациентов с большими размерами полости левого желудочка (> 46-50 мм) [497,499].
3.2.5 Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП
У пациентов с ГКМП, имеющих ФВЛЖ < 50% и симптомы ХСН II-IV ФК, или неустранимые желудочковые аритмии, несмотря на оптимальную терапию, рекомендуется выполнение ортотопической трансплантации сердца при наличии показаний и отсутствие противопоказаний для ее выполнения [1,156,157,192,319,321,323,494,500].
ЕОК IIa B (УДД 4 УУР С)
Комментарий: при 3-4 стадии ГКМП по Olivotto присоединяются дополнительные морфофункциональные фенотипы согласно классификации MOGE(s):дилатационный фенотип (дГКМП); дилатационная стадия ГКМП (ГКМП + ДКМП) или рестриктивный фенотип (ГКМП с рестриктивным фенотипом) [68].
Трансплантация сердца может быть жизненно важной стратегией лечения при ГКМП в конечной стадии заболевания.
Плохой краткосрочный прогноз у пациентов с дилатационной стадией ГКМП предполагает целесообразность более раннего рассмотрения агрессивных методов лечения, поскольку «окно возможностей» может быть небольшим, особенно у пациентов с семейным анамнезом развития дилатационной стадии ГКМП.
Развитие дилатация ЛЖ у больных ГКМП следует верифицировать на основании динамики размеров ЛЖ. Даже «нормальные» размеры ЛЖ могут означать «дилатационную стадию» при увеличении КДР/КДО ЛЖ (при условии корректного измерения).
Посттрансплантационная выживаемость у пациентов с ГКМП сходна с таковой при трансплантации сердца вследствие других причин [321,323,494].
У пациентов ГКМП с ФВ ЛЖ ≥ 50% и симптомами ХСН III–IV ФК, вызванной диастолической дисфункцией, резистентной к лекарственной терапии, при высоком риске неблагоприятного исхода редукции МЖП или коррекции клапанной патологии, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения ортотопической трансплантации сердца при наличии показаний и отсутствии противопоказаний [1,156,157,192,319,321,323,494,500].
ЕОК IIb С (УДД 4 УУР С)
Комментарий: тяжелая ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ может наблюдаться при ГКМП с рестриктивном фенотипом согласно классификации MOGE(s).
Итоговый алгоритм врачебной тактики в зависимости от стадии ГКМП и варианта клинического течения представлен в Приложении Б9.
3.2.6 Тактика ведения беременности при ГКМП
При беременности пациенткам с ГКМП рекомендуется проведение стратификации материнского риска, используя модифицированную классификацию ВОЗ материнских сердечно-сосудистых осложнений [501–505].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
Комментарий: в идеале оценка риска должна проводиться до зачатия. Беременные с ГКМП согласно модифицировнаной классификации материнских сердечно-сосудистых осложнений классифицируются во II-III ФК ВОЗ, однако согласно данной классификации пациентки не разделяются в зависимости от наличия или отсутствия обструкции ВТЛЖ, что является существенным недостатком данной классификации. Симптомные пациентки с обструктивной формой ГКМП и ГД более 100 мм рт.ст в ВТЛЖ могут быть соотнесены по гемодинамике и возможным осложнениям во время беременности и родов с пациентками с тяжелым симптомным аортальным стенозом, относящимся к IV классу ФК ВОЗ и требующие оперативного лечения основного заболевания перед планированием беременности. Соглаcно приказу №736 от 03.12.2007г: гипертрофическая кардиомиопатия с выраженной обструкцией выводного тракта левого, правого или обоих желудочков и гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции выводного тракта левого желудочка со сложными нарушениями сердечного ритма являются показаниями к прерыванию беременности на любом сроке беременности.
Пациенткам с ГКМП с ГД в ВТЛЖ более 50 мм рт. ст. и ГКМП без обструкции ВТЛЖ со сложными нарушениями сердечного ритма рекомендуется проведение мультидисциплинарного консилиума о возможности планирования беременности и/или пролонгирования беременности [506].
ЕОК нет/РКО IC (УДД 5 УУР C)
Осмотр пациенток с обструктивной формой ГКМП или сложными нарушениями ритма сердца во время беременности рекомендуется проводить не менее 1 раза в месяц врачом-терапевтом и/или врачом-кардиологом для своевременного выявления осложнений течения беременности со стороны сердечно-сосудистой системы [501,505,507].
ЕОК нет/РКО IC (УДД 5 УУР C)
Осмотр пациенток с ГКМП без обструкции ВТЛЖ и без сложных нарушений ритма сердца во время беременности рекомендуется проводить не менее 1 раза в 2 месяца врачом-терапевтом и/или врачом-кардиологом, для своевременного выявления осложнений течения беременности со стороны сердечно-сосудистой системы [505,507].
ЕОК нет/РКО IC (УДД 5 УУР C)
Комментарии: во время осмотра обязательна оценка появления новых симптомов, оценка ЧСС, оценка эффективности проводимой терапии в случае ее наличия.
У пациенток с обструктивной ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность продолжения терапии бета-адреноблокаторами, если они принимали их до беременности [501,503–505,508].
ЕОК IIа С (УДД 3 УУР С)
Терапию бета-адреноблокатором рекомендовано начать беременной женщине с ГКМП и симптомами обструкции ВТЛЖ или нарушениями ритма сердца [501,503–505,508].
ЕОК IIa С (УДД 5 УУР С)
При терапии бета-адреноблокатором рекомендовано контролировать состояние и темп роста плода [501–505,508,509].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
При непереносимости бета-адреноблокаторов у беременной женщины с ГКМП и симптомами обструкции ВТЛЖ или нарушениями ритма сердца рекомендуется назначение препарата второй линии – верапамила** [3,501,505,510].
ЕОК нет РКО IС (УДД 5 УУР С)
Беременным с ГКМП при развитии ФП рекомендовано выполнение кардиоверсии с оптимальной защитой от облучения [147,148,501,505,511,512].
ЕОК IIa С (УДД 4 УУР С)
Беременным с ГКМП и ФП для профилактики тромбоэмболических осложнений рекомендована антикоагулянтная терапия [148,501,503,505,508,511,512].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
Комментарии: рекомендуемые режимы антикоагулянтной терапии при ГКМП у беременных с ФП и опасности, связанные с терапией варфарином**, представлены в таблице 21 (Таблица 22, приложение А3). Выбор препарата – гепарин** (низкомолекулярный 2 раза в день с дозировкой расчитанной по весу) или варфарин** – возможен со 2 триместра берменности до 36-37 недели, с поддержанием целевого МНО 2-3 [148].
Назначение дабигатрана этексилата** или ривароксабана**, или апиксабана** не рекомендуется во время беременности [148,501,503,505,508,511].
ЕОК IIIC (УДД 5 УУР С)
Рекомендовано рассмотреть возможность терапии варфарином** при ФП у беременных со 2 триместра и с обязательной заменой на низкомолекулярный гепарин с 36-37 недели беременности [148,501,503–505,511].
ЕОК IB (УДД 5 УУР С)
Беременным с ГКМП без тяжелой обструкции, в случае приема ОАК с заменой варфарина** на низкомолекулярный гепарин перед родами (МНО менее 1,5) и без тяжелой ХСН рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути [501,503,505,509,511].
ЕОК IС (УДД 5 УУР С)
Комментарий: врачебная тактика ведения беременности и родоразрешения представлена в Приложении Б12.
Выбор медицинского учреждения для ведения беременных и родоразрешения представлен в Приложении Б13.
Ограничения в выборе методов диагностики у беременных представлены в Таблице 23 (Приложение А3).
При ведении беременности и родов интересы матери должны доминировать.
Большинство женщин с неосложненной ГКМП относятся по модифицированной классификации ВОЗ материнского риска к классу II (ВОЗ II). Часть симптомных пациенток относится к ВОЗ III; они должны наблюдаться в специализированных учреждениях (см. табл.). Женщины с ГКМП, осложненной ХСН и дисфункцией ЛЖ (дилатационная стадия или присоединение рестриктивного фенотипа), относятся к классу IV материнского риска, и им беременность противопоказана. При выраженной симптомной обструкции ВТЛЖ (также относятся к классу IV ВОЗ) беременность может стать возможной после предварительной коррекции обструкции ВТЛЖ.
Терапию бета-адреноблокатором (метопролол**, резервный – бисопролол**) беременным с ГКМП необходимо осуществлять под контролем ЧСС и АД, т.к. чрезмерное снижение АД может привести к уменьшению маточно-плацентарного кровотока и задержке внутриутробного развития плода [3,20,501].
Контрацепция у женщин с бессимптомной или малосимптомной ГКМП не имеет каких-либо особенностей по сравнению со здоровыми.
Если ГКМП осложнилась ХСН и ФП, то следует с осторожностью использовать пероральные контрацептивы из-за риска тромбоэмболий; возможно их использование при адекватной антикоагулянтной терапии [3,20,501,505,509].
Имплантацию ИКД*** для профилактики ВСС у женщин с высоким риском ВСС рекомендуется выполнять перед планированием беременности [131,139,243,282,368,505].
ЕОКнет/РКО IIa B (УДД 4 УУР С)
Рекомендуется оценивать необходимость установки ИКД*** для профилактики ВСС во время беременности по европейской шкале (HCM Risk-SCD) [131,139,243,282,368,505,513].
ЕОК нет/РКО IIa B (УДД 4 УУР С)
Рекомендуется выполнение установки ИКД*** во время беременности при высоких рисках ВСС с учетом оптимальных сроков беременности после 8 недель с оптимальной защитой от облучения [131,139,243,282,368,505,513].
ЕОК нет РКО IIa B (УДД 4 УУР С)