Экстрофия мочевого пузыря

3. Лечение

Лечение ЭМП – хирургическое, осуществляется в несколько этапов:

3.1. Предоперационное лечение

• Рекомендуется у детей с экстрофией мочевого пузыря обеспечить защиту слизистой мочепузырной пластинки с момента рождения до первичного закрытия с целью профилактики травматизации, высыхания слизистой оболочки и метапластических изменений [26-30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: способ защиты мочепузырной пластинки определяется локальным протоколом экспертного центра по экстрофии. Основная задача ухода – исключить высыхание слизистой оболочки, её травматизацию, прилипание перевязочного материала и повреждение мочепузырной пластинки при обработке пуповинного остатка. Использование прилипающих материалов, грубой обработки и средств, травмирующих слизистую оболочку, нежелательно.

Если мочепузырная пластинка остаётся незащищённой, это может приводить к эрозиям, высыханию слизистой оболочки и формированию полипозных или метапластических изменений [26-30].

3.2. Хирургическое лечение

Первый хирургический этап – первичное или отсроченное закрытие экстрофии мочевого пузыря

Закрытие экстрофии мочевого пузыря может выполняться в неонатальном периоде или отсроченно. Неонатальное первичное закрытие рассматривается в течение первого месяца жизни у доношенных новорождённых при благоприятных анатомических условиях, достаточной податливости мочепузырной пластинки, отсутствии тяжёлой сопутствующей патологии и возможности выполнения вмешательства специализированной командой.

• Рекомендуется выполнять неонатальное первичное закрытие у доношенных новорождённых с классической экстрофией мочевого пузыря при благоприятных анатомических условиях для закрытия и отсутствии противопоказаний с целью первичного восстановления анатомии и защиты мочепузырной пластинки [5-7,12,13,23,25-30].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3).

• Рекомендуется выполнять отсроченное первичное закрытие, как правило в возрасте 2-6 месяцев, при необходимости стабилизации состояния ребёнка, недостаточной податливости мочепузырной пластинки или иных условиях, повышающих риск несостоятельности закрытия [13,15,23,25-30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

В отдельных случаях при малой, фиброзной, неэластичной или выраженно полипозно изменённой мочепузырной пластинке сроки закрытия могут быть индивидуально смещены до 12 месяцев для ожидания роста мочепузырной пластинки и формирования более надёжных условий реконструкции [5-7,13,15,23,25-29].

Большая мочепузырная пластинка, как правило, сопровождается выраженным межлонным диастазом. В таких случаях закрытие передней брюшной стенки может требовать значительной аппроксимации лонных костей. Форсированное сведение лонных костей у новорождённых приводит к избыточному натяжению фиксирующих швов и увеличивает риск их прорезывания через костно-хрящевые ткани таза. Это может сопровождаться последующим расхождением швов мочевого пузыря и передней брюшной стенки, пролапсом мочевого пузыря и рецидивом экстрофии [13,23,25-29].

Поэтому при большой мочепузырной пластинке в сочетании с широким межлонным диастазом сроки и способ первичного закрытия целесообразно определять индивидуально с учётом консультации врача-детского уролога-андролога экспертного центра по экстрофии или специализированной медицинской организации, имеющей документированный опыт лечения экстрофии мочевого пузыря [13,23,25-30].

Анализ осложнений после неонатальной пластики экстрофии мочевого пузыря в отечественной серии клинических случаев показал, что несостоятельность закрытия может быть связана с выраженным натяжением тканей и фиксирующих швов при попытке раннего сведения лонных костей; эти данные дополнительно обосновывают необходимость селективного выбора между неонатальным и отсроченным закрытием [27-29].

• Рекомендуется у новорождённых с классической экстрофией мочевого пузыря при большой мочепузырной пластинке в сочетании с широким межлонным диастазом, а также у других пациентов высокого риска несостоятельности закрытия, проведение приёма (осмотра, консультации) врача-детского уролога-андролога (первичный, повторный) экспертного центра по экстрофии очно или с применением телемедицинских технологий, а при необходимости – консультации мультидисциплинарной команды специализированной медицинской организации, имеющей опыт лечения экстрофии мочевого пузыря, с целью оценки анатомических факторов риска, выбора сроков и способа первичного закрытия и определения необходимости аппроксимации лонных костей и/или остеотомии [5-7,13,23,25-30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

• Рекомендуется при первичном и повторном закрытии экстрофии мочевого пузыря у детей определять необходимость аппроксимации лонных костей и/или остеотомии индивидуально, с учётом возраста пациента, величины межлонного диастаза, податливости тазового кольца, возможности закрытия мочевого пузыря и передней брюшной стенки без избыточного натяжения, а также опыта медицинской организации, с целью снижения риска несостоятельности реконструкции, расхождения швов и рецидива экстрофии [5-7,13,23,25-30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: аппроксимация лонных костей и/или остеотомия могут использоваться как вспомогательные приёмы для улучшения условий закрытия мочевого пузыря и передней брюшной стенки. Необходимость и объём вмешательства определяются индивидуально. Закрытие без остеотомии допустимо в экспертных центрах по экстрофии при наличии условий для безопасного закрытия без избыточного натяжения.

• Рекомендуется выполнять реконструкцию уретры и наружных половых органов в соответствии с этапным планом лечения: у мальчиков реконструкция эписпадии обычно проводится в возрасте 1-3 лет, у девочек реконструкция уретры, клитора, половых губ и интроитуса выполняется при наличии расщепления уретры, клитора и половых губ, смещения интроитуса или иных анатомических изменений, требующих коррекции в рамках этапной реконструкции [6,7,12,31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

• Рекомендуется детям с классической экстрофией мочевого пузыря выполнять хирургическую коррекцию недержания мочи/реконструкцию выходного отдела мочевого пузыря после достижения функционально достаточной ёмкости мочевого пузыря (более 60-80 мл) и готовности ребёнка к программе мочеиспускания или катетеризации; при необходимости вмешательство сочетается с коррекцией пузырно-мочеточникового рефлюкса [5,7,12,13,23,25-30].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3).

Комментарии: Обучение родителей имеет важное значение для того, чтобы семьи понимали объём хирургического вмешательства и длительность послеоперационного выхаживания, который обычно требуется для хорошего результата. Кроме того, наличие хорошей семейной и социальной поддержки играет неотъемлемую роль в конечном хирургическом и клиническом результате у ребенка с ЭМП.

С учётом редкости заболевания, технической сложности реконструктивного лечения и необходимости этапного наблюдения хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря целесообразно проводить с участием врачей-детских урологов-андрологов в экспертных центрах по экстрофии или специализированных медицинских организациях по профилю «детская урология-андрология», располагающих мультидисциплинарной командой и документированным опытом лечения данной патологии [5,12,13,23,25-29].

Факторами, требующими индивидуального выбора сроков и условий первичного закрытия, являются малая, фиброзная или неэластичная мочепузырная пластинка, выраженные полипозные изменения слизистой оболочки, превышающий средние значения для первичной экстрофии межлонный диастаз (более 5 см), невозможность закрытия дефекта передней брюшной стенки без натяжения, недоношенность, тяжёлая сопутствующая патология, значительный двусторонний гидронефроз, а также сложные варианты анатомии, включая пеноскротальную дупликацию или эктопию кишки. При недостаточных размерах или низкой податливости мочепузырной пластинки ожидание её роста и выполнение отсроченного первичного закрытия может быть более безопасным решением, чем попытка закрытия в неподходящих условиях [5-7,13,23,25-29].

Коррекция ЭМП направлена на восстановление формы и функции мочевого пузыря, обеспечение свободного отведения мочи, сохранение функции почек, реконструкцию уретры и наружных половых органов, достижение удержания мочи и профилактику отдалённых функциональных и косметических нарушений.

• Рекомендуется придерживаться этапного хирургического подхода к лечению классической экстрофии мочевого пузыря [5-7,12,13,23,25-30].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3).

I этап – первичное или отсроченное закрытие мочевого пузыря с помещением его в полость таза, обеспечением отведения мочи, закрытием дефекта передней брюшной стенки и, при необходимости, аппроксимацией лонных костей с остеотомией или без неё.

II этап – реконструкция уретры и наружных половых органов в соответствии с анатомией пациента и этапным планом лечения.

III этап – хирургическая коррекция недержания мочи/реконструкция выходного отдела мочевого пузыря после достижения функционально достаточной ёмкости мочевого пузыря и готовности пациента к программе мочеиспускания или катетеризации.

• Рекомендуется детям с классической экстрофией мочевого пузыря при функционально недостаточной ёмкости и сниженной растяжимости мочевого пузыря выполнять расширяющую энтероцистопластику, в том числе с формированием континентного катетеризируемого канала (методика Митрофанова или Янг–Монти) и коррекцией пузырно-мочеточникового рефлюкса при его клинической значимости, с целью создания резервуара достаточной ёмкости и безопасного отведения мочи [5,7,12,13,23,25-30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

3.3. Послеоперационное ведение

• Рекомендуется в раннем послеоперационном периоде после закрытия экстрофии мочевого пузыря у детей обеспечить мониторинг состояния, контроль отведения мочи, проходимости мочевых катетеров и состояния послеоперационной раны с целью своевременного выявления обструкции мочевых путей, раневых осложнений и признаков несостоятельности закрытия [5-7,13,23,25-30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: успех послеоперационного лечения зависит от подготовки медицинского персонала, регулярного контроля отведения мочи, своевременного распознавания обструкции катетеров, раневых осложнений и признаков несостоятельности закрытия. Обезболивание, инфузионная поддержка и антибактериальная терапия назначаются лечащим врачом и врачом-анестезиологом-реаниматологом в соответствии с клинической ситуацией, возрастом ребёнка и локальными протоколами периоперационного ведения. В первые 24-48 часов после операции ребёнок может нуждаться в наблюдении в условиях палаты интенсивной терапии; перевод в профильное отделение выполняется после стабилизации состояния, восстановления энтерального питания и обеспечения адекватного контроля боли [5-7,13,23,25-30].