Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома

3. Лечение

3.1. Лучевая терапия

• Всем пациентам с диагностированной СП рекомендуется проведение дистанционной лучевой терапии (ЛТ). Общая фракционированная доза должна составлять 40-50 Гр, зона облучения должна включать не менее 2 см свыше границ опухоли [6, 17, 18]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарий: частота локального контроля может быть достигнута в 80–90% случаев только при ЛТ в дозе >40 Гр. В клинической практике обычно применяют более высокие дозы, близкие к 50 Гр, особенно при объеме опухоли >5 см. При планировании лечения наиболее точным методом визуализации является МРТ, но можно использовать и КТ. Если есть какая-либо неопределенность в отношении границ вовлечения кости в опухолевый процесс, в поле облучения может быть включена вся кость. При поражении позвонков в поле облучения включают 1 позвонок выше и 1 позвонок ниже пораженной области [6]. Если пациент перенес хирургическое лечение с использованием фиксирующих устройств, в поле облучения включают любое имплантированное фиксирующее устройство. При ЛТ ЭП включение регионарных лимфатических узлов обычно не требуется. Однако облучение регионарных лимфатических узлов может быть рассмотрено при лечении ЭП, когда речь идет о регионах повышенного риска, таких как голова, шея, кольцо Вальдейера [19]. Для плазмоцитомы размером <5 см рекомендуется доза 40 Гр, фракционирование по 1,8-2 Гр один раз в день. Для плазмоцитомы размером >5 см рекомендуется доза от 40 до 50 Гр.

3.2. Хирургическое лечение

• Пациентам с солитарной костной плазмоцитомой хирургическое вмешательство рекомендуется применять для лечения патологических переломов, поражений с высокой вероятностью перелома, требующих фиксации, неврологических осложнений [1, 20].

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: у пациентов с экстрамедуллярной плазмоцитомой хирургическое вмешательство может позволить удалить большие образования с четко очерченными границами. После хирургического вмешательства обязательно требуется проведение ЛТ, поскольку удаление опухоли без последующей лучевой терапии приводит к высокой частоте местных рецидивов.

3.3. Системная противоопухолевая терапия

Роль адъювантной химиотерапии после ЛТ в лечении солитарной плазмоцитомы остается противоречивой, что исключает возможность однозначной рекомендации.

Эксперты (авторы) настоящих рекомендаций, исходя из собственного клинического опыта и основываясь на литературных данных, пришли к заключению о целесообразности сочетанного лечения (системная противоопухолевая терапия и локальная лучевая терапия) отдельной группы больных СП с факторами высокого риска трансформации в симптоматическую ММ. К этим факторам отнесены: минимальная инфильтрация костного мозга аберрантными плазматическими клетками, дополнительные очаги гиперметаболической активности по данным ПЭТ/КТ, размер плазмоцитомы > 5 см, аномальное соотношение СЛЦ (>50),  персистенция парапротеина после ЛТ, отсутствие глубокого противоопухолевого ответа после ЛТ.

• Пациентам с СП, которым показано проведение системной химиотерапии, рекомендуется выбор схемы системной химиотерапии согласно национальным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению симптоматической ММ, основываясь на возрасте, состоянии больного и коморбидности [1].

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5).

• Пациентам с СП с подтвержденным остеопорозом рекомендуются применение бифосфонатов в дозах, используемых для пациентов с остеопорозом. Возможно системное использование бифосфонатов для пациентов с солитарной костной плазмоцитомой при наличии массивной деструкции, угрозы перелома [1].

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: в исследовании Holland и соавт.  адъювантная химиотерапия не влияла на частоту прогрессирования до ММ, но задерживала прогрессирование с 29 до 59 месяцев [21]. Стоит отметить, что исследование проведено до появления таргетных препаратов, включало 46 пациентов, из них только 14 пациентам после ЛТ проведена химиотерапия. По данным ретроспективного исследования французских авторов, сравнивающего результаты лечения в группе пациентов с СП, получивших химиотерапию в сочетании с лучевой терапией (n=20), и в группе пациентов, получивших только лучевую терапию (n=32), не выявлено различий при оценке 5-летней ВБП и ОВ (пациенты получали различные режимы терапии, включавшие мелфалан**, бортезомиб**, глюкокортикоиды) [22]. В другом французском исследовании 27 больным СП проведена только ЛТ, 19 пациентам ЛТ выполнялась в сочетании с 4 курсами Rd (леналидомид**+дексаметазон**). ВБП была значимо выше в группе ЛТ в комбинации с Rd по сравнению с группой больных, получивших только ЛТ (81,7% против 48,4% , p= .047), различий в показателях ОВ не было отмечено [23]. В исследованиях показано, что персистенция М-градиента после проведенной ЛТ является прогностически неблагоприятным фактором. Так, по данным Wilder и соавт., 10-летняя выживаемость без трансформации в ММ составила 91% для больных солитарной костной плазмоцитомой, достигших иммунохимической ремиссии после ЛТ, против 29% для пациентов, у которых сохранялся М-градиент более года после ЛТ [24]