Буллезный пемфигоид

3. Лечение

Возникающие пузыри следует вскрывать проколом и дренировать, оставив покрышку с целью ускорения процесса эпителизации и снижения риска вторичного инфицирования [29, 30, 35].

В основе лекарственной терапии пациентов с буллезным пемфигоидом лежит использование кортикостероидов системного действия [31, 32]. Возможно также проведение наружной терапии кортикостероидами с очень высокой активностью (группа IV) с нанесением клобетазола на всю поверхность тела за исключением лица [32, 33]. Тем не менее, наружная терапия кортикостероидами с очень высокой активностью (группа IV) предпочтительна в случаях, когда буллезный пемфигоид проявляется небуллезным воспалительным поражением кожи или локализация буллезных высыпаний ограничена одной анатомической областью [32]. Терапия кортикостероидами системного действия может привести к развитию нежелательных явлений, требующих снижения дозы лекарственного препарата или его отмены. При необходимости минимизировать нежелательные явления, которые могут возникать во время терапии кортикостероидами системного действия, для лечения пациентов с буллезным пемфигоидом могут назначаться #метотрексат** или #циклофосфамид** [2, 16, 23, 34]. Назначение #метотрексата** или #циклофосфамида** может также потребоваться при недостаточной эффективности кортикостероидов системного действия.

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуются пациентам с буллезным пемфигоидом кортикостероиды системного действия или кортикостероиды с очень высокой активностью (группа IV):

преднизолон** 0,5–0,75 мг/кг массы тела перорально [31, 35–37]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Согласно имеющимся данным, при назначении преднизолона** в суточной дозе менее 0,5 мг/кг массы тела эффективность лечения часто бывает недостаточна [38]. Увеличение дозы преднизолона** выше 0,75 мг/кг веса не приводит к повышению эффективности терапии [39]. Постепенное снижение дозы кортикостероидов системного действия начинают через 15–21 дней после достижения клинического эффекта терапии – прекращение появления новых высыпания и зуда, начала эпителизации эрозий и продолжают в течение 4–6 месяцев до поддерживающей дозы 0,1 мг/кг/сутки (не менее 2 таблеток в сутки) [40]. В случае рецидива заболевания дозу кортикостероидов системного действия следует повысить до первоначального уровня [41].

или

клобетазол 0,05% крем для наружного применения у взрослых 2 раза в сутки наносить на всю поверхность тела [32, 33]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарии: На кожу лица клобетазол наносить не следует. Суточный расход крема клобетазол составляет 40 г крема в течение 15 дней, после чего доза снижается – 20 г в сутки в течение 1 месяца, 10 г в сутки в течение 2 месяцев, 10 г – через день в течение 4 месяцев, 10 г – 2 раза в неделю в течение 4 месяцев [32, 33, 40]

Согласно имеющимся данным, контроль заболевания достигается через 7–15 дней после начала наружной терапии клобетазолом [32]. Учитывая длительность терапии, достигающую 1 года, при выборе клобетазола для лечения пациентов с буллезным пемфигоидом следует учитывать возможность развития выраженной атрофии кожи. Возможна низкая комплаентность пациентов. У пациентов с низкой комплаентностью риск развития рецидива в 4 раза выше, чем у пациентов с высокой комплаентностью [42].

• Рекомендуются взрослым пациентам с буллезным пемфигоидом в случае необходимости уменьшить дозу кортикостероидов системного действия или полностью их отменить с целью минимизировать нежелательные эффекты терапии кортикостероидами системного действия антиметаболиты или алкилирующие средства:

#метотрексат** 2,5–17,5 мг 1 раз в неделю [34, 43, 47, 48]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: #Метотрексат** может назначаться перорально, подкожно или внутримышечно. [47,48]

или

#циклофосфамид ** перорально 50 мг в сутки, при недостаточной эффективности – 100 мг в сутки [44].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: #Циклофосфамид** назначается во время лечения кортикостероидами системного действия. После достижения контроля заболевания дозу кортикостероидов системного действия начинают постепенно уменьшать вплоть до полной отмены [44]. До начала терапии #циклофосфамидом** необходимо исключить воспаление и инфекцию мочевого пузыря и электролитный дисбаланс. Лечение #циклофосфамидом** может вызвать миелосупрессию и значительное подавление иммунного ответа. Во время терапии #циклофосфамидом** необходимо проводить общий (клинический) анализ крови и микроскопическое исследование осадка мочи. В процессе лечения #циклофосфамидом** всем пациентам требуется тщательный гематологический мониторинг. [19,20]

3.2 Хирургическое лечение

Не проводится.

3.3 Иное лечение

В связи с тем, что на месте пузырей у пациентов с буллезным пемфигоидом возникают эрозии, которые могут инфицироваться с развитием вторичной пиодермии, необходимо для предупреждения инфицирования и профилактики развития пиодермии обрабатывать поверхность эрозий антисептиками и дезинфицирующими средствами.

• Рекомендуются взрослым антисептики и дезинфицирующие средства пациентам с буллезным пемфигоидом, у которых имеются эрозии, для обработки эрозивных поверхностей и профилактики развития пиодермии:

Борная кислота+Резорцин+Фенол+Фуксин раствор для наружного применения наносить на эрозии [45, 46]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Раствор наносят наружно с помощью ватного тампона на пораженные участки кожи 2–4 раза в сутки. Возрастные ограничения для применения раствора для наружного применения Борная кислота+Резорцин+Фенол+Фуксин отсутствуют.