Идиопатический мегаколон

3. Лечение

При неосложненном течении ИМ лечение в большинстве случаев консервативное. В настоящее время не существует консервативных методов, позволяющих добиться нормализации ширины просвета толстой кишки. Даже при полном купировании симптоматики ширина просвета кишки существенно не меняется. Цель лечения заключается в подборе эффективного и удобного для пациента режима опорожнения кишечника, купировании или облегчении симптомов абдоминального дискомфорта. Необходимость в хирургическом вмешательстве возникает при развитии осложнений или высоком их риске и неэффективности или непереносимости пациентом консервативных методов лечения.

3.1 Консервативное лечение

3.1.1 Неосложненный мегаколон

Консервативное лечение пациентов с ИМ принципиально не отличается от терапии хронических медленно-транзитных запоров. В качестве первого этапа назначается высокошлаковая диета и пищевые волокна, в сочетании с увеличением количества потребляемой жидкости и усилением физической активности. При этом пациенты должны быть предупреждены, что пищевые волокна не обладают немедленным слабительным действием. Эффект от лечения проявляется в течение 3–4 недель.

• Рекомендуется назначение препаратов макрогола** пациентам с запорами на фоне ИМ при неэффективности или непереносимости пищевых волокон [28, 29].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: назначение пищевых волокон не всегда приводит к улучшению. Более того, состояние пациентов с мегаколон на фоне высокошлаковой диеты может даже ухудшаться за счет усиления метеоризма и тяжести в животе.

• Рекомендуется назначение стимулирующих слабительных (A06AB Контактные слабительные средства) пациентам с запорами на фоне ИМ при неэффективности или непереносимости пищевых волокон и осмотических слабительных [30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: основными представителями этой группы лекарств являются препараты растительного происхождения, бисакодил**, натрия пикосульфат и т.д. Они обладают прокинетическим действием, повышают интестинальную секрецию и снижают абсорбцию. Следует отметить, что значительное число как отечественных, так и зарубежных авторов считает длительный прием препаратов этой группы опасным из-за повреждающего их действия на интрамуральный нервный аппарат и предполагаемого канцерогенного эффекта [28, 29, 32, 33, 34, 35, 36, 37]. Однако, дегенеративные изменения в нервных сплетениях, выявленные авторами у пациентов со стойкими запорами, могли быть не следствием длительного применения слабительных, а изначальной причиной замедления транзита. А результаты, полученные в экспериментах на животных, не были подтверждены позднее другими исследователями, использовавшими более современные методы и оборудование [38, 39]. Также в экспериментах in vitro и на животных было показано, что стимулирующие слабительные обладают канцерогенным эффектом [40]. Однако, в этом исследовании применялись сверхвысокие дозы слабительных. S.A. Muller-Lissner с соавторами (2004) на основании широкого анализа литературы, включая контролируемые исследования, делают вывод, что применяемые в настоящее время слабительные не увеличивают риск колоректального рака даже при многолетнем применении [41].

• Рекомендуется длительное применение слабительных, в том числе и стимулирующих, пациентам с запорами на фоне ИМ, если они позволяют добиваться удовлетворительного самочувствия и сохранять социальную и профессиональную активность [41, 42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Рекомендуется у пациентов с ИМ и расширением дистальных отделов толстой кишки слабительные сочетать с регулярными клизмами объемом 200-500 мл для облегчения опорожнения прямой кишки. Периодичность клизм определяется индивидуально – от 2-3 раз в неделю до 1-2 в месяц [43].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

• Рекомендуется применение электростимуляции с использованием биологической обратной связи (БОС-терапия) у взрослых пациентов с идиопатическим мегаректумом [44].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

• Рекомендуется электростимуляция кишечника, накожная (A17.16.002         Электростимуляция желудочно-кишечного тракта) и ректальная (A17.19.002          Ректальное воздействие импульсными токами при заболеваниях сигмовидной и прямой кишки), иглорефлексотерапия, лазеротерапия у взрослых пациентов с запорами на фоне ИМ при наличии технической возможности [45, 46, 47].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

3.1.2 Осложненный мегаколон

• Рекомендуется колоноскопия у пациентов с заворотом сигмовидной кишки без клинических или рентгенологических признаков ишемии и/или перфорации с целью оценки жизнеспособности кишки и, при отсутствии ишемии и/или перфорации, осуществление её эндоскопической деторсии и декомпрессии [48, 49].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Мегаколон

• У пациентов 18 лет и старше с мегаколоном и нормальным диаметром и функцией прямой кишки при возникновении необходимости в хирургическом лечении рекомендуется колэктомия с формированием илеоректального анастомоза (A16.18.030.013), или лапароскопически-ассистированная колэктомия с формированием илеоректального анастомоза (A16.18.030.011), или лапароскопическая колэктомия с формированием илеоректального анастомоза (A16.18.030.012), или субтотальная колэктомия с формированием цекоректального анастомоза, или лапароскопически-ассистированная субтотальная колэктомия с формированием цекоректального анастомоза, или субтотальная резекция ободочной кишки с формированием асцендоректального анастомоза (A16.18.030.016), или лапароскопически-ассистированная субтотальная резекция ободочной кишки с формированием асцендоректального анастомоза (A16.18.030.014) или субтотальная колэктомия илеосигмоидным анастомозом (А16.18.004.001) [15, 16].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: наиболее надежным в смысле риска рецидива запоров является формирование илеоректального анастомоза. Расширение остающихся слепой кишки при асцендо/цекоректальном или сигмовидной при илеосигмоидном анастомозах может приводить к рецидиву вздутия живота, нарушению опорожнения при дефекации, запоров, и необходимости дополнительных более агрессивных резекций [50, 51, 52]. С другой стороны, оставление слепой кишки делает менее вероятным развитие поносов и инконтиненции [53].

• У пациентов 18 лет и старше с мегаколон и нормальным диаметром и функцией прямой кишки, а также функционально сохранными отделами ободочной кишки проксимальнее расширенных, рекомендуется в качестве альтернативы колэктомии рассмотреть возможность открытой или лапароскопической или лапароскопически-ассистированной резекции расширенной кишки и оставление анатомически и функционально сохранных проксимальных отделов (А16.19.019 Резекция сигмовидной кишки; А16.19.019.001 Резекция сигмовидной кишки с использованием видеоэндоскопических технологий; А16.19.019.002 Резекция сигмовидной кишки роботассистированная; А16.19.019.005 Нервосберегающая лапароскопически-ассистированная резекция сигмовидной кишки; А16.18.015 Гемиколэктомия левосторонняя; А16.18.015.002 Гемиколэктомия левосторонняя с использованием видеоэндоскопических технологий; А16.18.015.003 Гемиколэктомия левосторонняя роботассистированная) [54, 55].

Уровень убедительности рекомендаций 4 (уровень достоверности доказательств – С).

Комментарии: по сравнению с колэктомией частота рецидива запоров и повторных операций после сегментарных резекций (резекция сигмовидной кишки, левосторонняя гемиколэктомия) выше. Хотя при тщательном отборе пациентов и оценке функции нерасширенных отделов ободочной кишки на основании результатов рентгенологического или радионуклидного исследования пассажа по кишечнику возможно получение хороших функциональных результатов и при ограниченных резекциях [16].

3.2.2 Расширение дистальных отделов толстой кишки

• У пациентов 18 лет и старше с расширением только дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) при возникновении необходимости в хирургическом лечении рекомендуется открытая или лапароскопическая нервосберегающая проктэктомия с колоанальным анастомозом (A16.19.021.012 Нервосберегающая лапароскопически-ассистированная резекция прямой кишки или A16.19.021.011 Нервосберегающая внутрибрюшная резекция прямой кишки с прецизионным выделением и сохранением элементов вегетативной нервной системы таза или A16.19.021.005 Резекция прямой кишки передняя низкая или A16.19.021.007 Резекция прямой кишки брюшно-анальная с низведением сигмовидной кишки) или вертикальная редукционная ректопластика или продольная проктопластика (A16.19.021.006 Резекция прямой кишки передняя низкая с реконструкцией ампулы прямой кишки) [15, 16, 43].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: проктэктомия с прямым или резервуарным колоанальным анастомозом оказывается успешной в 67%–72% случаев. Однако она предполагает полную мобилизацию и удаление прямой кишки. В условиях значительного расширения последней и выраженного утолщения ее стенок, с большим количеством крупных сосудов, это, с одной стороны, сопровождается риском серьезного кровотечения, а с другой стороны – риском повреждения прилегающих тазовых структур, в частности, тазового нервного сплетения с последующим развитием дисфункции мочеполовой сферы [16]. Идеологически схожие вертикальная редукционная ректопластика и продольная проктопластика являются менее радикальными и менее травматичными альтернативами проктэктомии. Обе операции направлены на уменьшение объема прямой кишки.

Вертикальная редукционная ректопластика (ВРР) предполагает мобилизацию левых отделов ободочной кишки, включая левый изгиб. Сигмовидная кишка пересекается на уровне дистальной трети с помощью сшивающе-режущего аппарата. Сигмовидная и большая часть нисходящей кишки резецируются. Далее прямая кишка мобилизуется по задней, боковым и передней стенкам до тазового дна с пересечением «латеральных связок». После мобилизации прямой кишки на нее в вертикальном направлении и фронтальной плоскости накладывается 100 мм сшивающе-режущий аппарат. Таким образом, кишка после прошивания и пересечения делится на переднюю и заднюю половины. Передняя половина затем отсекается с помощью 60 мм линейного аппарата. Аппаратные швы укрываются непрерывным ручным швом. Далее формируется анастомоз между суженной прямой кишкой и проксимальной частью нисходящей циркулярным сшивающим аппаратом. Операция заканчивается формированием превентивной петлевой илеостомы [8].

При продольной проктопластике уменьшение объема прямой кишки достигается путем пересечения ее на высоте 8-10 см от наружного края анального канала и иссечения из передней стенки культи прямой кишки треугольного лоскута с основанием на уровне резекции и вершиной на 2 см выше верхнего края анального канала. Далее полученный дефект стенки культи прямой кишки ушивается в продольном направлении и формируется циркулярный колоректальный анастомоз. В зависимости от распространенности сопутствующего мегаколон и функционального состояния нерасширенных отделов ободочной кишки, последняя резецируется в объеме левосторонней гемиколэктомии или субтотальной колэктомии. Операция также заканчивается формированием превентивной илеостомы [43].

При сопоставимом с проктэктомией уровне успеха (70% – 80%) вертикальная редукционная ректопластика и продольная проктопластика кажутся менее травматичными и более благоприятными с функциональной точки зрения операциями. Однако в настоящее время опубликован опыт применения их только в двух клиниках и необходимы дальнейшие исследования эффективности и безопасности.

3.2.2 Тотальный мегаколон в сочетании с мегаректумом

• У пациентов с тотальным мегаколоном и мегаректумом при возникновении необходимости в хирургическом лечении рекомендована открытая или лапароскопически-ассистированная проктоколэктомия с тонкокишечным резервуаром и илеоанальным анастомозом (A16.18.030.001 Колэктомия с резекцией прямой кишки, мукозэктомией прямой кишки, с формированием J-образного тонкокишечного резервуара, низкого илеоректального аппаратного анастомоза или A16.18.030.002 Лапароскопически-ассистированная, колэктомия с резекцией прямой кишки, мукозэктомией прямой кишки, с формированием J-образного тонкокишечного резервуара, низкого илеоректального аппаратного анастомоза или A16.18.030.005 A16.18.030.005            Лапароскопически-ассистированная, колэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки)  [16].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: частота удовлетворительных результатов при этом более 70%, однако, пациент должен быть предупрежден о риске нарушения функции резервуара, что может проявляться частыми дефекациями и ночным недержанием. По данным Hosie, et al. средняя частота дефекации у 5 оперированных пациентов составила 5 раз в день и трое пациентов (60%) отмечали ночное недержание [56]. Stewart, et al, выполнили проктоколэктомию с J-образным резервуаром у 14 пациентов без осложнений. 12 (86%) из них имели частоту стула менее 7 раз в день и не страдали недержанием, 1 пациент отмечал «небольшое подтекание» и еще у 1 потребовалась грацилопластика по поводу явной инконтиненции. Однако, в последующем 4 пациентам (28,6%) было выполнено удаление резервуара, илеостомия в связи с персистирующими абдоминальными болями и вздутием [57].

• Не рекомендуется выполнение операции Дюамеля или низведения у пациентов с ИМ/идиопатическим мегаректумом из-за высокой вероятности неблагоприятного функционального результата, неприемлемо высокого уровня летальности и высокой частоты осложнений, требующих повторных операций [16].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

• Не рекомендуются промежностные операции – сфинктеротомия, рассечение пуборектальной мышцы у пациентов с ИМ/идиопатическим мегаректумом. Данные оперативные вмешательства неэффективны и сопровождаются риском развития инконтиненции [16].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

3.2.3 Формирование кишечной стомы.

• При возникновении необходимости в хирургическом лечении ИМ / мегаректума у пациентов с тяжелым соматическим состоянием или желающих избежать риска осложнений, связанных с большими операциями, рекомендуется формирование отключающей кишечной стомы (A16.18.007 Колостомия или A16.17.007 Илеостомия) [16].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: формирование стомы является значительно менее травматичной альтернативой резекционным вмешательствам. Она также может оказаться актуальна в случае, когда другие операции не увенчались успехом. Рекомендуется формировать стому проксимальнее расширенных отделов, а пациент должен быть предупрежден, что она может не избавить его от болей в животе и вздутия [16].

3.2.4 Хирургическое лечение осложненного мегаколон

• При неэффективности попыток ликвидации заворота кишки консервативными методами рекомендуется срочное хирургическое вмешательство [18, 48, 49].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарий: если кишка, формирующая заворот, жизнеспособна, то выполняется её деторсия. В случае наличия признаков нарушения кровоснабжения кишки, перфорации стенки кишки и/или перитонита, выполняется резекция пораженного участка без первичного анастомоза (A16.19.019.003 Обструктивная резекция сигмовидной кишки или A16.19.019.004 Обструктивная резекция сигмовидной кишки с использованием видеоэндоскопических технологий или A16.18.016 Гемиколэктомия правосторонняя или A16.18.016.001 Гемиколэктомия правосторонняя с использованием видеоэндоскопических технологий). В дальнейшем, после обследования и уточнения функционального состояния оставшихся отделов, возможна восстановительная операция.