Болезнь Гиршпрунга

3. Лечение

Радикальное лечение БГ у взрослых в настоящее время рекомендовано только хирургическим путем [17, 18, 28, 41, 59, 63, 65]. Отсрочка хирургического вмешательства неизбежно приводит к прогрессированию мегаколона, ухудшению состояния и увеличению риска осложнений. Распространение мегаколона в проксимальном направлении может привести к необходимости более обширной резекции толстой кишки и ухудшению функциональных результатов лечения. Развитие осложнений может быть причиной многоэтапного хирургического вмешательства [18, 41, 59, 63, 65, 66].

3.1 Хирургическое лечение взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга.

Задача лечения - нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности вышележащих отделов толстой кишки [17, 18, 41, 59, 63, 65].

• Рекомендуется резекция прямой и расширенных отделов ободочной кишок с формированием конце-бокового наданального колоректального анастомоза по Дюамелю в модификации Г.И. Воробьёва при плановом хирургическом лечении взрослых пациентов с неосложненным течением БГ [18, 36, 43, 44, 59, 61, 63, 66].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий. Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:

• исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита без излишней травматизации тазовых органов;

• хорошие функциональные результаты хирургического лечения за счет сохранения кишечного компонента держания;

• исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера;

• безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза;

• профилактика несостоятельности колоректального анастомоза;

• создание условий для хорошей функции анастомоза;

• уменьшение количества послеоперационных осложнений.

Операцию производят в два этапа.

Первый этап. Резекция расширенной ободочной и прямой кишок с резекцией аганглионарной зоны и формированием колоректального конце-бокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю в модификации Г.И. Воробьёва.

Вначале производят мобилизацию расширенных отделов ободочной кишки с пересечением магистральных сосудов (нижнебрыжеечных — при низведении левых отделов ободочной кишки, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов — при низведении правой половины ободочной кишки). Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при БГ имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя. Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями. Проксимальную границу резекции определяют на уровне, где диаметр расширенной кишки приближается к нормальному. Затем выполняют мобилизацию аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений. При этом мобилизацию прямой кишки производят циркулярно до уровня 7-8 см от наружного края ануса, а по задней стенке в межфасциальном пространстве - до тазового дна. На высоте 7-8 см от края анального канала кишку пересекают. Низводимую кишку фиксируют к специальному проводнику, который проводят в ретроректальном тоннеле и с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки сразу над верхним краем анального канала.

Со стороны промежности, после дивульсии ануса, рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1-2 см выше аноректальной линии над проводником. На верхнюю губу разреза накладывают 2-3 шва, которыми впоследствии заднюю стенку прямой кишки сшивают с передней стенкой низводимой кишки. Через разрез по ретроректальному тоннелю проводят низводимую кишку на проводнике. Затем проводник снимают, а избыток низведённой кишки фиксируют к перианальной коже. В просвет культи прямой кишки вводят газоотводную трубку.

Возможно выполнение операции лапароскопическим доступом [44]. В таком случае проводник не используется, а низведение кишки осуществляют с помощью корнцанга, введённого со стороны промежности через над анальный разрез задней стенки прямой кишки.

Второй этап. Отсечение избытка низведенной кишки и окончательное формирование колоректального анастомоза.

Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов. Затем формируют анастомоз путём сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой низведенной кишки узловыми швами. Операцию отсечения избытка низведенной кишки и формирования отсроченного колоректального анастомоза выполняются через 12-15 дней после первого этапа [18, 24]. 

• Рекомендуется многоэтапное хирургическое лечение взрослых пациентов в случае осложненного течения болезни Гиршпрунга [18, 59, 61, 63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий. Показанием к многоэтапному хирургическому лечению служат ослабленное состояние пациента с выраженными метаболическими нарушениями, а также осложнения БГ, требующие выполнения ургентного вмешательства:

• острая кишечная непроходимость;

• перфорация кишки;

• пролежень толстой кишки каловым камнем;

• заворот мегаколона.

В таком случае первым этапом выполняют резекция расширенных отделов ободочной кишки по типу операции Гартмана. В зависимости от выраженности мегаколона выполняют резекцию сигмовидной кишки, резекцию левых отделов, левостороннюю гемиколэктомию). В последующем после нормализации состояния пациента (обычно через 6-12 месяцев) выполняется реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю в модификации Г.И. Воробьёва по описанной выше методике [18, 24].

3.2 Лечение долихоколон

• Пациентам с хроническими запорами, у которых при обследовании был выявлен долихоколон и в анамнезе нет указаний на завороты кишки, рекомендуется лечение в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению запора [31, 46, 47, 67].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий. Выявление долихоколон у пациентов с хроническими запорами при отсутствии в анамнезе заворотов кишки не влияет на выбор тактики лечения, не является дополнительным показанием для выбора хирургического способа лечения и, в целом, не считается существенной находкой [46, 47].

• Рекомендуется колоноскопия у пациентов с заворотом долихосигмы без клинических или рентгенологических признаков ишемии и/или перфорации с целью оценки жизнеспособности кишки и, при отсутствии ишемии и/или перфорации, осуществление её эндоскопической деторсии и декомпрессии [54, 55, 56].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). 

• При неэффективности попыток ликвидации заворота долихоколон консервативными методами всем пациентам рекомендуется срочное хирургическое вмешательство [54, 55, 56].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий. Если кишка, формирующая заворот, жизнеспособна, то выполняется её деторсия. В случае наличия признаков нарушения кровоснабжения кишки, перфорации стенки кишки и/или перитонита, выполняется резекция пораженного участка без первичного анастомоза В дальнейшем, после обследования и уточнения функционального состояния оставшихся отделов, возможна восстановительная операция. 

3.3 Иное лечение

Отсутствует.