Pharm
Support
Клинические рекомендации
КЛИНИЧЕСКАЯ РЕКОМЕНДАЦИЯ

Ангиодисплазия кишечника

КР 174_3ВзрослыеK55.2, K55.3, K55.8

Применяется · Размещена 2024-08-02

Общероссийская общественная организация "Ассоциация колопроктологов России"

МНН в разделе лечения

Разбор МНН ещё не завершён. Ниже показаны только уже проверенные результаты.

Лечение

3. Лечение

Многообразие причин ангиодисплазии кишечника требует применения разнообразных видов лечения, адекватных для каждой из форм заболевания и для каждого конкретного клинического наблюдения [3, 4].

3.1 Лечение врожденной ангиодисплазии

3.1.1 Малоинвазивные методы лечения

  • Всем пациентам с единичными, небольшими сосудистыми образованиями, при отсутствии выраженного кровотечения рекомендована коагуляция кровоточащего сосуда аргонплазменная [3, 4, 40].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. В некоторых ситуациях, когда имеется слабо выраженная аноректальная мальформация возможно применение коагуляция кровоточащего сосуда аргонплазменная в качестве лечебной меры с положительными результатами [3, 4, 40].

В литературе имеются сведения о неэффективности предпринимаемых попыток местного воздействия на кровоточащий сосуд. Склеротерапия, лигирование часто приводили к рецидиву кишечного кровотечения, что, скорее всего, было связано как с техникой, так и с характером склерозирующего препарата [18].

3.1.2 Оперативное лечение.

При неэффективности малоинвазивных методов лечения, а также  наличии у больного врожденной ангиодисплазии с большой площадью распространения, вовлечении нескольких отделов толстой кишки, ежедневных стойких кровотечениях из прямой кишки со среднесуточной кровопотерей 30-50 мл и более, приводящих к выраженной и стойкой анемии, значительным нарушениям гомеостаза и ухудшению общего состояния  рекомендована резекция пораженного сегмента кишечника [3, 4].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Единственным методом радикального излечения пациентов с врожденной ангиодисплазией большинство авторов признает оперативное вмешательство, направленное на резекцию пораженного сегмента [3, 4]. В подавляющем большинстве случаев операций выбора является брюшно-анальная резекция прямой кишки.

Оперативные вмешательства, предпринимаемые у больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки, сопряжены со значительными трудностями, обусловленными, прежде всего, распространенностью патологического процесса на соседние органы и ткани в полости таза, сосудистым характером поражения и техническими трудностями при проведении гемостаза. Так зачастую пораженная кишечная стенка сплошь покрыта извитыми и расширенными сосудами, сливающимися в большие кавернозные конгломераты, и нередко представлена в виде единой "сосудистой опухоли". В таких вариантах поражается брыжейка и окружающая клетчатка, значительно увеличивая в размерах пораженный орган. Мобилизация и удаление такой прямой кишки, достигающей порой 20 см и более в диаметре, занимающей практически всю полость таза, представляет значительные технические трудности. Кавернозные сосудистые образования настолько тонкостенны, что малейшая их травматизация вызывает плохо контролируемое кровотечение [3, 4]. Другой важной особенностью, которую надо учитывать, выполняя операцию по поводу данного заболевания, является сочетанное «поражение» передней стенки прямой кишки и задней стенки влагалища. В таких ситуациях необходимо знать, что патологически измененные сосуды не обладают инвазивным ростом, а имеет место взаимное внедрение сосудистых конгломератов пораженных органов по извилистой траектории. Ранение соседних органов на этом этапе операции (предстательная железа у мужчин и влагалище у женщин) могут привести к трудноостанавливаемому кровотечению из них.

Принципы мобилизации и резекции прямой кишки при различных заболеваниях достаточно широко известны, но у больных с врожденной ангиодисплазией они приобретают главенствующее значение ввиду технических особенностей, определяющихся во время операции и присущих только для этой категории больных.

Основными правилами при выполнении хирургических пособий у больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки являются: соблюдение принципа футлярности при мобилизации прямой кишки, выполняемой визуально и острым путем, бережное отношение к тканям, в том числе удаляемым, и наименьшая их травматизация, щадящая техника и тщательный гемостаз на всех этапах операции.

Таким образом, наиболее грозным и частым интраоперационным осложнением при удалении прямой кишки является трудноостанавливаемое кровотечение, которое может носить массивный характер и представлять непосредственную угрозу для жизни больного [3 ,4].

Указанные выше особенности и дооперационные нарушения определяют уровень интраоперационной кровопотери. Так в одном из исследований было установлено, что у каждого четвертого больного отмечалась достаточно выраженная степень интраоперационной кровопотери (более 30 мл/кг) [4].

При имеющихся признаках фибринолитического кровотечения в конце операции и уровня кровопотери более 30 мл/кг веса, операцию необходимо заканчивать формированием одноствольной колостомы без попытки низведения проксимальных отделов ободочной кишки и тампонадой малого таза. Этим пациентам возможно выполнение отсроченного низведения ободочной кишки в анальный канал в сроки от 6 до 12 месяцев.

Некоторые авторы считают, что пациенты с врожденной ангиодисплазией имеют более высокий риск развития тромбоэмболических осложнений. Объясняется же это наличием у этих пациентов целого ряда факторов риска: большое количество варикозно измененных вен при синдроме Клиппеля-Треноне (нередко с явлениями хронического флебита), патологические сосудистые образования в полости таза с замедленным кровотоком в них, продолжительные операции на органах малого таза и высокая частота развития пресакральных абсцессов. Необходимо также учитывать роль исходных коагулопатических нарушений у этих пациентов. Данные пациенты также требуют оценки исходных коагулопатических нарушений [3, 4].

Из поздних осложнений стоит обратить внимание на возможность формирования стриктуры колоанального анастомоза, частота развития которой, по данным литературы, доходит до 18,6%. Одной из возможных предпосылок к тому может быть низведение ободочной кишки в анальный канал с избытком. Поэтому следует отдавать предпочтение операциям с первичным формированием колоанального анастомоза с формированием превентивной коло- или илеостомы. В случае формирования стриктуры и неэффективности многократного бужирования анастомоза, показано выполнение иссечения рубцовых тканей с восстановлением нормальной проходимости в зоне соустья [3, 4].

3.2 Лечение приобретенной ангиодисплазии

Лечебная тактика при приобретенных ангиодисплазиях кишечника определяется величиной кровопотери, периодичностью кровотечений и наличием положительных ангиографических симптомов.

3.2.1 Консервативное лечение

В настоящий момент специфическая медикаментозная терапия при ангиодисплазии кишечника отсутствует.

  • Всем пациентам с приобретенной ангиодисплазией рекомендуется инъекции #октреотида** (Код ATX: Н01СВ02.) для снижения частоты рецидивов кровотечений [43].

Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий. Инъекции #октреотида** выполняют в дозе 20 мг 1 раз в 28 дней, что позволяет достоверно снизить частоту рецидивов кровотечений, частоту выполнения повторных эндоскопических вмешательств для остановки кровотечений, частоту гемотрансфузий.

Имеется ряд препаратов, направленных на снижения риска рецидива кровотечения, однако небольшая выборка пациентов, отсутствие рекомендаций использования данных препаратов при ангиодисплазии кишечника и оптимальных схем лечения, высокий риск побочных реакций не позволяет достоверно говорить об эффективности их применения в клинической практике [44, 45] Использование вышеуказанных препаратов возможно под строгим динамическим наблюдением при условиях:

· невозможности идентифицировать источник кровотечения эндоскопически

· отсутствия профузного кровотечения

· тяжелого соматического статуса пациента и высоких рисках осложнений хирургического лечения

Другие ранее используемые гормональные лекарственные средства в настоящее время не используются для лечения кровотечений при ангиодисплазии кишечника [46, 47]

3.2.2 Малоинвазивные методы лечения

Стоит отметить, что диагностическая интестиноскопия двухбаллонная может трансформироваться в лечебную, если признано целесообразным, например, выполнение склерозирующего лечения. Показания к малоинвазивным методам лечения: при незначительных периодических кишечных кровотечениях рекомендовано выполнение эндоскопической абляции, фотокоагуляции или склерозирующего лечения [3, 4].

  • Всем пациентом с приобретенной ангиодисплазией кишечника и при наличии технической возможности рекомендованы эндоскопические методы гемостаза (эндоскопическая остановка кровотечения с помощью лазерной фотокоагуляции, клипирование кровоточащего сосуда эндоскопическое, остановка кровотечения из периферического сосуда эндоскопическая с использованием электрокоагуляции, остановка кровотечения эндоскопическая с использованием термокоагуляции и др.) [3, 4, 48, 49].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. Так, в одном исследовании эндоскопическая абляция в ходе энтероскопии была применена у 23 пациентов. Методика была признана весьма эффективной, несмотря на необходимость в повторной абляции у 30% больных [48]. Достаточно хорошие результаты эндоскопического гемостаза позволяет получить методика фотокоагуляции с использованием неодимового лазера, который в отличие от аргонового, вызывает в 3-4 раза более глубокий и протяженный фиброз ткани [50]. Эти данные были подтверждены двумя независимыми исследованиями [51, 52]. При этом авторы отметили необходимость осторожного использования подобной технологии в тонкой кишке. Другим эффективным методом эндоскопического гемостаза является коагуляция кровоточащего сосуда аргонплазменная. Так, при средней продолжительности наблюдения пациентов в 18 месяцев, частота повторных кровотечений варьировала от 11% до 19% преимущественно за счет появления новых очагов кровотечения [8, 49]. Несмотря на то, что были предложены различные способы остановки кровотечения, причиной которого являются ангиодиспластические изменения в кишечнике, зачастую они рецидивируют спустя какое-то время. Это является основной причиной трудности оценки влияния примененных методик на любое повторное кровотечение. В этой связи зачастую рекомендовано сочетать медикаментозную и эндоскопическую терапию [3, 4]

3.2.3 Хирургическое лечение

  • При профузных рецидивирующих кишечных кровотечениях с выраженной анемией и ухудшением общего состояния больных, неэффективности малоинвазивного лечения рекомендовано хирургическое лечение с резекцией соответствующего отдела кишечника [3, 4].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. Операцией выбора в большинстве случаев является правосторонняя гемиколэктомия с формированием илео-трансверзоанастомоза. Использование лапароскопических технологий при выполнении операции существенно снижает травматичность,, обеспечивает хорошие непосредственные результаты операции [3, 4].