Нарушения ритма сердца у новорождённого

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

3.1.1 Консервативное лечение суправентрикулярной тахикардии

Основные принципы лечения СВТ у детей включают в себя ургентную терапию (купирование приступа), предупреждение развития приступов, радикальное устранение эктопического очага (радиочастотная абляция аритмогенных зон, хирургические методы). Определяющими факторами в лечении являются: вид тахикардии, потенциальная опасность аритмии, тяжесть симптоматики, наличие гемодинамических нарушений, возраст пациента, анамнез заболевания [34,39] (Приложение Б2).

3.1.1.1 Неотложная терапия суправентрикулярной тахикардии

Основными факторами, определяющими тактику медикаментозного лечения больных с СВТ, являются: состояние гемодинамики (стабильное или нестабильное), форма тахикардии (пароксизмальная или непароксизмальная), электрофизиологический вариант аритмии, возраст ребенка, сократительная функция сердца. Неправильная клиническая интерпретация клинико-электрокардиографических изменений, например, ошибочная диагностика пароксизмального характера тахикардии у детей с хронической СВТ, ведет к назначению неадекватной терапии, при этом попытки купирования хронической тахикардии быстрым введением больших доз антиаритмических препаратов, класса I и III (код АТХ С01В) (ААП) сопряжены с появлением осложнений вплоть до развития гемодинамического коллапса и остановки сердца. СВТ с блокадой ножек пучка Гиса и антидромную АВ-реципрокную тахикардию необходимо дифференцировать с желудочковой тахикардией. Купирование пароксизмальной тахикардии следует проводить под контролем ЭКГ и артериального давления (АД). Важно помнить, что гемодинамическая нестабильность пациента определяется наличием нарушения ритма сердца и проведение инотропной терапии не окажет должного эффекта при отсутствии восстановленного ритма.

• Новорождённым с нестабильной гемодинамикой (клинические признаки СН, низкое АД, синкопальное состояние) для неотложной терапии пароксизма СВТ или трепетания предсердий рекомендуется проведение наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции) [7,31,34,52].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: схема наложения электродов для кардиостимуляции, дефибрилляции, ЭКГ: один электрод помещают справа от грудины под ключицей, а второй – в проекции левой срединно-подмышечной линии. Если такое расположение электродов невозможно из-за маленького размера грудной клетки, то в экстренных случаях можно использовать следующие позиции: первый электрод – над проекцией сердца, а второй – на боковой стенке грудной клетки на уровне первого электрода. Энергия разряда для детей с СВТ составляет 0,5 - 1  Дж/кг. При неэффективности - удваивают энергию при каждой повторной попытке, вплоть до 4 Дж/кг.

Электрическая кардиоверсия эффективна при наличии ри-ентри механизма тахикардии (фибрилляция и трепетание предсердий (Приложение А3.5.2., Рисунок 15), АВ-реципрокная тахикардия с участием ДАВС, АВ-узловая реципрокная тахикардия, предсердная реципрокная тахикардия), но не купирует тахикардии по механизму аномального автоматизма (фокусная предсердная и узловая тахикардии). Электрическая кардиоверсия является методом выбора при неонатальном трепетании предсердий, после купирования которого в большинстве случаев не требуется ААТ.

• Новорождённым с трепетанием или фибрилляцией предсердий длительностью более 48 часов перед проведением наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции) рекомендуется проведение эхокардиографии чреспищеводной и введение лекарственного препарата #гепарина натрия**  в дозе 100 ЕД/кг методом внутривенного введения лекарственных препаратов [2,33,53].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Новорождённым с СВТ и диагностированной гипокалиемией рекомендуется назначение растворов электролитов (код АТХ В05ХА01) – калия хлорида** для  коррекции уровня калия до нормативного значения [9,54,126-129].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: побочным действием антиаритмической терапии СВТ может быть снижение уровня калия в крови, поэтому начало лечения следует проводить на фоне нормокалиемии.

• У гемодинамически стабильных пациентов для купирования СВТ рекомендуется проведение вагусных приемов [31,34].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: у детей раннего возраста используют рефлекс погружения (прикладывание к лицу пузыря резинового со льдом или перчатки медицинской со льдом и охлажденной водой на 5-10 сек.), установку назогастрального зонда, переворот вниз головой. Эффективность маневров при условии их правильного выполнения составляет 19-54 %. Многие из этих приемов имеют минимальный риск развития осложнений и могут быть выполнены самим пациентом, родителями ребенка или медицинским персоналом. Необходимо обучить пациентов и их родителей технике выполнения данных приемов. Вагусные приемы носят как лечебный, так и диагностический характер, т.к. купируют реципрокные тахикардии с включением в круг ри-ентри АВ-узла [7,39].

• При неэффективности вагусных приемов у новорождённых с СВТ рекомендуется введение лекарственного препарата #трифосаденина методом внутривенного введения лекарственных средств болюсно в течение 1-2 сек. в дозе 0,1 – 0,2 мг/кг , разведенного в 20 мл 0,9 % раствора натрия хлорида** (код АТХ B05CB01) [9,40,118].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: эффективность составляет 90–100 %, однако из-за очень короткого периода полувыведения (5–10 сек.) возможно возобновление тахикардии в 1/3 случаев.

• Если у новорождённых с СВТ после первого введения #трифосаденина  сохраняется наджелудочковая тахикардия, рекомендуется повторное быстрое болюсное введение лекарственного препарата #трифосаденина методом внутривенного введения лекарственных средств в дозе 0,3 мг/кг (максимум 12-18 мг), разведенного в 20 мл 0,9 % раствора натрия хлорида** (код АТХ B05CB01) не ранее, чем через 1 минуту [7,9,14,39,40].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Если у новорождённого СВТ сохраняется после введения второй дозы #трифосаденина, рекомендовано дальнейшее введение #трифосаденина  методом внутривенного введения лекарственных средств каждые 1–2 минуты, каждый раз увеличивая дозу на 0,05–0,1 мг/кг до достижения максимальной разовой дозы 0,3 мг/кг, разведенного в 20 мл 0,9 % раствора натрия хлорида** (код АТХ B05CB01) [7,9,14,39,40].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: при введении #трифосаденина возникает пауза ритма из-за кратковременной АВ-блокады и угнетения СУ, однако длительной брадикардии не наблюдается, тем не менее к применению препарата у пациентов с дисфункцией синусового узла следует подходить с осторожностью. Сразу после введения препарата возможны: чувство жара, покраснение лица, одышка, но данная симптоматика также носит кратковременный характер [75,77]. В обязательном порядке должна осуществляться непрерывная  регистрация электрокардиограммы, так как реакция ребенка  на #трифосаденин (код АТХ С01ЕВ) должна быть четко документирована. Это связано с тем, что тест с #трифосаденином  является не только терапевтическим, но и диагностическим, если, например, ритм вызван трепетанием предсердий. У части новорождённых наблюдается кратковременная реакция на #трифосаденин, которая может быть пропущена при отсутствии регистрации электрокардиограммы вследствие быстрого возобновления СВТ. У таких пациентов многократные дозы #трифосаденина не будут эффективны, но могут  повысить вероятность повторного возникновения тахикардии из-за катехоламинергической реакции после приема #трифосаденина , ввиду изменения электрофизиологических свойств цепи возникновения спонтанных экстрасистол. У пациентов, рефрактерных к #трифосаденину, необходимо учитывать следующие факты:

1) Ошибочная диагностика аритмии, не распознано трепетание предсердий. В этом случае #трифосаденин  может не влиять на частоту предсердий и вызывать только преходящую АВ-блокаду. Последняя за счет урежения частоты сокращений желудочков позволит выявить на ЭКГ трепетание предсердий.

2) Убедиться в отсутствии глубоко расположенной центральной венозной линии, которая может вызывать частые предсердные экстрасистолы, приводящие к повторному возникновению СВТ.

3) При исключении первых двух вариантов дальнейший алгоритм действий определяется гемодинамической стабильностью пациента. При отсутствии последней показано проведение наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции).

В случае стабильного состояния новорождённого требуется неотложная консультация врача-детского кардиолога для решения вопроса об объеме и характере антиаритмической терапии. 

• При неэффективности вагусных приемов, введения #трифосаденина у новорождённого с СВТ рекомендуется внутривенное введение #амиодарона** (код АТХ С01BD01) в дозе 5 мг/кг методом внутривенного введения лекарственных средств медленно за 1-4 ч (на основе 5 % раствора декстрозы** (код АТХ B05CX01)) [30,31,113,114] или непрерывное внутривенное введение лекарственного препарата #амиодарон** (код АТХ С01BD01) 5-10 мг/кг/сутки (на основе 5 % раствора декстрозы** (код АТХ B05CX01)) [7,39].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Если в дальнейшем в качестве ААТ планируется пероральный прием #амиодарона** (код АТХ С01BD01), то пероральное насыщение #амиодароном** (код АТХ С01BD01) в дозе 10 мг/кг/сутки в 2-3 приема (см. Приложение А3.2) рекомендуется начинать на фоне внутривенного введения препарата. Инфузию прекращают после достижения стабильного контроля ритма; при частых рецидивах тахикардии возможно перекрытие внутривенной и пероральной терапии в течение нескольких суток [9,40,77,113,114,115].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: #Амиодарон** (код АТХ С01BD01) – антиаритмический препарат III класса. Удлиняет продолжительность потенциала действия и рефрактерность в клетках миокарда, включая ДАВС, вследствие блокады калиевых каналов, торможения быстрого входящего натриевого тока, локального антиадренергического (как альфа-, так и бета-блокирующего) действия, блокады кальциевых каналов, что приводит к урежению ритма сердца, замедлению проведения в АВ-узле, дилатации периферических и коронарных сосудов. #Амиодарон** (код АТХ С01BD01) может вводиться методом внутривенного введения лекарственных препаратов в нагрузочной дозе 5 мг/кг в течение 1-4 ч при условии гемодинамической стабильности новорождённого и отсутствии потребности в инотропной терапии для стабилизации артериального давления.  Быстрое введение препарата и превышение рекомендуемых доз может привести к гемодинамическому коллапсу, особенно у детей раннего возраста с дисфункцией миокарда. Пик концентрации препарата в сыворотке крови достигается в течение 30 мин. [7,39] При необходимости непрерывное введение препарата #амиодарона** (код АТХ С01BD01) можно проводить в течение нескольких суток [14,57–60,113,114].

• Новорождённым перед началом ААТ #амиодароном** (код АТХ С01BD01) в первые сутки лечения рекомендуется провести определение уровня свободного трийодтиронина (СТ3) сыворотки крови и определение уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови с целью оценки функции щитовидной железы [1,2,21].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Новорожденным во время ААТ #амиодароном** (код АТХ С01BD01) рекомендуется проводить мониторирование электрокардиографических данных и АД [14,57–60].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• У гемодинамически стабильного новорождённого ребенка с трепетанием предсердий рекомендуется назначение #соталола** (код АТХ C07AA07) в дозе 2-8 мг/кг/сут. методом перорального введения лекарственных препаратов, а при отсутствии эффекта в течение 7-10 дней рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога для решения вопроса о проведении дефибрилляции или, при ее невозможности, смене антиаритмической терапии [7,40].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

3.1.1.2 Профилактическая медикаментозная терапия суправентрикулярной тахикардии

 Длительная антиаритмическая терапия (ААТ) чаще применяется у новорождённых и детей раннего возраста. Целью ААТ у данной группы пациентов является предупреждение повторных приступов тахикардии, которые в раннем возрасте сложно отследить, но которые в случае затяжного характера часто приводят к развитию СН. Поэтому ААТ назначается сразу после первого зарегистрированного приступа СВТ на срок 4-12 мес. в зависимости от клинической картины и динамики ЭКГ[34]. Новорожденные с внутриутробной манифестацией СВТ более склонны к стойкому варианту и рецидивам после прекращения приема профилактических антиаритмических препаратов, классов I и III (код АТХ C01B), чем дети с постнатальным первым эпизодом тахиаритмии [7].

Оценка эффективности лечения базируется на изменении клинического течения заболевания и объективной регистрации выраженности аритмии современными методами неинвазивной электрокардиографической диагностики (отсутствие приступов тахикардии, уменьшение представленности хронической тахикардии). Необходим постоянный контроль безопасности ААТ, для чего проводится оценка электрофизиологических эффектов антиаритмических препаратов, классов I и III (код АТХ C01B) по данным ЭКГ (изменение длительности интервалов PQ, QTc, ширины комплекса QRS) и отслеживаются возможные аритмогенные и экстракардиальные осложнения. Особое внимание следует обратить на мониторинг функционального состояния щитовидной железы при постоянном применении #амиодарона** (код АТХ С01BD01). При подборе терапии антиаритмические препараты, классы I и III (код АТХ C01B) назначаются последовательно, начиная с препаратов с меньшим периодом полувыведения. Эффективная доза антиаритмических препаратов, классов I и III (код АТХ C01B), за исключением #амиодарона** (код АТХ С01BD01), подбирается путем титрования (постепенного увеличения). При неэффективности монотерапии, применяется комбинированная ААТ. 

При стойкой медикаментозной ремиссии аритмии проводится плановая отмена терапии. Перед снятием с диспансерного учета проводится контрольное кардиологическое обследование [34,61–65]. Факторами риска рецидива тахиаритмии после отмены профилактического лечения являются синдром ВПВ (Приложение А3.5.2., Рисунок 14), необходимость комбинированной антиаритмической терапии и возраст ребенка старше 1 месяца [66,67].     

Сведения о дозах антиаритмических препаратов, классов I и III (код АТХ C01B), их возможных побочных действиях представлены в Приложении А3.2.

• Новорождённому с симптомной СВТ рекомендуется назначение профилактической антиаритмической терапии для профилактики рецидива приступов, удержания синусового ритма: #пропранолол** (код АТХ C07АA05) в дозе 0,5–3,5 мг/кг/сутки в 3–4 приема методом перорального введения лекарственных препаратов; #пропафенон** (код АТХ С01ВС03) в начальной дозе 8–12 мг/кг/сутки методом перорального введения лекарственных препаратов в 3-4 приема с дальнейшим титрованием дозы до эффективной, максимум до 20 мг/кг/сутки; #соталол** (код АТХ C07AA07) в начальной дозе 2–4 мг/кг/сутки методом перорального введения лекарственных препаратов в 2 приема с последующим осторожным титрованием до эффективной дозы (максимально до 8 мг/кг/сутки) под контролем ЭКГ и АД; #амиодарон** (код АТХ С01BD01)  - доза насыщения составляет 10 мг/кг/сутки в 2-3 приема в течение 10-14 дней (длительность насыщения определяется клинической картиной и степенью удлинения QTc) методом перорального или внутривенного введения лекарственных препаратов (при отсутствии возможности перорального введения), поддерживающая доза #амиодарона**– 5-10 мг/кг/сутки в 2-3 приема; #дигоксин** (код АТХ С01АА05) в поддерживающей дозе 10-17 мкг/кг/сутки 2 раза в день (Приложение А3.2) [7,9,30,31,34,40,61,62,68,119].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: #Пропранолол** (код АТХ C07АA05) – неселективный бета-адреноблокатор, оказывает мембраностабилизирующее действие, уменьшает частоту сердечных сокращений, снижает автоматизм СУ, замедляет АВ-проведение. В начале терапии (3-5 дней) необходимо контролировать уровень АД и уровень глюкозы в крови. Может вызывать развитие бронхоспазма, противопоказан при бронхиальной астме, не следует назначать при бронхообструктивном синдроме, с осторожностью при БЛД с бронхообструктивным синдромом [7,69,70].

#Пропафенон** (код АТХ С01ВС03) блокирует быстрые натриевые каналы, что сопровождается замедлением проведения импульса по предсердиям, желудочкам, АВ-соединению и ДАВС. Обладает М-холиноблокирующим и слабым бета-адреноблокирующим эффектом [31,34,71,72]. У данного препарата описан эффект быстрого прохождения через печень, в связи с чем у ряда пациентов требуется более частый режим введения.

У пациентов с предсердными макро-ри-ентри тахикардиями (например, трепетание предсердий) не следует применять #пропафенон** (код АТХ С01ВС03) в качестве монотерапии. Также противопоказан #пропафенон** (код АТХ С01ВС03) пациентам с заболеваниями миокарда в случае наличия у них выраженной дисфункции желудочков, низкой фракции выброса, выраженной гипертрофии миокарда и тяжелого фиброза [31,34,71,72].

#Соталол** (код АТХ C07AA07) – бета-адреноблокатор по анатомо-терапевтическо-химической классификации, антиаритмический препарат III класса по классификации E.Vaughan-Williams. Неселективно блокирует β-адренергические рецепторы и калиевые каналы (в высоких дозах), пролонгируя продолжительность потенциала действия и эффективный рефрактерный период в предсердиях, желудочках, АВ-узле, системе Гиса–Пуркинье и в дополнительных проводящих путях [7,40,71,73].

#Амиодарон** (код АТХ С01BD01) обычно назначается при неэффективности бета-адреноблокаторов (код АТХ C07A) и #пропафенона** (код АТХ С01ВС03). Является препаратом выбора у детей со сниженной фракцией выброса ЛЖ. Не следует применять препарат при исходно увеличенном или пограничном интервале QTc. На фоне приема препарата интервал QTc не должен увеличиваться более 500 мс [7,34,74].

#Дигоксин** (код АТХ С01АА05) обычно применяется для лечения симптомных пациентов с СВТ без признаков предвозбуждения желудочков на ЭКГ (во время тахикардии и на ЭКГ покоя) в качестве профилактики рецидива приступов, удержания синусового ритма [7,40]. #Дигоксин** (код АТХ С01АА05) обычно назначается детям с предсердными тахикардиями в структуре комбинированной ААТ. Цель назначения #дигоксина** (код АТХ С01АА05) – контроль частоты сокращения желудочков [7,34,40,70].

3.1.2 Консервативное лечение неонатальной брадикардии

Стратегия лечения формируется в зависимости от гемодинамической значимости брадикардии и этиологии.

Лечение транзиторной синусовой брадикардии у новорождённых требуется редко [1,2,13].

При вторичной брадикардии лечебные мероприятия направлены на устранение основной причины (Приложение Б3).

• Рекомендуется введение алкалоидов белладонны, третичных аминов (код АТХ А03ВА) - #атропина** в дозе 0,01-0,02 мг/кг внутривенно; минимальная доза 0,1 мг; максимальная однократная доза 0,5 мг новорождённым при развитии брадикардии с гемодинамически нестабильным состоянием с целью увеличения ЧСС и стабилизации гемодинамики (Приложение Б3) [33,39,75–77].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется введение адренергического и дофаминергического средства - #эпинефрина** (код АТХ C01CA24) 0,1 % раствор в дозе 0,01 мг/кг (0,1 мл/кг) или 1 % раствор в дозе 0,1 мг/кг (0,1 мл/кг) методом внутримышечного, внутривенного, внутрисердечного введения лекарственных препаратов пациентам с брадикардией и гемодинамически нестабильным состоянием  с целью стабилизации гемодинамики. При необходимости можно повторять каждые 3-5 мин., но максимальная доза 1 мг [34,73,74].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: возможен расчет по возрасту – 0,1 % раствор в дозе 0,05 мг х год жизни [34,73,74].

• Рекомендуется проведение чрескожной наружной или трансвенозной электрокардиостимуляции гемодинамически нестабильным новорождённым с рефрактерной к медикаментозным средствам брадикардией с целью нормализации ритма [34,73,74].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: данный вид терапии показан пациентам с гемодинамически нестабильным состоянием на фоне рефрактерной к медикаментозным средствам брадикардии [34,73,74].

3.1.3 Консервативное лечение атриовентрикулярной блокады (неотложная терапия)

• Рекомендуется назначение #атропина** (код АТХ А03ВА01) в дозе 0,02 мг/кг (минимальная доза 0,1 мг) детям с целью купирования критической (симптомной) брадикардии при АВБ II-III степени в неотложных ситуациях после рождения. Доза может быть введена повторно через 5 минут до максимальной общей дозы 1 мг у детей [33,39,75,76,78].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется назначение адренергических и дофаминергических средств - #допамин** (код АТХ C01CA04) в дозе 5-15 мкг/кг/мин. методом продленного внутривенного введения новорождённым с целью купирования критической брадикардии при полной АВ блокаде неотложных ситуациях. Стартовая доза 5 мкг/кг/мин. с последующим увеличением [7,33,39,51,76,79,80].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется проведение этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии заболеваний, ставших причиной развития АВ блокады у новорождённых [1,2,33,43,51].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

3.1.4 Консервативное лечение желудочковой аритмии

Формирование стратегии лечения определяется гемодинамической значимостью ЖТ и предполагаемой основной причиной [1,3,7,34,47] [3,28,61,62,103] (Приложение Б4).

3.1.4.1 Неотложная терапия желудочковой аритмии

• Рекомендуется проведение синхронизированной наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции) новорождённым с ЖТ на фоне нестабильной гемодинамики с целью восстановления синусового ритма [3,7,33,34,39,47,54].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при развитии на фоне ЖТ кардиоваскулярного коллапса, синкопального состояния, острой СН с низким сердечным выбросом, первым этапом купирования должна стать наружная электрическая кардиоверсия (дефибрилляция). Энергия разряда для детей с ЖТ составляет 2-4 Дж/кг [33,39,54,116,117].

• Новорождённым без острых нарушений гемодинамики для купирования устойчивого приступа ЖТ рекомендуется введение #лидокаина**(код АТХ C01BB01) в стартовой дозе 1 мг/кг методом внутривенного введения лекарственных препаратов, медленно, в течение 1-2 минут, разведенного в 5-10 мл 5 % раствора декстрозы** (код АТХ B05CX01) или 0,9 % раствора натрия хлорида** (код АТХ B05CB01) [3,7,33,34,39,47].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Новорождённым без острых нарушений гемодинамики для купирования устойчивого приступа ЖТ при неэффективности первого введения рекомендуется повторное введение #лидокаина**(код АТХ C01BB01) через 5-10 минут в дозе 0,5 мг/кг (вводится внутривенно, медленно (в течение 1-2 минут) в 5-10 мл 5 % раствора декстрозы** (код АТХ B05CX01 или 0,9 % раствора натрия хлорида** (код АТХ B05CB01)) [3,7,33,34,39,47,81].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• После восстановления синусового ритма у новорождённых с ЖТ на фоне введения #лидокаина**(код АТХ C01BB01) для предотвращения рецидивов рекомендуется поддерживающая инфузия #лидокаина**(код АТХ C01BB01) в дозе 20-50 мкг/кг/мин. (разведенного 5 % растворе декстрозы** (код АТХ B05CX01 или 0,9 % растворе натрия хлорида** (код АТХ B05CB01)) методом внутривенного введения лекарственных препаратов (в течение нескольких часов до получения стойкого эффекта) [3,7,33,34,39,47].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: #Лидокаин** (код АТХ C01BB01) – антиаритмический препарат, класс IВ. Угнетает фазу 4 (диастолической деполяризации) в волокнах Пуркинье, подавляет эктопические очаги возбуждения. Увеличивает проницаемость мембран для ионов калия, ускоряет процесс реполяризации и укорачивает потенциал действия.

#Лидокаин** (код АТХ C01BB01) 2 %, 10 % раствор (1 ампула – 2 мл (40 мг) и 1 мл (20 мг).

• Рекомендуется введение #амиодарона** (код АТХ С01BD01) методом внутривенного введения лекарственных препаратов в дозе 5-10 мг/кг/сут. новорождённым для купирования устойчивого приступа ЖТ без нарушений гемодинамики и при отсутствии удлиненного интервала QT [3,5,7,39].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: см лечение СВТ.

• Рекомендуется введение #пропранолола** (код АТХ C07АA05) методом внутривенного введения лекарственных препаратов, медленно, в дозе 0,01-0,02 мг/кг (максимальная доза 0,2 мг/кг) новорождённым с наличием противопоказаний к #амиодарону** (код АТХ С01BD01) (синдром удлиненного интервала QT) с целью купирования приступа ЖТ [7,40].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

• Не рекомендуется проводить лечение ЖТ #верапамилом** (код АТХ C08DA01) у детей в возрасте до 1 года [3,7,34].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

На фоне первичных электрических заболеваний сердца развиваются, как правило, полиморфные ЖТ, которые характеризуются нестабильной, постоянно меняющейся формой комплексов QRS от сокращения к сокращению.

К полиморфным наиболее часто относят двунаправленную ЖТ, веретенообразную («пируэт») ЖТ и фибрилляцию желудочков.

У новорождённых и детей раннего возраста из всех каналопатий наиболее часто встречается врожденный LQTS (синдром удлиненного интервала QT (СУИQT)) (Приложение А3.5.2., Рисунки 11-13).

Примерно 75 % клинически определенных случаев LQTS вызваны мутациями в трех генах: KCNQ1 (LQT1), KCNH2 (LQT2) и SCN5A (LQT3).

СУИQT проявляется обмороками и внезапной сердечной смертью и характеризуется полиморфной ЖТ типа «пируэт» (Приложение А3.5.2., Рисунок 12) или ФЖ.

В неонатальном периоде врожденный LQTS может проявляться удлинением интервала QT в сочетании с синусовой брадикардией или функциональной АВ-блокадой 2:1 (Приложение А3.5.2., Рисунки 11,13).

Новорождённому для купирования желудочковой тахикардии типа «пируэт» рекомендуется введение  #магния сульфата** (код АТХ B05XA05) 25 % раствора, в дозе 25–50 мг/кг методом внутривенного введения лекарственных препаратов в течение нескольких минут ). При неэффективности можно повторить введение этой же дозы через 5–10 минут [7,33,82,83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: препаратом выбора для купирования желудочковой тахикардии типа «пируэт», не зависимо от причины, является #магния сульфат** (код АТХ B05XA05).

• Новорождённому для купирования фибрилляции желудочков рекомендуется проведение экстренной наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции). При неэффективности проведение искусственной вентиляции легких и назначение лекарственных препаратов при заболеваниях сердца и перикарда - #эпинефрина** (код АТХ C01CA24) в дозе 0,01 мг/кг методом внутривенного введения лекарственных препаратов [7,33,39,54,84].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при купировании приступа фибрилляции желудочков выполняется экстренная дефибрилляция (до интубации трахеи и обеспечения венозного доступа). Произвести дефибрилляцию разрядом 4 Дж/кг, при отсутствии реакции – повторная дефибрилляция 4 Дж/кг. В случае отсутствия самостоятельного дыхания или его неэффективности параллельно с дефибрилляцией проводится ИВЛ со 100 % кислородом. Обязателен мониторный контроль электрокардиографических данных, АД, определение степени насыщения гемоглобина кислородом.

• Новорождённому при сохранении фибрилляции желудочков рекомендуется введение #эпинефрина** (код АТХ C01CA24) в дозе 0,01–0,03 мг/кг методом внутривенного введения лекарственных препаратов или в дозе 0,05-0,1 мг/кг методом интратрахеального введения лекарственных препаратов [7,33,84].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Новорождённому при сохранении фибрилляции желудочков в течение 30-60 секунд после введения #эпинефрина** (код АТХ C01CA24) в дозе 0,01–0,03 мг/кг методом внутривенного или 0,05-0,1 мг/кг интратрахеального введения лекарственных препаратов рекомендуется, проведение повторной наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции) 4 Дж/кг, а через 3-5 минут повторное введение #эпинефрина** (код АТХ C01CA24) в дозе 0,01–0,03 мг/кг методом внутривенного или 0,05-0,1 мг/кг интратрахеального введения лекарственных препаратов [7,33,39,54,84,116,117].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Новорождённому при сохранении фибрилляции желудочков рекомендуется проведение сердечно-легочной реанимации по педиатрическому алгоритму с проведением наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции) через 30–60 с после каждого введения #эпинефрина** (код АТХ C01CA24) в дозе 0,01–0,03 мг/кг методом внутривенного или 0,05-0,1 мг/кг интратрахеального введения лекарственных препаратов [7,33,39,54,84,116,117].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: в случае успешной дефибрилляции проводится коррекция метаболических нарушений (ацидоз, гипоксия, гиперкалиемия, гипокалиемия и др.), так как наличие этих изменений может быть причиной неудачной реанимации.

3.1.4.2 Профилактическая медикаментозная терапия желудочковой аритмии

• Рекомендуется лечение обратимых причин желудочковых аритмий новорождённым с целью профилактики возобновления приступа ЖТ [34,85,86].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: коррекция метаболических нарушений, ацидоза, восстановление кислотно-щелочного равновесия и т.д.

• Не рекомендуется назначение ААТ пациентам с редкими приступами неустойчивой, бессимптомной ЖТ, у которых предполагается крайне низкий риск внезапной сердечной смерти и доброкачественный характер течения заболевания, в большинстве случаев [3,7,39].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендовано назначение профилактической антиаритмической терапии пациентам с устойчивыми пароксизмами ЖТ, которые могут вызвать дисфункцию желудочков с целью предупреждения повторных приступов желудочковой тахикардии и развитии осложнений [3,5,7,39,87].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется проведение терапии антиаритмическими препаратами, классы I и III (код АТХ C01B), бета-адреноблокаторами (код АТХ C07) детям с постоянно-возвратной ЖТ в отсутствие нарушения центральной гемодинамики, но с наличием начальных проявлений аритмогенной дисфункции миокарда с целью предупреждения повторных приступов желудочковой тахикардии [3,5,34,88,89].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: подбор антиаритмической терапии осуществляется последовательно, начиная с препаратов с меньшим периодом полувыведения. Эффективная доза антиаритмических препаратов, классов I и III (код АТХ C01B), за исключением #амиодарона** (код АТХ С01BD01), подбирается путем титрования (постепенного увеличения). При неэффективности монотерапии, применяется комбинированная ААТ.

Необходим постоянный контроль безопасности ААТ, для чего проводится регистрация ЭКГ (изменение длительности интервалов PQ, QTc, ширины комплекса QRS) и суточного мониторирования электрокардиографических данных в динамике и отслеживаются возможные аритмогенные и экстракардиальные осложнения. Особое внимание следует обратить на мониторинг функционального состояния щитовидной железы при постоянном применении #амиодарона** (код АТХ С01BD01).

• Рекомендуется назначение #пропранолола** (код АТХ C07АA05) в дозе 0,5-4 мг/кг/сут. методом перорального введения лекарственных препаратов новорождённым в качестве первой линии профилактической терапии с целью предупреждения повторных приступов ЖТ [7,39,90].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Новорождённым с желудочковыми аритмиями без нарушения гемодинамики рекомендуется назначение #соталола** (код АТХ C07AB03) в начальной дозе 2 мг/кг/сутки в 2 приема с возможным постепенным увеличением дозы (под контролем ЭКГ и АД) до  6 мг/кг/сут. методом перорального введения лекарственных препаратов [7,39,40,91].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Новорождённым с желудочковыми аритмиями и со сниженной функцией ЛЖ или при неэффективности бета-адреноблокаторов (код АТХ C07A) и #пропафенона** (код АТХ С01ВС03) рекомендуется назначение #амиодарона** – (код АТХ С01BD01) в дозе насыщения 10 мг/кг/сутки методом перорального или внутривенного введения лекарственных препаратов в 2-3 приема в течение 10-14 дней с последующим переходом на поддерживающую дозу 5-10 мг/кг/сутки в 2-3 приема методом перорального введения лекарственных препаратов [14,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Не рекомендуется новорождённым с ЖА применение #амиодарона** – (код АТХ С01BD01) при исходно увеличенном или пограничном интервале QTc [14,42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: у детей с приступами ЖТ без нарушений гемодинамики и нормальной функцией желудочков препаратами первой линии являются бета-блокаторы (код АТХ C07).

Оценка эффективности антиаритмической терапии.

Антиаритмическая терапия считается эффективной, если при ее назначении количество ЖЭ за сутки уменьшается более чем на 50 %, число парных ЖЭ уменьшается не менее, чем на 90 % и полностью отсутствуют пробежки желудочковой тахикардии [20,47]. Поскольку антиаритмическая терапия может обладать проаритмическим эффектом по данным ХМ оцениваются также средние, минимальные и максимальные параметры ЧСС в дневное и ночное время, длительность пауз ритма, изменение циркадности аритмии под действием антиаритмических препаратов, классов I и III (код АТХ C01B) или бета-адреноблокаторов (код АТХ C07A), другие нарушения ритма и проводимости.

Длительность терапии неонатальной ЖТ зависит от ее основной причины. Так, желудочковая тахикардия, обусловленная синдромом удлиненного интервала QT,  синдромом Бругада, другими каналопатиями, катехоламинергическая желудочковая тахикардия требует длительной (пожизненной) терапии. Многие неонатальные ЖТ разрешаются спонтанно в течение первых нескольких месяцев или лет жизни.

3.1.4.3 Плановая медикаментозная пероральная терапия желудочковой экстрасистолии

Решение о начале терапии для лечения частой ЖЭ у детей зависит от возраста, наличия симптомов заболевания, сопутствующей патологии сердца и гемодинамических влияний ЖЭ.

С учетом доброкачественного течения идиопатических ЖЭ в большинстве случаев лечения не требуется [20,47,48].

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Хирургическое лечение суправентрикулярной тахикардии

Безопасность и высокая эффективность радиочастотной абляции аритмогенных зон (РЧА) сделали ее методом выбора для лечения большинства пациентов с СВТ. Однако, у детей раннего возраста риск развития осложнений выше, чем в старшей возрастной группе, а также имеются технологические особенности проведения операций. Поэтому в определении показаний к РЧА придерживаются «разумного» консерватизма у детей раннего возраста, что связано в том числе и с высокой вероятностью спонтанного исчезновения СВТ к 18-месячному возрасту. Однако, у 30 % из них аритмия в последующем рецидивирует, что требует наблюдения и принятия решения о дальнейшей тактике лечения. У детей с массой тела < 15 кг предпочтение отдается медикаментозной терапии, а РЧА выполняется по жизненным показаниям в наиболее подготовленных клиниках. Эффективность РЧА у детей составляет от 77 % при предсердных тахикардиях до 97-100 % при АВ-узловой реципрокной тахикардии и синдроме Вольфа–Паркинсона–Уайта. В ряде случаев для ограничения зоны повреждения и снижения риска поражения проводящей системы сердца используется методика криоабляции, в основу которой положено воздействие низкими температурами [34,92–96].

3.2.2 Хирургическое лечение неонатальной брадикардии

• Рекомендуется пациенту с гемодинамически значимой симптомной дисфункцией синусового узла проведение постоянной электрокардиостимуляции (имплантация однокамерного кардиостимулятора, имплантация двухкамерного кардиостимулятора) с целью устранения гемодинамически значимой брадикардии. Выбор типа (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***, электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***, электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, без частотной адаптации***, электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***) и режима электрокардиостимуляции рекомендуется осуществлять индивидуально с учётом массы тела пациента, анатомических особенностей сердца, состояния атриовентрикулярного проведения и технической возможности имплантации [44,122,123,124,125].

 Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)

3.2.3 Хирургическое лечение атриовентрикулярной блокады

3.2.3.1 Временная электрокардиостимуляция

• Рекомендуется проведение временной электрокардиостимуляции у детей с субтотальной или полной АВ блокадой в случае отсутствия эффекта от использования препаратов группы алкалоидов белладонны (код АТХ A03BA) и адренергических и дофаминергических средств (код АТХ C01CA при наличии симптомной брадикардии (синкопе, признаки застойной СН, а также у новорождённых при частоте сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту в отсутствии симптомов) с целью увеличения ЧСС [44,75,97,98].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: временная электрокардиостимуляция может быть осуществлена чрескожно, чреспищеводно или путем введения электрода трансвенозного для электрокардиостимуляции.

3.2.3.2 Постоянная электрокардиостимуляция

• Рекомендуется имплантация однокамерного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***; или электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***) пациентам с изолированной врождённой полной АВ блокадой при наличии симптомов, связанных с брадикардией (синкопе, сердечная недостаточность) с целью увеличения ЧСС [44,99,100].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется имплантация постоянного однокамерного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***; или электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***) пациентам с врождённой АВ блокадой III степени при наличии систолической дисфункции системного желудочка с целью увеличения ЧСС [33,34,44,51,99,101,102].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется имплантация постоянного однокамерного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***; или электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***) пациентам с врождённой АВ блокадой III степени при наличии ширококомплексного замещающего ритма, сложных желудочковых нарушений ритма сердца (полиморфная экстрасистолия, групповая экстрасистолия, желудочковая тахикардия) с целью увеличения ЧСС [33,34,44,51,99,101,102].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется имплантация постоянного однокамерного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***; или электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***) новорождённым и младенцам с полной АВ блокадой и асимптомной брадикардией при средней частоте желудочкового ритма ≤ 50 уд. в мин. с целью увеличения ЧСС [44].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: частота желудочкового ритма изолированно не должна использоваться как критерий имплантации, так как симптомы низкого сердечного выброса могут возникать и при более высокой ЧСС.

• Рекомендуется имплантация однокамерного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***; или электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***) у детей 1 года жизни с полной врожденной АВ блокадой и асимптомной брадикардией при средней частоте желудочкового ритма < 50 уд. в мин., либо при наличии внезапных пауз ритма по продолжительности, превышающих базовый ритм более чем в три раза с целью увеличения ЧСС [33,34,44,49,51,99–102].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется имплантация постоянного однокамерного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***; или электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***) пациентам с врождённой полной АВ блокадой сопровождающейся дилатацией системного желудочка (показатель z ≥3), ассоциированной со значимой недостаточностью митрального клапана или систолической дисфункцией с целью увеличения ЧСС [44,102]. 

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: средняя ЧСС у новорождённых и детей грудного возраста с изолированной полной АВ блокадой является объективным параметром, влияющим на принятие решения об имплантации электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***; или электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***). ЧСС ≤ 50 ударов в минуту - показание для имплантации ЭКС (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***; или электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***), когда отсутствуют явные симптомы, связанные с низким сердечным выбросом. Дополнительные факторы: масса тела при рождении, желудочковая дисфункция и другие сопутствующие заболевания, могут в равной степени повлиять на принятие решения [44,102].

• Рекомендуется имплантация постоянного однокамерного электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, без частотной адаптации***; или электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный***) при врождённой АВБ III степени у новорождённых и детей первого года жизни со сложными врождёнными пороками сердца, когда брадикардия связана с нарушением гемодинамики или когда средняя ЧЖС < 60– 70 ударов в минуту с целью увеличения ЧСС [44,101].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

3.2.4 Хирургическое лечение желудочковой аритмии

РЧА является вариантом лечения пациентов с рефрактерной тахикардией, но как правило, РЧА не проводят новорождённым и пациентам раннего возраста, за исключением крайних случаев.

Если у пациента выявлена опухоль, на фоне которой развивается желудочковая тахикардия, рефрактерная к медикаментозной терапии, следует рассмотреть возможность хирургического удаления опухоли, после удалению которой тахикардия исчезает [1].

Имплантация однокамерного кардиовертера-дефибриллятора (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный***) и имплантация двухкамерного кардиовертера-дефибриллятора (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***) довольно сложна для новорождённых и детей первых месяцев жизни, в связи с несоответствием росто-весовых  показателей  ребенка и размерами ИКД*** и электродов [1,2,103].

Имплантация ИКД*** у детей в возрасте до 1 года может быть рассмотрена только в случаях, когда несмотря на максимально возможную медикаментозную терапию постоянно рецидивируют эпизодами ЖТ/фибрилляции желудочков.

Проведение имплантации ИКД*** детям первого года жизни должна осуществляться исключительно в экспертных центрах [1,2].

3.3 Иное лечение

Лечебно-охранительный режим подразумевает создание оптимальных условий выхаживания новорождённых.

Ребенку показано пребывание в условиях термонейтральной среды, ограничение сенсорной стимуляции (защита от света, шума, прикосновений), постуральная поддержка, профилактика болевого синдрома.

Диетотерапия

Ребенку показано адекватное энтеральное и, при необходимости, парентеральное питание. Преимущество в энтеральном вскармливании отдается материнскому молоку. При недостаточной лактации или противопоказаний к грудному вскармливанию со стороны матери вскармливание новорождённого проводится сухой адаптированной молочной смесью для вскармливания детей с рождения или сухой/готовой специальной молочной смесью для вскармливания недоношенных и маловесных детей. 

• Новорождённому ребенку с нарушением ритма сердца и проводимости  рекомендуется селективное проведение инфузионной терапии и парентерального питания для обеспечения жидкостью и электролитами, дотации белков, жиров и углеводов, исходя из физиологических потребностей и патологических потерь, поддержания водно-электролитного баланса организма [104–109].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: парентеральное питание проводится растворами для парентерального питания (код АТХ В05ВА) в случае невозможности дотации необходимого для гестационного возраста уровня потребности в белках, жирах, углеводах, электролитах и объема жидкости путем энтерального питания. Потребности в жидкости, белках, жирах, углеводах, электролитах в зависимости от ГВ и массы тела при рождении в Приложении А3.3.3 Для парентерального питания используют: аминокислоты для парентерального питания (код АТХ В05ВА01), жировые эмульсии для парентерального питания (код АТХ В05ВА02), углеводы (код АТХ В05ВА03), растворы электролитов (код АТХ В05ХА), препараты кальция (код АТХ А12АА).

Обезболивание

Не применимо.