Врожденные портосистемные шунты у детей

3. Лечение

Общий принцип лечения ВПСШ заключается в восстановлении адекватной портальной перфузии путём разобщения (закрытия) портосистемного шунта, что является ключевым условием для уменьшения эндогенной интоксикации и регресса или стабилизации связанных с шунтом осложнений

Выбор метода лечения (эндоваскулярное или открытое закрытие ВПСШ, трансплантация печени, наблюдение) определяется типом ВПСШ (внутрипеченочный или внепеченочный), степенью сохранности внутрипеченочной портальной сети, наличием и тяжестью осложнений (печеночная энцефалопатия, портопульмональная гипертензия, гепатопульмональный синдром, образования печени), а также техническими возможностями учреждения.

3.1 Хирургическое лечение пациентов с внепеченочным ВПСШ

• Рекомендуется выполнять профилактическое закрытие ВПСШ у пациентов с внепеченочным ВПСШ при наличии визуализации ствола и ветвей воротной вены, включая бессимптомные варианты, как можно раньше. [2, 3, 4, 7, 9]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: при сохраненном внутрипеченочном портальном кровотоке раннее закрытие шунта снижает риск формирования тяжелых потенциально необратимых осложнений (портопульмональная гипертензия, Гепатопульмональный синдром, образования печени, нейрокогнитивные нарушения) и позволяет обеспечить нормализацию портальной перфузии в детском возрасте, когда печеночная паренхима обладает высокой регенераторной способностью.

• Рекомендуется проводить эндоваскулярную окклюзия сосудов с помощью микроспиралей или с помощью окклюдоров в качестве предпочтительного метода закрытия внепеченочного ВПСШ при наличии технической возможности у всех пациентов с внепеченочным ВПСШ [2, 3, 4, 7, 9, 13, 24].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: Эндоваскулярное закрытие (с использованием окклюдеров, спиралей и других устройств) является малоинвазивным методом оперативного лечения, однако требует достаточного диаметра и конфигурации шунта, а также наличия соответствующего опыта и оснащения.

• Рекомендуется выполнять перевязку патологической портосистемной коммуникации из открытого доступа с помощью клипирования или перевязки шунта пациентам с внепеченочным ВПСШ при отсутствии технической возможности выполнения эндоваскулярной окклюзии сосудов с помощью микроспиралей [2, 3, 4, 7, 9, 13, 24]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется при отсутствии визуализации ствола и ветвей воротной вены у пациентов с внепеченочным ВПСШ в начале выполнять внутрипеченочную ревизию из лапаротомного доступа для оценки наличия и проходимости ветвей воротной вены. [31]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Интраоперационная ревизия с использованием ангиографии и/или интраоперационного ультразвукового исследования (УЗИ) позволяет принять решение о возможности и тактике выполнения оперативного лечения.

• У пациентов с внепечёночной ВПСШ при отсутствии сформированной внутрипечёночной портальной сети рекомендуется в случае решения о возможности выполнения мезопортального шунтирования производить закрытие ВПСШ с формированием мезопортального шунта. [31]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: при отсутствии сформированной внутрипеченочной портальной сети закрытие шунта без реконструкции портальной системы может привести к жизнеугрожающей портальной гипертензии.

• Рекомендуется в случае неконтролируемой портальной гипертензии у пациентов с ВПСШ после проведения окклюзии ВПСШ для преодоления критического состояния формирование периферического портосистменого шунта (спленоренальные шунты). [32, 33]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

3.2 Хирургическое лечение пациентов с внутрипеченочным ВПСШ

• Рекомендуется выжидательная тактика и наблюдение до возраста 12-24 месяцев у детей с внутрипеченочным ВПСШ при отсутствии жизнеугрожающих осложнений, учитывая возможность спонтанного закрытия шунта. [2, 3, 4, 5, 34]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется выполнение эндоваскулярной окклюзирующей операции на сосудах печени как предпочтительного метода закрытия портосистемного шунта при сохранной внутрипеченочной портальной сети и наличии технической возможности всем пациентам с внутрипеченочным ВПСШ после 12-24 месяцев жизни или ранее при тяжелых осложнениях. [2, 3, 4, 6, 11, 13, 22, 24, 35]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется рассматривать открытое хирургическое вмешательство у пациентов с внутрипеченочном ВПСШ после 12-24 месяцев жизни или ранее при тяжелых осложнениях в случаях невозможности или неэффективности эндоваскулярного закрытия. [3,4, 5, 13, 22, 36]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендуется в случае неконтролируемой портальной гипертензии у пациентов с ВПСШ для преодоления критического состояния выполнить формирование периферического портосистемного шунта (спленоренальные шунты). [32]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

3.3 Иное лечение (трансплантация печени)

• Рекомендуется рассматривать трансплантацию печени вместо изолированного закрытия ВПСШ у пациентов с внутри- и внепеченочным ВПСШ с нерезектабельными или мультифокальными злокачественными опухолями печени, ассоциированными с ВПСШ. [2, 3 4, 12]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: в условиях сочетания ВПСШ с распространенными опухолевыми поражениями печени локальное вмешательство на шунте не устраняет онкологическую проблему, тогда как трансплантация печени позволяет одновременно устранить шунтирование и радикально лечить опухоль.

• Рекомендуется рассматривать трансплантацию печени у пациентов с внутри- и внепеченочным ВПСШ с тяжелой, прогрессирующей портопульмональной гипертензией при невозможности закрытия ВПСШ. [3, 4, 37]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: при сформировавшейся тяжелой портопульмональной гипертензии и невозможности закрытия ВПСШ трансплантация печени в сочетании с коррекцией легочной гипертензии рассматривается как единственный потенциально радикальный подход.

3.4 Медикаментозное лечение

• Рекомендуется рассматривать медикаментозное лечение ВПСШ как вспомогательное, направленное на стабилизацию состояния пациента при осложненном течении и в послеоперационном периоде, а не как альтернативу закрытию шунта. [4, 7, 11, 17, 38]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Медикаментозная терапия позволяет уменьшить выраженность симптомов осложнений и снизить риск послеоперационных осложнений, но не устраняет причину портосистемного шунтирования.

3.4.1 Послеоперационная антикоагулянтная терапия

• Рекомендуется назначать профилактическую антикоагулянтную (B01AB группа гепарина) терапию всем пациентам после закрытия ВПСШ минимум на 1 месяц с последующей индивидуальной коррекцией длительности лечения в зависимости от клинических и инструментальных данных. [3, 5, 11, 13, 39]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: Антикоагулянтная терапия направлена на профилактику тромбоза портальной системы после вмешательства.

3.5 Лечение осложнений

• Рекомендуется при подтвержденном остром тромбозе портальной системы после окклюзии/перевязке ВПСШ начинать лечение с назначения лечебной дозы антикоагулянтной терапии (B01AB группа гепарина). [40, 41]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется при отсутствии эффекта от антикоагулянтной терапии, назначенной на фоне тромбоза портальной системы после окклюзии/перевязке ВПСШ рассматривать экстренное оперативное вмешательство в объеме наложения портосистемного шунта. [32]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: Хирургическое создание портосистемного шунта в условиях некупируемой портальной гипертензии направленна на снижения давления в портальной системе.

• Рекомендуется у пациентов с ВПСШ и печеночной энцефалопатией выявлять и устранять провоцирующие факторы (запор, ЖКК, инфекции, гипонатриемия, обезвоживание/передозировка диуретиков). [42, 43, 44, 45, 46]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: коррекция триггеров снижает частоту эпизодов ПЭ и стабилизирует состояние.

• Рекомендуется пациентам с явной или скрытой печеночной энцефалопатией проводить медикаментозную терапию, направленную на снижение уровня аммиака: неабсорбируемые дисахариды с титрацией дозы до 2-3 актов дефекации в сутки; у детей старше 12 лет при неэффективности – добавление кишечного деконтаминанта (рифаксимин). [42, 45, 47]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: Такая терапия уменьшает выраженность ПЭ, но не заменяет необходимости устранения портосистемного шунтирования.

• Рекомендуется пациентам с рецидивирующей/персистирующей печёночной энцефалопатией применять диетическую модификацию (частичная замена животного белка растительным и молочным при сохранении общего количества белка) [46, 48]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Комплексный подход позволяет уменьшить уровень аммиака и улучшить когнитивное состояние, особенно в ожидании вмешательства или при ограниченных возможностях хирургического лечения.