Аноректальные пороки развития

3. Лечение

Общие принципы лечения включают хирургическую коррекцию порока развития, медикаментозную терапию, диетотерапию, лечение осложнений и функциональных нарушений в послеоперационном периоде [1, 2, 3, 9, 19].

3.1 Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение включает все виды лечения, направленные на стабилизацию пациента при осложненном течении заболевания, предоперационную подготовку и послеоперационный период [1, 2, 3].

Медикаментозная терапия включает:

- периоперационную антибиотикопрофилактику;

- промывание толстой кишки (постановка очистительной клизмы);

- инфузионную терапию;

- парентеральное питание.

• Рекомендуется всем пациентам с АПР назначать периоперационную антибиотикопрофилактику с целью предотвращения развития инфекционных осложнений и антимикробную терапию для лечения инфекционных осложнений [24, 25]: 

  - цефазолин** (J01DB04) (детям старше 1 мес.), согласно инструкции ГРЛС. или

  - цефуроксим**(J01DC02), согласно инструкции ГРЛС, с метронидазолом** (J01XD01) согласно инструкции ГРЛС, или

  - амоксициллин + [клавулановая кислота]** (J01CR02) согласно инструкции ГРЛС, или

  - ампициллин + [сульбактам]** (J01CR01) согласно инструкции ГРЛС, или

  - #клиндамицин** (J01FF01) (при аллергии к бета-лактамным антибактериальным препаратам, пенициллинам; комбинациям пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; другим бета-лактамным антибактериальным препаратам) перед операцией  детям старше 3 лет препарат вводят внутривенно инфузионно по 10 мг/кг, за 30–60 минут до операции, после операции в той же дозировке каждые 6 часов в течение суток, или

  - #эртапенем**(J01DH03) (при высоком риске осложнений и коморбидности, а также риске колонизации антибиотикорезистентными микроорганизмами в результате предшествующего применения антибактериальных препаратов системного действия) перед операцией препарат вводят внутривенно (или внутривенно инфузионно) с окончанием инфузии за 30-60 минут до операции в дозировке детям от 3 мес. до 13 лет 15 мг/кг однократно за сутки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий. Периоперационную антибиотикопрофилактику проводят при плановом хирургическом лечении. Антибиотик (антибактериальные препараты системного действия) вводят за 30-60 минут до начала операции. Во время продолжительной операции возникает необходимость повторного введения антибиотика (антибактериальные препараты системного действия) во время операции.

Антимикробную терапию в послеоперационном периоде назначают для лечения инфекционных осложнений [24, 25].

• Всем пациентам с АПР в послеоперационном периоде рекомендуется проведение обезболивания с использованием эпидуральной аналгезии ропивакаином** для пациентов от 0 до 6 мес. в дозе 0,2 мг/кг/час, пациентам от 6 до 12 мес. в дозе 0,4 мг/кг/час, 1-12 лет 0,4 мг/кг/час (2 мг/мл) капельно в эпидуральное пространство длительностью до 72 часов; детям старше 12 месяцев - внутривенной аналгезии фентанилом** 0,005 % [26, 27].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при отсутствии противопоказаний возможно выполнение эпидуральной блокады с целью анальгезии (эпидуральная анальгезия) в послеоперационном периоде. Для обезболивания используют раствор ропивакаина** [26].

Для обезболивания в послеоперационном периоде применяют опиоидную внутривенную анальгезию. Для внутривенной анальгезии у детей старше 12 месяцев используют фентанил** раствор 0,005 % (N01АН01). Длительность обезболивания в послеоперационном периоде определяется сохраняющимся болевым синдромом и парезом кишечника [26, 27].

• Всем пациентам с АПР в послеоперационном периоде рекомендуется проведение инфузионной терапии и парентерального питания по стандартной методике [26].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

3.2 Немедикаментозное лечение

• Рекомендуется пациентам с АРП и со свищами на промежность применять постановку очистительной клизмы с целью очищения толстой кишки в предоперационном периоде [1, 2, 3, 9].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий. Для проведения и постановки очистительных клизм необходимо использовать катетер, который вводят в прямую кишку. После постановки очистительной клизмы катетер отсоединяют, чтобы газ и стул выходили наружу.

3.3 Диетотерапия

• Рекомендуется пациентам с АПР придерживаться специализированного энтерального питания [28].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: в послеоперационном периоде проводится энтеральная пауза до 4-5 суток при отсутствии кишечной стомы. Пациентам с кишечной стомой энтеральную нагрузку возобновляют при отсутствии осложнений на следующий день после операции.

Детям грудного возраста назначают кормление: грудное молоко, продукт детского диетического (лечебного) питания для детей раннего возраста. Введение прикорма проводят при нормализации стула с постепенным расширением рациона [2].

3.4 Хирургическое лечение

• Рекомендуется всем пациентам с АПР проведение хирургического лечения в плановом порядке в объеме восстановления прямой кишки и/или анопластики [1, 2, 3].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий. Вид операции и способ ее выполнения определяют в зависимости от вида порока. Принципиально необходимо определить, возможно ли выполнение хирургического лечения (проктопластики и/или анопластики) одномоментно или необходима колостомия превентивная, а в более поздние сроки проведение хирургического лечения аноректального порока [29]. Это решение необходимо принять в течение 24 часов после рождения [1, 2, 3, 30].

3.4.1 Формирование превентивной кишечной стомы (колостомия превентивная, илеостомия превентивная)

Колостомия у пациентов с АПР позволяет устранить кишечную непроходимость, предотвратить инфицирование мочевыводящих путей и послеоперационной раны на промежности от воздействия кишечного содержимого [1, 2, 3, 31].

• С целью профилактики осложнений рекомендована колостомия превентивная / илеостомия превентивная всем пациентам с АПР в сочетании с:

  - ректоуретральным (бульбарным, простатическим) свищом;

  - ректовезикальным свищом;

  - атрезией и стенозом прямой кишки;

  - клоакой;

  - аноректальной мальформацией без свища;

  - перинеальным свищом у мальчиков и вестибулярным свищом у девочек при отсутствии опыта хирургического лечения данных вариантов АПР,

  - при невозможности уточнить вариант АПР;

  - тяжелыми сопутствующими заболеваниями, требующими первоочередного хирургического или нехирургического лечения, или длительной стабилизации пациента (врожденный порок сердца критический, низкая масса тела при рождении, множественные врожденные пороки развития и др.) [2].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: колостомию превентивную накладывают на уровне перехода нисходящей ободочной кишки в сигмовидную кишку. Важно приводящий и отводящий концы колостомы разделить между собой кожным «мостиком» настолько, чтобы проксимальный конец стомы (функциональный) был закрыт калоприемником, не затрагивая ее дистальный конец [2, 3, 31].

При выполнении колостомии превентивной на уровне перехода нисходящей в сигмовидную кишку выполняют косой разрез в левой подвздошной области.  Протяженность разреза должна быть достаточной, чтобы сигмовидная кишка свободно могла быть эвентрирована из операционной раны. Определить уровень разделения кишки таким образом, чтобы проксимальный конец колостомы без натяжения фиксировать к передней брюшной стенке. Дистальный конец по разрезу ушивают, формируя небольшую стому диаметром 4-5 мм. Оба конца стомы фиксируют к париетальной брюшине, апоневрозу и коже [2].

3.4.2 Основной этап хирургического лечения

Вид и способ аноректальной реконструкции определяют в зависимости от варианта порока [33, 34]. В любом случае целью хирургического лечения является разделение прямокишечного свища, если таковой имеется, мобилизация дистального отдела толстой кишки, и формирование «неоануса» [1, 2, 3, 31, 35].

3.4.2.1 Хирургическое лечение пациентов с атрезией ануса и промежностным свищом

Целью хирургического лечения при этом типе порока является разделение прямокишечно-кожного свища, мобилизация прямой кишки и ее перемещение в центр анальной ямки [2, 36, 37].

• Рекомендовано пациентам с атрезией ануса и ректоперинеальным свищом выполнение оперативного вмешательства в объеме проктопластики и/или анопластики [2, 36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. Перед операцией в уретру устанавливают катетер Фолея двухходовой, размер Ch/Fr № 6 или № 8 в зависимости от веса пациента. Для стимуляции мышечных сокращений во время операции используют анестезиологический стимулятор (электростимулятор портативный). По окружности свища накладывают швы-держалки, разделяют прямокишечнокожный свищ. Разрез мягких тканей промежности продолжают до визуализации задней стенки прямой кишки. Проводят мобилизацию прямой кишки в ретроградном направлении для ее свободного низведения на промежность. Операцию завершают анопластикой. Если прямокишечно-кожный свищ открывается в пределах анальной ямки и имеет большой диаметр, целесообразно провести разделение свища оставляя его целостность по передней 1/3 или 1/4 окружности [2, 9, 31, 36, 38, 39].

У девочек с вестибулярным свищом диссекцию кишки необходимо продолжать до полного разделения передней стенки кишки и задней стенки влагалища [1, 2, 3, 40].

У мальчиков с промежностным свищом, открывающимся на мошонку или половой член, необходимо рассечь стенку свища до визуализации кишечной стенки. После чего наложить швы держалки и выполнять диссекцию [2, 41].

3.4.2.2 Хирургическое лечение пациентов с ректоуретральным/ректовезикальным свищом

Целью хирургического лечения при этом типе АПР является разделение прямокишечно-мочевого (ректоуретрального/ректовезикального) свища, мобилизация прямой кишки и ее перемещение в центр анальной ямки [35].

• Рекомендуется пациентам с АПР и ректобульбарным, ректопростатическим, ректовезикальным свищом выполнение оперативного вмешательства в объеме восстановление прямой кишки (проктопластика) и анопластика [1, 2, 3, 9, 31, 33].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий. Перед операцией в уретру устанавливают катетер Фолея двухходовый, размером Ch/Fr № 6 или № 8 в зависимости от веса пациента.

При локализации свища в бульбарном отделе уретры предпочтение отдают задне-сагиттальному доступу (восстановление прямой кишки, сакральная проктопластика). Для стимуляции мышечных сокращений во время операции используют анестезиологический стимулятор (электростимулятор портативный). Выполняют перинеотомию до визуализации задней стенки прямой кишки, затем необходимо выделить прямокишечно-уретральный свищ, разделить его и выполнить диссекцию прямой кишки в ретроградном направлении до ее свободного низведения на промежность (восстановление прямой кишки). Завершающим этапом выполнить анопластику.

При локализации свища в простатической части уретры или в шейке мочевого пузыря целесообразно применять лапароскопический доступ для мобилизации прямой кишки и выполнения проктопластики (восстановление прямой кишки, брюшно-промежностная проктопластика). При любом способе хирургического лечения оперативное вмешательство завершают выполнением анопластики [1, 2, 3].

3.4.2.3 Хирургическое лечение пациентов с аноректальными мальформация без свища

Особенностью хирургического лечения при этом варианте АПР является использование способа диссекции (мобилизации) прямой кишки в зависимости от уровня ее атрезии [2].

• Рекомендуется пациентам с атрезией ануса без свища выполнение оперативного вмешательства в объеме восстановления прямой кишки и анопластики [2, 31].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий. Перед операцией в уретру устанавливают катетер Фолея двухходовый, размером Ch/Fr № 6-10, в зависимости от веса и возраста пациента. Вид и способ проведения операции определяют по уровню атрезии прямой кишки. Ориентиром для этого может служить уретра.

При локализации атрезии прямой кишки на уровне бульбарного отдела уретры предпочтение отдают задне-сагиттальному доступу для восстановления прямой кишки. При локализации уровня атрезии на уровне простатической части уретры или на уровне шейки мочевого пузыря целесообразно применять лапароскопический доступ для мобилизации прямой кишки и выполнения оперативного вмешательство – восстановление прямой кишки. При любом способе хирургического лечения оперативное вмешательство завершают выполнением анопластики.

3.4.2.4 Хирургическое лечение пациентов с редкими аноректальными пороками

К редким порокам развития относятся «ректальный мешок», ректальная атрезия или стеноз прямой кишки и другие редкие аномалии АПР.

• Рекомендуется пациентам с редкими аноректальными пороками развития выполнять оперативное вмешательство в объеме восстановление прямой кишки, операцию завершить анопластикой [48, 49].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. При отсутствии прямой кишки необходимо провести создание «неоректум». При хирургическом лечении пациентов с редкими АПР необходимо соблюдать принципы максимального сохранения длины имеющейся толстой кишки, низведение ее на промежность в центре анального сфинктера. Для стимуляции мышечных сокращений во время операции используют анестезиологический стимулятор (электростимулятор портативный).

3.4.2.5 Хирургическое лечение пациентов с клоакой

• Рекомендуется пациентам с клоакой проведение оперативного вмешательства, направленного на восстановление прямой кишки, влагалища и уретры, перед операцией выполняют цистоскопию и вагиноскопию [1, 2, 3, 9, 50, 51, 52].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий. Вид и способ проведения операции определяют на основании протяженности общего канала. Для стимуляции мышечных сокращений во время операции используют анестезиологический стимулятор (электростимулятор портативный). Если длина общего канала менее 3 см, то реконструкцию можно выполнить из заднесагиттального доступа. Интраоперационно в мочевой пузырь устанавливают катетер Фоллея двухходовый, размером Ch/Fr № 8 или № 10. Необходимо выделить прямую кишку, разделить прямокишечно-урогенитальный свищ, мобилизовать прямую кишку до ее свободного низведения не промежность. Затем выделяют урогенитальный комплекс, мобилизуют его единым блоком путем рассечения лонных связок между сочленением и мочевым пузырем.  Комплекс низводят на промежность, восстанавливают уретру, влагалище, прямую кишку. Завершающим этапом выполняют анопластику.

Если общий канал более 3 см, то реконструктивная операция сопровождается абдоминальным (открытым или лапароскопическим) доступом. Если после этого длины влагалища не хватает для низведения на промежность, применяют различные виды реконструкции влагалища, в том числе сегментом кишки [1, 2, 31].

3.4.3 Послеоперационное бужирование ануса

• Рекомендуется всем пациентам с АПР в послеоперационном периоде бужирование толстой кишки с целью профилактики развития стеноза колоанального анастомоза - «неоануса» [1, 2, 52, 53, 54].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии. Для проведения бужирования «неоануса» используют расширители Гегара. Первое бужирование проводят на 10-14 сутки после проведения операции при отсутствии послеоперационных осложнений. Постепенно буж увеличивают до возрастного диаметра.

Таблица №1. Соответствие возраста и размеров бужей Гегара [2].

3.5 Лечение осложнений

К послеоперационным осложнениям при лечении детей с аноректальными пороками развития относятся повреждения уретры, «псевдодивертикул» уретры [55], внесфинктерное низведение толстой кишки, инфекция области хирургического вмешательства, ретракция низведенной кишки, стеноз анального отверстия (колоанального анастомоза/«неоануса»), пролапс слизистой низведенной кишки (ректальный пролапс), формирование свищей, рубцовая деформация перианальной области и промежности [2].

• Рекомендуется всем пациентам с аноректальными пороками развития в послеоперационном периоде проводить визуальное исследование и пальпацию при заболеваниях толстой кишки с целью выявления возможных осложнений [2, 56, 57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий. При инфекции области хирургического вмешательства местное лечение состоит в частичном разведении швов и дренировании мягких тканей. Ретракция низведенной кишки выявляется при визуальном осмотре анального отверстия. Стеноз анального отверстия возникает вследствие нарушения режима профилактического бужирования и натяжения тканей низведенной кишки. Пролапс слизистой низведенной кишки определяется при визуальном осмотре промежности и требует иссечения избытка низведенной кишки. В случае рецидива ректоорганных фистул, в моче появляется примесь кишечного содержимого или газов, а у пациентов женского пола - выделения кишечного содержимого из половой щели.

3.6 Лечение функциональных нарушений

Функциональные нарушения в послеоперационном периоде у пациентов с аноректальными пороками обусловлены типом порока развития и сопутствующей патологией. Прогноз для функциональных нарушений определяют при обследовании перед аноректальной реконструкцией.

• Рекомендуется пациентам с аноректальными пороками и функциональными нарушениями в послеоперационном периоде проводить рентгенологическое исследование эвакуаторной функции кишки и/или ирригоскопию c контрастными средствами (АТХ-V08), с целью определения типа нарушения кишечного транзита [57, 64, 85].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий. Компоненты проведения терапии функциональных нарушений зависят от типа нарушения. Тип нарушения кишечного транзита определяется вариантом АПР и подтверждается при ирригоскопии и/или оценке рентгенконтроля прохождения по кишке контрастных средств. Для гипомоторной функции (замедление кишечного транзита) характерна расширенная прямая и сигмовидная кишка. Для гипермоторной функции (ускорение кишечного транзита) характерна узкая, короткая прямая и сигмовидная кишка. 

• Рекомендуется пациентам с недержанием кала и запором в послеоперационном периоде проводить коррекцию функциональных нарушений с проведением очистительной клизмы и применением слабительных средств (АТХ-А06А) с целью улучшения качества жизни [2, 56, 57, 58, 59].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий. Основным методом лечения функциональных нарушений является проведение очистительной клизмы. Объем и концентрацию клизмы подбирают индивидуально для каждого пациента, методом контроля адекватного опорожнения кишечника после очистительной клизмы является обзорная рентгенография органов брюшной полости после дефекации [2]. В качестве медикаментозной терапии замедленного транзита применяют слабительные средства со стимулирующим механизмом действия (АТХ-А06А), которые подбирают индивидуально на основании клинической картины [60, 61, 62, 63, 64, 65].