3. Лечение
Лечение пациентов с ДКМП строится на принципах терапии больных ХСНнФВ и ХСНунФВ [46, 148, 149].
Оптимальное воздействие, направленное на улучшение прогноза жизни и профилактику госпитализаций, включает:
проведение современной БМТ, основанной на доказательствах;
оптимальную профилактику жизнеугрожающих нарушений ритма и ВСС, включая имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (КВД) имплантируемого*** с учетом генетического профиля пациента, аблацию аритмогенных субстратов, проведение СРТ, своевременную установку постоянного электрокардиостимулятора имплантируемого*** (ЭКС);
достижение целевых показателей гемодинамики (ЧСС, АД, нормоволемический статус);
профилактику тромбоэмболических осложнений (ТЭО);
достижение и удержание целевых показателей биохимического и гормонального статуса (уровня в крови калия, натрия, кальция, альбумина, тиреотропного гормона, гликированного гемоглобина, ферритина, и индекса насыщения трансферрина железом);
выявление и коррекцию внекардиальной патологии, которая способствует прогрессированию дисфункции ЛЖ (тиреоидные дисфункции, анемия и железодефицит, депрессия и др.);
периодический скрининг для выявления прогрессирования атеросклеротических ССЗ, сахарного диабета у лиц с наличием очевидных факторов риска ССЗ с последующей их коррекцией в соответствии с клиническими рекомендациями;
профилактику инфекционных заболеваний (вакцинации согласно рекомендациям), санацию очагов хронической инфекции;
БМТ у пациентов с признаками терминальной стадии ХСН;
направление на трансплантацию сердца, имплантацию системы желудочковой вспомогательной имплантируемой*** и паллиативные меры по показаниям;
терапию мультидисциплинарной командой с привлечением специалистов соответствующего профиля при наличии значимой коморбидности (онкопатология, ревматологические заболевания, ВИЧ и др.) или беременности.
3.1 Медикаментозное лечение хронической сердечной недостаточности
Тактика лекарственной терапии ХСН у пациентов с ДКМП не отличается от тактики лечения пациентов с ХСНнФВ и ХСНунФВ, обусловленной другими этиологическими факторами. В связи с этим представляется обоснованным использование последнего варианта клинических рекомендаций по СН [46, 52, 148].
Данные для рекомендаций по лечению бессимптомной дисфункции ЛЖ скудны, что представляет проблему при генетических КМП, при которых значительная часть молодых пациентов без или только с легкими симптомами СН, и заболевание часто выявляется с помощью каскадного скрининга. Поскольку доказано, что основные препараты для лечения ХСН влияют на ремоделирование ЛЖ у пациентов с симптомной дисфункцией ЛЖ, терапия СН первой линии может рассматриваться у пациентов с ранними формами ДКМП для предотвращения прогрессирования дилатации и дисфункции ЛЖ (например, ингибиторы АПФ (ИАПФ)/антагонисты рецепторов ангиотензина II (АРА), бета-адреноблокаторы (ББ), антагонисты альдостерона).
Всем пациентам с симптомной ХСН и низкой фракцией выброса ЛЖ (<40%) рекомендуются ИАПФ/валсартан+сакубитрил**, ББ, антагонисты альдостерона, ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа (иНГЛТ2) (дапаглифлозин**, эмпаглифлозин**) в составе комбинированной четырехкомпонентной терапии для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [46, 52, 148, 150-152].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Одним из важных аргументов в пользу рекомендаций по раннему началу приема 4-компонентной комбинированной базовой терапии и отказа от стандартного ступенчатого подхода к назначению базовой терапии для лечения ХСНнФВ стал анализ преимуществ 4-компонентной терапии, включающей ББ, валсаратан+сакубитрил**, иНГЛТ2 и альдостерона антагонист по сравнению со стандартной 2-компонентной терапией ИАПФ или АРА и ББ [153]. Как показали результаты анализа, 4-компонентная терапия по сравнению с 2-компонентной терапией позволяет увеличить продолжительность жизни пациентов с ХСНнФВ в возрасте 80 лет в среднем на 1,4 года, а пациентов в возрасте 55 лет – на 6,3 года. В другом анализе определяли суммарный эффект применения 4-компонентной терапии, включавшей валсаратан+сакубитрил** и иНГЛТ2, в сравнении с тройной нейрогормональной блокадой как у стабильных, так и декомпенсированных пациентов с ХСН применительно к результатам российских исследований [154]. По данным этого анализа показатель смертности на 100 человеко-лет снижался с 36,8 до 19,9% (относительное снижение риска на 46%) на фоне 4-компонентной терапии. Таким образом, изменение тактики начальной терапии у пациентов с ХСНнФВ заключается в рекомендации как можно более раннего назначения лекарственных препаратов всех четырех классов, с последующим постепенным подбором доз до целевых или максимально переносимых с учетом индивидуальных характеристик пациентов [52].
Валсартан+сакубитрил** рекомендуется всем пациентам с ДКМП и симптомной ХСНнФВ при отсутствии противопоказаний для снижения риска госпитализации из-за ХСН и сердечно-сосудистой смерти [46, 52, 148, 155, 156].
ЕОК IВ (УУР В, УДД 2)
Комментарии: В РКИ PARADIGM-HF частота госпитализаций и смертность были значительно ниже при применении валсартан+сакубитрила** по сравнению с эналаприлом** [156]. Среднее время дожития пациентов с ХСНнФВ возрастало на 2,1 года при переводе с ИАПФ на валсартан+сакубитрил** при одновременном статистически значимом улучшении качества жизни пациентов [157].
Инициация терапии валсартаном+сакубитрилом** вместо ИАПФ/АРА рекомендуется у пациентов с ХСНнФВ, госпитализированных по причине декомпенсации ХСН, после стабилизации параметров гемодинамики для дальнейшего снижения риска госпитализаций из-за ХСН и сердечно-сосудистой смерти [46, 148].
EOK IIaВ (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Критериями стабилизации параметров гемодинамики по данным исследования PIONEER-HF (Angiotensin–Neprilysin Inhibition in Acute Decompensated Heart Failure) являются: САД ≥100 мм рт. ст. в предшествующие 6 часов, отсутствие симптомной гипотонии; отсутствие увеличения дозы внутривенных «петлевых» диуретиков за предшествующие 6 часов; отсутствие внутривенного введения периферических вазодилататоров для лечения заболеваний сердца за предшествующие 6 часов; отсутствие внутривенного введения кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, за предшествующие 24 часа. Данные критерии безопасности рекомендовано соблюдать при назначении валсартана+сакубитрила** у госпитализированных больных с декомпенсацией ХСН [158].
Валсартан+сакубитрил** рекомендуется пациентам с ДКМП и ХСНунФВ с целью снижения риска госпитализации из-за ХСН и сердечно-сосудистой смерти [46, 148, 159, 160].
EOK IIaB (УУР В, УДД 2)
Комментарии: По результатам исследования PARAGON-HF, в которое были включены пациенты с ХСН и ФВ >45%, валсартан+сакубитрил** по сравнению с валсартаном, снижал вероятность сердечно-сосудистой смерти и общее количество госпитализаций по поводу ХСН на 22% у лиц с медианой ФВ ЛЖ ниже или равной 57% [159, 160].
Дапаглифлозин**/эмпаглифлозин** рекомендуются пациентам с ДКМП и ХСНунФВ с целью снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [46, 148, 161, 162, 163].
ЕОК IА (УУР В, УДД 2)
Комментарии: Результаты исследования EMPEROR-Preserved показали эффективность эмпаглифлозина** в снижении риска сердечно-сосудистой смерти и госпитализации по поводу ХСН у пациентов с ФВ ЛЖ >40% (ОР 0,79; 95% ДИ 0,69-0,90; P <0,001). В исследование были включены пациенты с любой этиологией СН и независимо от наличия СД 2 типа, что позволяет рекомендовать применение препарата при ДКМП в случае, если ФВ ЛЖ выше 40% [161, 162]. В исследовании DELIVER у пациентов с СН и ФВ ЛЖ >40% дапаглифлозин** показал эффективность в снижении риска ухудшения сердечной недостаточности (незапланированной госпитализации по поводу ХСН, либо срочного посещения по поводу ХСН) и сердечно-сосудистой смерти (ОР 0,82; 95% ДИ 0,73-0,92; P <0,001) [163].
Применение АРА рекомендуется пациентам с ДКМП и ХСНнФВ только в случае непереносимости валсартана+сакубитрила**/ИАПФ или валсартана+сакубитрила** для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [46, 52, 148].
EOK IВ (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Для пациентов с ХСНнФВ выбор препарата из класса АРА ограничен тремя лекарственными средствами (валсартан, кандесартан, лозартан**), при применении которых в РКИ показано улучшение прогноза жизни таких пациентов (таблица 1 Приложения А3) [164-166].
Применение ивабрадина** рекомендуется пациентам с ДКМП и симптомной ХСНнФВ II-IV ФК при синусовом ритме и ЧСС ≥70 в 1 мин., находящимся на терапии рекомендованными (или максимально переносимыми) дозами ББ, ИАПФ/валсартана+сакубитрила**/АРА, антагонистами альдостерона и дапаглифлозином**/эмпаглифлозином**) для снижения риска госпитализаций и смерти по причине ХСН [46, 52, 167] (ЕОК IIаВ (УУР В, УДД 2)), а также больным, которые неспособны переносить или имеют противопоказания к назначению ББ [46, 52] (ЕОК IIаС (УУР С, УДД 5)).
Диуретики рекомендуются пациентам с ДКМП и ХСН с признаками задержки жидкости для улучшения симптомов, а также для снижения риска госпитализации из-за ХСН [46, 52, 168]. (ЕОК IIаВ (УУР А, УДД 1)).
Назначение дигоксина** может быть рекомендовано пациентам с ХСН II-IV ФК, ФВ ЛЖ ≤40%, синусовым ритмом при сохраняющихся симптомах СН, несмотря на терапию ИАПФ/валсартаном+сакубитрилом**/АРА, ББ, антагонистами альдостерона, дапаглифлозином**/эмпаглифлозином**, для снижения риска госпитализаций из-за ХСН и по любой причине [46, 52, 169, 170].
ЕОК IIbB (УУР В, УДД 2)
Комментарии: Оптимальной дозой дигоксина** для лечения пациентов с ХСН и СКФ >30 мл/мин/1,73 м2 считается доза, создающая концентрацию препарата 0,8-1,1 нг/мл в крови, обычно она составляет 0,125-0,25 мг/сутки. При длительном применении необходим контроль концентрации дигоксина** в крови [169], а при отсутствии такой возможности – периодическая оценка данных суточного мониторирования ЭКГ для выявления прогрессирующего нарушения АВ-проводимости или полиморфной, политопной желудочковой экстрасистолии и иных признаков передозировки дигоксина**.
Препараты, рекомендованные для лечения ХСН и их дозы представлены в таблице 1 Приложения А3.
3.2 Лечение нарушений ритма сердца у пациентов с ДКМП
ДКМП характеризуется первичным повреждением сердечной мышцы и высоким риском развития НРС, особенно ЖА и ВСС, что связано с фиброзом миокарда и ремоделированием ионных каналов, влияющих на электрофизиологические свойства кардиомиоцитов [171].
3.2.1 Лечение желудочковых аритмий и профилактика ВСС
В исследованиях показано, что прямой причиной ВСС у пациентов с ХСНнФВ являются ремоделирование и фиброз желудочков, приводящие к острой электрической или механической недостаточности. В связи с этим основой профилактики ВСС при ДКМП являются лекарственные препараты, обладающие антиремоделирующим и антифиброзным эффектами, а также СРТ. В РКИ продемонстрировано, что регресс ремоделирования сердца на фоне применения ББ, антагонистов альдостерона, валсартана+сакубитрила**, иНГЛТ2, а также СРТ снижает риск возникновения устойчивой ЖТ и сопровождается значительным снижением риска ВСС [172-178].
С другой стороны, недавние исследования показывают, что фенотип ДКМП играет определенную роль в риске ВСС. Пациенты, которые имеют генетические формы ДКМП с вариантами PLN, DSP, LMNA, FLNC, TMEM43 и RBM20, имеют существенно более высокую частоту серьезных аритмических событий и ВСС независимо от ФВ ЛЖ, чем пациенты с другими причинами ДКМП. Гены, связанные с более высоким риском аритмий, представлены в основном генами, кодирующими ядерную оболочку (LMNA, EMD, TMEM43), десмосомальными генами (DSP, DSG2, DSC2, PKP2) и некоторыми генами цитоскелета [2].
Усиление аритмического риска – серьезные побочные эффекты некоторых препаратов для лечения заболеваний сердца. В ряде РКИ показано, что структурные изменения сердца с наличием электрической нестабильности являются основным фактором риска развития проаритмических эффектов таких препаратов для лечения заболеваний сердца, как соталол** и др. [179, 180].
Пациентам с ДКМП рекомендуется коррекция факторов, провоцирующих или ухудшающих течение ЖА (коррекция нарушений электролитов и дисфункции щитовидной железы, отмена лекарств, провоцирующих ЖА), с целью лечения и профилактики аритмий [46, 148].
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)
Комментарий: ББ необходимо рассматривать в качестве основы антиаритмической терапии ЖА у пациентов с ДКМП и ХСН.
ЕОК IА (УУР С, УДД 5)
ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)
ЕОК III A (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Следует учитывать, что применение амиодарона** может ухудшать прогноз у пациентов с ХСНнФВ III-IV ФК. В исследованиях показано, что Амиодарон** снижает частоту рецидивов ЖТ, но может ухудшать сердечно-сосудистые исходы у пациентов с ХСН. У пациентов с приступами устойчивой ЖТ и блокадой ЛНПГ, у которых была проведена замена обычного КВД*** на КВД-Т*** (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный))***, сопутствующее применение амиодарона** было связано с меньшим сужением QRS, меньшим повышением ФВ ЛЖ, большим риском смерти, трансплантации сердца, а также риском повторного приступа устойчивой ЖТ [182].
Использование антиаритмических препаратов, классы IA, IC и IV классов (недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (АТХ Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце)) не рекомендуется у пациентов с ДКМП и ХСНнФВ при наличии ЖА по соображениям безопасности (декомпенсация ХСН, проаритмогенный эффект или смерть) [46, 148, 180].
ЕОК III A (УУР С, УДД 5)
ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)
Первичная профилактика ВСС
Пациентам с ДКМП и ХСНнФВ при наличии желудочковых нарушений ритма рекомендуется оптимизация доз ИАПФ/валсартана+сакубитрила**/АРА, ББ, антагонистов альдостерона с целью снижения риска ВСС [2, 46, 148].
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Если пациент находится на терапии ИАПФ или АРА, наличие желудочковых НРС является дополнительным поводом перевода на валсартан+сакубитрил**, так как в РКИ PARADIGM-HF валсартан+сакубитрил** более значимо снижал риск ВСС (на 20%) по сравнению с высокими дозами эналаприла** у пациентов, уже получавших ББ и антагонисты альдостерона (ОШ = 0,80 (95% ДИ: 0,68-0,94) p=0,008). Величина снижения ВСС при ингибировании неприлизина была максимальной (50%) у пациентов с КВД*** [183, 184].
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Комментарии: должны назначаться ББ, рекомендованные для лечения ХСНнФВ, с учетом противопоказаний и возможных побочных эффектов.
ЕОК IIIA (УУР С, УДД 5)
Комментарии: использование антиаритмических препаратов I класса (АТХ C01B Антиаритмические препараты, классы I и III) и IV класса (недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (АТХ «Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце»)) у пациентов со структурной патологией сердца или систолической дисфункцией может приводить к увеличению риска ВСС и к прогрессированию СН; а применение Амиодарона** у таких пациентов не улучшает прогноз [1].
Пациентам с ДКМП и СН с ФВ ЛЖ ≤35%, находящимся на оптимальной медикаментозной терапии, с предполагаемой продолжительностью жизни как минимум 1 год в удовлетворительном функциональном статусе рекомендуется установка КВД*** или КВД-Т*** с целью профилактики ВСС [2, 46, 148].
ЕОК IIa (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Результаты исследования DANISH, в котором более 50% пациентов получали СРТ в дополнение к оптимальной медикаментозной терапии (ОМТ), показали, что КВД*** снижает риск ВСС на 50%, но не оказывает значимого влияния на смертность от всех причин [185], однако субанализ этого исследования продемонстрировал, что КВД*** снижал общую смертность у пациентов моложе 70 лет [186]. Более выраженное снижение смертности от всех причин у пациентов с ДКМП, чем у пациентов с ишемической этиологией ХСНнФВ, в результате добавления функции дефибрилляции к СРТ было показано и в исследовании COMPANION [187].
ЕОК IIA (УУР С, УДД 5)
Вторичная профилактика ВСС
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Комментарии: ББ, рекомендованные при ХСНнФВ (бисопролол**, метопролол**, карведилол**, небиволол), следует рассматривать в качестве основы антиаритмической терапии у пациентов с ДКМП и высоким риском ВСС.
Пациентам с ДКМП, перенесшим эпизод ЖА, приведший к нестабильности показателей гемодинамики (возникшей не в первые 48 ч после острого ИМ и не связанной с обратимыми причинами), рекомендуется имплантация КВД*** однокамерного или двухмерного или КВД-Т*** в тех случаях, когда ожидаемая продолжительность жизни составляет >1 года при хорошем функциональном статусе, для снижения риска ВСС и смерти от всех причин [1, 185].
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Решение об имплантации устройства должно приниматься исходя из качества жизни пациента, ФВ ЛЖ (не установлено, есть ли улучшение выживаемости при ФВ ЛЖ >35%) и при отсутствии у пациента других заболеваний, которые могут привести к смерти в течение ближайшего года. Пациенты с ХСНнФВ должны получать оптимальную медикаментозную терапию ИАПФ/валсартаном+сакубитрилом**/АРА, ББ, антагонистами альдостерона, иНГЛТ2 (дапаглифлозин**, эмпаглифлозин**) [1, 46].
Имплантация КВД*** одно- или двухкамерного рекомендуется пациентам с ДКМП и устойчивой ЖТ при умеренно выраженной дисфункции ЛЖ и снижении ФВ <45% вне зависимости от возможности выполнения радиочастотной абляции аритмогенных зон и результатов процедуры для снижения риска смерти [2, 148, 183].
ЕОК I С (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Имплантация КВД*** одно- или двухкамерного, или устройства КВД-Т*** пациентам с устойчивой ЖТ сопровождается увеличением выживаемости по сравнению с применением препаратов для лечения заболеваний сердца [1].
Назначение амиодарона** или комбинации амиодарона** с ББ рекомендуется при наличии приступов ЖТ/фибрилляции желудочков (ФЖ) у пациентов с ДКМП, если они отказываются от имплантации КВД***, либо эта операция не может быть выполнена по каким-либо причинам, для снижения риска ВСС [1].
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Комментарии: У пацентов, нуждающихся во вторичной профилактике ВСС, амиодарон** или его комбинированное применение с ББ являются единственной медикаментозной альтернативой КВД***, способной предупреджать ЖТ/ФЖ и увеличивать продолжительность жизни пациентов.
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Такими факторами могут быть аритмогенное влияние некоторых лекарственных препаратов и алкоголя, электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия), ишемия миокарда.
3.2.2 Особенности лечения пациентов с ДКМП и фибрилляцией предсердий
По данным ряда исследований, у большинства пациентов с ДКМП и сопутствующей ФП наблюдается значительное и быстрое улучшение ФВ ЛЖ после восстановления синусового ритма. Попытка восстановления синусового ритма и переоценка необходимости имплантации КВД*** через 40 дней после этого может быть оправдана для таких пациентов [188].
Экстренная наружная электрическая кардиоверсия рекомендуется всем пациентам с ХСН, если ФП привела к гемодинамической нестабильности, для улучшения клинического состояния пациента [46, 148, 189].
ЕОК IC (УУР C, УДД 5)
ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)
ЕОК IIa C (УУР С, УДД 4)
ЕОК I A (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Оптимальный контроль ЧСЖ при постоянной форме ФП у пациентов с ХСНнФВ подразумевает частоту покоя в диапазоне 70-90 уд/мин. Снижение ЧСЖ менее 70 уд/мин связано с более плохим прогнозом [191].
Для пациентов с ХСНнФВ I-III ФК и ФП рекомендуется применение дигоксина** в тех случаях, когда ЧСЖ остается высокой, несмотря на применение ББ, или при невозможности назначения ББ для контроля ЧСЖ [46, 189, 190, 192, 193].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
Пациентам с ДКМП рекомендуется терапия ИАПФ/валсартаном+сакубитрилом**/АРА, ББ, антагонистами альдостерона для снижения частоты возникновения и рецидивирования ФП [2, 148, 189].
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Радиочастотная абляция аритмогенных зон рекомендуется пациентам с ХСН и симптомной пароксизмальной формой ФП, которая сохраняется, несмотря на ОМТ и лечение ХСН с помощью имплантируемых устройств (кардиостимуляции, СРТ), с целью устранения пароксизмов ФП [52, 189, 194].
ЕОК I А (УУР С, УДД 5)
Радиочастотная абляция аритмогенных зон ФП в качестве первой линии лечения рекомендуется пациентам с ХСН, независимо от выраженности клинических симптомов, для уменьшения дисфункции ЛЖ, когда КМП высоковероятно ассоциирована с тахикардией [195].
ЕОК I B (УУР В, УДД 2)
ЕОК IIa B (УУР В, УДД 2)
Комментарии: решение о проведении радиочастотной абляции аритмогенных зон ФП принимается коллегиально с участием специалистов по медикаметозному и интервенционному лечению ФП, когда есть представление о возможной эффективности аблации, с учетом желания пациента [194, 196].
Радиочастотная абляция АВ узла, чаще с последующей бивентрикулярной, а не правожелудочковой стимуляцией, рекомендуется пациентам с ДКМП, если пароксизмы ФП провоцируют тяжелые симптомы, а радиочастотная абляция аритмогенных зон ФП оказалась неуспешной или невозможна [194-196].
РКО IIa B (УУР В, УДД 2)
Комментарии: Изоляция легочных вен при персистирующей ФП может быть рекомендована пациентам с ХСНнФВ, у которых есть имплантированное устройство (электрокардиостимулятор имплантируемый***, КВД*** или для СРТ), если достижение и поддержание синусового ритма считается вероятным, особенно если дебют ФП ассоциирован с ухудшением симптомов СН или пациент имеет СРТ (или является кандидатом для неё). Изоляция легочных вен с меньшей вероятностью будет успешной у пациентов с длительной формой ФП и выраженной дилатацией правого или левого предсердия [194-196].
У пациентов с ДКМП возможно развитие других наджелудочковых и желудочковых НРС и нарушений проводимости, которые не представлены в данном разделе. Лечение этих аритмий должно проводиться в соответствии с клиническими рекомендациями МЗ РФ по конкретной нозологии [1, 189, 197].
3.2.3 Интервенционное и хирургическое лечение нарушений ритма сердца у отдельных групп пациентов с ДКМП
Основные показания к интервенционному и хирургическому лечению тахиаритмий у пациентов с ХСН, в том числе на фоне ДКМП, изложены в соответствующих клинических рекомендациях, утвержденных Министерством здравоохранения Российской Федерации («Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть» 2020 г [1]; «Фибрилляция и трепетание предсердий» 2020 г [189]; «Наджелудочковые тахикардии» 2025 г [198]. В настоящем документе представлены отдельные позиции, касающиеся аспектов ведения пациентов с ДКМП.
Показания к ЭКС и КВД*** в отдельных группах ДКМП
Ламинопатии
У пациентов с мутацией LMNA (с дистрофиями Эмери-Дрейфуса и пояснично-конечностными), имеющих стандартные показания, или у которых имеется сочетание удлинения интервала PR с блокадой ЛНПГ, показана имплантация КВД*** одно- или двухкамерного с возможностью электрокардиостимуляции (в случае, если предполагаемая выживаемость составляет ≥1 года), либо устройства КВД-Т*** [199].
ЕОК IIa C (УУР С, УДД 4)
Комментарии: В двух исследованиях у пациентов, имевших мутации LMNA и показания к кардиостимуляции, продемонстрировано, что срабатывания КВД*** из-за ЖА в течение 3 и 5 лет наблюдались у 42% и 52% пациентов соответственно [200], что позволяет при LMNA-ассоциированных нарушениях проводимости отдавать предпочтение имплантации КВД***, а не электрокардиостимулятора однокамерного или двухкамерного*** (ЭКС***).
Дополнительные факторы риска развития ЖТ и ВСС у пациентов с ДКМП, ассоциированной с мутациями LMNA, которые могут быть приняты во внимание при наличии показаний к имплантации кардиостимулятора [201]:
Мужской пол, ФВ ЛЖ <45%, неустойчивые ЖТ, не миссенс-мутация;
Мужской пол, ФВ ЛЖ ≤50%, не миссенс-мутация;
Другие потенциальные факторы риска: мутации сайта сплайсинга и участие в соревновательных видах спорта; PR интервал >230 мс, позднее усиление гадобутролом** среднего отдела межжелудочковой перегородки при МРТ, сниженная деформация перегородки (strain) [199]; наличие АВ-блокады и ФВ ЛЖ <45%.
Имплантация устройства СРТ целесообразна у пациентов с мутациями LMNA при наличии АВ-блокады и ФВ ЛЖ <50%, если ожидается высокий процент стимуляции желудочков.
Нейромышечные заболевания
При мышечных дистрофиях Дюшенна, Беккера и поясничных типов 2C, 2F и 2I часто встречается ДКМП, иногда в виде преобладающего заболевания [202]. У таких пациентов показания для имплантации ЭКС*** или КВД*** рассматриваются на основании общих рекомендаций [1, 46, 197]. Дистрофии миотоническая 1 и 2 типов, Эмери-Дрейфуса и конечностно-поясничная 1B типа часто сопровождаются нарушениями проводимости, тахиаритмиями и ДКМП [202]. Ниже представлены рекомендации по кардиостимуляции лишь для случаев, когда они отличаются от стандартов, предложенных другим пациентам с брадикардией.
Пациентам с миотонической дистрофией 1 типа и АВ-блокадой 1-2 степени или интервалом между зубцами деполяризации пучка Гиса и желудочков (HV) ≥70 мс рекомендуется постоянная кардиостимуляция, не зависимо от наличия симптомов, для снижения риска смерти [1, 203].
ЕОК I C (УУР С, УДД 4)
Комментарии: Для прочих нейромышечных заболеваний доказательная база недостаточна, поэтому предлагается применять такие же показания.
У пациентов с миотонической дистрофией 1 типа с интервалом PR ≥240 мс или длительностью QRS ≥120 мс может быть рекомендована возможность постоянной кардиостимуляции для снижения риска смерти [1, 2, 204].
ЕОК IIb С (УУР C, УДД 5)
Митохондриальные цитопатии
У пациентов с синдромом Кирнс-Сейра с удлинением интервала PR, любой степенью АВ-блокады, блокадой ножки п. Гиса или фасцикулярной блокадой рекомендуется постоянная кардиостимуляция с целью улучшения прогноза [205].
ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)
ЕОК IIb C (УУР C, УДД 5)
Система для модуляции сократительной способности сердца
Модуляция сократительной способности сердца изучалась у пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ, ФВ ЛЖ 25-45%, ХСН II-III ФК, узким комплексом QRS (менее 130 мс) и была ассоциирована с небольшим, но статистически значимым улучшением толератности к физической нагрузке и качества жизни. Для определения ее места в лечение пациентов ХСН требуется проведение крупных РКИ с твердыми конечными точками [206 – 208].
Показания к катетерной аблации в отдельных группах ДКМП
Ламинопатии
У пациентов с ДКМП, ассоциированной с мутациями ламина A/C (LMNA) и рецидивирующими ЖТ, рефрактерными к антиаритмической терапии, может быть рекомендована радиочастотная абляция аритмогенных зон в качестве паллиативной стратегии для временного купирования аритмии [189, 199].
ЕОК IIb B (УУР С, УДД 4)
Некомпактный миокард левого желудочка
У пациентов с ДКМП, ассоциированной с некомпактным миокардом ЛЖ, может быть рекомендована радиочастотная абляция аритмогенных зон субстрата желудочковой тахикардии для профилактики последующих рецидивов аритмии [209].
ЕОК – нет (УУР C, УДД 4)
Комментарии: Описана значительная гетерогенность субстрата ЖА. Риентри ЖА чаще локализуются в областях некомпактного миокарда в средней апикальной части ЛЖ. У пациентов может отмечаться уникальное распределение аритмогенного субстрата по сравнению с другими формами ДКМП: изолированное поражение от средних до апикальных сегментов ЛЖ и сохранение базальных областей. Рекомендуется тщательная предоперационная визуализация для исключения внутриполостных тромбов. Целесообразно направлять пациентов для катетерной аблации в медицинские учреждения с наибольшим опытом лечения ЖТ [209].
ДКМП, индуцированная тахикардией или желудочковой экстрасистолией
Радиочастотная абляция аритмогенных зон рекомендуется пациентам с ДКМП, индуцированной наджелудочковой тахикардией, для уменьшения выраженности дисфункции миокарда, которая может быть обратима после ликвидации тахиаритмии [210, 211].
ЕОК IB (УУР С, УДД 4)
Радиочастотная абляция АВ узла с последующей имплантацией электрокардиостимулятора трехкамерного (бивентрикулярного)*** для СРТ или стимуляцией пучка Гиса рекомендуется пациентам с ДКМП, если наджелудочковую тахикардию, ответственную за наличие или прогрессирование ДКМП, не удается устранить или контролировать медикаментозно или с помощью аблации субстрата [210].
ЕОК IC (УУР С, УДД 4)
Радиочастотная абляция аритмогенных зон очага ЖЭ рекомендуется пациентам с ДКМП, индуцированной желудочковой экстрасистолией, для уменьшения выраженности дисфункции миокарда, которая может быть обратима после устранения экстрасистолии [211].
ЕОК – нет (УУР С, УДД 4)
Комментарии: Минимальная нагрузка ЖЭ, которая может приводить к ДКМП, составляет 10%. Доля ЖЭ ≥24% от всех сокращений сердца независимо ассоциирована с развитием СН [211]. В популяции пациентов с ХСН, которые были направлены на лечение КМП, вызванная тахиаритмией, выявлялась у 6,8% пациентов. Доля ЖЭ >16% за сутки позволяет уверенно предполагать ДКМП, связанную с ЖЭ (чувствительность 100% и специфичность 87%) [211]. ЖЭ в качестве причины ДКМП обычно имеет следующие отличительные признаки: молодой возраст пациента, как правило, мужчина; без симптомов; без кардиологического или семейного анамнеза; регистрируется >10 000 ЖЭ в сутки; морфология ЖЭ – выходной тракт желудочка или фасцикулярная ЖЭ; после подавления ЖЭ улучшается функция ЛЖ; после аблации ЖЭ восстанавливается функция ЛЖ [211].
Нейромодуляция при желудочковых аритмиях у пациентов с ДКМП
Симпатическая денервация сердца (симпатэктомия грудная или симпатэктомия торакоскопическая) имеет доказанную эффективность при синдроме удлиненного интервала QT, катехоламинергической полиморфной ЖТ, но для пациентов с ЖА и с целью профилактики ВСС доказательства эффективности таких методов нейромодуляции (включая стимуляцию блуждающего нерва и спинного мозга) ограничены [212].
У пациентов с электрическим штормом, при неэффективности или непереносимости ББ, других антиаритмических препаратов и радиочастотной абляции аритмогенных зон, может быть рекомендовано выполнение симпатэктомии грудной или симпатэктомии торакоскопической (симпатической денервации сердца) для купирования аритмии и снижения вероятности рецидивов ЖТ [213].
ЕОК IIb С (УУР C, УДД 4)
3.3 Профилактика тромбоэмболических осложнений
Назначение антитромботических средств пациентам c ДКМП, ХСНнФВ и синусовым ритмом, если нет других показаний, не рекомендуется в связи с отсутствием их влияния на снижение смертности [214-216].
ЕОК IIIA (УУР А, УДД 1)
Комментарии: Метаанализ 3 РКИ, в который было включено 5498 пациентов с ХСНнФВ и синусовым ритмом, в том числе одно РКИ с включением пациентов с ДКМП, показал, что антитромботические средства (антагонисты витамина К, ривароксабан**) не только не снижают статистически значимо относительный риск смерти по любой причине, но и увеличивают риск больших кровотечений [216].
Пациентам с ДКМП и ОДСН, не получающим терапию антитромботическими средствами по другим показаниям и не имеющим противопоказаний к такому лечению, рекомендуется применение гепарина натрия**, других препаратов группы гепарина или синтетического полисахарида фондапаринукса натрия для профилактики тромбоэмболических осложнений (ТЭО) [2, 46, 148].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
Терапия антитромботическими средствами для профилактики ТЭО рекомендуется пациентам с ДКМП при наличии пароксизмальной или персистирующей или постоянной формы ФП, тромбоза глубоких вен или тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) в соответствии с клиническими рекомендациями при отсутствии противопоказаний [54, 189, 217].
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Согласно Европейскому регистру (EURObservational Research Programme Cardiomyopathy/Myocarditis Registry) среди 3208 больных с кардиомиопатиями частота встречаемости ФП среди больных с ДКМП составила 29,4%, увеличивая риск инсульта/транзиторной ишемической атаки (ТИА) в 2,8 раза [218].
ЕОК IIb C (УУР B, УДД 2)
Комментарии: Среди пациентов с ДКМП частота тромбозов ЛЖ встречается у 74,4%, ПЖ – у 12,8%, обоих желудочков – у 12,8% пациентов [224]. За 2021-2022 годы выполнено 9 метаанализов наблюдательных исследований или в комбинации с РКИ и 3 ретроспективных наблюдательных исследования, в которых сравнивалась эффективность и безопасность прямых пероральных антикоагулянтов (ПОАК) с варфарином** у больных с тромбами в полостях сердца и синусовым ритмом. Данные этих метаанализов показали, что ПОАК были либо сопоставимы по эффективности и безопасности с антагонистами витамина К, либо имеют статистически значимые преимущества по этим позициям. Так в метаанализе 16 наблюдательных исследований и 2 РКИ (n=2666) было определено, что у больных с тромбозом ЛЖ и синусовым ритмом ПОАК были связаны со статистически значимым снижением частоты инсульта (ОР 0,63, 95% ДИ 0,42-0,96; p = 0,03), но не было различий в частоте кровотечений (ОР 0,72, 95% ДИ 0,50-1,02; p = 0,07), системной эмболии (ОР 0,77, 95% ДИ 0,41-1,44; p = 0,41), инсульте или системной эмболии (ОР 0,83, 95% ДИ 0,53-1,33; p = 0,45), смертности (ОР 1,01, 95% ДИ 0,64-1,57; p = 0,98) или разрешении тромба ЛЖ (ОР 1,29, 95% ДИ 0,83-1,99; p = 0,26) [225]. В метаанализе 20 наблюдательных исследований (n=2925) применение ПОАК в сравнении с варфарином** у больных с тромбозом ЛЖ и синусовым ритмом ассоциировалось со снижением риска ишемического инсульта (ОР 0,67, 95% ДИ, 0,45-0,98, p = 0,048) и любого кровотечения (ОР 0,64, 95% ДИ 0,46-0,89, p = 0,009). Статистически значимой разницы между группами лечения для вторичных конечных точек, таких как разрешение тромба, системные тромбоэмболии, большие кровотечения, геморрагический инсульт, общая смертность не наблюдалось [226]. Необходимы РКИ, которые позволят оценить эффективность и безопасность ПОАК в лечении больных с внутрисердечными тромбами.
3.4 Лечение отдельных форм ДКМП
3.4.1 Лечение перипартальной кардиомиопатии
Лечение ПКМП аналогично лечению СН, вызванной систолической дисфункцией ЛЖ на фоне других заболеваний, и должно проводиться мультидисциплинарной командой специалистов. Дополнительно лечение может включать антиаритмическую и антикоагулянтную терапию, МПК (имплантацию системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) [116, 117]. Однако лечение ПКМП имеет ряд особенностей, связанных с необходимостью обеспечения безопасности матери и плода или новорожденного, и спецификой патогенеза заболевания.
Ведение пациенток с ПКМП рекомендуется осуществлять под контролем мультидисциплинарной группы, включающей врачей-кардиологов, врачей-акушеров-гинекологов и врачей-неонатологов, а также при необходимости врачей-анестезиологов-реаниматологов, врачей-сердечно-сосудистых хирургов и врачей-педиатров [52, 53, 111, 118, 119].
РКО IIa B (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Во всех случаях ведение пациенток с ПКМП требует участия экспертной междисциплинарной команды врачей, с постоянным контролем жизненно важных функций матери и плода/ребенка для своевременного проведения лечения, быстрой диагностики и оказания специализированной помощи при возникновении осложнений.
Пациенткам с ПКМП медикаментозная терапия СН рекомендуется с учетом беременности и кормления грудью, поскольку некоторые классы лекарств и даже лекарственные препараты внутри одного класса могут быть небезопасными для плода и новорожденного [52, 53, 111, 118, 119, 227].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Лечение пациенток с ПКМП проводится в соответствии с рекомендациями по лечению СН с систолической дисфункцией с учетом противопоказаний по назначению препаратов во время беременности и кормления грудью (таблица 2 Приложение А3). Абсолютно противопоказаны во время беременности ИАПФ, АРА, валсартан+сакубитрил**, иНГЛТ2 из-за значительного риска для плода. Использование ББ во время беременности может повлиять на растущий плод, замедляя ЧСС плода, снижая уровень глюкозы в крови и АД плода, в связи с чем при применении ББ рекомендован мониторинг ЧСС и роста плода. Для лечения перегрузки объемом показано назначение «петлевых» диуретиков, но их следует использовать с осторожностью, чтобы избежать снижения маточно-плацентарного кровотока. Сведений о применении эплеренона у беременных нет. Препарат следует применять с осторожностью и только в тех случаях, когда ожидаемая польза для матери значительно превышает возможный риск для плода/ребенка. Применение спиронолактона** противопоказано во время беременности. С целью снижения постнагрузки могут применяться органические нитраты. Для инотропной поддержки используют допамин** и левосимендан**, применение которых возможно только в случаях, когда ожидаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода. При необходимости терапии в период лактации следует решить вопрос о прекращении грудного вскармливания.
У пациенток с ПКМП может быть рекомендована инициация терапии #бромокриптином** с целью снижения риска прогрессирования ХСН и улучшения систолической функции ЛЖ [52, 118, 119, 228, 229].
ЕОК IIbB (УУР В, УДД 2)
Комментарии: С целью блокады секреции пролактина и устранения его неблагоприятного влияния применяют #бромокриптин**. Присоединение #бромокриптина** к стандартной терапии СН способствует улучшению ФВ ЛЖ и клиническому восстановлению при ПКМП. Рекомендуется применение #бромокриптина** в дозе 2,5 мг 1 раз в сутки в течение по меньшей мере 1 недели в неосложненных случаях. При тяжелом течении, со снижением ФВ <25% и/или при кардиогенном шоке проводят длительную терапию по 2,5 мг 2 раза в сутки в течение 2 недель, а затем 2,5 мг 1 раз в сутки в течение 6 недель. Препарат останавливает выработку грудного молока, делая грудное вскармливание невозможным [119, 228, 229].
Пациенткам с ПКМП терапию #бромокриптином** рекомендуется сочетать с назначением антитромботических средств в профилактических (терапевтических) дозах с целью снижения риска ТЭО [52, 53, 118, 119].
ЕОК IIаС (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Лечение #бромокриптином** должно сопровождаться назначением антитромботических средств в связи с имеющимися сообщениями о ТЭО на фоне приема препарата (включая инсульт и инфаркт миокарда).
Терапия препаратами группы гепарина (эноксапарин натрия**) в профилактических дозах может быть рекомендована для пациенток с ПКМП и тяжелой дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ <40%) для предотвращения образования тромба, учитывая риск гиперкоагуляционного статуса во время беременности [53, 218, 299].
ЕОК IIbC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Среди всех форм ДКМП именно при ПКМП наиболее высока частота венозных и артериальных тромбоэмболий, составившая в первые 30 дней после родов 6,8% [229-231]. При отсутствии показаний для антитромботической терапии (ФП, внутрисердечный тромб, признаки системной эмболии) ее проведение не рекомендуется. Однако возможно назначение антитромботических средств (предпочтительнее НМГ (группа гепарина)) в профилактических дозах пациенткам с ПКПМ при крайне низкой ФВ (менее 40%), когда это становится необходимым, учитывая высокий риск развития периферических тромбоэмболий, в том числе в сосуды головного мозга, и образования тромба в ЛЖ [118, 119, 231, 299].
Антикоагулянтная терапия рекомендуется пациенткам с ПКМП с внутрисердечным тромбом, обнаруженным при визуализации, или признаками системной эмболии, а также с ФП или трепетанием предсердий [2, 218].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Выбор антикоагулянтной терапии при ПКМП с внутрисердечным тромбом, обнаруженным при визуализации, или признаками системной эмболии, а также с фибрилляцией/трепетанием предсердий зависит от статуса беременности и лактации (таблица 2 Приложение А3).
Имплантация одно- или двухкамерного КВД***, ЭКС-Т*** или КВД-Т*** может быть рекомендована пациенткам с ПКМП, если функция желудочков не нормализуется после беременности, в соответствии с действующими рекомендациями [52, 53, 118, 119, 232, 233].
РКО IIbB (УУР C, УДД 4)
Комментарии: Если у женщины, несмотря на ОМТ, сохраняются симптомы СН и тяжелая дисфункция ЛЖ через 6 месяцев после установления диагноза, имеется блокада ЛНПГ и длительность комплекса QRS >130 мс, рекомендуется проведение СРТ, хотя доказательная база данного метода лечения при ПКМП очень ограничена. Конкретных показаний к применению КВД*** при ПКМП не установлено в связи с малым количеством исследований в этой популяции пациентов. Учитывая быстрые темпы восстановления функции ЛЖ при назначении стандартной терапии СН, ранняя имплантация КВД*** у пациенток с недавно верифицированной ПКМП не должна обсуждаться.
У пациенток с ПКМП при неэффективности медикаментозной терапии СН и необходимости проведения постоянной инотропной терапии может быть рекомендована МПК (система желудочковая вспомогательная имплантируемая***), как временная, так и в качестве моста к трансплантации, или трансплантация сердца [53, 118, 119].
РКО IIbB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Трансплантация сердца показана пациенткам, у которых использование механических вспомогательных устройств невозможно или нежелательно, а также, если состояние не улучшается в течение 6-12 месяцев. Для определения/исключения показаний к трансплантации сердца необходимо проведение междисциплинарного консилиума с участием врачей-кардиологов, врачей-акушеров-гинекологов, врачей-анестезиологов-реаниматологов, врачей-сердечно-сосудистых хирургов, врачей-неонатологов. В связи с тем, что все иммунодепрессанты попадают в грудное молоко, необходим отказ от грудного вскармливания [118, 119].
РКО IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Женщинам с выраженной СН и нестабильной гемодинамикой показано неотложное родоразрешение независимо от срока гестации. В таких случаях рекомендуется кесарево сечение под комбинированной спинальной и эпидуральной анестезией.
ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Подавление лактации может рассматриваться у пациенток с тяжелой СН и низкой ФВ из-за потенциальных эффектов субфрагментов пролактина, высоких метаболических потребностей, связанных с лактацией и кормлением грудью, а также для создания возможности проведения оптимальной терапии ХСН.
Всем пациенткам с ПКМП рекомендуется консультирование по поводу риска возможного рецидива во время последующих беременностей, даже при полном восстановлении функции ЛЖ, поскольку они сопряжены со значительным риском заболеваемости и смертности [2, 53, 118, 119].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Комментарии: при повторных беременностях риск рецидива ПКМП составляет 30-50%. Женщины с ПКМП или анамнезом ПКМП должны получить консультацию относительно риска рецидива, планирования семьи и вариантов контрацепции.
Данные о безопасности назначения лекарственных препаратов во время беременности представлены в таблице 2 Приложения А3.
3.4.2 Особенности лечения кардиомиопатий, связанных с действием кардиотоксичных веществ
Особенности лечения алкогольной кардиомиопатии
Лечение пациентов с алкогольной КМП должно начинаться с полного воздержания от приема алкоголя в дополнение к традиционному лечению СН.
Пациентам с алкогольной КМП рекомендуется полное воздержание от приема алкоголя для уменьшения выраженности систолической дисфункции ЛЖ, которая может быть обратима [124, 125, 128, 135].
РКО IB (УУР С, УДД 5)
Комментарий: В многочисленных наблюдениях отмечена обратимость нарушенной функции ЛЖ после прекращения употребления алкоголя вплоть до полного ее восстановления при ранней абстиненции. Даже если сниженная функция ЛЖ не нормализуется полностью, симптомы и признаки СН уменьшаются после отказа от употребления алкоголя. Если пациент не отказывается от алкоголя, общий прогноз остается плохим и уровень смертности достигает 40-50% в течение 3-6 лет [124, 125, 128, 135].
Пациенты с хроническим алкоголизмом могут быть предрасположены к дефициту тиамина, который может приводить к КМП или способствовать ее развитию, поэтому рекомендуется назначать таким пациентам биологически активные добавки, содержащие тиамин и фолиевую кислоту (1 мг в сутки в течение 20-30 дней) [128, 135].
Лечение кардиомиопатии, связанной с кокаином
РКО IIbC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Описаны случаи обратимости сердечной дисфункции после прекращения употребления наркотиков. Пациентам, являющимся активными потребителями кокаина или имеющим иную наркотическую зависимость, противопоказана трансплантация сердца и МПК (имплантация системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) как мост к трансплантации, на что указано в разделе, посвященном пересадке сердца.
РКО IIbC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Безопасность и эффективность ББ у пациентов с ДКМП, связанной с кокаином, неизвестна. ББ с α-блокирующими свойствами, например, карведилол** (α1-, β1-, и антагонист β2-рецепторов) может не иметь выраженного α-агонизма с кокаином и быть полезным у пациентов с кокаин-ассоциированной ДКМП, особенно после воздержания от употребления кокаина. Предпочтительными препаратами являются производные бензодиазепина, поскольку они противодействуют адренергическим эффектам, наблюдаемым при употреблении кокаина.
3.5 Лечение и паллиативная помощь при тяжелой (терминальной) ХСН
3.5.1 Лечение тяжелой (терминальной) ХСН у пациентов с ДКМП
Критерии диагноза тяжелой (терминальной) стадии ХСН включают следующие клинические ситуации, сохраняющиеся на фоне оптимальной медикаментозной и электрофизиологической терапии по показаниям [234]:
ХСН III-IV ФК со стойкой тяжелой симптоматикой.
Тяжелая дисфункция миокарда вследствие:
снижения ФВЛЖ ≤30%,
неоперабельной клапанной патологии,
врожденных аномалий сердца,
постоянно высокого (или нарастающего) уровня BNP или NT-proBNP,
тяжелой диастолической дисфункции или структурной патологии ЛЖ в соответствии с определением ХСН для умеренно сниженной ФВ ЛЖ.
Более 1 незапланированного визита или госпитализации за последние 12 месяцев из-за:
объемной перегрузки ЛЖ или ПЖ, требующих внутривенного введения высоких доз диуретиков (или комбинированной диуретической терапии),
низкого сердечного выброса, требующего инотропной поддержки,
злокачественных аритмий.
Тяжелое нарушение толерантности к физической нагрузке: Т6МХ <300 м или VO2peak <12-14 мл/кг/мин по причине кардиальной патологии.
Наличие дисфункции других органов и тканей вследствие ХСН (например, сердечная кахексия, дисфункция печени, почек и т.д.) или посткапиллярная легочная гипертензия (2 тип) дополняют понятие о терминальной ХСН, но не являются обязательным ее критерием [234].
Пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН рекомендуется направлять в специализированное отделение или амбулаторный центр, обладающие опытом лечения таких больных, с целью снижения числа госпитализаций, улучшения качества жизни (КЖ) и прогноза [148, 234].
ЕОК IА (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Наличие у пациента тяжелой (терминальной) ХСН предполагает три варианта лечения: трансплантацию сердца, имплантацию МПК (имплантацию системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) и паллиативную помощь (последняя не исключает продолжение стандартной терапии СН). Тяжесть пациентов, трудность в подборе медикаментозной терапии требуют консультации или долгосрочного лечения врачами-кардиологами, имеющими опыт такой работы. Специализированная медицинская помощь больным с терминальной стадией СН способна повысить их выживаемость, снизить число госпитализаций и повысить КЖ [235].
Пациентов с рефрактерной тяжелой (терминальной) ХСН рекомендуется направлять на трансплантацию сердца при отсутствии очевидных противопоказаний к ней [51, 148, 234, 236].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Рекомендуется рассмотреть имплантацию левожелудочкового обхода в качестве «моста» к трансплантации сердца или постоянного («целевого») лечения у тщательно отобранных пациентов с тяжелой (терминальной) ХСНнФВ и предполагаемой годичной смертностью >50% [46, 51, 148, 236].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
У пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН рекомендуется тщательное выявление и контроль задержки жидкости в соответствии с действующими клиническими рекомендациями (контроль веса, суточного диуреза) [46, 51, 148].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: В зависимости от тяжести состояния пациента при рефрактерном отечном синдроме проводится комбинированная диуретическая терапия или непрерывная инфузия фуросемида**, имеющая преимущества перед болюсным введением этого препарата у больных с тяжелой (терминальной) ХСН, для которых характерно сочетание застоя и гипотензии [237, 238].
Рекомендуется у пациентов, получающих терапию диуретиками внутривенно, а также терапию антагонистами альдостерона, средствами, действующими на ренин-ангиотензиновую систему, оценивать (в стационаре – ежедневно, в амбулаторных условиях – 1 раз в неделю) содержание электролитов крови (исследование уровня калия, натрия, общего кальция в крови), функцию почек (исследование уровня мочевины, креатинина в крови c расчетом СКФ), печени (исследование уровня общего билирубина в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови (АЛТ), определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (АСТ)), гемоконцентрацию (исследование уровня общего гемоглобина в крови, оценка гематокрита), а также содержание в крови Исследование уровня альбумина в крови (еженедельно) и однократно – показателей обмена железа (исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование железосвязывающей способности сыворотки, исследование насыщения трансферрина железом) для оценки функции органов-мишеней, контроля терапии и коррекции состояний, влияющих на прогноз и КЖ пациентов с ХСН [46, 239, 240].
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Гиперкалиемия на фоне терапии антагонистами альдостерона, ИАПФ, АРА, валсартаном+сакубитрилом** повышает риск смерти пациентов и требует регулярного контроля. Развитие гипокалиемии, гипонатриемии, гипокальциемии, гемоконцентрации - осложнения интенсивной диуретической терапии, требующие регулярного контроля для предотвращения развития резистентности к петлевым диуретикам, ТЭО, НРС. Для оценки дисфункции органов-мишеней необходим контроль функции почек и печени [240].
Непрерывная внутривенная инфузия кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, может быть рекомендована для облегчения симптомов у пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН [46, 148].
ЕОК IIbC (УУР С, УДД 5)
Введение левосимендана** может быть рекомендовано пациентам с декомпенсацией тяжелой (терминальной) ХСН, получающим терапию ББ, с целью уменьшения симптомов ХСН [46, 148, 52, 103].
ЕОК IIbC (УУР С, УДД 5).
Комментарии: Инотропная терапия не улучшает долгосрочный прогноз у пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН, но уменьшает симптомы СН и улучшает КЖ пациентов в период ожидания трансплантации сердца, имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой*** или проведения паллиативной терапии [234]. Последние метаанализы, посвященные изучению эффективности терапии левосименданом**, показали, что препарат, по сравнению с плацебо и добутамином**, не только более эффективен в уменьшении симптомов ХСН, но и в большей степени улучшает гемодинамические показатели малого круга кровообращения, почечного кровотока, и способствует снижению общей смертности. Терапия левосименданом** ассоциирована с экстрасистолией, головными болями и с гипотензией в период введения препарата, последнее может быть компенсировано инфузией кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов (норэпинефрин** в минимальных дозах) [241-243]. Терапия левосименданом** не требует отмены ББ. Эти группы препаратов обладают синергизмом в увеличении сердечного выброса и снижении давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) [244].
ЕОК IIIС (УРР С, УДД 5)
Комментарии: Прерывистая схема введения допамина**/добутамина** у инотроп-зависимых пациентов приводит к временной компенсации гемодинамических параметров и восстановлению функции органов-мишеней, которая быстро нивелируется на фоне их отмены, поэтому для уменьшения симптомов следует использовать длительное непрерывное введение этих препаратов.
У пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН, имеющих противопоказания/невозможность проведения МПК (имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) или трансплантации сердца, в качестве паллиативной терапии в амбулаторных условиях может быть рекомендовано введение кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, для уменьшения симптомов заболевания и повышения КЖ [245].
РКО IIbC (УРР С, УДД 5)
Комментарии: С целью инотропной терапии на дому следует рассматривать левосимендан**, минимальные дозы допамина** или добутамина**. Для продолжения инотропной терапии амбулаторно (на дому) следует руководствоваться следующими критериями [245]:
наличие гемодинамической и симптоматической пользы от инфузии препарата (увеличение СИ на 20% или снижение давления заклинивания легочных капилляров);
отсутствие эффекта при попытках улучшения состояния за счет применения периферических вазодилататоров для лечения заболеваний сердца и оптимизации объемного статуса;
ухудшение симптомов при отмене инотропной терапии;
решение консилиума о том, что инфузия кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, будет применяться не для повышения выживаемости пациента, но лишь в качестве средства, обеспечивающего выписку из стационара, а в амбулаторных условиях – для улучшения функционального статуса;
эффективность в отношении симптомов может быть определена как уменьшение симптомов СН в виде нормализации темпа диуреза, регрессии отечного синдрома, снижения выраженности одышки, может сопровождаться уменьшением энтеральной недостаточности, энцефалопатии.
Медикаментозную терапию у пациентов, имеющих тяжелую (терминальную) ХСНнФВ, рекомендуется проводить, соблюдая обычные принципы комбинации ИАПФ/валсартана+сакубитрила**/АРА, ББ, антагонистов альдостерона и иНГЛТ2 (дапаглифлозина**/эмпаглифлозина**) для снижения числа госпитализаций из-за СН и смерти [46, 148, 234, 246].
ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Согласно определению тяжелой (терминальной) ХСН, на момент постановки такого диагноза пациент уже должен иметь оптимальную терапию СН. Констатация терминальной стадии ХСН требует выбора следующих опций: проведение трансплантации сердца, МПК (имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) или паллиативной терапии, но не подразумевает отмену медикаментозной терапии, которая может быть пересмотрена лишь при наличии состояний, ограничивающих применение базовых препаратов (брадикардия, гиперкалиемия, гипотензия и т.п.). Всегда следует поддерживать применение индивидуально подобранной, максимально переносимой дозы средств, действующих на ренин-ангиотензиновую систему, антагониста альдостерона и минимально эффективной дозы диуретика, обеспечивающей состояние эуволемии. На данной стадии ХСН следует индивидуализирровать подбор ритмурежающей терапии с учетом низкого ударного объема, в том числе и при тяжелой митральной или трикуспидальной регургитации. Исследования эффектов ивабрадина** в этой когорте больных не проводились, а целевые показатели ЧСС не определены.
У пациентов с терминальной ХСН использование ультрафильтрации/ультрагемофильтрации крови может быть рекомендовано только в случаях отсутствия ответа на полноценную диуретическую терапию [52, 51, 246].
ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Заместительная почечная терапия по сравнению с терапией петлевыми диуретиками не имеет преимуществ, поэтому данный метод не может рассматриваться в качестве терапии первой линии у пациентов с декомпенсированной СН. Критериями для начала заместительной почечной терапии у пациентов с перегрузкой объемом, рефрактерной к диуретической терапии, являются [51, 246]:
олигурия, не отвечающая на восстановление внутрисосудистого объема,
гиперкалиемия (содержание K+ ≥6,5 ммоль/л в сыворотке крови),
ацидоз (pH артериальной/центральной венозной крови <7,2),
уровень мочевины в сыворотке крови ≥0,25 ммоль/л, уровень креатинина ≥300 мкмоль/л.
3.5.2 Паллиативная помощь пациентам при ДКМП
Целью паллиативной помощи при ХСН является предотвращение или облегчение физических, психосоциальных, духовных страданий и повышение КЖ пациентов и членов их семей [247]. Лишь около 34% пациентов с ХСН в последние 3 месяца своей жизни получают паллиативную помощь [245, 248]. Начало паллиативной помощи пациентам с ХСН не означает отсутствие шансов на стабилизацию и/или улучшение их состояния и отказ от стандартных методов лечения [248].
На этапе паллиативной помощи рекомендуется продолжение лечения ХСН и ее осложнений в соответствии с действующими клиническими рекомендациями, в том числе для уменьшения симптомов [236, 248, 249].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Паллиативную помощь пациентам с терминальной ХСН рекомендуется планировать при госпитализации или при первом/последующих амбулаторных обращениях после выписки из стационара, а при прогнозируемой продолжительности жизни пациента <6 месяцев рекомендуется рассмотреть его направление в хоспис с целью улучшения качества жизни и облегчения симптомов [236, 247].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
ЕОК IIаС (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Цели лечения могут изменяться в зависимости от стадии заболевания, тяжести сопутствующей патологии и решения пациента. Необходимо информировать пациента и его родственников о течении заболевания, прогнозе, возможностях лечения и совместно определять цели и задачи терапии [249]. Тяжесть заболевания, психо-когнитивные особенности пациента с ХСН, нарушение его социального функционирования определяют необходимость привлечения для оказания паллиативной помощи мультидисциплинарной команды [236, 249], которая должна включать лечащего врача, медсестер, врача-клинического фармаколога, медицинского психолога и/или врача-психотерапевта, врача по лечебной физкультуре, врача-диетолога, социального работника и других специалистов при необходимости.
Этапы оказания паллиативной помощи пациентам с СН:
а) Пациентам с терминальной стадией ХСН рекомендуется разработка плана паллиативной помощи и его фиксирование в медицинской документации с указанием предпочтений пациента в отношении вариантов лечения [52, 236, 57, 269].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
ЕОК IА (УУР С, УДД 5)
г) Рекомендуется пересмотр необходимости основной (доказавшей пользу) терапии ХСН, включая функционирование ИКД***, при достижении больным терминальной стадии ХСН или при улучшении его статуса [236, 249].
ЕОК IIаС (УУР С, УДД 5)
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)
Паллиативная помощь в лечении отдельных симптомов ХСН
Одышка может быть вызвана венозным полнокровием легких, гидротораксом, метаболическими нарушениями, железодефицитом, тревогой или депрессией, мышечной слабостью. В терминальной стадии СН одышка рефрактерна к стандартной терапии, и для ее коррекции необходимы методы паллиативного подхода [52, 249].
РКО IIbB (УУР С, УДД 5)
У пациентов с терминальной ХСН для снижения выраженности одышки рекомендуется проведение дыхательной гимнастики, нервно-мышечной электрической стимуляции [250, 251], использование вспомогательных средств для передвижения (ходунки, кресло-коляска механическая или кресло-коляска с электроприводом).
РКО IIaB (УУР В, УДД 1)
Комментарии: Преимущества, связанные с введением опиоидов и производных бензодиазепина для пациентов, которые приближаются к концу жизни или умирают, могут перевешивать риски, поскольку паллиативная помощь сосредоточена на создании максимального комфорта и улучшении КЖ. На основании небольших одноцентровых исследований и систематических обзоров показана эффективность и безопасность препаратов из этих групп у пациентов с ХСН [252].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
РКО IIaC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Выраженность общей слабости соотносится с тяжестью ХСН и ассоциирована с полиморбидным фоном. Способствуют развитию слабости низкий сердечный выброс, депрессия, дисэлектролитемия, синдром ночного апноэ, наличие хронических очагов инфекции, железодефицит и др. Специфических фармакологических подходов для лечения слабости не существует, стандартная терапия ХСН в отношении этого синдрома мало эффективна.
ЕОК IА (УУР В, УДД 3)
При выявлении тревоги и/или депрессии рекомендованы прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и лечение у медицинского психолога и/или прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный, мультидисциплинарный подход с использованием немедикаментозных и фармакологических методов лечения [253], включая когнитивно-поведенческую терапию и физические тренировки (ЕОК IA (УУР В, УДД 3).
РКО IIaA (УУР С, УДД 5)
ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)
ЕОК IIIA (УУР С, УДД 5)
Саркопения – это состояние, связанное со старением организма или с хроническим заболеванием, приводящее к потере мышечной массы, снижению силы и производительности мышц. Кахексия – это генерализованный процесс потери мышечной, жировой и костной ткани. В настоящее время не существует лекарственных препаратов, зарегистрированных для лечения саркопении.
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
У пациентов с терминальной ХСН и кахексией может быть рекомендовано включение в схему лечения стимуляторов аппетита, физических тренировок, пищевых добавок (питательные смеси, поливитамины) [255, 257].
ЕОК IIb B (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Более выраженные результаты достигаются при совместном назначении физических тренировок и нутритивной поддержки [257, 258].
Принципы введения энтерального питания в рацион:
- Начинать нутритивную поддержку с малых доз (5-10% от уровня истинной потребности в энергии), объем энерговосполнения увеличивать каждые 5-7 дней.
- Обязательно добавлять ферментные препараты.
- Контроль эффективности нутритивной поддержки включает оценку индекса массы тела (ИМТ), тощей массы тела, окружности мышц плеча, контроль содержания альбумина в крови и оценку переносимости питательной смеси.
- Пациентам с ХСН в стадии декомпенсации оптимальным является применение олигомерных питательных смесей.
- В период стабилизации состояния для ежедневного приема рекомендовано использовать высокомолекулярные сбалансированные смеси для энтерального питания в количестве 25-50% от суточной энергопотребности.
- При выраженной сердечной кахексии, когда применение энтерального питания невозможно или недостаточно эффективно, возможно сочетание энтерального и парентерального питания [259].
Деактивация медицинских устройств
Рекомендуется отведение дефибриллятора эндокардиальное*** (отключение дефибриллирующего электрода носимых устройств КВД*** или КВД-Т***) пациентам, имеющим терминальную стадию ХСН, для уменьшения страданий и повышения качества жизни [52, 260, 261].
ЕОК IC (УУР С, УДД 4)
Комментарии: Для принятия решения об отведении дефибриллятора эндокардиальном*** необходимо наличие следующих критериев:
диагноз терминальной стадии ХСН, установленный совместно со специалистом по лечению СН;
проведение трансплантации сердца или МПК (имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) не предполагается;
в случае вменяемости пациента, у него имеется соответствующее желание (его выбор ориентирован на КЖ и общий комфорт).
Решение об ургентном отведении дефибриллятора эндокардиальном*** (например, наложением магнита на область КВД*** для предотвращения его непрерывного срабатывания) может принять консилиум врачей.
Решение об отведении дефибриллятора эндокардиальном*** фиксируется в истории болезни или амбулаторной карте больного, и при согласии пациента, об этом решении информируются его родственники. Отведение дефибриллятора эндокардиальное*** может проводиться в амбулаторных, стационарных условиях или в хосписе [260, 262].
Согласно опубликованным данным, в течение последних 30 дней жизни электрошок получали 21-27% пациентов, имеющих КВД*** или КВД-Т***, а в последние 24 часа жизни электрошок перенесли 31%: 55% пациентов из них получили 3 разряда, 32% – более 10 разрядов. При этом медицинский персонал и члены семьи отмечали у умирающих стресс, боль и снижение КЖ [261], а ожидание его повторения вызывало тревожное состояние у пациентов и переживания всей семьи [261, 263].
Пациентам с терминальной ХСН рекомендуется оксигенотерапия при насыщении крови кислородом <90% (по данным пульсовой оксиметрии или при определении в артериальной крови) для улучшения клинических исходов [46, 52, 263].
ЕОК IB (УРР С, УДД 5)
3.6 Хирургическое лечение. Обезболивание
3.6.1 Хирургическое лечение недостаточности митрального и трикуспидального клапанов при ДКМП
Основные показания к коррекции вторичной митральной недостаточности (МН) представлены в Клинических рекомендациях «Митральная недостаточность» МЗ РФ [264], рекомендациях ЕОК [52, 265] и рекомендациях Американской ассоциации сердца [266]. Функциональная (вторичная) МН выявляется у 75% пациентов с ДКМП, при этом у 30% больных ДКМП регистрируется МН ≥2 степени [264]. МН 3-4 степени существенно снижает выживаемость пациентов и ухудшает течение ХСН [264, 265, 267].
Коррекция митральной регургитации (МР) позволяет уменьшить выраженность СН, улучшить качество и увеличить продолжительность жизни больных ДКМП и может рассматриваться как «мост» к последующей трансплантации сердца.
Решение вопроса о целесообразности коррекции МН у пациента с ДКМП рекомендуется принимать командой специалистов, включающей врача-кардиолога-специалиста по ведению пациентов с тяжелой ХСН, и врача-сердечно-сосудистого хирурга, имеющего опыт коррекции вторичной МН у больных ХСНнФВ [46, 52].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Совместное решение о перспективности хирургического лечения должно быть основано на оценках риска периоперационных осложнений, ожидаемой продолжительности жизни и возможности трансплантации сердца в будущем [52].
Пациентам с хронической тяжелой вторичной МН, имеющим ФВ ЛЖ <50% и клинику СН III-IV ФК, сохраняющуюся, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию (ОМТ), при наличии низкого риска вмешательства рекомендуется хирургическая коррекция МК [265].
EOK нет (УУР C, УДД 5)
Пациентам с вторичной МН III-IV степени и ФВ ЛЖ >30%, у которых сохраняется симптомная СН, несмотря на ОМТ (включая СРТ по показаниям), а по данным ЭхоКГ имеется умеренное расширение фиброзного кольца, при наличии высокого риска хирургического вмешательства рекомендуется чрескожная процедура пластики митрального клапана “край-в-край” для улучшения функционального состояния и снижения числа госпитализаций по причине СН [52, 268, 269].
EOK IIА (УУР В, УДД 2)
Комментарии: Результаты протезирования и пластики МК не различаются, поэтому вопрос о выборе метода хирургической коррекции функциональной МР при ДКМП остается открытым. При протезировании МК важно максимально сохранить подклапанные стуктуры и использовать пластику подклапанного аппарата для уменьшения полости ЛЖ [270].
Пациентам, имеющим СН III-IV ФК на фоне ФВ ЛЖ <30% в сочетании с тяжелой вторичной МР, сохраняющейся, несмотря на оптимальную медикаментозную и электрофизиологическую/ресинхронизирующую терапию, при невозможности хирургической коррекции МР рекомендуется рассмотреть вопрос о включении в лист ожидания трансплантации сердца [264, 265].
РКО IIaB (УУР C, УДД 5)
У пациентов с ДКМП коррекция трикуспидальной регургитации (ТР) III-IV степени рекомендуется одномоментно с коррекцией МН для улучшения функционального состояния и снижения риска декомпенсации СН, при этом приоритетно использование клапаносохраняющих методик (аннулопластика) хирургической коррекции трикуспидальной недостаточности (ТН) [265].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
У пациентов со вторичной ТН I-II степени оперативная коррекция может быть рекомендована при легочной гипертензии (ЛГ), дилатации фиброзного кольца трикуспидального клапана >40 мм, признаках перегрузки ПЖ для снижения риска декомпенсации СН [265].
ЕОК IIB (УУР С, УДД 5)
Комментарий: При ДКМП функциональная ТР встречается у 20% пациентов [270] вследствие дилатации полости ПЖ при его объемной перегрузке и ЛГ. Ее выраженность может изменяться в зависимости от функции ПЖ, степени ЛГ и дисфункции ЛЖ, поэтому в ходе терапии должны быть предприняты усилия по максимальной коррекции этих факторов, а принятие решения о коррекции ТР мультидисциплинарной командой должно быть основано на представлении о резистентной к терапии ХСН у пациентов с дилатацией фиброзного кольца ТК >40 мм [271].
3.6.2 Механическая поддержка кровообращения и пересадка сердца при ДКМП
Основные показания для проведения МПК изложены в соответствующих клинических рекомендациях, утвержденных Министерством здравоохранения Российской Федерации [272]. В настоящем документе представлены отдельные позиции, касающиеся аспектов ведения пациентов с ДКМП, и позиции, сформулированные после публикации данных рекомендаций.
МПК рекомендуется пациентам с ХСН и сниженной ФВ ЛЖ, сохраняющейся несмотря на ОМТ, а также тем, кому показана трансплантация сердца (находящимся в списке ожидания трансплантации сердца) для уменьшения риска госпитализации из-за СН и риска преждевременной смерти («мост» к трансплантации сердца) [52].
ЕОК IIaС (УУР С; УДД 5)
Комментарии: Отчет INTERMACS показал, что в 2014 г. 51% имплантаций систем МПК приходилось на долю «моста» к трансплантации сердца [272]. Исследование, проведенное в 2013 г. с участием 332 пациентов, продемонстрировало, что имплантация системы HeartWare привела к выживанию 91% пациентов в течение 180 дней и 84% – в течение 1 года [273], а анализ базы данных United Network of Organ Sharing (UNOS) показал, что пациенты, перенесшие имплантацию механической поддержки (МП) ЛЖ до включения в список ожидания трансплантации сердца, имели более высокую выживаемость по сравнению с теми, у кого применялась исключительно медикаментозная терапия. Аналогичной была эффективность МП ЛЖ, имплантированной во время пребывания в списке ожидания трансплантации сердца [274, 275].
МП ЛЖ рекомендуется пациентам с тяжелой СН на фоне низкой ФВ ЛЖ, сохраняющейся, несмотря на ОМТ, для уменьшения риска преждевременной смерти у тех, кто не может быть кандидатом на трансплантацию сердца [52].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
Комментарий: Учитывая острую нехватку донорских органов и повышенную долговечность современных устройств для МПК (системы желудочковой вспомогательной имплантируемой*** (СтримКардио или HeartMate)), все большее их количество имплантируется в качестве длительной терапии. Эти пациенты обычно имеют противопоказания для проведения трансплантации сердца из-за преклонного возраста, прогрессирующего поражения печени или почек, ожирения, тяжелой ЛГ или злокачественных новообразований. Возможность проведения трансплантации сердца появилась вследствие имплантации МП ЛЖ у части пациентов с ИМТ >30 кг/м2 в результате снижения веса, у части пациентов со вторичной ЛГ – вследствие снижения уровня давления в МКК, и в целом – почти у 15% пациентов с тяжелой СН через 1 год после применения МПК для длительной терапии [272].
Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) рекомендуется в короткие сроки пациентам с кардиогенным шоком, состояние которых не стабилизируется или продолжает ухудшаться, несмотря на проводимую терапию [276-279].
ЕОК IB (УУР В, УДД 2)
ЕОК IIС (УУР С, УДД 5)
ЕОК IIB (УУР В, УДД 2)
Комментарии: Использование веноартериальной ЭКМО следует рассматривать для пациентов с ДКМП при острой или прогрессирующей СН с целью стабилизации состояния и «моста» к восстановлению или имплантации долгосрочной МПК, трансплантации сердца. ЭКМО должно рассматриваться с учетом противопоказаний, текущего инфекционного статуса и возможности выполнения последующей имплантации долгосрочной МПК или трансплантации сердца. Разгрузка (декомпрессия) левых камер сердца должна проводиться пациентам при развитии застоя в малом круге кровообращения, отеке легких или превентивно у больных с высоким риском его развития на фоне ЭКМО с целью увеличения выживаемости. Предрасполагающие факторы: резкое снижение фракции выброса ЛЖ по данным ЭхоКГ или МРТ сердца, выраженная митральная регургитация 3-4 степени. Хирургическая разгрузка осуществляется через дополнительную канюлю, установленную в левое предсердие [276-278].
ЕОК IIаС (УУР С, УДД 5)
EOК IIb C (УУР C, УДД 5).
Комментарии: Расчетная годичная выживаемость, определенная по Heart Failure Survival Score (HFSS) в диапазоне от высокого до среднего риска, должна рассматриваться как разумная точка отсечения для включения в лист ожидания.
При недоступности проведения эргоспирометрии ориентиром для отбора на трансплантацию сердца у пациента с признаками терминальной стадии ХСН может быть рекомендована дистанция, проходимая за 6 минут, составляющая <300 м [46].
РКО IIbC (УУР С, УДД 3).
Комментарии: Валидация существующих шкал оценки прогноза у больных ХСН в РФ не проводилась. UNOS в 2013 г. предложила алгоритм распределения донорских органов среди пациентов, находящихся в листе ожидания трансплантации сердца по степени их тяжести (Приложение Б5) [275].
3.6.3 Обезболивание при хирургическом лечении
При хирургическом лечении пациентам с ДКМП и ХСН рекомендуется проводить предварительную фармакологическую подготовку в виде премедикации.
С целью седации и обеспечения психоэмоционального комфорта вечером накануне операции рекомендуется назначение снотворных и седативных средств, в день операции перед доставкой пациента в операционную рекомендуется применение опиоидов и/или производных бензодиазепина [52, 279, 280].
РКО IIaB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Седация перед поступлением в операционную должна быть минимально достаточной, чтобы не допустить вазодилатации и гипотензии. Из премедикации следует исключить препараты белладонны, как и любые другие препараты, увеличивающие ЧСС [280].
Рекомендуется пациентам с ДКМП и ХСН для индукции анестезии использовать #фентанил**, пропофол**, производные бензодиазепина, а для поддержания анестезии – #фентанил**, пропофол**, производные бензодиазепина и галогенированные углеводороды. При кардиохирургических операциях рекомендуется использовать как тотальную внутривенную анестезию на основе пропофола** и #фентанила**, так и комбинированную анестезию с применением галогенированных углеводородов и #фентанила** на всех этапах операции [52, 280, 281].
РКО IIa B (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Препараты, используемые для индукции анестезии: #мидазолам**, диазепам**, пропофол** и #фентанил** в/в в расчетных дозировках. Ввиду наличия выраженного кардиодепрессивного и вазоплегического эффектов не следует использовать для индукции анестезии тиопентал натрия**. Возможная схема индукции анестезии, обеспечивающая достаточную гемодинамическую стабильность: медленное титрование #мидазолам** в дозе 50-150 мкг/кг в комбинации с #фентанилом** в дозе 3-5 мкг/кг. Альтернативный метод индукции: медленное введение пропофола** в дозе 0,8-1,5 мг/кг с предварительным использованием #фентанила** в дозе 3-5 мкг/кг [280]. У пациентов с выраженными нарушениями гемодинамики для индукции анестезии может быть использован кетамин**.
Все препараты, используемые для поддержания общей внутривенной анестезии, в той или иной степени угнетают сократительную способность миокарда. Пропофол** вызывает вазодилятацию и оказывает умеренное отрицательное инотропное действие [282].
Рекомендуется пациентам с ДКМП и ХСН для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиоиды в возрастных дозировках [52, 279, 280, 281].
РКО IIaB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: В первые сутки после операции могут быть использованы тримеперидин** либо морфин**. При наличии специальных дозаторов эффективным является применение пациент-контролируемой анальгезии фентанилом**. При сохранении выраженного болевого синдрома в дальнейшем могут быть использованы тримеперидин**, морфин**, фентанил** по показаниям.
ЕОК IIIB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: НПВП увеличивают риск сердечно-сосудистых осложнений, а также частоту декомпенсации ХСН, развития почечной недостаточности и ТЭО [282].
3.7 Немедикаментозная терапия, диетотерапия
Всем пациентам с подозрением на ДКМП рекомендуется отказ от употребления алкоголя, отказ от курения, отмена кардиотоксических лекарственных препаратов при возможности, устранение производственных и бытовых вредностей [52].
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Комментарий: Объем употребляемой жидкости должен составлять 1,5-2 л/сутки, если больной находится в стадии стабильной компенсации ХСН. Исследования последних лет не подтвердили необходимость жесткого ограничения потребления соли, хотя в клинических рекомендациях указано, что пациентам с СН следует контролировать количество потребляемой соли (не более 6 г в сутки) [46]. Недавнее международное РКИ SODIUM-HF, в котором изучалось снижение пищевого натрия до уровня менее 100 ммоль (т.е. <1500 мг/день) при ХСН, показало, что у амбулаторных пациентов снижение потребления натрия не привело к уменьшению частоты клинических событий (госпитализаций и обращений в отделение неотложной помощи по поводу ССЗ или смерти от всех причин) [283].
ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
Комментарий: У пациентов с ДКМП следует поддерживать нормальный трофологический статус (ИМТ от 18,5 до 24,9 кг/м2) [46].
ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)
