Pharm
Support
Клинические рекомендации
КЛИНИЧЕСКАЯ РЕКОМЕНДАЦИЯ

Системный склероз

КР 1005_1ДетиM34.0, M34.8, M34.9

Применяется · Размещена 2025-12-30

Ассоциация детских ревматологов

МНН в разделе лечения

Фозиноприл

Рекомендуется
Рекомендуется — исходный абзац
Рекомендуется назначение ингибиторов АПФ (C09AA) или антагонистов рецепторов ангиотензина II (C09CA) пациентам с поражением почек и артериальной гипертензией с целью достижения нефропротективного и гипотензивного эффекта [10,115,203].
Рекомендуется — исходный абзац
Комментарии : ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (C09AA) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (C09CA) назначаются по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Лечение

3. Лечение

  • Рекомендуется назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза СС, в условиях ревматологического стационара [1,2].

(УДД 5, УУР С)

  • Рекомендуется проведение переключения на другой селективный иммунодепрессант (ингибитор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания и предотвращения развития нежелательных явлений [163–165].

(УДД 5, УУР С)

  • Рекомендуется переключение на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания, предотвращения формирования нейтрализующих антител и развития нежелательных явлений [163–165].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: в настоящее время зарегистрированы биоаналоги (биосимиляры) ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) анти-ФНО, а также дженерики ингибиторов янус-киназ, которые эквивалентны им по строению. Часть из этих препаратов в клинических испытаниях у взрослых пациентов показали схожую с оригинальными препаратами эффективность [166]. Оригинальный иммунодепрессант и/или селективный иммунодепрессант, и/или ГИБП не могут автоматически заменяться на дженерик и биоаналог. Замена препаратов может осуществляться только на основе консенсуса лечащего врача, инициировавшего терапию иммунодепрессантом и/или селективным иммунодепрессантом, и/или ГИБП, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

  • Рекомендуется коррекция терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности или минимальной/низкой активности болезни у пациентов с длительно текущим заболеванием вне зависимости от применяемого препарата [1,2,36].

(УДД 5, УУР С)

3.1 Консервативное лечение

  • Рекомендуется назначение только НПВП (М01А) у пациентов с неустановленным диагнозом СС с целью купирования лихорадки и болевого синдрома на этапе обследования [1,2,36,167,168].

(УДД 5, УУР С)

  • Рекомендуется назначение НПВП (М01А) с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом СС [1,2,36,167,168].

(УДД 4, УУР С)

  • Рекомендуется назначение диклофенака** (M01AB) детям старше 6 лет в дозе 0,5–3 мг/кг/сут. или #нимесулида (M01AX) детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2–3 приема, (не более 5 мг/кг/сут.), детям старше 12 лет в дозе 3–5 мг/кг/сут. или мелоксикама (M01AC) детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг/сут. и детям старше 15 лет в дозе 7,5–15 мг/сут., или ибупрофена** (М01АЕ01) детям старше 3 мес., до 30 мг/кг/сут. в 3–4 приема с целью достижения противовоспалительного, обезболивающего и жаропонижающего эффекта [1,169–172].

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: Диклофенак** (M01AB) применяется у детей с 6 лет в таблетках и суппозиториях, в виде в/м инъекций (разрешен с 18 лет).

#Нимесулид (M01AX) применяется у детей с 2-х лет в суспензии, старше 12 лет – в таблетках.

Мелоксикам (M01AC) применяется у детей с 2-х лет в суспензии, старше 15 лет в таблетках, в виде в/м инъекции разрешен с 18 лет.

Ибупрофен** (М01АЕ01) применяется у детей старше 3 мес. в суспензии, старше 6 лет в таблетках, интервалы между приемами препарата 6–8 ч.

#Диклофенак** (M01AB), #нимесулид (M01AX), #мелоксикам (M01AC) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

  • Не рекомендуется назначение ГК (Н02АВ) перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов (#метотрексата**, #микофенолата мофетила**, #циклоспорина**, #азатиоприна**, #циклофосфамида**), и/или ГИБП (#абатацепта** или #ритуксимаба** или #тоцилизумаба**) и/или #тофацитиниба** и/или #упадацитиниба** до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза СС (см. разделы 2, 3) [1,2].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: применение ГК, иммунодепрессантов (метотрексата**, #микофенолата мофетила**, циклоспорина**, азатиоприна**, циклофосфамида**), ГИБП (#абатацепта** или #ритуксимаба** или #тоцилизумаба**) и/или #тофацитиниба** и/или #упадацитиниба**, при онкологических и онко-гематологических заболеваниях, протекающих под маской СС, значительно затруднит в дальнейшем верификацию диагноза, так как они обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, нивелируют клиническую и морфологическую картину злокачественных новообразований.

  • Рекомендуется назначение ГК #преднизолона** (Н02АВ) или #метилпреднизолона** (Н02АВ) для перорального приема в дозе 0,5−1 мг/кг/сут. до достижения явного клинического эффекта (в течение 1–3 мес. и более) с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,1-0,2 мг/кг/сут.) всем пациентам с активным СС (прогрессирующим диффузным поражением кожи, явными клиническими признаками воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких, рефрактерный синовит и/или теносиновит)) с целью индукции ремиссии СС [36,115,173,174].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: при стойкой стабилизации состояния возможна полная отмена ГК, особенно при применении иммунодепрессантов. Большие дозы ГК (> 0,3 мг/кг/сут.) могут провоцировать развитие острой склеродермической почки, особенно при диффузной форме.

  • Рекомендуется проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10–30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при высокой активности СС и/или опасных для жизни системных проявлениях с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта [1,2,175].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: пульс-терапия #метилпреднизолоном** (H02AB) назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

  • Рекомендуется назначение #метотрексата** (L01BA) в дозе 15 мг/м2 поверхности тела 1 раз в нед. подкожно или #микофенолата мофетила** (L04АA) в суточной дозе 1000-1500 мг/м2/сут, разделенной на 2 приема со средней разовой дозой 600 мг/м2 (максимальная доза 1500 мг 2 раза в день) перорально пациентам с поражением кожи, особенно в ранней стадии, миопатическим и суставным синдромами в сочетании (или без) ГК для перорального приема с целью индукции ремиссии СС [36,137,173,176–179].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: #метотрексат** (L01BA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

#Микофенолата мофетил**(L04AA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется назначение #фолиевой кислоты** (B03BB) в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема #метотрексата** или 2,5 мг 1 раз в нед. перорально в период приема #метотрексата** (L01BA) с целью предотвращения побочных эффектов применения метотрексата** [36,115,173,176,177,180,181] .

(УДД 5, УУР С)

  • Рекомендуется назначение #циклофосфамида** (L01АА) внутривенно в виде пульс-терапии в дозе 500-1000 мг/м2 (максимально 1 г) ежемесячно в течение 3-6 мес., пациентам с интерстициальным поражением легких, альвеолитом и/или поражением сердечно-сосудистой системы в сочетании с ГК для перорального приема с целью индукции ремиссии СС [1,2,137,182,183].

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: #циклофосфамид** (L01XC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется назначение препарата #месна** в дозе 240 мг/м2 или 20% от дозы #циклофосфамида** в/в струйно (медленно) одновременно с введением #циклофосфамида** и через 4 и 8 часов после инфузии всем пациентам, получающим #циклофосфамид** с целью уменьшения риска уротоксичности [1,2,182,184].

(УДД 5, УУР С)

  • Рекомендуется при неэффективности ГК в сочетании с #метотрексатом** (L01BA) или #микофенолата мофетилом** (L04АA), или #циклофосфамидом** (L01АА), или невозможности проведения терапии #циклофосфамидом** (L01АА) назначение #ритуксимаба** (L01XC) в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в нед. в течение 4-х последовательных нед. в сочетании с #метотрексатом** (L01BA) или #микофенолата мофетилом** (L04АA) с целью индукции ремиссии СС [24,137,180,185–187].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: курсы лечения #ритуксимабом** (L01XC) (4 инфузии в течение 4-х последовательных нед.) проводятся 1 раз в 22-24 нед. и при сохраняющейся активности заболевания с учетом инфекционных и неинфекционных осложнений.

#Ритуксимаб** (L01XC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

Дозы и порядок назначения #метотрексата** (L01BA) и #микофенолата мофетила** (L04AA) см. выше.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется назначение #ритуксимаба** (L01XC) в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в нед. в течение 4-х последовательных нед. в сочетании с #метотрексатом** (L01BA) или #микофенолата мофетилом** (L04АA) в качестве ГИБП первого выбора пациентам с высокой активностью СС с целью индукции ремиссии СС [24,137,180,185–187].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: курсы лечения #ритуксимабом** (L01XC) (4 инфузии в течение 4-х последовательных нед.) проводятся 1 раз в 22-24 нед. и при сохраняющейся активности заболевания с учетом инфекционных и неинфекционных осложнений.

#Ритуксимаб** (L01XC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

Дозы и порядок назначения #метотрексата** (L01BA) и #микофенолата мофетила** (L04AA) см. выше.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется назначения #ритуксимаба** (L01XC) и #циклофосфамида** (L01AА) осуществлять в комбинации с #ко-тримоксазолом** (JO1EE) в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза/нед. или ежедневно всем пациентам с СС в соответствии с международными рекомендациями с целью профилактики пневмоцистной пневмонии [2,144,188].

(УДД 5, УУР С)

  • Рекомендуется при неэффективности ГК в сочетании с #метотрексатом** (L01BA) или #микофенолата мофетилом** (L04АA), а также при преимущественном поражении кожи, суставов и при отсутствии поражения легких назначение #абатацепта** (L04АА) в дозе 10 мг/кг внутривенно в течение 30 мин, по схеме 0, 2, 4 нед. и далее каждые 4 нед. в комбинации с #метотрексатом** (L01BA) или #микофенолата мофетилом** (L04АA) с целью индукции ремиссии СС [1,137,189].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: #абатацепт** (L04АА) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется при неэффективности монотерапии #ритуксимабом** (L01XC) или в сочетании с #метотрексатом** (L01BA), или #микофенолата мофетилом** (L04АA), или #циклофосфамидом** (L01АА), при невозможности терапии #ритуксимабом**, а также при превалирующем поражении костно-мышечной системы назначение #тоцилизумаба**(L04AC) детям с массой тела ≥ 30 кг – в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед.; детям с массой тела < 30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед. с целью индукции ремиссии СС [137,183] .

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: #тоцилизумаб** (L04АС) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется при неэффективности ГК в сочетании с #метотрексатом** (L01BA) и/или #микофенолата мофетилом** (L04АA), и/или #циклофосфамидом** (L01АА), или #ритуксимабом** (L01XC), или #абатацептом** (LO4АА24), или #тоцилизумабом** (L04AC), а также при невозможности терапии #ритуксимабом** дополнительное назначение #тофацитиниба**(L04AA29) в дозе 2,5-5 мг 2 раза/сут. перорально при СС с поражением суставов, кожи и ее придатков с целью индукции ремиссии СС [137,190].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: #тофацитиниб** (L04AA29) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется при неэффективности ГК в сочетании с #метотрексатом** (L01BA) и/или #микофенолата мофетилом** (L04АA), и/или #циклофосфамидом** (L01АА), или #ритуксимабом** (L01XC), или #абатацептом** (LO4АА24), или #тоцилизумабом** (L04AC), или #тофацитинибом**(L04AA29) а также при невозможности терапии #ритуксимабом** назначение #упадацитиниба** (L04АA) пациентам старше 12 лет, с массой тела ≥40 кг в дозе 15 мг/сут. перорально с целью индукции ремиссии СС [191].

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: #упадацитиниб** (L04AA44) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется назначение простагландина (C01EA) - #алпростадила**(C01EA01) внутривенно в суточной дозе 6 нг/кг/час (введение внутривенно дважды в день со скоростью не менее 50−75 мл/ч в течение не менее 2 часов, в течение 14 дней), с последующим снижением дозы до 3 нг/кг/час в течение 3-х дней пациентам с синдромом Рейно, некрозами, гангренами, а также при поражении нервной системы с целью сосудорасширяющего, антиагрегантного и ангиопротективного действия [2, 115,173,192–199].

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: во избежание развития нежелательных явлений (резкое снижение артериального давления, экстрасистолия, тахи-, брадикардия) введение препарата необходимо осуществлять под контролем электрокардиограммы.

#Алпростадил** (С01ЕA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется назначение препаратов, оказывающих влияние на микроциркуляцию:– блокаторов кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды (C08C) – #нифедипина** (С08СA) в дозе 1,25-7,5 мг/сут. в 1-4 приема или #амлодипина** (С08СA) в дозе 1,25-7,5 мг/сут пациентам с синдромом Рейно с целью сосудорасширяющего действия [2, 200–202].  

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: данные препараты применяются исключительно под контролем АД.

Нифедипин** (С08СA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет. #Амлодипин** (С08СA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется назначение #дипиридамола** (B01AC07) в дозе 5 мг/кг/сут. в 2−3 приема перорально или #пентоксифиллина** (С04AD) - в дозе 15–100 мг/сут. перорально в сочетании с блокаторами кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды (C08C) пациентам с синдромом Рейно с целью сосудорасширяющего, антиагрегантного действия [2].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: #дипиридамол** назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

#Пентоксифиллин** (С04AD) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется назначение ингибиторов АПФ (C09AA) или антагонистов рецепторов ангиотензина II (C09CA) пациентам с поражением почек и артериальной гипертензией с целью достижения нефропротективного и гипотензивного эффекта [10,115,203].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (C09AA) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (C09CA) назначаются по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется назначение антигипертензивного средства для лечения легочной артериальной гипертензии (С02KX) – #бозентана** (С02KX) детям с массой тела от 10 до 20 кг в дозе 31,25 мг 1 раз/сут. в течение 4 нед., затем 31,25 мг 2 раза/сут.; детям с массой тела от 20 до 40 кг – 31,25 мг 2 раза в сутки в течение 4 недель, затем 62,5 мг 2 раза/сут.; детям с массой тела более 40 мг – 62,5 мг 2 раза/сут. в течение 4 нед., затем 125 мг 2 раза/сут. при синдроме Рейно, некрозах, гангренах, осложненных артериальной гипертензией легочного генеза при неэффективности блокаторов кальциевых каналов (С08) и #алпростадила** (C01EA01) с целью сосудорасширяющего действия [137,204].

(УДД 4, УУР С)

Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г3

  • Рекомендуется немедленно прекратить введение/прием ГИБП/иммунодепрессанта в случае развития аллергической реакции любой степени выраженности с целью избежания развития жизнеугрожающего осложнения [140].

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: ГИБП и/или иммунодепрессант, на который возникла аллергическая реакция, в дальнейшем применять у данного пациента запрещается.

  • Рекомендуется назначение антигистаминных средств системного действия и/или ГК при развитии аллергической реакции на введение ГИБП и/или иммунодепрессанта и переключение на ГИБП и/или иммунодепрессант с другим механизмом действия после купирования аллергической реакции [2,140].

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: выбор препарата и путь его введения зависит от тяжести аллергической реакции.

  • Рекомендуется немедленно отменить ГИБП/иммунодепрессант в случае развития непереносимости любой степени выраженности и провести переключение на ГИБП и/или иммунодепрессант с другим механизмом действия [140].

(УДД 4, УУР С)

  • В случае развития инфузионной реакции на введение #ритуксимаба**(L01XC) рекомендуется прекратить инфузию с целью избежания развития жизнеугрожающих осложнений [205].

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: гриппоподобная инфузионная реакция, как правило. развивается на первую инфузию #ритуксимаба** купируется временным прекращением его введения, назначением антигистаминных средств системного действия и/или ГК. После купирования реакции инфузию следует продолжить с коррекцией скорости введения препарата. Последующие инфузии #ритуксимаба** в большинстве случаев переносятся хорошо.

  • Рекомендуется назначение антитромботических средств (В01А), в том числе препаратов из группы гепарина (В01В), антиагрегантов, кроме гепарина (В01АС), антифибринолитических средств (В02А), прямых ингибиторов фактора Xа (В01АF) при активном васкулите, гиперкоагуляции, развитии коагулопатии и диссеминированного внутрисосудистого свертывания, по данным коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) и тромбоэластографии в соответствии с международными рекомендациями [20,21,86].

(УДД 4, УУР С)

Комментарии: антитромботические средства (В01А) вне возрастных показаний назначаются по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

  • Рекомендуется проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, путем проведения пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител (J06BD) перед назначением/коррекцией терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП, и/или ГК [206].

(УДД 5, УУР С)

  • Рекомендуется проведение коррекции терапии до достижения клинической ремиссии или минимальной активности болезни всем пациентам с установленным диагнозом CC [1,2,7,137].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: клинический значимый эффект включает: уменьшение или отсутствие клинических признаков заболевания, стабилизацию или отсутствие прогрессирования кожных симптомов СС, обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов, положительную динамику лабораторных показателей активности болезни, отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений (см. Приложения Г1-Г3).

Основные принципы лечения системного склероза

Главной целью лечения пациентов с СС является клиническая ремиссия – отсутствие симптомов воспалительной активности, включая системные проявления (см. Приложения (Г1-Г3)).

Определение цели, выбор терапии должен базироваться на индивидуальных особенностях ребенка и согласовываться с родителем/пациентом.

Активность болезни должна регулярно оцениваться и документироваться с использованием валидированных комплексных инструментов (см. Приложения Г1-Г3).

Частота проведения контроля зависит от активности заболевания.

Терапия должна корректироваться до тех пор, пока цель не будет достигнута.

Мониторирование должно быть постоянным для обеспечения контроля сохранения ремиссии (цели).

А. Терапевтическая стратегия лечения СС основана на сотрудничестве родителей/пациента, детской ревматологической команды, осуществляющей лечение и реабилитацию пациента.

В. Системный склероз – заболевание с полимофрной клинической картиной, что предусматривает различные терапевтические подходы.

С. Основные цели лечения СC – контроль над клиническими и лабораторными проявлениями болезни, избежание развития коморбидных состояний и побочных эффектов лекарственных препаратов; обеспечение функциональной активности, роста, развития, высокого качества жизни и социальной адаптации ребенка.

D. Прекращение воспалительного процесса – необходимое условие достижения поставленных целей.

F. Для достижения цели необходим мониторинг активности болезни и коррекция терапии.

3.2. Хирургическое лечение

  • Рекомендуется эндопротезирование сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) детям с 3-4 стадией вторичного коксартроза с учетом возрастных ограничений [1,2].

(УДД 5, УУР С)

  • Рекомендуется проведение пересадки почки пациентам с почечной недостаточностью в терминальной стадии, развившейся на фоне СС [1,2].

(УДД 5, УУР С)

3.3. Немедикаментозное лечение

  • Рекомендуется в периоды обострения заболевания ограничивать двигательный режим ребенка [1,2].

(УДД 5, УУР С)

  • Рекомендуется употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D с целью профилактики остеопороза пациентам, получающим ГК [1,2,160,161].

(УДД 5, УУР С)

  • Рекомендуются шины, лонгеты, стельки с целью коррекции ортопедических нарушений пациентам с хроническим артритом, деформациями в суставах и нарушением роста нижних конечностей [1,2].

(УДД 5, УУР С)

Комментарии: для статических ортезов необходима прерывистость иммобилизации – их следует носить или надевать в свободное от занятий время и в течение дня обязательно снимать для стимуляции мышечной системы во время физических упражнений, занятий, трудотерапии, туалета. При выраженном остеопорозе в грудном и поясничном отделах позвоночника следует носить корсет или реклинатор; при поражении суставов шейного отдела позвоночника – головодержатель (мягкий, жесткий).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Вид медицинской помощи

Специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи

Стационарно / в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи

Плановая

Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза системный склероз


№

 

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам с подозрением на СС выполнена в условиях ревматологического стационара

С

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

С

3

Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза)

С

4

Выполнено исследование уровня гепарина в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии антикоагулянтами

C

5

Выполнена тромбоэластография

С

6

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови. исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови

С

7

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

C

8

Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови

C

9

Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, определение содержания антител к рибонуклеопротеину в крови, определение содержания антител к РНК полимеразе I или III в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента

С

10

Выполнено определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости)

C

11

Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови

С

12

Выполнено исследование популяций лимфоцитов

С

13

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови

С

14

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови, определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови пациентам с лихорадочным синдромом, артритом и поражением легких

С

15

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови пациентам с лихорадочным синдромом, артритом и диспептическими явлениями

С

16

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови пациентам с лихорадочным синдромом, артритом и диспептическими явлениями

C

17

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче

С

18

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование

С

19

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче

С

20

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

С

21

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови

С

22

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

С

23

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

С

24

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови

C

25

Выполнено молекулярно-биологического исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) и проведение молекулярно-биологического исследования крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) всем пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита

С

26

Выполнено определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) и определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови всем пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита

С

27

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови пациентам с признаками иммунодефицита

С

28

Выполнено молекулярно-биологического исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными

С

29

Выполнено определение антител к лейшмании (Leischmania) в крови пациентам, у которых есть данные о пребывании в эндемичных районах

С

30

Выполнено проведение общего (клинического) анализа мочи

C

31

Выполнено исследование мочи методом Нечипоренко

C

32

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови пациентам с фебрильной лихорадкой

С

33

Выполнено копрологическое исследование пациентам с диареей

С

34

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

С

35

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы пациентам с лихорадкой

С

36

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

С

37

Выполнена эхокардиография

С

38

Выполнена регистрация электрокардиограммы

С

39

Выполнена исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков дыхания

С

40

Выполнено ультразвуковое исследование слюнных желез

С

41

Выполнена магнитно-резонансная томография мягких тканей головы с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

С

42

Выполнена капилляроскопия ногтевого ложа

А

43

Выполнено ультразвуковое исследование сустава пациентам поражением суставов

С

44

Выполнена рентгенография височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенография межпозвоночных сочленений, и/или рентгенография локтевого сустава, и/или рентгенография лучезапястного сустава, и/или рентгенография коленного сустава, и/или рентгенография плечевого сустава, и/или рентгенография тазобедренного сустава, и/или рентгенография голеностопного сустава, и/или рентгенография акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенография грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенография стопы в двух проекциях или компьютерная томография сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с поражением суставов

С

45

Выполнена магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с контрастированием пациентам с поражением суставов

С

46

Выполнена рентгенографии кистей пациентам с поражением суставов кистей

С

47

Выполнена магнитно-резонансная томография кистей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с поражением суставов кистей рук

С

48

Выполнена панорамная рентгенография верхней челюсти и панорамная рентгенографии нижней челюсти

С

49

Выполнена электромиография игольчатой (одна мышца) пациентам с миопатическим синдромом

С

50

Выполнена эзофагогастродуоденоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

С

51

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии

C

52

Выполнена биопсия пищевода с помощью эндоскопии, биопсия желудка с помощью эндоскопии, биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсия тощей кишки с помощью эндоскопии при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки

С

53

Выполнено проведение колоноскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с биопсией толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам с клиническими проявлениями поражения кишечника

С

54

Выполнена пищеводная манометрия

С

55

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

С

56

Выполнена рентгенографии желудка и двенадцатиперстной кишки, с двойным контрастированием

С

57

Выполнена биопсия кожи с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кожи

С

58

Выполнена биопсия почки с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек пациентам с признаками поражения почек

С

59

Выполнена магнитно-резонансная томография мышечной системы с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с миопатическим синдромом

C

60

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

С

61

Выполнена компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения при наличии противопоказаний к проведению МРТ

С

62

Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункциии и гистологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам с нетипичными для СС клиническими проявлениями и изменениями общего (клинического) анализа крови

С

63

Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям – внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов

С

64

Выполнена позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием, при необходимости, позитронная эмиссионная томография всего тела с туморопротропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге

С

65

Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для СС

С

66

Выполнена трепанобиопсия костей таза под контролем компьютерной томографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге всем пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, нетипичныеми для СС клиническими проявлениями и изменениями общего анализа крови

С

67

Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костной ткани пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для СС

С

68

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онко-гематологическое заболевание

С

69

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–фтизиатра первичный пациентам с положительными внутрикожными пробами с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или инфильтративными очагами в легких

С

70

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–травматолога–ортопеда первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для СС

С

71

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–стоматолога детского первичный

С

72

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза

С

73

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам с поражением сердечно-сосудистой системы

С

74

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный пациентам с поражением желудочно-кишечного тракта

С

75

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой

С

76

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–нефролога первичный пациентам с поражением почек

С

77

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–генетика первичный пациентам с множественными малыми аномалиями развития, синдромом дисплазии соединительной ткани, с подозрением на аутовоспалительные синдромы

С

78

Выполнен осмотр (консультация) врачом–анестезиологом–реаниматологом первичный пациентам, которым планируется проведение поднаркозных исследований

C

79

Выполнен осмотр (консультация) врачом–анестезиологом–реаниматологом первичный всем пациентам, находящимся в тяжелом состоянии

С

80

Выполнено суточное наблюдение врачом–анестезиологом–реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ОПН)

C

81

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне зависимости от возраста ребенка)

C

Таблица 2. Критерии оценки качества обследования пациентов с установленным диагнозом системный склероз перед назначением/коррекцией противоревматической терапии 

№

 

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Обследование перед назначением/коррекцией противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагнозом СС, активная стадия выполнено в условиях ревматологического стационара

С

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

С

3

Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза)

С

4

Выполнено исследование уровня гепарина в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии антикоагулянтами

C

5

Выполнена тромбоэластография

С

6

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, исследование уровня ферритина в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови

С

7

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

C

8

Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови

C

9

Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в крови, определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену), в крови, исследование уровня C3 фракции комплемента в крови, исследование уровня C4 фракции комплемента в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания ревматоидного фактора в крови, определение содержания антител к циклическому цитрулиновому пептиду (анти-CCP) в крови, определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, определение содержания антител к рибонуклеопротеину в крови, определение содержания антител к РНК полимеразе I или III в крови

С

10

Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови

С

11

Выполнено определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастроудоденоскопия, колоноскопия с биопсией, биопсия почки) или гемотрансфузий

C

12

Выполнено проведение исследования популяций лимфоцитов пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими

С

13

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови пациентам с лихорадкой

С

14

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови

С

15

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови

С

16

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови

C

17

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci); определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis); определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии пневмонии (Chlamydia pheumoniae) в крови; антител классов M, G (IgM, IgG) в крови к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae)

С

18

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче

C        

19

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР, качественное исследование

С

20

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче

С

21

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

C

22

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови

С

23

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

С

24

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

С

25

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови

C

26

Выполнено проведение микробиологического (культурального) исследования бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

С

27

Выполнено определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование, всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

С

28

Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости или промывных водах бронхов методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

С

29

Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

С

30

Выполнено определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

31

Выполнено проведение микробиологического (культурального) исследования мокроты на грибы (дрожжевые и мицелильные) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

32

Выполнено проведение микробиологического (культурального) исследования бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

33

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

34

Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

35

Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

36

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы

С

37

Выполнено микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность, микробиологического (культурального) исследования мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой

С

38

Выполнено проведение общего (клинического) анализа мочи

C

39

Выполнено исследование мочи методом Нечипоренко

C

40

Выполнена капилляроскопия ногтевого ложа

С

41

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

С

42

Выполнена эхокардиография

С

43

Выполнена регистрация электрокардиограммы

С

44

Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиграммы

С

45

Выполнено суточное мониторирование артериального давления пациентам с артериальной гипертензией

С

46

Выполнено ультразвуковое исследование слюнных желез

С

47

Выполнена магнитно-резонансная томография мягких тканей головы с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

48

Выполнено исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков дыхания

С

49

Выполнена электромиография игольчатая (одна мышца) пациентам с клиническими проявлениями миопатического синдрома

С

50

Выполнена магнитно-резонансная томография мышечной системы пациентам с клиническими проявлениями миопатического синдрома

С

51

Выполнено ультразвуковое исследование сустава пациентам с поражением суставов

С

52

Выполнена рентгенография височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенография межпозвоночных сочленений, и/или рентгенография локтевого сустава, и/или рентгенография лучезапястного сустава, и/или рентгенография коленного сустава, и/или рентгенография плечевого сустава, и/или рентгенография тазобедренного сустава, и/или рентгенография голеностопного сустава, и/или рентгенография акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенография грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенография кисти и/или рентгенография стопы в двух проекциях или компьютерная томография сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с поражением суставов

С

53

Выполнена магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с поражением суставов

С

554

Выполнена эзофагогастродуоденоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

С

55

Выполнена биопсия пищевода с помощью эндоскопии, биопсии желудка с помощью эндоскопии, биопсии двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсии тощей кишки с помощью эндоскопии при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки

С

56

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии

C

57

Выполнена бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) пациентам с поражением легких

C

58

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

С

59

Выполнена рентгенденситометрия пациентам, получающим или получавшим ГК

С

60

Выполнена биопсии почки с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) пациентам с впервые выявленными клиническими и лабораторными признаками поражения почек, а также пациентам с поражением почек, у которых биопсия ранее не проводилась

С

61

Выполнена биопсия кожи с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кожи пациентам, которым биопсия ранее не проводилась

С

62

Выполнена колоноскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с биопсией толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам с клиническими проявлениями поражения кишечника

С

63

Выполнена пищеводная манометрия пациентам с признаками поражения пищевода по данным эзофагогастродуоденоскопии

С

64

Выполнена рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки, с двойным контрастированием пациентам с признаками поражения пищевода по данным эзофагогастродуоденоскопии

С

65

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с неврологической симптоматикой

C

66

Выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

67

Выполнена компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, копьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения при наличии противопоказаний к проведению МРТ

C

68

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–стоматолога детского первичный

С

69

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза

С

70

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–детского кардиолога первичный пациентам с поражением сердечно-сосудистой системы в рамках СС

С

71

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–фтизиатра первичный пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких

С

72

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–детского эндокринолога первичный пациентам с сопутствующей эндокринологической патологией в том числе стероидным диабетом

С

73

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне зависимости от возраста ребенка)

С

74

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психо-моторном развитии, психотическими реакциями

С

75

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–диетолога первичный пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/ остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом

С

76

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–травматолога–ортопеда первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине

С

77

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный пациентам с патологией желудочно-кишечного тракта по данным эзофагогастродуоденоскопии и/или колоноскопии

С

78

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–нефролога первичный пациентам с поражением почек

С

79

Выполнен осмотр (консультация) врачом–анестезиологом–реаниматологом первичный всем пациентам, которым планируется проведение поднаркозных исследований

C

80

Выполнен осмотр (консультация) врачом–анестезиологом–реаниматологом первичный всем пациентам, находящимся в тяжелом состоянии

C

81

Выполнено суточное наблюдение врачом–анестезиологом–реаниматологом всех пациентов, находящихся в тяжёлом/критическом состоянии (полиорганная недостаточность)

C

Таблица 3. Критерии оценки качества лечения системного склероза с разной степенью активности

№

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено назначение противоревматической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза СС в условиях ревматологического стационара

С

2

Выполнено переключение на другой селективный иммунодепрессант (ингибитор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение

С

3

Выполнена коррекция терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности или минимальной/низкой активности болезни у пациентов с длительно текущим заболеванием вне зависимости от применяемого препарата

С

4

Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом СС

С

5

Выполнено назначение НПВП для купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом СС

С

6

Выполнено назначение диклофенака** детям старше 6 лет в дозе 0,5–3 мг/кг/сут. или #нимесулида детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2–3 приема, (не более 5 мг/кг/сут.), детям старше 12 лет в дозе 3–5 мг/кг/сут. или мелоксикама детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг в сутки, детям старше 15 лет в дозе 7,5–15 мг/сут., или ибупрофена** детям старше 3 мес., до 30 мг/кг/сут. в 3–4 приема

С

7

Выполнено назначение ГК перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов (#метотрексата**, #микофенолата мофетила**, #циклоспорина**, #азатиоприна**, #циклофосфамида**), и/или ГИБП (#абатацепта** или #ритуксимаба** или #тоцилизумаба**) и/или #тофацитиниба** и/или #упадацитиниба** после исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний

С

8

Выполнено назначение ГК #преднизолона** или #метилпреднизолона** для перорального приема в дозе 0,5−1 мг/кг/сут. (в течение 1–3 мес. и более) с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,1-0,2 мг/кг/сут.) всем пациентам с активным СС (прогрессирующим диффузным поражением кожи, явными клиническими признаками воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких, рефрактерный синовит и/или теносиновит))

С

9

Выполнено проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** в дозе 10–30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при высокой активности СС и/или опасных для жизни системных прояявлениях

С

10

Выполнено назначение #метотрексата** в дозе 15 мг/м2 поверхности тела 1 раз в нед. подкожно или #микофенолата мофетила** в суточной дозе 1000-1500 мг/м2/сут., разделенной на 2 приема со средней разовой дозой 600 мг/м (максимальная доза 1500 мг 2 раза в день) перорально пациентам с поражением кожи, особенно в ранней стадии, миопатическим и суставным синдромами в сочетании (или без) ГК для перорального приема

С

11

Выполнено назначение #фолиевой кислоты** в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема #метотрексата** или 2,5 мг 1 раз в нед. перорально в период приема #метотрексата**

С

12

Выполнено назначение #циклофосфамида** внутривенно в виде пульс-терапии в дозе 500-1000 мг/м2 (максимально 1 г) ежемесячно в течение 3-6 мес., пациентам с интерстициальным поражением легких, альвеолитом и/или поражением сердечно-сосудистой системы в сочетании с ГК для перорального приема

С

13

Выполнено назначение #месны** в дозе 240 мг/м2 или 20% от дозы #циклофосфамида** в/в струйно (медленно) одновременно с введением #циклофосфамида** и через 4 и 8 часов после инфузии всем пациентам, получающим #циклофосфамид**

C

14

Выполнено назначение #ритуксимаба** в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в нед. в течение 4-х последовательных нед. в сочетании с #метотрексатом** или #микофенолата мофетилом** при неэффективности ГК в сочетании с #метотрексатом**, или #микофенолата мофетилом**, или #циклофосфамидом**, или невозможности проведения терапии #циклофосфамидом**

С

15

Выполнено назначение #ритуксимаба** в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенное 1 раз в нед. в течение 4-х последовательных нед. в качестве ГИБП первого выбора пациентам с высокой активностью СС

С

16

Выполнено назначение #ритуксимаба** и #циклофосфамида** в комбинации с #ко-тримоксазолом** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно для профилактики пневмоцистной пневмонии

С

17

Выполнено назначение #абатацепта** в дозе 10 мг/кг внутривенно в течение 30 мин, по схеме 0,2, 4 нед. и далее каждые 4 нед. в комбинации с #метотрексатом** или #микофенолата мофетилом** пациентам при неэффективности ГК в сочетании с #метотрексатом**, или #микофенолата мофетилом**, а также при преимущественном поражении кожи, суставов и при отсутствии поражения легких

С

18

Выполнено назначение #тоцилизумаба** детям с массой тела ≥ 30 кг – в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед.; детям с массой тела < 30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед. при неэффективности монотерапии #ритуксимабом** или в сочетании с #метотрексатом**, или #микофенолата мофетилом**, или #циклофосфамидом**, при невозможности терапии #ритуксимабом**, а также при превалирующем поражении костно-мышечной системы

С

19

Выполнено дополнительное назначение #тофацитиниба** в дозе 2,5-5 мг 2 раза/сут. перорально при СС с поражением суставов, кожи и ее придатков при неэффективности ГК в сочетании с #метотрексатом**, и/или #микофенолата мофетилом**, и/или #циклофосфамидом**, или #ритуксимабом**, или #абатацептом**, или #тоцилизумабом**, а также при невозможности терапии #ритуксимабом**

С

20

Выполнено назначение #упадацитиниба** пациентам старше 12 лет, с массой тела ≥40 кг в дозе 15 мг/сут. перорально при неэффективности ГК в сочетании с #метотрексатом**, и/или #микофенолата мофетилом**, и/или #циклофосфамидом**, или #ритуксимабом**, или #абатацептом**, или #тоцилизумабом**, или #тофацитинибом**, а также при невозможности терапии #ритуксимабом**

С

21

Выполнено назначение простагландина – #алпростадила** внутривенно в суточной дозе 6 нг/кг/час (введение внутривенно дважды в день со скоростью не менее 50−75 мл/ч в течение не менее 2 часов, в течение 14 дней), с последующим снижением дозы до 3 нг/кг/час в течение 3-х дней  пациентам с синдромом Рейно, некрозами, гангренами, а также при поражении центральной нервной системы

С

22

Выполнено назначение блокаторов кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды – #нифедипина** в дозе 1,25-7,5 мг/сут. или #амлодипина** в дозе 1,25-7,5 мг/сут. пациентам с синдромом Рейно

С

23

Выполнено назначение #дипиридамола** в дозе 5 мг/кг/сут. в 2−3 приема перорально или #пентоксифиллина** - в дозе 15–100 мг/сут. перорально в сочетании с блокаторами кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды пациентам с синдромом Рейно

С

24

Выполнено назначение ингибиторов АПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина II пациентам с поражением почек и артериальной гипертензией

С

25

Выполнено назначение #бозентана** детям с массой тела от 10 до 20 кг в дозе 31,25 мг 1 раз/сут. в течение 4 недель, затем 31,25 мг 2 раза/сут.; детям с массой тела от 20 до 40 кг – 31,25 мг 2 раза/сут. в течение 4 нед., затем 62,5 мг 2 раза/сут.; детям с массой тела более 40 мг – 62,5 мг 2 раза/сут. в течение 4 нед., затем 125 мг 2 раза/сут. при синдроме Рейно, некрозах, гангренах, осложненных артериальной гипертензией легочного генеза при неэффективности блокаторов кальциевых каналов и #алпростадила**

С

26

Выполнена немедленная отмена ГИБП/иммунодепрессанта в случае развития аллергической реакции любой степени выраженности

С

27

Выполнено назначение антигистаминных средств системного действия и/или ГК при возникновении аллергической реакции на введение ГИБП и/или иммунодепрессанта и переключение на ГИБП и/или иммунодепрессант с другим механизмом действия после купирования аллергической реакции.

С

28

Выполнена отмена ГИБП/иммунодепрессанта в случае развития непереносимости любой степени выраженности и переключение на ГИБП/иммунодепрессант с другим механизмом действия

С

29

Выполнено прекращение инфузии в случае развития инфузионной реакции на введение #ритуксимаба**

С

30

Выполнено назначение антитромботических средств, в том числе препаратов из группы гепарина, антиагрегантов, кроме гепарина, антифибринолитических средств, прямых ингибиторов фактора Xа при развитии активном васкулите, гиперкоагуляции, развитии коагулопатии и диссеминированного внутрисосудистого свертывания по данным коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) и тромбоэластографии

С

31

Выполнено проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, путем проведения пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител перед назначением/коррекцией терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП, и/или ГК

C

32

Выполнена коррекция терапии до достижения клинической ремиссии или минимальной активности болезни всем пациентам с установленным диагнозом CC

С

Таблица 4. Критерии оценки качества контрольного обследования пациентов с системным склерозом в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта

 

№

 

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнен контроль эффективности и безопасности противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагнозом СС в условиях ревматологического отделения, через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес.

С

2

Достигнута клиническая ремиссия или минимальная активность болезни у пациентов с CC

C

3

Выполнен общий (клинического) анализа крови (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

С

4

Выполнено прекращение инфузий ГИБП и/или инъекций/приема иммунодепрессантов (в течение 7 дней) при снижении числа тромбоцитов ≤150>100 × 109/л, числа нейтрофилов <1,5≥1,0×109/л, в общем (клиническом) анализе крови

С

5

Выполнена отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0×109/л и/или числа тромбоцитов <100×109/л в общем (клиническом) анализе крови

С

6

Выполнено назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 × 109/л в течение 3–5 дней (при необходимости – дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов

С

7

Выполнено назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** 5–10 мкг/кг/сут. подкожно в сочетании с антибактериальными препаратами системного действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 × 109/л

С

8

Выполнено продолжение лечения антибактериальными препаратами системного действия пациентам с фебрильной нейтропенией (нейтропенией, сопровождающейся лихорадкой)

С

9

Выполнено возобновление лечения иммунодепрессантом, и/или ГИБП в той же дозе после восстановления числа нейтрофилов ≥1,5 х 109/л по данным общего (клинического) анализа крови

С

10

Выполнена коррекция терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП при наличии данных о повторных эпизодах снижения числа клеток крови в общем (клиническом) анализе крови

С

11

Выполнено назначение флуконазола** внутривенно 3-12 мг/кг/сут. в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении пациентам с нейтропенией

С

12

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови. исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, исследование уровня ферритина в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы

С

13

Выполнена временная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или повышении уровня общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и/или связанного (конъюгированного) билирубина, и/или мочевины, и/или креатинина, и/или мочевой кислоты и/или другого (их) биохимического (их) показателя (ей) выше верхней границы нормы

С

14

Выполнено возобновление терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП в той же дозе после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического

С

15

Выполнена коррекция терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей)

С

16

Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение содержания антител к РНК в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, определение содержания антител к рибонуклеопротеину в крови, определение содержания антител к РНК полимеразе I или III в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента

С

17

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

C

18

Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови

C

19

Выполнено назначение #иммуноглобулина человека нормального** в дозе 400 мг/кг, при недостижении достаточного уровня иммуноглобулинов крови в дозе 500 мг/кг , не реже 1 раза в 2-4 нед. до нормализации уровня иммуноглобулинов крови в случае снижения уровня иммуноглобулинов крови

С

20

Выполнены пропуск плановой инфузии #ритуксимаба**, продолжение лечения иммунодепрессантом и приема ранее назначенных ГК перорально при снижении уровня иммуноглобулинов крови

С

21

Выполнено возобновление инфузий #ритуксимаба**, после восстановления уровня иммуноглобулинов крови

С

22

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови пациентам с лихорадкой

С

23

Выполнен комплекс исследований для исключения сепсиса (общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический анализ крови общетерапевтический, исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови, исследование уровня прокальцитонина крови, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева, микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из ануса с определением, чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам, тромбоэластография, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза); компьютерная томография органов грудной полости, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек, эхокардиография, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография органов малого таза, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства)

С

24

Выполнено назначение сначала эмпирической антибактериальной терапии, а в дальнейшем внутривенно антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины 4-го поколения; карбапенемы; другие антибактериальные препараты; антибиотики гликопептидной структуры; другие аминогликозиды; макролиды) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия по чувствительности микрофлоры в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным** в дозе 400 мг/кг/курс при развитии сепсиса

С

25

Выполнено возобновление терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП не раньше, чем через неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков сепсиса и окончания антибактериальной терапии

С

26

Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза)

С

27

Выполнена тромбоэластография пациентам с признаками гипер- и гипокоагуляции

С

28

Выполнено исследование уровня гепарина в крови пациентам, получающим антитромботические средства (В01А) 

C

29

Выполнено назначение/коррекция терапии антитромботическими средствами в том числе препаратами из группы гепарина, антиагрегантами кроме гепарина, антифибринолитическими средствами, прямыми ингибиторами фактора Xа, при недостаточной эффективности или осложнениях лечения

С

30

Выполнена гемотрансфузия в соответствии с показаниями пациентам с коагулопатией потребления/кровотечением

С

31

Выполнено исследование популяций лимфоцитов всем пациентам, получающим #ритуксимаб**, а также пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями

С

32

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмониией

С

33

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмониией

С

34

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмониией

С

35

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости, пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией

C

36

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией

С

37

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией

С

38

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией

С

39

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией

C

40

Выполнено назначение #ацикловира** в дозе 200 мг перорально в 5 приемов (не более 1000 мг/сут.) детям в возрасте старше 2 лет или в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов при развитии локальной герпетической инфекции;

С

41

Выполнено назначение #ацикловира** в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте <1 года; в дозе 500 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте ≥1 года при развитии Herpes zoster

С

42

Выполнено назначение #ганцикловира** в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при развитии цитомегаловирусной инфекции или #ганцикловира** в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при развитии Эпштейна-Барр вирусной инфекции

С

43

Выполнена временная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами

С

44

Выполнено возобновление терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам не ранее, чем через 1 нед. после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии

С

45

Выполнено обследование на наличие/отсутствие туберкулеза (очаговая проба с туберкулином, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**, исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, компьютерная томография органов грудной полости) пациентам, получающим ГИБП и\или иммунодепрессанты в сочетании с (или без) ГК не реже 2 раз в год

С

46

Выполнена отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам с выявленной положительной внутрикожной пробой с туберкулином (папула >5 мм) и/или повышением уровня интерферона-гамма, и/или поражения легких, и/или внутригрудных лимфатических узлов

С

47

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–фтизиатра первичный всем пациентам с выявленной положительной внутрикожной пробой с туберкулином (папула >5 мм) и/или повышением уровня интерферона-гамма и/или поражением легких и/или внутригрудных лимфатических узлов

С

48

Выполнено назначение ГК перорально всем пациентам при развитии обострения СС на время проведения специфической противотуберкулезной терапии

С

49

Выполнено возобновление терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам после завершения специфической противотуберкулезной терапии и консультации врача-фтизиатра

С

50

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови

С

51

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови

С

52

Выполнено проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis), к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica), к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови

С

53

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydia pneumoniae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови

C

54

Выполнео проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (Chlamydia Psittaci), хламидии пневмонии (Chlamydia pneumoniae) в крови

С

55

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы

С

56

Выполнен общий (клинический) анализ мочи

C

57

Выполнено исследование мочи методом Нечипоренко

C

58

Выполнена регистрация электрокардиограммы

С

59

Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиографии

С

60

Выполнено суточное мониторирование артериального давления пациентам с артериальной гипертензией

С

61

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

С

62

Выполнена эхокардиография

С

63

Выполнено ультразвуковое исследование слюнных желез

С

64

Выполнено исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков дыхания

С

65

Выполнено ультразвуковое исследование сустава пациентам с поражением суставов

С

66

Выполнена рентгенография височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенография межпозвоночных сочленений, и/или рентгенография локтевого сустава, и/или рентгенография лучезапястного сустава, и/или рентгенография коленного сустава, и/или рентгенография плечевого сустава, и/или рентгенография тазобедренного сустава, и/или рентгенография голеностопного сустава, и/или рентгенография акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенография грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенография кисти и/или рентгенография стопы в двух проекциях или компьютерная томография сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с поражением суставов

С

67

Выполнена магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с поражением суставов

С

68

Выполнена эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

С

69

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии

C

70

Выполнено назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным эзофагогастродуоденоскопии

С

71

Выполнено проведение эрадикационной терапии с назначением ингибиторов протонного насоса, антибактериальных препаратов системного действия, висмута трикалия дицитрата** при воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессах в желудке и/или 12-перстной кишке, ассоциированных с Helicobacter pylori

С

72

Выполнена временная отмена иммунодепрессанта, и/или ГИБП всем пациентам на время проведения эрадикационной терапии

С

73

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

С

74

Выполнена бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

75

Выполнено проведение микробиологического (культурального) исследования бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

С

76

Выполнено определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

С

77

Выполнено определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

С

78

Выполнено проведение микробиологического (культурального) исследования мокроты на грибы (дрожжевые и мицелильные) пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

79

Выполнено проведение микробиологического (культурального) исследования бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

80

Выполнено проведение микробиологического (культурального) исследования лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

81

Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

82

Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и крови пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

83

Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

С

84

Выполнено определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

С

85

Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости или промывных водах бронхов методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

В

86

Выполнено назначение с целью эмпирической антибактериальной терапии: #ко-тримоксазолом** в дозе 15 мг/кг/сут (по триметоприму) в течение 14–21 дня внутривенно в комбинации с антибактериальными препаратами системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины 4-го поколения; карбапенемы, другие антибактериальные препараты) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия до выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии

С

87

Выполнено назначение ГК внутривенно, #ко-тримоксазола** в дозе 3,75-5,0 мг/кг/массы тела/введение (15-20 мг/кг/сут.) (по триметоприму) внутривенно каждые 8 часов при развитии среднетяжелой пневмоцистной пневмонии или в дозе 3,75-5,0 мг/кг/массы тела/введение (15-20 мг/кг/сут.) (по триметоприму) внутривенно каждые 6-8 часов при развитии тяжелой пневмоцистной пневмонии

С

88

Выполнено назначение #вориконазола** в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в первые 24 часа и 4 мг/кг начиная со вторых суток при выявлении галактаманнана в лаважной жидкости и/или в крови, и/или антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови

С

89

Выполнено назначение флуконазола** внутривенно в дозе 6-12 мг/кг/сут. при выявлении маннана в лаважной жидкости и/или в крови

С

90

Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины 4-го поколения; карбапенемы, другие антибактериальные препараты) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия при развитии очаговой или долевой пневмонии, или полисегментарной пневмонии

С

91

Выполнена временная отмена терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии

С

92

Выполнено возобновление терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной компьютерной томографии органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения и окончания антибактериальной терапии

 

93

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с поражением головного мозга в анамнезе

C

94

Выполнена рентгенденситометрия пациентам, получающим или получавшим ГК

С

95

Выполнено назначение препаратов кальция и витамина D и его аналогов пациентам с остеопенией/остеопорозом

С

96

Выполнено назначение #памидроновой кислоты пациентам <1 года в дозе 0,5 мг/кг в/в каждые 2 мес., пациентам в возрасте 1-2 лет в дозе 0,25-0,5 мг/кг/сут. в/в в течение 3 дней каждые 3 мес., пациентам в возрасте 2-3- лет в дозе 0,375-0,75 мг/кг/сут. в/в в течение 3 дней каждые 3 мес., пациентам старше 3 лет в дозе 0,5-1 мг/кг/сут. в/в в течение 3-х дней каждые 4 мес. (максимальная доза 60 мг/введение) или #алендроновой кислоты** в дозе 1-2 мг/кг/нед. перорально, пациентам с массой тела < 40 кг в дозе 5 мг/сут. или 35 мг/нед., пациентам с массой тела > 40 кг в дозе 10 мг/сут. или 70 мг/нед. (максимальная доза 70 мг/нед.), или #золедроновой кислоты** в дозе 0,0125-0,05 мг/кг/введение в/в каждые 6-12 мес. (максимальная доза 4 мг) или #ибандроновой кислоты в дозе 2 мг/введение в/в 1 раз в 8 нед. или 150 мг перорально 1 раз в мес. пациентам с остеопорозом/остеопенией

С

97

Выполнено проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг путем пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител до назначения или на фоне применения иммунодепрессантов и/или ГИБП, и/или ГК на любом этапе обследования и лечения

С

98

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–стоматолога детского первичный пациентам в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК

С

99

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза

С

100

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией

С

101

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–фтизиатра первичный всем пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких

С

102

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–детского эндокринолога первичный пациентам с эндокринологической патологией, в том числе, получающим ГК

С

103

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–диетолога первичный пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом

С

104

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–травматолога–ортопеда первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине

С

105

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями для решения вопроса о проведении терапии.

С

106

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями для оценки эффективности терапии

С

107

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям

С

108

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–физиотерапевта первичный пациентам с функциональной недостаточностью

С

109

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–физиотерапевта повторный пациентам после программы физиотерапевтических процедур

С

110

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре пациентам с функциональной недостаточностью

С

111

Выполнена индивидуальная программа медицинской реабилитации пациентам с функциональной недостаточностью

С

112

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы реабилитации

С

113

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–нефролога повторный пациентам с поражением почек пациентам в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) ГК

С

114

Выполнена коррекция противоревматической терапии в ревматологическом отделении стационара, инициировавшего лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом, при недостижении стадии неактивной болезни через 6 мес, ремиссии – через 12 мес. и далее каждые 6 мес.

С

115

Выполнена коррекция противоревматической терапии в ревматологическом отделении стационара, инициировавшего лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом, при развитии нежелательных явлений на фоне лечения ГИБП и/или иммунодепрессантом

С

116

Выполнена немедленная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП и госпитализация пациента при подозрении на развитие онкологического/онкогематологического/лимфопролиферативного заболевания

С

117

Выполнено соблюдение онко-настороженности в связи с возможным развитием онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний на фоне терапии ГИБП на любом этапе лечения

С

118

Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга

С

119

Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям – внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов для исключения онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных заболеваний/ метастатического поражения лимфатического узла

С

120

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для исключения метастазов в легких/поражения органов средостения при онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваниях

С

121

Выполнена проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием и магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам получающим, иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для исключения онкологических/онкогематологических/имфопролиферативных заболеваниях

С

122

Выполнено проведение магнитно-резонансной томографии костной ткани (одна область) и магнитно-резонансной томографии суставов (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с внутривенным контрастированием пациентам получающим, иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для исключения онкологических/онкогематологических заболеваний

С

123

Выполнено проведение компьютерной томографии кости и компьютерной томографии сустава с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с внутривенным контрастированием пациентам получающим, иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичных для СС с целью исключения онкологических/онкогематологических заболеваний

С

124

Выполнена проведение позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьтерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)), с контрастированием, при необходимости, позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге для исключения онкологических/ онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний

С

125

Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам, получающим, иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичными для СС, для исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей

С

126

Выполнена трепанобиопсия костей таза под контролем компьютерной томографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге проводится пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для исключения гемобластозов/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга

С

127

Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костной ткани пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, не типичными для СС, для исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей

С

128

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога- первичный пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено/выявлено онкологическое/онко-гематологическое/лимфопролиферативное заболевание, либо метастатическое поражение

С

Таблица 5. Критерии оценки качества контроля диспансерного наблюдения пациентов с системным склерозом в амбулаторно-поликлинических условиях

№

 

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с НАА - прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания

C

2

Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с НАА - прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный (с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в мес. после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес. после достижения ремиссии заболевания, с оценкой необходимости направления на внеплановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию генно-инженерным биологическим препаратом и/или иммунодепрессантом на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости терапии и направлением на плановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию генно-инженерным биологическим препаратом и/или иммунодепрессантом через 3 и 6 мес. после назначения/коррекции терапии и далее каждые 6 мес. и с проведением дистанционной консультации с врачом–ревматологом стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков неэффективности и/или непереносимости терапии )

C

3

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–педиатра

С

4

Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового пациентам с юношеским артритом при отсутствии врача-ревматолога по месту жительства не реже 1 раза в мес. после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес. после достижения ремиссии заболевания

С

5

Выполнено переключение первично назначенных иммунодепрессанта и/или селективного иммунодепрессанта на дженерик, и/или ГИБП на биоаналог исключительно при доказанной терапевтической эффективности и безопасности дженерика или биоаналога у педиатрической популяции пациентов с аналогичной нозологической формой

С

6

Выполнено прекращение инфузии/инъекции ГИБП и/или инъекции/прием иммунодепрессанта при развитии аллергической реакции

С

7

Выполнено назначение антигистаминных средств системного действия и/или ГК при развитии аллергической реакции на введение ГИБП и/или иммунодепрессанта

С

8

Выполнен прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при развитии аллергической реакции на прием и/или введение ГИБП и/или иммунодепрессанта

С

9

Выполнена экстренная госпитализация пациента в стационар при развитии аллергической реакции на прием и/или введение ГИБП и/или иммунодепрессанта

С

10

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам не реже 1 раза в 2-4 нед.

С

11

Выполнена временная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при снижении числа тромбоцитов ≤150>100 × 109/л, числа нейтрофилов <1,5≥1,0 × 109/л по данным общего (клинического) анализа крови

С

12

Выполнена временная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 × 109/л по данным общего (клинического) анализа крови

С

13

Выполнено назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** в дозе 5–10 мкг/кг/сут. подкожно при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов <1,0 × 109/л в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше)

С

14

Выполнена срочная госпитализация в стационар по месту жительства, назначение антибактериальных препаратов системного действия внутривенно при развитии фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов <1,0 × 109/л назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** в дозе 5-10 мкг/кг/сут. подкожно

С

15

Выполнено продолжение терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП в прежней дозе после нормализации показателей общего (клинического) анализа крови и повышения числа нейтрофилов крови ≥1,5 × 109/л

С

16

Выполнено назначение флуконазола** 3–12 мг/кг/сут. перорально в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении пациентам с нейтропенией

С

17

Выполнена прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов, развитии фебрильной нейтропении и/или снижения числа тромбоцитов крови по данным общего (клинического) анализа крови

С

18

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови. исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови. определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки не реже 1 раза в 2-4 нед.

С

19

Выполнена временная отмена терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при повышении активности АЛТ, АСТ в крови выше верхней границы нормы ≥ 1,5 раза и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы

С

20

Выполнено продолжение терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП в той же дозе после нормализации биохимического(их) показателя(ей)

С

21

Выполнена прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей)

С

22

Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в крови; определение содержания ревматоидного фактора в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента не реже 1 раза в 3 мес.

С

23

Выполнен прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при повышении содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке крови

 

24

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес.

C

25

Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови не реже 1 раза в 3 мес.

C

26

Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта продолжение приема ранее назначенных ГК при снижении уровня иммуноглобулинов в крови

С

27

Выполнена прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при снижении иммуноглобулинов крови

С

28

Выполнена госпитализация в стационар для проведения заместительной терапии #иммуноглобулином человека нормальным** при снижении уровня иммуноглобулинов крови

С

29

Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес.

C

30

Выполнена временная отмена терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при появлении признаков инфекционного осложнения

С

31

Выполнена прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения

С

32

Выполнена экстренная госпитализация пациента в стационар при подозрении/развитии пневмонии

С

33

Выполнена временная отмена терапии ГИБП и/или иммунодепрессанта, продолжение приема ранее назначенных ГК при подозрении/развитии пневмонии

С

34

Выполнена прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии

С

35

Выполнено назначение #ацикловира**в дозе 200 мг перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сут.) при развитии локальной герпетической инфекции

С

36

Выполнена временная отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами

С

37

Выполнена госпитализация в стационар при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции

С

38

Выполнено возобновление терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам не ранее, чем через 1 нед. после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии

С

39

Не выполнена вакцинация живыми и живыми ослабленными вакцинами у пациентов, получающих ГИБП

С

40

Выполнено проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 мес., по индивидуальному графику, исключая живые вакцины

С

41

Выполнен контроль эффективности ГИБП и/или иммунодепрессанта

С

43

Выполнен контроль переносимости ГИБП и/или иммунодепрессанта

С

44

Выполнена прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков непереносимости иммунодепрессанта и/или ГИБП

С

45

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) не реже 1 раза в 6 мес.

С

46

Выполнен общий (клинический) анализ мочи не реже 1 раза в мес.

С

47

Выполнено исследование мочи методом Нечипоренко не реже 1 раза в мес.

C

48

Выполнена регистрация электрокардиограммы не реже 1 раз в 3 мес.

С

49

Выполнены ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), эхокардиография, ультразвукового исследования почек не реже 1 раз в 6 мес.

С

50

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–детского кардиолога первичный по медицинским показаниям с целью разработки индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара

С

51

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–детского кардиолога повторный по медицинским показаниям с целью контроля эффективности индивидуальной программы терапии, разработанной на основе рекомендаций врача -детского кардиолога стационара

С

52

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–нефролога первичный не позднее чем через 7 дней после выписки из стационара при наличии поражения почек с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача-ревматолога и врача-нефролога стационар

С

53

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–нефролога повторный пациентам с поражением почек не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля эффективности терапии

C

54

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–стоматолога детского первичный в течение 1 мес. после выписки из стационара

С

55

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–стоматолога детского повторный по медицинским показаниям с целью раннего выявления патологии ротовой полости, ее лечения, и профилактики развития инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии

С

56

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза не позднее чем через 7 дней после выписки из стационара при наличии офтальмологической патологии в рамках основного заболевания) с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога стационара

С

57

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–офтальмолога повторный (не реже 1 раза в 3 мес.) с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с патологией органа зрения в рамках основного заболевания

С

58

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–диетолога первичный по медицинским показаниям с целью разработки индивидуальной программы диетического питания

С

59

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–диетолога повторный по индивидуальным показаниям с целью контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания

С

60

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–фтизиатра первичный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких для решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии

С

61

Выполнена прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, пациентам с положительной внутрикожной пробой с туберкулином

С

62

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–фтизиатра повторный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких

С

63

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–детского эндокринолога первичный по медицинским показаниям

С

64

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–детского эндокринолога повторный по медицинским показаниям с целью контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной врачом – детским эндокринологом стационара

С

65

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–травматолога–ортопеда первичный по медицинским показаниям с целью решения вопроса о необходимости ортопедической коррекции

С

66

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–травматолога–ортопеда повторный по медицинским показаниям с целью выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции

С

67

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный по медицинским показаниям с целью разработки программы психологической реабилитации для пациента и его родителей

С

68

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения для тестирования психологического состояния пациентов и их родителей

С

69

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–физиотерапевта первичный по медицинским показаниям

С

70

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре первичный по медицинским показаниям

С

71

Выполнено проведение медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью

С

72

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный

С

73

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный повторный

С

74

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный по медицинским показаниям

С

75

Выполнена внеплановая госпитализация по показаниям в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта для обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений СС, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости ГИБП/иммунодепрессанта

С

76

Выполнена плановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию ГИБП и/или иммунодепрессанта, всех пациентов через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии и далее каждые 6 мес. для контроля эффективности и безопасности терапии

С